vitamina D y Osteoporosis

Reporte de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística

Orlando, Octubre 23-25 2008

Niveles de Vitamina D en FQ: a menudo son bajos

Casi la mitad de los pacientes con FQ tiene niveles bajos de vitamina D de acuerdo a un estudio de 112 pacientes en el Centro de atención de Salt Lake City (Zobell y col Abstract 656 Pediatric Pulmonology 2008; suppl 31:440), a pesar de recibir suplementacion.

El promedio de edad en este grupo fue de 8 años, El 11 % tenían niveles muy bajos, y el 37 % tenían niveles insuficientes. Después de detectar estos niveles reducidos se les indicó a los pacientes aumentar su ingesta de frutas y verduras, tomar más suplemento y/o aumentar la exposición al sol.

Dos años después sus valores habían mejorado.



Otro estudio examino los efectos de la suplementacion con Vit D2 (ergocalciferol 50.000 UI/día durante 28 días) en 141 pacientes con deficiencia de Vit D (Green y col Pediatric Pulmonol 2008, suppl 31:436-437) El tratamiento fue exitoso en el 66 % de los pacientes. 27 de esos pacientes fueron evaluados a los 6 meses y posteriormente y se observo que los niveles que se habían logrado con ese tratamiento de 28 días fueron cayendo en el seguimiento.

En otros trabajos se reportaron similares resultado en cuanto a la deficiencia y la duración de los efectos de la suplementacion. Los estudios fueron más probablemente normales en primavera y verano por la mayor exposición al sol.

En otro estudio efectuado en el Hospital de niños de Filadelfia encontró que el 90 % de los niños eran deficientes en vitamina D a pesar de la suplementación de rutina con 800 UI /día de vit. D.

El Doctor Wilcox Pearce comenta que todos los estudios han reportado siempre la deficiencia de Vitamina D como algo común en FQ. Dado los diversos roles que juega la vitamina D sobre todo, en la salud de los huesos, el lograr un nivel adecuado seria importante. Esto uno podría pensar que se consiguiera con suplementacion, pero los estudios han demostrado que no siempre se logra..

Quizás es que la dosis considerada adecuada hasta ahora, no es suficiente, quizás se requieran dosis mas elevadas o diferentes metabolitos d e la vit D, habrá que individualizar los tratamientos, basándose en los niveles de Vit D alcanzados en sangre. Este tema es particularmente importante para pacientes situados en latitudes mas extremas tanto norte como sur.


Creo que es un tema al que le debemos dar seguimiento para ver si aparecen al respecto nuevas recomendaciones, mientras tanto usar los suplementos hasta ahora recomendados tanto de Vit D, calcio y vit. K, tratar de aumentar el consumos de alimentos ricos en vitamina D (leche fortificada, mantequilla, quesos, margarina, pescados, cereales fortificados) y permitir a los niños y jóvenes estar al aire libre y expuestos al sol a fin de activar y producir la vitamina D, se recomienda que se expongan a la luz solar 10 a 15 minutos tres veces a la semana y hacer ejercicio el cual favorece la adecuada osificación de los huesos.
Todo esto tiene por finalidad prevenir la osteoporosis y osteopenia.



En los pacientes adolescentes y adultos jóvenes se debería efectuar densitometría ósea para conocer el estado de los huesos y detectar la presencia de osteoporosis.
Se sugiere su realización en todos los adultos mayores de 18 años y en niños mayores de 8 años ante la presencia de malnutrición, afectación pulmonar severa, uso prolongado de corticoides, retraso del desarrollo puberal o historia de fracturas.
La osteoporosis es una condición caracterizada por pérdida progresiva de la densidad
ósea, adelgazamiento del tejido óseo y mayor tendencia a las fracturas

El compromiso hepático en FQ

El compromiso de Hígado y vías biliares en FQ puede incluir un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La causa de la enfermedad hepática es pobremente conocida aunque se especula que la acumulación de secreción hiperviscosa en la vía biliar causa inflamación y daño de las células del hígado estimulando la fibrosis. (Diwakar y col. Pediatr Respir Rev 2001; 2:340-349.
La enfermedad del hígado suele ser detectada durante la infancia y adolescencia, con un pico en los 7 años y la pubertad.
En otro estudio el 50 % de los niños tuvieron pruebas de función hepática anormales en la infancia (laboratorio alterado, aumento de transaminasas) aunque algunos pacientes se normalizaron mas adelante. Enfermedad hepática más severa se desarrolló en la pubertad. (Lindblad y col Hepatology 1999:1151-1158)

¿Como detectamos la enfermedad hepática?

•Examen clínico: No sirve para cuando la enfermedad recién empieza o es mínima., pero el examen de abdomen y la palpación del hígado se debe realizar periódicamente.

•Pruebas o test de Función hepática:( Transaminasas gamaglutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina) las enzimas del hígado pueden ser normales o solo elevarse transitoriamente, deben hacerse en forma seriada. La frecuencia recomendada para efectuar las pruebas de Función hepática es de una vez por año.

•Ultrasonido de abdomen: No es sensible para enfermedad leve, excepto en el caso de litiasis vesicular, pero si permite evaluar la severidad del problema hepático y los cambios en el tiempo. La frecuencia recomendada al igual que los test de función hepática es una vez al año.

•Centello grafía hepática: sensible y específica para enfermedad hepática temprana pero requiere mayor investigación y evaluación de los resultados obtenidos.

•Biopsia hepática: Es un procedimiento invasivo, No recomendable en enfermedad leve porque la biopsia puede caer en una zona sin lesión, ya que la enfermedad no es generalizada sino en pequeñas zonas del hígado o sea focales.

•El ácido Urso Deoxicólico se ha demostrado que mejora los parámetros bioquímicos de la enfermedad hepática (es decir las transaminasas elevadas por ejemplo) y también mejora el resultado de la biopsia. Este Acido aumenta la excreción de bilis y tiene un efecto de protección sobre las células del hígado.

Parece ser que la suplementacion con Colina también ayudaría a controlar la enfermedad hepática aunque se necesitan más estudios.



Presentación clínica de la enfermedad hepática:
•Ictericia persistente en el recién nacido
•Colestasis neonatal semejando Atresia de vías biliares.
•Alteración de las pruebas de función hepática: aumento de las transaminasas.
•Hígado graso.
•Litiasis vesicular o colelititasis
•Cirrosis biliar focal primero y luego multilobular.
•Micro vesícula
•hepatomegalia


Traducido de http://cfnn.protected.ca

Aconsejando el Ejercicio en Fibrosis Quistica

Reporte de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística
Orlando octubre 2008
Aconsejando el Ejercicio: ¿Cual es la evidencia?
Hacer ejercicio hoy en día esta recomendado como parte del cuidado en fibrosis quística, esto puede producir beneficios específicos en pacientes con Fibrosis Quística (Boas S. abstract S12.1 Pediatric Pulmonology –suppl 31:161-162)

Los beneficios potenciales de hacer ejercicio pueden incluir:

•Mejorar la capacidad de ejercicio: En personas no FQ, el ejercicio aeróbico o anaeróbico se ha demostrado que mejora la capacidad de ejercicio. Las actividades físicas pueden incluir correr, nadar, andar en bicicleta o hacer pesas. Los programas supervisados son generalmente mas exitosos que los programas no supervisados. Si se deja de hacer ejercicio los beneficios logrados se pierden pronto.

•Mejorar el acondicionamiento muscular: Un programa de entrenamiento muscular de 8 semanas de alta intensidad mostró incrementar la presión máxima inspiratoria , la presión inspiratoria sostenida, incrementa la capacidad pulmonar total y la capacidad de trabajo en pacientes FQ (Enright u col Chest 2004; 126 :404-411)

•Mejora el clearence de flema: La terapia física y técnicas de clearence de secreciones incrementan la expectoración de la flema, cuando en los trabajos se añadió el ejercicio a la terapia física hubo un significativo aumento en las pruebas de función pulmonar (VEF1) comparado a la fisioterapia sola. (Thomas y col. Am J Respir Crit. Care med 1995; 151 (3 Pt) :846-850)





Otros beneficios del ejercicio pueden ser:
•el sentirse mejor con su propia imagen corporal,
•ganancia de peso,
•reducción de la disnea.




Mas investigaciones son necesarias para cuantificar el beneficio clínico del ejercicio así como determinar cual es el régimen óptimo de ejercicio para los pacientes FQ.
En esta conferencia norteamericana uno de los temas al que se le prestó mucha atención fue justamente el Ejercicio en el paciente FQ.
Nuestra clínica llevó un trabajo acerca de nuestra experiencia con el programa de Rehabilitación pulmonar y los excelentes resultados obtenidos en pacientes fibroquisticos tanto pediátricos como adultos jóvenes que de el han participado.

Traducido de http://cfnn.protected.ca

En la clinica de Fq del Ceprep algunos pacientes con función pulmonar normal o cercana a lo normal juegan fútbol, basquet u otros deportes y participan en ligas escolares, otros pacientes con alguna limitacion o con baja oxigenacion realizan ejercicio bajo condiciones controladas en el centro de rehabilitacion. Todos los pacientes aún los que estén en lista de espera de transplante de pulmón pueden practicar ejercicio, el medico que trata al paciente es el que debe indicar cual es el ejercicio apropiada para cada quien.

Terapias inhaladas en Fibrosis Quistica

Reporte de la 31 Conferencia Europea Anual de Fibrosis Quística
Praga – Rep Checa Junio 2008

Consenso sobre Terapias inhaladas

Las recomendaciones para tratamientos inhalados fueron:
•La Alfadornasa o rhDNAsa (Pulmozyme) es recomendada para mejorar el clearence mucociliar y para reducir la frecuencia de las exacerbaciones respiratorias. En niños pequeños (promedio de edad 8años) 2,5 mg de Pulmozyme mantienen significativamente la función pulmonar comparado con placebo y reducen las exacerbaciones pulmonares.

•Solución Salina hipertónica: Un estudio a corto plazo informó una modesta pero sostenida mejoría en la función pulmonar, disminuyo las exacerbaciones y mejoro la calidad de vida del paciente. La solución salina hipertónica no reemplaza a Pulmozyme.

•Corticoides inhalados Mientras numerosos regimenes y medicamentos han sido empleados ningún estudio ha demostrado mejoría sobre la función pulmonar o los marcadores inflamatorios.Lo corticoides inhalados pueden ser considerados en pacientes seleccionados (Aquellos pacientes con co-morbilidad con asma no controlados con beta -2 agonistas de acción corta.

•Broncodilatadores: Tanto los broncodilatadores de acción corta como de acción larga pueden mejorar la función pulmonar pero los resultados son muy variables.
El consenso Europeo recomienda el uso de broncodilatadores en pacientes seleccionados para proveer alivio sintomático sobre todo en aquellos pacientes con hiperreactividad bronquial. Los broncodilatadores pueden ser usados previamente a antibióticos inhalados o solución salina y también pueden ser útiles previamente ala Fisioterapia respiratoria.







Consenso Europeo sobre antibióticos inhalados

Los dos antibióticos inhalados recomendados para usar en pacientes con fibrosis Quística son Tobramicina solución para inhalación (Tobi nivel de evidencia A)
Y Colistina o Colomycin (nivel de evidencia B). En esta conferencia un panel de expertos llego alas siguientes conclusiones sobre el uso de antibióticos inhalados:

* Resistencia antibiótica: La sensibilidad o resistencia que aparece en los cultivos no necesariamente predice la eficacia o no de los antibióticos inhalados.
* ¿Como deben utilizarse? ¿Continuo o alternando un mes si, un mes no? La elección de si es continuo o alternando una mes si y uno no dependerá de la droga elegida y el estado clínico del paciente. El utilizar un régimen alternado puede disminuir el riesgo de desarrollar resistencia.
* Erradicación: La erradicación de pseudomonas y la prevención de la infección crónica es posible usando antibióticos orales más antibióticos inhalados. Existen diferentes regímenes que han sido exitosos, aunque todavía no se conoce con exactitud cual régimen es preferible.
* Re tratamiento: La reaparición de Pseudomonas en cultivos después de haber sido exitosamente erradicada debe tratarse nuevamente con el mismo régimen o con otro mas intenso.
* Tratamiento continuo: no hay datos que apoyen el uso continuo de antibióticos una vez que la infección con pseudomonas ha sido erradicada.
* Futuros tratamientos: Nuevos antibióticos inhalados son necesarios ya que Tobramicina y colistina no siempre son efectivos o bien tolerados.

Traducido de http://cfnn.protected.ca

Bebes y niños con mocos, flemas ,tos y nariz obstruida

Soy neumóloga pediatra y por lo tanto además de ver pacientes con fibrosis Quística
Me suelen traer a la consulta muchos niños desde bebecitos hasta mas grandecitos que tienen muchos moquitos en la nariz, la nariz esta obstruida o mormada, que tienen tos, que la tos es con flemas, incluso que roncan y hacen ruidos extraños, durante el sueño con la nariz (a veces hasta verdaderas apneas)

Muchos de estos niños han recibido tratamientos antibióticos, des-congestivos, antitusivos, antialergicos, hasta esteroides inhalados por este problema.
Además del tratamiento que el doctor indique no esta demás poner en practicas estos consejos que aplican para cualquier niño.



Dado que prácticamente en toda Latinoamérica hay costumbres muy arraigadas en las mamás y que aplica a las mamás de niños con FQ, les voy a pasar unos consejos que les doy a todos los “catarrosos”, “tosientos” y roncadores que me traen.( incluidos nuestros niños con FQ, así como los niños con flemas y tos que no tienen
FQ)

NO FUMAR ADENTRO DE LA CASA
El humo del cigarrillo se conoce que es causa de problemas respiratorios, incluidos pillido (sibilancias), bronquitis, sinusitis. En época de invierno la casa funciona como una caja cerrada que ventilamos poco por el frío y si alguien fuma aunque en ese momento el niño no este presente, el humo queda dentro de la casa. Por eso es importante si los papas fuman, que lo hagan siempre afuera de la casa. Tampoco se debe fumar dentro del carro o auto.

NO TOMAR EL BIBERON ACOSTADO
Una costumbre muy típica es darle al niño el biberón acostado, aunque muchas veces le ponen almohadas, pero se ha demostrado que pequeñas gotitas pasan al fondo de la nariz (no nos olvidemos que en la parte posterior de la boca las vías digestiva y
Respiratoria se juntan). Estas gotitas que pasan hacia la nariz favorecen infecciones tanto a nivel de la nariz, senos para-nasales y oídos, dando otitis, sinusitis etc..


La infección cuando es crónica o repetida ocasiona hipertrofia del tejido de defensa que tenemos allí como amígdalas y adenoides.
Esto trae aparejado muchas veces ronquido e incluso baja oxigenación y apneas durante el sueño.
También se ha visto que esta costumbre de tomar el biberón acostado o durante la noche produce lo que se llama caries de biberón, debido a que quedan restos de leche y sus azucares sobre los dientes (sobre todo los delanteros) y esto favorece las caries.
Otra de las consecuencias es la mayor incidencia de pillido, sibilancias y bronquitis en niños que toman el biberón en esta posición ya que pequeñas micro-gotitas se aspiran al árbol respiratorio.

SUPLEMENTACION CON VITAMINAS
Aunque el recibir vitaminas es parte del tratamiento en FQ, en muchos niños no se lleva a cabo.
Pensemos que el niño en el primer año de vida triplica o cuadriplica su peso de nacimiento, entonces muchas veces el aporte de vitaminas dado con los alimentos, aun en niños sanos no es suficiente. En países tropicales o sub- tropicales se dice que no es necesaria la vitamina D porque hay suficiente sol, pero los bebes y niños pequeños no suelen estar expuestos al sol, por eso la suplementacion con vitaminas, sobre todo la D es necesaria y ayuda en los procesos de este tipo.

NO APORTAR EXCESIVA CANTIDAD DE REFRESCOS Y JUGOS:
Por el calor también es muy frecuente ver al niño todo el día con biberón con jugos, refrescos, estos líquidos suelen ser azucarados, con colorantes y saborizantes artificiales, los cuales pueden producir alergia y bronco espasmo.
Además el aporte elevado de azucares refinados potencia en niños sanos la obesidad y en nuestros niños con FQ resta apetito.
Es preferible el uso de agua o soluciones de rehidratacion en los pacientes FQ (sales, Electrolite, Pedialyte, ofrecidas de preferencia con vasito.

Bottle Feeding in the Bed or Crib before Sleep Time and Wheezing in Early childhood-http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/110/6/e77-
Celedón J, Litonjua A y col.

NUESTRA CLINICA

Infección –colonización por Pseudomonas Aeruginosa:

Muchas veces platicando con mis pacientes o con los papas de los niños me preguntan acerca de cómo es el proceso por el cual adquieren la Pseudomona.
Por que se que hay muchas dudas al respecto trataré de explicar como ocurre y la importancia de conocer si el niño tiene o no tiene este germen.
La Pseudomonas Aeruginosa es el microorganismo más importante en el pulmón del paciente con fibrosis Quística.
La primera entrada de P aeruginosa a la vía respiratoria ocurre en la infancia: hasta 30 % de los niños menores de 2 años pueden tener P aeruginosa, y esta cifra aumenta con la edad, encontrando un 80 % cultivos positivos para P aeruginosa en los mayores de 18 años. Solo al principio de la colonización parece que se puede erradicar este germen.
Al primer cultivo positivo con Pseudomonas se lo conoce como colonización inicial
Al principio la Pseudomonas es no mucoide y encontramos una cantidad “baja” de gérmenes.

Como llega la Pseudomonas al pulmón del paciente FQ?

Se produce por vía respiratoria a partir del medio ambiente, del contacto con otros pacientes colonizados, de objetos contaminados con este germen o después del uso de sistemas de nebulización contaminados.
Por todo esto es bien importante el evitar compartir equipo de nebulizacion con otro paciente, el tratar de organizar las clínicas de Fibrosis Quística de acuerdo a los cultivos y gérmenes que tienen los pacientes, evitar estar varios pacientes juntos en sala de espera, no se deben internar dos pacientes FQ en el mismo cuarto, si tenemos que estar junto con otros pacientes en la sala de espera permanecer por lo menos a un metro de distancia, usar cubre bocas o barbijo, no saludar de beso a otros pacientes. Estas son todas medidas tendientes a disminuir el contagio entre pacientes.

Conocemos que la colonización por Pseudomonas tiene un efecto negativo sobre la función pulmonar, es por eso que debe hacerse una búsqueda temprana ya sea en la flema, o en el cultivo de Faringe posterior o en esputo inducido.
Estos cultivos pueden hacerse cada tres meses para detectar el ingreso del microorganismo e indicar su tratamiento apropiado para lograr erradicarlo.

Luego de esta etapa inicial la Pseudomonas es cultivada de la flema en forma intermitente, a veces se encuentra en el cultivo y otras veces no. A esta etapa se la conoce como colonización intermitente.

Si no es erradicada y a medida que avanza la colonización, la pseudomonas altera su crecimiento en pulmón, se convierte en mucoide y forma una bio película que la ayuda a sobrevivir.
Esta biopelicula o biofilm protege a la seudomonas y dificulta los tratamientos antibióticos. En esta etapa la colonización ya es crónica. En este caso los cultivos son siempre positivos para Pseudomonas.
En la etapa crónica el paciente necesita tratamiento con antibióticos en las exacerbaciones respiratorias y también terapia de mantenimiento o crónica, generalmente con antibióticos inhalados para lograr mantener al microorganismo bajo control y disminuir el daño pulmonar.

Arch Bronconeumol. 2005;41 Supl 1:1-25 1
Canton R,Cobos N, de Gracia J y col

Evaluacion de la oxigenación y utilización del oxígeno

Muchas veces los padres y los pacientes me preguntan si usar oxigeno les va a producir “adicción” o se van a acostumbrar a su uso y después no lo van a poder dejar.
El oxigeno NO produce adicción,Ni acostumbramiento

Cuanto oxigeno es bueno para mi?
El oxigeno es una “medicina” y como toda medicina tiene su “dosis”. Como dice esta canción de Alberto Cortes “Ni poco, ni demasiado, todo es cuestion de medida"

No siempre gana distancia
el hombre que más camina.
A veces, por ignorancia,
andar se vuelve rutina.
No por gastar los zapatos
se sabe más de la vida.
Ni poco ni demasiado,
todo es cuestión de medida....

Alberto Cortes

Si yo necesito Oxigeno y no lo uso, estoy “forzando” a mi cuerpo a trabajar en exceso, la oxigenación baja si no es corregida con el uso de Oxigeno suplementario me ocasiona aumento de la resistencia de los vasos pulmonares e Hipertensión pulmonar y a la larga insuficiencia cardiaca o Corazón Pulmonar, menor capacidad de ejercicio, mas disnea….
Si utilizamos aportes de oxigeno demasiado elevados aumenta la retención de CO2 o
Hipercapnia.
Por ello si nuestro doctor nos indica oxigeno, lo debemos usar y al flujo que el doctor nos indicó.
Este blog es solo educativo, no hacemos indicaciones, el responsable de las indicaciones es el doctor que ve a cada paciente.

Evaluando la Hipoxemia:

A los pacientes con FQ como a todo enfermo pulmonar crónico se les debe medir la oximetria en reposo en cada visita al consultorio.
Aquellos pacientes con saturación diurna < a 93 % en reposo y/o aquellos pacientes que tengan un FEV1 < 65 % deberían tener estudio del sueño o al menos oximetría durante el sueño (mínimo 4 horas de sueño).(2)
Para evaluar la saturación de O2 durante el ejercicio la prueba gold Standard es la prueba de ejercicio cardio-pulmonar con gases arteriales y espirados. Otra prueba que puede utilizarse sino se dispone del test anterior es el test de caminata de 6 minutos. Es una prueba sencilla de ejercicio sub-máximo (2)

Tener en cuenta la hipoxemia durante los vuelos de avión sobre todo si son prolongados ya que el aire en la cabina del avión tiene oxígeno al 15 % aproximadamente, en lugar del 21 % en el aire inspirado a nivel del mar. Si el paciente con oxigeno va a efectuar un viaje aéreo se debe aumentar el flujo de oxigeno.

Indicaciones de oxígeno suplementario:
• Presión arterial de O2 menor de 60 mm Hg. o saturación de O2 con el oximetro menor a 90% respirando aire ambiente en niños mayores y adultos.(4)
• En lactantes Saturación de O2 menor a 92 % (1)
• Hipertensión pulmonar y Cor pulmonar
• saturación de O2 menor a 88-90 % durante el ejercicio.
• Saturación de O2 menor a 88 % durante el 10 % del tiempo total de sueño.

Los objetivos del uso de Oxigeno suplementario son:

• Lograr una Presión arterial de oxigeno mayor de 60 o Saturación de O2 > de 90 % sin efectos adversos sobre la P CO2 o el pH. Si la PCO2 esta elevada se indica O2 con cautela ya que puede aumentar la hipercapnia. En algunos pacientes puede ser necesario administrar Oxigeno con Ventilación a presión positiva no invasiva durante el sueño.
• Aliviar la disnea y síntomas relacionados con la hipoxia.
• Mejorar la capacidad de ejercicio.
• Disminuir la resistencia vascular en la HTP y Cor pulmonar.


Fuentes de Oxigeno:
La elección de la fuente de Oxigeno se basará en los requerimientos que pueden ser nocturnos o continuos, en el grado de actividad del paciente y disponibilidad del proveedor.
Así podemos utilizar concentradores de Oxigeno que requieren electricidad, tanques de Oxígenos comprimido estacionarios o portátiles, equipos de Oxigeno liquido con Mochila.
La administración se realiza en la mayoría de los casos a través de puntas nasales.

Bibliografía:
1_ Balfour-Lynn IM, Primhakn RA, Shaw BH: Home oxygen for children-who, how and when? Thorax 2005; 60:76-81
2_ Urquhart DS; Montgomery H and Jaffé A: Assesment of hypoxia in children with cystic fibrosis. Arch Dis. Child 2005; 90 : 1138-1143
3_ Urquhart DS, Narang I, Jaffé A: Cystic fibrosis Worldwide Newsletter November 2007- edition 10: 24-29.
4- Yankaskas J, Marshall B et al: Cystic Fibrosis Adult Care- Consensus Conference Report. Chest 2004 125; 1-39 Supl 1S.

Aspectos Psicológicos en la Fibrosis Quística I

Necesidad de referencia temprana a clinicas especializadas

NECESIDAD DE REFERENCIA TEMPRANA A CLINICAS ESPECIALIZADAS
Reporte de la 31 Conferencia Europea Anual de Fibrosis Quística
Praga – Rep. Checa - Junio 2008

El manejo de pacientes FQ en centros especializados en Fibrosis Quística se considera que es uno de los más importantes factores que inciden en el pronóstico a largo plazo.
El tratamiento en un centro especializado es recomendado en las guías Europeas y en las del Reino Unido. (Citas 1y 2)
El efecto sobre la función pulmonar, de la referencia precoz o temprana a un centro especializado fue investigado en Bélgica (cita 3) en este estudio se compararon a los pacientes referidos antes de los dos años del diagnostico con aquellos pacientes referidos mas tarde a los Centros especializados en Bélgica.
Evaluaron a 217 pacientes de los cuales 150pacientes fueron referidos tempranamente.
La edad promedio al diagnóstico para ambos grupos fue de 2-3 meses. La edad de referencia a la clínica especializada fue de 0.1 año para los referidos temprano y de 6.3 años para los referidos tardíamente.
El promedio del VEF1 en la función pulmonar fue mejor y mas alto en los pacientes referidos temprano que en los referidos tardíos (temprano 88.5%- tardíos 77.6 %)
A los 12 años la diferencia entre los dos grupos en el VEF1 fue del 12 %.

La infección crónica por Pseudomonas Aeruginosa fue mayor en los pacientes referidos tardíos que en los referidos temprano (tardíos 38.6 % - tempranos 17.5 %) los pacientes referidos tardíos tuvieron también mas cepas mucoides.
Hubo una fuerte asociación entre VEF1 y la Pseudomonas Aeruginosa. Este hallazgo sugiere que el disminuir y combatir la infección por P Aeruginosa es un importante aspecto del cuidado en un centro especializado.
Hay un claro beneficio sobre la función pulmonar para los pacientes que reciben atención en un centro especializado sobre aquellos que reciben atención con médicos no especializados en esta patología.
El seguimiento regular en un centro especializado es esencial para promover la salud y prevenir complicaciones en niños con FQ.

Traducido de http://cfnn.protected.ca/congreso_news

1- Kerem y col J Cyst Fibros 2005;4:7-26
2- CF Trust 2001 www.cftrust.org.uk
3- Lebecque y col J Cyst Fibros 2009;8:26-30

Hipoxemia y uso de oxigeno suplementario

Debido a las alteraciones progresivas que causan obstrucción de la vía aérea en Fibrosis Quística (FQ) se modifica la relación Ventilación / Perfusión especialmente en los pacientes con afectación moderada a severa por lo que pueden presentar hipoxemia (Oxigenación baja) durante el sueño, el ejercicio o en el transcurso de una exacerbación. En este último caso la hipoxemia suele ser transitoria, cuando la crisis pasa la oxigenación mejora.
Relacion Ventilacion / Perfusion alterada son zonas del pulmon que estan irrigadas o sea a las que llega sangre pero no estan ventiladas, no llega aire, o al reves estan ventiladas pero no llega la sangre o sea que no sirven para el intercambio de gases, no trabajan bien
No existen guías o consensos que definan la hipoxia en FQ, ni cuando se deba comenzar con Oxígeno suplementario.
Por otra parte en pacientes adultos medir el oxigeno en sangre arterial es imprescindible pero esto no siempre es posible en niños.
La principal herramienta en la práctica pediátrica es la medición de la saturación de oxígeno por pulsioximetria. (1)
Para Evaluar la hipoxia una medida aislada no es suficiente, la saturación de oxigeno debe ser medida cada vez que el paciente concurra a la consulta, despierto en reposo, dormido, en actividad, alimentándose etc.(2)
La hipoxemia durante el sueño o períodos de hipoxia menos extenso aunque reiterados durante el ejercicio pueden ser perjudiciales para el paciente fibroquistico. (2)
La caída del oxigeno en sangre se asocia a aumento de la presión arterial pulmonar, altera la calidad y duración del sueño, afecta la calidad de vida y reduce la capacidad de ejercicio. (3)
Además hay alguna evidencia que sugiere que bajos niveles de oxigeno pueden contribuir a la caída de la función pulmonar, estimulan la inflamación a través de citoquinas, favorecen el crecimiento de Pseudomonas Aeruginosa en bio-film y por este mecanismo incrementan la resistencia de Pseudomonas a los antibióticos.(2)

El desarrollo de Hipertensión Pulmonar (HTP) se correlaciona con la hipoxemia, independientemente de la función pulmonar. La herramienta mas importante para prevenir o retardar el desarrollo de HTP es la terapia con oxigeno.

En el proximo post seguimos comentando como evaluar la hipoxemia e indicaciones de O2

Bibliografía:
1_ Balfour-Lynn IM, Primhakn RA, Shaw BH: Home oxygen for children-who, how and when? Thorax 2005; 60:76-81
2_ Urquhart DS; Montgomery H and Jaffé A: Assesment of hypoxia in children with cystic fibrosis. Arch Dis. Child 2005; 90 : 1138-1143
3_ Urquhart DS, Narang I, Jaffé A: Cystic fibrosis Worldwide Newsletter November 2007- edition 10: 24-29.
4- Yankaskas J, Marshall B et al: Cystic Fibrosis Adult Care- Consensus Conference Report. Chest 2004 125; 1-39 Supl 1S.

Pueden los probioticos beneficiar a los pacientes con FQ?

Reporte de la 31 Conferencia Anual Europea de Fibrosis Quística
Republica Checa –Praga – Junio 2008

Que es un probiotico?

Son microorganismos vivos que si son ingeridos en cantidad suficiente, ejercen efectos beneficiosos en quien lo consume. Por ejemplo el yogurt contiene probióticos.

El yogurt contiene bacterias amistosas que viven y conviven en nuestro tracto gastrointestinal trabajando en simbiosis con nuestro cuerpo.

Los productos a base de leche transformados por el lacto bacilo son fácilmente digeribles y permanece comestibles durante mayor periodo de tiempo, mejoran el apetito y son de gran utilidad.

La elaboración de yogur requiere la introducción de bacterias ‘benignas’ específicas en la leche bajo una temperatura y condiciones ambientales controladas. Las bacterias utilizan como fuente de energía la lactosa o azúcar de la leche, y liberan ácido láctico como producto de desecho; éste provoca un incremento de la acidez que hace a su vez que las proteínas de la leche precipiten, formando un gel.

Generalmente en un cultivo se incluyen dos o más bacterias diferentes para conseguir una fermentación más completa, principalmente Streptococcus thermophilus subsp. salivarius, y miembros del género Lactobacillus, tales como L. bulgaricus, L. casei y L. bifidus.
También tenemos lacto bacilos en capsulas o polvo que se venden en farmacias como medicamentos.

Los probioticos ejercen su beneficio a través de varios mecanismos:
-previenen la colonización del intestino por microorganismos patógenos, la adhesión y la invasión.
-Tienen actividad antimicrobiana y modulan la respuesta inmune.



En la conferencia Europea de Junio del 2008 Hollander y colegas presentaron un review de la literatura – Abstract 379 publicado en el J Of Cystic fibrosis 2009:7(supl2)594.
Solo dos estudios han investigado los efectos de los probioticos en FQ.
Investigadores italianos evaluaron la incidencia de inflamación intestinal en 30 pacientes con FQ, en 15 niños con enfermedad inflamatoria intestinal y en 30 niños sanos.
La mayoría de los pacientes con FQ mostraron niveles elevados de dos marcadores inflamatorios calpropectina fecal y el óxido nítrico.

Ambos marcadores inflamatorios se redujeron después de 4 semanas de tratamiento con lactobacillus GG (LGG).
Los mismos investigadores en otro trabajo evaluaron los efectos de la suplementacion de LGG en las infecciones respiratorias, en un trabajo prospectivo y randomizado, involucrando 38 pacientes FQ.

Los pacientes recibieron un curso de seis meses o con LGG o con una solución de rehidratación oral, luego fueron cruzados, de tal manera que el que recibía LGG ahora recibe la solución de rehidratación.
Durante la administración de LGG hubo una reducción en las exacerbaciones respiratorias, una mejoría en el FEV1, menos admisiones al hospital y un aumento en el Peso corporal.
En pacientes no FQ ha sido demostrado que mejora la constipación, así como la recuperación de una diarrea debido a infección o a uso de antibiótico.

En la conferencia norteamericana de Fibrosis Quística efectuada en Orlando, en Octubre 2008 también se habló de los probióticos y su utilización en pacientes FQ para combatir el sobre crecimiento bacteriano a nivel del intestino, favorecido por el uso prolongado de antibióticos, la utilización de antiácidos y la falta de secreciones pancreáticas que tienen una actividad antimicrobiana y participan en la regulación de la flora del intestino.
Dicha actividad antimicrobiana es independiente de las enzimas pancreáticas que participan en la digestión y su actividad se debe a un polipéptido presente en las secreciones. El consumo de enzimas pancreáticas no puede aportar dicho efecto beneficioso porque no contiene el polipéptido bactericida.
Estudios adicionales son necesarios sobre el uso de probióticos en pacientes FQ, pero parecen ser beneficiosos. Sobre todo para combatir el sobre crecimiento de ciertas bacterias después del uso de antibióticos y mejorar la absorción de micronutrientes como el zinc.

[Improvement of intestinal function in cystic fibrosis patients using probiotics]
Infante Pina D, Redecillas Ferreiro S, Torrent Vernetta A, Segarra Cantón O, Maldonado Smith M, Gartner Tizziano L, Hidalgo Albert E.
An Pediatr (Barc). 2008 Dec;69(6):501-5. Spanish
Effect of Lactobacillus GG supplementation on pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study.
Bruzzese E, Raia V, Spagnuolo MI, Volpicelli M, De Marco G, Maiuri L, Guarino A.
Clin Nutr. 2007 Jun;26(3):322-8. Epub 2007 Mar 13.
Intestinal inflammation is a frequent feature of cystic fibrosis and is reduced by probiotic administration.
Bruzzese E, Raia V, Gaudiello G, Polito G, Buccigrossi V, Formicola V, Guarino A.
Aliment Pharmacol Ther. 2004 Oct 1;20(7):813-9.

Nutricion en el niño de 1 a 4 años

Un niño de esta edad con Fibrosis quistica necesita comer alimentos nutritivos y snack como cualquier otro niño de la misma edad para crecer sano.

¿Cómo afecta la fibrosis quistica la nutrición?

La F Q es una enfermedad crónica, hereditaria que afecta principalmente los pulmones y la digestión. El problema básico es un error en el intercambio de sal y agua en las células esto causa que las secreciones del cuerpo sean más espesas, pegajosas de lo normal. A nivel pulmonar, tapan los bronquios y estos se infectan. El cuerpo necesita más calorías para combatir la infección.
Este moco mas espeso también se encuentra en el aparato digestivo, en particular en el páncreas, el jugo del páncreas que contiene las enzimas para digerir los alimentos, al ser espeso no llega al intestino. Sin el jugo pancreático con sus enzimas se produce mala digestión y mala absorción de los alimentos.
Esto causa que los movimientos intestinales sean más abundantes, malolientes con grasa y a veces alimentos sin digerir, llevando a un pobre crecimiento y escasa ganancia de peso.
¿Que hace diferente a un niño de esta edad?
El niño de 1 a 4 años es activo, curioso y esta muy interesado en jugar y en todo lo que le rodea. Quiere ser independiente pero necesita también sentirse seguro.
Aunque las mamás quieren darles todavía de comer ellos no quieren que los ayuden. A parte tienden a limitar la variedad de alimentos que les gusta comer y rechazan todo alimento nuevo que se le quiere ofrecer.
Esto convierte el momento de la comida a veces en una verdadera lucha. A menudo necesita que se les ofrezca un nuevo alimento varias veces hasta que lo aceptan.
Los niños deben ver que otras personas comen esos alimentos como un buen modelo para hacerlo ellos mismos.
El tiempo de la comida debe ser más corto que para niños mayores o adultos. La mayoría de las calorías son comidas en los primeros 10 a 15 minutos.
El niño de esta edad debe ser controlado cuando come, y se debe evitar alimentos grandes que pueden provocarle ahogos.

Necesidades nutricionales

Calorías: A esta edad necesitan aproximadamente 1000 a 1300 calorías diarias. Sin embargo un niño con FQ puede necesitar 30 a 50 % más calorías o sea entre 1300 y 1900 calorías diarias.
Es importante recordar que una dieta balanceada es vital para toda la familia. esta dieta balanceada incluye lácteos, cereales, frutas, verduras y proteínas como carne, pollo, pescado y huevo.
Dado que a esta edad no comen un volumen muy grande, se les debe adicionar calorías.
Al niño con FQ se le debe dar a tomar leche entera en cada comida o productos lácteos (queso cottage, yogurt, postres) y adicionar crema, cereal, margarina o mantequilla en todas las comida, queso extra en las pastas o pizza.
El niño con FQ necesita mas sal porque pierde sal por el sudor. Agregar sal a los alimentos y ofrecer snack salados, como pretzel.

Tubo de alimentación:

A pesar de las comidas altas en calorías y suplementos nutricionales algunos niños necesitan tubos naso - gástricos para ganar peso.

Ayudando a su niño a tomar enzimas y vitaminas
Las enzimas que el niño tiene indicadas están basadas en su peso, en la cantidad que come, en sus movimientos intestinales y ganancia de peso.
Tomar pocas enzimas puede causar más movimientos intestinales, abundantes y con grasa y esto a su vez causar dolor abdominal, y poco crecimiento.
Tomar demasiada cantidad de enzimas también puede causar dolor abdominal y obstrucción intestinal.
Los niños no siempre quieren tomar las enzimas y medicinas en general. A esta edad todavía no pueden tragar las capsulas enteras y por ello deben ser abiertas y ofrecidas con cuchara y algún alimento o jugo de frutas. no deben masticar los gránulos, pues ya no actúan
Al tener dificultad para absorber las grasa también hay problemas con las absorción de vitaminas sobre todo vit. A, D E., y K

Alimentos ricos en calorías para comer con las manos
• pastas con Salsa tipo Alfredo ( mantequilla, crema y queso)
• Tostadas con queso o mantequilla de cacahuate.
• Muffins o quekitos.
• Waffle o panqueques.
• Vegetales blandos cocinados con crema y queso.
• Sándwich de atún o huevo con mayonesa.
• Tiras de pollo empanizado o pescado en tiras empanizados ( sin espinas)
Alimentos ricos en calorías para comer con cuchara
• Puré de manzana con crema
• helado o nieve de crema
• Cereal cocido ( avena por Ej.) con leche crema, mantequilla y azúcar morena
• Yogurt de leche entera.
• Postrecitos o atole preparados con leche entera.
• Sopas cremas como la de brócoli, queso
• frijoles refritos.

Traducido de www.cff.org

FLUTTER

El flutter es un dispositivo para la limpieza de las vías aéreas, pequeño, fácil de usar y portátil.

Genera presión positiva espiratoria para personas que tengan enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tal como bronquitis crónica, fibrosis quistica, bronquiectasia u otra enfermedad que produzca excesiva cantidad de moco en los pulmones.
El flutter tiene una forma semejante a una pipa de fumar, con una pieza bucal de plástico en un extremo, y una cobertura perforada en otro extremo con una bolita de acero que descansa en un cono de plástico en su interior.
El Flutter puede ser usado por personas con buen control de su boca, que sean mayores de 4 o 5 años de edad.
Esta contraindicado en personas con neumotórax.

COMO USAR EL FLUTTER
Para usar el flutter hay que sentarse con la cabeza ligeramente inclinada hacia atrás
Cada sesión de flutter esta dividida en dos partes:
• Aflojar y soltar el moco
• Exhalar y remover o sacar el moco.

Aflojar la flema o moco:
1-Entrar lentamente el aire por la nariz, no una respiración profunda sino una respiración un poquito mas grande que lo normal.
2-Tratar de detener o aguantar la respiración por 2 o 3 segundos.
3-Colocar el la pieza bucal del flutter en la boca con el cuello del flutter horizontal al piso.
4-Mantener las mejillas firmes, sacar el aire rápido pero no forzado a través del flutter, solo un poquito mas rápido y fuerte que lo normal. Tu deberás sentir la vibración en tu vía aérea, despegando el moco desde la pared del bronquio.
5-Trata de no toser. Estamos buscando mover el moco desde las pequeñas vías aéreas a las mas grandes, haciendo la tos mas fácil, mas efectiva y menos cansada.
6-Repetir este ejercicio del 1 al cinco entre 5 y 10 veces.

Sacando la flema del pulmón:
1-Tomar una respiración profunda y lentamente a través de la nariz hasta que tus pulmones estén llenos.
2-Tratar de detener la respiración por 2 o3 segundos.
3-Colocarse el flutter en la boca. Mantener tus mejillas firmes y con el cuerpo del flutter horizontal, sacar el aire forzadamente hasta vaciar tus pulmones o que la bolita del flutter deje de moverse. Al hacer esto te puede dar deseos de toser.

Si no toses repites el ejercicio de los pasos 1 al 3.

4-Repetir el ejercicio para sacar flema una o dos veces.

Debes repetir todo el ejercicio: despegar la flema y sacarla hasta que no tengas mas moco para mover. Para evitar cansarte tu debes probablemente limitar la sesión de flutter a 15 o 20 minutos.
Una vez que te familiarices con el uso del flutter tu puedes levemente cambiar el ángulo del flutter hacia arriba o abajo mientras sacas el aire. La mejor posición del flutter es aquella que te produce la mayor vibración.

Limpiando el Flutter
Después de cada sesión en que utilices el flutter debes limpiarlo. Para ello debes desarmarlo, lavar las partes con agua y jabón, enjuagarlas con agua hervida y secarlas con una toalla limpia o dejarlas secar al aire.

Importante
•Si te sientes cansado o necesitas tomar aire, siéntate y descansa. No continúes hasta que tu respiración se normalice.
•Algunas personas se benefician de usar nebulizaciones de salbutamol antes de usar el flutter.

El Ejercicio en Fibrosis quística

El ejercicio es beneficioso para todas las personas. Para los niños con FQ, el ejercicio también ayuda a sacar el moco y aumenta la fortaleza de los músculos respiratorios. El ejercicio además puede ayudar a mejorar la autoestima y a reducir las diferencias sociales entre ellos y los demás niños. Los niños con FQ pueden y deben incluirse en todos los juegos y actividades. De un día a otro, la FQ puede limitar cuánto pueden hacer o por cuánto tiempo pueden hacerlo.

Para los niños con FQ, el ejercicio:
• fortalece los músculos y los huesos;
• fortalece los pulmones;
• ayuda a limpiar el moco pulmonar y
• ayuda a reducir el estrés emocional.

Los adultos manejan el calor ambiental mejor que los niños. Los niños sudan
menos y producen más calor durante el ejercicio. Los líquidos son de suma importancia durante el ejercicio.
Tenga agua y bebidas deportivas a mano, y promueva los “recesos para tomar líquidos”.
Los niños con FQ pierden más sal cuando sudan, en comparación con los niños sin FQ. Ellos deben reemplazar la sal y los líquidos cuando hacen ejercicio.
La sal puede reemplazarse con alimentos con alto contenido de sal, como biscochos o papas fritas. Los niños con FQ deben tomar líquidos antes, durante y después de hacer ejercicio.
Se estima que los niños con FQ necesitan entre 6 y 12 onzas (175 – 350 ml) de líquido cada 20 a 30 minutos mientras hacen ejercicios aeróbicos.
Las bebidas deportivas que contienen carbohidratos y sal adicional, son muy recomendables para niños con FQ mientras juegan deportes. Los carbohidratos
dan energía a los músculos y mantienen un buen nivel de azúcar en la sangre. La sal quita la sed y previene la deshidratación.
Evite las bebidas con cafeína durante el ejercicio, ya que pueden aumentar la pérdida de líquidos.

Traducido de Cystic Fibrosis Foundation http://www.cff.org

La Escuela Para el Niño con Fibrosis Quística

La FQ es una enfermedad hereditaria crónica, que afecta los pulmones y el sistema digestivo. La FQ afecta a cada niño en forma distinta. El problema básico en la FQ es un error en el intercambio de sal y agua en algunas células. Esto hace que el cuerpo produzca un moco espeso y pegajoso, que obstruye los pulmones y el páncreas.

La FQ en el Aula

La enfermedad pulmonar en FQ puede hacer que el niño tosa mucho, para
limpiar el moco pulmonar. Si la tos interrumpe la clase, el niño pudiera salir del aula para tomar un poco de agua. El niño puede producir flemas, por lo que debiera tener una caja de pañuelos desechables en su mochila o pupitre.
La FQ no es contagiosa. La tos ayuda a limpiar los pulmones y no debe desalentarse.

El moco espeso también obstruye el páncreas y bloquea la digestión. Para tratar este problema, se utilizan las enzimas pancreáticas tomadas de forma oral, con todas las comidas y bocadillos que contengan grasa, proteínas y/o carbohidratos complejos. Las enzimas no son necesarias para los alimentos que se absorben con facilidad, o sea, aquellos alimentos que consisten principalmente de carbohidratos simples, como el jugo, las frutas, los bocadillos de frutas, las bebidas deportivas y los refrescos gaseosos.
Las enzimas pancreáticas orales no crean hábito ni adicción y no cambiarán el comportamiento del niño. Las enzimas pancreáticas no causan problema alguno si otro niño las ingiere.

En la mayoría de los casos, los niños con FQ han estado tomando enzimas pancreáticas desde la infancia y pueden hacerlo por sí solos. Los maestros y padres de familia deben ponerse de acuerdo en cuanto a un horario para la administración de los medicamentos en la escuela.

Cuando los niños olvidan tomar sus enzimas o no toman la dosis adecuada,
podrían tener que ir al servicio sanitario con mayor frecuencia, podrían tener dolor de estómago o emitir gases muy malolientes. Es importante que el niño con FQ siempre se sienta en libertad de salir del aula para el servicio sanitario, y así evitar sentirse avergonzado por sus síntomas pulmonares o estomacales.

Para crecer y aumentar de peso, los niños con FQ requieren una dieta rica en proteínas y calorías, con enzimas adicionales. Necesitan alimentos con un alto contenido de grasas, que con frecuencia no se recomiendan para el público en general.
Pueden tomar más tiempo para comer y necesitan más cantidad de comida. Para aumentar las calorías, podrían necesitar bocadillos adicionales en la escuela y suplementos nutritivos ricos en calorías. Deben tener acceso a sus enzimas y tomarlas en forma tal que tengan el tiempo máximo para comer.

Una dieta balanceada, rica en calorías y con enzimas brinda una buena
nutrición, lo que ayuda a los niños con FQ a mantenerse sanos. La buena nutrición también mejora la actividad física.

Traducido de Cystic Fibrosis Foundation http://www.cff.org

¿COMO EVITAR LAS INFECCIONES?

Una de las preguntas que frecuentemente nos hacen los papas de pacientes con fibrosis quística es como evitar infecciones en sus hijos.
La primera medida y más básica es Mantener las manos limpias:
• Siempre lavarse las manos después de toser y estornudar
• Después de sonarse la nariz
• Antes de comer
• Antes y después hacer los tratamientos respiratorios
• Antes de tomar medicinas
• Después de ir al baño
• Si sus manos se ven sucias Use agua y jabón.
Las manos pueden lavarse con agua y jabón o usar un gel o limpiador antiséptico.
Otra cosa MUY IMPORTANTE es la limpieza del equipo respiratorio:
Los microbios pueden llegar a su equipo respiratorio y causarle infecciones en los pulmones. Limpie y desinfecte todo el equipo que usa para la inhalación de las medicinas o la limpieza de las
vías respiratorias.
Limpie las partes del nebulizador. Estas partes no se pueden desinfectar mientras no estén
limpias. Con una toalla de papel nueva, lave las partes del nebulizador por fuera y por dentro
con jabón líquido lavaplatos y agua caliente.

Como desinfectar el vasito nebulizador?

NO USE VINAGRE.
El vinagre no es lo suficientemente fuerte para matar los microbios que pueden infectar a una persona con FQ.

Si las instrucciones del fabricante lo permiten, desinfecte las partes
Del nebulizador usando alguna de las siguientes opciones:

• Hervirlas por 5 minutos;
• Ponerlas al horno microondas, en agua por 5 minutos;
• Limpiarlas en el lavaplatos automático, si el agua llega a temperaturas mayores de 158°F por 30 minutos,

• Sumergirlas en una solución de una parte de cloro doméstico y 50 partes agua por 3minutos.
. Sumergir las partes del nebulizador en una solucion de alochol al 70 % ( se prepara con alcohol puro 70ml o cc mas 30 ml de agua hervida)

Enjuague las partes del nebulizador.

Si usted desinfecta las partes del nebulizador con cloro, enjuáguelas bien. Use agua estéril para el enjuague final. NO USE AGUA DEL CAÑO o CANILLA, EMBOTELLADA O DESTILADA.

El agua puede ser esterilizada hirviéndola por 5 minutos. Use esta agua una vez, luego deséchela.
Si usted desinfecta las partes hirviéndolas, no es necesario enjuagar el nebulizador.

Seque las partes del nebulizador al aire.

Después del enjuague final, escurra las partes en una superficie limpia, cubierta con toallas de papel nuevas. Sustituya las toallas de papel mojadas con otras secas y seque completamente
Recuerde que los microbios crecerán en cualquier cosa que esté húmeda, por lo tanto, es importante guardar el nebulizador seco en una bolsa seca y limpia, en un sitio seco y limpio.

Vacunación:
Las vacunas recomendadas son:
• Difteria, Tétano y Tos Ferina (DPT, por sus siglas en inglés)
• Haemophilus B (Hib)
• Hepatitis B
• Influenza (gripe)
• Sarampión, Paperas, Rubéola (MMR, por sus siglas en inglés)
• Neumococos
• Polio
• Varicela

Los Microbios en el Público

Hay muchos diferentes tipos de microbios en el ambiente. Usted puede haber escuchado sobre Pseudomonas aeruginosa (Seudomonas) y el complejo Burkholderia cepacia (B. cepacia). Las Seudomonas y B. cepacia son dos tipos de bacterias que las personas con FQ pueden contraer. Hay evidencia médica que indica que B. cepacia se transmite entre las personas con FQ. Es importante
Que aquellos que tienen FQ mantengan las manos limpias, estar a por lo menos un metro de distancia uno del otro y que limiten el contacto con las membranas mucosas, el esputo y la flema de los demás. La limpieza de las manos es la mejor forma de evitar contraer y diseminar la mayoría de los microbios.

object width="425" height="344">

Nutricion en el niño con Fibrosis quistica

Desde el nacimiento hasta el año de vida:
La buena nutrición es muy importante para los niños con Fibrosis quìstica(FQ).Una dieta balanceada que incluye adecuadas calorías vitaminas correctas y suplementaciòn de minerales es la llave para una buena nutrición y buena salud. Alcanzar y mantener un peso corporal normal ayudará a que su bebé este tan sano como sea posible.
La FQ es una enfermedad hereditaria crónica que afecta principalmente los pulmones y el sistema digestivo. La FQ afecta a cada persona diferentemente. El problema básico es un error en el intercambio de sal y agua en las células. Esto causa que las secreciones se vuelvan espesas sobre todo en pulmón y páncreas.
Algunos niños con FQ gana peso y crecen bien, mientras que otros no. Una de las cosas mas importantes en FQ ayudar a aquellos niños que necesitan ganar el peso necesario para alcanzar el peso acorde a su edad. Otra de las claves es ayudar a aquellos que alcanzaron buen peso a mantenerlo y continuar creciendo bien.
Una dieta alta en calorías es necesaria aun si su bebé no tiene problemas digestivos asociados a FQ, las calorías extras ayudan a encontrar mayor energía para llevar adelante esta enfermedad.

NUTRICION Y ALIMENTOS
La leche materna o la formula es recomendada para el primer año de vida. No debemos dar rutinariamente jugo o agua. Los líquidos diferentes de la leche son bajos en calorías.
Si es necesario su medico le indicará como aumentar las calorías con agregados a la leche. Después del primer cumpleaños preguntar a su medico por suplementos nutricionales.
La Academia Americana de Pediatría sugiere que los sólidos se agreguen a su bebé cuando este listo, usualmente alrededor de los cuatro a seis meses. Cereales infantiles como el cereal de arroz es una buena primera alternativa.Gradualmente agregar frutas licuadas o molidas, vegetales y carnes que ayudarán a proveer una dieta balanceada y promover buenos hábitos alimenticios. Para niños que necesitan ganar peso su doctor le puede explicar como aumentar las calorías en la leche ofrecida, elegir siempre los alimentos que más calorías aporten.
Los alimentos blandos y purés pueden ser introducidos en la dieta del bebé entre los seis y ocho meses.

VITAMINAS
Los suplementos de vitaminas son importantes para su bebe. Las personas con FQ no absorben bien las vitaminas. Los suplementos vitamínicos y una dieta balanceada lo ayudarán. Las vitaminas más importantes son las liposolubles: vitaminas. A, D, E, K.

REGURGITACIONES Y VOMITOS
Muchos bebes regurgitan un poquito y una pequeña cantidad es normal. Pero si las regurgitaciones son abundantes y se presentan varias veces en el día o si son francamente vómitos esto no es normal y puede significar que el bebé tiene REFLUJO, Esto es bastante frecuente en niños con FQ y puede conducirlos a no ganar peso suficiente y a veces a rechazar el alimento. Hable con su medico si esto le sucede a su bebé.

REEMPLAZO DE ENZIMAS PANCREATICAS
Los niños con FQ pueden necesitar reemplazo con Enzimas pancreáticas que les ayudan a digerir los alimentos y absorberlos bien. El niño con FQ necesitará enzimas en todos los alimentos incluida leche y refrigerios si presenta alguno o todos los siguientes síntomas:
· poca ganancia de peso a pesar de tener un buen apetito.
· Frecuentes o abundantes evacuaciones.
· Evacuaciones malolientes.
· Moco o aceite en las evacuaciones.
· Dolor abdominal o distensión de la pancita.
Las enzimas vienen en cápsulas. Dentro de cada cápsula hay pequeñas esferas que contienen las enzimas digestivas. En el caso del bebé las cápsulas deben ser abiertas y las esferitas se añaden a una pequeña porción de comida, o jugo de fruta y se lo da en cuchara.
Cada una de esas esferas pequeñitas tiene una cubierta especial que la protege del jugo del estomago (el acido del estomago destruye la enzima) y entonces se libera y actúa en intestino. En el intestino delgado es donde se digieren y absorben los alimentos.
Los niños con FQ necesitan enzimas para digerir cada una de sus comidas (leche materna, formula, leche liquida y casi todos los alimentos).
No ponga las esferas en el alimento mucho tiempo antes darle al niño. No pise ni muela las esferitas, pierden su actividad.
No disuelva en el biberón completo las esferitas.

REEMPLAZO DE SAL
Las personas con fibrosis quistica pierden mas sal en su sudor que aquellas personas que no tienen la enfermedad. Se puede adicionar una pequeña cantidad de sal a los alimentos o leche sobre todo en época de calor. También podemos ofrecer como bebida Pedialite. Electrolite, Gatorade.

TUBO DE ALIMENTACION
Algunos niños con FQ tienen una muy difícil ganancia de peso. El tubo de alimentación ( leche u otras formulas a través de un tubo o sonda hacia el estomago) es una excelente forma de ayudarlos a ganar peso y que se encuentren mejor.
Su doctor le comentará si esto es necesario.







Traducido de: www.cff.org

Fibrosis Quistica

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad crónica heredada genéticamente
más frecuente en la raza blanca. Como promedio, se presenta en uno de cada 3.300 nacidos vivos.
Para que un niño nazca con FQ, ambos padres deben transmitir el gen. A principios de los años 40, los niños con FQ raramente vivían hasta la segunda infancia. Actualmente, gracias a los progresos en la atención médica, la mediana de edad de supervivencia (la mitad viven más, la mitad mueren más jóvenes) es 37 años; muchos pacientes viven hasta bien avanzadas la 3ª, 4ª y 5ª década.
¿Cómo afecta al niño la fibrosis quística?
Cuando una persona tiene FQ, sus células carecen de una proteína esencial, de manera que el cloro y el sodio no pueden transportarse de forma adecuada a través de la membrana celular. Las secreciones mucosas se hacen más espesas y pegajosas. Esto afecta directamente al aparato respiratorio, páncreas y
Aparato gastrointestinal. También puede afectar a los senos paranasales, el hígado, el bazo y el aparato reproductor.
Sistema respiratorio
Para la mayoría de las personas con FQ, las complicaciones del aparato respiratorio son las más serias. La insuficiencia respiratoria es, por lo general, la causa más frecuente de muerte. Las secreciones espesas y pegajosas interfieren con el proceso natural del organismo de eliminación de materiales infecciosos del pulmón. Las secreciones taponan las vías aéreas de pequeño calibre, lo que produce un intercambio deficiente de aire. Como el moco es incapaz de eliminar de las vías aéreas partículas virales, bacterianas y de otro tipo, los pulmones se convierten en un caldo de cultivo para la colonización bacteriana. La colonización produce infecciones pulmonares reiteradas, que dañan el tejido pulmonar de forma definitiva.

Síntomas respiratorios:
• Tos crónica
• Producción de esputo (que a veces
puede estar teñido con sangre)
• Dificultad para respirar o sibilancias
• Palidez
• Infecciones respiratorias frecuentes o
Neumonía

Sistema gastrointestinal
Se presentan otros problemas serios en el sistema gastrointestinal. Todas las personas producen enzimas pancreáticas para digerir los alimentos. En las personas con fibrosis quística, las secreciones espesadas bloquean el conducto pancreático y las enzimas no pueden llegar al intestino delgado para descomponer los alimentos, de tal forma que no pueden absorberse los nutrientes. Las grasas y las proteínas mal digeridas se eliminan sin absorber. Esto se llama malabsorción

El niño con FQ tiene:
• Excesivo apetito
• Poco aumento de peso, estatura reducida y distensión abdominal
• Flatulencia y cólicos estomacales ocasionales
• Popó maloliente, muy abundante o urgencia para ir al baño (y a veces, accidentes inevitables)

Los niños con FQ pierden cantidades anormalmente altas de sal a través del sudor. Usted puede ver incluso cristales de sal en su cara después de juegos agotadores y al “DARLES UN BESO SABE SALADO, LO QUE CUAL PUEDE AYUDAR AL DIAGNOSTICO”.