Prolapso rectal

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El prolapso rectal es la salida o protrusión de una o todas las capas de la mucosa del intestino (el recto es la parte final del intestino) a través del ano.

En los niños es un problema benigno y auto-limitado. En general se presenta en varias enfermedades como síntoma, siendo quizás las causas más común de prolapso rectal la Fibrosis quística y las infecciones intestinales.

Por ello si un niño presenta prolapso rectal y no tiene diagnostico de Fibrosis quística está indicado efectuarle un test del sudor o electrolitos en sudor.

En pacientes con Fibrosis quística el prolapso rectal ocurre en 20 % de los niños de 6 meses a tres años.

La mayoría de las veces se produce en niños menores de cuatro años de edad, sobre todo en el primer año de la vida. Esto ocurre más frecuentemente en niños pequeños porque el recto es más vertical y está muy bajo en relación a otros órganos de la pelvis, también porque el colon sigmoideo es más móvil, la falta de soporte del piso de la pelvis y del elevador del ano.

Estos factores se corrigen con el crecimiento y por eso después de esa edad se produce menos frecuentemente. Luego vuelve a ser frecuente en los ancianos.

Los factores que favorecen el prolapso rectal son el aumento de la presión intra-abdominal, las diarreas infecciosas, las parasitosis, las cirugías previas de la zona ano-rectal, la constipación, la malabsorción y la desnutrición etc.…

En fibrosis quística tanto la dosis insuficiente de enzimas con persistencia de la mal absorción, como la dosis excesiva y estreñimiento consiguiente pueden favorecer el prolapso rectal. También puede ser favorecido por accesos de tos.

Cuando el niño esta estreñido y hace excesivo esfuerzo para defecar o se lo está entrenando para dejar los pañales y permanece mucho tiempo en cuclillas con las piernas flexionadas pueden ser factores que lo favorecen.

La mayoría de los prolapsos rectales se reducen solos. Si no ocurre la reducción espontanea el recto debe ser reducido manualmente porque puede ulcerarse y edematizarse incluso ocasionarse necrosis por isquemia lo cual es raro pero puede ocurrir si no es reducido.

¿Como se presenta el prolapso rectal?

Se lo ve como una masa rojiza que sale desde el ano, generalmente después de ir al baño, puede sangrar ligeramente ya que la mucosa del intestino queda expuesta y es muy delicada. ver Foto

Tratamiento:
Es necesario devolver la mucosa rectal a su sitio manualmente. Se utiliza una compresa suave, húmeda y tibia para aplicar presión ligera a la masa para empujarla hacia adentro a través del orificio anal. Se puede tomar la mucosa del intestino entre las yemas de los dedos y empujarla hacia el orificio.

La cirugía para reparar este problema en fibrosis quística no es necesaria solo en casos excepcionales cuando se produce isquemia de la mucosa o el prolapso no puede ser reducido sedando al niño y con maniobras manuales.

En fibrosis quística el prolapso rectal puede ser recurrente, hay que solucionar los problemas de base con adecuada dosis de enzimas, si el niño o joven esta estreñido aumentar la fibra de la dieta y los líquidos, administrar ablandadores de la materia fecal como poly ethyleneglycol (Nulytely, Contumax) o lactulosa (Lactulax).

Es importante que los padres aprendan a reducir el recto prolapsado apenas la salida se produce, los niños mas grandecitos suelen aprender a reducirlo ellos mismos.

Fuentes:
Cystic fibrosis, Medical care- Orenstein D, Rosenstein B, Stern R
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Tratamiento de la Aspergillosis Broncopulmonar Alergica en FQ

A Fumigatus

Uso de voriconazol en pacientes con FQ con Aspergillosis broncopulmonar alérgica -

En este estudio presentado en la conferencia Europea De FQ y publicado en el Journal of Cystic Fibrosis se evaluaron 7 niños con FQ (edad media 14 años) con aspergillosis broncopulmonar alérgica (ABPA) y se observó una reducción en el uso de esteroides después del tratamiento con voriconazol antifúngico (Katelari et al. Resumen 230. J Cyst Fibros 2009 8; (2 Suppl): S57).

Todos los pacientes tenían ABPA y eran dependientes de esteroides.

Los puntos finales del estudio fueron el cambio en la IgE total e IgE específica en RAST (prueba radioalergosorbente) contra el Aspergillus fumigatus, y el uso de prednisolona oral. Los participantes recibieron un curso de 6 meses de voriconazol.

La IgE sérica total disminuyó de una media de 1001 UI / ml al inicio del estudio a 369 UI / ml al final de la terapia. IgE específica también se redujo de una media de 13,5 a 6,2 UI / ml. El uso de prednisolona se redujo de una media de 30 mg cada dos días a 12,5 mg cada dos días (reducción del 58%).

Comentario del Dr. Mark Montgomery: Existe una creciente prevalencia de Aspergillus en las secreciones respiratorias de los pacientes con FQ. ¿Cuáles son los efectos de la presencia del Aspergillus en las secreciones FQ? y además cual es el mejor tratamiento?

Los corticosteroides sistémicos, para el control de la ABPA tienen riesgos de efectos secundarios sobre la salud ósea y el control de la glucosa en la FQ, en particular cuando se utilizan por varios meses.
Añadir agentes antifúngicos a los corticoides sistémicos, ya sea voriconazol o itraconazol, parece ser muy razonable.

Lamentablemente, los estudios incluyeron un número pequeño de pacientes .Comparar bases de datos nacionales y multinacionales, nos podrían informar sobre los resultados de las terapias, y aclarar el papel de los corticosteroides sistémicos, agentes antifúngicos y las opciones terapéuticas más recientes, incluyendo omalizumab.
traducido de :
http://cfnn.protected.ca/congress_news111.php?lang=1

Tips acerca de las Enzimas Pancreáticas

Las cápsulas de enzimas deben ser tomadas inmediatamente antes de la comida o durante la misma.

Tomar las enzimas con todas las comidas, bocadillos o snacks, leche. Fórmula o Suplementos nutricionales como Ensure.

Llevar siempre enzimas cuando salgamos de casa.

Las enzimas “trabajan” hasta 60 a 90 minutos después de haberlas tomado. Es decir que si vuelvo a comer más tarde debo tomar nuevamente enzimas.

Siempre tomar la dosis correcta.

Pequeños aumentos pueden ser necesarios con alimentos ricos en grasa como alimentos fritos o pizza. Comentarle al doctor si laos alimentos ricos en grasas dan dolor abdominal.

Sin las cápsulas de enzimas son abiertas para usar los gránulos, estos no deben ser masticados, ni tampoco molidos, porque así no son efectivos y dan ardor en la lengua.

Para niños pequeños que deben abrir las capsulas, mezclar los gránulos con alimentos blandos ácidos, como puré de manzana. Es mejor no mezclarlos con leche ni derivados.

Mantener las enzimas a temperatura ambiente pero lejos del calor o frio excesivos.

No refrigerar.

Checar la fecha de caducidad de las enzimas.

El ácido del estomago puede hacer que las enzimas no trabajen bien, pueden ser necesarios antiácidos para neutralizarlo.

¿Es bueno que los pacientes con Fibrosis quística se reúnan y compartan actividades, fiestas o eventos?

Pseudomonas Aeruginosa puede ser adquirida en el ambiente o por contacto con pacientes infectados en los medios hospitalarios o en actividades sociales.

Las personas que no tienen Fibrosis quística que están en contacto con pacientes colonizados no tienen riesgo de contagiarse.

Aún pacientes ya colonizados por P. Aeruginosa estando en contacto con otros afectados pueden contagiarse otros gérmenes más agresivos como Burkholderia cepacia o incluso Pseudomonas Aeruginosa multiresistente.

Para evitar o disminuir el riesgo de infecciones cruzadas entre pacientes en las salas de espera hay que respetar las indicaciones de sus médicos en lo que respecta a días de visitas, uso de barbijos, lavado de manos, y adecuado manejo de las flemas.

Los hermanos con Fibrosis quística no deben compartir nebulizadores ni equipos de terapia.

Los gérmenes pueden estar sobre juguetes, libros, y otros objetos por lo que no deben compartirse con otros pacientes en el hospital.

Los niños con FQ que viajan en autos desde sus ciudades o poblados de origen no deben compartir el mismo vehículo con otros niños con esta enfermedad.

Los eventos sociales entre pacientes fibroquísticos no son aconsejables debido a la posibilidad de contagio cruzado de gérmenes.

Tampoco está permitido que dos pacientes con fibrosis quística compartan la misma habitación durante los internamientos, asi como tampoco es adecuado que dos pacientes FQ compartan simultaneamente la misma sala durante la fisioterapia.

Las piletas de natación son seguras si se mantiene una adecuada cloración.

Un niño con Fibrosis quística puede asistir a campamentos con otros niños sanos, pero no está permitido si hay otros niños con Fibrosis quística.

Los niños con fibrosis quística deben concurrir normalmente a la escuela aún en temporada invernal, pero se aconseja la prevención de la influenza con la vacuna anual.

Si se desaconseja la concurrencia de niños pequeños a jardines maternales y guarderías por la exposición a infecciones virales que actúan como desencadenantes de exacerbaciones.

Aspectos Psicológicos en Fibrosis quística

La Fibrosis Quística es una enfermedad compleja y afecta varios aparatos y sistemas.

Muchos son los tratamientos que se emplean:

Los antibióticos se utilizan para prevenir y tratar las numerosas infecciones que pueden presentar los pacientes, se administran medicamentos especialmente diseñados para hacer mas liquidas las flemas como el Pulmozyme, la fisioterapia y todos los equipos auxiliares ( Flutter, RC cornet, Acapella, Chaleco) se utilizan para aflojar y eliminar las flemas de los pulmones . Las enzimas que son actualmente más eficaces, son usadas para digerir y aprovechar los alimentos, las vitaminas y suplementos para mejorar la nutrición.

Todos estos avances y tratamientos han permitido aumentar la sobrevida y calidad de vida, pero hay una parte que no es tan evidente que es el efecto psicológico que tiene esta enfermedad en los pacientes.

Algunos de los problemas a los que se enfrenta un paciente con FQ son estos:

1. Soledad –
Porque debido a su enfermedad un niño o joven con FQ no puede hacer las mismas cosas que hacen sus amigos, o ir a los mismos lugares, sobre todo cuando los papas son sobreprotectores.

Muchos padres, en un intento de proteger a sus hijos del mundo exterior, de evitar infecciones etc.. los mantienen dentro de la casa y bajo su supervisión directa. Esto es algo comprensible pero puede hacer que el paciente con fibrosis quística se sienta solo. Los padres deben asegurarse de que sus niños se divierten, que compartan actividades con sus amigos, que vivan una vida plena.

2. Crecimiento -
Los niños que tienen fibrosis quística no van a crecer tan rápido como los niños sin FQ, y esto puede hacer que se sientan diferentes. Todas las personas empiezan a crecer en altura durante la pubertad, para un paciente con FQ la aceleración del crecimiento puede venir varios años más tarde. Muchos niños se sienten avergonzados de esto, algunos compañeros de clase pueden burlarse e intimidarlos. Conversar con el niño o joven acerca de si esto le está ocurriendo y ayudarlo a encontrar formas de resolverlo (como platicarlo con sus maestros)

3. Hospital -
La fibrosis quística a menudo puede obligar a los niños a permanecer varias semanas en el hospital si surgen complicaciones. Cuando esto sucede, el paciente no podrá contar con una buena parte del trabajo escolar y del tiempo con sus amigos. Por suerte, a veces hay maestros que van a los hospitales para enseñar a aquellos que están internados, pero eso no siempre sucede.
Si nuestro hijo está internado comunicarnos con sus maestros y compañeros de clases para alcanzarle las tareas y temas que se están desarrollando en clase.

No poder vivir una vida normal puede hacer que los pacientes con fibrosis quística se preocupen por su futuro.

Estos son solo algunos de los aspectos psicológicos que preocupen a un niño o joven con FQ, la tarea de los profesionales médicos, psicólogos y las familias es tratar de que ellos vivan dentro de lo posible como cualquier otro niño o joven.

Estimulantes del Apetito

Debido al proceso de la enfermedad, los pacientes con Fibrosis quística requieren mayor ingesta calórica que la recomendada para otras personas. Es muy importante en FQ lograr un crecimiento y desarrollo normal, y una vez que el potencial genético es alcanzado lograr mantener un buen estado nutricional. Hay muchas evidencias que muestran que la función pulmonar está estrechamente relacionada con el estado nutricional. También el estado nutricional es un predictor independiente de la sobrevida.

Una inadecuada ingesta calórica puede conducir a malnutrición y pérdida de peso.
Los estimulantes del apetito, aunque efectivos en tratar la malnutrición en FQ. Solo deben ser indicados si la disminución de la ingesta de alimentos es secundaria a inadecuado apetito como principal causa y todos los demás factores contribuyentes han sido evaluados y descartados.

Hay varios factores que pueden contribuir a un pobre apetito o a una pobre ingesta.

Algunos de estos factores son:

Factores relacionados a la FQ:

1-Infección respiratoria o exacerbación pulmonar.

2-Síndrome de obstrucción distal o constipación

3-Ingerir excesiva cantidad de enzimas

4-Dieta de eliminación no apropiadas para FQ o dietas estrictas evitando alimentos considerados “malos” para FQ: Evitar “hidratos de carbono por temor a diabetes”.” Evitar grasas por dolor abdominal”, “Evitar lácteos o derivados porque causan aumento de la flema”Evitar tomate, chocolate,huevo, y otros alimentos porque se interpreta que el paciente con FQ es Alergico" etc.… Todo esto no esta recomendado, no es verdad y solo contribuye a disminuir las posibilidades de ampliar la dieta y aumentar las calorías que se ingieren.

5-Pobre vaciamiento gástrico o muy lento o enfermedad por reflujo.

6-Pólipos nasales que pueden alterar el olfato y el gusto y/o dificultan comer y respirar confortablemente al mismo tiempo.

7-Sinusitis.

Otros Factores que pueden ocurrir en pacientes con FQ

1-Desórdenes alimentarios o de conducta alimentaria

2-Depresión ansiedad, stress o tristeza.

3-Enfermedad inflamatoria intestinal.

4-Dolor abdominal o gases

5-Factores económicos.

Las medicaciones que pueden utilizarse para mejorar el apetito son:

Acetato de Megestrol, Ciproheptadina, Hormona de crecimiento, oxandrolona. Etc.…
Los estimulantes del apetito deben ser indicados por el medico tratante después de una adecuada evaluación de las causas, según la experiencia del equipo de FQ tratante, según la edad el pacientes, la severidad de la enfermedad, conociendo los efectos colaterales etc.
Los estimulantes del apetito pueden ser utilizados como paso previo a colocar medidas invasivas para tratar la falla nutricional.

Fuente: Pediatric Pulmonology, 2008 43:209-219

¿Cuáles son los factores que hacen que la evolución en un paciente sea mejor que en otros?

La fibrosis quística es una de las enfermedades que ha tenido avances más sorprendentes en las últimas décadas, mejorando el pronóstico de los pacientes y llevando su expectativa de vida cercana a la de la población general.

¿Qué factores hacen que un paciente tenga mejor calidad y mayor sobrevida?

Los factores son numerosos y entre ellos se cuentan:

Genético: la o las mutaciones que el paciente tiene.

Los genes modificadores que se heredan junto con la mutación que produce la enfermedad y pueden modificar el curso de la enfermedad.

El sexo como comentamos en el post sobre sexo femenino y pronóstico.

Ser atendido en una clínica especializada por un equipo de salud entrenado y con gran cantidad de pacientes que les da la experiencia suficiente.

Disponer de medicamentos e insumos: enzimas, antibióticos, nebulizadores, dispositivos PEP etc...

Adherencia al tratamiento: o sea que el paciente y la familia tenga un compromiso activo, voluntario y de colaboraciónpara lograr el efecto busc ado con los tratamientos y que lo lleven a realizar todas las acciones indicadas con calidad y frecuencia.

Factores ambientales: contaminación tanto exterior como dentro de las viviendas: el humo del tabaco es mas dañino para personas con FQ, por eso debe ser evitado en ambientes o en aquellas habitaciones o lugares cerrados donde se encuentra o vive una persona con esta patología.

Nutrición: mantener una buena nutrición.

Infección crónica por Pseudomonas aeruginosa: hay que tratar de retrasar la colonización crónica el mayor tiempo posible.

Evitar contactos entre pacientes con FQ ya que pueden contagiarse gérmenes multi-resistentes en particular B cepacia.

Agunos de estos puntos que intervienen en la evolucion no los podemos modificar por ahora, pero hay otros

puntos para trabajar y lograr estar mejor, ser honestos con nosotros mismos en cuanto que cosas hacemos bien, cuales dejamos de hacer, cuales podemos mejorar…..

El estar en contacto cercano con el equipo de salud que nos atiende y sentirnos parte de ese equipo, los pacientes, las familias, los diferentes integrantes del equipo multidisciplinario, del trabajo y compromiso de todos depende el “éxito” de nuestra misión.

No se olviden: LA UNION HACE LA FUERZA Y PARA EJEMPLIFICAR ESTO LES DEJO ESTE PEQUEÑO CUENTO:

En un banquete de boda, una de las hermanas del novio, aprovechando la reunión de parientes, amigos y amigas les entrega a cada uno de ellos / as una corta y resistente ramita.

- Rompan la ramita - les dijo.

Con cierto esfuerzo, todos rompieron la ramita por la mitad.

- Eso es lo que ocurre cuando un alma está sola y no tiene a nadie. Se rompe fácilmente - comentó.

Después, la cuentista les dio a cada uno de los parientes y amigos varias ramitas más y les dijo:

- Reúnan todas las ramitas en haces de dos y tres. Y ahora, quiebren los haces por la mitad -

Nadie pudo quebrar las ramitas cuando formaron haces de dos o tres.
- Somos fuertes cuando estamos con otra alma. Cuando estamos unidos a los demás, no nos pueden romper - aseveró.