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lunes, 4 de enero de 2010

Esterilidad en Fibrosis Quística

Más del 95 % de los hombres con Fibrosis quística son estériles debido a una falta de desarrollo de los vasos deferentes como consecuencia de que la proteína CFTR no es funcionante.

Algunos órganos y sistemas del cuerpo son más sensibles a los defectos en la proteína CFTR. Es el caso de los vasos deferentes, que es un tubo que lleva el esperma desde los testículos hasta la uretra durante la eyaculación. Para que este tubo se desarrolle se requiere altos niveles de CFTR funcionante.

En Fibrosis quística la falta de función del CFTR ocasiona en la mayoría de los hombres una ausencia de los vasos deferentes. Esta condición es llamada ausencia congénita bilateral de los tubos deferentes, que puede también presentarse en hombres sin Fibrosis quística.

Además existe una forma muy leve de Fibrosis quística en que el único signo o síntoma de esta enfermedad es la esterilidad masculina. En el estudio de la pareja estéril se descubre en el hombre falta de espermatozoides en el semen (Azoospermia) y esto lleva a la necesidad de descartar a través de estudios genéticos Fibrosis quística.

En varones con diagnostico de FQ se puede hacer un Espermograma para comprobar la presencia o ausencia de Espermatozoides en el semen.

Las mujeres con Fibrosis quística tienen un aparato reproductivo normal, pero pueden presentar anomalías en el moco del cuello uterino y algunas alteraciones en el ciclo menstrual que pueden reducir la fertilidad.

Las mujeres con Fibrosis quística pueden embarazarse. En el registro norteamericano de FQ entre 1986 y 1994 258 mujeres con FQ tuvieron embarazos exitosos. El impacto de un embarazo sobre la salud de una mujer con FQ está siendo estudiado. Algunos estudios preliminares sugieren que el embarazo no acelera el deterioro de la función pulmonar.

Las mujeres que estaban bien previo al embarazo continuaron estando bien después del nacimiento. Sin embargo todas aquellas mujeres que tenían una mala función pulmonar al momento de embarazarse tuvieron una más rápida progresión de la enfermedad.

Se recomienda por lo tanto que todas las mujeres con FQ que estén considerando un embarazo consulten con su médico y conozcan las posibles consecuencias.

Fuente:

Growing older with CF- A Handbook for Adults – Vol I

jueves, 24 de diciembre de 2009

NAVIDAD 2009


Cuando los corazones
se colman de Esperanza


Cuando las casas
irradian mucho Amor


Cuando los vecinos
Se convierten en Amigos


Cuando todas las personas
disfrutan de la Alegría
y de la Paz


Entonces Es Navidad!

Por un mundo de
Paz,
Esperanza y
Amor!

miércoles, 23 de diciembre de 2009

TERAPIAS EMERGENTES- Parte 1




Denofusol:
Es una terapia nueva en investigación ( fase III)
De segunda generación, químicamente estable, es un activador de los receptores purinergicos (P2Y2) vía alternativa del movimiento del Cloro, parece inhibir la absorción de sodio, incrementa el batido ciliar.

- Mejora la hidratación de la mucosa de la Vía aérea
-Aumenta la secreción de Cloro y de mucina, aumenta la velocidad de movimiento del moco así como el batido ciliar.
-Se metaboliza más lentamente que ATP y UTP.

Se efectuó estudio en 120 voluntarios sanos y 222 pacientes con FQ, con dosis entre 20 y 60 mg (tid), fue bien tolerado en pacientes FQ con VEF1 mayor de 75 % por 28 días. (nebulizado con Pari LC plus)

Bibliografia: Kellerman D y col, Pul Pharm Ther 2008 ,21


Lancovutide (Moli 1901) (Fase II de investigación)

-Es un péptido policíclico formado por 19 aminoácidos que incrementa el calcio intracelular y la secreción de Cloro.

-Aumenta el Calcio intracelular y activa canales de Cloro estimulados por Calcio.
-La aplicación directa sobre la mucosa nasal tanto en en voluntarios sanos como FQ aumenta la secreción de Cloro aunque requiere altas dosis.

-Formulación en aerosol fue bien tolerada por 28 días a dosis de 2,5 mg día con mejoría del VEF1 de +2 % versus -3% con placebo.

Bibliografia: Clunes and Boucher, Curr Opin Pharmacol, 2008- 8


Manitol inhalado ( Fase III)

-Es un azúcar simple, la preparación es en polvo seco y mejora la hidratación de la mucosa así como el clearence mucociliar.

-Se absorbe lentamente, es de más larga duración el efecto que el del Cloruro de Sodio pero requiere altas dosis.

-Dispositivo especial, requiere varias capsulas para cada dosis y se usa dos veces por día.
- En Septiembre 2009 se completo el reclutamiento para un protocolo fase III internacional.

martes, 15 de diciembre de 2009

Fibra en la dieta

La fibra dietaria es una parte importante de toda dieta. Muchas veces los pacientes con FQ refieren estreñimiento o dificultad para ir al baño y en ocasiones ellos disminuyen la dosis de enzimas, pero generalmente el problema radica en que su dieta es pobre en fibras.

Los alimentos ricos en fibra tienen nutrientes necesarios para la salud.

La fibra en la comida ayuda a mantener el movimiento intestinal y las bacterias útiles que tenemos en el intestino.

¿Como podemos consumir suficiente fibra?

- Leer las etiquetas de los productos y buscar aquellos que tienen 3 o más gramos de fibra.

-Comer cereales con 5 o más gramos de fibra por porción como los cereales de avena.

-Usar harina integral para hacer panes, galletas, pastas así como preferir arroz integral.

-Comer alubias, frijoles, porotos lentejas.

-Usar como snacks o bocaditos nueces, semillas y frutas secas.

-Comer frutas y cereales, frutas con semillas y piel son altas en fibras, papas fritas o al horno con cascara, ensalada con zanahoria y pasas de uva, ensalada de repollo etc.…

-Tomar suficiente agua, ya que el agua ayuda a la fibra a trabajar.


¿Por qué debemos hacer esto?

Comer alimentos ricos en fibra, tomar suficiente agua, estar activo físicamente y tomar bien las enzimas ayudar a nuestros intestinos a trabajar bien.


¿Cuánta fibra yo necesito?


No hay recomendaciones específicas para la fibra dietaria para personas con Fibrosis quística. Es importante comer bastante fibra cada día..

La recomendación de la fibra que se debe comer para cualquier persona (sana)
Si tiene 1 a 3 años 19 gramos / día
Si tiene 4 a 8 años 25 gramos por día
Si tiene más de 9 años 26 a 38 gramos /día.

¿Que alimentos son buena fuente de fibra?

Frutas, vegetales, legumbres, frijoles, alubias, porotos y los alimentos hechos de grano entero sin quitar la cascara son buena fuente de fibra.

Alimento Gramos de fibra
Frijoles una taza 8gr
Pasta integral ½ taza 5gr
Pan integral una rodaja 3gr
Maíz entero mediano 5gr
Galletas integrales 6 unid 3gr
Pasas de uva ¼ taza 2gr

Podemos hacer un Súper desayuno con Yogurt de leche entera o helado, mezclado con cereal con alto contenido de fibras tipo Granola, y luego rociarlo con pasas de uva y nueces

¿Puedo yo comer demasiada fibra?
Si podemos comer fibra en cantidades exageradas, esto puede causar gases y dolor de panza, sobre todo si aumentamos la fibra muy rápidamente.

sábado, 12 de diciembre de 2009

Medicamentos para disminuir flemas y mocos


El aumento de la cantidad de las células caliciformes y la hipersecreción de moco contribuye a la mayoría de las Enfermedades pulmonares como Asma, EPOC y Fibrosis Quística.
Los alérgenos, el humo del cigarrillo, tóxicos inhalados e infecciones crónicas causan aumento de la producción de moco en la vía aérea llevando a obstrucción y remodelación de los bronquios.

Las vías aéreas están recubiertas por una capa de células diversas como células epiteliales, basales, caliciformes o mucosas, células ciliadas etc, que todas juntas y a través de las defensas y el clearence mucociliar mantienen el pulmón sin gérmenes.

Las células caliciformes o mucosas no son muy abundantes en el pulmón normal, pero aumentan en cantidad debido a inflamación aguda o crónica.
Las células caliciformes se encuentran en muchos tejidos epiteliales y se encargan de producir y almacenar moco o mucina o mucopolisacaridos. Estas células en pulmón forman parte de las glándulas submucosas.
En el sistema respiratorio, el moco atrapa pequeñas partículas como bacterias y polvo, ayudando a impedirles entrar en el cuerpo; esto ocurre, sobre todo, en la nariz. El moco ayuda también en la protección de los pulmones, atrapando partículas extrañas que entran durante la respiración normal. Además, impide a los tejidos desecarse.
En el pulmón sano la vía aérea está cubierta por una capa de moco gelatinoso que está situado sobre un líquido acuoso periciliar.
El moco es un gel adhesivo y visco elástico cuyas propiedades biofísicas están en gran medida determinadas por mucina.
La función de esta capa como ya dijimos es atrapar y eliminar bacterias por el movimiento ciliar, inhibir el crecimiento bacteriano así como inhibir la formación de biofilm.
En enfermedades como la Fibrosis quística hay poca mucina en el moco ya que la mayoría del material que lo forma son células inflamatorias, DNA y polímeros filamentosos. La retención de este material conduce a inflamación y a daño de la vía aérea.

Medicamentos para eliminar el moco:

Los medicamentos que se utilizan son: expectorantes, mucoliticos y drogas mucoquineticas.
La palabra expectorante significa que aumenta el volumen de agua en la vía aérea o de secreción para de esa forma aumentar la efectividad de la tos. Aunque los expectorantes, por ejemplo como la guayfenesina (Robitussin o Mucinex) son vendidos sin receta médica, no hay evidencia que sea una medicación efectiva para cualquier enfermedad pulmonar y cuando son administrados en combinación con drogas supresoras de la tos como el Dextrometorfan ( la silaba DM en algunos nombre comerciales) Hay un riesgo potencial de aumento de obstrucción de la vía aérea.
El ambroxol se pensó que era un estimulante de la secreción de surfactante pero no han mostrado los estudios que este medicamento ayude en la eliminación de las secreciones.

La solución salina hipertónica y el manitol en polvo son medicamentos utilizados en Fibrosis quística.
Mucoliticos que de polimerizan la mucina tales como la Acetilcisteína no han demostrado beneficio y por el contrario tienen riesgo de dañar el epitelio de la vía aérea cuando se usan vía aerosol o nebulización.
El uso regular de N acetil cisteína puede ser peligroso en personas con FQ, ya que tiene mucho efectos adversos. Su uso no está recomendado, puede incrementar el riesgo de infección e inflamación porque rompe la capa protectora de mucina.

Medicación DNA activa como la Alfadornasa o Pulmozyme pueden ser efectivas para romper las uniones dentro del moco y licuarlo.

Los agentes mucoquineticos pueden incrementar la efectividad de la tos, ya sea porque aumentan el flujo espiratorio de la tos o porque despegan las secreciones espesas de la pared de la vía aérea. El Surfactante en aerosol es uno de los más promisorios de este tipo de medicamentos.

Dentro de los medicamentos clásicos que utilizamos los broncodilatadores beta 2 agonistas como el Salbutamol son mucoquineticos porque estimulan el batido de los cilios, al igual que la teofilina y aminofilina pero su acción es pequeña.
Otras dogas muco activas en desarrollo: Thimosina B, manitol, Denofusol .

Traducido y resumido de
Rubin BK
Respiratory care 2007 Jul.(7)859-65

jueves, 10 de diciembre de 2009

Consejitos




Si tienes más tos y flemas que de costumbre
debes aumentar las nebulizaciones y terapias!!!

Generalmente cuando menos ganas tenemos
de hacer los tratamientos es cuando más los necesitamos
.