Fibrosis Quística en México

Fibrosis quística: ¿Hay alimentos que aumentan la producción de moco y flemas?

2012-01-29T09:00:00.006-06:00

Mito : Las personas con FQ no deben beber leche porque ocasiona que se produzca demasiado moco y flemas.
Realidad: El tomar leche o ingerir otros productos lácteos no aumenta la producción de moco y flemas.

Dos estudios publicados concluyeron que no había ningún vínculo entre el consumo de leche y la producción de moco.

En uno de ellos, a los participantes se les midió la producción de moco antes y después de beber leche y no se detectó diferencia estadísticamente significativa.

La Leche, leche entera en particular, en realidad es una excelente bebida para las personas con FQ. Contiene muchas calorías, grasas, proteínas y vitamina D para ayudar a mantener el cuerpo saludable. Malteadas hechas con helado y leche entera son una muy buena opción para las personas que no aumentan suficientemente de peso.

El limitar la dieta o utilizar dietas de exclusión sacando alimentos como la leche, el chocolate, el tomate etc. no es adecuado ni está indicado en pacientes con Fibrosis quística. Este tipo de dieta solo lleva a disminuir la ingesta y esto ocasiona menor ganancia de peso.

En el paciente FQ el estado nutricional SI repercute sobre la función pulmonar.

En la FQ se produce gran cantidad de moco independientemente de la dieta que el paciente coma, por lo tanto se debe realizar una adecuada limpieza de las vías aéreas. Hay muchos dispositivos disponibles para ayudar como chalecos , percusores, El Accapella, el Flutter y la terapia de palmadas o Clapping.

Además, hay medicamentos que se han desarrollado para ayudar a diluir la mucosidad y facilitar el toser como la DNasa (Pulmozyme) y la solución salina hipertónica.

Am Rev Respir Dis. 1990 Feb;141(2):352-6.

J Am Coll Nutr. 2005 Dec;24(6 Suppl):547S-55S.

Fibrosis quística: Nuevo dispositivo para prolongar sobrevida

2012-01-27T18:03:00.003-06:00

Oxigenación por membrana extracorpórea Veno-Venosa en pacientes FQ con enfermedad avanzada

La oxigenación veno-venosa por membrana extracorpórea (ECMO VV) es una opción terapéutica para salvar pacientes con enfermedad pulmonar avanzada como puente al trasplante de pulmón. El uso de ECMO VV evita el uso de ventilación mecánica al tiempo que permite a los pacientes participar en la terapia física y comer mientras se recibe normalmente la asistencia respiratoria.

En este estudio publicado en el Journal of Cystic fibrosis se describe el uso con éxito de la ECMO VV como puente al trasplante pulmonar bilateral en 4 pacientes con enfermedad pulmonar en fase terminal debido a la fibrosis quística

El uso ambulatorio de ECMO VV venosa fue seguro y efectivo en este pequeño grupo de pacientes con FQ.

Esta técnica se recomienda en aquellos pacientes en fase avanzada con insuficiencia respiratoria hipercápnica y sería de utilidad para incrementar la sobrevida y permitir alcanzar el trasplante pulmonar.

traducido y resumido de

Journal of Cystic Fibrosis , 01/19/2012

Fibrosis quística: Snack y comidas que agregan calorías a nuestra dieta:

2012-01-25T09:13:00.004-06:00

En este post les contamos de diferentes colaciones o snack y comidas con las calorías que cada una aporta a la dieta.

La propuesta de unos de los post anteriores, es la de incrementar las calorías en un tiempo de comida cada semana y con la ayuda de esta pequeña guía podemos lograrlo.
Algunas comidas son tipo “comida rápida”, que muchas veces son las favoritas de los niños. (Son a veces una buena opción para variar)

Snack o comidas que agregan 100 calorías

1 manzana grande
Un vaso de jugo de uva
1 / 2 aguacate pequeño
1 y media cucharadas de mermelada
2 rebanadas de tocino
1 banana mediana
3 galletas integrales
250 ml de limonada
1 rebanada de queso
120 a 180 ml. de yogurt bajo en grasa
3 galletas de jengibre
2 cucharadas de pasas de uva
1 galleta de avena
8 a 10 cacahuetes tostados
5 galletas de vainilla

200 Calorías

1 panecillo con 1 cucharada de mantequilla
10 papas fritas
1 barra de chocolate
1 taza de helado
2 cucharadas de mantequilla de maní
1 / 2 de un sándwich de jamón y queso
1 porción de un pizza
una taza de yogurt entero

300 calorías
1 Burger King Whopper Jr.
banana split 300 ml
1 brownie con nueces
6 galletas cubiertas de chocolate
Una porción de Lemon pie
2/3 de taza de macarrones con queso
1 hamburguesa con queso de Mc Donald
240 ml de helado de vainilla McDonald
5 galletas de avena con pasas
3 cucharadas de mantequilla de maní
1 rebanada de pastel de calabaza
1 porción de helado
2 tacos

400 calorías
6 palitos de pescado
4 rollitos de jamón empanizados
1 porción de Macarrones con queso hecho en casa
2 rebanadas de pizza de pepperoni
1 porción de papas gratinadas con jamón y queso

Traducido y adaptado de :
http://www.cysticlife.org/

Fibrosis quística: Diagnostico genético Pre-implantacional

2012-01-21T17:47:00.004-06:00

El Diagnóstico Genético Preimplantacional (DGP) es una técnica que se lleva a cabo durante una fecundación in Vitro y permite detectar alteraciones cromosómicas o genéticas de un embrión antes de su implantación en el útero de la paciente. Su objetivo es asegurar una descendencia sana y acabar con la transmisión de una determinada enfermedad.

Esta técnica estudia el ADN de embriones humanos para seleccionar a los adecuados y, así, evitar el nacimiento de niños con algunos tipos de cáncer, hemofilia, síndrome de Down o fibrosis quística.

Además, suele evitar en muchos casos abortos espontáneos y mejora la eficiencia de los programas de Fecundación In Vitro. La selección de embriones adecuados puede ayudar a mujeres de edad avanzada o con problemas de esterilidad a llevar su embarazo a término.

Esta Técnica consta de dos etapas: la biopsia embrionaria y el estudio genético.

Paso 1 Biopsia embrionaria
Los embriones obtenidos por Fecundación in vitro se cultivan hasta el tercer día de vida, que es cuando tienen entre 6 y 8 células. Todas ellas, en principio, son genéticamente iguales. Para la biopsia embrionaria se extrae una célula.
Para ello, se utiliza un micromanipulador que permite realizar la biopsia sin que los embriones sufran ningún daño. La célula extraída es procesada adecuadamente para aplicarle un estudio cromosómico o genético (según el problema que se pretenda detectar).

Paso 2 Estudio Genético
En el caso de la Fibrosis quística se hace un análisis del ADN y se analiza la presencia de alguna mutación que puede ser la causante de esta enfermedad.

La Asociación para el Estudio de la Biología de la Reproducción (ASEBIR) ha subrayado la importancia que tiene el Diagnóstico Genético Preimplantacional a la hora de obtener embriones seguros y ha denunciado que España "sigue sin contar con una especialidad conjunta de Genética y Embriología".

Concretamente, en España, señalan desde ASEBIR, la tasa global de embarazo tras el Diagnóstico Genético Preimplantacional se situó, entre 2005 y 2009, en el 37,6 por ciento, por lo que se obtuvieron cerca de 2.600 embarazos. De todos ellos, 638 fueron gemelares, y 39, múltiples. Por contra, el número de abortos fue de 458 (el 17%).

No obstante, desde ASEBIR denuncian la inexistencia de una especialidad conjunta de Genética y Embriología, "que contribuya tanto a optimizar la atención de los pacientes españoles que se ven afectados por este tipo de problemas como a mejorar la actual situación de los profesionales del sector".

En este sentido, explican que la mayoría de los profesionales de la Embriología no tienen la consideración de profesionales sanitarios, "resultando el perfil más frecuente el de licenciado en ciencias biomédicas sin especialidad reconocida y sin reconocimiento como personal sanitario".

Por este motivo, ASEBIR aboga por el reconocimiento de la Embriología Clínica con el objetivo de asegurar y mejorar el alto nivel de calidad y seguridad que los pacientes reciben en el tratamiento de la esterilidad.

http://www.europapress.es/salud/asistencia

Fibrosis quística: Promover la ganancia de peso todo lo que sea posible!!!

2012-01-19T18:49:00.003-06:00

La nutrición inadecuada ocasiona peores resultados a nivel de sobrevida y función pulmonar en niños con FQ.
El objetivo de promover el aumento de peso representa un importante desafío para el equipo de la FQ.

La Fundación de FQ de EE.UU. recomienda un mayor consumo de energía (110-200%) en comparación a los niños y adultos sanos.

A pesar de los esfuerzos de los médicos, enfermeras y nutricionistas, se estima que 1 de cada 4 niños con FQ está bajo de peso (IMC <18,5)

Lograr el peso corporal adecuado es especialmente difícil durante la adolescencia El consejo para aumentar de peso entra en conflicto con nuestro énfasis sociocultural sobre la delgadez.

De hecho, las mujeres jóvenes con fibrosis quística a menudo dirán que le gustaría estar aún más delgadas. Entonces no es sorprendente que se adhirieron poco a la suplementación de la dieta.

Con los hombres jóvenes, las presiones sociales tienden a apoyar los esfuerzos nutricionales del médico ya que la moda es un cuerpo más musculoso.

Para alcanzar los objetivos nutricionales, es importante recomendar una dieta alta en energía y las grasas deben ser entre 35-40% de las calorías totales.

El manejo agresivo de las infecciones pulmonares también puede ayudar a mantener o aumentar el peso corporal. Por ejemplo, un análisis de los pacientes adolescentes con infección crónica por P. infección aeruginosa informó aumento promedio anual en el IMC de 0.44 kg/m2 después de tres ciclos de tobramicina inhalada, en comparación con un ligero descenso (-0.018 kg/m2) en el grupo placebo.

La ganancia de peso se ha demostrado que se mantiene durante dos años de terapia intermitente con tobramicina inhalada.

El estado nutricional también se ha demostrado que mejora durante los cursos repetidos de la inhalación de Aztreonam.
También con el Tratamiento crónico con azitromicina y con antibióticos Intravenosos para las exacerbaciones se produce incremento del peso corporal.

Un estudio efectuado en Estados Unidos ha demostrado que la mejor nutrición en los pacientes con FQ a la edad de 4 años se asocia con mejores resultados clínicos.

Los pacientes con mejor nutrición tempranamente en la infancia tuvieron mejor función pulmonar, menos internamientos y mejor sobrevida a los 18 años.

También se observó que aquellos que tuvieron en la infancia mejor peso fueron los que alcanzaron mayor altura en la adolescencia, aunque son en comparación más bajos que niños sanos.

Tips para aumentar de peso:

1-Hacer cinco comidas al día

2-Si ya las haces, empezar por aumentar las calorías en una de las comidas, por ejemplo en el desayuno, a la semana siguiente incorporar más calorías en la comida principal y así por semana aumentar las calorías en todas y cada una de las cinco diarias.

Suerte!!!!A Ganar peso

Traducido de http://www.cysticfibrosisnews.com

Fibrosis quistica: Trasplante en FQ: donante vivo vs donante cadavérico

2012-01-15T23:58:00.004-06:00

La causa más común de muerte en fibrosis quística es la enfermedad pulmonar, siendo el trasplante pulmonar la única solución para los estados más avanzados.

El trasplante de pulmón se utiliza en pacientes con enfermedad pulmonar muy avanzada, las indicaciones específicas incluyen enfermedad pulmonar progresiva e inhabilidad física para realizar las tareas del diario vivir, a pesar de terapia médica óptima, en adición a un FEV1 <30%.

También se tiene en cuenta la frecuencia de hospitalizaciones, la necesidad de oxigeno suplementario, la presencia de hipercapnia, el estado emocional del paciente, la calidad de vida del paciente, el patrón de resistencia a antibióticos de los microorganismos infectando las vías aéreas, y el estado nutricional del paciente.

Cuando una persona con FQ tiene una enfermedad pulmonar grave el equipo que la atiende puede considerar la opción de un trasplante de pulmón.
El paciente es referido a un centro de trasplante y es evaluado. Se evalúa la salud de la persona para ver si el trasplante es necesario y oportuno. Se examinan los pulmones, el corazón, la función de los riñones, que germen tiene en la vía aérea, el bienestar psicológico y el apoyo social: familia, amigos que el paciente tiene.

Es importante entender que el trasplante pulmonar no es una cura, al contrario, es cambiar una enfermedad por otra, además en FQ sólo quita el problema pulmonar, el resto de los órganos afectados como es el caso del páncreas y la malabsorción de alimentos sigue estando presente y el paciente debe continuar su tratamiento con enzimas de sustitución, vitaminas liposolubles y demás medicinas.

Los trasplantes más utilizados son los de donantes cadavéricos o sea personas que están en estado de muerte cerebral y que han autorizado ellos o sus familiares la donación de órganos. En esos casos los órganos se adjudican según una lista de pacientes previamente conocida teniendo además en cuenta casos de mayor urgencia o necesidad.
Otros casos a tomarse en consideración son los de trasplante de pulmón con injertos provenientes de donantes vivos.
Este tipo de trasplante se utiliza para los pacientes que no pueden esperar el tiempo pautado en la lista de espera para injertos de cadáveres, por deterioro inminente o inevitable.
Los injertos se obtienen de donantes saludables, usualmente miembros de la familia inmediata.
Comúnmente se trasplantan los lóbulos inferiores del pulmón derecho e izquierdo de dos donantes distintos.
El trasplante de donante vivo es más complicado que el trasplante de donante cadavérico ya que tres personas van a padecer una cirugía mayor (el paciente FQ y sus dos donantes) con todos los riesgos que ello implica, y los donantes tendrán posterior a la donación de su lóbulo una pequeña disminución de la función pulmonar.
La supervivencia de los pacientes que reciben injertos de donantes vivos es comparable con los pacientes de trasplantes cadavéricos.
Los trasplantes de donante vivo son mucho menos frecuentes y comunes que los de donante cadavérico, Por ejemplo en el año 2003 solo 17 pacientes FQ recibieron trasplante de donante vivo mientras que 126 pacientes FQ recibieron trasplante de donante cadavérico
El éxito de un trasplante de pulmón en personas con FQ es tan bueno o mejor que la de aquellos con otras enfermedades pulmonares. Hasta un 90 por ciento de las personas con FQ están con vida un año después del trasplante, y 50 por ciento están vivos después de cinco años.

Después de la cirugía de trasplante el promedio de tiempo en el hospital es de dos semanas aunque algunos pacientes pueden estar más tiempo.

¿Qué pasa después del trasplante?

El sistema inmunológico protege al cuerpo de todo aquello que le es extraño, que no pertenece al cuerpo, como los gérmenes o los órganos trasplantados.

Por lo tanto, el sistema inmunológico reacciona rechazando los órganos trasplantados. Para evitar ese rechazo se deben tomar de por vida medicamentos, llamados inmunosupresores. Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios como: Diabetes, problemas renales, cáncer y osteoporosis.

Requiere un compromiso del paciente y la familia con el médico, y el régimen a seguir es de por vida.

Esperamos que la investigación avance tanto en el campo de los trasplantes como en la de aquellos tratamientos destinados a lograr la cura de FQ y de otras enfermedades raras.
Picando aqui pueden leer un post anterior sobre este tema.

Referencias:
http://www.neumologia-pediatrica.cl Fibrosis quística: ¿Cuándo referir un niño para
trasplante pulmonar? Katherine Rivera-Spoljaric, Albert Faro
http://www.cff.org/treatments/LungTransplantation

Fibrosis quística y Acné

2012-01-12T12:15:00.006-06:00

El acné es una afección de la piel que se manifiesta mediante distintos tipos de protuberancias o bultitos. Puede tratarse de espinillas o puntos negros, puntos blancos, granos y quistes. Los adolescentes desarrollan acné debido al cambio hormonal propio de la pubertad.

En la mayoría de la gente, el acné desaparece casi por completo cuando abandona la etapa de la adolescencia.

Los pacientes con FQ pueden tener acné como cualquier otro adolescente.

Consejos para tratar el Acné:

1- Para evitar la acumulación de grasa que puede contribuir al acné, lávate la cara una o dos veces al día con jabón suave y agua tibia.

2- Existen muchas lociones y cremas de venta sin receta médica que contienen ácido salicílico o peróxido de benzoilo, que ayudan a prevenir y a tratar el acné.

3- Una loción con peróxido de benzoilo puede ser aplicada en la mañana y en la noche.Se puede comenzar con una concentración de 2,5 o 3 % . En cada país los nombre comerciales pueden variar : ejemplo Benzac gel o Clearasil en México.

4- Otras cremas tienen peróxido de benzoilo y un antibiótico como clindamicina, son también una buena opción.

5- A veces es necesario tomar antibióticos como Tetraciclina (Tetralisal), o
Minociclina (Minocin) por tiempo mas o menos porlongado. En muchos casos se combinan los antibióticos vía oral con cremas con peróxido de benzoilo local.

6- También existen otros medicamentos tomados como la isotretinoina (Oratane o Roaccutan) pero debido a sus posibles efectos colaterales a nivel hepático no son recomendados en FQ.

Estos son consejos generales, cualquier caso particular deben consultar con un dermatologo.

Fibrosis quística: ¿Es recomendable usar inhibidores de la secreción acida gástrica en pacientes con Fibrosis quística y reflujo gastro-esofágico?

2012-01-11T08:42:00.003-06:00

Se efectuó un estudio para evaluar el efecto a largo plazo de la utilización de inhibidores de la secreción ácida gástrica en pacientes con FQ y síntomas de Reflujo gastro-esofágico , tambien se incluyó a quienes los utilizaron a largo plazo para mejorar la malabsorción de grasas.

Se estudiaron 218 pacientes pediátricos con fibrosis quística.

RESULTADOS: Los pacientes con fibrosis quística que utilizaron inhibidores de la secreción ácida gástrica tuvieron una menor caída de la función pulmonar tanto MEF como FEF25-75 en comparación con aquellos pacientes que no los usaron. La adquisión de Pseudomonas Aeruginosa y S Aureus fue similar en los dos grupos, aunque fue más temprana en los pacientes con RGE no tratado.

Conclusiones: La utilización de Antiácidos no afecta la función pulmonar ni la adquisición de bacterias, por el contrario el uso de antiácidos podría mejorar la función pulmonar con el tiempo, ya que se detectó en pacientes que los utilizaron una disminución menos marcada de los parámetros funcionales.

Aquellos pacientes con ERGE no tratados tuvieron una mayor reducción de la función pulmonar y una adquisición anterior de P. Aeruginosa y S Aureus. Por lo tanto, el diagnóstico y tratamiento del RGE es prioritario en los pacientes con FQ.

Traducido de. J Pediatr. 2009 Nov;155(5):629-33. Epub 2009 Aug 14 Van der Doef HP, Arets HG, Froeling SP, Westers P, Houwen RH.

Fibrosis quística: Consejos acerca de nebulizadores y medicación inhalada

2012-01-08T09:52:00.006-06:00

Para completar el tema de tratamientos inhalados hicimos una pequeña reseña de todos los post que hemos publicado sobre este tema.
Esta reseña espera ayudar sobre todo a personas que recién comienzan con este tipo de tratamiento, en particular papás de niños con problemas respiratorios, moco, tos, flemas, especialmente fibrosis quística.
Picando aqui
pueden leer Consejos generales para compresores y nebulizadores, sobre higiene del equipo, vasitos nebulizadores recomendados, tiempo oportuno para el cambio de filtro etc.…

En este post explicamos las diferencias entre los vasitos y cuál es el recomendado para inhalar el Pulmozyme, el Tobi y los diferentes tratamientos.

Picando aqui
pueden leer cual es el orden recomendado de los tratamientos, porque es preferible primero utilizar el broncodilatador, cuando es mejor aplicarse el antibiótico nebulizado….

Esperamos que esta reseña sea de utilidad, y facilite la busqueda de información complementando lo que publicamos ayer.

Fibrosis quistica: Como hacer los tratamientos respiratorios en niños pequeños

2012-01-07T21:28:00.005-06:00

Cuando los niños efectúan tratamientos respiratorios, ellos inhalan las medicinas y éstas van directamente al pulmón, que es el lugar donde van a realizar su efecto.
La vía respiratoria es la preferida para la mayoría de los medicamentos que usamos para curar nuestros problemas respiratorios.

Algunos medicamentos vienen en presentaciones para inhalar y también para vía oral. En estos casos siempre es preferible la vía inhalatoria. Si los usamos por vía oral actúan en todo el cuerpo y pueden tener más efectos secundarios o indeseables, como es el caso del salbutamol que por boca puede dar taquicardia, temblores finos en las manos, irritabilidad y en cambio si es usado por vía respiratoria esos síntomas indeseables no se presentan o son menos intensos.

El doctor nos puede indicar medicamentos a través de un nebulizador o a través de un aerosol o spray con máscara o cámara espaciadora.

Antes de dar algún tratamiento inhalado debemos colocar al niño en posición sentada, ya que eso permite tomar inspiraciones más profundas. Si es bebé lo podemos sentar en el regazo o falda, apoyando su espalda contra nuestro pecho. Algunos bebes se tranquilizan más fácilmente si los envolvemos con una manta o frazada.

Siempre el tratamiento nebulizado debe ser efectuado con un vasito nebulizador con máscara o con pipeta bucal (según la edad del niño)

No es correcto usar el vasito lejos de la carita del bebé, sino que debemos asegurarnos que la máscara este cubriendo la nariz y boca del niño y bien adherido a la carita. Si no usamos máscara o pipeta se pierde mucho medicamento en el aire y por lo tanto no vamos a conseguir mejoría.

Si el niño es más grandecito la nebulización se puede hacer con pipeta o pieza bucal. Generalmente después de los 5 o 6 años pueden aprender a utilizar la pipeta.

Algunas medicinas vienen en viales pre diluidos, otras en cambio debemos diluirlas con suero o solución fisiológica.

Siempre que efectuemos una nebulización controlar que las partes del vasito estén bien ajustadas y que no haya perdida de aire.

Existen en el mercado diferentes tipos de vasitos nebulizadores, lo más recomendados son el Pari LC plus y el Pari LC Sprint.Estos vasitos nos permiten obtener una gotita lo suficientemente pequeña para que alcance los bronquios más pequeños.

Como el tratamiento nebulizado toma entre 15 y 20 minutos y el niño debe usar una máscara es más fácil lograr que esté tranquilo y coopere si lo distraemos: podemos utilizar un programa de TV que al niño le guste o una película favorita.

El tiempo que dure el tratamiento nebulizado la mamá o la persona que se encarga del niño debe evitar moverse del lugar, es importante no tener interrupciones.

Nota : si el tratamiento toma más de 20 minutos puede ser que algo no esté correcto en el compresor. Recuerde que los equipos tienen un filtro que debe ser cambiado periódicamente.

Tips para dar un tratamiento nebulizado:

Recuerde lavar sus manos antes de comenzar.
No se recomienda colocar más de 3 o 4 ml de solución en el vasito.
Coloque el compresor en un lugar firme y compruebe que la zona donde se encuentre el abanico que enfría el equipo no esté tapada ya que esto puede sobrecalentar el equipo y hacer que deje de funcionar.
Se recomienda que el niño este despierto y sentado.
Es buena idea pedirle al niño que tome aire en forma lenta y profunda mientras se efectúa la nebulización.

Lograr que los niños cooperen con el tratamiento es muy bueno!!!

Desde los dos o tres años los niños pueden ayudar.
Enséñeles a toser durante y después de la terapia. Toser es muy importante y es un mecanismo de defensa para sacar flemas y tapones de moco. el niño no debe frenar la tos.
Podemos enseñarle al niño las posiciones en que le hacemos la terapia,
También es buena idea enseñarle a tomar respiraciones profundas y exhalar o sacar el aire mientras le hacemos vibraciones en el tórax.

Traducido y adaptado de:

Beginning CF Care. Cystic fibrosis Foundation . Baylor College of Medicine 2010

Tos, flemas y gérmenes en la vía aérea:

2011-12-12T21:18:00.002-06:00

En pacientes con diferentes enfermedades pulmonares crónicas como: Asma, Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y fibrosis quística diferentes gérmenes o bacterias parecen ser los responsables del desarrollo, persistencia o empeoramiento de estas enfermedades a nivel pulmonar.

En nuestro cuerpo, aún estando sanos conviven gérmenes, que no nos causan enfermedades, por el contrario en muchos casos son beneficiosos. Por ejemplo a nivel del intestino las bacterias que lo colonizan ayudan en la síntesis de vitamina K.

Por otra parte, existe un delicado balance entre la respuesta inmune y las poblaciones o comunidades de gérmenes que habitan diferentes órganos o sistemas del cuerpo humano.

Investigaciones recientes han demostrado que en la vía respiratoria de personas sanas existen una cantidad de bacterias que conviven o “Microbiota”. Antes se pensaba que el pulmón y la vía aérea inferior era un entorno estéril o sea “sin gérmenes”

La composición de esa flora o Microbiota bacteriana es diferente entre personas sanas y personas con diferentes enfermedades respiratorias.

En personas con Asma se ha demostrado que la presencia de algunos gérmenes se asocia a mayor hiperreactividad bronquial y diferente respuesta al tratamiento.

En bebes menores de 1 mes de edad se han obtenido cultivos de faringe y el cultivo demostró la presencia de Neumococo, Haemophillus y / o Moraxellas en el 21% de los niños. En estos bebes colonizados por uno o más de estas bacterias se detectó mayor frecuencia de pillido o sibilancias persistentes en los primeros cinco años de vida y mayor diagnóstico de asma a los 5 años.

En la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o EPOC las infecciones bacterianas actúan como desencadenantes de recaídas. En estos pacientes hasta un 50 % tiene colonización por diferentes bacterias aunque estén estables.

En las personas fumadoras las bacterias colonizan la vía aérea porque el tabaco altera el mecanismo de limpieza de la Vía aérea o clearence mucociliar, favorece que las bacterias se adhieran al epitelio y además altera la respuesta inmune o de defensa.
En niños “fumadores pasivos” (que son aquellos expuestos al humo del tabaco en la casa) el humo interfiere de la misma manera y favorece los cuadros respiratorios.

En niños y jóvenes con Fibrosis quística, que tienen enfermedad pulmonar leve y buena función pulmonar se encuentran en su vía aérea una diversidad de gérmenes muy grande. En cambio cuando la enfermedad progresa,y se hace más severa, predominan uno o dos tipos de bacterias en particular P. Aeruginosa.

A lo largo de la vida de un paciente con FQ las poblaciones de gérmenes van cambiando y se han detectado más de 1837 clases de organismos.

Cuando una persona con FQ toma antibióticos por un cuadro respiratorio, la variedad de bacterias se reduce grandemente y tarda en recuperar una composición similar a la previa al antibiótico entre uno y dos meses.

Pudiera ser beneficioso manipular la “microbiota” para promover diversidad beneficiosa y modular la conducta de algunas bacterias para competir con otras y que no dominen la vía aérea, redundando todo esto en mejor función pulmonar.

traducido y adaptado de:
Microbial Diversity in the CF Lung - Susan Linch
34° European Cystic fibrosis Conference – Hamburgo Junio 8-11- 2011.

The Emerging Relationship Between the Airway Microbiota and Chronic Respiratory Disease -Yvonne J Huang- S Linch. Expert Rev Resp Med. 2011;5(6):809-821.

Fibrosis quística :¿Qué es el Estafilococo meticilino resistente?

2011-12-02T19:09:00.005-06:00

Conferencia Norteamericana de Fibrosis quística 2011

SARM son las siglas de Estafilococo resistente a meticilina. Puede causar una infección en la piel y en los pulmones. Es resistente a varios antibióticos comunes.

¿Cómo afecta a las personas con FQ?

Puede empeorar la enfermedad pulmonar. Un estudio reciente, publicado en el Journal of the American Medical Association (JAMA), analizó las infecciones pulmonares por SARM en pacientes con FQ. Llegaron a la conclusión de que tener SARM en sus pulmones por más de 2 años podría afectar a la supervivencia. Sin embargo, hay mucho que aprender acerca del SARM, cómo afecta a las personas con FQ y el mejor tratamiento para una infección pulmonar por SARM.

En la última década la prevalencia de Staphylococcus aureus resistente a meticilina (SARM) se ha incrementado, siendo del 23,7% en 2009 Dos estudios recientes han reportado que la infección persistente por SARM se asocia con una disminución más rápida de la función pulmonar, y con una mayor mortalidad (Dasenbrook et al Am J Respir Crit Care Med 2008; 178:.. 814-821; Dasenbrook et al JAMA 2010; 303: desde 2.386 hasta 2392).

Una serie de pequeños estudios han investigado la erradicación del SAMR con regímenes como dos antibióticos orales (rifampicina, ácido fusídico o trimetoprim) y vancomicina nebulizada.
La erradicación de rutina del SAMR es controversial, ya que muchos de las nuevas infecciones por SARM se resuelven espontáneamente como lo demostró el Dr.Boyle et al 2011 en el Abstract S7.4 de la NACFC. El régimen de erradicación más efectivo no ha sido determinado, y no está claro si el tratamiento temprano y agresivo de las infecciones por estafilococo MetiR reduce el riesgo de infección persistente y mejoran los resultados del paciente.

En otro trabajo presentado en la conferencia por Garner y sus colegas describen un programa de erradicación SARM / protocolo de descolonización que se emplea en la Universidad de Georgia, Augusta .
El protocolo incluye el tratamiento con TMP / SMX o doxiciclina BID, rifampicina oral, y la pomada de mupirocina en ambas fosas nasales. El protocolo incluye además la sustitución de equipos desechables de cuidados respiratorios, y el lavado de la ropa de cama y toallas.

La tasa de aclaramiento de SARM en pacientes pediátricos fue de 53% en comparación con una tasa de aclaramiento del 20% sin ningún tipo de intervenciones. Sin embargo, los investigadores notaron que no hubo diferencias en la función pulmonar, índice de masa corporal, la colonización de Pseudomonas o uso de medicamentos (dornasa alfa, la azitromicina, la solución salina hipertónica) entre los pacientes que se logró erradicar el SARM en comparación con aquellos que no respondieron al tratamiento. Los autores concluyeron que, dado que la infección persistente se asocia con una mayor tasa de declive en la función pulmonar, la erradicación del SAMR puede ser una estrategia clínica importante.

¿Cómo se contrae el SARM?

SARM puede propagarse de una persona a otra mediante el contacto casual o por contacto con objetos que se han contaminado con el germen, a veces por heridas infectadas.

Si SARM se encuentra en los pulmones, puede diseminarse en pequeñas gotas de líquido cuando una persona tose, estornuda o se ríe, o en los objetos que toquen la boca.

Si SARM se encuentra en la piel, puede transmitirse mediante el contacto piel a piel con los demás, como los atletas que participan en el fútbol o lucha libre o a traves de objetos contaminados.

¿Cómo puede mi hijo o yo evitar el SAMR?

La mejor manera de protegerse de SARM es hacer lo siguiente.

Lavarse las manos con frecuencia (por ejemplo, mantener las manos limpias, lavándolas con agua y jabón o usar un gel para manos a base de alcohol).

Toser con un pañuelo desechable, tirarlo a la basura y hacer buena limpieza de las manos para evitar la propagación de gérmenes.
Evite compartir artículos personales (por ejemplo, vasos, nebulizadores, cepillos de dientes, toallas, maquinillas de afeitar) que entran en contacto con la boca o la piel.

Cuando se utiliza equipo para hacer ejercicio en un gimnasio público:
Limpiar el equipo antes y después del uso con un desinfectante o limpiador a base de alcohol. Muchas instalaciones de ejercicio proporcionan los materiales para que el deportista pueda limpiar el equipo.
Use una barrera (por ejemplo una toalla) entre su piel y equipo compartido, como los bancos de pesas.

Fibrosis quística: enzimas y lesiones de la zona del pañal

2011-11-30T19:47:00.002-06:00

Más consejos sobre las Enzimas pancreáticas

Muchas veces para las familias y para los niños es un problema el recordar tomar las enzimas en cada alimento consumido. Algunos consejos que los papás nos han dado para no olvidarse son:

1.Organizarse muy bien, podemos poner el frasco o caja con las enzimas al lado del plato de comida.

2.Poner un mensaje en el refrigerador.

3.Llevar siempre enzimas en la bolsa o mochila, o en la pañalera.

4.Si los abuelos o tíos ayudan en algunas tiempos de comida ellos también necesitan saber cómo darlas, y la dosis que están tomando.

5.Podemos escribir una guía sobre la cantidad de enzimas que el niño toma con las comidas principales y con los refrigerios.

6.También podemos organizar una pequeña tarjeta para checar y marcar las enzimas que tomó y luego aprovechar este grafico para mostrar al niño “el buen trabajo que ha realizado” en el día.

Algunos gránulos de las enzimas pancreáticas pueden pasar a la popo del niño y causar dermatitis o rozadura “del pañal”. Cuando esto pasa la zona enrojecida se ve alrededor del anito. Para reducir estas lesiones cambie frecuentemente el pañal al niño, puede colocar una crema como Hipoglos o similar que contenga Oxido de Zinc en cada cambio de pañal.
Si el problema persiste preguntar a su doctor porque a veces es necesario ajustar la dosis de enzimas o en otras ocasiones estas lesiones son debidas a honguitos (candidiasis) u otros problemas que requieren tratamiento especial.

Las enzimas deben ser guardadas o almacenadas en un lugar fresco, evitar exponerlas al calor extremo. Checar la fecha de vencimiento.

Las enzimas no deben ser mezcladas con leche, ni colocadas en el biberón, es preferible darlas con puré de manzana o jugo de frutas aún antes del biberón con leche.
Si colocamos las enzimas en la leche o con otros alimentos que tengan proteínas o grasas las enzimas pueden activarse antes de que el niño las trague. Las enzimas no deben ser masticadas ni molidas ya que pierden efectividad.

Si las enzimas se activan en la boca pueden causar irritación en la boca y afectar el esmalte de los dientes.

Si el niño es alimentado con pecho checar que no le queden granulitos de enzimas en la boca que al activarse pueden irritar la piel del pecho materno.

traducido de :
Beginning CF care - For Parent of Children with CF - Cystic Fibrosis Foundation- Education Committee – 2010

fibrosis quística: Uso del Chaleco para la terapia respiratoria

2011-11-21T10:00:00.008-06:00

¿Es el Chaleco imprescindible en el manejo de la terapia respiratoria en Fibrosis quística?

El uso del Chaleco (Vest – SmartVest etc) está siendo ampliamente utilizado en Estados Unidos para el tratamiento de fibrosis quística y recientemente se ha introducido en Europa. Hay pocos estudios que comparen la eficacia del chaleco con las de la Fisioterapia convencional. Comentamos aquí algunos trabajos donde se comparan ambos métodos.
En este primer trabajo llevado a cabo en Inglaterra se comparó a corto plazo el uso del chaleco versus la terapia convencional de palmoteo o percusión. Para ello se efectuó en pacientes internados por una exacerbación un proyecto de investigación donde los días 1 y 3 se uso chaleco y los días 2 y 4 terapia convencional. Se midió el peso de la flema expectorada, la espirometría, la saturación de oxigeno, la preferencia del paciente, el confort.
El estudio se llevo a cabo en 29 pacientes adultos. La flema expectorada fue significativamente mayor con las técnicas de tratamiento convencional que con el chaleco.
No se notaron cambios en otros parámetros funcionales de la espirometría y saturación de oxigeno.
Los pacientes prefirieron las técnicas convencionales. No hubo efectos adversos con el uso del chaleco.

Los autores del artículo comentan que el beneficio en el uso del chaleco podría estar en favorecer la adherencia (1)

En otro trabajo publicado en Pediatric Pulmonology en el año 2010 se comparó el uso de drenaje postural y percusión, con el Flutter y el chaleco.

El estudio no pudo completarse como había sido previsto por falta de cumplimiento de los pacientes pero en el tiempo que se llevo a cabo( un año) los autores notaron que la adherencia fue similar en los tres tipos de terapia, la disminución de la función pulmonar en relación al VEF1 fue similar en los tres grupos, aunque en relación a la pequeña vía aérea FEF25-75 la disminución fue mayor en aquellos que usaron el chaleco, el cuestionario de calidad de vida dio resultado comparables en los tres grupos aunque es de hacer notar que hubo una preferencia de los pacientes por el chaleco.
1-Thorax 2010;65:196e200. doi:10.1136/thx.2008.111492
2- Pediatr Pulmonol. 2010 Mar; 45 (3) :291-300.

Aquí les agrego algunos videos sobre el uso del chaleco.

En este primer video pueden ver como usa el chaleco una pequeña y al mismo tiempo se nebuliza:

en este otro video en inglés pueden ver a una niña pequeña explicar que es FQ y ver como usa el chaleco:

El Chaleco no lo soluciona todo, aun teniéndolo los niños no quieren hacer la terapia!!!

En conclusión para todos aquellos que conseguir el chaleco es imposible, hasta ahora no ha demostrado ser superior al tratamiento convencional y para aquellos que si lo pueden conseguir o ya lo han hecho, el chaleco puede favorecer el cumplimiento, liberar un poco a los papas de tiempo que es consumido en la terapia de percusión. Invito a todos aquellos que quieran dejar sus comentarios, sobre todo aquellos que tengan el chaleco cual ha sido su experiencia. En este tema no está todo dicho.

Fibrosis quistica: Conferencia Norteamericana 2011

2011-11-12T16:02:00.000-06:00

Temas escuchados en la Conferencia Norteamericana de Fibrosis quística 2011

Otras funciones de la vitamina D :

La función más conocida de la vitamina es su acción sobre el metabolismo del calcio: estimula el trasporte de Calcio desde el intestino y el riñón hacia la sangre , disminuye la liberación de parato-hormona y favorece la adecuada calcificación del hueso.

Sin embargo recientes observaciones han permitido conocer otras funciones y acciones de la vitamina D.

Un receptor especial para vitamina D se ha encontrado en células de casi todo el cuerpo y parece que muchas células del cuerpo pueden activar la vitamina D entre ellas las células inmunes o de la defensa.

Entre las funciones no clásicas de la vitamina D se cuentan:

Efecto inmuno-modulador que ayudaría al sistema de defensa
Efecto Antidiabético
Maduración de células y diferenciación.

En trabajos de investigación se encontró que las propiedades inmuno-moduladoras estimularían el sistema de defensa , tendría actividades antimicrobianas en etapas tempranas de las infecciones, estimula sustancias antiinflamatorias como interleucina IL10.

La mayoría de los niños y adultos con Fibrosis quística tienen niveles muy bajos en sangre de vitamina a pesar de la suplementacion.

En esta plática la Dra. Lena Hjelte de la Universidad Karolinska de Estocolmo Suecia, comentó que ellos piensan que la insuficiencia de vitamina D puede contribuir a la inflamación pulmonar, que está asociada a aumento de Ig. G, y disminución de la función pulmonar.

En Escandinavia ellos estudiaron a una población de pacientes FQ y relacionaron los niveles de Ig G, valores de función pulmonar y la vitamina D, el sexo, la edad el estado de colonización infección por Pseudomonas aeruginosa, las mutaciones que tenían los pacientes,y la presencia o no de Diabetes.

Los pacientes que tenían infección crónica y altos niveles de Ig. G se asociaban con menor cantidad de vitamina D, También comprobaron que a menor nivel de vitamina D peor era la función pulmonar.

Incluso en niños no FQ, pero que tienen Asma se ha visto cuadro más severo, mayor hiperreactividad bronquial cuando ingieren poca vitamina D .

La suplementacion de Vitamina D está asociada con menor incidencia de Diabetes tipo 1en pacientes con fibrosis quistica.

Mejorar el estado de vitamina D puede tener algún efecto sobre el desarrollo de Diabetes en niños con FQ.

Tendremos que estar muy atentos a este tema de vitamina D, sus efectos fuera del hueso y la dosis suficiente en niños y adultos con FQ.

Fibrosis quistica: Un nuevo punto de vista

2011-11-06T21:52:00.004-06:00

Un nuevo Punto de vista: Fibrosis quística, Moco y bicarbonato

Es, sin duda, temerario sugerir que "Fibrosis Quística del Páncreas" debe cambiar su nombre. De hecho en lugar de este nombre tan utilizado, un término más adecuado sería "mucoviscidosis"(un estado de moco viscoso), que fue utilizado para esta enfermedad por más de 60 años por pioneros como Sidney Farber y Shwachman Harry.

No está claro por qué Mucoviscidosis no fue utilizado en América del Norte, posiblemente porque el número de sílabas es demasiado largo.

Sin embargo, mucoviscidosis muy apropiadamente describe la condición del moco espeso que se encuentra en prácticamente todos los órganos afectados en la FQ.

En los últimos tres décadas, una gran cantidad de evidencia se ha descubierto para explicar la Mucoviscidosis en los pulmones.

La teoría más aceptada, propone que el moco que se secreta en los pulmones es más espeso porque los líquidos se absorben de manera excesiva, dejando al moco anormalmente espeso y deshidratado.

Esta falta de líquido en el moco se debe a la absorción de un componente, proceso este que estaría demasiado activo en FQ, y junto con este componente se absorbería también agua.

Si asumimos que la FQ es un defecto causada por mutaciones en un solo gen, la anomalía que vemos en un órgano debe ser la misma en todos los órganos afectados.

En su lugar, nos encontramos con que el componente que se cree responsable de la absorción excesiva de líquidos está ausente en algunos órganos afectados de fibrosis quística.

Por otra parte, la última evidencia en un cerdito con FQ y de las células pulmonares de individuos sanos y de pacientes FQ indica que la absorción excesiva no ocurre.

Entonces, si no hay una excesiva absorción de líquido, que es lo que causa mucoviscidosis?

Uno de los mejores candidatos parece ser una falla de los órganos FQ a secretar Bicarbonato de Sodio.

En la FQ, el componente defectuoso es el CFTR, un túnel en las membranas celulares que normalmente permite que el cloruro y el bicarbonato se secreten por las células.

Cuando la CFTR es defectuosa, estos iones no se pueden secretar normalmente, por lo que cuando el moco es secretado en la FQ, sin bicarbonato, el moco se mantiene grueso y viscoso, no exactamente deshidratado, pero si como moco viscoso.

Para entender el papel de bicarbonato de sodio en la mucoviscidosis, es necesario reconocer que el moco antes de que se forme como tal, existe como paquetitos (gránulos) dentro de las células mucosas.

Estos paquetitos tienen una enorme cantidad de cargas eléctricas negativas y son mantenidos así compactados por la presencia de Calcio (que tiene carga positiva).

Pero para que el moco salga de la célula y aumente su tamaño necesitamos sacar el Calcio que lo mantiene empaquetado. Ahí es donde empieza a trabajar el Bicarbonato.

El bicarbonato se une al Calcio y el moco es liberado de los paquetitos y secretado de la célula hacia la vía aérea por ejemplo, en el caso de pulmón.
Si el Bicarbonato falta, el moco no puede ser secretado o lo hace en muy pequeña cantidad y viscoso o compactado.

El Dr. Paul Quinton explica en este articulo que varios trabajos en el laboratorio han demostrado este nuevo concepto de porque el moco no es normal en FQ. Cuenta el Dr. que ellos primero vieron que si sacaban el Bicarbonato del intestino del ratón o del cuello del útero se inhibía la secreción y mucho menos moco era liberado.

También el Dr. vió que el moco se quedaba pegado dentro de las glándulas cuando faltaba bicarbonato como pasa en fibrosis quística.

Otros investigadores también observaron que la secreción de moco disminuye cuando falta Bicarbonato y que aumenta y se hace más fluida cuando el Bicarbonato está presente.

La aplicación de este nuevo conocimiento permitirá ayudar a mejorar la secreción de moco además deberemos conocer cómo y cuando el Bicarbonato pueda ser agregado para interactuar con el moco empaquetado y ayudar en la secreción del mismo.
Por el momento esta es una nueva vía para comprender lo que ocurre en la Mucoviscidosis o Fibrosis quística y abre una nueva posibilidad de tratamiento.

Paul Quinton, Ph.D.

Traducido de http://www.cfri.org/PDF%20files/2011_CFRInews_Fall_Issue.pdf

Fibrosis quistica: Nuevos tratamientos

2011-10-31T22:24:00.005-06:00

Ataluren , un medicamento para las mutaciones sin sentido, o de stop codon
PTC Therapeutics, Inc. (PTC) anunció la publicación de los datos de un estudio de Fase 2 de ataluren, un nuevo fármaco en investigación, en adultos con fibrosis quistica y mutaciones sin sentido o de stop,en el European Respiratory Journal.
La publicación mostró que el tratamiento con ataluren resultó en una mejoría estadísticamente significativa en la función pulmonar y en la tos.
. "Los resultados son importantes porque sugieren que Ataluren promueve la producción de una proteína de conductancia de transmembrana de fibrosis quística funcional (CFTR) y trata la causa subyacente del trastorno. Los tratamientos actualmente disponibles para FQ solo tratan los síntomas de la fibrosis quística y las nuevas terapias como ataluren se necesitan con urgencia. " afirmó el profesor Michael Wilschanski, Director de Gastroenterología, Hospital Universitario de Hadassah

Los pacientes con FQ carecen de niveles adecuados de la proteína CFTR, un canal de cloro necesario para la función normal de los pulmones, páncreas, hígado y otros órganos.Una mutación sin sentido es una alteración en el código genético que prematuramente detiene la síntesis de una proteína esencial.

El trastorno resultante determina que la proteína no se puede expresar en su totalidad y ya no es funcional, como la proteína CFTR en la fibrosis quística.
Las mutaciones sin sentido son clasificadas como Clase I, mutaciones que dan lugar a poco o nada de la síntesis de proteína CFTR. Se estima que las mutaciones sin sentido son la causa de la fibrosis quística en el 10% de los pacientes.

Ataluren, una terapia de recuperación de proteínas, está diseñado para superar la mutación sin sentido y permitir la producción de la proteína CFTR funcional.
"Los resultados de este estudio apoyan la realización de estudios a largo plazo para evaluar el beneficio clínico de ataluren en pacientes con fibrosis quística y mutación sin sentido", dijo Robert Spiegel, MD, director médico de PTC Therapeutics.

El estudio tenia inscritos 19 pacientes, con edades entre 19 años y mayores, que recibieron ataluren tres veces al día (mañana, mediodía y noche) durante 12 semanas (84 días).

Durante el tratamiento las visitas clínicas se llevaron a cabo cada 28 días, con una visita adicional de seguimiento en el día 112. El estudio se realizó en el Hospital de la Universidad Hebrea de Hadassah en Jerusalén, Israel y patrocinado por PTC Therapeutics.

El objetivo primario del estudio fue ver la actividad del canal de cloro según la evaluación de la diferencia de potencial nasal transepitelial (NPD)

Los objetivos secundarios de la función pulmonar incluyen evaluaciones del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) y capacidad vital forzada (FVC).

El día 84, la media del cambio global desde el inicio para todos los pacientes fue de 4,5% y 3,5% para el porcentaje en relación VEF1 y la CVF, respectivamente.

Como objetivo secundario adicional, el estudio evaluó la frecuencia de la tos relacionada con la FQ, que es la queja más común entre los pacientes y, a menudo interfiere con las actividades de la vida diaria. Ataluren se asoció con una reducción media global en la frecuencia de la tos de vigilia de 23% para todos los pacientes (p = 0,006, prueba de t pareada).

Los resultados de seguridad del estudio mostraron que Ataluren fue generalmente bien tolerado. La Mayoría de los eventos adversos fueron leves o moderados y el cumplimiento de fármaco del estudio fue superior al 96% para todos los pacientes.

traducido de
Eur Respir J 2011 38:59-69; published ahead of print 2011, doi:10.1183/09031936.00120910

Fibrosis quistica: Osteoporosis, Osteopenia y Fracturas

2011-10-25T17:14:00.003-05:00

Un estudio ha encontrado que la tasa de fracturas entre los jóvenes con FQ es de 10 veces mayor que en la población general

Un total de 43 pacientes con FQ fueron incluidos en el estudio. Dieciocho pacientes (41,9%) ya había experimentado una fractura, 8 habían sufrido más de una fractura.
La tasa de fracturas en esta muestra de pacientes con FQ es de 445 por cada 10.000 pacientes-año, la tasa en la población de edad correspondiente es de 48.4/10, 000 pacientes-año. La probabilidad de permanecer libre de fractura después de los 25 años fue del 39,8% en la población con FQ en comparación con un 80% en una población control.

Los informes anteriores han sugerido que la tasa de fracturas en la población con FQ es elevada.

Los bifosfonatos pueden ser empleados en pacientes con FQ y osteopenia u osteoporosis. Un meta-análisis de cinco estudios clínicos (n = 145) encontró que el tratamiento se asoció con aumentos en la densidad mineral ósea (DMO) en columna lumbar y la cadera a los seis meses. No se informó si el aumento de la densidad mineral ósea se acompañó de disminución de la cantidad de fracturas.
Una alta prevalencia de osteopenia, osteoporosis y fracturas es bien reconocida en pacientes con CF y este estudio destaca que estas complicaciones siguen siendo un problema frecuente. Los bifosfonatos se utilizan para tratar la osteopenia y la osteoporosis en pacientes con FQ, pero si tiene efectos sobre la frecuencia de fracturas en estos pacientes no se sabe todavía.

Reducir los riesgos de la osteopenia y la osteoporosis, manteniendo el estado nutricional óptimo - y en particular de la masa de tejido magro - deben ser las estrategias claves en la mejora de la salud del hueso.

Podemos platicar con nuestro doctor sobre cómo están nuestros huesos y que necesitan para estar mejor.

Traducido de:
http://www.cysticfibrosisnews.com

Fibrosis quística: Uso de máscaras o tapabocas en salas de espera

2011-10-23T19:34:00.002-05:00

imagen tomada de Kimberly - Clark

FDA aprueba primera Máscara facial para niños Kimberly-Clark
La FDA aprobó la primera máscara facial o tapabocas para usar una sola vez y luego desechar para niños. Esta máscara está destinada a disminuir la diseminación de microorganismos que se diseminan por aire.

Está diseñada para niños de 5 a 12 años y no resiste flujos altos de aire como los de un adulto.

No debe ser usado en pacientes con dificultad respiratoria, dolor torácico, mareos, o confusión.

El Centro de control y Prevención de enfermedades infecciosas recomienda que los pacientes con síntomas respiratorios usen máscaras faciales o tapabocas en salas de espera. Por lo tanto se recomienda que los niños con tos y estornudos las usen para protegerse ellos y proteger a otros pacientes a su alrededor.

Datos técnicos
Eficiencia en filtración de partículas más de 97 %
Eficiencia filtración bacteriana más de 96 %
Presión diferencial Menor de 1.5
Traducido de: www. medpagetoday.com

Fibrosis Quística: Variedad de Pseudomonas Aeruginosa más peligrosa

2011-10-16T13:19:00.001-05:00

Una particular especie de Pseudomonas aeruginosa que se originó en el Reino Unido ya se ha identificado en pacientes con fibrosis quística en América del Norte, según un estudio de cohorte prospectivo realizado en Ontario, Canadá.

Alrededor del 60% al 70% de los pacientes con FQ tienen infecciones crónicas bronquiales con P. aeruginosa, y mientras que algunos pacientes con fibrosis quística pueden albergar el patógeno con poco efecto clínico, otros experimentan deterioro pulmonar grave, una vez infectados, explicaron los investigadores.

En el estudio de más de 400 pacientes, una de estas cepas - originalmente vista entre los pacientes con fibrosis quística en Liverpool, Inglaterra - se asoció a una más rápida progresión del deterioro pulmonar y necesidad de trasplante o muerte en comparación con las cepas de P. aeruginosa comunes que los pacientes con FQ suelen adquirir del medio ambiente.

El 18,6% de los pacientes canadienses infectados con la cepa A de Liverpool de P. aeruginosa murieron o requirieron trasplante de pulmón durante un período de tres años - en comparación con el 8,7% de los infectados por cepas ambientales comunes.
Esta variedad de P aeruginosa fue identificada en Liverpool por primera vez en 1996 y luego en otras ciudades de Inglaterra y Australia. Esta variedad o cepa es un poco más resistente a a los antibióticos..

Cultivos de esputo fueron obtenidos de todos los pacientes, y a través de estudio molecular se identificó la variedad de P Aeruginosa.

De los 460 pacientes de Canadá un total de 67 estaban infectados con una cepa, que se denomina Ontario A, que más tarde se encontró que era genéticamente idéntica a la cepa de Liverpool.
Y 32 pacientes fueron infectados con la cepa B, que no había sido previamente identificada como una cepa transmisible de P. aeruginosa.

Durante el estudio, el 11,2% de los pacientes murieron o recibieron un trasplante de pulmón.

A diferencia de los pacientes infectados con la cepa A, las personas infectadas con la cepa B no tienen un mayor riesgo de muerte o trasplante.

Los autores sospechan que se haya producido infección cruzada con esta Pseudomonas en diferentes continentes. No se conoce todavía si también se han producido contagios en Estados Unidos.

Infecciones cruzadas de este tipo refuerzan la necesidad de que los pacientes con FQ no convivan tanto en el hospital como en eventos sociales, Por lo tanto Mantener una distancia mayor de un metro de otros pacientes FQ, No saludar de beso ni de mano, no compartir objetos, lavado frecuente de manos siguen siendo reglas de etiqueta respiratoria necesarias.

Traducido de Medpagetoday.com
Aaron S, et al "Infection with transmissible strains of Pseudomonas aeruginosa and clinical outcomes in adults with cystic fibrosis" JAMA 2010; 304: 2145-2153.

Fibrosis quística “A Ganar peso”: Suplementos nutricionales

2011-10-05T18:12:00.007-05:00

Barras de cereales y barras energéticas

Las barras energéticas están compuestas principalmente por cereales: la proporción de los cereales puede ir desde un 30 a 55 % del total: los cereales que encontramos en las barritas son avena, trigo, arroz, granola, maíz.

Todos los cereales son una fuente excelente de energía en base a hidratos de carbono complejos, y además aportan fibra que es necesaria para prevenir el estreñimiento.
En segundo lugar aportan proteínas y en menor cantidad grasa, sin embargo esta distribución puede variar según las necesidades de las personas a quienes están dirigidas.

Otros ingredientes que forman las barritas son frutas secas (como almendras, cacahuates) semillas, trocitos de frutas deshidratadas, soya, trocitos de chocolate, coco rallado, miel, leche, salvado de trigo y avena etc..

¿Cómo podemos utilizar las barritas energéticas?

Son una buena opción para consumir como colación; ya que son fáciles de transportar (cartera, mochila, bolsillo) y no necesitan refrigeración.

También pueden utilizarse como parte de un desayuno o merienda, acompañadas de leche, o yogur, y ensalada de frutas o una fruta fresca de estación. O si prefieren una lata de suplemento como Frebini plus o Pediasure.

Un desayuno ideal? Es aquel que aporte calcio por parte de los lácteos, fibra, vitaminas y minerales por parte de las frutas y energía a través de los cereales.

Las barritas de cereales son muy aconsejadas en aquellas personas que padecen constipación o estreñimiento, especialmente las que aportan fibra extra (salvado de trigo y/o ciruela).

En el caso particular de los niños, es preferible una barrita de cereal a cualquier otra variante dulce como alfajores, galletitas.

Otro aporte que nos dan las barritas es que generalmente tienen Sodio y esto también es bueno para los pacientes con FQ sobre todo en temporada de calor.

Algunas barritas están dedicadas sobre todo a deportistas, ellas aportan una muy buena cantidad de calorías y pueden ayudar a los pacientes con Fibrosis quística.

Por ejemplo las barras energéticas PowerBAr
- son productos de alto valor nutrimental
- altos en hidratos de carbono complejos (proveen energía duradera)
- contienen proteína de alto valor biológico
- sin conservadores
- aportan vitaminas y minerales
- contienen fibra
- aporte energético entre 110 y 260 calorías
- empaque higiénico y práctico
- tienen un año de vida

Otras barritas de venta en supermercados son por ejemplo estas de Granola y Chispas de chocolate que aporta 170 calorías por barra.

También en cualquier supermercado podemos conseguir las barritas Nutri Grain de Kellogg’s que según los sabores aportan entre 140 y 150 calorías.

Si contamos calorías por ejemplo el suplemento bebible Supportan sabor cappucino de Fresenius Kabi en 200 ml nos aporta 300 calorías junto con una barrita Nutri Grain de Fresa 150 calorías En total 450 calorías es un buen aporte para desayuno o colación.

Si comemos una barrita PowerBar de 240 calorías más un Fresubin plus sabor vainilla: que aporta 350 calorias en total suman 590 calorías.

Para niños menores de 10 años Fresenius Kabi tiene un suplemento bebible : Frebini plus que también aporta 350 calorías pero tiene una osmolaridad más baja, lo que hace que sea mejor tolerado por los pequeños.

Es buena idea platicar con el doctor si queremos utilizar barritas y suplementos para que nos ayude a elegir la mejor opción para nosotros según como esté nuestra glucemia y nuestra función pulmonar.

En personas con mucho compromiso pulmonar y que tienen un CO2 elevado en sangre, es preferible no comer muchos hidratos de carbono. También esto hay que tenerlo en cuenta si tenemos Diabetes.

Fibrosis quística: Manual para madres

2011-10-01T09:23:00.002-05:00

Manual de fibrosis quística para madres

Antes de que me diagnosticaran, nadie sabía lo que estaba pasando. Yo no mostraba síntomas típicos de la CF. Yo tenía un sarpullido de pies a cabeza, era muy caprichoso, y debido a la incapacidad de retener los alimentos, mi peso estaba cerca del que tenía cuando nací. Me llevaron a varios médicos, que tenían opiniones diferentes. Un médico le echó la culpa a la leche de mi madre por la "falta de crecimiento", otro pensó que era alergia.
A los seis meses de edad, después de meses de adivinar y comprobar, me llevaron al Centro Médico Universitario en Tucson, Arizona, a instancias de mis médicos militares. Allí se me diagnosticó fibrosis quística. La leyenda dice que dio positivo en varias ocasiones para la enfermedad, pero los médicos al principio dudaron de los resultados. Finalmente confirmaron el diagnóstico. Y así comenzó el viaje.

Una vez que me diagnosticaron, mi madre estaba asustada y confundida. Ella nunca había oído hablar de FQ y con una esperanza de vida de 20 años, el panorama era sombrío.
En 1980, el año de mi nacimiento, el 4% de las personas que nacían con FQ morían en su primer año. Que le digan esto asusta a cualquier padre. Los médicos además le dijeron muchas otras cosas: "Su bebé no está en perfecto estado de salud". "No hay que esperar una vida normal para su hijo". "Su hijo no es como los otros niños." "Hay una buena probabilidad de que su hijo no viva lo suficiente para graduarse de la escuela secundaria". "Su hijo tiene limitaciones para hacer su vida". "Considérese afortunada si ve que llega a sus veinte años".

A menudo pienso en volver a ese momento (por ponerme en los zapatos de mi madre) y siento una tristeza extrema por lo que mi madre debe haber pasado. Ella era una mujer de 24 años de edad, con un marido que estaba constantemente fuera por su trabajo y obligaciones, con un niño enfermo y la información que le daban no pintaba un cuadro bonito.

La maternidad, para la mayoría, es un tiempo lleno de alegría y emoción. Pero ¿qué pasa con las pocas madres que se enfrentan a lo inesperado? Es potencialmente devastador? Algunas mujeres fueron creadas para hacer frente a estos retos, tengo la suerte de llamar a una de esas mujeres Mamá.

Doy gracias a Dios todos los días por mi mamá. Mi madre es la mujer perfecta para ser puesta en esta "grave" situación.
No iba a dejarme ser una estadística. Estábamos juntos, y nos enfrentamos a esta enfermedad. Ella ha sido la mejor compañera que un niño (con una enfermedad) puede pedir.

Tengo FQ, La FQ no me tiene a mí.

Nuestra actitud, nuestros esfuerzos y nuestra determinación fueron puestos a luchar por mi calidad de vida.

Su nombre es Christine. Nunca me dejó ver a la F Q como una muleta o una maldición. Nunca me ha tratado de manera diferente debido a la FQ. ¿Hay un manual sobre cómo criar a un niño con fibrosis quística? No, pero mi mamá debe escribir uno.
Ella dijo: "Oye, Ronnie tiene una discapacidad física, pero no tengo que hacerlo con discapacidad mental también."

Este post fue traducido del original publicado en su blog por Ronnie Sharpe FQ 31 años y fue autorizado por el autor para su traducción al español.
Si desean leer el post original lo pueden hacer picando aqui

Muchas gracias Ronnie por tu aporte y autorización para esta traducción que trató de ser los mas fiel a su contenido original.

Fibrosis quística : Consejos para una buena comunicación en la escuela

2011-09-25T19:20:00.004-05:00

Volver a los días escolares con necesidades médicas especiales:
Una buena comunicación es una habilidad crítica con la que muchos de nosotros simplemente no nacimos. La buena noticia es que las habilidades de comunicación pueden ser fácilmente aprendidas.

Cuando un niño tiene necesidades médicas especiales,las habilidades efectivas de comunicación son especialmente importantes. Estos son algunos consejos para comenzar el año escolar.

1. Comunicar por adelantado acerca de las necesidades de su hijo. Antes de que empiecen las clases, platicar sobre las necesidades de su hijo con el personal escolar. Asegúrese de documentar todo por escrito, sobre todo los acuerdos que se tomen.

2. Solicitud, no demanda. Algunas personas llegan a una reunión con personal de la escuela con una larga lista de demandas y una actitud que dice, "Hazlo o de lo contrario". Llamamos a esto el enfoque de Sargento. El enfoque que usted tome , el tono, tanto para la reunión en curso y tal vez su para su relación con la escuela durante varios años, es muy importante.

Es un arte ser un defensor efectivo para su hijo .No exigir, sino de amistad y cooperación, Puede ser una línea muy fina a veces.

Recordar "ser firmes, pero no agresivo" hay una gran diferencia. Ser agresivo es decir a otros lo que tienen que hacer y no siempre es eficiente. Ser asertivo es decir a otros lo que necesitamos.

Agresivo: Es necesario mover a mi hijo lejos de ese otro chico que está tosiendo.

Asertiva: Le agradecería si pudiera mover a mi hijo de la joven que tose para que no se enferme.

La naturaleza humana, dice que cuando uno exige, el otro se resiste. La agresión y exigencia por lo general no nos llevan muy lejos. Sin embargo, compartir lo que tenemos y el hablar amablemente por lo general, resulta en cooperación. Tenga en cuenta que esto es cierto con nuestros hijos y cónyuges, también.

La mayoría de los profesores están dispuestos a hacer lo correcto para su hijo dentro de lo razonable cuando se le pide amablemente. Preguntar, discutir, negociar y resolver problemas.

3. Sea consciente de cómo su estilo de crianza afecta a su hijo en la escuela. La relación entre niños, padres, maestros y administradores de la escuela es muy dinámica. Si se ciernen sobre su hijo como un helicóptero turbo en la escuela, afectará a su reputación y sus relaciones con el personal. Esto también puede pasar a su hijo en el aula, tanto con los maestros y los otros niños.

Tan injusto como parece, los maestros se forman opiniones acerca de sus estudiantes y, al igual que todos los seres humanos, preferimos a unos sobre otros. Los padres son definitivamente una parte de esta ecuación. Es la naturaleza humana hacer un esfuerzo adicional por alguien que te gusta. Por lo tanto, ser agradable es muy bueno.

4. Ser un solucionador de problemas, no un dedo acusador. Cuando las cosas van mal, es muy fácil enojarse y culpar a los maestros y compañeros de clase en vez de mirar el papel que nuestro hijo pudo haber jugado en la causa del problema. Recuerde, siempre hay dos lados en cada historia.

traducido de

http://www.happyheartfamilies.com/SchoolIssues.html

Fibrosis quística: preguntas y dudas sobre el tamiz neonatal

2011-09-18T11:24:00.005-05:00

Como consecuencia del post anterior sobre tamiz neonatal nos han hecho por mail algunas preguntas sobre el tamiz y las evaluaciones para confirmar o descartar Fibrosis quística.

1- A mi hijito el tamiz neonatal le dió positivo, le hicieron además un estudio genético o panel de mutaciones y dió negativo. Esto significa con seguridad que no tiene Fibrosis quistica ?

Generalmente el estudio genético sólo incluye las mutaciones más comunes que producen esta enfermedad, por lo que aunque el estudio genético de negativo, sobre todo en latinoamérica para mayor seguridad se deben hacer los electrolitos en sudor.
El estudio diagnóstico por excelencia para confirmar o descartar Fibrosis quística son los electrolitos en sudor.

¿A partir de que edad se pueden hacer los electrolitos en sudor?

El estudio de electrolitos en sudor no tiene ningún riesgo, es una prueba no invasiva. En niños que nacen con íleo meconial han sido efectuados desde los primeros días de vida y han servido para confirmar el diagnóstico de FQ.

Tanto el consenso Europeo como el Americano de Tamiz neonatal confirman que el estudio de Electrolitos en sudor puede hacerse a partir de las dos semanas de vida, en niños de más de 36 semanas de edad gestacional y con más de dos kilos de peso.
Retrasar la realización de los electrolitos hasta etapas posteriores es innecesario y no deseable.

¿Cuál sería el problema de hacer los electrolitos en los primeros días de vida?

El principal problema de realizar los electrolitos en sudor en bebes de pocos días es que no se recolecte suficiente cantidad de sudor para hacer el estudio.

Otro punto importante acerca de los electrolitos es que debe ser efectuado en un centro que realice este estudio con relativa frecuencia, con personal experimentado y que los resultados del estudio sean evaluados por un médico especialista ya que el límite para considerar un estudio positivo y confirmar diagnóstico de FQ es diferente en bebes pequeños menores de 6 meses que en niños mayores y adultos.

Por ello se recomienda la interpretación de los electrolitos en un centro o clínica especializada en FQ.

Si los papás tiene preguntas o dudas deben platicar con su médico de confianza.

TAMIZ NEONATAL PARA FIBROSIS QUÍSTICA

2011-09-10T22:35:00.003-05:00

A su bebé se le ha hecho el tamiz neonatal para Fibrosis quística y ha dado resultado positivo.

¿Esto significa que tiene esta enfermedad o no?

No necesariamente, para saber si tiene o no fibrosis quística debemos hacer otro estudio que se llama Electrolitos en Sudor.

¿Qué son los electrolitos en sudor?

La medición de los electrolitos o sales en sudor nos dirá si su hijito tiene o no fibrosis quística. Las personas con fibrosis quística tienen más sal en el sudor que los que no tienen este problema.

¿Cómo se hacen los electrolitos en sudor?

Este estudio no es doloroso y lleva más o menos una hora. Primero se le pone un gel que contiene un medicamento que hace sudar la piel. Luego el sudor es recolectado en un pequeño espiral plástico. Finalmente el contenido de sal en el sudor es medido.
Los resultados se tienen en 24 horas.

Si los resultados de los electrolitos dan positivos muestran que él o ella tiene Fibrosis quística.

Si el resultado está dentro de límites normales, o sea es negativo su Hijito NO TIENE FIBROSIS QUISTICA. A veces puede ser necesario repetir el estudio si el resultado no es concluyente.

También el Doctor puede pedir un estudio genético para ayudar en el diagnóstico.

Consejos de padres que pasaron por esta noticia:

Trate de concurrir a las citas que le den para tener un resultado seguro lo más pronto posible.
Preste atención si al besar al bebé tiene sabor salado en la piel, si es así comente este detalle con el médico.
También es importante estar atentos a problemas para subir de peso, si nota que respira más rápido de lo normal o si tiene popó abundante, maloliente de color pálido.
Recuerde que en la clínica especializada es dónde lo pueden orientar y aclarar sus dudas.

Fibrosis quística: Signos y síntomas

2011-09-08T17:23:00.003-05:00

Los signos de Fibrosis quística (FQ) suelen comenzar poco después del nacimiento. Sin embargo algunos de ellos pueden aparecer más tarde.

Por ello y para evitar el retraso en el diagnóstico es tan importante la inclusión de FQ en el tamiz neonatal. En esa pequeña gotita de sangre que se obtiene en los primeros días de vida podemos diagnosticar esta y otras enfermedades congénitas.

Los primeros signos de FQ son:

Sudor salado: muchos padres notan un sabor salado cuando besan a su hijo. Con esta muestra de afecto a su hijito puede usted prácticamente hacer el diagnóstico

Falta de crecimiento o ganancia de peso escasa
Tos, flemas y pillido (sibilancias)
Flemas y moquitos espesos.
Popó maloliente, grasosa, abundante y de color pálido.

Si su bebé presenta alguno de estos síntomas platique con su pediatra para que le efectúe el estudio de Electrolitos en sudor.

Si a su hijito se le ha diagnosticado FQ es recomendable que se evalúe y controle en clínicas o centros especializados dedicados a esta enfermedad.

Se han realizado investigaciones y se ha visto que la sobrevida, la calidad de vida, la función pulmonar y la nutrición son mejores en aquellos niños seguidos en clínicas especializadas que en los que son seguidos por médicos individuales.

La búsqueda de P Aeruginosa en vías respiratorias y si esta presente erradicarla con tratamientos específicos es fundamental, ya que de ello depende detener el daño pulmonar y retrasar la colonización crónica.
En muchos bebés, al momento del diagnóstico ya tienen Pseudomonas en sus secreciones y no debemos dejar pasar esa etapa temprana para hacer el tratamiento!!!!

Prevenir el paso de infecciones de un paciente a otro:

Evitar compartir equipo de cuidado respiratorio (nebulizadores y Auxiliares de terapia) Cubiertos, vasos, juguetes,
Evitar permanecer en espacios cerrados y pequeños con otro paciente FQ.
Cuidado en las salas de espera: tratar de permanecer a una distancia de más de un metro de otros pacientes.
Si un paciente con FQ se interna debe ser internado en habitación individual, no debe compartir el cuarto con otro paciente y mucho menos con otro paciente con FQ.

Recordar las lecciones de higiene con la influenza H1N1: son de utilidad para FQ.

Fibrosis Quística: luchando contra germenes resistentes

2011-09-05T07:30:00.003-05:00

Un “combo” de dos medicamentos puede ser útil para tratar gérmenes resistentes

Un medicamento de venta libre utilizado para tratar la diarrea (Loperamida), en combinación con minociclina, un antibiótico usado para tratar infecciones bacterianas, algún día podría cambiar la vida de las personas que viven con fibrosis quística.

Los investigadores de la Universidad McMaster han descubierto este enfoque creativo para hacer frente a la resistencia de las infecciones bacterianas, una complicación frecuente de las personas con fibrosis quística.

"La Resistencia a los antibióticos es un problema frecuente en FQ dice el investigador Eric Brown, profesor y director del Departamento de McMaster de Bioquímica y Ciencias Biomédicas y miembro del Instituto de Investigaciones sobre Enfermedades Infecciosas (IIDR).

"Los avances anteriores en el tratamiento de la fibrosis quística han sido en el manejo de la infección, pero desde que los organismos infecciosos son cada vez más resistentes a los antibióticos, la importancia de ofrecer nuevos tratamientos es más importante que nunca".

Brown, quien hizo el descubrimiento, en colaboración con los investigadores de McMaster Gerry Wright y Brian Coombes, encontró que la combinación de estos dos fármacos inhibe el crecimiento de bacterias después de la evaluación de varios medicamentos dentro del Centro para Biología de McMaster Su detección reveló que esta particular combinación con la loperamida droga anti-diarrea, aumenta la eficacia del antibiótico minociclina contra P. aeruginosa resistente a múltiples fármacos.

"Normalmente se tarda 13 a 15 años para desarrollar un medicamento nuevo", dice Brown. "Creemos que este enfoque podría reducir el tiempo de desarrollo de fármacos a la mitad".

"Estos resultados emocionantes de la investigación prometen un método nuevo y más seguro para el tratamiento de infecciones devastadoras de pulmón en personas con fibrosis quística dice Maureen Adamson, director general de la Fundación de fibrosis quística de Canadá, una organización benéfica que se asoció con los Institutos Canadienses de Investigación en Salud para financiar el proyecto. "Estos hallazgos podrían tener un impacto en la salud en todo el mundo, ya que la resistencia a los antibióticos es una enorme amenaza para muchas poblaciones."

Wright, director científico de la IIDR, añade que McMaster es una de las universidades que busca la combinación de medicamentos y no nuevos antibióticos en la lucha contra la resistencia bacteriana. El cree que esto marca el comienzo de la utilización de la terapia de combinación como una forma más eficaz para tratar la enfermedad.

"Este hallazgo ha abierto las puertas al descubrimiento de las capacidades de los fármacos cuando se combinan", dice. "No sólo la resistencia a los antibióticos se ha convertido en una amenaza creciente para la enfermedad, el uso de la terapia combinada tiene beneficios adicionales. Estas combinaciones podrían ser una manera de atacar selectivamente a las bacterias y combatir las enfermedades. En efecto, utilizar menos antibióticos para conseguir el mismo efecto. "

Traducido de
http://www.medicalnewstoday.com
articulo original
Nature Chemical Biology 7,348–350(2011)http://www.nature.com/nchembio/journal

Fibrosis Quística: Cuarto Congreso para pacientes y familiares

2011-09-03T17:11:00.003-05:00

Hoy fue nuestro congreso de fibrosis quistica, estuvo muy lindo los papás muy interesados en las platicas, creo que se quedaron con deseos de preguntar mas cosas al genetista(Dr Campos) que nos acompañó. El Lic Leopoldo Fernández, Psicólogo de nuestra clínica nos dio una plática muy linda sobre criar a un niño, nuestro papel como papás y al terminar nos proyectó una pelicula que se llama "El circo de la mariposa" Muy bonita!!! y trata de la importancia de luchar y esforzarse para conseguir lo que se quiere.
Hablo La Lic Andrea Rodríguez Semporini nutrióloga de la clínica y nos dió tips y recetas ( perdón no salio la foto que le sacamos), habló tambien el Lic Jesus Cantú sobre la perspectiva del paciente.....Muy buena la exposición de Jesus y creo que será de mucha ayuda para las familias.
El Lic Julian Torres Rodríguez nos habló de terapias respiratorias y rehabilitación pulmonar y la Dra Bustamante sobre como mejorar el cuidado pulmonar y aumentar calidad y expectativa de vida.

Espero que haya sido de provecho para todos.Muchas Gracias a PARI Iberoamérica, Aerosol Medical System y Sitemas Médicos del Bajio por el apoyo y las donaciones que hicieron a nuestros pacientitos: Compresores que fueron sorteados , Cámaras Espaciadoras Vortex que estaremos entregando en la consulta y el refrigerio ofrecido durante el evento. También agradecemos a todos los que nos acompañaron... GRACIAS.

.

Fibrosis quística: 4° Congreso para pacientes y familiares

2011-08-30T19:50:00.001-05:00

El sábado 03 de Septiembre del corriente año se realizará el Cuarto congreso de Fibrosis quística para pacientes y familiares. El mismo se efectuará en el Auditorio 2 del Hospital universitario.Monterrey- Nuevo León. Entrada libre. Hora de inicio : 8:30 AM.
Programa:
* Diabetes en Fibrosis quística
* Rehabilitación pulmonar y terapia respiratoria
* Experiencias de un paciente adulto.
* Secretos y recetas: Plática con la Nutrióloga.
* Infección e inflamación en el pulmón.
* Genética, consejo y nuevos tratamientos.
* La difícil tarea de ser padres Plática con el Psicólogo.

Durante el congreso estaremos controlando los Compresores (nebulizadores) No se olviden de traerlos.

Se sortearan entre los asistentes tres compresores.
Informes TE 83482018
Los esperamos

Fibrosis Quística: Erradicación de Pseudomonas Aeruginosa

2011-08-28T21:55:00.003-05:00

Imagen tomada de www.pseudomnas.com
Relación costo /beneficio de la erradicación de Pseudomonas Aeruginosa

Un estudio canadiense ha concluido que la erradicación de P. aeruginosa es una estrategia costo-efectiva, resultando en ahorros sustanciales en costos de hospitalización y antibióticos antipseudomonas (Lillquist et al J of Cystic Fib 2011; 10:175-180).

El estudio incluye análisis de datos de un solo centro para el período 1995 a 2009. El régimen de erradicación incluyó piperacilina y tobramicina IV durante dos semanas, seguido de ciprofloxacina oral durante tres semanas y colistin-metato nebulizado durante seis meses. El mismo protocolo se utiliza para los pacientes en la primera infección y para las personas con infecciones recurrentes.

Durante el período de 15 años, 195 ciclos de tratamiento fueron completados. La tasa de eliminación de P aeruginosa fue de 90%, la tasa de depuración para los pacientes infectados con cepas no mucoides fue del 96,5%. La prevalencia global de los niños con infección crónica por P. aeruginosa se redujo del 44% en 1994 a 15% en 2009.

Tiempo de hospitalización (todas las causas) se redujo en un 43% durante ese mismo período. El número de días en el hospital debido a P. aeruginosa crónica disminuyó en un 75%. El costo de la IV y antibióticos antipseudomonas nebulizados se redujo en un 44%.

Comentario de la Dra. Melinda Salomón:

La reducción de costes relacionados con la erradicación de P. aeruginosa en pacientes con fibrosis quística es importante, pero el número de trabajos que evalúan este tema es limitado.
Esto puede ser debido a las diferentes estrategias de erradicación, los desafíos para calcular los costos de diferentes esquemas, y tal vez los efectos potenciales sobre la cobertura de seguro en algunos países.

Además de las consideraciones económicas, sería interesante averiguar hasta qué punto los protocolos de erradicación han reducido la prevalencia global en comparación con una disminución en la incidencia de la infección inicial.

El beneficio económico podría incrementarse aún más mediante la utilización de estrategias de erradicación que no utilicen los ingresos hospitalarios con antibióticos por vía intravenosa como parte del protocolo. Por ejemplo, el estudio ELITE de 28 días frente a 56 días de solución de tobramicina por inhalación de 300 mg BID mostró que 28 días es una estrategia eficaz de erradicación que es bien tolerado y no requiere hospitalización (Ratjen et al Tórax 2010;. 65:286-291) .

No se ha demostrado todavía cual es el régimen óptimo para la erradicación de P. aeruginosa (Treggiari et al Contemp Clin Trials 2009; 30:. 256-268), pero la rentabilidad es uno de los componentes que deben formar parte del análisis, junto con impacto en la familia y el paciente.

Traducido de
http://cysticfibrosisnews.com/

4° Congreso de Fibrosis quística para pacientes y familiares

2011-08-25T11:15:00.003-05:00

El sábado 03 de Septiembre del corriente año se realizará el Cuarto congreso de Fibrosis quística para pacientes y familiares. El mismo se efectuará en el Auditorio 2 del Hospital universitario. El congreso es sin costo. Hora de inicio : 8:30 AM.
Programa:
* Diabetes en Fibrosis quística
* Rehabilitación pulmonar y terapia respiratoria
* Experiencias de un paciente adulto.
* Secretos y recetas: Plática con la Nutrióloga.
* Infección e inflamación en el pulmón.
* Genética, consejo y nuevos tratamientos.
* La difícil tarea de ser padres Plática con el Psicólogo.

Durante el congreso estaremos controlando los Compresores (nebulizadores) No se olviden de traerlos.
Informes TE 83482018
Los esperamos

Fibrosis Quística : Como se efectuan los cultivos en la flema?

2011-08-23T23:54:00.004-05:00

El complejo camino de la identificación de gérmenes en un paciente con fibrosis quística comienza con la muestra de esputo o el exudado o aspirado faríngeo.
Luego hay varios pasos con ese material en el laboratorio de microbiología. El cultivo de la flema en FQ requiere manejo y procedimientos especiales.

Se utilizan varios “medios” para el cultivo de la flema según los gérmenes que estemos buscando, es decir que si el cultivo de la flema se hace en medio que no es apropiado para que crezcan ciertos gérmenes, el cultivo puede darnos negativo, pero no ser esto verdad.

Medio de cultivo es un material húmedo o líquido que contiene nutrientes para las bacterias. Por ejemplo, un medio de cultivo con “sangre de cordero” crecen la mayoría de los gérmenes, si al medio de cultivo se le agrega colistina-ácido nalidíxico matan organismos gram-negativos, al tiempo que permite que crezcan organismos gram-positivos; en el medio de Mac-Conkey crecen bacilos Gram-negativos; y placas con medio agar- chocolate crecen Haemophilus especies, así como la mayoría de los otros organismos que pueden estar presentes en la muestra.
Los hongos necesitan medios de cultivos también especiales
Una vez que las muestras se “siembran” en placas de cultivo, se colocan en una incubadora
y un bacteriólogo especializado controla cada día si se ha producido crecimiento de algún germen.
Al principio se suelen ver colonias en desarrollo, pero por lo general no hay suficientes
Al segundo día, la bacteria puede haberse reproducido lo suficiente como para permitir ser aisladas e identificadas.
Si al quinto día no ha crecido ningún germen la placa se descarta y se informa como negativo.
Las colonias de gérmenes tiene diferentes colores según del germen de que se trate: El estafilococo es de color malva, H. influenza es de color gris, B. cepacia es de color rosado, y Pseudomonas mucoide aparece como verde metálico, plateado.
Una vez que las colonias se han desarrollado el bacteriólogo puede mediante diferentes pruebas identificar el germen y ponerle “nombre y apellido”.
Además se hacen coloraciones o tinciones que también ayudan a identificarlos. Por ejemplo hemos oído o leído el informe del cultivo y dice Gérmenes Gram Positivos o Gram negativos. También el bacteriólogo informa:Cocos o Bacilos, en cadena o en racimo y esto también ayuda a reconocer al germen.
Los patógenos más comunes en pacientes con FQ incluyen Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, Stenotrophomona maltofilia, Acinetobacter, Alcaligenes etc…

También se pueden identificar hongos son muy comunes. Estos son más difíciles de identificar y requieren más tiempo para crecer.
Después de la identificación, los patógenos pasan por la prueba de sensibilidad a los diferentes antibióticos, que esto es muy importante para ayudar al médico a decidir cual antibiótico va a tener el mejor resultado.

Fibrosis quística: 4° Congreso para pacientes y familiares

2011-08-19T23:16:00.003-05:00

El sabado 03 de Septiembre del corriente año se realizará el Cuarto congreso de Fibrosis quística para pacientes y familiares. El mismo se efectuará en el Auditorio 2 del Hospital universitario.

El congreso es sin costo. Hora de inicio : 8:30 AM. Se hablarán temas de Nutrición, rehabilitación pulmonar y terapia respiratoria, infeccion e inflamacion pulmonar, Nuevos tratamientos.

Los esperamos.

Fibrosis quistica y problemas para dormir bien

2011-08-17T17:22:00.002-05:00

El sueño se define como una condición del cuerpo y de la mente en la que el sistema nervioso está relativamente inactivo, los ojos están cerrados, los músculos están relajados y hay una disminución de la capacidad para reaccionar a estímulos.

Es un estado natural recurrente en el que existe un crecimiento y rejuvenecimiento de los sistemas: nervioso, inmunológico, esquelético y muscular.

Los pacientes con fibrosis quística (FQ) tienen con frecuencia mala calidad del sueño. Aunque la tos juega un papel importante en la interrupción del sueño de los pacientes con FQ, es poco probable que ese sea el único contribuyente a los trastornos del sueño.

Otros factores que pueden contribuir a trastornos del sueño en la fibrosis quística son sibilancias nocturnas, así como los efectos secundarios de los medicamentos y el dolor crónico.

Aumento del trabajo respiratorio asociado con limitación del flujo aéreo (obstrucción de los bronquios) también pueden contribuir a la interrupción del sueño y causar despertares durante la noche.

Parece haber una relación entre la severidad de la enfermedad pulmonar y los trastornos del sueño, cambios significativos en la ventilación y el intercambio de gases durante el sueño se producen en las personas con enfermedad pulmonar más severa.

Durante las Exacerbaciones pulmonares y recaídas infecciosas se producen alteraciones en el sueño y mayor cantidad de despertares. Sobre todo la presencia de tos nocturna es frecuente durante las exacerbaciones.

Es probable que la interrupción del sueño contribuya de manera significativa a la fatiga durante el día.
El exceso de somnolencia y dificultades en el escuela pueden deberse a una baja concentración de oxígeno en la sangre.
La presencia de estos síntomas debe llamarnos la atención y consultar a nuestro médico tratante, ya que puede ser necesario efectuar estudios del sueño como polisomnografia, incluso si hay caídas de la saturación de oxigeno durante el sueño puede ser necesario administrar oxigeno durante la noche.
Muchas veces la necesidad de oxigeno nocturno se presenta antes de la diurna.

Fibrosis quística :¿Mi hijo puede llevar una vida normal? segunda parte

2011-08-13T11:39:00.005-05:00

Los niños con FQ pueden llevar una vida muy normal. Veamos las cosas que hacen todos los días:

Tener amigos
Ir a la escuela
Jugar Deportes / Ejercicio
Hacer su tarea
divertirse

¿Cuál es la diferencia entre un niño que no tiene CF y uno que si la tiene?

El niño con FQ requiere algún tipo de limpieza de vías aéreas, la fisioterapia respiratoria, o técnica de respiración de 1 a 4 veces al día.
Tiene que tomar enzimas para ayudar con la digestión de los alimentos.
Toma vitaminas cada día.
Quizás toman más medicamentos y antibióticos para estar mejor.
Los niños con FQ tienen visitas a su clínica de FQ varias veces en el año para las revisiones y el mantenimiento de la salud.

Pero en las demás cosas de la vida son como cualquier otro niño.

Algunas cosas especiales para recordar si tú tienes FQ o que los papás pueden hacerle saber al niño con FQ:

1. La persona tiene CF – No es la FQ la dueña de la persona!!!!
2. Ser responsable - creo que la responsabilidad es importante en cualquier persona tenga o no algún problema de salud.
3. Poner la Salud Primero! -
4. Tomar todos los medicamentos
5. Hacer todos los tratamientos de terapia
6. Tomar sus enzimas y vitaminas
7. Hacer Ejercicio, esto es importante en todas las personas.
8. Divertirse y empezar el día con el máximo de optimismo.

Siempre podemos pensar que vamos ganando al menos por una diferencia de un Gol!!!! Cada nuevo día nos lo demuestra.

Al iniciar el día con alegría y una sensación de buen espíritu nos hará sano de mente y esto ayuda a respirar mucho más fácil - a sabiendas de que estamos haciendo nuestro trabajo!

traducido y adaptado de
http://www.cysticfibrosis.com/

Fibrosis quística y Pseudomonas aeruginosa

2011-08-09T17:08:00.006-05:00

La detección y erradicación de la infección temprana por Pseudomonas Aeruginosa ofrece la oportunidad de prevenir o retrasar la colonización crónica que daña los pulmones.
Pseudomonas aeruginosa crónica, se asocia con mayor morbilidad y mortalidad.

Existen diferentes estrategias para obtener material para cultivo a fin de conocer si este germen está presente en la vía respiratoria.

La estrategia estándar consiste en la obtención de material por Exudado faríngeo en los niños pequeños que no pueden expectorar o por expectoración espontánea en los mas grandes.
En este trabajo que les comentamos ahora, se comparó un grupo de pacientes a quienes se les obtuvo material por exudado faríngeo contra otro grupo de pacientes en quienes se hizo monitorización mas invasiva a través de Broncoscopía y lavado bronco alveolar.

A ambos grupos se los siguió durante 5 años a fin de detectar si aquellos a quienes se les hizo el manejo más invasivo (broncoscopia y lavado) habían tenido mejor evolución a lo largo de cinco años.

Para efectuar la broncoscopía se debe anestesiar al niño, además que este procedimiento puede tener efectos adversos aunque la mayoría leves, y se ha asociado a contaminación del broncoscopio y transmisión de infecciones, incluida Pseudomonas aeruginosa. Este último problema es en general poco frecuente pero se han registrado casos y estan documentados en la bibliografía.

Por otro lado considerando costos estos también son más elevados con el uso de la broncoscopía.

En este estudio efectuado en Australia el uso del broncoscopio no mejoró los resultados, ni disminuyó la posibilidad de tener infección por P Aeruginosa crónica. En el seguimiento a cinco años ambos grupos presentaron evolución similar tanto en las lesiones en la tomografía como en las pruebas de función pulmonar. El crecimiento, las exacerbaciones, la inflamación pulmonar, la función pulmonar post broncodilatador, el número de hospitalizaciones, y la edad de la primera adquisición de P. aeruginosa fueron también similares en ambos grupos.

El lavado bronco alveolar está reservado para los pacientes que evolucionan mal a pesar del tratamiento antibiótico parenteral, o cuando sospechamos un germen no habitual o resistente a los tratamientos disponibles.

La broncoscopia con lavado no está indicada para “limpiar las vías aéreas” y según este estudio australiano tampoco tiene ventajas sobre el exudado faríngeo.

Traducido de Wainwright CE, et al "Effect of bronchoalveolar lavage–directed therapy on Pseudomonas aeruginosa infection and structural lung injury in children with cystic fibrosis: A randomized trial" JAMA 2011; 306: 163-171.

Tú sabes que eres padre/madre de un niño con Fibrosis quística cuando ...

2011-08-07T17:59:00.004-05:00

Limpies tu bolsa o cartera y el fondo está lleno de enzimas junto con monedas y envoltorios de chicle.

Te fijas en las etiquetas nutricionales para encontrar alimentos con la mayor cantidad de calorías y grasa en vez de al revés!

En vez de escuchar, "El perro se comió mi tarea!" oyes, "El perro se comió mi nebulizador!"

Tus amigos te llaman cuando su hijo está enfermo en lugar de llamar al pediatra.

“Substraes” paquetes de sal y los escondes en tu bolso, coche y bolsa de pañales.

Quieres que tus hijos coman todo el postre en lugar de toda la verdura.

Cuanto más grande sea tu niño , más pesada es tu tarea!

Eres una unidad móvil de control de gérmenes.

Tu refrigerador y mostradores de la cocina parecen una farmacia.

Llamas a las hamburguesas, papas fritas y batidos de leche "comida sana".

Tienes un oído altamente entrenado y puedes oír toser a una persona a una milla de distancia!!!!

Sabes más sobre el sistema médico que el empleado en el otro extremo del teléfono.

Pides una prueba de ADN en la primera cita de tu hijo.

Cuando el cajero ve tu carrito de supermercado lleno de calorías,y la comida rica en grasas dice: "Umm ... y te recomienda una buena clase en la nutrición..."

La gente piensa que estás loco cuando dices "Wow! Esa fue una tos excelente! "

Hablas de cosas privadas como las funciones corporales en la mesa familiar.

Sabes cómo cocinar rápido y como un chef gourmet….la deliciosa comida: GRASA!!!

Conoces la terminología médica más que algunos profesionales.

Cuando sales a cenar en una noche con tu pareja , También llevas enzimas!

Puedes lavar una vía con suero más rápido que una enfermera.

Eres un contador de calorías y grasas.

Haces “sopa de nebulizador” en una olla grande todas las noches.

Tú puedes cuidar de tu hijo especial mejor que nadie en el universo. =)

Tú eres un médico, enfermero, abogado, farmacéutico, economista y psiquiatra infantil todo en un mismo cuerpo!
"Vive, ríe, y ama!"

¡Gracias a todos los padres de FQ www.cysticfibrosis.com que han contribuido a esto!.

Compilado por Lisa C. Greene (mamá de dos niños FQ)
Traducido de: www.happyheartfamilies.com

¿Mi hijo con fibrosis quistica puede llevar una vida normal?

2011-08-05T19:47:00.003-05:00

En la consulta muchas veces los papás de los pacientes preguntan sobre el futuro, sobre todo cuando el diagnóstico es reciente. Una pregunta muy frecuente suele ser por ejemplo: ¿Podrá llevar una vida normal?
Ésta que transcribo es la respuesta de un paciente con Fibrosis quística adulto
en un fórum de FQ:

“Recientemente, en una visita para un estudio de un fármaco nuevo, estaba rellenando el cuestionario de rutina que el patrocinador de la compañía farmacéutica solicitó llenar a todos los participantes . Afortunadamente, mi salud en su mayor parte se ha mantenido estable durante los últimos 10 años. Esta vez, la pregunta me hizo sonreír un poco ... una especie de sonrisa petulante. No esperaba tener esta reacción.
De regreso a casa en coche, me molestaba realmente por mi reacción. ¿Por qué había reaccionado así? Me di cuenta de que era la simplicidad de esta pregunta la causa de mi reacción.
¿Es normal su vida?
Normal. Es vivir hasta los 100 años de edad lo normal? Es no tener que tomar ninguna medicación normal? ¿Cuál es la estatura normal? cual es el peso normal? ¿Hay una actitud normal? Supongo que siempre hay extremos de un espectro, una persona puede ser muy enérgica, o no tener suficiente energía para levantarse de la cama. ¿Eso significa que alguien que tiene la energía para caminar es normal, pero a alguien que no pueda correr, no lo es? Insensible o demasiado sensible? Usted establece el punto de lo que es normal.

Así que sí, llevo una vida normal. No es lo mismo que mis vecinos, o mi mejor amigo que vive conmigo, o mi otra mejor amiga que murió de cáncer a los 27 años. Es diferente, pero normal. Tomo medicación diaria. Hago tratamientos, he estado hospitalizado, yo trabajo, tengo la gripe de vez en cuando, tengo fibrosis quística. Tengo una familia que a veces me vuelve loco. Puedo ver los deportes, tengo una comida favorita. No puedo comer todos los alimentos. Leo, me río, lloro y pienso en mis problemas todos los días. Disfruto de la vida.

Sí, llevo una vida normal =*)

Traducido de:
http://forums.cysticfibrosis.com/messageview.cfm?catid=5&threadid=608504

Manejando problemas emocionales en niños con enfermedades crónicas

2011-08-02T07:42:00.009-05:00

En la pagina web que comentamos en el post de la semana pasada hay una gran cantidad de artículos muy interesantes para padres de niños con problemas de salud, algunos de estos temas están en español por lo que ponemos aqui los links:

Por ejemplo podemos leer sobre evitar la sobreprotección y ayudar a los niños a ser responsables picando aquí

Encontramos otro tema muy interesante, lo difícil que resulta acostumbrarse a tener un niño con problemas de salud aqui

Este otro, por ejemplo, también es un artículo muy interesante: Las peleas a la hora dela comida, lo pueden leer picando aqui

Si bien muchos de estos temas han sido abordados por una mamá de dos niños con FQ son aplicables a otros problemas de salud crónicos y enfermedades discapacitantes.

Como enseñar a su hijo a tomar las enzimas

2011-07-24T23:42:00.004-05:00

A medida que su hijo/a crece se vuelve mas independiente, y quiere hacer las cosas por sí mismo. Como papas inteligentes tenemos que usar ese deseo de independencia como una ventaja. Aún cuando nos tome más tiempo, permitirle al niño tomar decisiones, elegir su ropa, vestirse y tomar sus medicamentos. Tomarse el tiempo ahora para estimular su independencia en el futuro será muy provechoso.
Usar las “opciones” en este grupo de 2 a 4 años es muy importante sobre todo a la hora de tomar medicamentos. Que el niño pueda “elegir” promueve su independencia y nos evita peleas. Por ejemplo: ¿Te gustaría tomar tus enzimas con manzana o con durazno?
Uno de los problemas en FQ es aprender a tomar las enzimas por sí mismos. Muchos papas se sorprenden cuando ven como sus niños pueden tomarlas con facilidad.
Lisa Green, mama de dos niños con FQ relata cómo descubrió por accidente que su pequeño hijo estaba listo para tomar las enzimas. Ella había dejado una capsula vacía sobre la silla de comer donde estaba el niño y el comenzó a jugar con la capsula y por supuesto se la llevo a la boca, poco a poco ellos lograron que a los tres años fuera capaz de tomar por si solo las capsulas enteras.
La Dra. Alexandra Quittner desarrolló este abordaje para lograr que los niños pequeños aprendan a tomar sus cápsulas de enzimas enteras. Aquí se las traducimos.

Pasos para ayudar a los niños a tragar sus cápsulas de enzimas

La idea general de este proceso es usar pasos sucesivos para enseñar a los niños a deglutir las píldoras:

1-Crear un kit para enseñar a tragar las píldoras: , confites pequeños, dulces, mini M&M, Nerds, pequeños vasos de agua, capsulas de gel vacías, stickers . Poner todo en una bolsa Ziplock.

2-Estar seguro de que su niño es capaz y está listo para aprender.

3-Comenzar pidiendo que trague un sorbito de agua.

4-Luego comenzar con la “pildorita” más pequeña que tenemos en el kit. Pedirle al niño que la ponga y sienta sobre la lengua. Siempre llame al dulce Enzima o píldora.

5-Con el dulce sobre la lengua, pídale que tome un sorbito de agua y trate de tragarla.

6-Si el niño pudo tragarla con facilidad podemos seguir con el dulce que es un poquito más grande Por ejemplo los mini M&M. Se recomienda empezar con confites, mini M&M, luego Nerds, Capsulas vacías y al final las enzimas completas.

Primera Sesión
Alábelo tanto por el esfuerzo y como por el éxito.
La mayoría de los niños tragan los pequeños confites fácilmente.
Solo trabaje 5 a 10 minutos cada vez
No se enoje, manténganse contento, Use una gran cantidad de stickers.
La duración de la sesión se debe basar en la atención que el niño le preste y sus habilidades.
Usted puede ir hacia atrás si es necesario en cualquier momento.
Practique todos los días y a la misma hora más o menos.
Una vez que el niño logra algún adelanto y ya tenga varios stickers, puede darle un pequeño premio (crayones, librito para colorear, un pequeño juguete)

Sesiones futuras

Comenzar cada sesión con el tamaño de píldora que logró tragar la vez anterior.
Cada día ir aumentado el tamaño del dulce que logra tragar. Luego probar con cápsulas vacías.
En la etapa de dulces pequeños avanzan rápido, pero luego a veces tardan 6 o más sesiones para lograr lo que le pedimos.

Nunca se ponga nervioso ni se enoje.
Continúe reforzando la necesidad de que trague sus píldoras.

Otras ideas

Poner la cápsula de enzimas en una cuchara de puré de manzana o flan y que trate de tragar todo junto.
Que trate de tomar las enzimas con jugo en vez de agua porque es más espeso y tiene mejor sabor.

Mucha paciencia, entusiasmo y elogios son las clave para lograr este paso fundamental.
Si el niño no coopera, no se sienta frustrado o impaciente. Siempre podemos intentarlos más tarde o al día siguiente. No olvidarse siempre de usar la palabra “enzimas” al referirse a los dulces.

Muchos papas preguntan ¿ A qué edad podemos empezar a enseñarle a tragar sus enzimas?

Lógicamente depende de cada niño. Pero la mayoría puede empezar a aprender alrededor de los dos años.

Video que muestra un bebe tomando sus Enzimas picar aqui

Traducido de:
http://www.happyheartfamilies.com/articles/article/6986084/149888.htm

Recetas para niños que necesitan aumentar de peso

2011-07-17T21:15:00.005-05:00

Postre de Chocolate (1 porción)

1 Taza de leche (250cc.)
6 medidas de Fresubin (55,8gr.) o Ensure en polvo.
2 cucharadas soperas colmadas de postre sabor chocolate. (50gr.)

FORMA DE PREPARACIÓN
Mezclar la leche fría con el postre de chocolate en polvo, llevar a fuego lento.
Retirar del fuego. Incorporar una a una las medidas de Fresubin o Ensure batiendo enérgicamente.
Llevar a la heladera durante 2 horas. Servir frío.
POR PORCIÓN
CALORÍAS: 674

Helado Cremoso (1 porción)

½ taza de Fresubin O Ensure en polvo (100 cc. de agua con 3 medidas de polvo)
¼ paquete de Polvo para preparar Helado (cualquier sabor)(50 gr.)

FORMA DE PREPARACIÓN
Reconstituir el Fresubin o Ensure con el agua.
Incorporar el polvo de helado. Batir enérgicamente con batidora hasta obtener una mezcla espumosa y homogénea. Llevar al freezer durante 2 horas. Servir.

POR PORCION
CALORÍAS: 341

Crepas Nutritivas (5 unidades)

¾ vaso de leche (150 cc.)
3 cucharadas soperas colmadas de harina de trigo (75gr.)
1 huevo (25gr.)
Mantequilla (20gr.)
2 medidas de Fresubin o Ensure en polvo (18,6gr.)

FORMA DE PREPARACIÓN
Agregue a la leche el huevo batido y la harina, batir agregando el Fresubin o Ensure hasta obtener una mezcla sin grumos bien espesa.
Calentar una sarten, incorporar un trozo pequeño de manteca y volcar con un cucharón
una medida de la preparación. Dejar cocinar de un lado, dar vuelta y seguir cocinando del otro.
Servir frío o tibio con mermeladas, crema chantilly, atole de vainilla, chocolate, nueces o frutas.
POR PORCIÓN (1 panqueque)
CALORÍAS: 125 hay que sumarle las calorías del relleno

Submarino Especial
1 vaso de leche (200 cc.)
3 medidas de Fresubin o Ensure en polvo (27,9gr)
1 barra de chocolate (25 gr.)
2 cucharadas tamaño té de azúcar (10gr.)

FORMAS DE PREPARACIÓN
Hervir la leche, incorporar el azúcar y el Fresubin.Batir hasta formar una mezcla homogénea.Incorporar la barra de chocolate y dejarla derretirse en la leche.Servir

Sopa Crema de queso o de brócoli o de Elote

Ingredientes para 1 porción:

Sopa crema ........................................ 1 sobre
Fresubin® o Ensure en Polvo .......................6 medidas
Agua ...............................................200ml

Sugerencias
Se puede utilizar sopas tipo instantáneas. Se puede agregar crotones de pan horneados.
Preparación
Mezclar los ingredientes secos. Agregar el agua caliente y mezclar hasta obtener una preparación sin grumos y cocinar sobre el fuego según instrucciones de la sopa.

Para aumentar calorías se le puede agregar a cualquiera de las recetas, MCT oil 5 ml (45 calorías) y Scandical en polvo una cucharada sopera: 35 calorías.

Azitromicina en fibrosis quística

2011-07-10T09:38:00.003-05:00

Azitromicina en pacientes con FQ: Comentarios sobre dos trabajos publicados
Un meta-análisis de seis ensayos controlados aleatorizados de azitromicina en pacientes con fibrosis quística ha concluido que la terapia crónica puede mejorar la función pulmonar, sobre todo en pacientes colonizados con P. aeruginosa (Cai et al J Antimicrob Quimioterapia 2011; 66:. 968 a 978).
En general, la azitromicina se asoció con un aumento significativo de 3,22% en el FEV 1% pronosticado, y un aumento del 3,23% en la capacidad vital forzada (FVC). En los pacientes colonizados con P. aeruginosa, las ganancias fueron del 4,80% previsto y el 4,74%, respectivamente.

Los efectos secundarios más comunes fueron tos, dolor de cabeza, dolor abdominal, vómitos, náuseas y diarrea, aunque es de destacar que la frecuencia de estos efectos adversos fue similar con azitromicina y placebo por lo que no puede atribuirse al uso del antibiótico. Los autores señalaron que se necesitan estudios adicionales para determinar cuál es el régimen óptimo de los macrólidos (azitromicina, claritromicina) en la FQ.

Comentario del Dr. Mark Montgomery para cysticfibrosisnews: Azitromicina mejora la función pulmonar en personas con fibrosis quística con infección por P. aeruginosa en pulmón. Por otra parte, en la FQ, la azitromicina reduce la inflamación de las vías respiratorias y las exacerbaciones que requieren antibióticos. Sin embargo, quedan muchas preguntas Por ejemplo, se necesitan más estudios para establecer la duración del tratamiento para el control de la inflamación en las vías respiratorias.
Con este nuevo meta-análisis, el médico puede tomar decisiones más informadas sobre la selección de pacientes para el tratamiento, la duración de la terapia, el desarrollo de una infección resistente a los macrólidos , y los riesgos de deterioro. Re-evaluación de la utilización de macrólidos en curso debe realizarse por lo menos cada seis meses.
www.csyticfibrosisnews.com

En otro estudio publicado en el Journal of Cystic fibrosis por el grupo de Dinamarca se comenta también sobre el uso crónico de macrólidos como la azitromicina. Estos investigadores vieron que se reducía la colonización por estafilococo Aureus, Neumococo, Haemofillus influenzae y Moraxella con el uso crónico cuando los pacientes fueron seguidos dos años. Se incluyeron 70 pacientes colonizados crónicamente por P aeruginosa, solo emergieron cepas de Estafilococo resistentes a Macrólidos, pero ninguno de ellos fue meticilino resistente y dado que en general se redujo el porcentaje de pacientes que continuaron colonizados con Estafilococo parecería que este problema de la resistencia no es clínicamente importante.

J Cyst Fibros. 2009 Jan;8(1):58-62. Epub 2008 Oct 11-Hansen CR, Pressler T, Hoiby N, Johansen HK.

Wii, Ejercicio y fibrosis quistica

2011-07-06T17:14:00.005-05:00

Una mamá de nuestra clínica nos hizo llegar este video con un trabajo
sobre el uso de plataformas de videojuegos Wii para niños con FQ.
Es una modalidad que permite que los niños y jovenes realizen ejercicio de forma entretenida.Este trabajo fue realizado por profesionales y midiendo una serie de variables para ver como respondian al esfuerzo.

¿Podrían Aspirina y otros medicamentos anti-agregantes de plaquetas ayudar a los pacientes con Fibrosis quística?

2011-07-04T20:33:00.004-05:00

Las plaquetas son fragmentos o partecitas de unas células llamadas megacariocitos que están en la medula de los huesos donde se “fabrican “ los elementos de la sangre. Hasta hace unos años solo se conocía que las plaquetas intervenían en la coagulación de la sangre formando el coágulo. Pero desde hace unos años se ha descubierto que ellas cumplen otras funciones y que intervienen como “células de defensa” y en la inflamación.
Las plaquetas parecen estar involucradas en muchas enfermedades pulmonares que cursan con inflamación por ejemplo: en el asma, en la fibrosis quística, en la llamada Lesión pulmonar aguda entre otras.
En fibrosis quística parecen ser particularmente importantes, aunque todavía no conocemos bien como es que las plaquetas se activan, pero una vez activadas liberan sustancias que atraen otras células al lugar de la infección o inflamación ( el pulmón): atraen Leucocitos, especialmente neutrófilos quienes son los que producen con el tiempo el daño pulmonar y la caída de la función pulmonar.
Algunos investigadores creen que diferentes factores en la Fibrosis quística tales como deficiencia de vitamina E, alteraciones en el nivel de algunos ácidos grasos o factores dependientes del CFTR alterado son los que producen la activación de las plaquetas.
Otros científicos piensan que la activación se debería a las infecciones que presentan las personas con FQ, sobre todo Pseudomonas Aeruginosa podrían ser los que inicien o potencien la activación de estos elementos.
Sea cual fuera el factor iniciador de la activación de las plaquetas, estas al ser activadas parecen estar involucradas en la progresión de la lesión pulmonar. Los medicamentos anti-inflamatorios podrían ayudar, al frenar la reacción inflamatoria.
La aspirina, que es un anti-agregante plaquetario, ha quedado claramente demostrado que es beneficiosa en la enfermedad arterial coronaria y podría ser de utilidad en otros enfermedades inflamatorias, incluyendo la FQ. En dos informes un pequeño número de pacientes con FQ se trataron con aspirina durante 1 semana. En ambos estudios, hubo una diferencia estadísticamente significativa en la reducción de metabolitos urinarios inflamatorios después de la terapia de aspirina.
Aunque la aspirina podría estar contraindicada en pacientes con riesgo elevado de hemorragia debido a la hemoptisis o varices esofágicas y no sería apropiado para niños muy pequeños que podrían estar en riesgo del Síndrome de Reye inducido por aspirina.
Todavía falta efectuar mas estudios para poder utilizar este tipo de medicamentos, pero es importante conocer los mecanismos responsables de la lesión en el pulmón lo que permitirá evaluar nuevas drogas para detener el daño pulmonar.

Traducido y resumido de:
The inflammatory role of platelets in cystic fibrosis- O’Sullivan B and Michelson A-
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol.173:483-90-2006

Viajes en Avión y enfermedades respiratorias ( FQ, EPOC, fibrosis pulmonar)

2011-06-24T19:57:00.008-05:00

Los viajes en avión y / o permanecer a cierta altura exponen al individuo a una presión atmosférica más baja y con la altura disminuye en forma proporcional el oxigeno, con ello las personas tienen mayor riesgo de disminución de oxigeno o desaturación. En los pacientes con enfermedad pulmonar grave, el viaje en avión puede llevar a la hipoxia por debajo de una PaO2 de 50 mmHg que se considera el umbral permitido.
Los aviones comerciales vuelan a altitudes de cabina y diferentes presiones que van desde 300 metros (1000 pies) a 3000 m (10.000 pies).
La altitud promedio es de 2438 m (8000 pies). A esta altura el oxígeno inspirado disponible en la cabina oscila entre 14,7% a 16,8%, en comparación con el 21% de oxigeno en el aire al nivel del mar.

Las actuales guías de la American Thoracic Society (ATS) y la British Thoracic Society (BTS) recomiendan que la tensión arterial de oxígeno o PaO 2 se mantenga arriba de 50 mm Hg durante el vuelo en pacientes con enfermedad pulmonar crónica. Los efectos de episodios cortos de hipoxemia en sujetos adaptados a la hipoxemia crónica no son claros. Se demostró que las personas con FQ pueden tolerar los valores por debajo del nivel de 50 mm Hg de tensión arterial durante varias horas sin descompensación cardíaca o síntomas cerebrales.

Se puede suponer que los pacientes con FQ se adaptan a la hipoxia severa intermitente, especialmente durante el ejercicio [12].

Pero hay que tener en cuenta que considerar solo un nivel de PAO2 para indicar O2 durante un vuelo es demasiado simple, además de la PAO2 tenemos que conocer si el paciente será capaz de mantener una frecuencia respiratoria más elevada y por cuánto tiempo, su valor de hemoglobina, el gasto cardíaco y otros factores que ayudan en el suministro de oxígeno a los tejidos por ello es recomendable platicar con el médico tratante ante la posibilidad de un viaje.

Los pacientes con cirrosis hepática y várices esofágicas pueden estar en mayor riesgo de sangrado durante vuelos prolongados o si permanecen en niveles altos en relación al mar.

Contra-indicaciones absolutas para el transporte aéreo, a menos que se trate de un transporte sanitario:

* insuficiencia respiratoria grave
* insuficiencia cardíaca derecha
* inestabilidad hemodinámica
Los pacientes que tuvieron neumotórax deben esperar 6 semanas después de la intervención quirúrgica definitiva.

¿Cómo podemos saber si una persona con problemas respiratorios va a tolerar un viaje en avión?

Predicción de la hipoxia en la altura

La mayoría de los datos de hipoxia asociada a vuelos no se derivan de estudios en personas con FQ, sino que se han extrapolado a partir de otras enfermedades pulmonares obstructivas crónicas.
La British Thoracic Society recomienda la prueba de hipoxia (HIT), que implica respirar una mezcla gaseosa con bajo contenido de O2 durante 20 minutos con el objetivo de predecir hipoxemia en la altitud máxima permisible de presión en cabina de 2438 metros (8000 pies). Si durante esta prueba la PAO2 cae por debajo de 50 mm de Hg se recomienda volar con O2.

Recientemente, se informó que los pacientes con un FEV1 por encima de 55% del valor teórico es muy improbable que tengan desaturación significativa durante los viajes aéreos.
Sin embargo, si el paciente tiene que viajar en avión y la pruebas de vuelo no pueden efectuarse se recomienda prescribir oxigeno si tiene riesgo de desaturación o maneja PAO 2 limítrofes habitualmente.

Todos aquellos pacientes que tengan un FEV1 por debajo de 50 % del predicho deben avisar a su doctor del viaje y conversar con el acerca de la necesidad o no de Oxigeno suplementario durante el vuelo en avión.

Factores a tener en cuenta al recomendar oxígeno suplementario para un viaje por avión a un paciente respiratorio

La historia clínica
Estabilidad de la enfermedad pulmonar
Los síntomas en días previos
Duración del vuelo
Duración de las vacaciones
Destino, la altitud en la ciudad de destino , la actividad
El examen físico
Pruebas de función pulmonar : sobre todo el FEV1 si esta debajo de 50 % del valor teórico es mas probable que lo necesite.
Análisis de sangre y de gases en sangre
Saturación arterial de oxígeno
Resultados de la prueba de provocación hipóxica si está disponible y puede ser realizada.

Traducido de Journal of Cystic Fibrosis 9 (2010) 385–399 Travelling with CF

Leer tambien:
cosas que no debes hacer

consejos para el verano

Adolescencia y fibrosis quistica 2° parte

2011-06-13T10:31:00.002-05:00

El equipo médico debe hacer consciente a los adolescentes de complicaciones como la hemoptisis (Tos con sangre), lo cual afecta más del 60% de las personas con FQ, por lo que deben saber qué hacer si esto ocurre.

La Nutrición es clave para los adolescentes con FQ, porque debido a la mala absorción necesitan calorías adicionales, y calcio adicional. Para los adolescentes con diabetes relacionada con la FQ (CFRD), el equipo de atención debe ayudar a los adolescentes a entender la relación directa entre los niveles de azúcar en la sangre y la función pulmonar.

Mientras que los adolescentes sanos necesitan más de 9 horas de sueño cada noche, de acuerdo con un estudio reciente sólo el 15% de los adolescentes encuestados duermen más de 8 horas por noche durante la semana escolar.
Para los adolescentes con FQ, la necesidad de sueño es aún más vital sin embargo, los estudios han encontrado que reportan consistentemente interrupciones del sueño.
La tos crónica, y los efectos secundarios de los medicamentos pueden desempeñar un papel importante en esta falta de sueño. Además de provocar una mayor vulnerabilidad a la infección, la falta de sueño también puede impactar la capacidad "para concentrarse, y puede conducir a cambios de humor dramáticos.
Dado que los adolescentes con FQ son más propensos a la ansiedad y depresión la falta de sueño puede empeorar la situación.

Los adolescentes con FQ a menudo están deprimidos debido a la sensación de malestar físico, los retos de interminables tratamientos diarios, los efectos secundarios de los medicamentos, la falta de eventos importantes de la vida (deportes, fiestas, conciertos,), debido a hospitalizaciones y al hecho que se sienten diferentes de sus pares. Como un adolescente que dijo, "Vivir con FQ es como tener un reloj por encima de la cabeza"

Un estudio sobre los adolescentes en cinco centros de fibrosis quística en
Carolina del Norte descubrió que 1 de cada 5 jóvenes había fumado cigarrillos, y cerca del 30% había tenido relaciones sexuales. Otro estudio encontró que los jóvenes con condiciones crónicas de salud tuvieron tasas similares de actividad sexual que compañeros sanos.

Los padres y el equipo de atención de la FQ deben ayudar a los adolescentes a encontrar apoyo y desarrollar mecanismos de supervivencia. Estos pueden incluir la terapia, deportes, expresión artística, la espiritualidad y la participación en redes de apoyo social.

También en esta edad se plantea la necesidad de pasar del equipo pediátrico al equipo de atención de adultos y esto suma ansiedad en los jóvenes.

Otro desafío lo constituye el inicio de carreras universitarias, la posibilidad de alejarse de los padres y de todo lo que es familiar, que si bien es emocionante puede contribuir a aumentar la ansiedad.

Los adolescentes deben ser animados a asumir una mayor responsabilidad con
su régimen de tratamiento para que se sientan seguros y así poder afrontar los retos propios de esta época de la vida.

Traducido de

http://www.cfri.org/pdf/2011CFRInewsSummerIssue.pdf

Adolescencia y Fibrosis Quística (1° parte)

2011-06-08T18:45:00.002-05:00

Como cualquier persona sabe la adolescencia es una época llena de desafíos.
Se producen cambios físicos, intelectuales y emocionales simultáneamente en un momento en que la influencia de los padres puede ser reemplazada por la de los amigos
Los adolescentes buscan mayor independencia de sus padres. Algunas de las decisiones tomadas durante esta época puede ser perjudiciales para la salud, sobre todo para aquellos con fibrosis quística.

Los adolescentes a menudo se sienten invencibles, y no relacionan el impacto que las actividades actuales puedan tener sobre su futuro. Suelen experimentar con muchas cosas como: los colores del cabello, el piercings y estilos de vestir, las drogas, el consumo de alcohol y la actividad sexual.

Debido a que el grupo de amigos tiende a adquirir mayor importancia e influencia, muchos adolescentes tratan de encajar, y no quieren sentirse "diferentes". Es "normal " para los adolescentes desafiar la autoridad. Estas cuestiones les suceden a todos los adolescentes, pero su impacto puede ser mayor para los que tienen FQ.

Muchos adolescentes con FQ son consistentes con sus tratamientos, y con sus estudios. Sin embargo, la adolescencia ha sido identificada por numerosos estudios como un tiempo de reto para la adhesión a los tratamientos.

En los estudios, los adolescentes citaron varias razones para no efectuar los
tratamientos, incluyendo un deseo de integrarse con sus amigos, no perder el tiempo, se sienten frustrados cuando le dicen qué hacer.

La fibrosis quística es una enfermedad progresiva, afectan a numerosos órganos y sistemas en el cuerpo. Los adolescentes han pasado la mayor parte de su vida en la clínica de FQ, donde el equipo de atención se ha comunicado en primer lugar con los padres. Como transición de los adolescentes a la edad adulta, es importante que la información se trasmita a ellos también con claridad.

A menudo hay cuestiones que los adolescentes pueden ser reacios a hablarlas frente de sus padres y es importante que tengan la oportunidad para hablar a solas con el equipo de salud.

Para muchos adolescentes con FQ, la pubertad se retrasa, esto puede afectar su autoestima y acentuar su sentido de ser diferente, este es un tema que hay que abordar.

En cuanto a salud reproductiva, por ejemplo en las mujeres algunos antibióticos pueden interferir con la eficacia de los anticonceptivos orales Y mientras que los adolescentes varones con FQ son probablemente infértiles, un porcentaje menor no lo es.

Los adolescentes necesitan que se les recuerde acerca de la importancia de la terapia respiratoria pero utilizar tácticas de miedo rara vez es exitoso. Continúa en el Próximo post. (parte II)

Traducido de

http://www.cfri.org/pdf/2011CFRInewsSummerIssue.pdf

Movimiento intestinal alterado en FQ : como altera este problema la nutrición?

2011-05-27T19:35:00.002-05:00

En todo el tubo digestivo a nivel del epitelio que cubre está presente el CFTR que es el transportador que esta alterado en FQ. Como resultado de este CFTR alterado en el tubo digestivo las secreciones están más espesas y forman una gruesa capa de moco sobre el epitelio intestinal.

Además el movimiento de todo el tubo digestivo esta alterado, no se sabe bien cuál es la causa de esta falta de motilidad. Pero parece que la falta de motilidad mas las secreciones espesas contribuyen a que el contenido del intestino progrese muy despacito.

Esta da lugar a varios problemas como son la Gastroparesia, la dismotilidad del intestino delgado y el estreñimiento. Las personas pueden sentir ardor, nauseas, vómitos, saciedad temprana, muchos gases, falta de apetito y estreñimiento o constipación.

En pacientes con muchos problemas pulmonares suele haber vaciamiento del estomago muy lento, sobre todo se presenta en pacientes más grandes de edad y puede asociarse a diabetes.

El diagnostico de este problema puede hacerse por medio de un gamagrama gastroesofágico que mide el tiempo que tarda el estomago en vaciarse. El tratamiento incluye comidas pequeñas y frecuentes, algunos medicamento mejoran la motilidad y el vaciamiento.

Los pacientes que tienen un intestino que se mueve poco o lentamente suelen tener sobre crecimiento de gérmenes en el intestino y se pueden estudiar por el test del aliento.

Otra forma de presentación de la falta de motilidad es la constipación: un 10 % de los pacientes pueden presentar el Síndrome de Oclusión distal.

Todos estos problemas pueden tener síntomas poco claros pero repercuten en la nutrición ya que muchas veces la persona que los padece tiene poco apetito.

ES importante tener en cuanto estos síntomas que relatamos y platicar con nuestro doctor acerca de lo que sentimos y como se puede solucionar.

Traducido de Simposium Session 2009 NACFC – Dra Pamela M Hofley

Celulas madres de pulmón : un descubrimiento impresionante?

2011-05-12T09:15:00.001-05:00

imagen tomada de http://blogs.nejm.org/now/index.php/human-lung-stem-cells-a-breathtaking-discovery/2011/05/11/

Esta semana el NEJM publico un articulo sobre la identificacion de celulas madres pulmonares humanas que participaron en la reparacion de tejidos en modelos animales sugiriendo un potencial enorme para la reparacion de tejidos en pacientes con enfermedades pulmonares:
Las células madre son células especiales que pueden autorrenovarse y dar lugar a muchos tipos de células diferentes. Ciertas partes del cuerpo, como la sangre y el intestino, se sabe que son capaces de regenerarse en los adultos a partir de las poblaciones de células madre pluripotentes. Otros órganos, como los pulmones, tradicionalmente se ha pensado que no poseen dichas células.

En un artículo publicado esta semana en el NEJM, Kajstura et al. Desafió este paradigma. Afirma haber encontrado células madre de pulmón humano: células auto renovables con el potencial para formar una amplia gama de tipos células y estructuras pulmonares, desde los bronquiolos a los alvéolos y los vasos sanguíneos.

IDENTIFICACIÓN DE LAS CÉLULAS MADRE DE PULMÓN

Para identificar una población de supuestas células madre de pulmón, los autores utilizaron técnicas moleculares de clasificación de la célula, para aislar las células que llevan marcadores de células madre a partir de muestras de tejido pulmonar normal.

Estas células, cuando se implantaron en ratones con lesiones pulmonares, fueron capaces de conducir la regeneración de la totalidad de las unidades de las vías respiratorias: el ADN humano se detectó en los bronquiolos regenerados, los alvéolos y los vasos. Es más, estas estructuras humanas se integraron con éxito con las estructuras existentes del ratón. Por ejemplo, se formaron conexiones directas, entre los vasos pulmonares del ratón y los vasos pulmonares “humanos”.

Cuando estas células madres humanas de pulmón se recogieron de los ratones tratados y se reimplantaron en otros ratones con injuria pulmonar, el segundo grupo de ratones demostró evidencia de reparación del pulmón.

Los autores también confirmaron que cuando usaron células madre de otros órganos, como el corazón, estas células madres diferentes no fueron capaces de regenerar el tejido pulmonar en los pulmones lesionados. Esto apoya la idea de que hay una célula madre especifica de pulmón.

CONSECUENCIAS

Si bien la propuesta de la existencia de una célula madre de pulmón representa un cambio radical en el pensamiento, no niega por completo el paradigma actual.
Las células madre de pulmón pueden servir como un "reservorio" para la regeneración de células progenitoras epiteliales y mesenquimales,

En un editorial acompañante, Harold Chapman, MD, de la división de Neumología y Cuidados Críticos de la Universidad de California en San Francisco (USCF) describe el impacto potencial de este descubrimiento en el campo de la bioingeniería. Puede ser posible regenerar tejido pulmonar para a ayudar a tratar a los pacientes con lesión pulmonar. El uso de células troncales de pulmón podría evitar muchas complicaciones potenciales asociados con el trasplante de órganos.

Sin embargo, se necesita evidencia adicional para demostrar la viabilidad funcional de cualquier tejido pulmonar regenerado. Como Chapman escribe, " En el informe de Kajstura y col no hay pruebas de que las unidades respiratorias formadas se integren suficientemente con los vasos nativos del ratón o las vías respiratorias para apoyar la perfusión o ventilación. Hay razones para anticipar que este tipo de conexiones se desarrollan, pero estas células madre se pueden montar de manera eficiente en una unidad totalmente funcional? "

El Editor Adjunto Dan L. Longo, MD de NEJM, dice: "Los resultados son intrigantes y abren nuevas vías de investigación. ¿Cómo las células madres del corazón y la médula se diferencian de aquellas células madres en los pulmones? ¿Qué factores locales actúan para promover la diferenciación de estas células ¿Estas células pueden ser aplicados al tratamiento de enfermedades pulmonares humanas?

traducido de

http://blogs.nejm.org/now/index.php/human-lung-stem-cells-a-breathtaking-discovery/2011/05/11/

Inevitable no quiere decir que es imposible de erradicar: el tratamiento temprano de P. aeruginosa

2011-05-03T09:11:00.003-05:00

Pseudomonas aeruginosa es un microorganismo que se encuentra en todas partes en el medio ambiente, por lo que es inevitable que los pacientes con FQ en algún momento se infectarán - y los papás deben ser conscientes de ello.

Pero aunque sea algo inevitable no debemos desesperarnos ni tampoco bajar los brazos y no hacer nada.

Los pacientes deben ser examinados rutinariamente, efectuando cultivos de aspirado nasofaríngeo o exudados faríngeos para detectarlo precozmente. Un cultivo positivo requiere una acción positiva.

Si se comienza un régimen de antibióticos sin demora, P. aeruginosa puede ser erradicada en la mayoría de los pacientes. Los padres necesitan entender que hay objetivos a corto y largo plazo cuando se inicia un régimen de erradicación. El objetivo a corto plazo es la eliminación del germen.
Si lo logramos erradicar no quiere decir que no va a volver a infectarse el niño en otro momento. Re-infección se produce y en este caso se debe volver a intentar erradicarlo nuevamente.

Los objetivos a largo plazo que tiene la erradicación del germen es retrasar el mayor tiempo posible, el desarrollo de la infección crónica con la consiguiente disminución de la función pulmonar.

Los padres a menudo se desesperan o angustian cuando se enteran de que su niño adquiera una infección por Pseudomonas, a algunos les parecerá que esto les avisa de un inevitable deterioro en la salud de sus hijos. Esto no tiene que ser así, si el manejo es apropiado se puede garantizar que el germen será erradicado.

Podemos asegurarles que los estudios han demostrado que un tratamiento apropiado logrará erradicar la P. aeruginosa en la mayoría de los casos, retrasar el desarrollo de la infección crónica y mantener la función pulmonar.

En definitiva en este tema como en otros lo más importante es la búsqueda del germen aún antes de que el niño tenga síntomas .

Que nuestro niño no tenga síntomas aparentemente, no quiere decir que esté libre de este germen, muchas veces los síntomas son muy sutiles, casi no se notan, a veces algo de inapetencia, una tos que no se quita, flemas persistentes, poco progreso de peso etc…

En un centro especializado con profesionales dedicados exclusivamente a esta enfermedad se busca en forma intensiva la presencia de P Aeruginosa, ya sea con cultivos, con marcadores serológicos como los anticuerpos específicos y esta búsqueda es repetida periódicamente.

traducido de: http://www.cysticfibrosisnews.com

Mutaciones sin sentido o codón de stop prematuro y un nuevo medicamento en fibrosis quística

2011-04-24T19:24:00.004-05:00

Una mutación sin sentido es una mutación puntual en una secuencia del ADN que da lugar a un codón de stop prematuro, o un codón sin sentido en el ARN mensajero y como consecuencia se fabrica una proteína (CFTR) truncada, incompleta, y no funcional.

Las mutaciones de terminación prematura o sin sentido en fibrosis quística son por ejemplo W1282X, G542X, R553X, S1255X, R1162X y W1316X.

El nuevo fármaco PTC124 o ATALUREN suprime las mutaciones sin sentido y reduce las alteraciones epiteliales electrofisiológicas causadas por el CFTR mutado en pacientes con FQ.

Las mutaciones sin sentido en FQ representan el 10% de los pacientes en todo el mundo. PTC124 o ATALUREN es una molécula pequeña diseñada para producir CFTR funcional haciendo que los ribosomas “ lean” a través de los codones de stop prematuro y por ende fabriquen la proteína completa.

"Este estudio demuestra el potencial para la medicina personalizada, que combina la selección de los pacientes con un tipo específico de mutación genética y un tratamiento farmacológico que ha sido específicamente diseñado para superar esa mutación", comentó el doctor Eitan Kerem, en el Hospital Hadassah de la Universidad en el Monte Scopus, Jerusalén,. "

Un grupo en Francia presentó sus resultados preliminares en el 2008 en el congreso Europeo. Los datos ya están disponibles para el estudio de fase II pediátrico de 30 niños y adolescentes con FQ que recibieron Ataluren durante 28 días(14 días on/14 días de descanso) (Sermet-Gaudelus et al Am J Respir Crit Care Med. 2010; 182:. 1262 a 1272). Todos los sujetos tenían por lo menos una mutación sin sentido., La conductancia del cloro se determinó por diferencia de potencial nasal (NPD).

Una respuesta de cloruros nasales (-5 mV o mejor) se encontró en el 50% de los pacientes, las mejoras se observaron en 7 de 9 mutaciones sin sentido.

Un estudio de 12 semanas también ha informado de los resultados en 19 pacientes con más de una mutación sin sentido en el CFTR. (Wilschanski et al Eur Respir J 2011;. Epublished 13 de enero 2011)
El resultado fue evaluado con el cambio en la diferencia de potencial nasal transepitelial.Hubo cambio en el 67% de los pacientes.

Hubo una tendencia a la mejoría de la función pulmonar con la administración continuada. Los eventos adversos fueron generalmente leves.

El Dr. Mark Montgomery comentó para cysticfibrosisnews lo siguiente:

Agentes como el PTC124 se encuentran entre las primeras terapias basadas en la farmacogenómica para FQ.
La adaptación de los agentes farmacéuticos basado en la mutación del CFTR que tiene el paciente es a la vez intrigante y emocionante.

Hubo una mejoría en la diferencia de potencial nasal en el 50-67% de individuos con al menos una mutación sin sentido. Todavía queda mucho trabajo para determinar si la diferencia en el potencial nasal es clínicamente significativa con respecto a la mejoría de la función pulmonar o no. Pese a ello , el concepto de la utilización de las terapias específicas para el tipo de mutación de CFTR es una vía muy interesante.

traducido de www.csyticfibrosisnews.com

Nuevas terapias inhaladas en Fibrosis quistica

2011-04-18T08:41:00.004-05:00

Entrevista realizada al Dr. Donaldson de la Universidad de North Carolina- Chapel-Hill para eCystic fibrosis Review -Podcast

En esta entrevista el Dr. Donaldson comentó que aún pacientes con FQ pequeños, con crecimiento normal, pulmones limpios a la auscultación y cultivos negativos para Pseudomonas Aeruginosa deben realizar tratamiento inhalados y terapias para prevenir el daño pulmonar.

Se le preguntó cuales serian los nuevos medicamentos para este grupo de pequeños pacientitos.

El Dr Donaldson comentó acerca del uso de ibuprofeno vía oral en estos pequeños pacientes para frenar la declinación de la función pulmonar.

Otro tratamiento que puede ser utilizado en infantes y niños pequeños es la solución hipertónica..
Se esta llevando a cabo un protocolo de esta solución en niños pequeños cuyos resultados no están disponibles todavía.

El Dr Donaldson comentó también que los tratamientos para este grupo de pacientes, no colonizados todavía y sin síntomas son aquellos que están dirigidos a solucionar la patogénesis de la enfermedad pulmonar.

Se piensa que en FQ el pulmón se daña debido a que las secreciones de las vías aéreas se vuelven deshidratadas y se espesan y por lo tanto cuesta eliminarlas. Estas secreciones espesas, retenidas, desarrollan infección e inflamación.

Otra terapia que tiene un mecanismo similar a la solucion hipertónica es el Manitol en polvo seco. El Manitol es un agente osmótico, que atrae agua a la vía aérea y ayuda a hidratar las secreciones, mejorando la limpieza y eliminación de las flemas.

Pero este medicamento al venir en polvo seco, es difícil de administrar con la tecnología actual a niños pequeños.

Todas estas terapias que hidratan las secreciones y mejoran la eliminacion de moco en niños pequeños pueden ayudar a conservar una buena función pulmonar.

En este momento somos afortunados comento el DR, ya que están en investigación varios medicamentos potencialmente benficiosos como por ejemplo aquellos que van a actuar directamente sobre el CFTR y que tienen la ventaja que son vía oral como el Vertex 770 cuyos resultados fueron recientemente publicados y que actúa especificamente sobre la mutación G551D.

De la misma compañia esta en investigación un compuesto que actúa sobre el CFTR en la mutación mas común,la Delta F508. Esperamos ansiosamente los resultados de este nuevo compuesto.

Como conclusión de esta plática queda claro que la terapia de limpieza de la vía aerea sigue siendo un pilar importantísimo aún en aquellos pacientes que parecen no tener problemas respriaatorios para mantener la función pulmonar dentro de límites normales.

http://www.ecysticfibrosisreview.org

¡A mi Hijo/a le diagnosticaron Fibrosis quística!

2011-04-09T12:01:00.003-05:00

Ante un diagnóstico reciente de fibrosis quística los papás podemos sentirnos sorprendidos, angustiados, tristes y con muchas dudas. ¿Estará seguro el doctor del diagnostico?¿ O no?

Muchas familias buscan otras opiniones, de diferentes profesionales y muchas veces esto solo los lleva a pérdida de tiempo.

Algunas familias en cambio sienten alivio con el diagnóstico ya que su niño tiene problemas desde hace algún tiempo y habían estado visitando diferentes médicos sin lograr saber cuál era el problema del niño y sin conseguir su mejoría.

Cuando una familia recibe el diagnóstico de FQ necesita tiempo para asimilar angustias, a veces culpas, y todo esto es normal.

Muchos papás niegan el diagnóstico como mecanismo de defensa o protección, “ no lo creo, entonces No lo tiene” Hay familias incluso que se niegan a efectuar al niño los estudios solicitados.

Como negándose a saber, si no lo busco o averiguo….no lo tiene. Esta negación incluso a investigarlo se ve en muchas otras enfermedades no solo en FQ. Esto suele pasar pero es fundamental repensarlo porque cuanto más temprano es el diagnóstico y se instaura el tratamiento mejor es el resultado final.

En algunas familias también se ha dado que una vez ya con el diagnóstico confirmado no le realizan los tratamientos porque “Ven bien al Niño”,” no lo necesita” esta es un arma de doble filo ya que puede hacer que el retraso en la aplicación de tratamientos se prolongue demasiado y ocasionar daños que luego no vuelven atrás.

También es común que las familias crean por ejemplo: “cuanto más tratamiento le hago quiere decir que esta peor,….. le hago lo menos posible….. Por ejemplo con las enzimas cuando en realidad el tratamiento es dinámico y varía con el crecimiento y la dieta.

El apoyo del personal de la clínica, enfermeras/os, psicólogos, trabajadores sociales, médicos puede facilitar esta etapa inicial.

Consejos para papás “Nuevos” y para los” Viejos” también:•

* Preguntar todas las dudas: esto es fundamental, podemos hacer una pequeña lista en casa y llevarla a la consulta con nuestro doctor.

* No dejarse invadir por comentarios pesimistas o pensamientos pesimistas, aunque provengan de personas bien intencionadas. Muchos profesionales incluso de la salud desconocen los cambios que se han registrado en los últimos tiempos en relación a esta enfermedad.

* No creer todo lo que leemos en internet, la realidad de cada paciente puede ser muy diferente a la de otro. Ante la duda platicarlo con el Medico especialista en FQ que ve a nuestro niño.

* Mantener siempre la esperanza. Nuevos tratamientos están en investigación y cada día vemos aumentar la sobrevida y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

* No bajar los brazos

* Mantenerse informado y asistir a las sesiones de educación para pacientes y familias. La educación tanto del paciente como de sus familiares es fundamental.

* Si es posible llevar a nuestro niño a una clínica especializada, ya que allí es donde más experiencia tienen en el manejo de esta enfermedad, participan en congresos internacionales y reciben información actualizada, tienen acceso a nuevos tratamientos y el seguimiento está a cargo de un equipo de profesionales.
En estudios comparativos de pacientes controlados en clínicas especializadas y niños seguidos por profesionales en sus consultorios,los primeros lograron mejor función pulmonar y mejor sobrevida.

Screening Neonatal para Fibrosis quistica

2011-04-04T17:09:00.003-05:00

Ciudad de México (4 abril 2011).-

La Secretaría de Salud (Ssa) iniciará este año un programa piloto para ampliar la cantidad de enfermedades a detectar en la prueba de tamiz neonatal.

Durante el arranque de la campaña de ácido fólico 2011, el Secretario José Ángel Córdova anunció que la prueba piloto se realizará en Nuevo León y que pretende detectar 10 enfermedades más de las que se analizan actualmente.

Por medio del tamiz neonatal la Ssa detecta el hipotiroidismo congénito y con su ampliación podrá detectar tempranamente otras enfermedades producidas por la carencia de alguna enzima y evitar así discapacidad.

Entre estas enfermedades estará la Fibrosis quistica cuya detección ya forma parte del Tamiz Neonatal en algunos paises.

Con una pequeña gota de sangre que se obtiene del talón del Recién Nacido se pueden detectar muchas enfermedades y, si el manejo del niño diagnosticado es llevado a cabo en clinicas o servicios especializados la evolución es totalmente diferente y favorable para una adecuada sobrevida y calidad de vida.

De acuerdo con Federico Núñez, presidente de la Red Nacional para Prevenir la Discapacidad, en el País nacen alrededor de 120 mil niños con malformaciones o defectos congénitos, muchas de ellas, aseguró, se pueden prevenir con el tamiz neonatal, pero también con una adecuada atención médica y con la ingesta de ácido fólico.
El artículo original del periódico El Norte lo puedes leer picando aqui

Tratamiento en fibrosis quistica: Pilares básicos

2011-03-31T19:11:00.006-06:00

En estos diez años que llevamos trabajando en la clínica suelen llegar familias con niños que ya han sido diagnosticados y tratados por otros profesionales y que al preguntar nosotros acerca del problema que tiene el niño y como se manifiesta nos comentan que el “único” problema de su hijo es digestivo y que solo les dan enzimas para mejorar la absorción y suplementos de vitaminas.

Estos niños muchas veces sólo utilizan medicación inhalada y terapias respiratorias cuando están con tos y flemas.

El problema de malabsorción puede controlarse con enzimas, vitaminas y dieta rica en calorías. Si bien hay niños que su problema digestivo es muy importante y no logran aumentar bien de peso, a lo largo de los años el problema digestivo pasa a un segundo plano siendo en todos los pacientes la enfermedad pulmonar la principal causa de internamientos y mortalidad.

La falla respiratoria es la primera causa de muerte en FQ, por eso aún aquellos pacientes casi sin síntomas deben hacer su tratamiento respiratorio, ya que la enfermedad pulmonar puede pasar desapercibida muchos tiempo y cuando los problemas empiezan estar el daño muy avanzado.

¿Cuáles son los pilares del tratamiento en Fibrosis quística?

1-Nutricion intensiva
2-Terapia respiratoria
3-Antibioticos para la infección pulmonar ya sea preventivos o como tratamiento.

Si una sola de estas tres patas o pilares falla la silla (paciente) se cae:

Para mantener limpios los pulmones, aunque no tengamos síntomas debemos hacer
nuestros tratamientos inhalados y la terapia respiratoria.

Terapia respiratoria o de limpieza de las vías respiratorias:

•Debe ser diaria “No funciona si no la usamos”
•Frecuencia adecuada
•Técnica apropiada.

Si no hago la terapia las secreciones se espesan se forman tapones y se quedan en las vías respiratorias, se infectan y con el tiempo llevan a daño pulmonar.

La fibrosis quística no es curable todavía PERO ES UNA ENFERMEDAD TRATABLE y los tratamientos para mejorar la expectativa y calidad de vida están disponibles y son efectivos.

En la clínica, con el manejo de estos tres pilares básicos y otras medidas tales como evitar las transmisión de gérmenes entre pacientes (separación entre pacientes, evitar reuniones sociales entre los pacientes) se ha logrado mejorar la calidad de vida, los parámetros nutricionales y funcionales respiratorios, y con ello estamos seguros va a mejorar la expectativa de vida.

El manejo en centros o clínicas especializadas es una de las herramientas que en otros países ha llevado la expectativa de vida promedio por encima de la tercera década de vida. . Los invito a leer un post sobre los resultados obtenidos en nuestra clínica picando aquí.

Enzimas Pancreáticas en México

2011-03-23T18:57:00.005-06:00

Estamos teniendo problemas en el suministro de enzimas pancreáticas en México, aunque parece que este problema está en vías de resolverse queremos advertir a los pacientes con Fibrosis quística que hay solo dos productos en nuestro país que cumplen los requisitos de las enzimas establecidos por la Fundacion Americana de Fibrosis quistica: Es decir que son presentaciones en micro gránulos o microesferas entero cubiertas: ellas son CREON y PANCREASE.

PANCREASE*:
Cada CÁPSULA con gránulos entéricos contiene:
Pancrealipasa 193.8 mg
equivalente a
Lipasa 4000 Unidades USP
Amilasa 20000 Unidades USP
Proteasa 25000 Unidades USP

CREON
Cada CÁPSULA con minimicroesferas ácido-resistentes, contiene:
Pancreatina 150 mg
Excipiente, c.b.p. 1 cápsula.
Actividad enzimática por CÁPSULA:
Lipasa 10,000 unidades USP
Amilasa 33,200 unidades USP
Proteasa 37,500 unidades USP

Es de hacer notar que una capsula de Creon equivale a dos o tres de Pancrease, para hacer el

calculo de reemplazo.

Recomendaciones de la Cystic Fibrosis Foundation ( CFF) sobre enzimas pancreáticas y dieta en niños FQ

Existe buena evidencia de que un mayor consumo de energía se asocia con aumento de peso. Se recomienda que la ingesta de energía sea mayor de lo normal (110 a 200% de las necesidades energéticas de la población sana) para niños con FQ mayores de 2 años de edad y adultos con FQ

Se recomienda promover el aumento de peso y para los niños con déficit de crecimiento o de peso, el uso de suplementos nutricionales orales y / o enteral
La CFF recomienda el mantenimiento de los rangos normales de peso para la edad y la altura para la edad de los niños La CFF ahora recomienda usar el índice de masa corporal apropiado para su edad para evaluar el estado nutricional tanto en niños como adultos.
La dosis máxima recomendada de Lipasa es de 10.000 unidades de lipasa / kg de peso corporal por día.
La CFF recomienda el uso de enzimas pancreáticas de marcas reconocidas que vienen en micro esferas o micro gránulos.

No hay pruebas suficientes para recomendar formulaciones genéricas o cuya presentacion sea diferente a la mencionada.

http://www.cff.org

¿Por qué es beneficiosa la alimentación por gastrostomía para niños y adultos con Fibrosis quistica?

2011-03-15T00:16:00.011-06:00

Clinica de fibrosis quistica Monterrey
Cuando se trata de fibrosis quística el mantenimiento de la salud nutricional es esencial.
La mayoría de las personas con fibrosis quística (FQ) pueden alcanzar y mantener un peso saludable por la planificación de sus comidas y meriendas, la elección de
nutrientes, alimentos ricos en calorías y tomando las enzimas.

Sin embargo, en caso de aumento de peso escaso o no adecuado la alimentación por tubo o sonda es una opción a tener en cuenta.
.
La gastrostomía y la sonda nasogástrica son dos maneras de mejorar el aporte de alimentos. Ambos pueden ser utilizados para entregar calorías y nutrientes en la noche durante el sueño o incluso durante el día.

La gastrostomía se inserta directamente en el estómago y es un tubo pequeño que queda colocado, tiene como un botón o tapa que se cierra mientras no se utiliza y queda totalmente oculto bajo la ropa.

Imagen tomada de http://www.cff.org

La alimentación por sonda nasogastrica, que es un tubo largo, delgado, suave y se inserta en la nariz y luego se introduce hasta que la punta llega al estómago.
La sonda nasogástrica puede ser removida por la mañana y volverse a insertar todas las noches.

Las calorías extra obtenidas a partir de la alimentación por tubo puede ayudarnos
a aumentar de peso y mejorar el crecimiento, aumentar la energía y mejorar nuestra imagen física y por sobre todas las cosas mejorar la función pulmonar .
y la capacidad para combatir las infecciones.

Muchos padres y pacientes con fibrosis quística pueden sentir alivio de que
ya no tienen la presión de tratar de comer más cada día. Con la alimentación por sonda o gastrostomía los niños pequeños y en edad escolar comienzan a disfrutar de las comidas otra vez ya que no sienten la presión de los papas.

Los adolescentes adquieren confianza porque sus cuerpos sienten la mejoría y adquieren los cambios que vienen con la pubertad.

Los adultos y los estudiantes universitarios tienen la energía para trabajar y estudiar.
Como vemos en todos los grupos de edad,esta indicada este tipo de alimentacion, trae beneficios.
Aqui vemos la mejoria nutricional obtenida por una niña con la utilizacion de gstrostomía:

Imagen tomada de htto://www.cff.org

Muy a menudo, el tiempo pasa, llevando a cabo una variedad de estrategias de alimentación y los ajustes de las enzimas. Aunque este es un paso importante, la alimentación por sonda o gastrostomía no debe ser considerado como el "último recurso".
Casi todos los pacientes con FQ que se les sugiere la alimentación por tubo muchas veces quieren esperar pero cuanto mas rápido comiencen van a experimentar los beneficios que este tratamiento tiene

Traducido de :
http://www.cff.org

Dolor abdominal en fibrosis quistica

2011-03-06T21:29:00.002-06:00

El dolor abdominal es un motivo frecuente de consulta en el paciente con Fibrosis quística. Muchas veces puede ser ocasionado por falta de una adecuada ingestión de enzimas, ya sea porque no se toman las enzimas acompañando a cada comida o porque la cantidad tomada es insuficiente para la cantidad de grasa ingerida.

Otras veces el dolor suele estar localizado en la zona del epigastrio (por encima del ombligo) es decir en la zona que corresponde al estomago y ser ocasionado por gastritis o incluso úlcera péptica.

Si el dolor comienza por encima del ombligo en la zona media y se va hacia atrás puede ser debido a pancreatitis, tenerlo presente sobre todo en aquellos que son suficientes pancreáticos.

Si el dolor está localizado en la zona superior derecha puede ser debido a problemas en la vesícula biliar como cálculos biliares o colecistitis.

Si el dolor es de tipo cólico y periumbilical puede ser debido a lo que se llama Síndrome de oclusión distal o semejante al íleo meconial. Este problema se debe a un enlentecimiento del tránsito intestinal con materia fecal más seca, que ocasiona un cuadro como de obstrucción del intestino que generalmente se resuelve con tratamiento medico, no necesitando intervención quirúrgica.

Si el dolor está localizado en la zona inferior derecha puede deberse a Apendicitis o también puede localizarse aquí el dolor del síndrome de oclusión distal del que hablamos antes.

Si se localiza en la parte inferior central puede deberse a cistitis, si es mujer a patología ginecológica.

El dolor abdominal en Fibrosis quística puede tener como causa problemas específicos de esta enfermedad así como también otros que se pueden presentar en personas sanas.

Ante la presencia de dolor abdominal sobre todo si es agudo e intenso, es importante consultar con su médico ya que a través de un buen examen clínico y los estudios de imágenes y laboratorio apropiados podrá darle un correcto diagnóstico y tratamiento.

Primera Jornada para jóvenes con fibrosis quística

2011-02-28T22:38:00.002-06:00

La Fundación Besitos Salados A.C. y el CEPREP a través de su clínica de Fibrosis quística invitan a las primeras jornadas para Jóvenes con Fibrosis quística. Las mismas se llevarán a cabo en las instalaciones del CEPREP el próximo sábado 5 de marzo del corriente año.

Se abordarán temas como La digestion y los alimentos en FQ, como funcionan las enzimas,las flemas en FQ. Como podemos mejorar los pulmones y que cosas debemos evitar para proteger el aparato respiratorio. Metas para mejorar la adherencia al tratamiento.

Se respetarán las reglas de etiqueta respiratoria y las medidas para evitar transmisión de gérmenes.

Informes: TE: 81 83482018
Los esperamos

El estudio sobre VX-770 en fase III muestra resultados positivos

2011-02-24T17:19:00.002-06:00

Vertex Pharmaceuticals y la Cystic fibrosis Foundation anunciaron que la droga, llamada VX-770, mejora la función pulmonar en personas con fibrosis quística en una última etapa de un ensayo clínico.
El fármaco también redujo la frecuencia de las exacerbaciones que requieren tratamiento con antibióticos.
VX-770 es un nuevo medicamento vía oral que corrige la proteína defectuosa en una mutacion particular conocida como G551D.

La advertencia es que VX-770 está diseñado para hacer frente a esta mutación genética específica que representa alrededor del 4 por ciento de los casos de fibrosis.

Vertex está trabajando en otro medicamento para la mutación más común, pero que está más atrás en el desarrollo.

El VX- 770 no funciona bien en pacientes con Delta F 508 homocigota, ya que no hay suficiente proteína en la membrana a quien estimular porque que es una mutación diferente.

"He estado haciendo los ensayos clínicos durante 30 años en la FQ y estos son resultados sorprendentes'', dijo el Dr. Bonnie W. Ramsey, investigador principal.

Los resultados fueron anunciados por un comunicado de prensa y no han sido todavía revisados por expertos.

Cerca de 30.000 estadounidenses y 70.000 personas en todo el mundo tiene fibrosis quística, una enfermedad causada por defectos en un gen responsable del transporte de los iones cloruro a través de las membranas celulares. Las personas con la enfermedad tienden a tener mucosidad muy espesa en los pulmones, lo que conduce a las infecciones y daño pulmonar. Muchos no viven más allá de la edad 40.

Dos antibióticos inhalados y un medicamento que afloja el moco se aprobaron para tratar la fibrosis quística, pero ninguno que mejora directamente el transporte de iones de cloruro.

En la investigación, los que recibieron VX-770 aumentaron 10 % sus pruebas de función pulmonar después de 24 semanas comparados con los que recibieron un placebo, una diferencia que fue estadísticamente significativa.
Los pacientes continuaron tomando el fármaco o placebo durante otras 24 semanas y la mejoría fue sostenida..

Los pacientes que utilizaron VX-770 tuvieron menos exacerbaciones de la enfermedad, menor número de síntomas respiratorios, y una ganancia de peso, lo cual es bueno para las personas con fibrosis quística, que a menudo tienen problemas digestivos. El sabor salado de su sudor - una medida utilizada para diagnosticar la enfermedad - se redujo notablemente, lo que sugiere que la droga estaba teniendo un efecto sobre el transporte de iones de cloruro.

En la prueba participaron 161 personas mayores de 12 años, todos con al menos una copia de la mutación particular, conocida como G551D. Los principales efectos secundarios, fueron dolor de cabeza, infecciones de las vías respiratorias, erupciones congestión nasal y mareos.

Vértex dijo que espera lograr en el segundo semestre del año la aprobación de VX-770 en los Estados Unidos y Europa. La compañía está a la espera de los resultados de un segundo ensayo de la droga, esta vez en niños más pequeños.

Vertex no ha dicho cuánto va a cobrar por VX-770. Pero ya que sólo hay unos 1.200 estadounidenses que son candidatos para la droga, el precio es probable que sea elevado.
No es suficiente conocer el gen detrás de una enfermedad para lograr la cura. Puede llevar años de investigación diseñar un fármaco que corrige el problema.

"Estos resultados son muy alentadores'', Robert J. Beall, presidente de la fundación.

Traducido de
http://prescriptions.blogs.nytimes.com/2011/02/23/vertex-says-cystic-fibrosis-drug-helped-patients-breathe-easier/?hpw

http://www.cff.org/aboutCFFoundation/NewsEvents/2-23-Phase-3-Study-VX-770-Shows-Positive-Results.cfm

Rx de Tórax : Normal y en FQ

2011-02-14T15:54:00.006-06:00

Una Radiografía de Tórax normal no descarta Fibrosis quística, como podemos ver. Las imagenes que tenemos a continuación son estudios efectuados en Pacientes con Fibrosis quística y van desde radiografías normales a radiografías con diferentes tipo de cambios.
¿Que podemos ver en una radiografia de una persona que tiene FQ?

Podemos ver :

• Atrapamiento de aire
• Bronquiectasias sobre todo en lóbulos superiores
• Sombras tubulares tipo vías de tren
• Paredes bronquiales engrosadas
• Quistes o cavidades con moco
• Atelectasias
• Imágenes de neumonía o bronconeumonía

Estas son algunas radiografias de pacientes de nuestra clinica: una de ellas normal y la otra con cambios tipicos de la FQ.

La radiografía le sirve al médico tratante para ver la progresión de la enfermedad o si se mantiene sin cambios, para ver tambien cambios agudos, infecciones, atelectasias que pueden requerir tratamiento para que el pulmón vuelva a estar como antes de ese problema.

La radiografía de Tórax como se obtiene y que informacion nos da?

2011-02-08T19:24:00.004-06:00

La radiografía de tórax es el examen de diagnóstico por rayos X más comúnmente realizado. Una radiografía de tórax genera imágenes del corazón, los pulmones, las vías respiratorias, los vasos sanguíneos y los huesos de la columna y el tórax.
La toma de imágenes con rayos X supone la exposición de una parte del cuerpo a una pequeña dosis de radiación ionizante para producir imágenes del interior del cuerpo

¿Cómo se obtiene una radiografía?

Los rayos X son una forma de radiación, como la luz o las ondas de radio. Los rayos X pasan a través de la mayoría de los objetos, incluso el cuerpo. Una vez que se encuentra cuidadosamente dirigida a la parte del cuerpo a examinar, una máquina de rayos X genera una pequeña cantidad de radiación que atraviesa el cuerpo, produciendo una imagen en película fotográfica, o en una placa especial de registro de imágenes digitales.

Los rayos X son absorbidos por diferentes partes del cuerpo en variables grados.

Los huesos absorben gran parte de la radiación mientras que los tejidos blandos, como los músculos, la grasa y los órganos, permiten que más de los rayos X pasen a través de ellos. En consecuencia, los huesos aparecen blancos en los rayos X, mientras que los tejidos blandos se muestran en matices de gris y el aire aparece en negro.

En una radiografía de tórax, las costillas y la columna absorberán gran parte de la radiación y se visualizarán en blanco o gris claro en la imagen. El tejido pulmonar absorbe poca radiación y aparecerá en negro en la imagen.

La radiografía de tórax es un examen de mucha utilidad, pero cuenta con limitaciones. Como algunas condiciones del tórax no pueden detectarse en una imagen de rayos X de tórax convencional, este examen no puede necesariamente descartar todos los problemas torácicos. Por ejemplo, un cáncer de tamaño pequeño puede no aparecer en una radiografía de tórax. Un coágulo de sangre en los pulmones, enfermedad que se denomina embolia pulmonar, no puede verse en una radiografía de tórax.
Pueden requerirse estudios de imágenes adicionales para clarificar los resultados de una radiografía de tórax o para buscar anormalidades no visibles en la radiografía de tórax.

En el siguiente post hablaremos que se ve en una radiografía normal y que podemos ver en Fibrosis quística.
Bibliografia:

http://www.radiologyinfo.org

Grasas y aceites que obtenemos de los alimentos

2011-01-27T09:50:00.002-06:00

Hay diferentes tipos de aceites que se utilizan en las comidas veamos las características de algunos de ellos.

Empezamos con el MCT oil o triglicéridos de cadena media.

Son aceites que se encuentran naturalmente en el aceite de coco y de palma.

Estas grasas de cadena media y corta no necesitan digestión en el intestino y son absorbidos directamente por el intestino delgado. Son metabolizados rápidamente en el hígado e incrementan rápidamente la energía.

Debido a esta ventaja son los preferidos para agregar a la dieta en las personas que tienen malabsorción de grasas sobre todo Fibrosis quística.

El MCT Oil se utiliza sobre todo como agregado en comidas, leche, colaciones, licuados, postres.

Aceite de Maíz:

Este aceite es rico en acido grasos Poli-insaturados ( grasa “buena”), Omega 6 (acido graso esencial), vitamina E y no contiene colesterol.

Tiene muy buen sabor, ya que es muy suave. Puede utilizarse crudo o cocinarse y puede agregarse a la leche y otros alimentos para aumentar calorías cuando no disponemos de MCT OIL. Tiene la ventaja que no tiene sabor fuerte casi no cambia el sabor de los alimentos a los que se agrega.
Una cucharadita de aceite de maíz tiene 120 calorías.

Aceite de Girasol

Es un aceite vegetal, rico en grasas poli-insaturadas (tiene la misma cantidad de acido oleico que el aceite de oliva) y en vitamina E.
Tiene un sabor y aroma característico pero suave.
Una cucharadita tiene 90 calorías.

Aceite de oliva
El aceite de oliva virgen es rico en ácidos grasos mono saturados, también como los dos anteriores tiene ácidos grasos esenciales, vitaminas A, D y E.
Es un aceite con un sabor rico pero particular, que suele identificarse fácilmente.
Una cucharadita tiene 90 calorías.

Grasas saturadas

Son generalmente grasas que proceden de animales, son sólidas a temperatura ambiente y contienen gran cantidad de colesterol.
La grasa se encuentra en una variedad de alimentos, como productos de leche, carnes, salsas y postres. Algunos alimentos están formados totalmente por grasa, como la mantequilla, margarina, y aceites. Otros alimentos son una combinación de grasa, proteína, y carbohidratos, como hamburguesas, queso, galletas, y pizza.
Un gramo de grasa da 9 calorías.

En Fibrosis quística no está indicado restringir ningún tipo de grasas, ya que las grasas y aceites son los que más calorías aportan en la dieta. La dieta de Fibrosis quística necesita más grasa que la de otras personas para proporcionar más calorías y lograr una buena ganancia de peso.

Grasas y aceites de la comida:¿ Como se digieren y aprovechan?

2011-01-23T20:31:00.008-06:00

Una persona adulta come aproximadamente 80 gramos de grasas al día, que están formados sobre todo por triglicéridos (90 %), colesterol, fosfolipidos y ácidos grasos libres.

Estas grasas que comemos se empiezan a digerir en el estomago. Allí trabaja una lipasa que se fabrica en la boca y otra lipasa que se fabrica en el mismo estomago. Son enzimas que resisten el medio ácido que alli tenemos.

En el estomago se digieren aquellas grasas que son de cadena media y corta, por ejemplo las grasas de la leche. Pero no actúan sobre otras grasas más complejas.

El alimento luego pasa al intestino delgado (duodeno) y allí por efecto de la bilis las grasas se “emulsionan”, es decir las gotitas de grasa se hacen más pequeñitas y de esta forma se facilita la tarea del jugo que sale del páncreas que tiene otra Lipasa: la pancreática.

La lipasa pancreática es la más importante y digiere los triglicéridos, el colesterol y la mayoría de las grasas más complejas.

¿Qué sucede en fibrosis quística? ¿Porque hay malabsorcion de grasas?

En fibrosis quística debido a que tienen el CFTR alterado (que es un canal que transporta cloro y agua) el jugo del páncreas es más espeso y no puede llegar al intestino para ayudar en la digestión de las grasas entre otros nutrimentos.

Esto lleva a lo que se conoce como malabsorcion de grasas o lípidos, es decir que las grasas de la comida no son digeridas y se pierden con la materia fecal.

Junto con estas grasas se pierden las vitaminas liposolubles: ADEyK.

A la perdida de grasas con la materia fecal se la conoce como esteatorrea, y ocasiona que las heces sean más abundantes, malolientes, desarmadas, con gotas de grasa y que las personas con este problema vayan al baño más seguido de lo normal, muchos “comen y hacen del baño” además presentan dolor abdominal.

El tratamiento en fibrosis quística consiste en utilizar Enzimas pancreáticas con todas las comidas, incluida la leche y colaciones o refrigerios, no solo las comidas principales.
El médico le indicara a cada paciente cual es la dosis más adecuada para él. Ya que hay variaciones individuales.
En el próximo post hablaremos de los diferentes tipos de grasas y aceites.

Denufosol no es efectivo en FQ - Estudio Tiger 2

2011-01-15T23:10:00.004-06:00

Denufosol no parece ser eficaz para el tratamiento de la FQ, de acuerdo con los resultados recién liberados de la fase III TIGRE-2. El.

Denufosol es un regulador del canal que aumenta la secreción de cloro, inhibe la absorción de sodio y aumenta la frecuencia del batido ciliar en el pulmón, y que ha estado investigándose en fase III en pacientes con FQ.
"Los resultados fueron decepcionantes e inesperados dijo Adrian Adams, presidente y CEO de Inspire Pharmaceuticals Inc., Raleigh, Carolina del Norte, durante una teleconferencia y transmisión por Internet el 3 de enero de 2011: "Llevaremos a cabo un análisis exhaustivo de los datos para comprender plenamente los resultados de este ensayo y el impacto sobre la evolución futura de Denufosol."

TIger-2 fue un estudio de fase III en pacientes con FQ con enfermedad pulmonar leve (FEV1 basal> 75% a <110% del valor)

Un total de 466 pacientes con FQ participaron en el estudio y fueron asignados al azar a tres veces al día Denufosol o placebo. La edad media fue de 15,1 años.

"El análisis de esta segunda etapa de estudio indica una ausencia de beneficio terapéutico significativo en esta población de pacientes," dijo el Dr. Charles Johnson, Oficial Médico en Jefe, durante la teleconferencia

Comentario para Cystic fibrosis News:

El Dr. Mark Montgomery comentó: Los resultados de Tiger-2 no son consistentes con los resultados anteriores y son muy desconcertantes.
La teoría sobre la que se basa el desarrollo de Denufosol es muy atractiva, y los estudios iniciales fueron muy prometedores.

¿Podrían los resultados de Tiger-2 atribuirse a un error en el diseño del estudio?

La falta de efecto de Denufosol sobre la función pulmonar y las exacerbaciones pulmonares - indica que los resultados iniciales no pudieron ser replicados.

Es el FEV1 una medida adecuada para valorar el efecto de este medicamento?

Los estudios han demostrado que puede haber una lesión importante de la vía aérea en la FQ, detectada por tomografía computarizada y broncoscopía, que no es detectada por el FEV1 en la función pulmonar.
En la misma línea, puede haber una mejora significativa en la enfermedad del pulmón en la FQ, sin un cambio notable en el VEF1.

Sin embargo el FEV1 fue utilizado en Tigre-1 y en esa etapa si demostró efecto. Por lo tanto, es poco probable que los resultados de Tiger-2 se deban a un error en el diseño del estudio.

El Denufosol se suspendió debido a la falta de efecto, y no porque haya ocasionado efectos nocivos

Por último, un nuevo análisis de los resultados de Tiger-2 puede ayudar a identificar algún subgrupo de pacientes con una mejora significativa gracias al Denufosol.
Este subgrupo, si lo hay, debe ser investigado para determinar si hay genes o marcadores genéticos para la función P2Y2 que pueda afectar el efecto de Denufosol.

Por el momento, estos son resultados muy decepcionantes para un medicamento en el que se tenían muchas esperanzas para nuestros pacientes con FQ.

traducido y resumido de:
www.cysticfibrosisnews.com

Efectos de la Colonización e infección de diferentes gérmenes y virus en Fibrosis quística

2011-01-10T21:26:00.004-06:00

Comentarios de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis quistica

Introducción
Uno de los determinantes más importantes de los resultados a largo plazo en fibrosis quistica es la infección por Pseudomonas aeruginosa, debido a su impacto sobre la función pulmonar.
La disminución anual del FEV1 puede ser dos veces mayor en niños con FQ colonizados por P. aeruginosa en comparación con los pacientes sin colonizar (-3,9% frente a-1.6% / año), 1 y varios estudios han demostrado el efecto perjudicial significativo de P. aeruginosa en la sobrevida.

El manejo óptimo de los pacientes con FQ en el primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa y durante la infección crónica fue especialmente tratado en la conferencia de 2010.
Se comentaron en la conferencia diferentes estrategias para erradicar Pseudomonas del pulmón, algunas utilizan antibióticos orales, solos o asociados con antibióticos inhalados, otras utilizan antibióticos inhalados solos etc.

Patogénesis de la infección por Pseudomonas

Temprano en el curso clínico de la FQ, las vías respiratorias normalmente estériles se infectan con una variedad de patógenos, en particular, Staphylococcus aureus y P. aeruginosa.

Se ha detectado en el pulmón fibroquistico que varios gérmenes están en la vía aérea al mismo tiempo. Esto crea un sistema complejo de interacciones que pueden tener efectos negativos aditivo o sinérgico sobre la función pulmonar. Por ejemplo, Sagel y sus colegas han informado de que niños con FQ tiene mayor inflamación endobronquial y peor estado clínico si están infectados con S. Aureus y P. aeruginosa que los que están infectados con P. aeruginosa sola.

Por otra parte, en la conferencia norteamericana, También se señaló que las bacterias, aparte de causar daño en las vías respiratorias, algunos organismos pueden contribuir al deterioro de la función pulmonar de forma directa o indirecta ya que influyen en el comportamiento de sus compañeros de colonización.

Además en dos estudios se demostró que en un mismo paciente en cultivos efectuados en diferentes días se pueden detectar variantes de la misma bacteria e incluso que tengan diferente sensibilidad antibiótica.

De particular importancia es la co-infección entre patógenos bacterianos y virales. Una línea de investigación emergente es el CIF (factor inhibidor CFTR), un factor de virulencia de P. aeruginosa que se ha demostrado que reduce la cantidad de CFTR en la membrana apical de las células de la vía respiratoria..

Según los nuevos datos presentados en la Conferencia, el CIF parece inhibir la capacidad de las células CD8 + (células de defensa) para reconocer las células infectadas con la influenza A.

Estos datos son los primeros en demostrar que una toxina bacteriana puede alterar la respuesta inmune del huésped a la infección viral, y puede explicar en parte el aumento de la morbilidad asociada con infecciones virales en pacientes con FQ crónicamente colonizados por P. aeruginosa.

Resumido y traducido de:

www.csyticfibrosisnews.com

Citas mencionadas en el texto
Sagel SD, Gibson RL, Emerson J, et al. Impact of Pseudomonas and Staphylococcus infection on inflammation and clinical status in young children with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 154: 183-188.

Rogers GB, Carroll MP, Stressmann FA, et al. Cystic fibrosis lung infections: from ecological insights to clinical benefit. Abstract S15.3. Pediatr Pulmonol 2010(suppl 33): 189-190.

Staudinger B, Angermeyer A, Datar A, et al. Population diversity of Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis airways. Abstract 291. Pediatr Pulmonol 2010 (suppl 33): 322-323.

Bomberger J, Ely K, Bangia N, et al. Pseudomonas aeruginosa reduces the viral immune response in cystic fibrosis bronchial epithelial cells. Abstract 167. Pediatr Pulmonol 2010 (suppl 33): 277-278

Navidad 2010

2010-12-24T14:29:00.001-06:00

Vacunación contra Neumococo: Protege en forma adecuada al paciente con FQ?

2010-12-14T18:53:00.004-06:00

Informe de la 24 ª Conferencia anual de América del Norte (NACFC), Baltimore, octubre 21-23, 2010 –

Los Streptococcus pneumoniae son frecuentemente cultivados a partir de muestras de esputo de los pacientes con FQ y la vacunación no alcanza a proporcionar una cobertura adecuada, según un estudio del Children's Hospital,en Birmingham, Alabama (NACF 2010; resumen 372).
Dichas muestras fueron obtenidas en visitas trimestrales o durante las exacerbaciones en el período 2002-2008. Un total de 65 de 300 pacientes con FQ (22%) con cultivo positivo para S. pneumoniae. Los serotipos predominantes fueron NT (24%), 3 (15% de los aislamientos), 19A (11,5%) y 19F (10%). Quince de 87 aislamientos (17,2%) eran mucoides, de los cuales 13/15 (86,6%) fueron serotipo 3. En contraste, sólo 1 de 49 (2%) aislamientos de S. pneumoniae obtenidos de los controles no-FQ tenía el fenotipo mucoide.

P. aeruginosa se aisló con menor frecuencia (19,5%) de lo esperado en aquellas muestras cultivadas con S. pneumoniae, en particular en pacientes infectados con S. pneumoniae serotipo 3, en este subgrupo, sólo 1 de 15 pacientes fue co-infectados con P. aeruginosa, y P. aeruginosa se había cultivado antes de la infección por S. pneumoniae. Los autores sugieren que S. pneumoniae puede inhibir la P. aeruginosa. Un estudio anterior en Francia informó de que la infección con la infección por S. pneumoniae, S. aureus o H. influenzae se asoció con un riesgo significativamente más bajo (OR 2,4) de P. aeruginosa mucoide (Martha y col . Clin Microbiol Infect 2010; 16: 617-623).

El estudio de los EE.UU. también señaló que sólo el 13% de los serotipos de S. pneumoniae recuperados de pacientes con FQ estaban incluídos en la vacuna antineumocócica conjugada Heptavalente; y sólo el 46% de los serotipos estaban incluidos en la vacuna nueva 13-valente.

Las dos vacunas contra la neumonía de uso común en Canadá son Synflorix (una vacuna 10-valente contra los serotipos 1, 4, 5, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y 23F; y Prevnar 13 (una vacuna 13-valente contra los 10 serotipos anterior más 3, 6A y 19A), aprobado en Canadá en diciembre de 2009 y que sustituye a la 7-valente Prevnar .
El Comité Consultivo Nacional de Inmunización de Canadá(INAI) ha declarado que no hay pruebas suficientes para recomendar una vacuna frente a otra.

Comentario de la Dra. Claire Wainwright para Cystic Fibrosis News:

Este estudio reporta la frecuencia de cultivo de S. pneumoniae en niños con fibrosis quística que asisten el Children's Hospital, Birmingham, Alabama. Pone de relieve la complejidad de la microbiología FQ, la propensión de los organismos a desarrollar un fenotipo mucoide en la vía aérea del paciente fibroquístico, junto con la intrigante posibilidad de interacción entre especies microbianas.

Examinar las interacciones entre especies microbianas, y el impacto de factores ambientales como la exposición a la vacuna o antibióticos en las comunidades microbianas, será de enorme importancia en la mejora de nuestra comprensión de la microbiología FQ y abrirá puertas a nuevos enfoques terapéuticos en el futuro.

Traducido de : http://www.cysticfibrosisnews.com

Pros y contras de la lactancia materna exclusiva en niños con Fibrosis quística

2010-12-08T20:43:00.004-06:00

Informe de la 24 ª Conferencia anual de Fibrosis quística de Norteamérica Baltimore, octubre 21-23, 2010

La lactancia materna exclusiva no es totalmente recomendada en niños con FQ, sin embargo estudios recientes han demostrado un beneficio con respecto a las infecciones pulmonares.

Un nuevo estudio ha examinado el impacto de la alimentación con pecho materno y la adquisición de P. aeruginosa y de S. aureus a partir de datos de 70 niños inscritos en el programa de FQ de Wisconsin de screnning neonatal(Wu et al NACFC 2010;Abstract 411) .

Los sujetos fueron clasificados como con leche materna exclusiva (BF) y alimentados con fórmula (FF, es decir, no amamantados), el grupo BF se subdividió como <1 mes y > 1 mes.

Una mayor proporción de niños en el grupo de alimentados con fórmula tenían al menos un cultivo de P. aeruginosa-positivos (58% vs 47% para BF), el riesgo de infección por P. aeruginosa fue significativamente menor con la lactancia materna (OR 0,38).

Por otra parte, el número acumulado de infecciones por P. aeruginosa fue significativamente menor en el grupo amamantado (47%) frente a los alimentados con fórmula (58%).

El menor número de infecciones por P. aeruginosa fueron en el grupo BF> 1 mes (61% negativo), seguidos por el grupo BF <1 mes (44% negativo), ambos grupos BF fueron significativamente mejores que el grupo de alimentados a formula.

Estudios previos han indicado que la lactancia materna en los bebés con FQ puede estar asociada con una mejor función pulmonar y un menor uso de antibióticos por vía intravenosa en comparación con los bebés alimentados con fórmula (Colombo et al Acta Paediatr 2007; 96:. 1228-1232; Parker et al Pulmonol Pediatr 2004. ; 37: 362 a 367).

Una advertencia que hace la Fundación de Fibrosis quística sin embargo, es que la lactancia materna exclusiva no puede satisfacer las necesidades nutricionales de los lactantes con FQ.

El grupo de Wisconsin ha analizado previamente el crecimiento de 105 lactantes con FQ identificados por screening neonatal (NACFC Jadin et al 2008;. Abstract 608). Los niños que fueron amamantados en forma exclusiva presentaron un crecimiento similar a los bebés que fueron alimentados con fórmula a los 3 y 6 meses, pero el peso fue significativamente más bajo a los 12 meses.

Comentario:
La Dra. Claire Wainwright: hace el siguiente comentario para Cystic Fibrosis News: Este estudio, junto con otros, sugiere un efecto protector de la lactancia materna sobre las vías respiratorias, incluida la infección por P. Aeruginosa en niños con FQ.
Esto es consistente con los datos de los estudios en niños sin FQ, donde la lactancia materna se ha asociado con ingresos sustancialmente reducidos a un hospital para el tratamiento de muchas infecciones en los primeros seis meses de vida (Tarrant et al Epidemiology 2010;. 21:847-854).

Cuando las mamas amamantan se ha visto una disminución en ellas del tabaquismo en algunas poblaciones (Kristiansen et Salud Pública Nutr 2010; 13:. 2087-2096).

Mientras que la protección conferida por la lactancia materna es biológicamente plausible, no está del todo claro si la lactancia materna brinda protección a los niños con fibrosis quística por si sola o si es un marcador de otros factores socioeconómicos, como la exposición al tabaco en el ambiente, que se reconoce aumenta el riesgo de infección respiratoria en los niños en general.

Las consecuencias nutricionales a largo plazo de la lactancia materna exclusiva en los lactantes con FQ requieren mayor consideración y futuros estudios deberán determinar si es posible, para lograr el estado nutricional óptimo y reducir los riesgos de infección para los lactantes con FQ

Traducido de : http://www.cysticfibrosisnews.com

Staff de CEPREP

2010-12-03T17:59:00.002-06:00

Este es el Staff que actualmente trabaja en CEPREP y en la clinica de Fibrosis quística. Es un equipo multidisciplinario conformado por licenciados en enfermeria, Inhaloterapistas, Psicólogo, Lic. en Nutricion, Medicos especialistas en Neumologia y Cardiologia, Personal de administración que todos juntos hacen posible el atender a pacientes con enfermedades pulmonares crónicas entre ellas Fibrosis quistica.

Mala digestión, Ecología intestinal e Inflamación del intestino en la insuficiencia pancreática. Parte II

2010-11-28T21:30:00.005-06:00

Las relaciones entre la mala digestión de páncreas, la ecología intestinal y la inflamación intestinal no han recibido una atención especial, aunque en la práctica clínica las interacciones entre estos mecanismos pueden ser responsables de la baja eficacia de los extractos pancreáticos para disminuir la esteatorrea en
algunos pacientes.
Se ha formulado la hipótesis, que explicaria la relacion entre la mala digestión y alteraciones intestinales y que se refiere al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino delgado-
Sobrecrecimiento bacteriano se ve a menudo en modelos experimentales de
insuficiencia pancreática exocrina
La presencia de sobrecrecimiento bacteriano en seres humanos con
insuficiencia pancreática se ha estudiado con el uso no invasivo de
pruebas de aliento o por la técnica de sonda seguida del cultivo de aspirado intestinal

El sobrecrecimiento bacteriano complica el 25% -50% de pacientes con insuficiencia pancreática exocrina-
Se sugirió que el sobrecrecimiento bacteriano o bien podría contribuir a la diarrea o a la persistencia de la diarrea en pacientes con insuficiencia pancreática que reciben adecuada cantidad de enzimas pancreáticas.
Además, las bacterias podrían dar lugar a malabsorción de ácidos biliares y a cambios en la permeabilidad intestinal
La pérdida fecal de sales biliares en los pacientes se redujo considerablemente con la administración oral de enzimas pancreáticas, lo que indica un papel importante de las enzimas pancreáticas en la absorción de ácidos biliares.
La falta de las enzimas pancreáticas provoca mala digestión generalizada,
que a su vez puede ser responsable de persistencia de sales biliares

Bajo pH intraluminal en la parte superior del intestino delgado podría ser otro factor importante en la patogénesis de la pérdida fecal de ácidos biliares en la insuficiencia pancreática.
Por lo tanto, la malabsorción de ácidos biliares en pacientes con enfermedades crónicas del páncreas y disfunción exocrina no se produce hasta que la salida de bicarbonato está por debajo de un determinado nivel ,
Por otra parte, residuos de alimentos parecen absorber las sales biliares a valores de pH inferior a 6,0

Calprotectina es un componente antimicrobiano prominente en los granulocitos, monocitos y macrófagos.

Se ha encontrado que los pacientes con pancreatitis crónica tenían concentraciones fecales anormalmente altos de calprotectina en el 55% de los casos y la mayoría de estos pacientes tenían insuficiencia pancreática
Es posible que, en estos pacientes, la insuficiencia pancreática
puede determinar una alteración en la ecología intestinal,y causar inflamación intestinal.
La determinación de la calprotectina fecal puede ser útil para evaluar la
posible presencia de inflamación intestinal que puede empeorar la absorción intestinal de nutrientes. Por lo tanto, esos datos apoyan aún más la hipótesis de que la insuficiencia del páncreas puede causar la inflamación intestinal, quizás
debido a una modificación en la ecología intestinal.

Los extractos pancreáticos son el tratamiento básico para la insuficiencia pancreática. Sin embargo, es necesario estudiar la posibilidad de que otros medicamentos puedan ayudar como los inhibidores de la bomba de protones o H2-bloqueantes
Por otra parte, tenemos que explorar la posibilidad de que otros enfoques terapéuticos incluyendo la descontaminación de la luz intestinal, suplementos de ácidos biliares y el uso de probióticos puedan atenuar la inflamación intestinal que permite la óptima eficacia de los extractos pancreáticos, así como el control de
signos clínicos y síntomas de la insuficiencia pancreática.

traducido de Maladigestión, Ecologia e inflamación intestinal-
R Pezzilli-World J Gastroenterol 2009 April 14; 15(14): 1673-1676

Repasando Consejos para el invierno

2010-11-26T20:05:00.002-06:00

•Influenza o Gripe

Como ustedes saben el invierno trae consigue la época de las virosis respiratorias particularmente la influenza o gripe.
La influenza se contagia por contacto directo, por virus que pasan a través del aire (al toser, por ejemplo) o por objetos que una persona enferma pasa a otra. Cuando hay epidemia, por lo general durante el invierno, la enfermedad se propaga muy fácilmente entre niños de edad preescolar y escolar y entre adultos de edad avanzada. La enfermedad puede durar hasta una semana o más. Después de una gripe, puede haber complicaciones como infecciones de los oídos, pulmones, bronquitis o desencadenar cuadros de asma.

Para prevenir la gripe o influenza contamos con una vacuna específica.

La vacuna se aplica en los niños a partir de los 6 meses de edad, sin embargo a esta edad la dosis es de 0.25 ml. Se aplican dos dosis con un mes de diferencia entre cada dosis. Después de los 3 años, la dosis de la vacuna es de 0.5 ml. y también se aplican dos dosis con un mes de diferencia entre cada una, el primer año que se aplica. A partir de los 9 años, la vacuna se aplica en una sola dosis, al igual que los adultos y después la vacuna se aplica cada año. La vacuna se aplica antes del inicio de la temporada de la influenza, o sea a principios del otoño, habitualmente marzo- abril para el hemisferio Sur, setiembre a diciembre para el hemisferio norte.
Los virus que se utilizan en la elaboración de la vacuna cambian todos los años según los hallazgos de las actividades de vigilancia internacional y las predicciones de los científicos sobre qué tipos y cepas de virus circularán en un determinado año y contiene tres cepas de virus (por lo general dos cepas del tipo A y una del tipo B)
Aproximadamente dos semanas después de la aplicación de la vacuna, el organismo comienza a producir anticuerpos que lo protegen contra la infección por el virus de la gripe.
No olvidarse que la vacuna debe aplicarse cada año.
La mejor manera de prevenir la gripe es vacunándose cada otoño.

Durante los meses de invierno los niños menores de dos años tienen además probabilidades de adquirir otro virus que es el Virus Sincitial respiratorio, que produce lo que llamamos Bronquiolitis. En los niños con Fibrosis Quística la bronquiolitis puede ser más severa. No hay vacuna disponible todavía para prevenir la infección por el Virus Sincitial respiratorio, pero si hay un Anticuerpo que puede inyectarse que protege contra este Virus. Podemos hablar con nuestro medico tratante acerca de este tratamiento.

•Adecuado lavado de manos es una muy buena estrategia para evitar la diseminación de gérmenes y virus.

•Evitar los lugares y paseos donde hay mucha gente, debido a que es más probable la diseminación de virus.

•Si tenemos algún proceso febril, no olvidar mantenernos bien hidratados.

•Si la temperatura está muy baja cubrirnos boca y nariz, el aire frio puede ocasionar broncoespasmo a aquellos que tiene hiperreactividad bronquial.

•Mantener una buena nutrición, un cuerpo bien nutrido lucha mejor contra cualquier infección.

•Agregar ejercicios a la rutina diaria, aun en época invernal podemos hacer ejercicio dentro de la casa o en un sitio cerrado.

•Evitar contacto cercano con otras personas que pudieran estar enfermos (mantenernos a un metro de distancia por lo menos)

•Si llegaras a estar enfermo, permanecer en casa es lo mejor para evitar diseminar la infección.

•Cubrir la boca y nariz al toser o estornudar con un pañuelito desechable.

•Evitar tocarse los ojos, la nariz y la boca, los gérmenes y virus se diseminan cuando una persona toca algo que está contaminado y luego se toca los ojos, nariz o boca.

Insuficiencia pancreática y Malabsorción- Parte I

2010-11-21T20:24:00.007-06:00

En Fibrosis quística se produce déficit de secreción del Jugo pancreático por obstrucción del conducto pancreático.
Una situación de déficit parecida se ve en la pancreatitis crónica en la que falta el jugo pancreático por la destruccion y cicatrización de la glándula.

La Insuficiencia pancreática exócrina da por resultado mala digestión y como consecuencia mala absorción de nutrientes.

El páncreas normalmente secreta más de 2 litros de jugo por día, que se compone de agua, bicarbonato y enzimas.

La actividad de las enzimas pancreáticas disminuye progresivamente durante
su progresión en la luz intestinal: 60% tripsina y de quimotripsina están presentes en el yeyuno,mientras que sólo el 20% de estas enzimas están presentes en
el íleon, en cambio, amilasas y lipasas son más estables.

Además de una concentración óptima de los ácidos biliares y lipasas en la luz intestinal, la digestión de las grasas requiere una mezcla adecuada
de nutrientes con el jugo pancreático y una óptima motilidad intestinal.

En condiciones patológicas, como Fibrosis quística o pancreatitis crónica, hay un déficit de bicarbonato que es aportado por el jugo pancreatico; un pH duodenal bajo (muy ácido) determina precipitación de ácidos biliares y la actividad de la lipasa restante empeora
Por último, otras causas de mala absorción pueden ser un vaciamiento gástrico acelerado y un intestino con bajo tiempo de tránsito o hipomotilidad.

Las principales manifestaciones clínicas de insuficiencia pancreática exócrina
son malabsorción de grasa, conocida como esteatorrea, que consiste en la excreción fecal de más de 6 g de grasa al día, pérdida de peso, malestar abdominal y sensación de hinchazón abdominal.
La Mala absorción de grasas también resulta en un déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) con las consiguientes manifestaciones clínicas.
El diagnóstico de la insuficiencia pancreática exocrina se basa en estos síntomas y signos clínicos observados y además con pruebas directas e indirectas.

En la actualidad, quimotripsina fecal y elastasa 1 son las que más frecuentemente se utilizan para diagnosticar la insuficiencia pancreática exocrina.
En particular, la determinación de la elastasa 1 fecal es más sensible y específica que la determinación de quimotripsina.
La cuantificación de grasa fecal de 24 o 48 o 72 horas es útil en el seguimiento de la mala absorción de lípidos y de la terapia de reposición con enzimas.

traducido de Maladigestión, Ecologia e inflamación intestinal-
R Pezzilli-World J Gastroenterol 2009 April 14; 15(14): 1673-1676