Enfermedad de los senos paranasales y fibrosis Quística

La Fibrosis Quística es a menudo conocida como enfermedad pulmonar, pero aquellos que viven con FQ saben que el defecto genético del cromosoma 7 tiene un alcance sistémico e impacta a todo el cuerpo, incluyendo los senos de la nariz.

La enfermedad de los senos paranasales afecta la mayoría de las personas con FQ, la frecuencia de este problema es tan común que los especialistas de nariz, garganta y oído deben solicitar unos electrolitos en sudor para descartar Fibrosis Quística en todos aquellos niños con sinusitis crónica.

Además de producir dolor crónico de cabeza, congestión nasal importante y descarga retronasal se sabe que el problema severo en los senos paranasales puede llevar a empeoramiento de la función pulmonar.
La capa de epitelio que cubre los senos de la nariz es igual a la del pulmón y el mismo moco espeso, la inflamación crónica y la falta de eliminación de las secreciones o estancamiento de las mismas ocurre tanto en pulmón como en los senos paranasales.

Fisiológicamente la mayoría de las personas con FQ tienen falta de desarrollo del seno frontal (Agenesia del seno frontal) y además el TAC muestra que casi el 100 % de las personas FQ tienen los senos ocupados, o velados.

Muchos pacientes con FQ tienen además desarrollo de pólipos nasales, se estima que alrededor del 25 al 30 % los desarrollan. Estos pólipos pueden crecer y tapar el drenaje de los senos, empeorando el ciclo de inflamación e infección.

Las bacterias comúnmente encontradas en los pulmones de personas con FQ, son también las que encontramos en los senos e incluyen: Pseudomonas Aeruginosa y Estafilococo Aureus.

Como podemos combatir la enfermedad crónica de los senos paranasales?
Se usan regularmente lavados nasales con solución fisiológica, estos lavados disminuyen la congestión y reducen las bacterias, también se usan esteroides locales en spray que reducen la inflamación.

Si hay infección se usan cursos prolongados de antibióticos vía oral.

Cuando esta infección es recurrente, acompañada por malestar y sobre todo disminución de la función pulmonar se suele necesitar efectuar una cirugía de los senos paranasales.
Desafortunadamente la cirugía de los senos no resuelve el problema definitivamente, pero lo mejora por un tiempo, hasta que se reinicia el ciclo de inflamación. Infección y crecimiento de pólipos.

Después de la cirugía a los pacientes se les deja un catéter en los senos para hacer lavados con antibióticos sobre todo Tobramicina, en un trabajo efectuado en Stanford con cirugía de los senos seguida de lavados nasales con tobramicina se logro aliviar los síntomas y la necesidad de tratamientos e internamientos por tres años.
Es importante notar que la enfermedad de los senos paranasales puede ser uno de los pocos síntomas que el paciente refiera.
Traducido de www.cfri.org/newsletter/spring2009

Un día típico en la vida de una persona con Fibrosis quística

Debido a que la severidad de la Fibrosis quística puede variar ampliamente no hay un día típico para todos los pacientes.

Sin embargo cada día la mayoría de la gente con FQ deberá:

•Levantarse más temprano que alguien que no tiene FQ para hacer los tratamientos necesarios antes de salir de su casa.

•Nebulizarse los medicamentos inhalados que tiene indicados.

•Hacer la terapia respiratoria.

•Tomar enzimas con cada comida, leche, colaciones para mejorar la digestión y favorecer la absorción de los nutrientes..

•Tomar Polivitamínicos especiales para FQ.

Algunos además pueden necesitar:

•Insulina para tratar la diabetes relacionada a Fibrosis quística

•Si están con infección tomar sus antibióticos por boca o colocarse los antibióticos intravenosos en domicilio.

•Pueden necesitar ser hospitalizados frecuentemente para recibir tratamientos.

•Utilizar oxigeno si presentan hipoxemia.

Consejos generales para compresores y nebulizadores

Cuando utilice su compresor colóquelo sobre una superficie plana y firme.
Si el compresor es nuevo el filtro es de color blanco brillante, con el tiempo se pone de color gris lo cual indica que debe ser reemplazado, también si se humedece o se tapa o por lo menos una vez por año.
El tiempo de tratamiento es variable, dependiendo del estado o de la edad del paciente, en general la sesiones no deben durar más de 35 minutos.

Si hay humedad o condensación de vapor en la manguera después del tratamiento, deje el compresor funcionando únicamente con la manguera conectada unos minutos. El aire caliente del compresor secará la humedad de la manguera. Para limpiar el exterior de la misma puede utilizar un paño húmedo o algodón con alcohol.
Remueva la manguera del nebulizador y desmonte las partes.
Lave todas las partes del nebulizador, incluyendo la mascarilla o boquilla con agua tibia y jabón, enguaje muy bien y sacuda el exceso de agua,
Saque todas las partes o déjelas secar al aire sobre toallas de papel.
Si desea puede usar un secador de aire para el cabello y seque todas las partes.
Periódicamente debe esterilizar el nebulizador (una vez por semana) hirviéndolo en agua o con alcohol al 70 % o solución de cloro como explicamos en un post anterior.
Algunos medicamentos que usamos en Fibrosis quística no deben diluirse, se usan directamente como vienen en la ampolla, como es el caso del TOBI y del Pulmozime, otros deben diluirse como el salbutamol, prestar atención a la indicación de su médico, si le quedan dudas pregunte a su doctor o al terapista respiratorio.
Recuerde que el vasito nebulizador que use para Pulmozyme solo debe usarlo para ese medicamento.
Además tanto para Pulmozyme como para Tobi el mejor Vasito nebulizador es el Pari LC plus. Este nebulizador entrega .50 ml/Min, el tiempo de tratamiento es de 6-7,5 minutos y el 70 % de las partículas son menores de 5 micras.
Para lograr un buen depósito en vías respiratorias bajas se requiere de un tamaño de partículas inferior a 5 micras.
Estos vasitos nebulizadores Pari LC plus deben ser cambiados cada 6 meses.

Vitamina K en Fibrosis Quística

La importancia de la vitamina K en la coagulación es bien conocida, pero se está acumulando evidencia que dicha vitamina tiene diversos roles en el cuerpo como por ejemplo el mantenimiento de la salud ósea, prevenir calcificaciones en tejidos blandos y un rol protector en la inflamación.
Hay evidencia que la mayoría, sino es que todas las funciones no coaguladoras de la vitamina k requieren de altas cantidades en la dieta aun mas que aquellas relacionadas a la coagulación.
La alteración de la absorción intestinal de esta vitamina ocurre en pacientes con Fibrosis quística y hay varios estudios que sugieren que la mayoría de los pacientes con FQ e insuficiencia pancreática tienen deficiencia de Vitamina K.

¿Que función cumple la vitamina K en el cuerpo?
Henrik Dam en 1929 la llamo vitamina antihemorrágica cuando descubrió que ciertos alimentos ricos en este factor prevenían el síndrome de deficiencia en pollos.
Hay varias proteínas que son dependientes de vitamina K, estas proteínas son llamadas Gla-proteinas, y se distribuyen en muchos tejidos del cuerpo. Por ejemplo la Osteocalcina y la proteína de la matriz Gla (MGP). La función de la osteocalcina parece ser el favorecer la calidad del proceso de calcificación del hueso.
Mas se conoce sobre la GMP que es la primera proteína que se vio puede prevenir la calcificación de arterias y cartílago en animales. La falta de MGP se asocia a calcificación de vasos.
Otro hallazgo relacionado es que las proteínas S y C( son GLA-proteínas) son importantes para mantener el balance entre hemorragia y coagulación.

Diferentes formas de vitamina K
La vitamina K tiene dos formas diferentes K1 o Fitoquinona y K2 o Menaquinona.
La K1 Fitoquinona es fabricada por las plantas, la dieta es la principal fuente ( en el 90%) sobre todo las verduras de hoja verde, el aceite de canola, de oliva y de soya.
La K2 Menaquinona es sintetizada por bacterias y sus principales fuentes son los quesos y el hígado.
Hay una forma sintética de vitamina K3 o menadiona, que es un precursor de vitamina K, en el cuerpo se convierte en K2-

Absorción intestinal y transporte sanguíneo:
La vitamina K se absorbe de la misma forma que las vitaminas liposolubles, es transportada desde la luz intestinal junto con los quilomicrones hacia los vasos linfáticos, de allí al conducto torácico y de allí a la sangre y el hígado.

Factores de riesgo para deficiencia de Vitamina K en Fibrosis quística:
Los factores de riesgo en FQ son:
•La insuficiencia pancreática y la mal absorción
•La deficiencia de sales biliares
•Pobre apetito
•Uso crónico de Antibióticos, que lleva a alteración de la flora intestinal ( que fabrica vitamina K2)

Evaluación de la vitamina K

1-Tiempo de protrombina (VN: 11 a 13 seg) pero este test es poco sensible, para que se modifique o prolongue en 1 o 2 segundos tiene que haber una reducción del 50 % del depósito de vitamina K en el cuerpo.

2-Medir niveles circulantes de vitamina K

Evidencia de deficiencia de vitamina en FQ

El desarrollo de sangrado agudo debido a deficiencia de vitamina K es raro, pero puede ocurrir, sobre todo en niños pequeños menores de 6 meses , amamantados y que no recibieron profilaxis con vitamina K al nacimiento. En este tipo de pacientes el sangrado por falta de vitamina K puede ser el primer síntoma, el sangrado es comúnmente intracraneano con graves consecuencias.
Como dijimos el sangrado es raro, pero muchos estudios sugieren que el déficit subclínico es común en FQ. En un estudio en Inglaterra se vio que el 70 % tienen niveles por debajo de lo deseable.

Por todo lo anterior los pacientes con FQ necesitan suplementación de vitaminas ADE y K. Formas naturales de vitamina K son seguras y se necesitan trabajos para determinar la dosis más adecuada.
Fuente: Shearer MJ, Harrington D - Newsletter 12- Febrero 2009 –pag 32-37 www.cfww.org

Estafilococo Aureus Meticilino resistente

Colonización nasal por Estafilococo Aureus entre pacientes con Fibrosis Quística y sus convivientes,
Staphylococcus aureus Nasal Colonization Among Pediatric CF Patients and Their Household Contacts
The Pediatric Infectious Disease Journal, 19/08/2009 Stone, Anne MD y col.
Poco se conoce acerca de la presencia de Estafilococo aureus en la nariz de pacientes con Fibrosis Quística así como tampoco de la epidemiologia tanto del estafilococo Meticilino sensible y Meticilino resistente entre pacientes con fibrosis quística y sus convivientes.
El estafilococo puede ser detectado en los cultivos de flema o expectoración, pudiendo ser sensible a Oxacilina y/o Meticilina, o puede ser resistente a estos antibióticos y más difícil de erradicar, el estado de portador nasal puede contribuir a la persistencia de este germen a nivel de las flemas.
En este trabajo los autores buscaron la presencia de este germen tanto en pacientes como en familiares convivientes. Estudiaron tres centros que tenían al menos un caso de estafilococo Meticilino resistente en los cultivos de flema desde el 2001 al 2006 y pacientes control con cultivos negativos para estafilococo.(casos control)
La colonización nasal por Estafilococo ocurrió en 52.4% de los pacientes de aquellos centros con al menos un caso con Estafilococo Meticilino resistente y en cambio solo estuvo presente en el 27 % de los pacientes control. Los pacientes con Estafilococo meticilino resistentes en su flema y sus contactos familiares tuvieron con mayor frecuencia Estafilococo Meticilino resistentes en sus fosas nasales.
Conclusión: Este estudio demostró que los convivientes de pacientes FQ son también portadores de Estafilococo tanto Meticilino sensibles como resistentes. El estado de portador de los convivientes puede tener importancia para el control de la infección y estrategias de tratamiento.
Se deberán hacer más estudios referentes a la distribución e importancia del estafilococo en esta población.
(C) 2009 Lippincott Williams & Wilkins, Inc.

Expo Ayuda 2009

Nuestra clínica de Fibrosis Quística estará en Expo Ayuda 2009, en el módulo se estarán haciendo espirometrías sin cargo, se dará información sobre la enfermedad y los servicios que se brindan a los pacientes. Los esperamos!!!

El significado de la tos en Fibrosis Quística

Toser significa el vaciado explosivo voluntario o involuntario de aire de las vías respiratorias y pulmones, eventualmente acompañado de la eliminación de flema o mucosidad.

Toser es un reflejo de protección de las vías respiratorias. Ese reflejo es provocado por cuerpos extraños, mocos o flema, por influencias térmicas (aire frio) gases (irritación química) que actúan sobre fibras de nervios que se encuentran en la capa de tejido (epitelio) que recubre las vías aéreas. La tos puede ser provocada también por inflamación aguda o crónica de la mucosa o por espasmo bronquial.

Después de inspirar profundamente se cierra la glotis, aumenta la presión en los pulmones y bronquios, por la tensión en los músculos de abdomen, tórax y espalda, se abre de repente la glotis y se produce una expiración o salida del aire explosiva.

Toser es el mecanismo más efectivo para limpiar las vías aéreas. Nos sirve para eliminar como dijimos mucosidad e incluso cuerpos extraños.

A veces la tos es “improductiva” y se produce por una irritación de la mucosa de las vías respiratorias, sin producción de moco.

Se le llama productiva cuando sale de los bronquios y transporta mucosidad. En fibrosis quística se puede presentar tanto la tos productiva con abundante flemas o mocos ( lo más común) pero también podemos tener tos seca, irritativa o improductiva.

¿Cuando decimos que la tos es efectiva?
La tos es efectiva cuando después de uno o dos golpes de tos sale la mucosidad.

La tos es inefectiva, o sea no nos sirve cuando se producen ataques de tos prolongada que no van acompañados de eliminación de moco.
Esta tos inefectiva es agotadora y debe ser frenada o evitada, practicando tos controlada o Huffing varias veces en el día para lograr sacar las flemas y de esa manera mantener limpias nuestras vías aéreas.

En muy común, sobre todo en las mujeres evitar toser y solo carraspear, también es muy común tragar las flemas lo cual tampoco es bueno ni correcto.

¿Cómo evitar esa tos inefectiva?

Toser demasiado pronto durante la terapia respiratoria, lleva a interrumpir el transporte de la mucosidad o también cuando se producen accesos de tos prolongados, por lo tanto se debería intentar aguantar un poco la tos.

Técnicas para aguantar la tos y lograr frenar la tos no efectiva:
•Tragar saliva
•Respirar olisqueando
•Aguantar la respiración.
•Primero respirar despacio y luego contener la respiración y luego seguir con respiraciones cortas.
•Utilizar respiración con labios fruncidos
•Acariciar o masajear la espalda.
•Beber caliente o frio.

Técnica de tos controlada
En cuanto la mucosidad es transportada hacia la laringe o parte superior de la tráquea, se debe toser contra los labios cerrados o poniendo la mano delante de la boca, también puede ser de ayuda toser dentro del Flutter o RC Cornet o mascara PEP.

Efectuar dos o tres golpes de tos seguidos y luego descansar.

Técnica de HUFF o Huffing
Con las vías respiratorias abiertas se hace una exhalación rápida de aire (huffing) para retirar la mucosidad.
Para ello se mete aire despacio y luego sigue una pausa de la entrada de aire y posteriormente una exhalación rápida de aire.
” Es como empañar cristales exhalando prolongadamente el aire con la boca abierta.”
Se deben practicar dos Huff y a continuación descansar con respiración tranquila.

fuente: Fisioterapia en Fibrosis Quística - Alemania Dic 1997 traducido por la Asociacion Valenciana de Fibrosis Quistica