Visitas al médico: que cosas debemos tener presentes

Muchas veces cuando vamos al médico a visitas de control nos olvidamos algunos temas que queríamos consultar. Para evitar que esto nos pase podemos anotar una pequeña lista de preguntas o temas que queremos conversar con el equipo que nos atiende a nosotros o a nuestro hijo o familiar.

Estado general de salud:

Podemos hablar acerca de enfermedades recientes, cambios en al patrón de sueño, o variaciones en el patrón de alimentación, también podemos estar interesados en temas emocionales etc…
Crecimiento y desarrollo en los niños:

Podemos conversar con el equipo de salud acerca de cómo está creciendo, cuánto pesa, y cuanto mide , conversar cual es el desarrollo normal o esperado según la edad y sexo etc..

Medicaciones:
Revisar los medicamentos que estamos tomando o que nuestro hijo está tomando, la dosis, que vitaminas y suplementos estamos usando. Podemos llevar una lista, preguntar al doctor si hay que modificar dosis según el peso, podemos también conversar acerca de la aceptación, efectos colaterales, etc… Podemos conversar con el doctor sobre nuevas medicaciones, nuevas presentaciones..

Cultivos de secreciones y de faringe:
Preguntar si necesitamos hacer cultivos nuevos así como resultados de cultivos anteriores. Conversar si el cultivo es positivo si hay que hacer algún tratamiento.

Pruebas de Función pulmonar:
Conversar con nuestro doctor si hacen falta pruebas de función pulmonar (cuantas veces al año: como mínimo dos veces por año) compararla con pruebas anteriores.

Análisis de sangre:
Preguntar si necesitamos análisis, cuáles y con qué frecuencia. Preguntar al doctor si es que hay algún análisis fuera del rango normal o esperado, si hay algún resultado anormal preguntar sobre algún tratamiento necesario. Pedir al doctor copias para nuestro archivo personal.

Si Ud. es papa de un niño con Fibrosis quística, darle al niño la oportunidad de hacer preguntas, e informarse sobre su salud.
Tratar de ir a la consulta organizado para hacer las preguntas sin tardar un tiempo excesivamente largo.

Curiosidades de Embriología y Fisiología del aparato respiratorio

En el embrión de 4 semanas de gestación se forma el Divertículo Respiratorio que brota del intestino anterior, este luego se divide en dos Esbozos pulmonares que darán lugar a el bronquio derecho e izquierdo.
El bronquio derecho se divide en tres bronquios secundarios y el izquierdo en dos. Los bronquios secundarios dan lugar a los terciarios (10 del lado derecho y 8 del lado izquierdo) . Estos sufren seis divisiones adicionales.


Imagen de embrión de 4 semanas (Langman)

Entre las 5-16 semanas de gestación

Siguen formándose bronquíolos terminales
Así llegamos a los cuatro meses de gestación no hay todavía bronquiolos respiratorios ni alveolos.

Entre las 16-26 semanas (4 a 7 meses de gestación)
Los bronquiolos terminales dan lugar a 2 ó más bronquiolos respiratorios y estos a 3-6 conductos alveolares.

Entre las 26 semanas – nacimiento
Se forman los sacos terminales ó alvéolos primitivos.

Hacia finales del sexto mes las células epiteliales alveolares del tipo II fabrican el surfactante o agente tensioactivo.

Desde los 8 meses de gestación: Alveolos maduros




















Después del nacimiento y hasta los 8 años de edad:
El crecimiento de los pulmones se produce por incremento del número de bronquiolos respiratorios y alveolos.
Al momento del nacimiento tenemos aproximadamente 24 millones de alveolos dando una superficie para respirar de 2,8 metros cuadrados!!!!!.

A los 8 años de edad ya tenemos 300 millones de alveolos (el mismo número que en el adulto) los que nos dan una superficie respiratoria de 32 metros cuadrados. El pulmón crece hasta los 8 años aumentando el numero de alveolos.

En los adultos tenemos 300 millones de alveolos pero de mayor tamaño lo que da una superficie para respirar de 75 metros cuadrados.!!!!!!!

Fuente: Embriologia Medica - Langman-

Esterilidad en Fibrosis Quística

Más del 95 % de los hombres con Fibrosis quística son estériles debido a una falta de desarrollo de los vasos deferentes como consecuencia de que la proteína CFTR no es funcionante.

Algunos órganos y sistemas del cuerpo son más sensibles a los defectos en la proteína CFTR. Es el caso de los vasos deferentes, que es un tubo que lleva el esperma desde los testículos hasta la uretra durante la eyaculación. Para que este tubo se desarrolle se requiere altos niveles de CFTR funcionante.

En Fibrosis quística la falta de función del CFTR ocasiona en la mayoría de los hombres una ausencia de los vasos deferentes. Esta condición es llamada ausencia congénita bilateral de los tubos deferentes, que puede también presentarse en hombres sin Fibrosis quística.

Además existe una forma muy leve de Fibrosis quística en que el único signo o síntoma de esta enfermedad es la esterilidad masculina. En el estudio de la pareja estéril se descubre en el hombre falta de espermatozoides en el semen (Azoospermia) y esto lleva a la necesidad de descartar a través de estudios genéticos Fibrosis quística.

En varones con diagnostico de FQ se puede hacer un Espermograma para comprobar la presencia o ausencia de Espermatozoides en el semen.

Las mujeres con Fibrosis quística tienen un aparato reproductivo normal, pero pueden presentar anomalías en el moco del cuello uterino y algunas alteraciones en el ciclo menstrual que pueden reducir la fertilidad.

Las mujeres con Fibrosis quística pueden embarazarse. En el registro norteamericano de FQ entre 1986 y 1994 258 mujeres con FQ tuvieron embarazos exitosos. El impacto de un embarazo sobre la salud de una mujer con FQ está siendo estudiado. Algunos estudios preliminares sugieren que el embarazo no acelera el deterioro de la función pulmonar.

Las mujeres que estaban bien previo al embarazo continuaron estando bien después del nacimiento. Sin embargo todas aquellas mujeres que tenían una mala función pulmonar al momento de embarazarse tuvieron una más rápida progresión de la enfermedad.

Se recomienda por lo tanto que todas las mujeres con FQ que estén considerando un embarazo consulten con su médico y conozcan las posibles consecuencias.

Fuente:

Growing older with CF- A Handbook for Adults – Vol I

¡Feliz Año Nuevo!

Feliz Año nuevo para todos !!!!!!

NAVIDAD 2009

Cuando los corazones
se colman de Esperanza


Cuando las casas
irradian mucho Amor


Cuando los vecinos
Se convierten en Amigos


Cuando todas las personas
disfrutan de la Alegría
y de la Paz


Entonces Es Navidad!

Por un mundo de
Paz,
Esperanza y
Amor!

TERAPIAS EMERGENTES- Parte 1

Denofusol:
Es una terapia nueva en investigación ( fase III)
De segunda generación, químicamente estable, es un activador de los receptores purinergicos (P2Y2) vía alternativa del movimiento del Cloro, parece inhibir la absorción de sodio, incrementa el batido ciliar.

- Mejora la hidratación de la mucosa de la Vía aérea
-Aumenta la secreción de Cloro y de mucina, aumenta la velocidad de movimiento del moco así como el batido ciliar.
-Se metaboliza más lentamente que ATP y UTP.

Se efectuó estudio en 120 voluntarios sanos y 222 pacientes con FQ, con dosis entre 20 y 60 mg (tid), fue bien tolerado en pacientes FQ con VEF1 mayor de 75 % por 28 días. (nebulizado con Pari LC plus)

Bibliografia: Kellerman D y col, Pul Pharm Ther 2008 ,21


Lancovutide (Moli 1901) (Fase II de investigación)

-Es un péptido policíclico formado por 19 aminoácidos que incrementa el calcio intracelular y la secreción de Cloro.

-Aumenta el Calcio intracelular y activa canales de Cloro estimulados por Calcio.
-La aplicación directa sobre la mucosa nasal tanto en en voluntarios sanos como FQ aumenta la secreción de Cloro aunque requiere altas dosis.

-Formulación en aerosol fue bien tolerada por 28 días a dosis de 2,5 mg día con mejoría del VEF1 de +2 % versus -3% con placebo.

Bibliografia: Clunes and Boucher, Curr Opin Pharmacol, 2008- 8


Manitol inhalado ( Fase III)

-Es un azúcar simple, la preparación es en polvo seco y mejora la hidratación de la mucosa así como el clearence mucociliar.

-Se absorbe lentamente, es de más larga duración el efecto que el del Cloruro de Sodio pero requiere altas dosis.

-Dispositivo especial, requiere varias capsulas para cada dosis y se usa dos veces por día.
- En Septiembre 2009 se completo el reclutamiento para un protocolo fase III internacional.

Fibra en la dieta

La fibra dietaria es una parte importante de toda dieta. Muchas veces los pacientes con FQ refieren estreñimiento o dificultad para ir al baño y en ocasiones ellos disminuyen la dosis de enzimas, pero generalmente el problema radica en que su dieta es pobre en fibras.

Los alimentos ricos en fibra tienen nutrientes necesarios para la salud.

La fibra en la comida ayuda a mantener el movimiento intestinal y las bacterias útiles que tenemos en el intestino.

¿Como podemos consumir suficiente fibra?

- Leer las etiquetas de los productos y buscar aquellos que tienen 3 o más gramos de fibra.

-Comer cereales con 5 o más gramos de fibra por porción como los cereales de avena.

-Usar harina integral para hacer panes, galletas, pastas así como preferir arroz integral.

-Comer alubias, frijoles, porotos lentejas.

-Usar como snacks o bocaditos nueces, semillas y frutas secas.

-Comer frutas y cereales, frutas con semillas y piel son altas en fibras, papas fritas o al horno con cascara, ensalada con zanahoria y pasas de uva, ensalada de repollo etc.…

-Tomar suficiente agua, ya que el agua ayuda a la fibra a trabajar.


¿Por qué debemos hacer esto?

Comer alimentos ricos en fibra, tomar suficiente agua, estar activo físicamente y tomar bien las enzimas ayudar a nuestros intestinos a trabajar bien.


¿Cuánta fibra yo necesito?

No hay recomendaciones específicas para la fibra dietaria para personas con Fibrosis quística. Es importante comer bastante fibra cada día..

La recomendación de la fibra que se debe comer para cualquier persona (sana)
Si tiene 1 a 3 años 19 gramos / día
Si tiene 4 a 8 años 25 gramos por día
Si tiene más de 9 años 26 a 38 gramos /día.

¿Que alimentos son buena fuente de fibra?

Frutas, vegetales, legumbres, frijoles, alubias, porotos y los alimentos hechos de grano entero sin quitar la cascara son buena fuente de fibra.

Alimento Gramos de fibra
Frijoles una taza 8gr
Pasta integral ½ taza 5gr
Pan integral una rodaja 3gr
Maíz entero mediano 5gr
Galletas integrales 6 unid 3gr
Pasas de uva ¼ taza 2gr

Podemos hacer un Súper desayuno con Yogurt de leche entera o helado, mezclado con cereal con alto contenido de fibras tipo Granola, y luego rociarlo con pasas de uva y nueces

¿Puedo yo comer demasiada fibra?
Si podemos comer fibra en cantidades exageradas, esto puede causar gases y dolor de panza, sobre todo si aumentamos la fibra muy rápidamente.