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viernes, 27 de mayo de 2011

Movimiento intestinal alterado en FQ : como altera este problema la nutrición?



En todo el tubo digestivo a nivel del epitelio que cubre está presente el CFTR que es el transportador que esta alterado en FQ. Como resultado de este CFTR alterado en el tubo digestivo las secreciones están más espesas y forman una gruesa capa de moco sobre el epitelio intestinal.

Además el movimiento de todo el tubo digestivo esta alterado, no se sabe bien cuál es la causa de esta falta de motilidad. Pero parece que la falta de motilidad mas las secreciones espesas contribuyen a que el contenido del intestino progrese muy despacito.

Esta da lugar a varios problemas como son la Gastroparesia, la dismotilidad del intestino delgado y el estreñimiento. Las personas pueden sentir ardor, nauseas, vómitos, saciedad temprana, muchos gases, falta de apetito y estreñimiento o constipación.

En pacientes con muchos problemas pulmonares suele haber vaciamiento del estomago muy lento, sobre todo se presenta en pacientes más grandes de edad y puede asociarse a diabetes.

El diagnostico de este problema puede hacerse por medio de un gamagrama gastroesofágico que mide el tiempo que tarda el estomago en vaciarse. El tratamiento incluye comidas pequeñas y frecuentes, algunos medicamento mejoran la motilidad y el vaciamiento.

Los pacientes que tienen un intestino que se mueve poco o lentamente suelen tener sobre crecimiento de gérmenes en el intestino y se pueden estudiar por el test del aliento.

Otra forma de presentación de la falta de motilidad es la constipación: un 10 % de los pacientes pueden presentar el Síndrome de Oclusión distal.

Todos estos problemas pueden tener síntomas poco claros pero repercuten en la nutrición ya que muchas veces la persona que los padece tiene poco apetito.

ES importante tener en cuanto estos síntomas que relatamos y platicar con nuestro doctor acerca de lo que sentimos y como se puede solucionar.

Traducido de Simposium Session 2009 NACFC – Dra Pamela M Hofley

jueves, 12 de mayo de 2011

Celulas madres de pulmón : un descubrimiento impresionante?


imagen tomada de http://blogs.nejm.org/now/index.php/human-lung-stem-cells-a-breathtaking-discovery/2011/05/11/

Esta semana el NEJM publico un articulo sobre la identificacion de celulas madres pulmonares humanas que participaron en la reparacion de tejidos en modelos animales sugiriendo un potencial enorme para la reparacion de tejidos en pacientes con enfermedades pulmonares:
Las células madre son células especiales que pueden autorrenovarse y dar lugar a muchos tipos de células diferentes. Ciertas partes del cuerpo, como la sangre y el intestino, se sabe que son capaces de regenerarse en los adultos a partir de las poblaciones de células madre pluripotentes. Otros órganos, como los pulmones, tradicionalmente se ha pensado que no poseen dichas células.

En un artículo publicado esta semana en el NEJM, Kajstura et al. Desafió este paradigma. Afirma haber encontrado células madre de pulmón humano: células auto renovables con el potencial para formar una amplia gama de tipos células y estructuras pulmonares, desde los bronquiolos a los alvéolos y los vasos sanguíneos.

IDENTIFICACIÓN DE LAS CÉLULAS MADRE DE PULMÓN

Para identificar una población de supuestas células madre de pulmón, los autores utilizaron técnicas moleculares de clasificación de la célula, para aislar las células que llevan marcadores de células madre a partir de muestras de tejido pulmonar normal.

Estas células, cuando se implantaron en ratones con lesiones pulmonares, fueron capaces de conducir la regeneración de la totalidad de las unidades de las vías respiratorias: el ADN humano se detectó en los bronquiolos regenerados, los alvéolos y los vasos. Es más, estas estructuras humanas se integraron con éxito con las estructuras existentes del ratón. Por ejemplo, se formaron conexiones directas, entre los vasos pulmonares del ratón y los vasos pulmonares “humanos”.

Cuando estas células madres humanas de pulmón se recogieron de los ratones tratados y se reimplantaron en otros ratones con injuria pulmonar, el segundo grupo de ratones demostró evidencia de reparación del pulmón.

Los autores también confirmaron que cuando usaron células madre de otros órganos, como el corazón, estas células madres diferentes no fueron capaces de regenerar el tejido pulmonar en los pulmones lesionados. Esto apoya la idea de que hay una célula madre especifica de pulmón.

CONSECUENCIAS

Si bien la propuesta de la existencia de una célula madre de pulmón representa un cambio radical en el pensamiento, no niega por completo el paradigma actual.
Las células madre de pulmón pueden servir como un "reservorio" para la regeneración de células progenitoras epiteliales y mesenquimales,

En un editorial acompañante, Harold Chapman, MD, de la división de Neumología y Cuidados Críticos de la Universidad de California en San Francisco (USCF) describe el impacto potencial de este descubrimiento en el campo de la bioingeniería. Puede ser posible regenerar tejido pulmonar para a ayudar a tratar a los pacientes con lesión pulmonar. El uso de células troncales de pulmón podría evitar muchas complicaciones potenciales asociados con el trasplante de órganos.

Sin embargo, se necesita evidencia adicional para demostrar la viabilidad funcional de cualquier tejido pulmonar regenerado. Como Chapman escribe, " En el informe de Kajstura y col no hay pruebas de que las unidades respiratorias formadas se integren suficientemente con los vasos nativos del ratón o las vías respiratorias para apoyar la perfusión o ventilación. Hay razones para anticipar que este tipo de conexiones se desarrollan, pero estas células madre se pueden montar de manera eficiente en una unidad totalmente funcional? "

El Editor Adjunto Dan L. Longo, MD de NEJM, dice: "Los resultados son intrigantes y abren nuevas vías de investigación. ¿Cómo las células madres del corazón y la médula se diferencian de aquellas células madres en los pulmones? ¿Qué factores locales actúan para promover la diferenciación de estas células ¿Estas células pueden ser aplicados al tratamiento de enfermedades pulmonares humanas?

traducido de

http://blogs.nejm.org/now/index.php/human-lung-stem-cells-a-breathtaking-discovery/2011/05/11/

martes, 3 de mayo de 2011

Inevitable no quiere decir que es imposible de erradicar: el tratamiento temprano de P. aeruginosa


Pseudomonas aeruginosa es un microorganismo que se encuentra en todas partes en el medio ambiente, por lo que es inevitable que los pacientes con FQ en algún momento se infectarán - y los papás deben ser conscientes de ello.

Pero aunque sea algo inevitable no debemos desesperarnos ni tampoco bajar los brazos y no hacer nada.

Los pacientes deben ser examinados rutinariamente, efectuando cultivos de aspirado nasofaríngeo o exudados faríngeos para detectarlo precozmente. Un cultivo positivo requiere una acción positiva.

Si se comienza un régimen de antibióticos sin demora, P. aeruginosa puede ser erradicada en la mayoría de los pacientes. Los padres necesitan entender que hay objetivos a corto y largo plazo cuando se inicia un régimen de erradicación. El objetivo a corto plazo es la eliminación del germen.
Si lo logramos erradicar no quiere decir que no va a volver a infectarse el niño en otro momento. Re-infección se produce y en este caso se debe volver a intentar erradicarlo nuevamente.

Los objetivos a largo plazo que tiene la erradicación del germen es retrasar el mayor tiempo posible, el desarrollo de la infección crónica con la consiguiente disminución de la función pulmonar.

Los padres a menudo se desesperan o angustian cuando se enteran de que su niño adquiera una infección por Pseudomonas, a algunos les parecerá que esto les avisa de un inevitable deterioro en la salud de sus hijos. Esto no tiene que ser así, si el manejo es apropiado se puede garantizar que el germen será erradicado.

Podemos asegurarles que los estudios han demostrado que un tratamiento apropiado logrará erradicar la P. aeruginosa en la mayoría de los casos, retrasar el desarrollo de la infección crónica y mantener la función pulmonar.

En definitiva en este tema como en otros lo más importante es la búsqueda del germen aún antes de que el niño tenga síntomas .

Que nuestro niño no tenga síntomas aparentemente, no quiere decir que esté libre de este germen, muchas veces los síntomas son muy sutiles, casi no se notan, a veces algo de inapetencia, una tos que no se quita, flemas persistentes, poco progreso de peso etc…

En un centro especializado con profesionales dedicados exclusivamente a esta enfermedad se busca en forma intensiva la presencia de P Aeruginosa, ya sea con cultivos, con marcadores serológicos como los anticuerpos específicos y esta búsqueda es repetida periódicamente.

traducido de: http://www.cysticfibrosisnews.com