vitamina D y Osteoporosis

Reporte de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística

Orlando, Octubre 23-25 2008

Niveles de Vitamina D en FQ: a menudo son bajos

Casi la mitad de los pacientes con FQ tiene niveles bajos de vitamina D de acuerdo a un estudio de 112 pacientes en el Centro de atención de Salt Lake City (Zobell y col Abstract 656 Pediatric Pulmonology 2008; suppl 31:440), a pesar de recibir suplementacion.

El promedio de edad en este grupo fue de 8 años, El 11 % tenían niveles muy bajos, y el 37 % tenían niveles insuficientes. Después de detectar estos niveles reducidos se les indicó a los pacientes aumentar su ingesta de frutas y verduras, tomar más suplemento y/o aumentar la exposición al sol.

Dos años después sus valores habían mejorado.



Otro estudio examino los efectos de la suplementacion con Vit D2 (ergocalciferol 50.000 UI/día durante 28 días) en 141 pacientes con deficiencia de Vit D (Green y col Pediatric Pulmonol 2008, suppl 31:436-437) El tratamiento fue exitoso en el 66 % de los pacientes. 27 de esos pacientes fueron evaluados a los 6 meses y posteriormente y se observo que los niveles que se habían logrado con ese tratamiento de 28 días fueron cayendo en el seguimiento.

En otros trabajos se reportaron similares resultado en cuanto a la deficiencia y la duración de los efectos de la suplementacion. Los estudios fueron más probablemente normales en primavera y verano por la mayor exposición al sol.

En otro estudio efectuado en el Hospital de niños de Filadelfia encontró que el 90 % de los niños eran deficientes en vitamina D a pesar de la suplementación de rutina con 800 UI /día de vit. D.

El Doctor Wilcox Pearce comenta que todos los estudios han reportado siempre la deficiencia de Vitamina D como algo común en FQ. Dado los diversos roles que juega la vitamina D sobre todo, en la salud de los huesos, el lograr un nivel adecuado seria importante. Esto uno podría pensar que se consiguiera con suplementacion, pero los estudios han demostrado que no siempre se logra..

Quizás es que la dosis considerada adecuada hasta ahora, no es suficiente, quizás se requieran dosis mas elevadas o diferentes metabolitos d e la vit D, habrá que individualizar los tratamientos, basándose en los niveles de Vit D alcanzados en sangre. Este tema es particularmente importante para pacientes situados en latitudes mas extremas tanto norte como sur.


Creo que es un tema al que le debemos dar seguimiento para ver si aparecen al respecto nuevas recomendaciones, mientras tanto usar los suplementos hasta ahora recomendados tanto de Vit D, calcio y vit. K, tratar de aumentar el consumos de alimentos ricos en vitamina D (leche fortificada, mantequilla, quesos, margarina, pescados, cereales fortificados) y permitir a los niños y jóvenes estar al aire libre y expuestos al sol a fin de activar y producir la vitamina D, se recomienda que se expongan a la luz solar 10 a 15 minutos tres veces a la semana y hacer ejercicio el cual favorece la adecuada osificación de los huesos.
Todo esto tiene por finalidad prevenir la osteoporosis y osteopenia.



En los pacientes adolescentes y adultos jóvenes se debería efectuar densitometría ósea para conocer el estado de los huesos y detectar la presencia de osteoporosis.
Se sugiere su realización en todos los adultos mayores de 18 años y en niños mayores de 8 años ante la presencia de malnutrición, afectación pulmonar severa, uso prolongado de corticoides, retraso del desarrollo puberal o historia de fracturas.
La osteoporosis es una condición caracterizada por pérdida progresiva de la densidad
ósea, adelgazamiento del tejido óseo y mayor tendencia a las fracturas

El compromiso hepático en FQ

El compromiso de Hígado y vías biliares en FQ puede incluir un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La causa de la enfermedad hepática es pobremente conocida aunque se especula que la acumulación de secreción hiperviscosa en la vía biliar causa inflamación y daño de las células del hígado estimulando la fibrosis. (Diwakar y col. Pediatr Respir Rev 2001; 2:340-349.
La enfermedad del hígado suele ser detectada durante la infancia y adolescencia, con un pico en los 7 años y la pubertad.
En otro estudio el 50 % de los niños tuvieron pruebas de función hepática anormales en la infancia (laboratorio alterado, aumento de transaminasas) aunque algunos pacientes se normalizaron mas adelante. Enfermedad hepática más severa se desarrolló en la pubertad. (Lindblad y col Hepatology 1999:1151-1158)

¿Como detectamos la enfermedad hepática?

•Examen clínico: No sirve para cuando la enfermedad recién empieza o es mínima., pero el examen de abdomen y la palpación del hígado se debe realizar periódicamente.

•Pruebas o test de Función hepática:( Transaminasas gamaglutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina) las enzimas del hígado pueden ser normales o solo elevarse transitoriamente, deben hacerse en forma seriada. La frecuencia recomendada para efectuar las pruebas de Función hepática es de una vez por año.

•Ultrasonido de abdomen: No es sensible para enfermedad leve, excepto en el caso de litiasis vesicular, pero si permite evaluar la severidad del problema hepático y los cambios en el tiempo. La frecuencia recomendada al igual que los test de función hepática es una vez al año.

•Centello grafía hepática: sensible y específica para enfermedad hepática temprana pero requiere mayor investigación y evaluación de los resultados obtenidos.

•Biopsia hepática: Es un procedimiento invasivo, No recomendable en enfermedad leve porque la biopsia puede caer en una zona sin lesión, ya que la enfermedad no es generalizada sino en pequeñas zonas del hígado o sea focales.

•El ácido Urso Deoxicólico se ha demostrado que mejora los parámetros bioquímicos de la enfermedad hepática (es decir las transaminasas elevadas por ejemplo) y también mejora el resultado de la biopsia. Este Acido aumenta la excreción de bilis y tiene un efecto de protección sobre las células del hígado.

Parece ser que la suplementacion con Colina también ayudaría a controlar la enfermedad hepática aunque se necesitan más estudios.



Presentación clínica de la enfermedad hepática:
•Ictericia persistente en el recién nacido
•Colestasis neonatal semejando Atresia de vías biliares.
•Alteración de las pruebas de función hepática: aumento de las transaminasas.
•Hígado graso.
•Litiasis vesicular o colelititasis
•Cirrosis biliar focal primero y luego multilobular.
•Micro vesícula
•hepatomegalia


Traducido de http://cfnn.protected.ca

Aconsejando el Ejercicio en Fibrosis Quistica

Reporte de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística
Orlando octubre 2008
Aconsejando el Ejercicio: ¿Cual es la evidencia?
Hacer ejercicio hoy en día esta recomendado como parte del cuidado en fibrosis quística, esto puede producir beneficios específicos en pacientes con Fibrosis Quística (Boas S. abstract S12.1 Pediatric Pulmonology –suppl 31:161-162)

Los beneficios potenciales de hacer ejercicio pueden incluir:

•Mejorar la capacidad de ejercicio: En personas no FQ, el ejercicio aeróbico o anaeróbico se ha demostrado que mejora la capacidad de ejercicio. Las actividades físicas pueden incluir correr, nadar, andar en bicicleta o hacer pesas. Los programas supervisados son generalmente mas exitosos que los programas no supervisados. Si se deja de hacer ejercicio los beneficios logrados se pierden pronto.

•Mejorar el acondicionamiento muscular: Un programa de entrenamiento muscular de 8 semanas de alta intensidad mostró incrementar la presión máxima inspiratoria , la presión inspiratoria sostenida, incrementa la capacidad pulmonar total y la capacidad de trabajo en pacientes FQ (Enright u col Chest 2004; 126 :404-411)

•Mejora el clearence de flema: La terapia física y técnicas de clearence de secreciones incrementan la expectoración de la flema, cuando en los trabajos se añadió el ejercicio a la terapia física hubo un significativo aumento en las pruebas de función pulmonar (VEF1) comparado a la fisioterapia sola. (Thomas y col. Am J Respir Crit. Care med 1995; 151 (3 Pt) :846-850)





Otros beneficios del ejercicio pueden ser:
•el sentirse mejor con su propia imagen corporal,
•ganancia de peso,
•reducción de la disnea.




Mas investigaciones son necesarias para cuantificar el beneficio clínico del ejercicio así como determinar cual es el régimen óptimo de ejercicio para los pacientes FQ.
En esta conferencia norteamericana uno de los temas al que se le prestó mucha atención fue justamente el Ejercicio en el paciente FQ.
Nuestra clínica llevó un trabajo acerca de nuestra experiencia con el programa de Rehabilitación pulmonar y los excelentes resultados obtenidos en pacientes fibroquisticos tanto pediátricos como adultos jóvenes que de el han participado.

Traducido de http://cfnn.protected.ca

En la clinica de Fq del Ceprep algunos pacientes con función pulmonar normal o cercana a lo normal juegan fútbol, basquet u otros deportes y participan en ligas escolares, otros pacientes con alguna limitacion o con baja oxigenacion realizan ejercicio bajo condiciones controladas en el centro de rehabilitacion. Todos los pacientes aún los que estén en lista de espera de transplante de pulmón pueden practicar ejercicio, el medico que trata al paciente es el que debe indicar cual es el ejercicio apropiada para cada quien.

Terapias inhaladas en Fibrosis Quistica

Reporte de la 31 Conferencia Europea Anual de Fibrosis Quística
Praga – Rep Checa Junio 2008

Consenso sobre Terapias inhaladas

Las recomendaciones para tratamientos inhalados fueron:
•La Alfadornasa o rhDNAsa (Pulmozyme) es recomendada para mejorar el clearence mucociliar y para reducir la frecuencia de las exacerbaciones respiratorias. En niños pequeños (promedio de edad 8años) 2,5 mg de Pulmozyme mantienen significativamente la función pulmonar comparado con placebo y reducen las exacerbaciones pulmonares.

•Solución Salina hipertónica: Un estudio a corto plazo informó una modesta pero sostenida mejoría en la función pulmonar, disminuyo las exacerbaciones y mejoro la calidad de vida del paciente. La solución salina hipertónica no reemplaza a Pulmozyme.

•Corticoides inhalados Mientras numerosos regimenes y medicamentos han sido empleados ningún estudio ha demostrado mejoría sobre la función pulmonar o los marcadores inflamatorios.Lo corticoides inhalados pueden ser considerados en pacientes seleccionados (Aquellos pacientes con co-morbilidad con asma no controlados con beta -2 agonistas de acción corta.

•Broncodilatadores: Tanto los broncodilatadores de acción corta como de acción larga pueden mejorar la función pulmonar pero los resultados son muy variables.
El consenso Europeo recomienda el uso de broncodilatadores en pacientes seleccionados para proveer alivio sintomático sobre todo en aquellos pacientes con hiperreactividad bronquial. Los broncodilatadores pueden ser usados previamente a antibióticos inhalados o solución salina y también pueden ser útiles previamente ala Fisioterapia respiratoria.







Consenso Europeo sobre antibióticos inhalados

Los dos antibióticos inhalados recomendados para usar en pacientes con fibrosis Quística son Tobramicina solución para inhalación (Tobi nivel de evidencia A)
Y Colistina o Colomycin (nivel de evidencia B). En esta conferencia un panel de expertos llego alas siguientes conclusiones sobre el uso de antibióticos inhalados:

* Resistencia antibiótica: La sensibilidad o resistencia que aparece en los cultivos no necesariamente predice la eficacia o no de los antibióticos inhalados.
* ¿Como deben utilizarse? ¿Continuo o alternando un mes si, un mes no? La elección de si es continuo o alternando una mes si y uno no dependerá de la droga elegida y el estado clínico del paciente. El utilizar un régimen alternado puede disminuir el riesgo de desarrollar resistencia.
* Erradicación: La erradicación de pseudomonas y la prevención de la infección crónica es posible usando antibióticos orales más antibióticos inhalados. Existen diferentes regímenes que han sido exitosos, aunque todavía no se conoce con exactitud cual régimen es preferible.
* Re tratamiento: La reaparición de Pseudomonas en cultivos después de haber sido exitosamente erradicada debe tratarse nuevamente con el mismo régimen o con otro mas intenso.
* Tratamiento continuo: no hay datos que apoyen el uso continuo de antibióticos una vez que la infección con pseudomonas ha sido erradicada.
* Futuros tratamientos: Nuevos antibióticos inhalados son necesarios ya que Tobramicina y colistina no siempre son efectivos o bien tolerados.

Traducido de http://cfnn.protected.ca

Bebes y niños con mocos, flemas ,tos y nariz obstruida

Soy neumóloga pediatra y por lo tanto además de ver pacientes con fibrosis Quística
Me suelen traer a la consulta muchos niños desde bebecitos hasta mas grandecitos que tienen muchos moquitos en la nariz, la nariz esta obstruida o mormada, que tienen tos, que la tos es con flemas, incluso que roncan y hacen ruidos extraños, durante el sueño con la nariz (a veces hasta verdaderas apneas)

Muchos de estos niños han recibido tratamientos antibióticos, des-congestivos, antitusivos, antialergicos, hasta esteroides inhalados por este problema.
Además del tratamiento que el doctor indique no esta demás poner en practicas estos consejos que aplican para cualquier niño.



Dado que prácticamente en toda Latinoamérica hay costumbres muy arraigadas en las mamás y que aplica a las mamás de niños con FQ, les voy a pasar unos consejos que les doy a todos los “catarrosos”, “tosientos” y roncadores que me traen.( incluidos nuestros niños con FQ, así como los niños con flemas y tos que no tienen
FQ)

NO FUMAR ADENTRO DE LA CASA
El humo del cigarrillo se conoce que es causa de problemas respiratorios, incluidos pillido (sibilancias), bronquitis, sinusitis. En época de invierno la casa funciona como una caja cerrada que ventilamos poco por el frío y si alguien fuma aunque en ese momento el niño no este presente, el humo queda dentro de la casa. Por eso es importante si los papas fuman, que lo hagan siempre afuera de la casa. Tampoco se debe fumar dentro del carro o auto.

NO TOMAR EL BIBERON ACOSTADO
Una costumbre muy típica es darle al niño el biberón acostado, aunque muchas veces le ponen almohadas, pero se ha demostrado que pequeñas gotitas pasan al fondo de la nariz (no nos olvidemos que en la parte posterior de la boca las vías digestiva y
Respiratoria se juntan). Estas gotitas que pasan hacia la nariz favorecen infecciones tanto a nivel de la nariz, senos para-nasales y oídos, dando otitis, sinusitis etc..


La infección cuando es crónica o repetida ocasiona hipertrofia del tejido de defensa que tenemos allí como amígdalas y adenoides.
Esto trae aparejado muchas veces ronquido e incluso baja oxigenación y apneas durante el sueño.
También se ha visto que esta costumbre de tomar el biberón acostado o durante la noche produce lo que se llama caries de biberón, debido a que quedan restos de leche y sus azucares sobre los dientes (sobre todo los delanteros) y esto favorece las caries.
Otra de las consecuencias es la mayor incidencia de pillido, sibilancias y bronquitis en niños que toman el biberón en esta posición ya que pequeñas micro-gotitas se aspiran al árbol respiratorio.

SUPLEMENTACION CON VITAMINAS
Aunque el recibir vitaminas es parte del tratamiento en FQ, en muchos niños no se lleva a cabo.
Pensemos que el niño en el primer año de vida triplica o cuadriplica su peso de nacimiento, entonces muchas veces el aporte de vitaminas dado con los alimentos, aun en niños sanos no es suficiente. En países tropicales o sub- tropicales se dice que no es necesaria la vitamina D porque hay suficiente sol, pero los bebes y niños pequeños no suelen estar expuestos al sol, por eso la suplementacion con vitaminas, sobre todo la D es necesaria y ayuda en los procesos de este tipo.

NO APORTAR EXCESIVA CANTIDAD DE REFRESCOS Y JUGOS:
Por el calor también es muy frecuente ver al niño todo el día con biberón con jugos, refrescos, estos líquidos suelen ser azucarados, con colorantes y saborizantes artificiales, los cuales pueden producir alergia y bronco espasmo.
Además el aporte elevado de azucares refinados potencia en niños sanos la obesidad y en nuestros niños con FQ resta apetito.
Es preferible el uso de agua o soluciones de rehidratacion en los pacientes FQ (sales, Electrolite, Pedialyte, ofrecidas de preferencia con vasito.

Bottle Feeding in the Bed or Crib before Sleep Time and Wheezing in Early childhood-http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/110/6/e77-
Celedón J, Litonjua A y col.

NUESTRA CLINICA

Infección –colonización por Pseudomonas Aeruginosa:

Muchas veces platicando con mis pacientes o con los papas de los niños me preguntan acerca de cómo es el proceso por el cual adquieren la Pseudomona.
Por que se que hay muchas dudas al respecto trataré de explicar como ocurre y la importancia de conocer si el niño tiene o no tiene este germen.
La Pseudomonas Aeruginosa es el microorganismo más importante en el pulmón del paciente con fibrosis Quística.
La primera entrada de P aeruginosa a la vía respiratoria ocurre en la infancia: hasta 30 % de los niños menores de 2 años pueden tener P aeruginosa, y esta cifra aumenta con la edad, encontrando un 80 % cultivos positivos para P aeruginosa en los mayores de 18 años. Solo al principio de la colonización parece que se puede erradicar este germen.
Al primer cultivo positivo con Pseudomonas se lo conoce como colonización inicial
Al principio la Pseudomonas es no mucoide y encontramos una cantidad “baja” de gérmenes.

Como llega la Pseudomonas al pulmón del paciente FQ?

Se produce por vía respiratoria a partir del medio ambiente, del contacto con otros pacientes colonizados, de objetos contaminados con este germen o después del uso de sistemas de nebulización contaminados.
Por todo esto es bien importante el evitar compartir equipo de nebulizacion con otro paciente, el tratar de organizar las clínicas de Fibrosis Quística de acuerdo a los cultivos y gérmenes que tienen los pacientes, evitar estar varios pacientes juntos en sala de espera, no se deben internar dos pacientes FQ en el mismo cuarto, si tenemos que estar junto con otros pacientes en la sala de espera permanecer por lo menos a un metro de distancia, usar cubre bocas o barbijo, no saludar de beso a otros pacientes. Estas son todas medidas tendientes a disminuir el contagio entre pacientes.

Conocemos que la colonización por Pseudomonas tiene un efecto negativo sobre la función pulmonar, es por eso que debe hacerse una búsqueda temprana ya sea en la flema, o en el cultivo de Faringe posterior o en esputo inducido.
Estos cultivos pueden hacerse cada tres meses para detectar el ingreso del microorganismo e indicar su tratamiento apropiado para lograr erradicarlo.

Luego de esta etapa inicial la Pseudomonas es cultivada de la flema en forma intermitente, a veces se encuentra en el cultivo y otras veces no. A esta etapa se la conoce como colonización intermitente.

Si no es erradicada y a medida que avanza la colonización, la pseudomonas altera su crecimiento en pulmón, se convierte en mucoide y forma una bio película que la ayuda a sobrevivir.
Esta biopelicula o biofilm protege a la seudomonas y dificulta los tratamientos antibióticos. En esta etapa la colonización ya es crónica. En este caso los cultivos son siempre positivos para Pseudomonas.
En la etapa crónica el paciente necesita tratamiento con antibióticos en las exacerbaciones respiratorias y también terapia de mantenimiento o crónica, generalmente con antibióticos inhalados para lograr mantener al microorganismo bajo control y disminuir el daño pulmonar.

Arch Bronconeumol. 2005;41 Supl 1:1-25 1
Canton R,Cobos N, de Gracia J y col