Vitamina K en Fibrosis Quística

La importancia de la vitamina K en la coagulación es bien conocida, pero se está acumulando evidencia que dicha vitamina tiene diversos roles en el cuerpo como por ejemplo el mantenimiento de la salud ósea, prevenir calcificaciones en tejidos blandos y un rol protector en la inflamación.
Hay evidencia que la mayoría, sino es que todas las funciones no coaguladoras de la vitamina k requieren de altas cantidades en la dieta aun mas que aquellas relacionadas a la coagulación.
La alteración de la absorción intestinal de esta vitamina ocurre en pacientes con Fibrosis quística y hay varios estudios que sugieren que la mayoría de los pacientes con FQ e insuficiencia pancreática tienen deficiencia de Vitamina K.

¿Que función cumple la vitamina K en el cuerpo?
Henrik Dam en 1929 la llamo vitamina antihemorrágica cuando descubrió que ciertos alimentos ricos en este factor prevenían el síndrome de deficiencia en pollos.
Hay varias proteínas que son dependientes de vitamina K, estas proteínas son llamadas Gla-proteinas, y se distribuyen en muchos tejidos del cuerpo. Por ejemplo la Osteocalcina y la proteína de la matriz Gla (MGP). La función de la osteocalcina parece ser el favorecer la calidad del proceso de calcificación del hueso.
Mas se conoce sobre la GMP que es la primera proteína que se vio puede prevenir la calcificación de arterias y cartílago en animales. La falta de MGP se asocia a calcificación de vasos.
Otro hallazgo relacionado es que las proteínas S y C( son GLA-proteínas) son importantes para mantener el balance entre hemorragia y coagulación.

Diferentes formas de vitamina K
La vitamina K tiene dos formas diferentes K1 o Fitoquinona y K2 o Menaquinona.
La K1 Fitoquinona es fabricada por las plantas, la dieta es la principal fuente ( en el 90%) sobre todo las verduras de hoja verde, el aceite de canola, de oliva y de soya.
La K2 Menaquinona es sintetizada por bacterias y sus principales fuentes son los quesos y el hígado.
Hay una forma sintética de vitamina K3 o menadiona, que es un precursor de vitamina K, en el cuerpo se convierte en K2-

Absorción intestinal y transporte sanguíneo:
La vitamina K se absorbe de la misma forma que las vitaminas liposolubles, es transportada desde la luz intestinal junto con los quilomicrones hacia los vasos linfáticos, de allí al conducto torácico y de allí a la sangre y el hígado.

Factores de riesgo para deficiencia de Vitamina K en Fibrosis quística:
Los factores de riesgo en FQ son:
•La insuficiencia pancreática y la mal absorción
•La deficiencia de sales biliares
•Pobre apetito
•Uso crónico de Antibióticos, que lleva a alteración de la flora intestinal ( que fabrica vitamina K2)

Evaluación de la vitamina K

1-Tiempo de protrombina (VN: 11 a 13 seg) pero este test es poco sensible, para que se modifique o prolongue en 1 o 2 segundos tiene que haber una reducción del 50 % del depósito de vitamina K en el cuerpo.

2-Medir niveles circulantes de vitamina K

Evidencia de deficiencia de vitamina en FQ

El desarrollo de sangrado agudo debido a deficiencia de vitamina K es raro, pero puede ocurrir, sobre todo en niños pequeños menores de 6 meses , amamantados y que no recibieron profilaxis con vitamina K al nacimiento. En este tipo de pacientes el sangrado por falta de vitamina K puede ser el primer síntoma, el sangrado es comúnmente intracraneano con graves consecuencias.
Como dijimos el sangrado es raro, pero muchos estudios sugieren que el déficit subclínico es común en FQ. En un estudio en Inglaterra se vio que el 70 % tienen niveles por debajo de lo deseable.

Por todo lo anterior los pacientes con FQ necesitan suplementación de vitaminas ADE y K. Formas naturales de vitamina K son seguras y se necesitan trabajos para determinar la dosis más adecuada.
Fuente: Shearer MJ, Harrington D - Newsletter 12- Febrero 2009 –pag 32-37 www.cfww.org

Estafilococo Aureus Meticilino resistente

Colonización nasal por Estafilococo Aureus entre pacientes con Fibrosis Quística y sus convivientes,
Staphylococcus aureus Nasal Colonization Among Pediatric CF Patients and Their Household Contacts
The Pediatric Infectious Disease Journal, 19/08/2009 Stone, Anne MD y col.
Poco se conoce acerca de la presencia de Estafilococo aureus en la nariz de pacientes con Fibrosis Quística así como tampoco de la epidemiologia tanto del estafilococo Meticilino sensible y Meticilino resistente entre pacientes con fibrosis quística y sus convivientes.
El estafilococo puede ser detectado en los cultivos de flema o expectoración, pudiendo ser sensible a Oxacilina y/o Meticilina, o puede ser resistente a estos antibióticos y más difícil de erradicar, el estado de portador nasal puede contribuir a la persistencia de este germen a nivel de las flemas.
En este trabajo los autores buscaron la presencia de este germen tanto en pacientes como en familiares convivientes. Estudiaron tres centros que tenían al menos un caso de estafilococo Meticilino resistente en los cultivos de flema desde el 2001 al 2006 y pacientes control con cultivos negativos para estafilococo.(casos control)
La colonización nasal por Estafilococo ocurrió en 52.4% de los pacientes de aquellos centros con al menos un caso con Estafilococo Meticilino resistente y en cambio solo estuvo presente en el 27 % de los pacientes control. Los pacientes con Estafilococo meticilino resistentes en su flema y sus contactos familiares tuvieron con mayor frecuencia Estafilococo Meticilino resistentes en sus fosas nasales.
Conclusión: Este estudio demostró que los convivientes de pacientes FQ son también portadores de Estafilococo tanto Meticilino sensibles como resistentes. El estado de portador de los convivientes puede tener importancia para el control de la infección y estrategias de tratamiento.
Se deberán hacer más estudios referentes a la distribución e importancia del estafilococo en esta población.
(C) 2009 Lippincott Williams & Wilkins, Inc.

Expo Ayuda 2009

Nuestra clínica de Fibrosis Quística estará en Expo Ayuda 2009, en el módulo se estarán haciendo espirometrías sin cargo, se dará información sobre la enfermedad y los servicios que se brindan a los pacientes. Los esperamos!!!

El significado de la tos en Fibrosis Quística

Toser significa el vaciado explosivo voluntario o involuntario de aire de las vías respiratorias y pulmones, eventualmente acompañado de la eliminación de flema o mucosidad.

Toser es un reflejo de protección de las vías respiratorias. Ese reflejo es provocado por cuerpos extraños, mocos o flema, por influencias térmicas (aire frio) gases (irritación química) que actúan sobre fibras de nervios que se encuentran en la capa de tejido (epitelio) que recubre las vías aéreas. La tos puede ser provocada también por inflamación aguda o crónica de la mucosa o por espasmo bronquial.

Después de inspirar profundamente se cierra la glotis, aumenta la presión en los pulmones y bronquios, por la tensión en los músculos de abdomen, tórax y espalda, se abre de repente la glotis y se produce una expiración o salida del aire explosiva.

Toser es el mecanismo más efectivo para limpiar las vías aéreas. Nos sirve para eliminar como dijimos mucosidad e incluso cuerpos extraños.

A veces la tos es “improductiva” y se produce por una irritación de la mucosa de las vías respiratorias, sin producción de moco.

Se le llama productiva cuando sale de los bronquios y transporta mucosidad. En fibrosis quística se puede presentar tanto la tos productiva con abundante flemas o mocos ( lo más común) pero también podemos tener tos seca, irritativa o improductiva.

¿Cuando decimos que la tos es efectiva?
La tos es efectiva cuando después de uno o dos golpes de tos sale la mucosidad.

La tos es inefectiva, o sea no nos sirve cuando se producen ataques de tos prolongada que no van acompañados de eliminación de moco.
Esta tos inefectiva es agotadora y debe ser frenada o evitada, practicando tos controlada o Huffing varias veces en el día para lograr sacar las flemas y de esa manera mantener limpias nuestras vías aéreas.

En muy común, sobre todo en las mujeres evitar toser y solo carraspear, también es muy común tragar las flemas lo cual tampoco es bueno ni correcto.

¿Cómo evitar esa tos inefectiva?

Toser demasiado pronto durante la terapia respiratoria, lleva a interrumpir el transporte de la mucosidad o también cuando se producen accesos de tos prolongados, por lo tanto se debería intentar aguantar un poco la tos.

Técnicas para aguantar la tos y lograr frenar la tos no efectiva:
•Tragar saliva
•Respirar olisqueando
•Aguantar la respiración.
•Primero respirar despacio y luego contener la respiración y luego seguir con respiraciones cortas.
•Utilizar respiración con labios fruncidos
•Acariciar o masajear la espalda.
•Beber caliente o frio.

Técnica de tos controlada
En cuanto la mucosidad es transportada hacia la laringe o parte superior de la tráquea, se debe toser contra los labios cerrados o poniendo la mano delante de la boca, también puede ser de ayuda toser dentro del Flutter o RC Cornet o mascara PEP.

Efectuar dos o tres golpes de tos seguidos y luego descansar.

Técnica de HUFF o Huffing
Con las vías respiratorias abiertas se hace una exhalación rápida de aire (huffing) para retirar la mucosidad.
Para ello se mete aire despacio y luego sigue una pausa de la entrada de aire y posteriormente una exhalación rápida de aire.
” Es como empañar cristales exhalando prolongadamente el aire con la boca abierta.”
Se deben practicar dos Huff y a continuación descansar con respiración tranquila.

fuente: Fisioterapia en Fibrosis Quística - Alemania Dic 1997 traducido por la Asociacion Valenciana de Fibrosis Quistica

BEBIDAS con muchas proteínas y calorías:

Aquí les acercamos unas recetitas ricas y frescas para este verano que por aquí nos
está castigando con calores muy fuertes. Que las disfruten!!!!!

Delicia isleña

•Leche Enriquecida: Agregar una cucharada grande de leche en Polvo a un vaso de leche líquida.

•¼ taza de jugo de piña o Ananá

•½ plátano o Banana

•Azúcar a gusto

Mezclar bien los ingredientes, Poner en la licuadora y Servir!!!!!


Frappuchino:

•Una taza de leche enriquecida
•Una cucharada tamaño mediano de café instantáneo
•Una cucharada de agua hirviendo
•Una cucharada mediana de azúcar
•Crema batida helada.


Disolver el café y el azúcar en el agua hirviendo, agregar la leche enriquecida. Poner en un pocillo alto y agregar la crema batida fría. Mmmmm. Se puede rociar la crema con caramelo líquido, con chocolate derretido….

Refresco Cremoso

•Un vaso de refresco (coca cola, Fanta, etc.…)
•Una cucharada sopera “con copete” de leche en polvo ( o sea un poquito más que llena)
•Una cucharada grande de helado de crema

Disolver la leche en polvo en un poco de refresco, agregar luego el resto del refresco y el helado de crema, mezclar bien y servir.

La adherencia al tratamiento en fibrosis quística

Los tratamientos disponibles para fibrosis quística son el arma principal para minimizar la progresión de la enfermedad y requieren de la adherencia para un máximo beneficio. Un régimen diario típicamente incluye una combinación de terapia respiratoria, medicaciones orales, inhaladas y nebulizadas.
La esencia del tratamiento en FQ requiere de un compromiso con la terapia “de por vida”.
La adherencia o cumplimiento en una enfermedad crónica varía ampliamente entre un 30 y un 80 %. En un trabajo publicado en 1994 por Abbot se reporto un cumplimiento de 53 % de la terapia respiratoria, 75 % del ejercicio, 83 % de las enzimas y 46 % de las vitaminas.

Una escasa adherencia es común en la adolescencia, y es un verdadero desafío lograr incluir las terapias respiratorias y los múltiples tratamiento indicados que llevan tiempo.
Además el adolescente o joven habitualmente no percibe a corto plazo el beneficio y esto lo lleva muchas veces a resistirse a las terapias indicadas.

La adolescencia es una etapa turbulenta, todavía más difícil cuando además hay que lidiar con esta enfermedad.
Aquellos tratamientos más difíciles son los que mas a menudo se dejan de hacer.
En muchas ocasiones no cumplir los tratamientos indicados sobre todo terapia respiratoria y tratamientos inhalados da por resultado un aumento de las exacerbaciones o recaídas y una progresión más rápida de la enfermedad.
Pero a veces como la Fibrosis quística es una enfermedad crónica el deterioro pasa desapercibido tanto para le paciente como para su familia. Por ello la visita a la clínica especializada, los controles periódicos, las pruebas de función pulmonar son importantes armas para demostrar la importancia del cumplimiento.
Los factores que se asocian a mejor cumplimiento son la ayuda de la familia, el apoyo, el enseñarles técnicas de auto manejo, auto control, y trasmitirles optimismo.
Es también importante el apoyo psico emocional profesional en el equipo de salud.

Cuando el paciente no cumple los tratamientos indicados las causas pueden agruparse en dos grandes grupos:

1-Por desconocimiento ( incumplimiento no intencional)

2-Por resistencia ( incumplimiento intencional)

En un equipo multidisciplinario los profesionales pueden apoyar al paciente, y mejorar su conocimiento para lograr la mayor adherencia posible.

La familia puede solicitar al equipo tratante:

•información escrita, páginas Web, y formas innovativas de estar en contacto con el equipo de salud para mejorar la adherencia.

•Pedir opciones de tratamiento que mas se adapten al estilo de vida del paciente.

•Platicar con los profesionales del equipo acerca de como manejar la falta de adherencia o como mejorarla.

•Platicar con otros pacientes o familias y pedir tips.

Ademas se pueden establecer horarios para ciertos medicamentos que deben tomarse o nebulizrse, haciendo mas facil el recordarlo, como por ejemplo tomarlos con la cena o la comida etc..

Escribir la rutina en una pizarra ayuda a no pasar por alto alguna medicacion.
Invitamos a las personas que nos visitan a comentar sus propios tips y compartirlos.

Dispositivos auxiliares en la terapia Respiratoria -2° curso taller para pacientes y familiares