Pros y contras de la lactancia materna exclusiva en niños con Fibrosis quística

Informe de la 24 ª Conferencia anual de Fibrosis quística de Norteamérica Baltimore, octubre 21-23, 2010

La lactancia materna exclusiva no es totalmente recomendada en niños con FQ, sin embargo estudios recientes han demostrado un beneficio con respecto a las infecciones pulmonares.

Un nuevo estudio ha examinado el impacto de la alimentación con pecho materno y la adquisición de P. aeruginosa y de S. aureus a partir de datos de 70 niños inscritos en el programa de FQ de Wisconsin de screnning neonatal(Wu et al NACFC 2010;Abstract 411) .

Los sujetos fueron clasificados como con leche materna exclusiva (BF) y alimentados con fórmula (FF, es decir, no amamantados), el grupo BF se subdividió como <1 mes y > 1 mes.

Una mayor proporción de niños en el grupo de alimentados con fórmula tenían al menos un cultivo de P. aeruginosa-positivos (58% vs 47% para BF), el riesgo de infección por P. aeruginosa fue significativamente menor con la lactancia materna (OR 0,38).

Por otra parte, el número acumulado de infecciones por P. aeruginosa fue significativamente menor en el grupo amamantado (47%) frente a los alimentados con fórmula (58%).

El menor número de infecciones por P. aeruginosa fueron en el grupo BF> 1 mes (61% negativo), seguidos por el grupo BF <1 mes (44% negativo), ambos grupos BF fueron significativamente mejores que el grupo de alimentados a formula.

Estudios previos han indicado que la lactancia materna en los bebés con FQ puede estar asociada con una mejor función pulmonar y un menor uso de antibióticos por vía intravenosa en comparación con los bebés alimentados con fórmula (Colombo et al Acta Paediatr 2007; 96:. 1228-1232; Parker et al Pulmonol Pediatr 2004. ; 37: 362 a 367).

Una advertencia que hace la Fundación de Fibrosis quística sin embargo, es que la lactancia materna exclusiva no puede satisfacer las necesidades nutricionales de los lactantes con FQ.

El grupo de Wisconsin ha analizado previamente el crecimiento de 105 lactantes con FQ identificados por screening neonatal (NACFC Jadin et al 2008;. Abstract 608). Los niños que fueron amamantados en forma exclusiva presentaron un crecimiento similar a los bebés que fueron alimentados con fórmula a los 3 y 6 meses, pero el peso fue significativamente más bajo a los 12 meses.

Comentario:
La Dra. Claire Wainwright: hace el siguiente comentario para Cystic Fibrosis News: Este estudio, junto con otros, sugiere un efecto protector de la lactancia materna sobre las vías respiratorias, incluida la infección por P. Aeruginosa en niños con FQ.
Esto es consistente con los datos de los estudios en niños sin FQ, donde la lactancia materna se ha asociado con ingresos sustancialmente reducidos a un hospital para el tratamiento de muchas infecciones en los primeros seis meses de vida (Tarrant et al Epidemiology 2010;. 21:847-854).

Cuando las mamas amamantan se ha visto una disminución en ellas del tabaquismo en algunas poblaciones (Kristiansen et Salud Pública Nutr 2010; 13:. 2087-2096).

Mientras que la protección conferida por la lactancia materna es biológicamente plausible, no está del todo claro si la lactancia materna brinda protección a los niños con fibrosis quística por si sola o si es un marcador de otros factores socioeconómicos, como la exposición al tabaco en el ambiente, que se reconoce aumenta el riesgo de infección respiratoria en los niños en general.

Las consecuencias nutricionales a largo plazo de la lactancia materna exclusiva en los lactantes con FQ requieren mayor consideración y futuros estudios deberán determinar si es posible, para lograr el estado nutricional óptimo y reducir los riesgos de infección para los lactantes con FQ

Traducido de : http://www.cysticfibrosisnews.com

Staff de CEPREP

Este es el Staff que actualmente trabaja en CEPREP y en la clinica de Fibrosis quística. Es un equipo multidisciplinario conformado por licenciados en enfermeria, Inhaloterapistas, Psicólogo, Lic. en Nutricion, Medicos especialistas en Neumologia y Cardiologia, Personal de administración que todos juntos hacen posible el atender a pacientes con enfermedades pulmonares crónicas entre ellas Fibrosis quistica.

Mala digestión, Ecología intestinal e Inflamación del intestino en la insuficiencia pancreática. Parte II

Las relaciones entre la mala digestión de páncreas, la ecología intestinal y la inflamación intestinal no han recibido una atención especial, aunque en la práctica clínica las interacciones entre estos mecanismos pueden ser responsables de la baja eficacia de los extractos pancreáticos para disminuir la esteatorrea en
algunos pacientes.
Se ha formulado la hipótesis, que explicaria la relacion entre la mala digestión y alteraciones intestinales y que se refiere al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino delgado-
Sobrecrecimiento bacteriano se ve a menudo en modelos experimentales de
insuficiencia pancreática exocrina
La presencia de sobrecrecimiento bacteriano en seres humanos con
insuficiencia pancreática se ha estudiado con el uso no invasivo de
pruebas de aliento o por la técnica de sonda seguida del cultivo de aspirado intestinal

El sobrecrecimiento bacteriano complica el 25% -50% de pacientes con insuficiencia pancreática exocrina-
Se sugirió que el sobrecrecimiento bacteriano o bien podría contribuir a la diarrea o a la persistencia de la diarrea en pacientes con insuficiencia pancreática que reciben adecuada cantidad de enzimas pancreáticas.
Además, las bacterias podrían dar lugar a malabsorción de ácidos biliares y a cambios en la permeabilidad intestinal
La pérdida fecal de sales biliares en los pacientes se redujo considerablemente con la administración oral de enzimas pancreáticas, lo que indica un papel importante de las enzimas pancreáticas en la absorción de ácidos biliares.
La falta de las enzimas pancreáticas provoca mala digestión generalizada,
que a su vez puede ser responsable de persistencia de sales biliares

Bajo pH intraluminal en la parte superior del intestino delgado podría ser otro factor importante en la patogénesis de la pérdida fecal de ácidos biliares en la insuficiencia pancreática.
Por lo tanto, la malabsorción de ácidos biliares en pacientes con enfermedades crónicas del páncreas y disfunción exocrina no se produce hasta que la salida de bicarbonato está por debajo de un determinado nivel ,
Por otra parte, residuos de alimentos parecen absorber las sales biliares a valores de pH inferior a 6,0

Calprotectina es un componente antimicrobiano prominente en los granulocitos, monocitos y macrófagos.

Se ha encontrado que los pacientes con pancreatitis crónica tenían concentraciones fecales anormalmente altos de calprotectina en el 55% de los casos y la mayoría de estos pacientes tenían insuficiencia pancreática
Es posible que, en estos pacientes, la insuficiencia pancreática
puede determinar una alteración en la ecología intestinal,y causar inflamación intestinal.
La determinación de la calprotectina fecal puede ser útil para evaluar la
posible presencia de inflamación intestinal que puede empeorar la absorción intestinal de nutrientes. Por lo tanto, esos datos apoyan aún más la hipótesis de que la insuficiencia del páncreas puede causar la inflamación intestinal, quizás
debido a una modificación en la ecología intestinal.

Los extractos pancreáticos son el tratamiento básico para la insuficiencia pancreática. Sin embargo, es necesario estudiar la posibilidad de que otros medicamentos puedan ayudar como los inhibidores de la bomba de protones o H2-bloqueantes
Por otra parte, tenemos que explorar la posibilidad de que otros enfoques terapéuticos incluyendo la descontaminación de la luz intestinal, suplementos de ácidos biliares y el uso de probióticos puedan atenuar la inflamación intestinal que permite la óptima eficacia de los extractos pancreáticos, así como el control de
signos clínicos y síntomas de la insuficiencia pancreática.

traducido de Maladigestión, Ecologia e inflamación intestinal-
R Pezzilli-World J Gastroenterol 2009 April 14; 15(14): 1673-1676

Repasando Consejos para el invierno

•Influenza o Gripe

Como ustedes saben el invierno trae consigue la época de las virosis respiratorias particularmente la influenza o gripe.
La influenza se contagia por contacto directo, por virus que pasan a través del aire (al toser, por ejemplo) o por objetos que una persona enferma pasa a otra. Cuando hay epidemia, por lo general durante el invierno, la enfermedad se propaga muy fácilmente entre niños de edad preescolar y escolar y entre adultos de edad avanzada. La enfermedad puede durar hasta una semana o más. Después de una gripe, puede haber complicaciones como infecciones de los oídos, pulmones, bronquitis o desencadenar cuadros de asma.

Para prevenir la gripe o influenza contamos con una vacuna específica.



La vacuna se aplica en los niños a partir de los 6 meses de edad, sin embargo a esta edad la dosis es de 0.25 ml. Se aplican dos dosis con un mes de diferencia entre cada dosis. Después de los 3 años, la dosis de la vacuna es de 0.5 ml. y también se aplican dos dosis con un mes de diferencia entre cada una, el primer año que se aplica. A partir de los 9 años, la vacuna se aplica en una sola dosis, al igual que los adultos y después la vacuna se aplica cada año. La vacuna se aplica antes del inicio de la temporada de la influenza, o sea a principios del otoño, habitualmente marzo- abril para el hemisferio Sur, setiembre a diciembre para el hemisferio norte.
Los virus que se utilizan en la elaboración de la vacuna cambian todos los años según los hallazgos de las actividades de vigilancia internacional y las predicciones de los científicos sobre qué tipos y cepas de virus circularán en un determinado año y contiene tres cepas de virus (por lo general dos cepas del tipo A y una del tipo B)
Aproximadamente dos semanas después de la aplicación de la vacuna, el organismo comienza a producir anticuerpos que lo protegen contra la infección por el virus de la gripe.
No olvidarse que la vacuna debe aplicarse cada año.
La mejor manera de prevenir la gripe es vacunándose cada otoño.

Durante los meses de invierno los niños menores de dos años tienen además probabilidades de adquirir otro virus que es el Virus Sincitial respiratorio, que produce lo que llamamos Bronquiolitis. En los niños con Fibrosis Quística la bronquiolitis puede ser más severa. No hay vacuna disponible todavía para prevenir la infección por el Virus Sincitial respiratorio, pero si hay un Anticuerpo que puede inyectarse que protege contra este Virus. Podemos hablar con nuestro medico tratante acerca de este tratamiento.

•Adecuado lavado de manos es una muy buena estrategia para evitar la diseminación de gérmenes y virus.


•Evitar los lugares y paseos donde hay mucha gente, debido a que es más probable la diseminación de virus.

•Si tenemos algún proceso febril, no olvidar mantenernos bien hidratados.


•Si la temperatura está muy baja cubrirnos boca y nariz, el aire frio puede ocasionar broncoespasmo a aquellos que tiene hiperreactividad bronquial.

•Mantener una buena nutrición, un cuerpo bien nutrido lucha mejor contra cualquier infección.

•Agregar ejercicios a la rutina diaria, aun en época invernal podemos hacer ejercicio dentro de la casa o en un sitio cerrado.

•Evitar contacto cercano con otras personas que pudieran estar enfermos (mantenernos a un metro de distancia por lo menos)

•Si llegaras a estar enfermo, permanecer en casa es lo mejor para evitar diseminar la infección.

•Cubrir la boca y nariz al toser o estornudar con un pañuelito desechable.

•Evitar tocarse los ojos, la nariz y la boca, los gérmenes y virus se diseminan cuando una persona toca algo que está contaminado y luego se toca los ojos, nariz o boca.

Insuficiencia pancreática y Malabsorción- Parte I

En Fibrosis quística se produce déficit de secreción del Jugo pancreático por obstrucción del conducto pancreático.

Una situación de déficit parecida se ve en la pancreatitis crónica en la que falta el jugo pancreático por la destruccion y cicatrización de la glándula.

La Insuficiencia pancreática exócrina da por resultado mala digestión y como consecuencia mala absorción de nutrientes.

El páncreas normalmente secreta más de 2 litros de jugo por día, que se compone de agua, bicarbonato y enzimas.

La actividad de las enzimas pancreáticas disminuye progresivamente durante su progresión en la luz intestinal: 60% tripsina y de quimotripsina están presentes en el yeyuno,mientras que sólo el 20% de estas enzimas están presentes en el íleon, en cambio, amilasas y lipasas son más estables.

Además de una concentración óptima de los ácidos biliares y lipasas en la luz intestinal, la digestión de las grasas requiere una mezcla adecuada de nutrientes con el jugo pancreático y una óptima motilidad intestinal.

En condiciones patológicas, como Fibrosis quística o pancreatitis crónica, hay un déficit de bicarbonato que es aportado por el jugo pancreatico; un pH duodenal bajo (muy ácido) determina precipitación de ácidos biliares y la actividad de la lipasa restante empeora.

Por último, otras causas de mala absorción pueden ser un vaciamiento gástrico acelerado y un intestino con bajo tiempo de tránsito o hipomotilidad.

Las principales manifestaciones clínicas de insuficiencia pancreática exócrina son malabsorción de grasa, conocida como esteatorrea, que consiste en la excreción fecal de más de 6 g de grasa al día, pérdida de peso, malestar abdominal y sensación de hinchazón abdominal.

La Mala absorción de grasas también resulta en un déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) con las consiguientes manifestaciones clínicas.

El diagnóstico de la insuficiencia pancreática exocrina se basa en estos síntomas y signos clínicos observados y además con pruebas directas e indirectas.

En la actualidad, quimotripsina fecal y elastasa 1 son las que más frecuentemente se utilizan para diagnosticar la insuficiencia pancreática exocrina.

En particular, la determinación de la elastasa 1 fecal es más sensible y específica que la determinación de quimotripsina.

La cuantificación de grasa fecal de 24 o 48 o 72 horas es útil en el seguimiento de la mala absorción de lípidos y de la terapia de reposición con enzimas.

traducido de Maladigestión, Ecologia e inflamación intestinal-
R Pezzilli-World J Gastroenterol 2009 April 14; 15(14): 1673-1676

¿Qué es una Atelectasia y porqué se produce?

Atelectasia se refiere al colapso de una parte del pulmón. Puede afectar un segmento, un lóbulo o incluso el pulmón entero. Se puede producir a cualquier edad pero es más frecuente en niños pequeños. Dependiendo del tamaño de la atelectasia puede producir Hipoxemia (es decir disminución de la oxigenación de la sangre) debido a que la sangre que pasa por esa zona sin ventilación no se oxigena.

¿Porque se producen las atelectasias?

1-Puede ser porque la vía aérea pueden estar obstruida por dentro: Ejemplo por tapones de moco, cuerpos extraños..
2- Las vías aéreas puede estar comprimida por fuera: ejemplo por ganglios aumentados de tamaño.
3- El tejido pulmonar puede estar comprimido. por ejemplo cuando hay liquido o derrame pleural
4 Los Alvéolos pueden llenarse incompletamente y favorecer el colapso. Como ocurre en niños con enfermedad neuromuscular

Debido a que el orificio de entrada al lóbulo medio derecho es el más estrecho de todos los orificios lobulares y está rodeado de tejido linfoide, es el lóbulo que más comúnmente puede tener atelectasia. Esto se conoce como síndrome del lóbulo medio.

De todas las causas de atelectasia la más común es por obstrucción y el asma es la enfermedad subyacente que más predispone a Atelectasia.

Otras causas incluyen la bronquiolitis, la broncoaspiración de cuerpos extraños, la tuberculosis, el reflujo gastroesofágico y la fibrosis quística, entre otras.

Los niños menores de 10 años no tienen tan desarrollados los canales interalveolares o poros de Kohn, por ellos cuando sus vías respiratorias se obstruyen, son más propensos a desarrollar atelectasia que los niños mayores que ya han desarrollado las comunicaciones. o poros de Kohn.


Si el niño con atelectasia tiene fibrosis quística, la terapia con antibióticos está indicada en combinación con fisioterapia respiratoria y drenaje postural.
La nebulización de DNAsa, (Pulmozyme NR) puede ayudar a eliminar las secreciones más rápidamente.
La fisioterapia respiratoria en pacientes con atelectasia tiene como objetivo lograr la re-expansión de la zona colapsada.

Dentro de los tratamientos se incluye:

- Drenaje Postural: Consiste en colocar al paciente en una posición que permite que el segmento torácico en donde se encuentra el tapón mucoso, este vertical, es decir, que la gravedad nos ayude para que las secreciones drenen.
Cada posición requiere por lo menos 20 minutos
Existe una posición que facilita el drenado de cada lóbulo, el terapista respiratorio es quien puede ayudarnos a elegir la posición más adecuada para drenar el lóbulo que tenemos atelectasiado.

Vibraciones: La vibración torácica, al igual que la percusión, se emplea combinada con el drenaje postural.

Clapping: La técnica de la percusión consiste en dar “golpes”rítmicos con las manos ahuecadas sobre el segmento pulmonar afectado.

Tos controlada: Sirve para desprender y expulsar las secreciones bronquiales y para aumentar la expansión pulmonar

Presión Espiratoria Positiva (PEP): En este caso se respira contra una resistencia, creando una presión espiratoria positiva que desprende la mucosidad y ayuda a la eliminación de las secreciones, abriendo zonas del pulmón poco ventiladas. Esto se logra con la válvula o mascara PEP y con el Flutter.

ESPIROMETRÍA INCENTIVADA (E.I): Esta técnica consiste en realizar inspiraciones lentas y profundas ejecutadas con el fin de prevenir o de tratar el síndrome restrictivo. Provoca un aumento de la presión trans-pulmonar con el fin de obtener la inspiración del mayor volumen de aire posible. La hiperinsuflación así obtenida tiene que asegurar la reapertura bronquial y permitir el reclutamiento de unidades alveolares atelectásicas
La inspiración debe ser lenta, máxima, profunda y va seguida de una pausa inspiratoria de alrededor de 3 o 4 segundos. Este modo ventilatorio es obligatorio si se quiere asegurar el llenado del mayor número de unidades pulmonares periféricas

Nuevos tratamientos inhalados en Fibrosis quistica

La enfermedad pulmonar es la causa principal de morbilidad y mortalidad en la fibrosis quística (FQ), y las terapias de inhalación, cuyo objetivo directo es el órgano afectado con mínima toxicidad sistémica, han sido durante mucho tiempo el pilar del tratamiento.
En la actualidad, estamos en medio de un emocionante explosión de nuevas terapias tanto inhaladas como orales que están destinadas a diferentes aspectos de la enfermedad pulmonar en FQ.
Nuevas terapias inhaladas son prometedoras contra la infección crónica de Pseudomonas aeruginosa y los procesos fisiológicos subyacentes que conducen a la eliminación del moco defectuoso.
Un gran avance en el tratamiento de la enfermedad pulmonar CF fue el desarrollo de la solución de tobramicina inhalada (TOBI ®, Novartis) como terapia de supresión para los pacientes con infección crónica por la PA.
Que tengamos nuevos antibióticos inhalados para el arsenal de tratamiento de patógenos en la FQ es claramente deseable.
Comentamos aquí dos artículos recientes que apoyan la seguridad y eficacia de un nuevo antibiótico, el aztreonam para inhalación (AZLI; Cayston ®, Gilead Sciences). Ambos estudios mostraron que AZLI ha mejorado significativamente los síntomas respiratorios, la función pulmonar, y ha reducido la cantidad de PA en el esputo durante los meses de tratamiento ( 1 a 18 meses)
Por lo general la mejoría de la función pulmonar y de los síntomas se observó con cada ciclo de tratamiento, incluso después de 18 meses (9 meses ciclos alternos) de uso.
La deficiencia principal de estos estudios, sin embargo, es la falta de un largo estudio comparativo entre AZLI y placebo (es decir, más de 28 días).
Aunque no hay señales de mayor problema en estos estudios, la falta de una comparación a largo plazo con el placebo nos impide comprobar la falta de eventos adversos relacionados con el tratamiento y el impacto que este antibiótico puede tener en la frecuencia de las exacerbaciones.

Otra de las nuevas terapias inhaladas, es el manitol en polvo seco para inhalación, un agente hiperosmótico, diseñado para mejorar la hidratación de las secreciones de las vías respiratorias y la tasa de aclaramiento mucociliar. Dos estudios relativamente pequeños informaron que el manitol mejoró FEV1 en 7% después de 2 a 12 semanas de uso, respectivamente. No hay otros efectos importantes en estos estudios
Curiosamente, el efecto del manitol sobre la función pulmonar se comparó con la DNasa (2,5 mg diarios) durante una segunda fase y arrojó un resultado muy similar.

Es importante destacar que ahora los datos de un gran estudio fase III están empezando a salir con manitol, que vuelve a confirmar una mejoría similar de la función pulmonar.
Llama la atención que en estos estudios no se evaluaron los efectos sobre la frecuencia de las exacerbaciones De igual manera hay que examinar la tolerabilidad del manitol en polvo seco.
En cada uno de los estudios revisados se realizaron pruebas de tolerancia antes de comenzar, y 20-25% de los evaluados se excluyeron debido a una caída aguda en el VEF1o a tos excesiva, o nausea.
Sin duda, es posible que estos cambios puedan haber sido transitorios y sin importancia clínica.
Otro nuevo medicamento inhalado es el Denufosol un P2Y2 agonista de los receptores que se ha demostrado que estimula la secreción de cloro a través de canales de cloruro No dependientes de CFTR.
Al igual que el manitol, el Denufosol pretende aumentar la hidratación de las vías respiratorias y mejorar el aclaramiento mucociliar. Se encontró un aumento pequeño pero significativo de la función pulmonar, en comparación con placebo, después de 28 días de dosificación.
En este estudio de fase III, 352 pacientes fueron asignados al azar a usar Denufosol o placebo, administrado tres veces al día durante 24 semanas.
Los pacientes reclutados eran relativamente jóvenes (edad media 14,5 años, el 80% de los participantes menores de 18 años de edad) y con enfermedad pulmonar leve (FEV1 93% del valor de referencia).
Una pequeña mejoría (45 ml), pero estadísticamente significativa en el FEV1 se observó al final del período de tratamiento (frente a placebo, p = 0,047).
Todos los pacientes, luego comenzaron el uso abierto de Denufosol durante otras 24 semanas, tiempo durante el cual continuó la mejoría de la función pulmonar (115 ml mejor en los pacientes que recibieron Denufosol durante 48 semanas)
Lamentablemente, no hubo diferencias en otros criterios de valoración, tales como frecuencia de las exacerbaciones pulmonares,
Se noto una tendencia interesante (p = 0,06) en los pacientes tratados a no perder la función pulmonar cuando tuvieron una exacerbación durante el estudio con Denufosol
Además, en los adolescentes (12-18 años, N = 123)., que a menudo muestran deterioro de la función pulmonar, Denufosol parece también reducir el deterioro de la misma (cambio en% la función pulmonar predicha -1,1% vs -4,1% en los grupos Denufosol y placebo, respectivamente, p= 0,055).
Esperamos ansiosamente, por lo tanto, los resultados de un segundo estudio de fase III que utiliza un período de tratamiento de 1 año y es controlado con placebo.

Dado que los pacientes que participaron están levemente afectados puede ser más difícil detectar mejoras en la frecuencia de las exacerbaciones y otros criterios de valoración clásica a menos que los estudios se lleven a cabo por más tiempo
La idea de que este agente puede prevenir la progresión de la enfermedad sin duda es emocionante
Ahora estamos entrando en una época en la que varios agentes relacionados con los mecanismos de acción pronto estará disponible, y nuestro reto será aprender qué medicamento es apropiado para un determinado paciente en un momento específico de su vida y esto trae una nueva esperanza para ellos.

traducido del comentario del Dr. S Donaldson MD para eCystic fibrosis Review