Fibrosis Quística diagnosticada en la edad adulta

Aquellas personas a las que se les diagnostica Fibrosis quística en la edad adulta tienen algunas consideraciones en particular .
Las personas cuando reciben el diagnostico pueden tener diferentes formas de reaccionar y esto depende también según como están al momento de que se les confirma FQ:

•Si están asintomáticos sin ninguna razón para que sospechen una enfermedad crónica: como es el caso de aquellos pacientes a quienes el diagnostico se hace sobre todo por esterilidad, o una súbita enfermedad aguda o por diagnóstico de algún familiar y que dentro del estudio hacen el diagnostico de otros familiares pero que están asintomáticos, Inicialmente la primera reacción es un shock, miedo, confusión y negación. Debido a que ellos crecieron asintomáticos, y continuaron así hasta el momento del diagnóstico, habitualmente no aceptan la enfermedad. Les cuesta empezar la rutina de tratamiento debido sobre todo a la falta de síntomas. Este grupo habitualmente no cambia su vida hasta que la enfermedad progresa y se complica.

•Personas algo sintomáticas, pero que no sospechan la enfermedad: Esta persona ha tenido muchos síntomas, pero no sospecha que se trate de una enfermedad seria, debido a que sus síntomas han sido escasos y poco precisos tales como sentirse más fatigado que lo normal o “tener síntomas como de gripe o influenza, congestión nasal y resfríos cada año”. Este grupo de pacientes consulta frecuentemente al médico antes del diagnóstico y esto implica que ha tenido que adaptarse y hacer cambios en su vida debido a los síntomas que ha experimentado. Estos pacientes habitualmente se diagnostican en el curso de un cuadro agudo, por ejemplo Neumonía, o cuadros intestinales de obstrucción. Ellos también inicialmente están shockeados, la mayoría experimenta enojo debido a que su diagnostico no fue hecho más precozmente, algunos de ellos se preocupan por el futuro, como van evolucionar, lo bueno que este grupo integra los cuidados y la enfermedad mucho más fácilmente que el grupo anterior, hace fácilmente los cambios en su vida para adaptarse a la FQ, muchos de ellos hacen ejercicio regularmente como una forma de estar bien, y enlentecer la progresión de la enfermedad.

•Personas Sintomáticos desde siempre o ya hace muchos años, ellos sospechan que tienen alguna enfermedad más o menos importante. Estas personas han tenido frecuentes problemas respiratorios, falta de aire, obstrucción intestinal, tos crónica, en algunos casos diagnostico de “Asma”, “bronquitis crónica, colitis o alergias”, de cualquier forma ellos han sentido que estos diagnósticos no los conforman y habitualmente han cuestionado a sus médicos si tenían algún problema más serio, algunos incluso han sospechado que se trate de FQ, debido a la búsqueda de información en internet. Pese a todo ellos se sienten un poco preocupados de tener un enfermedad crónica y de no conocer cómo va a evolucionar. Este grupo acepta el diagnóstico y también integra fácilmente los cuidados a su vida.

•Sintomáticos y con alta sospecha de FQ: Estas personas habitualmente han conocido alguien con FQ y han obtenido información sobre la enfermedad.
En estos casos ellos pueden haber cuestionado a su médico acerca de la enfermedad.
Una característica de estos pacientes es que se sienten aliviados cuando se les confirma el diagnostico, ya que sienten que por fin se va a hacer lo que se debe por conseguir mejorar sus síntomas. En algunas ocasiones pueden sentirse enojados porqué no se les haya diagnosticado antes. Este grupo de pacientes también se adapta fácilmente a los tratamientos y la mayoría dice sentirse físicamente mejor cuando se coloca el tratamiento adecuado.
Cuando una persona se diagnostica con FQ en la edad adulta generalmente ya ha tomado muchas decisiones acerca de su vida como casarse, tener hijos, una carrera, un trabajo. Este diagnostico muchas veces hace que las personas se replanteen su vida, que es lo mejor para ellos, replantearse su expectativas, así como sus responsabilidades. Algunas personas sienten la necesidad de cambiar de empleo, o reducir sus horas laborales etc…
Otro problema que habitualmente nos plantean es como decirles a sus familias acerca del diagnóstico, muchos familiares pueden no apoyarles o no entender fácilmente lo que es la enfermedad.
Una vez que se hace el diagnóstico, el tiempo que sigue es dedicado para aprender acerca de cómo cuidarse, la fisioterapia, el ejercicio, la medicación que se usa para tratar la enfermedad pulmonar, las enzimas, la nutrición. La mayoría de la información que tenemos está dedicada a padres de niños con FQ, sin embargo mucha de esa información puede ser de utilidad para una adulto.
Uno de los principales cambios que impacta la vida de un adulto a quien se diagnostica FQ es la cantidad de cuidados y tratamientos que tiene que incorporar a su vida diaria.
Sin embargo la mayoría de los pacientes adultos quieren tratamientos agresivos que los ayudan a estar mejor, quieren tener acceso a nuevas terapias y son en general activos participantes en los protocolos de investigación de nuevos medicamentos.

traducido de Growing older with CF, A handbook for adults
Vol 1 IACFA

Recetita rica en calorias y sabor

Ingredientes:
•4 ó 5 filetes grandes de pescado, puede ser merluza o mojarra de granja.
•Media cebolla picada finita
•3 huevos
•Jugo de limón, sal, nuez moscada y pimienta
•Crema de leche (media taza más o menos)
•Pimiento morrón verde
•Masa de hojaldre estirada finita o tapas de tarta.
•Queso rallado

Preparación:
Cortar los filetes de pescado en tiritas finas, ponerlos en un cuenco o bol, agregarles sal y jugo de limón y la cebolla picadita, dejarlos macerar un ratito.
Batir los huevos con la crema de leche, agregarles sal, pimienta y nuez moscada.
Unir esta mezcla con los pescados macerados, agregar el pimiento verde cortado en pequeños trocitos y el queso rallado.

Con la masa de hojaldre forrar una fuente para horno, colocar la mezcla, tapar con otra masa de hojaldre estirada o tapa de tarta. A la parte que va arriba hacerle un hueco para que deje salir el vapor al llevarla al horno.

Llevar al horno durante 30 a 40 minutos.

En realidad hay que dejarla en el horno hasta que la masa este dorada y el pescado cocido. Es una receta sencilla porque todo va en crudo, el mayor tiempo es el de cocción en el horno.
Yo ya lo hice, Hoy comemos pastel de pescado y aquí está mi fuente lista para llevar al horno.!!!!

Neumotórax

Es una complicación que puede verse en personas con Fibrosis quística y también en otras enfermedades como:

•En el Asma Bronquial
•En el EPOC
•Traumatismos
•Tuberculosis
•Espontaneo en personas altas y delgadas.

•Como complicación de punción subclavia para colocar una vía venosa central (en Fibrosis Quística como en otras enfermedades respiratorias crónicas se debe evitar utilizar esta vía de acceso venoso, ya que el pulmón con aire atrapado es más fácil de romper)
•Como complicación de una punción pleural.
•Como complicación de una punción para drenar liquido del pulmón.
•En el enfisema pulmonar.

•Como complicación de la Práctica de Buceo en personas con problemas respiratorios crónicos como FQ.

¿Cómo se produce el neumotórax?

En los bronquiolos (que son los conductos pequeños del pulmón por donde pasa el aire) el moco que se acumula disminuye el paso de aire, el aire puede pasar desde afuera hacia los pequeños sacos de aire (alvéolos) ayudado por la acción de los músculos inspiratorios, pero debido al moco no puede salir bien durante la espiración.
Este problema se repite en todas las respiraciones y el saquito alveolar se llena y se va inflando cada vez más casi hasta estallar. La pared que divide un alveolo de otro desaparece y al unirse una saco alveolar con otro forma burbujas o Bulas.

La pared de esas bulas se vuelve cada vez más delgada por la presión. Llegado este punto con esas bulas con paredes muy finitas, cualquier aumento de presión (como por ejemplo toser fuerte) las puede romper.


Si la Bula se rompe, el aire que se libera al romperse, escapa hacia la cavidad pleural que es el espacio que está entre el pulmón y las costillas. Con cada respiración se va escapando más aire.
Ese aire que se va acumulando en la cavidad pleural comprime (aprieta) al pulmón y ocasiona que la persona sienta falta de aire. Otro problema que puede producir el aire libre en la cavidad es que puede desplazar el corazón y los vasos, arterias, y esto puede traer problemas circulatorios que empeoran el problema.

Síntomas de Neumotórax
•Dolor de pecho
•Falta de aire
•Pulso rápido o taquicardia
•Disminución de la presión arterial
•Falta de oxigeno o hipoxemia
•Cianosis (color azulado en piel, uñas y labios)

Diagnóstico:
Por los síntomas y la radiografía de tórax.

Tratamiento:

El Neumotórax es una complicación que requiere una atención médica rápida, según el tamaño que el neumotórax tenga.
Los neumotórax pequeños no necesitan más que reposo y oxigeno al 100 % y eso basta para que se resuelvan, los neumotórax mas grandes necesitan drenaje con sonda.
El aire debe ser sacado del tórax con una sonda y lograr que el pulmón se expanda nuevamente. A veces esto solo basta para que la zona que se rompió se cure y selle.

Desafortunadamente si el pulmón está muy dañado, no cura fácilmente. El consenso Europeo de Fibrosis Quística, para pacientes con este problema que tienen un neumotórax dice que si la perdida de aire no desaparece a los 5 días se debe resolver con cirugía.
La duda en cuanto a la intervención quirúrgica, es si después no va a traer problemas si la persona necesita a futuro un trasplante de pulmón.

Hecho curiosos del neumotórax

•Es bastante común que el neumotórax se repita dentro de los 6 meses que siguen a la primera vez.
•Mucho casos se presentan entre los 6 y 15 años, y está relacionado a una falta de apego y cumplimiento con los tratamiento indicados.
•Se ve más comúnmente con enfermedad pulmonar avanzada.
•Se ve en pacientes que en la pletismografía (es parte de la función pulmonar, es una prueba en la que se miden los volúmenes pulmonares, y el atrapamiento de aire en el pulmón) tienen mucho volumen residual y mucho aire atrapado.

Para los casos de Neumotórax recurrentes se puede hacer Pleurodesis, esto consiste en sellar o bloquear el espacio pleural con alguna sustancia (talco por ejemplo) que causa una irritación pleural que hace que bloquee la pérdida de aire.

A veces esta es la única solución para evitar recurrencias, pero a veces la fibrosis es demasiado importante y puede entorpecer la cirugía en caso de un trasplante de pulmón posterior. Actualmente el tener antecedentes de Pleurodesis ya no es contraindicación absoluta para el trasplante.

Saltando en brincolín, trampolín o cama elástica

Un divertido y efectivo tratamiento para pacientes con FQ.

El tratamiento de fisioterapia diario en pacientes con FQ, acompañado de nebulizaciones y limpieza de secreciones lleva bastante tiempo, pero es sumamente necesario. Hay una variedad de técnicas de limpieza de vías aéreas, para mover y luego sacar el moco o flema del pulmón.
El tratamiento debe comenzar desde el momento que se hace el diagnóstico y no debe ser suspendido ni en vacaciones.

A los niños les gusta moverse, jugar, correr y saltar con sus hermanos y amigos, y aun solos. En esto no hay diferencia en niños con Fibrosis Quística.
Los papas deben ayudarlos a efectuar el tratamiento, sin que este consuma excesivo tiempo que les impida hace otras actividades también importantes.

Cada sesión de fisioterapia es un desafío, y si el niño llora y no colabora? Si logramos hacerlo pero no es efectivo para sacar las flemas? Como podemos aumentar la eficacia?

Este articulo es de una Fisioterapeuta Sueca Margareta Sahlberg: en el artículo publicado en la Newsletter de CF Worldwide de mayo 2008 Margareta hace un recuento de los trabajos donde se ha comparado la fisioterapia convencional con programas de ejercicio físico (Orenstein 1982, Zach1982, Blonquist 1987) Todos ellos vieron que la fisioterapia convencional puede ser reemplazada o apoyada según los casos por el ejercicio físico pero efectuado sobre una base regular.
En Noruega Stanghelle y col estudiaron los beneficios de ejercicio en brincolín durante 110 minutos por semana, durante 8 semanas en niños con FQ. Los test de función pulmonar mostraron mejoría en la capacidad vital forzada después del entrenamiento.
Basado en todos estos trabajos Margareta en Suecia decidió reemplazar la terapia convencional por el uso de Brincolin a fin de evitar la monotonía y hacer el programa más atractivo.

El programa completo de Margareta Sahlberg incluye: ejercicios para mover todas la articulaciones principalmente del tórax y brazos, ejercicios que fortalecen los músculos del tórax, sobre todo los que son accesorios de la respiración y por supuesto saltar en brincolin sumando durante el salto ejercicios de rotación o “aleteos” con los brazos.
A su vez el programa tiene minutos de descanso para sacar las flemas, y hacer exhalaciones forzadas con glotis abierta (como la espiración que hacemos en la espirometría) y tos controlada.
En el programa de Margareta se incluyen vistas al hogar para ver el entorno del niño, si en la casa hay escaleras que se pueden utilizar para hacer ejercicios y saltos en los primeros escalones usandolos como “step”, también se evalúa si hay espacio para usar soga para saltar O usar el brincolín.

Margareta usa un brincolin de 1,50 metros de diámetro, esto para evitar que niños pequeños se caigan fuera del brincolin: Niños más grandes pueden usar incluso brincolines más pequeños ya que tienen más coordinación y mejor balance corporal. El brincolin pequeño es más fácil de guardar en departamentos pequeños. ( incluso debajo de la cama)


En el programa sueco empiezan con el brincolin al año y medio de edad. Cada sesión empieza con la nebulización y luego saltar en brincolin 30 minutos si lo hace una vez al día, o en dos sesiones separadas de 15 minutos cada una. Al usar el brincolin hacen ejercicios con los brazos de aleteos incluso en brincolines grandes dan vueltas tipo maromas o vueltas carneros.
Siempre que el niño use el brincolin debe estar supervisado por un adulto para evitar accidentes.
Otro beneficio importante del uso del brincolin es que evita la osteoporosis o ayuda a prevenirla.

Traducido de Cystic Fibrosis Worldwide. Newsletter edición II Mayo 2008

¿Para qué sirve la Espirometría en Fibrosis Quística?

Debido al compromiso respiratorio en la Fibrosis quística (F.Q.) el control regular y la valoración de la función pulmonar es necesario para la detección precoz de cualquier cambio.
Se deben efectuar entre 2 a 4 espirometrías al año en niños mayores de 6 años de edad, pueden efectuarse además pruebas adicionales por ej. Si se añaden medicamentos para ver la respuesta a los mismos, o si el paciente muestra aumento de los síntomas.

La prueba más útil es la espirometría con curva flujo volumen, la cual nos informa sobre la capacidad de las vías respiratorias y si hay o no obstrucción en las mismas. La Espirometría debe ser obtenida antes y después de broncodilatadores.
En este Test medimos la Capacidad Vital Forzada (CVF) , el Volumen Espiratorio Forzado en el 1º segundo y la relación entre estos dos anteriores cuyos valores normales expresados en porcentaje es más de 75-80 %.

En la FQ sobre todo nos interesa el VEF1, como por ej. Niños cuyo VEF1 es menor de 50% decimos que su enfermedad pulmonar es de moderada a severa y cuando el VEF1 cae por debajo de 30% hay que considerar la evaluación del paciente para trasplante pulmonar.

Durante el seguimiento si el paciente tiene incremento de los síntomas y se detecta en la espirometría una caída del 10 % o más en el VEF 1 ayuda al médico tratante para que junto con la evaluación clínica decida o no colocar tratamiento antibiótico.

Tomemos como ejemplo, para entender los números en la espirometría, la prueba de este paciente de nuestra clínica:
La primera espirometría muestra valores del VEF1 de 31 %( cifra circulada en rojo)



Se hablo con la familia la necesidad de hacer tratamiento intensivo con Antibióticos nebulizados, nebulizaciones, Pulmozyme y terapia respiratoria y los resultados pueden verse en la segunda espirometría con una mejoría en el VEF 1 de 50 % . El ver estos cambios, es una de las cosas más importantes para que las familias se sientan recompensadas tras haber hecho un Esfuerzo.



Por otro lado existen unos aparatos llamados Pico Flujo que permiten al paciente medir en su casa el flujo de aire, son útiles para medir obstrucción de la vía aérea pero no reemplazan a la espirometría.

Otra PRUEBA de función pulmonar es el análisis de los gases en sangre, que dan información sobre el nivel de Oxigeno y de Dióxido de Carbono en sangre.
En el consultorio se puede medir también la saturación de Oxigeno mediante el oximetro de pulso, sobre todo en el paciente con síntomas de exacerbación o con dificultad respiratoria.
La medición de la oximetría de pulso se debe hacer en cada visita al consultorio, para de esa forma conocer cuál es la oxigenación habitual del paciente y detectar rápidamente desmejoramientos del paciente, en muchas oportunidades es un signo que nos alerta de la necesidad de tratamientos antibióticos.

Aunque la realización de estas PRUEBAS puede insumir tiempo, le brindan al médico información muy importante sobre el estado de los pulmones, la necesidad de añadir tratamiento o la respuesta a los mismos.

Hablen con su doctor acerca de la espirometría y como están sus números, pregunten acerca de lo que pueden hacer para mejorarlos.
En nuestra clínica los niños comienzan a intentar sus primeras espirometrías a los cuatro años, algunos no logran hacerlas, otros solo hacen lo que llamamos capacidad vital lenta (que nos da una idea de cómo están) pero les sirve para practicar y para la próxima vez que lo intentan es probable que la puedan efectuar.
En la clínica se usa software con sistemas de estimulación como soplar velas de pasteles, reventar balones, que un pollito alcance la bandera etc.…. que ayudan a que niños pequeños hagan su mejor esfuerzo.

Que podemos hacer para mejorar la atención de los pacientes FQ?

Antes que nada la FQ es una enfermedad relativamente nueva, en varios países de Latinoamérica se pensaba que no había muchos casos por cuestiones raciales.

Las platicas o charlas para padres de familia, brindan la oportunidad de acceder a información de primera mano, el poder hacer preguntas, intercambiar opiniones, pero muchas veces no son aprovechadas, ya que no todos los papas concurren, otras veces la baja concurrencia hace que se vayan espaciando y terminen no realizándose. Pero creo que es una buena oportunidad de mantenerse informado para poder tomar desiciones.

Además de lo ya enunciado el conocimiento medico esta permanentemente cambiando, por ello es fundamental que el profesional este bien informado y no que solo siga utilizando los tratamientos que aprendió en su residencia.

La información médica que se produce a diario es enorme, se publican alrededor de 150.000 artículos médicos por mes, por eso y para evaluar la calidad de esas publicaciones surgieron los meta-análisis y la medicina basada en la evidencia.

Para lograr que el tratamiento que recibe el paciente, sea el más adecuado, el seguimiento debe llevarse a cabo en clínicas especializadas. Una clínica para ser acreditada, poder adquirir la suficiente experiencia y poder resolver los problemas que estos pacientes presentan, debe tener como mínimo alrededor de 50 pacientes en seguimiento.

En un estudio que llevo a cabo la CFF los pacientes que eran manejados en clínicas especializadas estaban mejor, tanto en nutrición como en función pulmonar, que los pacientes que eran seguidos por médicos particulares.

Una de las estrategias en la CFF para aumentar la sobrevida y mejorar la calidad de vida son justamente las clínicas especializadas.

Además el equipo que atiende al paciente debe:

1-Tener calidad humana
2-Responsabilidad
3-Interés y compromiso
4-Conocimiento actualizado
5-Experiencia clínica
6-Lograr una buena comunicación con el paciente y su familia

Las páginas Web y blogs donde diariamente la información es vertida son estrategias que ayudan al paciente y/o su familia a poder elegir el mejor profesional para el seguimiento de cada paciente en particular.

Quizás también es importante mencionar el tema de costos, y personalmente creo que una enfermedad tan seria como la FQ el tema costos no debiera ser lo prioritario.

Estas estrategias que mencionamos, junto con el trabajo en equipo de padres de familia, equipo multidisciplinario y pacientes es lo que hace la diferencia para lograr tener una sobrevida y calidad de vida igual que en países desarrollados.

10 de Mayo ¡Feliz dia de la Madre!

Para todas las mamas que luchan dia a dia al lado de sus hijos
¡Feliz dia!