Grasas y aceites de la comida:¿ Como se digieren y aprovechan?

Una persona adulta come aproximadamente 80 gramos de grasas al día, que están formados sobre todo por triglicéridos (90 %), colesterol, fosfolipidos y ácidos grasos libres.

Estas grasas que comemos se empiezan a digerir en el estomago. Allí trabaja una lipasa que se fabrica en la boca y otra lipasa que se fabrica en el mismo estomago. Son enzimas que resisten el medio ácido que alli tenemos.

En el estomago se digieren aquellas grasas que son de cadena media y corta, por ejemplo las grasas de la leche. Pero no actúan sobre otras grasas más complejas.

El alimento luego pasa al intestino delgado (duodeno) y allí por efecto de la bilis las grasas se “emulsionan”, es decir las gotitas de grasa se hacen más pequeñitas y de esta forma se facilita la tarea del jugo que sale del páncreas que tiene otra Lipasa: la pancreática.

La lipasa pancreática es la más importante y digiere los triglicéridos, el colesterol y la mayoría de las grasas más complejas.

¿Qué sucede en fibrosis quística? ¿Porque hay malabsorcion de grasas?

En fibrosis quística debido a que tienen el CFTR alterado (que es un canal que transporta cloro y agua) el jugo del páncreas es más espeso y no puede llegar al intestino para ayudar en la digestión de las grasas entre otros nutrimentos.

Esto lleva a lo que se conoce como malabsorcion de grasas o lípidos, es decir que las grasas de la comida no son digeridas y se pierden con la materia fecal.

Junto con estas grasas se pierden las vitaminas liposolubles: ADEyK.

A la perdida de grasas con la materia fecal se la conoce como esteatorrea, y ocasiona que las heces sean más abundantes, malolientes, desarmadas, con gotas de grasa y que las personas con este problema vayan al baño más seguido de lo normal, muchos “comen y hacen del baño” además presentan dolor abdominal.

El tratamiento en fibrosis quística consiste en utilizar Enzimas pancreáticas con todas las comidas, incluida la leche y colaciones o refrigerios, no solo las comidas principales.
El médico le indicara a cada paciente cual es la dosis más adecuada para él. Ya que hay variaciones individuales.
En el próximo post hablaremos de los diferentes tipos de grasas y aceites.

Denufosol no es efectivo en FQ - Estudio Tiger 2

Denufosol no parece ser eficaz para el tratamiento de la FQ, de acuerdo con los resultados recién liberados de la fase III TIGRE-2. El.

Denufosol es un regulador del canal que aumenta la secreción de cloro, inhibe la absorción de sodio y aumenta la frecuencia del batido ciliar en el pulmón, y que ha estado investigándose en fase III en pacientes con FQ.
"Los resultados fueron decepcionantes e inesperados dijo Adrian Adams, presidente y CEO de Inspire Pharmaceuticals Inc., Raleigh, Carolina del Norte, durante una teleconferencia y transmisión por Internet el 3 de enero de 2011: "Llevaremos a cabo un análisis exhaustivo de los datos para comprender plenamente los resultados de este ensayo y el impacto sobre la evolución futura de Denufosol."

TIger-2 fue un estudio de fase III en pacientes con FQ con enfermedad pulmonar leve (FEV1 basal> 75% a <110% del valor)

Un total de 466 pacientes con FQ participaron en el estudio y fueron asignados al azar a tres veces al día Denufosol o placebo. La edad media fue de 15,1 años.

"El análisis de esta segunda etapa de estudio indica una ausencia de beneficio terapéutico significativo en esta población de pacientes," dijo el Dr. Charles Johnson, Oficial Médico en Jefe, durante la teleconferencia

Comentario para Cystic fibrosis News:

El Dr. Mark Montgomery comentó: Los resultados de Tiger-2 no son consistentes con los resultados anteriores y son muy desconcertantes.
La teoría sobre la que se basa el desarrollo de Denufosol es muy atractiva, y los estudios iniciales fueron muy prometedores.

¿Podrían los resultados de Tiger-2 atribuirse a un error en el diseño del estudio?

La falta de efecto de Denufosol sobre la función pulmonar y las exacerbaciones pulmonares - indica que los resultados iniciales no pudieron ser replicados.

Es el FEV1 una medida adecuada para valorar el efecto de este medicamento?

Los estudios han demostrado que puede haber una lesión importante de la vía aérea en la FQ, detectada por tomografía computarizada y broncoscopía, que no es detectada por el FEV1 en la función pulmonar.
En la misma línea, puede haber una mejora significativa en la enfermedad del pulmón en la FQ, sin un cambio notable en el VEF1.

Sin embargo el FEV1 fue utilizado en Tigre-1 y en esa etapa si demostró efecto. Por lo tanto, es poco probable que los resultados de Tiger-2 se deban a un error en el diseño del estudio.

El Denufosol se suspendió debido a la falta de efecto, y no porque haya ocasionado efectos nocivos

Por último, un nuevo análisis de los resultados de Tiger-2 puede ayudar a identificar algún subgrupo de pacientes con una mejora significativa gracias al Denufosol.
Este subgrupo, si lo hay, debe ser investigado para determinar si hay genes o marcadores genéticos para la función P2Y2 que pueda afectar el efecto de Denufosol.

Por el momento, estos son resultados muy decepcionantes para un medicamento en el que se tenían muchas esperanzas para nuestros pacientes con FQ.

traducido y resumido de:
www.cysticfibrosisnews.com

Efectos de la Colonización e infección de diferentes gérmenes y virus en Fibrosis quística

Comentarios de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis quistica

Introducción
Uno de los determinantes más importantes de los resultados a largo plazo en fibrosis quistica es la infección por Pseudomonas aeruginosa, debido a su impacto sobre la función pulmonar.
La disminución anual del FEV1 puede ser dos veces mayor en niños con FQ colonizados por P. aeruginosa en comparación con los pacientes sin colonizar (-3,9% frente a-1.6% / año), 1 y varios estudios han demostrado el efecto perjudicial significativo de P. aeruginosa en la sobrevida.

El manejo óptimo de los pacientes con FQ en el primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa y durante la infección crónica fue especialmente tratado en la conferencia de 2010.
Se comentaron en la conferencia diferentes estrategias para erradicar Pseudomonas del pulmón, algunas utilizan antibióticos orales, solos o asociados con antibióticos inhalados, otras utilizan antibióticos inhalados solos etc.

Patogénesis de la infección por Pseudomonas

Temprano en el curso clínico de la FQ, las vías respiratorias normalmente estériles se infectan con una variedad de patógenos, en particular, Staphylococcus aureus y P. aeruginosa.

Se ha detectado en el pulmón fibroquistico que varios gérmenes están en la vía aérea al mismo tiempo. Esto crea un sistema complejo de interacciones que pueden tener efectos negativos aditivo o sinérgico sobre la función pulmonar. Por ejemplo, Sagel y sus colegas han informado de que niños con FQ tiene mayor inflamación endobronquial y peor estado clínico si están infectados con S. Aureus y P. aeruginosa que los que están infectados con P. aeruginosa sola.

Por otra parte, en la conferencia norteamericana, También se señaló que las bacterias, aparte de causar daño en las vías respiratorias, algunos organismos pueden contribuir al deterioro de la función pulmonar de forma directa o indirecta ya que influyen en el comportamiento de sus compañeros de colonización.

Además en dos estudios se demostró que en un mismo paciente en cultivos efectuados en diferentes días se pueden detectar variantes de la misma bacteria e incluso que tengan diferente sensibilidad antibiótica.

De particular importancia es la co-infección entre patógenos bacterianos y virales. Una línea de investigación emergente es el CIF (factor inhibidor CFTR), un factor de virulencia de P. aeruginosa que se ha demostrado que reduce la cantidad de CFTR en la membrana apical de las células de la vía respiratoria..


Según los nuevos datos presentados en la Conferencia, el CIF parece inhibir la capacidad de las células CD8 + (células de defensa) para reconocer las células infectadas con la influenza A.

Estos datos son los primeros en demostrar que una toxina bacteriana puede alterar la respuesta inmune del huésped a la infección viral, y puede explicar en parte el aumento de la morbilidad asociada con infecciones virales en pacientes con FQ crónicamente colonizados por P. aeruginosa.

Resumido y traducido de:

www.csyticfibrosisnews.com

Citas mencionadas en el texto
Sagel SD, Gibson RL, Emerson J, et al. Impact of Pseudomonas and Staphylococcus infection on inflammation and clinical status in young children with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 154: 183-188.

Rogers GB, Carroll MP, Stressmann FA, et al. Cystic fibrosis lung infections: from ecological insights to clinical benefit. Abstract S15.3. Pediatr Pulmonol 2010(suppl 33): 189-190.

Staudinger B, Angermeyer A, Datar A, et al. Population diversity of Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis airways. Abstract 291. Pediatr Pulmonol 2010 (suppl 33): 322-323.

Bomberger J, Ely K, Bangia N, et al. Pseudomonas aeruginosa reduces the viral immune response in cystic fibrosis bronchial epithelial cells. Abstract 167. Pediatr Pulmonol 2010 (suppl 33): 277-278

Navidad 2010

Vacunación contra Neumococo: Protege en forma adecuada al paciente con FQ?

Informe de la 24 ª Conferencia anual de América del Norte (NACFC), Baltimore, octubre 21-23, 2010 –

Los Streptococcus pneumoniae son frecuentemente cultivados a partir de muestras de esputo de los pacientes con FQ y la vacunación no alcanza a proporcionar una cobertura adecuada, según un estudio del Children's Hospital,en Birmingham, Alabama (NACF 2010; resumen 372).
Dichas muestras fueron obtenidas en visitas trimestrales o durante las exacerbaciones en el período 2002-2008. Un total de 65 de 300 pacientes con FQ (22%) con cultivo positivo para S. pneumoniae. Los serotipos predominantes fueron NT (24%), 3 (15% de los aislamientos), 19A (11,5%) y 19F (10%). Quince de 87 aislamientos (17,2%) eran mucoides, de los cuales 13/15 (86,6%) fueron serotipo 3. En contraste, sólo 1 de 49 (2%) aislamientos de S. pneumoniae obtenidos de los controles no-FQ tenía el fenotipo mucoide.

P. aeruginosa se aisló con menor frecuencia (19,5%) de lo esperado en aquellas muestras cultivadas con S. pneumoniae, en particular en pacientes infectados con S. pneumoniae serotipo 3, en este subgrupo, sólo 1 de 15 pacientes fue co-infectados con P. aeruginosa, y P. aeruginosa se había cultivado antes de la infección por S. pneumoniae. Los autores sugieren que S. pneumoniae puede inhibir la P. aeruginosa. Un estudio anterior en Francia informó de que la infección con la infección por S. pneumoniae, S. aureus o H. influenzae se asoció con un riesgo significativamente más bajo (OR 2,4) de P. aeruginosa mucoide (Martha y col . Clin Microbiol Infect 2010; 16: 617-623).

El estudio de los EE.UU. también señaló que sólo el 13% de los serotipos de S. pneumoniae recuperados de pacientes con FQ estaban incluídos en la vacuna antineumocócica conjugada Heptavalente; y sólo el 46% de los serotipos estaban incluidos en la vacuna nueva 13-valente.

Las dos vacunas contra la neumonía de uso común en Canadá son Synflorix (una vacuna 10-valente contra los serotipos 1, 4, 5, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y 23F; y Prevnar 13 (una vacuna 13-valente contra los 10 serotipos anterior más 3, 6A y 19A), aprobado en Canadá en diciembre de 2009 y que sustituye a la 7-valente Prevnar .
El Comité Consultivo Nacional de Inmunización de Canadá(INAI) ha declarado que no hay pruebas suficientes para recomendar una vacuna frente a otra.

Comentario de la Dra. Claire Wainwright para Cystic Fibrosis News:

Este estudio reporta la frecuencia de cultivo de S. pneumoniae en niños con fibrosis quística que asisten el Children's Hospital, Birmingham, Alabama. Pone de relieve la complejidad de la microbiología FQ, la propensión de los organismos a desarrollar un fenotipo mucoide en la vía aérea del paciente fibroquístico, junto con la intrigante posibilidad de interacción entre especies microbianas.

Examinar las interacciones entre especies microbianas, y el impacto de factores ambientales como la exposición a la vacuna o antibióticos en las comunidades microbianas, será de enorme importancia en la mejora de nuestra comprensión de la microbiología FQ y abrirá puertas a nuevos enfoques terapéuticos en el futuro.

Traducido de : http://www.cysticfibrosisnews.com

Pros y contras de la lactancia materna exclusiva en niños con Fibrosis quística

Informe de la 24 ª Conferencia anual de Fibrosis quística de Norteamérica Baltimore, octubre 21-23, 2010

La lactancia materna exclusiva no es totalmente recomendada en niños con FQ, sin embargo estudios recientes han demostrado un beneficio con respecto a las infecciones pulmonares.

Un nuevo estudio ha examinado el impacto de la alimentación con pecho materno y la adquisición de P. aeruginosa y de S. aureus a partir de datos de 70 niños inscritos en el programa de FQ de Wisconsin de screnning neonatal(Wu et al NACFC 2010;Abstract 411) .

Los sujetos fueron clasificados como con leche materna exclusiva (BF) y alimentados con fórmula (FF, es decir, no amamantados), el grupo BF se subdividió como <1 mes y > 1 mes.

Una mayor proporción de niños en el grupo de alimentados con fórmula tenían al menos un cultivo de P. aeruginosa-positivos (58% vs 47% para BF), el riesgo de infección por P. aeruginosa fue significativamente menor con la lactancia materna (OR 0,38).

Por otra parte, el número acumulado de infecciones por P. aeruginosa fue significativamente menor en el grupo amamantado (47%) frente a los alimentados con fórmula (58%).

El menor número de infecciones por P. aeruginosa fueron en el grupo BF> 1 mes (61% negativo), seguidos por el grupo BF <1 mes (44% negativo), ambos grupos BF fueron significativamente mejores que el grupo de alimentados a formula.

Estudios previos han indicado que la lactancia materna en los bebés con FQ puede estar asociada con una mejor función pulmonar y un menor uso de antibióticos por vía intravenosa en comparación con los bebés alimentados con fórmula (Colombo et al Acta Paediatr 2007; 96:. 1228-1232; Parker et al Pulmonol Pediatr 2004. ; 37: 362 a 367).

Una advertencia que hace la Fundación de Fibrosis quística sin embargo, es que la lactancia materna exclusiva no puede satisfacer las necesidades nutricionales de los lactantes con FQ.

El grupo de Wisconsin ha analizado previamente el crecimiento de 105 lactantes con FQ identificados por screening neonatal (NACFC Jadin et al 2008;. Abstract 608). Los niños que fueron amamantados en forma exclusiva presentaron un crecimiento similar a los bebés que fueron alimentados con fórmula a los 3 y 6 meses, pero el peso fue significativamente más bajo a los 12 meses.

Comentario:
La Dra. Claire Wainwright: hace el siguiente comentario para Cystic Fibrosis News: Este estudio, junto con otros, sugiere un efecto protector de la lactancia materna sobre las vías respiratorias, incluida la infección por P. Aeruginosa en niños con FQ.
Esto es consistente con los datos de los estudios en niños sin FQ, donde la lactancia materna se ha asociado con ingresos sustancialmente reducidos a un hospital para el tratamiento de muchas infecciones en los primeros seis meses de vida (Tarrant et al Epidemiology 2010;. 21:847-854).

Cuando las mamas amamantan se ha visto una disminución en ellas del tabaquismo en algunas poblaciones (Kristiansen et Salud Pública Nutr 2010; 13:. 2087-2096).

Mientras que la protección conferida por la lactancia materna es biológicamente plausible, no está del todo claro si la lactancia materna brinda protección a los niños con fibrosis quística por si sola o si es un marcador de otros factores socioeconómicos, como la exposición al tabaco en el ambiente, que se reconoce aumenta el riesgo de infección respiratoria en los niños en general.

Las consecuencias nutricionales a largo plazo de la lactancia materna exclusiva en los lactantes con FQ requieren mayor consideración y futuros estudios deberán determinar si es posible, para lograr el estado nutricional óptimo y reducir los riesgos de infección para los lactantes con FQ

Traducido de : http://www.cysticfibrosisnews.com

Staff de CEPREP

Este es el Staff que actualmente trabaja en CEPREP y en la clinica de Fibrosis quística. Es un equipo multidisciplinario conformado por licenciados en enfermeria, Inhaloterapistas, Psicólogo, Lic. en Nutricion, Medicos especialistas en Neumologia y Cardiologia, Personal de administración que todos juntos hacen posible el atender a pacientes con enfermedades pulmonares crónicas entre ellas Fibrosis quistica.