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miércoles, 30 de junio de 2010

Tratamiento de la enfermedad pulmonar inicial o temprana



El Dr. Ratjen ha trabajado en fibrosis quística por más de 20 años. El fue jefe del centro de FQ en Essen- Alemania y luego se radicó en el año 2005 en Canadá.

El Dr. Ratjen investiga sobre test o pruebas de función pulmonar en niños y en bebes, sobre técnicas para evaluar la inflamación en la vía aérea en enfermedades crónicas, otro de sus puntos de interés es como influencian los factores genéticos el curso de la enfermedad y también como los diferentes tratamientos pueden mejorar la función pulmonar.

En esta plática el Dr. Ratjen hablo sobre el tratamiento agresivo en etapas tempranas: El tratamiento agresivo de la enfermedad pulmonar ha incrementado la sobrevida en pacientes FQ y estas estrategias de intervención temprana son la clave para el éxito en esta historia dijo.

Detectar la enfermedad temprana es un desafío debido a que los pacientes a menudo no tienen ningún síntoma o son muy escasos y los estudios tradicionales de función pulmonar no son lo suficientemente sensibles para captar estas primeras anormalidades.

Los flujos a bajos volúmenes han mostrado proveer la mayor información en pacientes con enfermedad pulmonar muy leve. El índice de clearence pulmonar es quizás el que ha sido más eficaz para evaluar a estos pacientes.

El Dr. Ratjen ha efectuado recientemente un estudio con solución hipertónica, o Pulmozyme comparados a placebo, para evaluar si el índice de clearence pulmonar podría ser usado para estudios en pacientes con enfermedad muy leve.
En este trabajo la solución hipertónica mostró una significativa mejoría en el Índice de clearence pulmonar que no había podido ser detectado con los estudios comunes de función pulmonar.

La alfadornasa o Pulmozyme también mostró una significativa mejoría en el índice de clearence pulmonar así como también en el FEF 25-75 de las pruebas tradicionales de función pulmonar.

Esto evidencia la necesidad de tratamiento de la enfermedad pulmonar aún cuando no haya síntomas o estos sean muy escasos.

lunes, 28 de junio de 2010

Mejorar la Función Pulmonar y reducir las recaídas o exacerbaciones ECFC. Valencia 2010 - Dr. Ian Ketchell



Mejorar la Función Pulmonar y reducir las recaídas o exacerbaciones
ECFC. Valencia 2010 - Dr. Ian Ketchell

El doctor Ketchell analizó en su plática el impacto que las terapias utilizadas tienen en el resultado sobre todo función pulmonar y exacerbaciones infecciosas.

La DNAsa o Pulmozyme fue una de las primeras terapias evaluadas. Demostró mejoría en la función pulmonar (Volumen espiratorio forzado 1) con algunas variaciones individuales. En un estudio en niños con función pulmonar menos afectada la mejoría en el VEF1 comparada a placebo se mantuvo durante dos años aunque luego declino al basal previo.
El Pulmozyme o alfadornasa también logro en los estudios una significativa reducción de la cantidad de recaídas cuando fue comparado con placebo.

La Tobramicina inhalada demostró una mejoría del 10 % en la función pulmonar (VEF1) desde el basal en un periodo de seis meses de tratamiento.

Mientras que la azitromicina si bien no logro mejorar la función pulmonar redujo la cantidad de exacerbaciones respiratorias.

La solución hipertónica logró en los estudios mejorar inicialmente la función pulmonar pero esta mejoría no se mantuvo en el tiempo, aunque al igual que azitromicina si fue efectiva para reducir las recaídas respiratorias.

Otro de los medicamentos que el Dr. Ketchell comento fue el manitol así como los resultados de un estudio fase III.

El Dr. Ketchell comentó que los pacientes en el trabajo de Manitol estaban recibiendo múltiples tratamientos como Pulmozyme, antibióticos inhalados entre otros.

El manitol demostró significativa mejoría en la función pulmonar (VEF1) que fue notoria en las seis semanas del tratamiento. El incremento del VEF 1 observado fue independiente del uso concomitante de Pulmozyme.
El manitol también redujo la cantidad de exacerbaciones respiratorias en los pacientes con Fibrosis quística.

sábado, 26 de junio de 2010

ECFC- Valencia/16-19 Junio 2010



Desafío en el desarrollo y evaluación de nuevos tratamientos
Conferencia de la Dra Kris De Boeck


La Dra De Boeck en esta platica comentó las dificultades para evaluar la eficacia y seguridad de nuevos tratamientos en Fibrosis quistica.
Sobre todo la Dra hizo énfasis en dos grupos de pacientes : aquellos Adolescentes y adultos con enfermedad pulmonar establecida, con declinación de la funcion pulmonar y exacerbaciones respiratorias recurrentes y aquellos mas jovenes con pocas o ninguna recaída respiratoria, que a pesar de eso si tienen enfermedad de la pequeña via aerea.

Es de destacar que la función pulmonar, en particular el VEF1 permanece arriba del 90 % hasta la adolescencia, pero eso no significa "Pulmon sano".
En este grupo de pacientes pequeños y con función pulmonar aparentemente normal se deberian utilizar otras medidas como el Indice de Clearence pulmonar y el FEF 75 que pueden ser anormales aun en niños pequeños.

La funcion pulmonar en la gran via Aerea es normal hasta la adolescencia pero esto no significa que estos niños esten sanos.

La Dra De Boeck propuso que el Indice de Clearence pulmonar podria ser usado como parametro para evaluar el estado del pulmon en niños FQ. Esta medición no es invasiva y permite detectar cambios siguiendo a diferentes tratamientos en niños con funcion pulmoanr normal o casi normal.

Otra opcion para evaluar la enfermedad de la pequeña vía aerea es la tomografía de pulmón. Sin embargo la tomografía aunque es una medida sensible puede no identificar con seguridad las anomalías en algunos niños comparado al Indice de clearence pulmonar y ademas esta asociada a radiación.

No obstante la Dra De Boeck enfatizó que el porcentaje de VEF1 permanece como medida de resultado establecida y puede ser usada para determinar la severidad de la enfermedad y estimar la sobrevida.

La enfermedad de la pequeña via aerea es debida a la alteración del clearence mucociliar por el moco espeso típico de la Fibrosis Quística. Las terapias como el Pulmozyme o alfadornasa, y los agentes osmóticos (sol hipertónica, manitol) disminuyen la viscosidad del moco y ayudarían a mejorar esta alteración a nivel de los bronquios pequeños.
Luego la Dra De Boeck comentó que en Bélgica el 55 % de los pacientes usan Pulmozyme, el 50 % usa antibioticos inhalados y el 25 % usa solucion hipertónica.

La Dra De Boceck tambien comentó que desarrollar y conseguir nuevos tratamientos para que puedan ser usados por los pacientes toma en promedio 10 a 15 años y cuesta varios millones de dolares.

A pesar de todos estos inconvenientes nuevos tratamientos estan siendo investigados.

lunes, 14 de junio de 2010

Conferencia Europea de Fibrosis quistica



Del 16 al 19 de Junio de 2010 se llevara a cabo en Valencia España la 33° conferencia Europea de Fibrosis quistica.
Estos son algunos de los Temas

Centro de atencion de pacientes
Que hace la diferencia entre un centro y otro?
que piensan los pacientes?
Que hace que un buen equipo de FQ funcione?

Factores de riesgo en la progresion de la enfermedad
Como influye la diabetes mellitus?
Infecciones por hongos
Como mejorar la adherencia al tratamiento
Infeccion pulmonar Pseudomonas Aeruginosa, micobacterias, patogenos emergentes
Tratamiento con bacteriofagos
Nutricion
Probioticos
Calidad de vida
transporte de iones
Enfermedad osea, hepatica
nuevos antibioticos inhalados

y mas temas, esta conferencia promete darnos mucha informacion.

sábado, 12 de junio de 2010

¿Puede Pseudomonas Aeruginosa mucoide ser erradicada en pacientes con Fibrosis quística?



Trabajo Presentado en la Conferencia de Fibrosis Quística, Minneapolis, octubre de 2009.

Pseudomonas aeruginosa (PSA) es el patógeno más frecuente que causa infección pulmonar crónica en niños con fibrosis quística (FQ), y se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad.
Mientras que la cepa no mucoide puede ser erradicada, se cree que la cepa mucoide es difícil, si no imposible de erradicar.
La hipótesis de estos autores es que con los regímenes antibióticos modernos y agresivos, P aeruginosa mucoide puede ser erradicada en niños con FQ.

Se investigó esta hipótesis a través de una revisión retrospectiva de los cultivos del tracto respiratorio de los niños con fibrosis quística en el Hospital Royal Brompton, en Londres.
Los niños menores de 16 años con diagnóstico confirmado de FQ y Pseudomonas mucoide en la expectoración eran elegibles para su inclusión.

Los resultados del cultivo fueron objeto de seguimiento en cada paciente para determinar si los niños seguían estando infectados con P mucoide y específicamente para identificar la eliminación de dicha infección.

También se investigaron los factores que pudieran estar relacionados con la eliminación o persistencia de la bacteria.
Ciento dieciséis niños fueron incluidos, y de estos 67 pacientes (58%) logró eliminar Pseudomonas aeruginosa mucoide durante más de 1 año.

De los 67 pacientes que eliminó la cepa mucoide por más de 1 año, 38 (57%) pacientes se mantuvieron libres de la bacteria mucoide en los cultivos por una mediana de 55 meses ,(rango 12-103 meses).

Se concluye que el aislamiento de la Pseudomonas mucosa no necesariamente indica presencia de la misma de por vida y de que actualmente pareceria que es posible erradicarla. Los autores sugieren que deben hacerse intentos para erradicar la cepa mucoide en sus primeros aislamientos.

Pediatr Pulmonol. 2010; 45:566-568.

martes, 1 de junio de 2010

¿Que son las bronquiectasias?


El aire es transportado dentro de los pulmones a través de una serie de tubos llamados bronquios. Los bronquios en su pared tienen pequeñas “glándulas” que producen una pequeña cantidad de moco, este moco ayuda a mantener los tubos “lubricados” y atrapa el polvo y los gérmenes que están en el aire que respiramos. El moco es luego normalmente llevado por pequeños “pelitos” (llamados cilios) en los bronquios.

Cuando lo bronquios están dañados, este sistema de limpieza no funciona bien, y el moco que se fabrica se acumula. Estos bronquios dañados y con moco acumulado son más probablemente infectados por bacterias. Esta infección se acompaña de inflamación y con el tiempo la pared del bronquio se daña y dilata llevando a lo que se llama bronquiectasia.

¿Qué enfermedades pueden llevar a bronquiectasias?

•Una de ellas es la Fibrosis quística, donde como ya sabemos el moco es más espeso de lo normal.

•El síndrome de cilios inmóviles o disquinesia ciliar donde los pelitos o cilios no funcionan bien y no pueden “limpiar” la vía aérea.

•Cicatrices en los bronquios producidas por infecciones como neumonías severas, coqueluche o tos convulsa, tuberculosis. Estas cicatrices causan bloqueo del bronquio y el moco se estanca y luego infecta.

•Bloqueo de bronquios por cuerpos extraños como cacahuates o partes pequeñas de juguetes aspirados a la vía aérea.

•Enfermedades en las que están alteradas las defensas del cuerpo.

•Algunas bronquiectasias son de causa desconocida o no podemos identificarla.

¿Cómo se producen las bronquiectasias?

Casi todas las bronquiectasias son debidas a que el bronquio no puede limpiar el moco y entonces se acumula, luego si llegan bacterias ese moco se infecta y se produce inflamación. Los glóbulos blancos son enviados por el cuerpo para defenderse de la infección y matar a las bacterias. En el proceso de combatir la infección los glóbulos blancos liberan sustancias químicas que pueden dañar el tejido bronquial.
Este daño produce mayor inflamación y ocasiona también mayor producción de moco y de esta forma se produce un circulo vicioso.

¿Cuáles son los síntomas de las bronquiectasias?

El síntomas más común es la tos con flemas ( lo cual es muy común en pacientes con fibrosis quística). Se produce gran cantidad de flema todos los días. Las personas con bronquiectasias se pueden sentir cansadas, pueden tener falta de aire, pillido o sibilancias.
Las bronquiectasias pueden acompañarse de sinusitis.
A veces la flema puede tener sangre (hemoptisis), puede haber también dolor de pecho.

¿Cómo se diagnostican las bronquiectasias?
El estudio que nos muestra si hay o no bronquiectasias es la tomografía de tórax de alta resolución, que es un procedimiento que no es doloroso y en el que vemos todos los lóbulos pulmonares. Como podemos ver en la figura que esta al inicio del post se ven los bronquios dilatados.
También el doctor nos pide un cultivo de la flema o expectoración, para conocer cuál es la bacteria o bacterias que tenemos y así poderlas tratar mejor, con el antibiótico mas eficiente.
Cuando hay un cuerpo extraño lo cual suele ser más común en niños necesita hacerse una broncoscopia para sacar es objeto. También pude necesitarse este procedimiento si hay un tapón de moco que ocasiona atelectasia (un parte del pulmón se queda sin aire y se colapsa)

¿Cómo se tratan las bronquiectasias?
En primer lugar depende de la causa de las mismas, pero en general necesitan los siguientes tratamientos:
Antibióticos para tratar las infecciones agregadas, estos pueden ser a intervalos regulares, vía oral o intravenosa, antibióticos inhalados etc..
Terapia respiratoria diaria, podemos utilizar todos los tipos de terapia que hemos hablado en estos post: palmoteo, drenaje postural, ciclo activo drenaje autogenico, flutter, Acapella, Chaleco. No importa cual usemos, lo importante es no dejar de hacerlos ya que nos ayudan a mantener limpios nuestros bronquios.
Ejercicio en forma regular: caminar, nadar, bicicleta, saltar a la soga, brincolin etc…
Utilizar broncodilatadores y medicamentos antiasmáticos puede ayudar a mantener nuestros bronquios dilatados y de esa forma facilitar la eliminación del moco, nuestro doctor nos puede decir si están indicados para nosotros o no.
Mantener limpias nuestras fosas nasales, ya que la vía respiratoria funciona como una unidad.
La cirugía está indicada solo cuando las bronquiectasias están localizadas en una parte del pulmón que pude ser removida sin mayor riesgo para nuestra respiración. Es raro que se utilice cirugía en Fibrosis quística.
Hay ademas otros tratamientos a seguir según la causa que produjo las bronquiectasias. Por ejemplo en las enfermedades de deficiencia de anticuerpos estos pueden ser inyectados para reemplazar los que están bajos.

¿Cuáles son las complicaciones?

•Flemas con sangre o sangre al toser ( hemoptisis)
•Infección que puede diseminarse a otras partes del cuerpo
•Abscesos de pulmón que son raros.

Para prevenir complicaciones lo que debemos hacer es llevar nuestro tratamiento como nos lo han indicado y cualquier duda o síntoma nuevo consultar a nuestro doctor.
Traducido de:
http://www.lunguk.org/you-and-your-lungs