La vitamina A en Fibrosis quística

La vitamina A es un antioxidante esencial para la visión normal, expresión genética, integridad de los epitelios, crecimiento y función inmune.
Está compuesta por Retinoides preformados y carotenoides pro vitamina A.
La Vitamina A que ingerimos, como es una vitamina liposoluble forma micelas que son transportadas dentro de la célula de la pared intestinal (enterocito), re-esterificadas en los quilomicrones en los linfáticos y pasa a sangre. Así llegan al Hígado como esteres de Retinol, circulan en sangre unidos a la pre albumina.
Se pueden medir los niveles de Vitamina A como Retinol Sérico cuyo valor normal es entre 30 y 72 gr/dl. El retinol que está en exceso se almacena en el hígado cuando aumenta la ingestión de vitamina A, el retinol sérico aunque la vitamina este en exceso se mantiene dentro de valores normales.
Si la vitamina A esta en deficiencia el Retinol sérico se reduce pero si esta en exceso no hay manera de medirlo.

En Fibrosis quística por la malabsorción hay riesgo de deficiencia de vitamina A.

¿Cuáles son los síntomas de deficiencia de vitamina A?

•Ceguera nocturna
•Ojo seco
•Alteración de las defensas.

Ingesta recomendada en FQ: 5000 a 10000UI /día para niños mayores de 8 años.

Si una persona con FQ toma durante largos periodos grandes cantidades de vitamina A puede tener riesgo de Hipervitaminosis A o toxicidad por vitamina A.

¿Cuáles son los síntomas de exceso de vitamina A?

•Enfermedad hepática
•Osteoporosis
•Anorexia
•Vómitos
Son síntomas que a veces se superponen con los que tienen los pacientes FQ.

Un grupo de investigadores alertó sobre la importancia de los efectos agudos y crónicos de usar un suplemento excesivo de vitamina A.

Graham Maar y colaboradores investigaron sobre alimentos, suplementacion de vitamina A y niveles de retinol sérico en 73 pacientes preadolescentes con FQ, con insuficiencia pancreática, y enfermedad pulmonar leve.
Los niños estudiados tuvieron niveles elevados sumada la dieta mas la suplementacion (166% de las recomendaciones diarias) El promedio de Retinol sérico en este grupo fue elevado(52+13 microgr/dl), y mas alto que en un grupo control de niños sanos(37+10 microgr/dl).
Maqbool y colaboradores hicieron un estudio semejante en pacientes con FQ de 8 a 25 años con resultados semejantes, encontrando niveles de retinol sérico todavía más elevados (80 microgr/dl)

Por ello se necesitan más investigaciones para determinar la dosis óptima de vitamina A y quizás utilizar una dosis más baja pero que mantenga el Retinol Sérico normal.
Fuente:

Graham y col. Elevated Vitamin A intake and serum retinol in preadolescent children with cystic fibrosis. Am J Clin Nutr 2006:84(1):174-182.

Penniston KL: The acute and chronic effects of vitamin A- Am J. Clin. Nut 2006;83 191-201

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002400.htm

Vacuna de influenza estacional 2009-10

Vacuna de influenza estacional 2009-10
Actualización

Preguntas y respuestas

Este año la vacuna me protegerá contra la influenza estacional?
La vacuna de la influenza protege contra tres cepas que los investigadores indican que causara la mayoría de las enfermedades durante la estación de influenza. La selección de estas tres cepas cambia todos los años.
Este año la vacuna de influenza contiene tres nuevas cepas de virus que son:

•A/Brisbane/59/2007(H1N1) virus;
•A/Brisbane/10/2007 (H3N2) virus;
•B/Brisbane 60/2008 antígenos.

La vacuna 2009-10 puede protegernos de enfermar por estos tres virus o puede hacer que la enfermedad sea más leve si nos contagiamos con un virus relacionado pero diferente.

¿Quién debe vacunarse contra la influenza?

En general cualquier persona que quiera puede vacunarse, pero hay personas en quienes la vacunación es recomendable, debido a que ellos tienen un riesgo de complicaciones serias.

•Niños de 6 meses a 19 años
•Mujeres embarazadas
•Personas mayores de 50 años
•Personas con enfermedades crónicas:
Pulmonares como fibrosis quística, asma, displasia bronco pulmonar
Cardiacas,
Renales
Diabetes
Anemias y hemoglobinopatías

•Personas que viven en hogares para ancianos.
•Trabajadores de la salud
•Contactos hogareños de personas con riesgo de hacer formas severas.
•Contactos hogareños de niños menores de 6 meses quienes son demasiados pequeños para ser vacunados.

¿Donde se coloca la vacuna?

La vacuna trivalente inactivada se aplica intramuscular, Adultos y niños mayores deben ser vacunados en el brazo (musculo deltoides) y los niños pequeños deben ser vacunados en la pierna.

¿Cuándo debe ser colocada la vacuna?

La vacuna de influenza debe ser colocada anualmente, antes de que el virus de influenza empiece a circular en la comunidad, lo ideal es antes de finales de Octubre( en el hemisferio norte)y marzo en el hemisferio sur. La temporada de la influenza comienza a fines del otoño y termina hasta la primavera.

¿Qué vacunas recomienda la FDA para los diferentes grupos de edad?
La FDA recomienda la vacuna Fluzone de 0.25 ml, sin mercurio, jeringa pre llenada para niños de 6 a 35 meses, dos dosis separadas por al menos un mes, cuando son vacunados por primera vez en su vida, y también recomienda la Fluzone de 0.5 ml, sin mercurio para niños de hasta 4 años 1 o 2 dosis según sea o no la primera vez que se la colocan.
A pesar que no se ha demostrado que el thimerosal, etilmercurio (un metabolito del thimerosal) y el metilmercurio que son utilizados como preservativos en las vacunas tengan toxicidad para los niños pequeños (se los ha relacionado con autismo), la Academia Americana de Pediatría recomienda evitar estos preservantes en las vacunas aplicadas a niños pequeños.

A partir de los 4 años pueden utilizar la misma vacuna que se utiliza en adultos y la dosis es de 0.5 ml, aunque si es menor de 8 años y es la primera vez que se vacuna se deben dar dos dosis separadas por un mes.

Existe una vacuna de virus vivos atenuados que se aplica por vía nasal, la dosis es de 0.2 ml, se divide en dos partes iguales en cada fosa nasal, pero esta vacuna no debe ser aplicada a personas que tengan asma o condición respiratoria porque incrementa el riesgo de sibilancias así como tampoco se debe utilizar en mujeres embarazadas.
Si se utilizara la vacuna a virus vivos atenuados en niños de 2 a 8 años también deben darse dos dosis separadas por cuatro semanas.

¿Qué efectos secundarios puede producir la vacuna?
En general produce efectos de poca importancia como dolor y algo de enrojecimiento en el sitio de la inyección, a veces fiebre leve. La vacuna nunca produce gripe o influenza.

¿Cuánto tarda en hacer efecto la vacuna?
La vacuna una vez colocada tarda 15 días en crear inmunidad.

Fuente: www.cdc.gov

Ácidos grasos esenciales (Omega 3 y 6) en Fibrosis Quística

En pacientes con FQ se ha reportado un bajo nivel de Acido linoleico (Omega 6) y de Acido linolénico (Omega 3) .Estos nutrientes son componentes esenciales de todas las membranas celulares y están también involucrados en la síntesis de hormonas y en la función inmune.
Deficiencias de Ácidos grasos esenciales Omega 3 de cadena larga poli insaturados como eicosapentanoico y docosahexanoico son también bastante comunes.
La mal absorción de la grasa de la dieta contribuye al bajo nivel de estos nutrientes. Se ha sugerido también que la deficiencia de estos ácidos grasos es en parte debido a defectos en el metabolismo de los ácidos grasos causado por las mutaciones del CFTR.
Los síntomas de deficiencia de los ácidos grasos esenciales son muy raros, pero se ha pensado que los niveles sub óptimos pueden ser los responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias con Estafilococo Aureus y Pseudomonas Aeruginosa.

La dieta mediterránea aporta una buena cantidad de ácidos grasos esenciales y es recomendada para pacientes con FQ.

La mejor fuente de ácidos grasos esenciales son los pescados grasos como el Salmón y las sardinas.

No se recomienda el suplemento con Ácidos grasos esenciales ya que no se conoce la dosis requerida, pero si se recomienda incrementarlos en la dieta.

Fuentes:
1-Freedman SD et al- Association of CF with abnormalities in Fatty Acid metabolism N Engl. J of medicine 2004 350:560-569
2-Lloyd- Still JD. Essential Fatty Acid and nutritional supplementation in CF .J Pediatr. 2002;141:157-159

Manteniendo viva la esperanza

Este artículo fue traducido y extraído de www.cfri.org/ summer 2009 newsletter.
Fue escrito por Lisa Greene que es mama de dos niños con fibrosis quística y ella nos confía en el artículo tips para mantenernos esperanzados y ser agradecidos.

1-Poner atención a nuestros pensamientos: Tomar la decisión de reemplazar pensamientos negativos por otros positivos.

2-Vivir el presente: Enfocarse en lo que pasó ayer o en lo que ocurrirá en el futuro nos puede robar la posibilidad de disfrutar el día de hoy. Qué cosas tengo la suerte de tener? Mi Familia? Comida y ropa limpia? Comenzar con las cosas simples de todos los días.

3-Tomarse 5 minutos cada día para meditar en una o dos cosas por las que estar contentos y/o agradecidos. Un lindo atardecer, un momento especial con un ser querido, el trabajo bien hecho, etc.…

4-Comenzar un Diario de agradecimientos, escribir una cosa diferente cada dia por que sentirnos felices y agradecidos durante tres semanas. Vamos a notar cuanto mas felices nos sentimos a medida que pasan los días.

5-Compartir nuestras bendiciones con la familia especialmente los niños.

A veces puede ser difícil mantener la esperanza viva especialmente en momentos difíciles, pero esto nos puede ayudar:

1-Mantener expectativas razonables: Tener esperanza en que se logre una cura nos puede mantener, pero puede ser devastador cuando la cura tarda en llegar. Los milagros pueden ocurrir, pero es importante tener los pies puestos en la realidad, es decir estar balanceados.

2-Tomarnos el tiempo de llorar: Cosas no buenas pueden ocurrir y entonces reaccionamos con desesperación, enojo o shock. La vía de la aceptación es a través de estas emociones que nos permiten el tiempo y el espacio de llorar si hace falta. La clave es encontrar un balance pero no quedarse atorados.

Se nos ha dado la oportunidad de ver vida en la oscuridad, de estar en un balance constante entre el dolor y la paz, la esperanza y la desesperanza, sufrir y disfrutar y puede que ese sea el propósito de la vida, encontrar ese balance entre aceptar la realidad pero vivir con esperanza.

3-Cuando los tiempos son duros, necesitamos aferrarnos a algo, Podemos encontrar confort en nuestras creencias.
Una mama cuya hijita tiene FQ dice “Yo miro la carita de mi hija, ver su bella sonrisa me da esperanza” “La vida es frágil y nuestro tiempo juntas es medido en respiraciones” Elise Free mama de Froggy una pequeña de 2 años con FQ.

Fuentes:
http://www.cfri.org
http://www.ParentingChildrenWithHealthIssues.com

Enfermedad de los senos paranasales y fibrosis Quística

La Fibrosis Quística es a menudo conocida como enfermedad pulmonar, pero aquellos que viven con FQ saben que el defecto genético del cromosoma 7 tiene un alcance sistémico e impacta a todo el cuerpo, incluyendo los senos de la nariz.

La enfermedad de los senos paranasales afecta la mayoría de las personas con FQ, la frecuencia de este problema es tan común que los especialistas de nariz, garganta y oído deben solicitar unos electrolitos en sudor para descartar Fibrosis Quística en todos aquellos niños con sinusitis crónica.

Además de producir dolor crónico de cabeza, congestión nasal importante y descarga retronasal se sabe que el problema severo en los senos paranasales puede llevar a empeoramiento de la función pulmonar.
La capa de epitelio que cubre los senos de la nariz es igual a la del pulmón y el mismo moco espeso, la inflamación crónica y la falta de eliminación de las secreciones o estancamiento de las mismas ocurre tanto en pulmón como en los senos paranasales.

Fisiológicamente la mayoría de las personas con FQ tienen falta de desarrollo del seno frontal (Agenesia del seno frontal) y además el TAC muestra que casi el 100 % de las personas FQ tienen los senos ocupados, o velados.

Muchos pacientes con FQ tienen además desarrollo de pólipos nasales, se estima que alrededor del 25 al 30 % los desarrollan. Estos pólipos pueden crecer y tapar el drenaje de los senos, empeorando el ciclo de inflamación e infección.

Las bacterias comúnmente encontradas en los pulmones de personas con FQ, son también las que encontramos en los senos e incluyen: Pseudomonas Aeruginosa y Estafilococo Aureus.

Como podemos combatir la enfermedad crónica de los senos paranasales?
Se usan regularmente lavados nasales con solución fisiológica, estos lavados disminuyen la congestión y reducen las bacterias, también se usan esteroides locales en spray que reducen la inflamación.

Si hay infección se usan cursos prolongados de antibióticos vía oral.

Cuando esta infección es recurrente, acompañada por malestar y sobre todo disminución de la función pulmonar se suele necesitar efectuar una cirugía de los senos paranasales.
Desafortunadamente la cirugía de los senos no resuelve el problema definitivamente, pero lo mejora por un tiempo, hasta que se reinicia el ciclo de inflamación. Infección y crecimiento de pólipos.

Después de la cirugía a los pacientes se les deja un catéter en los senos para hacer lavados con antibióticos sobre todo Tobramicina, en un trabajo efectuado en Stanford con cirugía de los senos seguida de lavados nasales con tobramicina se logro aliviar los síntomas y la necesidad de tratamientos e internamientos por tres años.
Es importante notar que la enfermedad de los senos paranasales puede ser uno de los pocos síntomas que el paciente refiera.
Traducido de www.cfri.org/newsletter/spring2009

Un día típico en la vida de una persona con Fibrosis quística

Debido a que la severidad de la Fibrosis quística puede variar ampliamente no hay un día típico para todos los pacientes.

Sin embargo cada día la mayoría de la gente con FQ deberá:

•Levantarse más temprano que alguien que no tiene FQ para hacer los tratamientos necesarios antes de salir de su casa.

•Nebulizarse los medicamentos inhalados que tiene indicados.

•Hacer la terapia respiratoria.

•Tomar enzimas con cada comida, leche, colaciones para mejorar la digestión y favorecer la absorción de los nutrientes..

•Tomar Polivitamínicos especiales para FQ.

Algunos además pueden necesitar:

•Insulina para tratar la diabetes relacionada a Fibrosis quística

•Si están con infección tomar sus antibióticos por boca o colocarse los antibióticos intravenosos en domicilio.

•Pueden necesitar ser hospitalizados frecuentemente para recibir tratamientos.

•Utilizar oxigeno si presentan hipoxemia.

Consejos generales para compresores y nebulizadores

Cuando utilice su compresor colóquelo sobre una superficie plana y firme.
Si el compresor es nuevo el filtro es de color blanco brillante, con el tiempo se pone de color gris lo cual indica que debe ser reemplazado, también si se humedece o se tapa o por lo menos una vez por año.
El tiempo de tratamiento es variable, dependiendo del estado o de la edad del paciente, en general la sesiones no deben durar más de 35 minutos.

Si hay humedad o condensación de vapor en la manguera después del tratamiento, deje el compresor funcionando únicamente con la manguera conectada unos minutos. El aire caliente del compresor secará la humedad de la manguera. Para limpiar el exterior de la misma puede utilizar un paño húmedo o algodón con alcohol.
Remueva la manguera del nebulizador y desmonte las partes.
Lave todas las partes del nebulizador, incluyendo la mascarilla o boquilla con agua tibia y jabón, enguaje muy bien y sacuda el exceso de agua,
Saque todas las partes o déjelas secar al aire sobre toallas de papel.
Si desea puede usar un secador de aire para el cabello y seque todas las partes.
Periódicamente debe esterilizar el nebulizador (una vez por semana) hirviéndolo en agua o con alcohol al 70 % o solución de cloro como explicamos en un post anterior.
Algunos medicamentos que usamos en Fibrosis quística no deben diluirse, se usan directamente como vienen en la ampolla, como es el caso del TOBI y del Pulmozime, otros deben diluirse como el salbutamol, prestar atención a la indicación de su médico, si le quedan dudas pregunte a su doctor o al terapista respiratorio.
Recuerde que el vasito nebulizador que use para Pulmozyme solo debe usarlo para ese medicamento.
Además tanto para Pulmozyme como para Tobi el mejor Vasito nebulizador es el Pari LC plus. Este nebulizador entrega .50 ml/Min, el tiempo de tratamiento es de 6-7,5 minutos y el 70 % de las partículas son menores de 5 micras.
Para lograr un buen depósito en vías respiratorias bajas se requiere de un tamaño de partículas inferior a 5 micras.
Estos vasitos nebulizadores Pari LC plus deben ser cambiados cada 6 meses.