¿Cual nebulizador es mejor para cada medicamento? Parte II

Estos son los nebulizadores por el momento aprobados para su utilización , otros sistemas estan en estudio:




Es lógico pensar que entre mas medicamento llegue al pulmón, mejor funciona. Esto es cierto para algunas medicinas, pero no para todas. Por ejemplo el efecto de Pulmozyme no depende de la dosis total sino más bien del tamaño de las gotitas. El antibiótico TOBI funciona mejor cuando una dosis grande llega al esputo para matar la Pseudomonas; la mayor dosis es lograda con el Pari LC plus usado con compresor PulmoAide.
Que se vislumbra para el futuro?
Se están produciendo nuevos dispositivos para administrar medicamentos: un ejemplo es el eFlow que funcional al forzar el medicamento líquido a través de una malla pequeña que vibra y así produce el aerosol. No requiere compresor y funciona con baterías. El eFlow se esta usando con algunos medicamentos para la FQ que están bajo estudio y todavía no están aprobados.
Este dispositivo es muy prometedor ya que es 2 a 4 veces más eficiente para producir partículas pequeñas que los sistemas actuales. Puesto que es tan eficiente podría ser necesario reducir la dosis de algunos medicamentos para evitar los efectos secundarios. Por ejemplo se ha hecho un trabajo con eFlow y TOBI a mitad de dosis(150 mg)y parecería que es igual de efectivo.
También se han estado probando sistemas de inhalación para medicamentos en polvo que hacen mas fácil y rápido el administrar medicamentos.

Consejos:
No mezclar en el mismo vasito nebulizador los medicamentos, usar nebulizaciones separadas.
La nebulización es más efectiva si el niño esta despierto. Aunque de más trabajo es mejor Nebulizar al niño mientras esta despierto, ya que dormido la profundidad de la respiración no es la misma, y por lo tanto el aprovechamiento del medicamento es mas bajo
Pulmozyme necesita un vasito nebulizador solo para ese medicamento.
Los nebulizadores Pari LC plus deben cambiarse cada seis meses.
Mantener los tubos o mangueras del nebulizador secos, para ello se puede hacer pasar aire desde el compresor durante unos minutos, el aire seca el resto de agua en el tubo.
Si el equipo no parece estar funcionando bien, el vapor o aerosol que libera no es bueno puede ser problema del filtro, cambie el filtro regularmente, o puede ser el vasito nebulizador el que necesita un cambio.

En el próximo post comentaremos que orden es mejor para los diferentes medicamentos y tratamientos.

¿Cual Nebulizador es mejor para cada medicamento? Parte I

Muchos de los medicamentos que se usan para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en Fibrosis Quística son aerosoles o vapores que se inhalan, esto favorece que la medicina llegue directamente al sitio donde está el problema.
Los problemas en FQ como sabemos son el moco espeso, el broncoespasmo, la inflamación y la infección. Hay medicamentos inhalados para combatir cada uno de estos problemas.
Los medicamentos pueden llegar inhalados a los pulmones a través de diversos dispositivos: entre ellos los spray O dispositivos de dosis medidas, inhaladores de polvo seco, y nebulizadores.
Cuando decimos nebulizador estamos hablando en general del vasito donde se coloca el medicamento.

El aparato que produce el chorro de aire se llama compresor.

¿Cual equipo es mejor?, ¿Cual es más apropiado para un paciente en particular?
Por ser más práctico muchas personas quieren usar el mismo equipo para todos sus medicamentos, otros quieren usar el más rápido.
Pero los distintos medicamentos funcionan mejor con distintos equipos.

¿Cómo funciona el vasito nebulizador?

Los nebulizadores a chorro son copas o vasitos diseñados especialmente, que convierten una medicina liquida en un aerosol. Para hacer esto el chorro de aire que envía el compresor es forzado a pasar a través de una capa finita del líquido y lo rompe o fracciona en gotitas.
Las gotitas que son demasiados grandes golpean contra las paredes y se devuelven al líquido y las gotitas pequeñas, menores a 5 micras son las que se inhalan.

A su vez existen varios modelos de vasitos nebulizadores:

Los tradicionales en que el nebulizador tiene forma de T: este es un dispositivo sin ventilación, cuando la persona inhala el vapor también inhala aire a través de la parte trasera de la pieza en forma de T, esto diluye el aerosol, o sea entra al cuerpo mezclado con aire y menos medicamento. A su vez cuando la persona exhala o saca el aire lleva hacia el ambiente parte del vapor con medicamento a través de la parte trasera del vasito.
En este tipo de nebulizador el aerosol producido no está influenciado por el flujo inspiratorio sino que es continuo, esto lleva a desperdicio de mucho medicamento
( casi el 50 %) y más baja dosis para el paciente






Nebulizador mejorado tipo Pari LC plus o favorecido por la respiración es aquel vasito nebulizador que solo aspira aire adicional hacia el nebulizador cuando la persona inhala, de esta forma el paciente obtiene más medicamento y se desperdicia menos al exhalar o sacar el aire. Este tipo de vasitos pueden hacer llegar al pulmón 2 a 4 veces más medicina que el tipo tradicional.
Con cada inspiración el medicamento aerosolizado aumenta.
Por el momento la Cystic Fibrosis Foundation aconseja este tipo de vaso nebulizador para la administración de Tobi, Colomicina, salbutamol y Pulmozyme.






Los llamados nebulizadores ultrasónicos utilizan vibraciones de alta frecuencia para convertir la medicina liquida en pequeñas gotitas, en el caso del Pulmozyme como es una molécula de síntesis esta vibración puede romper la molécula y entonces no ser efectiva, por ello no se recomienda utilizar Pulmozyme con N. ultrasónico.

Y con respecto a los compresores?

Los compresores más comunes son: PulmoAide, Proneb turbo y Proneb ultra. Cualquiera de ellos funciona bien para aerosolizar medicamentos.
Algunos compresores son muy potentes (MobilAire, CR60) y pueden generar presiones y flujo de aire muy fuertes. Un mayor flujo de aire golpea el medicamento para producir gotitas más pequeñas que penetran más profundamente en el pulmón. El tiempo de tratamiento es más corto, pero se desperdicia mas medicina al exhalar, además el costo de este tipo de equipo es más elevado.

Algunas personas tienen compresores portátiles que funcionan con baterías especiales para viajes. Estos compresores producen menos presión que los comunes. Al ser más baja la presión producen gotas más grandes, por lo tanto el medicamento podría no funcionar igual de bien y el tiempo de tratamiento puede ser mayor. Son para usar en circunstancias de viaje pero no para uso diario.

Nebulizador Sidestream:

Este tipo de nebulizador se usa en general con el compresor Mobil Aire, produce gotitas muy pequeñas que llegan profundamente a los pulmones, por su gran potencia el tiempo del tratamiento es más corto. El Sidestream está aprobado solo para usarse con Pulmozyme y salbutamol y no debe usarse con otras medicinas, porque desperdicia mas medicamento al exhalar. El sidestream no es una buena elección para antibióticos como el TOBI.

En el próximo post hablamos de que nebulizador es recomendado para cada medicamento, del eFlow y de algunos tips o consejos para la nebulización .

Fuente: http://www.cff.org/LivingWithCF/StayingHealthy/

Sinusitis

En personas con Fibrosis quística es sumamente frecuente el compromiso de los senos paranasales, estando presente la opacificación de los senos en la radiografía en el 90 al 100 % de los pacientes después del primer año de la vida.
Incluso como consecuencia del proceso crónico es frecuente la falta de desarrollo o neumatización del seno frontal.
También la sinusitis es frecuentemente acompañada de Poliposis nasal.

¿Cuál es la causa de la sinusitis?

Por una parte el moco que en FQ es más espeso de lo normal y por otra que es más lento el sistema de “barrido” de las cilias o aclaramiento mucociliar. Esto lleva a que se tape el orificio que comunica al seno con las fosas nasales, las secreciones se quedan, se produce inflamación e infección. Habitualmente la infección es producida por los mismos gérmenes que colonizan la vía aérea inferior: Estafilococo Aureus, Pseudomonas Aeruginosa y Haemophillus Influenzae.
Las personas con FQ y sinusitis tiene a veces pocos síntomas: a veces cefalea, congestión nasal, secreciones mucopurulentas, respiran por la boca, pueden tener ronquido, mal aliento etc...y a veces estan practicamente asintomaticos.

Cuando el médico examina la mucosa de la nariz puede verla enrojecida, y con secreciones. A veces también pueden verse los pólipos.
En la radiografía de senos paranasales estos siempre están opacificados, también podemos hacer una tomografía sobre todo para descartar complicaciones y ver la extensión de los pólipos.
Como parte de la valoración se puede hacer una endoscopia que permite visualizar y también hacer una cirugía para remover o quitar los pólipos.

Generalmente la sintomatología y/o los pólipos suelen ser recidivantes. La rino sinusitis es muy común en FQ, si bien no afecta la expectativa de vida, suele alterar la calidad de vida, y puede favorecer las exacerbaciones pulmonares.

En pacientes que van a ser sometidos a trasplante de pulmón, los senos paranasales son una fuente de infección por ello como parte de los protocolos se incluyen la cirugía endoscópica de los senos con irrigaciones de antibióticos.
El tratamiento de la sinusitis es igual que en personas no FQ: se utilizan antibióticos vía oral 3 a 4 semanas, corticoesteroides tópicos, lavados nasales con solución fisiológica etc...
Aunque es poco frecuente se puede presentar en FQ una complicación llamada Mucocele: que es un quiste que se produce por acumulación de moco y que crece como si fuera un tumor, pudiendo incluso erosionar el hueso.

Bibliografía:
•Growing older with CF – a Handbook for adults – volume I
•Davidson TM, Murphy C, Mitchell M, Smith C, Light M. Management of Chronic sinusitis in CF. Laryngoscope 1995; 105; 354-358.
•Nasal polyps y CF – Henriksson et al. Chest Jan 2002, 121; 1:40 - 47

Mutación y severidad de la enfermedad pulmonar parte III

31 de mayo DIA MUNDIAL SIN TABACO





La severidad de los síntomas respiratorios no puede ser relacionada única y directamente con el tipo de mutación. En un estudio efectuado se evaluó la severidad de los síntomas pulmonares en 55 personas con FQ. 52 de ellos tenían al menos un gen Delta F508, no se pudo demostrar una relación entre la severidad de los síntomas y la mutación Delta F508. Los investigadores concluyeron que muchos otros factores están relacionados tales como:

• Tratamientos antibióticos agresivos cuando sea necesario.

• Nutrición

• Exposición a infecciones: por ejemplo es conocido que la infección por Virus Sincitial respiratorio puede tener efectos a largo plazo y/o favorecer colonización por Pseudomonas.

• Exposición al Humo del Tabaco: ya sea como fumador activo tanto como Fumador pasivo. En un trabajo efectuado en 44 personas con FQ que eran Delta F508 homocigotas aquellas que habían estado expuestas a HUMO DEL TABACO en su hogar tenían PEOR FUNCION PULMONAR. Esto pone en evidencia que factores del entorno son claves en la severidad de los síntomas pulmonares.

En este trabajo sobre el humo del tabaco en el hogar se encontró que las personas con FQ expuestas al humo tenían entre 6 y 10 % más baja su función pulmonar, incluso en personas FQ no Delta F508 homocigotas en otro trabajo se observó una caída de hasta el 12 %.

• Nivel socio económico menos favorecido también se asocia a mayor severidad de enfermedad pulmonar.

• Mayor cantidad de visitas a clínica especializada en FQ, así como mayor cantidad de cultivos, mayor cantidad de tratamientos antibióticos no solo para Pseudomonas, se asocian a mejor función pulmonar y mayor sobrevida.

• Cumplimiento del tratamiento recomendado se asocia a mejor función pulmonar.

• Prevención de infecciones: con las medidas conocidas de lavado de manos, evitar proximidad con pacientes infectados con Pseudomonas u otros gérmenes, vacunación, a adecuada limpieza del equipo de nebulización y terapia.

Como vemos muchos factores que dependen de cada persona en particular tienen un gran impacto sobre la severidad de los síntomas respiratorios sin importar cuál sea la mutación que está presente.
Por lo tanto propongámonos controlar estos aspectos que si dependen de nosotros más que echarle la culpa a factores como los genéticos que por ahora no podemos controlar.

Bruschetta : un snack rico en calorías y fácil de hacer

Ingredientes:

•Pan Francés cortado en rodajas gruesas de 2 cm más o menos
•3 tomates cortados en cuadritos pequeños
•Puré de tomate
•Queso asadero, gouda o mozzarella
•Queso parmesano
•Tres dientes de ajo finamente picado
•Albahaca y orégano.
•Mantequilla


Tostar en horno las rodajas de pan en una fuente con aceite de oliva. Luego aplicar a cada rodaja de pan, mantequilla en forma generosa.
Aparte en una sartén poner aceite de oliva, agregar el ajo picado, luego el tomate picado y un poquito de puré de tomate. Condimentar con sal, orégano, romero albahaca etc... Dejar sobre el fuego hasta que el tomate este tiernito.

Acomodar en una fuente para horno las rodajas de pan tostado con mantequilla, cubrir con la salsita de tomate y agregar el queso elegido en buena cantidad. Rociar con aceite de oliva.
Llevar a horno unos 5 minutos hasta que el queso se derrita. Se puede servir con jamón de pierna cocido, con jamón serrano y todo lo que nuestra imaginación y gusto nos dicten. Decorar con hojitas de albahaca.

Fibrosis Quística y los genes Parte II

Como vimos en el post anterior una mutación puede ser tan simple como un cambio en el orden de las bases ((tiamina/adenina y Citosina/ Guanina). Debido a que en un gen hay muchos pares de bases existen muchas mutaciones posibles. Esto es verdad para Fibrosis quística.
La mutación más común entre las personas de ascendencia europea es la mutación Delta F508. En esta mutación se pierden tres pares de bases en el ADN cuya falta lleva a la pérdida de un aminoácido (Fenilalanina) en la posición 508 de la proteína CFTR. Esta CFTR alterada por la falta de Fanilalanina no funciona bien como canal de cloro en la membrana de las células.
Pero esta mutación no es la única, sobre todo en nuestra población de Latinoamérica existen muchas mutaciones diferentes que hacen que esa proteína CFTR funcione en mayor o menor medida pero menos de lo normal.

Según el tipo de mutación del gen es la severidad de los síntomas en la FQ. La severidad de los síntomas es muy variable y depende de varios factores ademas del tipo de mutación:

•Cada persona con FQ hereda dos genes mutados (uno del papa y otro de la mama) Cada gen puede tener la misma mutación o diferente mutación. Es decir yo puedo ser Delta F508 por mi mama y Delta F508 por mi papa. Entonces se dice que soy homocigota para esta mutación. O puedo tener un gen Delta F 508 por mi papa y otro gen mutado diferente por mi mama o cualquier otra combinación de genes mutados. Se sabe que diferente combinación de genes mutados produce diferente manifestación de la enfermedad.

•Algunas mutaciones dominan sobre otras, esto pasa con las mutaciones que afectan el funcionamiento del páncreas, hay mutaciones que producen buen funcionamiento del páncreas, o suficientes pancreáticos y otras en cambio dan insuficiencia pancreática. Si una persona tiene una mutación suficiente y otra insuficiente, la mutación que produce buen funcionamiento (suficiente) es la que predomina.

•Algunos órganos del cuerpo son más sensibles que otros al mal funcionamiento del CFTR. Por ejemplo los vasos deferentes (que es un tubo que lleva el esperma de los testículos a la uretra) es muy sensible al mal funcionamiento del CFTR, es decir que necesita para que los vasos deferentes se desarrollen un buen nivel de función del CFTR, por eso este tubo está ausente en la mayoría de los hombres con FQ. Esta condición se llama Ausencia congénita bilateral de conducto deferente y puede ocurrir como único síntoma de FQ en hombres por lo demás normales. Mas del 95 % de los hombres con FQ son estériles debido a la falta del conducto deferente, o sea si producen espermatozoides pero estos no llegan a la uretra.

•A su vez para complicar más todo esto existen genes que se llaman modificadores (que son genes diferentes a los genes de FQ y que se heredan junto a los genes FQ), que pueden hacer que aunque tengamos una mutación severa esta no se manifieste como tal o sea pueden “suavizarla” o cambiarla.

En la próxima publicación trataremos de explicar el porque de la severidad de la enfermedad pulmonar y que factores son los que determinan que la enfermedad se manifieste con mayor o menor severidad.

Bibliografía:
•Growing older with CF – A handbook for adults
•Castellani C, Cuppens H, Macek M Jr, et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J Cyst Fibros. 2008;7(3):179-196.
•McKone EF, Goss CH, Aitken ML. CFTR genotype as a predictor of prognosis in cystic fibrosis. Chest. 2006;130(5):1441-1447.
•Collaco JM, Cutting GR. Update on gne modifiers in CF ;Current Opinion in Pulmonary Medicine 2008,14:559–566

Fibrosis quística y los genes: Parte I

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad hereditaria, esto significa que es debida a un cambio en la estructura de un gen y que este cambio es transmitido de padres a hijos.
¿Que es un gen?
Un gen esta hecho de Acido deoxi ribonucleico o ADN.

El ADN es una gran molécula hecha de dos cadenas complementarias de nucleótidos. Estas dos cadenas forman una escalera, en la cual las pares de bases (tiamina/adenina y Citosina Guanina) forman los escalones y las moléculas del azúcar deoxiribosa y fosfatos forman los lados. Ver en la figura.






Los genes están en los cromosomas, que a su vez están en el núcleo de las células.

Los seres humanos tenemos 46 cromosomas o sea 23 pares. En cada par, un cromosoma es aportado por la madre y el otro por el padre.
El gen de la Fibrosis quística se encuentra en el cromosoma numero 7. Cada persona tiene dos copias del gen, una en cada cromosoma. Debido a que la FQ es una enfermedad recesiva, para tener FQ una persona debe heredar dos genes que tengan alguna mutación, un gen de la madre y otro del padre.

Si solo tiene un gen mutado es portadora pero no está enferma.

Los genes contienen la información necesaria para fabricar diferentes proteínas. Específicamente el orden de los pares de bases dentro del gen determina la secuencia de aminoácidos que son los “ladrillos” con los que se hacen las proteínas. La forma y la función de la proteína son indicadas por el orden de los aminoácidos al fabricarla.
Las proteínas juegan un papel esencial en el cuerpo humano. Enzimas, anticuerpos, hormonas, receptores en las membranas celulares, proteínas transportadoras y otras más son proteínas importantísimas.
Algunas veces una alteración o mutación ocurre en una o más pares de bases en un gen. Puede ocurrir que una parte o segmento del gen sea movida o transferido a una diferente posicionen el momento de la reproducción celular.
A veces una mutación en un gen produce una alteración muy importante en la forma o función de una proteína.
En Fibrosis Quística pequeños cambios en el gen que controla la fabricación del Regulador de transmembrana de FQ causa importantes cambios en la función de esta proteína.
La CFTR es una proteína cuya función es actuar como canal en la membrana de células epiteliales tales como de las glándulas del sudor, vías aéreas, páncreas, tracto reproductivo. La proteína CFTR es la que controla el movimiento del ion Cloro desde dentro y hacia afuera de la célula.
Si bien el gen de la FQ es uno solo, hay muchas mutaciones o alteraciones de ese gen, alrededor de 1500 mutaciones, estas diferentes mutaciones son las que hacen que la forma de presentación de la FQ sea muy variable. Pero sobre este tema y la relación entre la genética y la severidad de la enfermedad hablamos en el siguiente post. (Parte II)