Ácidos grasos esenciales (Omega 3 y 6) en Fibrosis Quística

En pacientes con FQ se ha reportado un bajo nivel de Acido linoleico (Omega 6) y de Acido linolénico (Omega 3) .Estos nutrientes son componentes esenciales de todas las membranas celulares y están también involucrados en la síntesis de hormonas y en la función inmune.
Deficiencias de Ácidos grasos esenciales Omega 3 de cadena larga poli insaturados como eicosapentanoico y docosahexanoico son también bastante comunes.
La mal absorción de la grasa de la dieta contribuye al bajo nivel de estos nutrientes. Se ha sugerido también que la deficiencia de estos ácidos grasos es en parte debido a defectos en el metabolismo de los ácidos grasos causado por las mutaciones del CFTR.
Los síntomas de deficiencia de los ácidos grasos esenciales son muy raros, pero se ha pensado que los niveles sub óptimos pueden ser los responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias con Estafilococo Aureus y Pseudomonas Aeruginosa.

La dieta mediterránea aporta una buena cantidad de ácidos grasos esenciales y es recomendada para pacientes con FQ.

La mejor fuente de ácidos grasos esenciales son los pescados grasos como el Salmón y las sardinas.

No se recomienda el suplemento con Ácidos grasos esenciales ya que no se conoce la dosis requerida, pero si se recomienda incrementarlos en la dieta.

Fuentes:
1-Freedman SD et al- Association of CF with abnormalities in Fatty Acid metabolism N Engl. J of medicine 2004 350:560-569
2-Lloyd- Still JD. Essential Fatty Acid and nutritional supplementation in CF .J Pediatr. 2002;141:157-159

Vitamina K en Fibrosis Quística

La importancia de la vitamina K en la coagulación es bien conocida, pero se está acumulando evidencia que dicha vitamina tiene diversos roles en el cuerpo como por ejemplo el mantenimiento de la salud ósea, prevenir calcificaciones en tejidos blandos y un rol protector en la inflamación.
Hay evidencia que la mayoría, sino es que todas las funciones no coaguladoras de la vitamina k requieren de altas cantidades en la dieta aun mas que aquellas relacionadas a la coagulación.
La alteración de la absorción intestinal de esta vitamina ocurre en pacientes con Fibrosis quística y hay varios estudios que sugieren que la mayoría de los pacientes con FQ e insuficiencia pancreática tienen deficiencia de Vitamina K.

¿Que función cumple la vitamina K en el cuerpo?
Henrik Dam en 1929 la llamo vitamina antihemorrágica cuando descubrió que ciertos alimentos ricos en este factor prevenían el síndrome de deficiencia en pollos.
Hay varias proteínas que son dependientes de vitamina K, estas proteínas son llamadas Gla-proteinas, y se distribuyen en muchos tejidos del cuerpo. Por ejemplo la Osteocalcina y la proteína de la matriz Gla (MGP). La función de la osteocalcina parece ser el favorecer la calidad del proceso de calcificación del hueso.
Mas se conoce sobre la GMP que es la primera proteína que se vio puede prevenir la calcificación de arterias y cartílago en animales. La falta de MGP se asocia a calcificación de vasos.
Otro hallazgo relacionado es que las proteínas S y C( son GLA-proteínas) son importantes para mantener el balance entre hemorragia y coagulación.

Diferentes formas de vitamina K
La vitamina K tiene dos formas diferentes K1 o Fitoquinona y K2 o Menaquinona.
La K1 Fitoquinona es fabricada por las plantas, la dieta es la principal fuente ( en el 90%) sobre todo las verduras de hoja verde, el aceite de canola, de oliva y de soya.
La K2 Menaquinona es sintetizada por bacterias y sus principales fuentes son los quesos y el hígado.
Hay una forma sintética de vitamina K3 o menadiona, que es un precursor de vitamina K, en el cuerpo se convierte en K2-

Absorción intestinal y transporte sanguíneo:
La vitamina K se absorbe de la misma forma que las vitaminas liposolubles, es transportada desde la luz intestinal junto con los quilomicrones hacia los vasos linfáticos, de allí al conducto torácico y de allí a la sangre y el hígado.

Factores de riesgo para deficiencia de Vitamina K en Fibrosis quística:
Los factores de riesgo en FQ son:
•La insuficiencia pancreática y la mal absorción
•La deficiencia de sales biliares
•Pobre apetito
•Uso crónico de Antibióticos, que lleva a alteración de la flora intestinal ( que fabrica vitamina K2)

Evaluación de la vitamina K

1-Tiempo de protrombina (VN: 11 a 13 seg) pero este test es poco sensible, para que se modifique o prolongue en 1 o 2 segundos tiene que haber una reducción del 50 % del depósito de vitamina K en el cuerpo.

2-Medir niveles circulantes de vitamina K

Evidencia de deficiencia de vitamina en FQ

El desarrollo de sangrado agudo debido a deficiencia de vitamina K es raro, pero puede ocurrir, sobre todo en niños pequeños menores de 6 meses , amamantados y que no recibieron profilaxis con vitamina K al nacimiento. En este tipo de pacientes el sangrado por falta de vitamina K puede ser el primer síntoma, el sangrado es comúnmente intracraneano con graves consecuencias.
Como dijimos el sangrado es raro, pero muchos estudios sugieren que el déficit subclínico es común en FQ. En un estudio en Inglaterra se vio que el 70 % tienen niveles por debajo de lo deseable.

Por todo lo anterior los pacientes con FQ necesitan suplementación de vitaminas ADE y K. Formas naturales de vitamina K son seguras y se necesitan trabajos para determinar la dosis más adecuada.
Fuente: Shearer MJ, Harrington D - Newsletter 12- Febrero 2009 –pag 32-37 www.cfww.org

BEBIDAS con muchas proteínas y calorías:

Aquí les acercamos unas recetitas ricas y frescas para este verano que por aquí nos
está castigando con calores muy fuertes. Que las disfruten!!!!!

Delicia isleña

•Leche Enriquecida: Agregar una cucharada grande de leche en Polvo a un vaso de leche líquida.

•¼ taza de jugo de piña o Ananá

•½ plátano o Banana

•Azúcar a gusto

Mezclar bien los ingredientes, Poner en la licuadora y Servir!!!!!


Frappuchino:

•Una taza de leche enriquecida
•Una cucharada tamaño mediano de café instantáneo
•Una cucharada de agua hirviendo
•Una cucharada mediana de azúcar
•Crema batida helada.


Disolver el café y el azúcar en el agua hirviendo, agregar la leche enriquecida. Poner en un pocillo alto y agregar la crema batida fría. Mmmmm. Se puede rociar la crema con caramelo líquido, con chocolate derretido….

Refresco Cremoso

•Un vaso de refresco (coca cola, Fanta, etc.…)
•Una cucharada sopera “con copete” de leche en polvo ( o sea un poquito más que llena)
•Una cucharada grande de helado de crema

Disolver la leche en polvo en un poco de refresco, agregar luego el resto del refresco y el helado de crema, mezclar bien y servir.

Segundo Curso Taller para padres, familiares y Pacientes con Fibrosis Quística- Memorias

¿Que es un centro o clinica especializada en Fibrosis Quistica?




Ahora les muestro como evaluamos a los pacientes y los dividimos en dos grupos El grupo A niños que se diagnosticaron en la clinica o que llegaron dentro del primer año del diagnóstico y que nacieron desde el año 2000 en adelante y el grupo B que habian nacido antes del 2000, llevaban diagnosticados mas de un año y habian sido seguidos por medicos no especializados en FQ.El grupo A esta formado por 26 niños,(13mujeres y 13 varones) y el grupo B esta formado por 21 niños (10 varones y 11 mujeres)
En esta diapositiva vemos el Peso a los cuatro años de edad para ambos grupos, la diferencia en el peso es significativa y lo mismo se repite a los 6 y 8 años.




Esta primera parte muestra como influye una clinica especializada en la nutricion, peso y desarrollo de los niños con Fibrosis Quistica.
Ahora veremos como el seguimiento apropiado iniciado tempranamente en la clinica especializada en Fibrosis Quística determina que los niños del grupo A tenga funcion pulmonar normal.





Hasta aqui la primera parte de la platica, en proximos post seguiremos subiendo la segunda parte de esta platica y las platicas de los demas miembros del equipo.

Recetita rica en calorias y sabor

Ingredientes:
•4 ó 5 filetes grandes de pescado, puede ser merluza o mojarra de granja.
•Media cebolla picada finita
•3 huevos
•Jugo de limón, sal, nuez moscada y pimienta
•Crema de leche (media taza más o menos)
•Pimiento morrón verde
•Masa de hojaldre estirada finita o tapas de tarta.
•Queso rallado

Preparación:
Cortar los filetes de pescado en tiritas finas, ponerlos en un cuenco o bol, agregarles sal y jugo de limón y la cebolla picadita, dejarlos macerar un ratito.
Batir los huevos con la crema de leche, agregarles sal, pimienta y nuez moscada.
Unir esta mezcla con los pescados macerados, agregar el pimiento verde cortado en pequeños trocitos y el queso rallado.

Con la masa de hojaldre forrar una fuente para horno, colocar la mezcla, tapar con otra masa de hojaldre estirada o tapa de tarta. A la parte que va arriba hacerle un hueco para que deje salir el vapor al llevarla al horno.

Llevar al horno durante 30 a 40 minutos.

En realidad hay que dejarla en el horno hasta que la masa este dorada y el pescado cocido. Es una receta sencilla porque todo va en crudo, el mayor tiempo es el de cocción en el horno.
Yo ya lo hice, Hoy comemos pastel de pescado y aquí está mi fuente lista para llevar al horno.!!!!

Pechuguitas de Pollo con tocino y Hongos

Este plato de pollo cremoso tiene un fabuloso sabor a tocino.

Ingredientes:
• 2 pechugas de pollo
• 3 cucharadas grandes de mantequilla derretida
• 2 dientes de ajo picados
• 4 rodajas de tocino
• ½ taza de hongos rebanados
• ½ de taza de crema de leche
• ¼ taza de queso cheddar

Precalentar el horno .Poner en una fuente para horno la mantequilla derretida con el ajo picado, acomodar las pechugas de pollo, sobre las pechugas colocar el tocino y los honguitos rebanados. Llevar al horno durante 45 minutos o hasta que el pollo ya no tenga color rosado en el medio. Sacar la fuente del horno, poner el queso cheddar sobre el pollo y llevar al horno por unos minutos más, para que el queso se derrita.
Luego sacar las pechugas de la fuente, poner el jugo que quedó en la fuente en una sartén, mezclar con la crema de leche y cocer sobre el fuego hasta que espese un poquito.
Verter esta salsita cremosa sobre las pechugas previamente cocidas y servir caliente.
Una pechuga =1 porción.

Análisis nutricional
732 calorías
60 g grasa
30 g proteína
1217 mg sodio
139 mg calcio

Servir con fideitos con queso o arroz con mantequilla

Avena Poderosa

Ingredientes:

•1/3 taza de Avena 3minutos
•1 taza de leche entera
•2 cucharadas de leche en polvo o de formula
•Azúcar a gusto

Mezclar bien y llevar al Microondas durante 2 a 2 minutos y medio. Mezclar bien y se puede añadir pasas de uva, nueces, miel de abeja o miel de maple para aumentar sabor y calorías….
Calorías: 350 – 400 calorías

Licuado de durazno
•duraznos en almíbar
•Leche entera
•Scandishake o Ensure en polvo
•Helado o nieve de vainilla
•Mezclar y licuar en la licuadora
•Listo para disfrutar.

Sándwich de Nutella y plátano

•Tomar dos rodajas de pan y tostarlas
•Poner mantequilla sobre las rodajas y agregar una generosa cantidad de Nutella
•Cortar media banana o plátano en rodajas y ponerlas sobre la crema Nutella
•Poner la otra rodaja de pan y ya esta listo!!!

Batido de Vainilla con muchas calorías

•helado o nieve de vainilla
•Scandishake o Ensure en polvo
•Leche entera
•Jarabe de chocolate o caramelo
•Mezclar en la licuadora y Disfrutar

Batido de Banana o Plátano con muchas Calorías

Mezclar en la licuadora: 1 yogurt, una banana o plátano, hielo, leche entera, dos cucharadas de leche en polvo y Scandical polvo.

Licuado o Batido de Fresas o Mora azul


1 taza de fresas o de moras azules
1 yoghurt de vainilla
1 taza de leche
2 cucharadas de leche en polvo.
2 cucharadas de Ensure en polvo o scandishake.

Poner todos los ingredientes en la licuadora, licuar bien. Salen 2 porciones grandes o 4 pequeñas.

Hamburguesa con queso y tocino:

•Carne molida o picada
•Chorizo o salchicha picada
•Cebolla finamente picada
•Dos tajaditas de queso cheddar o similar por cada hamburguesa
•Dos tajadas de tocino por cada hamburguesa
•1 pan de hamburguesa

Mezclar en un bol los tres primeros ingredientes, preparar una hamburguesa gruesita. Cocinar bien de ambos lados. Añadir sobre la hamburguesa el queso cheddar, dejar sobre el fuego 30 segundos, para que el queso se funda un poquito. Poner el tocino sobre el queso. Podemos calentar un poquito el pan de hamburguesa y adicionarle mayonesa,o mostaza,o salsa barbacue, o ketchup para darle sabor y calorías adicionales.

Análisis nutricional: según el grosor de la hamburguesa
Calorías: 700 a 900 calorías
Grasas 66 gr
Proteínas 52 gr.
Podemos servirlas con papas fritas o camote o batatas fritas…Mmmm delicioso

Traducido de www.akronchildrens.org

Flan casero:
1 lata de leche condensada
4 huevos
Una cucharadita de esencia de vainilla.
Batir los 4 huevos. Aparte mezclar la leche condensada con dos tazas de agua y la esencia de vainilla. Mezclar bien con los huevos .Poner en budinera acaramelada y cocinar a horno moderado de 40 a 50 minutos. Servir con dulce de leche o crema chantilly.
Salen 8 porciones. Calorías por porción: 320 cal..

A la mezcla antes de cocerla se le puede añadir Scandishake o Ensure en polvo




Tips para niños que necesitan engordar

•Añadir a las comidas aderezos tipo ketchup,o mayonesa,o salsas tipo ranch, barbacue,o mostaza.Tambien se pueden agregar calorias con mantequilla,o crema de leche

•Añadir scandical,o Booster y MCT oil a las comidas.

•Agregar Scandishake o Ensure en polvo a helados, cereales, yogurt, leche

•Hacer pastelitos en pirotines de papel (quequitos) y agregar a la mezcla antes de cocerla Scandishake o Ensure en polvo. Los pequeños pastelitos o quequitos les gustan mucho a los niños, incluso se pueden decorar con crema dulce batida tipo Chantilly y nueces, esto aumenta mas calorías.

•Añadir a la leche entera liquida dos cucharadas de leche en polvo o de formula. Además se le puede agregar MCT oil y Scandical, mezclando muy bien.

•Al irse a dormir darles un helado de crema y contarles un cuento o ver una película cortita con el niño, mientras come el helado.

•Agregar crema y mantequilla a verduras, purés, papas al horno.

•Ofrecer alimentos que se puedan comer con las manos.

•Hacer panqueques o crepas (Mezclar leche, huevos, azúcar, harina hasta formar una crema espesita, cocinar en sartén de un lado y luego voltear). Pueden conseguir en el supermercado la mezcla en paquetes casi lista para hacer crepas. Y armarlas con plátano (banana) en rodajas o duraznos en almíbar cortados, con crema pastelera o “atole de vainilla”.Agregar nueces picadas, doblarlos por la mitad y servir con crema tipo chantilly.

•Si tienen ustedes algún tip o sugerencia que compartir con otras mamas pueden dejarla como comentario. Gracias

Mi hijo no quiere comer!!!!!!

Este es uno de los más frecuentes problemas que me plantean los papas de mis pacientes, no solo en los niños con FQ sino en muchos niños sobre todo menores de 6 años.
En nuestros niños este problema se ve agravado por la presión que sienten los papas para que no baje de peso, o en realidad para que aumente de peso.
Pero como les decía, esta queja es común en muchos papas de niños pequeños habitualmente antes de que entren a la escuela.

Sobre todo lo que me suelen preguntar es ¿como me puedo dar cuenta (yo papa) de que mi hijo esta comiendo lo suficiente?

¿Porque algunos niños comen muy bien y otros no?

¿Como puedo hacer del momento de la comida un tiempo placentero y no angustioso, tanto para mi como para mi hijo?

Muchas veces en la clínica les pedimos que nos hagan una historia detallada de lo que comió (más o menos) en los tres últimos días.
Con eso valoramos cuanto come y que es lo que efectivamente come.

Si el niño rechaza comer y los papas lo obligan a permanecer sentado hasta que acabe su plato de comida, esto puede tener un efecto negativo, y reforzar más la conducta de rechazo a la comida.

Esta etapa de no querer comer es muy común en los niños en edad pre-escolar y a medida que el niño crece mejora su apetito y su comportamiento con respecto a la comida.
Por otra parte la mamá esta acostumbrada cuando el niño es bebé que come muy bien y recibe fácilmente el alimento que se le ofrece, porque el bebe crece muy rápido. En otro post les comentaba que triplica o cuadruplica su peso de nacimiento.

Pero ¿que pasa en el niño de dos a cuatro años?

Su crecimiento no es tan acelerado, tiene otros intereses aparte de la comida, como explorar el mundo que lo rodea, jugar, por lo tanto no quiere permanecer sentado!!!!.

El niño come lo que necesita en los primeros 15 minutos, por eso forzarlo a permanecer mas tiempo no es necesario y no garantiza éxito.
Este problema de comer poquito o casi rechazar la comida nos trae problemas a los papas, a los niños y en algunos casos lleva a alterar la relación padre-hijo.

Pequeña Guía para reducir problemas a la hora de comer




•Tratar de que el momento de la comida sea tranquilo, evitar comidas apuradas.

•Si el niño tiene un alimento favorito o textura preferida incorporarla en la dieta, incluso en ocasiones mezclando el alimento preferido con otros nuevos.

•No obligar al niño a permanecer sentado.

•Dar al niño un buen modelo, los papas deben tener una dieta variada.

•Compartir la mesa con otros niños, compañeros, amigos, primos es una buena opción, los niños suelen imitar lo que ven hacer a otros niños.

•Ofrecer alimentos nuevos y estimularlos a probarlos, no una sola vez sino en varias ocasiones. Es decir a lo mejor la primera vez que se lo damos no le gusta, pero en otra ocasión volver a ofrecerlo, a lo mejor de otra forma.

•Combinar alimentos nuevos con otros conocidos.

•“Prueba un mordisquito” ayuda a veces que el niño intente un alimento nuevo.

•Si vemos que realmente comió poco, dejarlo descansar un rato y más tarde ofrecer nuevamente.

•Probar a esta edad con nuggets de pollo, bastoncitos de pescado, frutas cortadas, y todo aquello que puedan manejar con las manos.

•Dejarlos tocar la comida, sobre todo a los bebes cercanos al año, no importa que se ensucien, el reconocimiento a través de las manos es importante.

•Podemos darles una cuchara a ellos y otra nosotros, y dejarlos usarla y con la nuestra ayudar o completar lo que comieron, esto hablando de los niños pequeños.

•Finalmente tener paciencia, NO DESESPERARSE.


En otro post les comento algunas causas por las que a veces los niños con FQ no tienen apetito o no quieren comer.

1-Julie Lumeng, MD Is the picky eater a cause of concern? Contemporary pediatrics - Mar1, 2005 from http://www.contemporarypediatrics.com

Recetas

A pedido de algunas mamas vamos a publicar algunas recetas ricas en sabor y calorias
para todos aquellos que necesiten aumentar de peso. Si alguno/a de ustedes tiene recetitas para compartir sera bienvenida.

Publicamos estos super fáciles fetuccini Alfredo y un flan de Chocolate que tampoco es complicado. Espero que lo disfruten!!!!

Fetuccini Alfredo

1 paquete de fetuccini
90 gramos de mantequilla derretida
150 ml de crema de leche
90 gramos de queso parmesano
Sal y pimienta a gusto
Nuez moscada

Cocer la pasta según las instrucciones del paquete.(en general 6 a 8 minutos). Sacarlo del fuego, colarlo hasta quitarlo el agua. Aparte en un sartén poner la mantequilla y la crema de leche a fuego bajo hasta que empiecen a hacer burbujas. Agregar sal, pimienta y nuez moscada. Sacar del fuego y poco a poco agregar el queso parmesano, revolviendo para que se mezcle y homogeneice bien, se puede poner un ratito más al fuego para que el queso se mezcle mejor. No dejar demasiado sobre el fuego para que no se seque. Poner esta salsa sobre los fetuccini ya colados, se puede volver a poner brevemente sobre el fuego y servir de inmediato.
Salen cuatro porciones. Calorías por porción: 450 calorías.

Flan de Chocolate:

½ lata de leche condensada
1 lata de leche evaporada Carnation o una taza de leche entera.
¾ taza de azúcar
Un paquete o tableta de chocolate semiamargo.
4 huevos

Mezclar bien la leche condensada con la leche Carnation o entera, agregar los huevos y el chocolate fundido y batir bien. Poner en budinera acaramelada, tapar con papel de aluminio, bien apretado el borde. Cocer en horno común 40-50 minutos. Dejar enfriar.
Se puede servir con frutas picadas y crema chantilly para aumentar más calorías.
Porciones: 8 º- Calorías 320 por porción.

vitamina D y Osteoporosis

Reporte de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística

Orlando, Octubre 23-25 2008

Niveles de Vitamina D en FQ: a menudo son bajos

Casi la mitad de los pacientes con FQ tiene niveles bajos de vitamina D de acuerdo a un estudio de 112 pacientes en el Centro de atención de Salt Lake City (Zobell y col Abstract 656 Pediatric Pulmonology 2008; suppl 31:440), a pesar de recibir suplementacion.

El promedio de edad en este grupo fue de 8 años, El 11 % tenían niveles muy bajos, y el 37 % tenían niveles insuficientes. Después de detectar estos niveles reducidos se les indicó a los pacientes aumentar su ingesta de frutas y verduras, tomar más suplemento y/o aumentar la exposición al sol.

Dos años después sus valores habían mejorado.



Otro estudio examino los efectos de la suplementacion con Vit D2 (ergocalciferol 50.000 UI/día durante 28 días) en 141 pacientes con deficiencia de Vit D (Green y col Pediatric Pulmonol 2008, suppl 31:436-437) El tratamiento fue exitoso en el 66 % de los pacientes. 27 de esos pacientes fueron evaluados a los 6 meses y posteriormente y se observo que los niveles que se habían logrado con ese tratamiento de 28 días fueron cayendo en el seguimiento.

En otros trabajos se reportaron similares resultado en cuanto a la deficiencia y la duración de los efectos de la suplementacion. Los estudios fueron más probablemente normales en primavera y verano por la mayor exposición al sol.

En otro estudio efectuado en el Hospital de niños de Filadelfia encontró que el 90 % de los niños eran deficientes en vitamina D a pesar de la suplementación de rutina con 800 UI /día de vit. D.

El Doctor Wilcox Pearce comenta que todos los estudios han reportado siempre la deficiencia de Vitamina D como algo común en FQ. Dado los diversos roles que juega la vitamina D sobre todo, en la salud de los huesos, el lograr un nivel adecuado seria importante. Esto uno podría pensar que se consiguiera con suplementacion, pero los estudios han demostrado que no siempre se logra..

Quizás es que la dosis considerada adecuada hasta ahora, no es suficiente, quizás se requieran dosis mas elevadas o diferentes metabolitos d e la vit D, habrá que individualizar los tratamientos, basándose en los niveles de Vit D alcanzados en sangre. Este tema es particularmente importante para pacientes situados en latitudes mas extremas tanto norte como sur.


Creo que es un tema al que le debemos dar seguimiento para ver si aparecen al respecto nuevas recomendaciones, mientras tanto usar los suplementos hasta ahora recomendados tanto de Vit D, calcio y vit. K, tratar de aumentar el consumos de alimentos ricos en vitamina D (leche fortificada, mantequilla, quesos, margarina, pescados, cereales fortificados) y permitir a los niños y jóvenes estar al aire libre y expuestos al sol a fin de activar y producir la vitamina D, se recomienda que se expongan a la luz solar 10 a 15 minutos tres veces a la semana y hacer ejercicio el cual favorece la adecuada osificación de los huesos.
Todo esto tiene por finalidad prevenir la osteoporosis y osteopenia.



En los pacientes adolescentes y adultos jóvenes se debería efectuar densitometría ósea para conocer el estado de los huesos y detectar la presencia de osteoporosis.
Se sugiere su realización en todos los adultos mayores de 18 años y en niños mayores de 8 años ante la presencia de malnutrición, afectación pulmonar severa, uso prolongado de corticoides, retraso del desarrollo puberal o historia de fracturas.
La osteoporosis es una condición caracterizada por pérdida progresiva de la densidad
ósea, adelgazamiento del tejido óseo y mayor tendencia a las fracturas

Pueden los probioticos beneficiar a los pacientes con FQ?

Reporte de la 31 Conferencia Anual Europea de Fibrosis Quística
Republica Checa –Praga – Junio 2008

Que es un probiotico?

Son microorganismos vivos que si son ingeridos en cantidad suficiente, ejercen efectos beneficiosos en quien lo consume. Por ejemplo el yogurt contiene probióticos.

El yogurt contiene bacterias amistosas que viven y conviven en nuestro tracto gastrointestinal trabajando en simbiosis con nuestro cuerpo.

Los productos a base de leche transformados por el lacto bacilo son fácilmente digeribles y permanece comestibles durante mayor periodo de tiempo, mejoran el apetito y son de gran utilidad.

La elaboración de yogur requiere la introducción de bacterias ‘benignas’ específicas en la leche bajo una temperatura y condiciones ambientales controladas. Las bacterias utilizan como fuente de energía la lactosa o azúcar de la leche, y liberan ácido láctico como producto de desecho; éste provoca un incremento de la acidez que hace a su vez que las proteínas de la leche precipiten, formando un gel.

Generalmente en un cultivo se incluyen dos o más bacterias diferentes para conseguir una fermentación más completa, principalmente Streptococcus thermophilus subsp. salivarius, y miembros del género Lactobacillus, tales como L. bulgaricus, L. casei y L. bifidus.
También tenemos lacto bacilos en capsulas o polvo que se venden en farmacias como medicamentos.

Los probioticos ejercen su beneficio a través de varios mecanismos:
-previenen la colonización del intestino por microorganismos patógenos, la adhesión y la invasión.
-Tienen actividad antimicrobiana y modulan la respuesta inmune.



En la conferencia Europea de Junio del 2008 Hollander y colegas presentaron un review de la literatura – Abstract 379 publicado en el J Of Cystic fibrosis 2009:7(supl2)594.
Solo dos estudios han investigado los efectos de los probioticos en FQ.
Investigadores italianos evaluaron la incidencia de inflamación intestinal en 30 pacientes con FQ, en 15 niños con enfermedad inflamatoria intestinal y en 30 niños sanos.
La mayoría de los pacientes con FQ mostraron niveles elevados de dos marcadores inflamatorios calpropectina fecal y el óxido nítrico.

Ambos marcadores inflamatorios se redujeron después de 4 semanas de tratamiento con lactobacillus GG (LGG).
Los mismos investigadores en otro trabajo evaluaron los efectos de la suplementacion de LGG en las infecciones respiratorias, en un trabajo prospectivo y randomizado, involucrando 38 pacientes FQ.

Los pacientes recibieron un curso de seis meses o con LGG o con una solución de rehidratación oral, luego fueron cruzados, de tal manera que el que recibía LGG ahora recibe la solución de rehidratación.
Durante la administración de LGG hubo una reducción en las exacerbaciones respiratorias, una mejoría en el FEV1, menos admisiones al hospital y un aumento en el Peso corporal.
En pacientes no FQ ha sido demostrado que mejora la constipación, así como la recuperación de una diarrea debido a infección o a uso de antibiótico.

En la conferencia norteamericana de Fibrosis Quística efectuada en Orlando, en Octubre 2008 también se habló de los probióticos y su utilización en pacientes FQ para combatir el sobre crecimiento bacteriano a nivel del intestino, favorecido por el uso prolongado de antibióticos, la utilización de antiácidos y la falta de secreciones pancreáticas que tienen una actividad antimicrobiana y participan en la regulación de la flora del intestino.
Dicha actividad antimicrobiana es independiente de las enzimas pancreáticas que participan en la digestión y su actividad se debe a un polipéptido presente en las secreciones. El consumo de enzimas pancreáticas no puede aportar dicho efecto beneficioso porque no contiene el polipéptido bactericida.
Estudios adicionales son necesarios sobre el uso de probióticos en pacientes FQ, pero parecen ser beneficiosos. Sobre todo para combatir el sobre crecimiento de ciertas bacterias después del uso de antibióticos y mejorar la absorción de micronutrientes como el zinc.

[Improvement of intestinal function in cystic fibrosis patients using probiotics]
Infante Pina D, Redecillas Ferreiro S, Torrent Vernetta A, Segarra Cantón O, Maldonado Smith M, Gartner Tizziano L, Hidalgo Albert E.
An Pediatr (Barc). 2008 Dec;69(6):501-5. Spanish
Effect of Lactobacillus GG supplementation on pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study.
Bruzzese E, Raia V, Spagnuolo MI, Volpicelli M, De Marco G, Maiuri L, Guarino A.
Clin Nutr. 2007 Jun;26(3):322-8. Epub 2007 Mar 13.
Intestinal inflammation is a frequent feature of cystic fibrosis and is reduced by probiotic administration.
Bruzzese E, Raia V, Gaudiello G, Polito G, Buccigrossi V, Formicola V, Guarino A.
Aliment Pharmacol Ther. 2004 Oct 1;20(7):813-9.

Nutricion en el niño de 1 a 4 años

Un niño de esta edad con Fibrosis quistica necesita comer alimentos nutritivos y snack como cualquier otro niño de la misma edad para crecer sano.

¿Cómo afecta la fibrosis quistica la nutrición?

La F Q es una enfermedad crónica, hereditaria que afecta principalmente los pulmones y la digestión. El problema básico es un error en el intercambio de sal y agua en las células esto causa que las secreciones del cuerpo sean más espesas, pegajosas de lo normal. A nivel pulmonar, tapan los bronquios y estos se infectan. El cuerpo necesita más calorías para combatir la infección.
Este moco mas espeso también se encuentra en el aparato digestivo, en particular en el páncreas, el jugo del páncreas que contiene las enzimas para digerir los alimentos, al ser espeso no llega al intestino. Sin el jugo pancreático con sus enzimas se produce mala digestión y mala absorción de los alimentos.
Esto causa que los movimientos intestinales sean más abundantes, malolientes con grasa y a veces alimentos sin digerir, llevando a un pobre crecimiento y escasa ganancia de peso.
¿Que hace diferente a un niño de esta edad?
El niño de 1 a 4 años es activo, curioso y esta muy interesado en jugar y en todo lo que le rodea. Quiere ser independiente pero necesita también sentirse seguro.
Aunque las mamás quieren darles todavía de comer ellos no quieren que los ayuden. A parte tienden a limitar la variedad de alimentos que les gusta comer y rechazan todo alimento nuevo que se le quiere ofrecer.
Esto convierte el momento de la comida a veces en una verdadera lucha. A menudo necesita que se les ofrezca un nuevo alimento varias veces hasta que lo aceptan.
Los niños deben ver que otras personas comen esos alimentos como un buen modelo para hacerlo ellos mismos.
El tiempo de la comida debe ser más corto que para niños mayores o adultos. La mayoría de las calorías son comidas en los primeros 10 a 15 minutos.
El niño de esta edad debe ser controlado cuando come, y se debe evitar alimentos grandes que pueden provocarle ahogos.

Necesidades nutricionales

Calorías: A esta edad necesitan aproximadamente 1000 a 1300 calorías diarias. Sin embargo un niño con FQ puede necesitar 30 a 50 % más calorías o sea entre 1300 y 1900 calorías diarias.
Es importante recordar que una dieta balanceada es vital para toda la familia. esta dieta balanceada incluye lácteos, cereales, frutas, verduras y proteínas como carne, pollo, pescado y huevo.
Dado que a esta edad no comen un volumen muy grande, se les debe adicionar calorías.
Al niño con FQ se le debe dar a tomar leche entera en cada comida o productos lácteos (queso cottage, yogurt, postres) y adicionar crema, cereal, margarina o mantequilla en todas las comida, queso extra en las pastas o pizza.
El niño con FQ necesita mas sal porque pierde sal por el sudor. Agregar sal a los alimentos y ofrecer snack salados, como pretzel.

Tubo de alimentación:

A pesar de las comidas altas en calorías y suplementos nutricionales algunos niños necesitan tubos naso - gástricos para ganar peso.

Ayudando a su niño a tomar enzimas y vitaminas
Las enzimas que el niño tiene indicadas están basadas en su peso, en la cantidad que come, en sus movimientos intestinales y ganancia de peso.
Tomar pocas enzimas puede causar más movimientos intestinales, abundantes y con grasa y esto a su vez causar dolor abdominal, y poco crecimiento.
Tomar demasiada cantidad de enzimas también puede causar dolor abdominal y obstrucción intestinal.
Los niños no siempre quieren tomar las enzimas y medicinas en general. A esta edad todavía no pueden tragar las capsulas enteras y por ello deben ser abiertas y ofrecidas con cuchara y algún alimento o jugo de frutas. no deben masticar los gránulos, pues ya no actúan
Al tener dificultad para absorber las grasa también hay problemas con las absorción de vitaminas sobre todo vit. A, D E., y K

Alimentos ricos en calorías para comer con las manos
• pastas con Salsa tipo Alfredo ( mantequilla, crema y queso)
• Tostadas con queso o mantequilla de cacahuate.
• Muffins o quekitos.
• Waffle o panqueques.
• Vegetales blandos cocinados con crema y queso.
• Sándwich de atún o huevo con mayonesa.
• Tiras de pollo empanizado o pescado en tiras empanizados ( sin espinas)
Alimentos ricos en calorías para comer con cuchara
• Puré de manzana con crema
• helado o nieve de crema
• Cereal cocido ( avena por Ej.) con leche crema, mantequilla y azúcar morena
• Yogurt de leche entera.
• Postrecitos o atole preparados con leche entera.
• Sopas cremas como la de brócoli, queso
• frijoles refritos.

Traducido de www.cff.org

La Escuela Para el Niño con Fibrosis Quística

La FQ es una enfermedad hereditaria crónica, que afecta los pulmones y el sistema digestivo. La FQ afecta a cada niño en forma distinta. El problema básico en la FQ es un error en el intercambio de sal y agua en algunas células. Esto hace que el cuerpo produzca un moco espeso y pegajoso, que obstruye los pulmones y el páncreas.

La FQ en el Aula

La enfermedad pulmonar en FQ puede hacer que el niño tosa mucho, para
limpiar el moco pulmonar. Si la tos interrumpe la clase, el niño pudiera salir del aula para tomar un poco de agua. El niño puede producir flemas, por lo que debiera tener una caja de pañuelos desechables en su mochila o pupitre.
La FQ no es contagiosa. La tos ayuda a limpiar los pulmones y no debe desalentarse.

El moco espeso también obstruye el páncreas y bloquea la digestión. Para tratar este problema, se utilizan las enzimas pancreáticas tomadas de forma oral, con todas las comidas y bocadillos que contengan grasa, proteínas y/o carbohidratos complejos. Las enzimas no son necesarias para los alimentos que se absorben con facilidad, o sea, aquellos alimentos que consisten principalmente de carbohidratos simples, como el jugo, las frutas, los bocadillos de frutas, las bebidas deportivas y los refrescos gaseosos.
Las enzimas pancreáticas orales no crean hábito ni adicción y no cambiarán el comportamiento del niño. Las enzimas pancreáticas no causan problema alguno si otro niño las ingiere.

En la mayoría de los casos, los niños con FQ han estado tomando enzimas pancreáticas desde la infancia y pueden hacerlo por sí solos. Los maestros y padres de familia deben ponerse de acuerdo en cuanto a un horario para la administración de los medicamentos en la escuela.

Cuando los niños olvidan tomar sus enzimas o no toman la dosis adecuada,
podrían tener que ir al servicio sanitario con mayor frecuencia, podrían tener dolor de estómago o emitir gases muy malolientes. Es importante que el niño con FQ siempre se sienta en libertad de salir del aula para el servicio sanitario, y así evitar sentirse avergonzado por sus síntomas pulmonares o estomacales.

Para crecer y aumentar de peso, los niños con FQ requieren una dieta rica en proteínas y calorías, con enzimas adicionales. Necesitan alimentos con un alto contenido de grasas, que con frecuencia no se recomiendan para el público en general.
Pueden tomar más tiempo para comer y necesitan más cantidad de comida. Para aumentar las calorías, podrían necesitar bocadillos adicionales en la escuela y suplementos nutritivos ricos en calorías. Deben tener acceso a sus enzimas y tomarlas en forma tal que tengan el tiempo máximo para comer.

Una dieta balanceada, rica en calorías y con enzimas brinda una buena
nutrición, lo que ayuda a los niños con FQ a mantenerse sanos. La buena nutrición también mejora la actividad física.

Traducido de Cystic Fibrosis Foundation http://www.cff.org

Nutricion en el niño con Fibrosis quistica

Desde el nacimiento hasta el año de vida:
La buena nutrición es muy importante para los niños con Fibrosis quìstica(FQ).Una dieta balanceada que incluye adecuadas calorías vitaminas correctas y suplementaciòn de minerales es la llave para una buena nutrición y buena salud. Alcanzar y mantener un peso corporal normal ayudará a que su bebé este tan sano como sea posible.
La FQ es una enfermedad hereditaria crónica que afecta principalmente los pulmones y el sistema digestivo. La FQ afecta a cada persona diferentemente. El problema básico es un error en el intercambio de sal y agua en las células. Esto causa que las secreciones se vuelvan espesas sobre todo en pulmón y páncreas.
Algunos niños con FQ gana peso y crecen bien, mientras que otros no. Una de las cosas mas importantes en FQ ayudar a aquellos niños que necesitan ganar el peso necesario para alcanzar el peso acorde a su edad. Otra de las claves es ayudar a aquellos que alcanzaron buen peso a mantenerlo y continuar creciendo bien.
Una dieta alta en calorías es necesaria aun si su bebé no tiene problemas digestivos asociados a FQ, las calorías extras ayudan a encontrar mayor energía para llevar adelante esta enfermedad.

NUTRICION Y ALIMENTOS
La leche materna o la formula es recomendada para el primer año de vida. No debemos dar rutinariamente jugo o agua. Los líquidos diferentes de la leche son bajos en calorías.
Si es necesario su medico le indicará como aumentar las calorías con agregados a la leche. Después del primer cumpleaños preguntar a su medico por suplementos nutricionales.
La Academia Americana de Pediatría sugiere que los sólidos se agreguen a su bebé cuando este listo, usualmente alrededor de los cuatro a seis meses. Cereales infantiles como el cereal de arroz es una buena primera alternativa.Gradualmente agregar frutas licuadas o molidas, vegetales y carnes que ayudarán a proveer una dieta balanceada y promover buenos hábitos alimenticios. Para niños que necesitan ganar peso su doctor le puede explicar como aumentar las calorías en la leche ofrecida, elegir siempre los alimentos que más calorías aporten.
Los alimentos blandos y purés pueden ser introducidos en la dieta del bebé entre los seis y ocho meses.

VITAMINAS
Los suplementos de vitaminas son importantes para su bebe. Las personas con FQ no absorben bien las vitaminas. Los suplementos vitamínicos y una dieta balanceada lo ayudarán. Las vitaminas más importantes son las liposolubles: vitaminas. A, D, E, K.

REGURGITACIONES Y VOMITOS
Muchos bebes regurgitan un poquito y una pequeña cantidad es normal. Pero si las regurgitaciones son abundantes y se presentan varias veces en el día o si son francamente vómitos esto no es normal y puede significar que el bebé tiene REFLUJO, Esto es bastante frecuente en niños con FQ y puede conducirlos a no ganar peso suficiente y a veces a rechazar el alimento. Hable con su medico si esto le sucede a su bebé.

REEMPLAZO DE ENZIMAS PANCREATICAS
Los niños con FQ pueden necesitar reemplazo con Enzimas pancreáticas que les ayudan a digerir los alimentos y absorberlos bien. El niño con FQ necesitará enzimas en todos los alimentos incluida leche y refrigerios si presenta alguno o todos los siguientes síntomas:
· poca ganancia de peso a pesar de tener un buen apetito.
· Frecuentes o abundantes evacuaciones.
· Evacuaciones malolientes.
· Moco o aceite en las evacuaciones.
· Dolor abdominal o distensión de la pancita.
Las enzimas vienen en cápsulas. Dentro de cada cápsula hay pequeñas esferas que contienen las enzimas digestivas. En el caso del bebé las cápsulas deben ser abiertas y las esferitas se añaden a una pequeña porción de comida, o jugo de fruta y se lo da en cuchara.
Cada una de esas esferas pequeñitas tiene una cubierta especial que la protege del jugo del estomago (el acido del estomago destruye la enzima) y entonces se libera y actúa en intestino. En el intestino delgado es donde se digieren y absorben los alimentos.
Los niños con FQ necesitan enzimas para digerir cada una de sus comidas (leche materna, formula, leche liquida y casi todos los alimentos).
No ponga las esferas en el alimento mucho tiempo antes darle al niño. No pise ni muela las esferitas, pierden su actividad.
No disuelva en el biberón completo las esferitas.

REEMPLAZO DE SAL
Las personas con fibrosis quistica pierden mas sal en su sudor que aquellas personas que no tienen la enfermedad. Se puede adicionar una pequeña cantidad de sal a los alimentos o leche sobre todo en época de calor. También podemos ofrecer como bebida Pedialite. Electrolite, Gatorade.

TUBO DE ALIMENTACION
Algunos niños con FQ tienen una muy difícil ganancia de peso. El tubo de alimentación ( leche u otras formulas a través de un tubo o sonda hacia el estomago) es una excelente forma de ayudarlos a ganar peso y que se encuentren mejor.
Su doctor le comentará si esto es necesario.







Traducido de: www.cff.org