¿Por qué es beneficiosa la alimentación por gastrostomía para niños y adultos con Fibrosis quistica?

Clinica de fibrosis quistica Monterrey
Cuando se trata de fibrosis quística el mantenimiento de la salud nutricional es esencial.
La mayoría de las personas con fibrosis quística (FQ) pueden alcanzar y mantener un peso saludable por la planificación de sus comidas y meriendas, la elección de
nutrientes, alimentos ricos en calorías y tomando las enzimas.

Sin embargo, en caso de aumento de peso escaso o no adecuado la alimentación por tubo o sonda es una opción a tener en cuenta.
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La gastrostomía y la sonda nasogástrica son dos maneras de mejorar el aporte de alimentos. Ambos pueden ser utilizados para entregar calorías y nutrientes en la noche durante el sueño o incluso durante el día.

La gastrostomía se inserta directamente en el estómago y es un tubo pequeño que queda colocado, tiene como un botón o tapa que se cierra mientras no se utiliza y queda totalmente oculto bajo la ropa.



Imagen tomada de http://www.cff.org





La alimentación por sonda nasogastrica, que es un tubo largo, delgado, suave y se inserta en la nariz y luego se introduce hasta que la punta llega al estómago.
La sonda nasogástrica puede ser removida por la mañana y volverse a insertar todas las noches.

Las calorías extra obtenidas a partir de la alimentación por tubo puede ayudarnos
a aumentar de peso y mejorar el crecimiento, aumentar la energía y mejorar nuestra imagen física y por sobre todas las cosas mejorar la función pulmonar .
y la capacidad para combatir las infecciones.

Muchos padres y pacientes con fibrosis quística pueden sentir alivio de que
ya no tienen la presión de tratar de comer más cada día. Con la alimentación por sonda o gastrostomía los niños pequeños y en edad escolar comienzan a disfrutar de las comidas otra vez ya que no sienten la presión de los papas.

Los adolescentes adquieren confianza porque sus cuerpos sienten la mejoría y adquieren los cambios que vienen con la pubertad.

Los adultos y los estudiantes universitarios tienen la energía para trabajar y estudiar.
Como vemos en todos los grupos de edad,esta indicada este tipo de alimentacion, trae beneficios.
Aqui vemos la mejoria nutricional obtenida por una niña con la utilizacion de gstrostomía:



Imagen tomada de htto://www.cff.org


Muy a menudo, el tiempo pasa, llevando a cabo una variedad de estrategias de alimentación y los ajustes de las enzimas. Aunque este es un paso importante, la alimentación por sonda o gastrostomía no debe ser considerado como el "último recurso".
Casi todos los pacientes con FQ que se les sugiere la alimentación por tubo muchas veces quieren esperar pero cuanto mas rápido comiencen van a experimentar los beneficios que este tratamiento tiene


Traducido de :
http://www.cff.org

Dolor abdominal en fibrosis quistica

El dolor abdominal es un motivo frecuente de consulta en el paciente con Fibrosis quística. Muchas veces puede ser ocasionado por falta de una adecuada ingestión de enzimas, ya sea porque no se toman las enzimas acompañando a cada comida o porque la cantidad tomada es insuficiente para la cantidad de grasa ingerida.

Otras veces el dolor suele estar localizado en la zona del epigastrio (por encima del ombligo) es decir en la zona que corresponde al estomago y ser ocasionado por gastritis o incluso úlcera péptica.

Si el dolor comienza por encima del ombligo en la zona media y se va hacia atrás puede ser debido a pancreatitis, tenerlo presente sobre todo en aquellos que son suficientes pancreáticos.

Si el dolor está localizado en la zona superior derecha puede ser debido a problemas en la vesícula biliar como cálculos biliares o colecistitis.

Si el dolor es de tipo cólico y periumbilical puede ser debido a lo que se llama Síndrome de oclusión distal o semejante al íleo meconial. Este problema se debe a un enlentecimiento del tránsito intestinal con materia fecal más seca, que ocasiona un cuadro como de obstrucción del intestino que generalmente se resuelve con tratamiento medico, no necesitando intervención quirúrgica.

Si el dolor está localizado en la zona inferior derecha puede deberse a Apendicitis o también puede localizarse aquí el dolor del síndrome de oclusión distal del que hablamos antes.

Si se localiza en la parte inferior central puede deberse a cistitis, si es mujer a patología ginecológica.

El dolor abdominal en Fibrosis quística puede tener como causa problemas específicos de esta enfermedad así como también otros que se pueden presentar en personas sanas.

Ante la presencia de dolor abdominal sobre todo si es agudo e intenso, es importante consultar con su médico ya que a través de un buen examen clínico y los estudios de imágenes y laboratorio apropiados podrá darle un correcto diagnóstico y tratamiento.

Primera Jornada para jóvenes con fibrosis quística

La Fundación Besitos Salados A.C. y el CEPREP a través de su clínica de Fibrosis quística invitan a las primeras jornadas para Jóvenes con Fibrosis quística. Las mismas se llevarán a cabo en las instalaciones del CEPREP el próximo sábado 5 de marzo del corriente año.

Se abordarán temas como La digestion y los alimentos en FQ, como funcionan las enzimas,las flemas en FQ. Como podemos mejorar los pulmones y que cosas debemos evitar para proteger el aparato respiratorio. Metas para mejorar la adherencia al tratamiento.

Se respetarán las reglas de etiqueta respiratoria y las medidas para evitar transmisión de gérmenes.

Informes: TE: 81 83482018
Los esperamos

El estudio sobre VX-770 en fase III muestra resultados positivos

Vertex Pharmaceuticals y la Cystic fibrosis Foundation anunciaron que la droga, llamada VX-770, mejora la función pulmonar en personas con fibrosis quística en una última etapa de un ensayo clínico.
El fármaco también redujo la frecuencia de las exacerbaciones que requieren tratamiento con antibióticos.
VX-770 es un nuevo medicamento vía oral que corrige la proteína defectuosa en una mutacion particular conocida como G551D.

La advertencia es que VX-770 está diseñado para hacer frente a esta mutación genética específica que representa alrededor del 4 por ciento de los casos de fibrosis.

Vertex está trabajando en otro medicamento para la mutación más común, pero que está más atrás en el desarrollo.

El VX- 770 no funciona bien en pacientes con Delta F 508 homocigota, ya que no hay suficiente proteína en la membrana a quien estimular porque que es una mutación diferente.

"He estado haciendo los ensayos clínicos durante 30 años en la FQ y estos son resultados sorprendentes'', dijo el Dr. Bonnie W. Ramsey, investigador principal.

Los resultados fueron anunciados por un comunicado de prensa y no han sido todavía revisados por expertos.

Cerca de 30.000 estadounidenses y 70.000 personas en todo el mundo tiene fibrosis quística, una enfermedad causada por defectos en un gen responsable del transporte de los iones cloruro a través de las membranas celulares. Las personas con la enfermedad tienden a tener mucosidad muy espesa en los pulmones, lo que conduce a las infecciones y daño pulmonar. Muchos no viven más allá de la edad 40.

Dos antibióticos inhalados y un medicamento que afloja el moco se aprobaron para tratar la fibrosis quística, pero ninguno que mejora directamente el transporte de iones de cloruro.

En la investigación, los que recibieron VX-770 aumentaron 10 % sus pruebas de función pulmonar después de 24 semanas comparados con los que recibieron un placebo, una diferencia que fue estadísticamente significativa.
Los pacientes continuaron tomando el fármaco o placebo durante otras 24 semanas y la mejoría fue sostenida..

Los pacientes que utilizaron VX-770 tuvieron menos exacerbaciones de la enfermedad, menor número de síntomas respiratorios, y una ganancia de peso, lo cual es bueno para las personas con fibrosis quística, que a menudo tienen problemas digestivos. El sabor salado de su sudor - una medida utilizada para diagnosticar la enfermedad - se redujo notablemente, lo que sugiere que la droga estaba teniendo un efecto sobre el transporte de iones de cloruro.

En la prueba participaron 161 personas mayores de 12 años, todos con al menos una copia de la mutación particular, conocida como G551D. Los principales efectos secundarios, fueron dolor de cabeza, infecciones de las vías respiratorias, erupciones congestión nasal y mareos.

Vértex dijo que espera lograr en el segundo semestre del año la aprobación de VX-770 en los Estados Unidos y Europa. La compañía está a la espera de los resultados de un segundo ensayo de la droga, esta vez en niños más pequeños.

Vertex no ha dicho cuánto va a cobrar por VX-770. Pero ya que sólo hay unos 1.200 estadounidenses que son candidatos para la droga, el precio es probable que sea elevado.
No es suficiente conocer el gen detrás de una enfermedad para lograr la cura. Puede llevar años de investigación diseñar un fármaco que corrige el problema.

"Estos resultados son muy alentadores'', Robert J. Beall, presidente de la fundación.

Traducido de
http://prescriptions.blogs.nytimes.com/2011/02/23/vertex-says-cystic-fibrosis-drug-helped-patients-breathe-easier/?hpw

http://www.cff.org/aboutCFFoundation/NewsEvents/2-23-Phase-3-Study-VX-770-Shows-Positive-Results.cfm

Rx de Tórax : Normal y en FQ

Una Radiografía de Tórax normal no descarta Fibrosis quística, como podemos ver. Las imagenes que tenemos a continuación son estudios efectuados en Pacientes con Fibrosis quística y van desde radiografías normales a radiografías con diferentes tipo de cambios.
¿Que podemos ver en una radiografia de una persona que tiene FQ?

Podemos ver :

• Atrapamiento de aire
• Bronquiectasias sobre todo en lóbulos superiores
• Sombras tubulares tipo vías de tren
• Paredes bronquiales engrosadas
• Quistes o cavidades con moco
• Atelectasias
• Imágenes de neumonía o bronconeumonía

Estas son algunas radiografias de pacientes de nuestra clinica: una de ellas normal y la otra con cambios tipicos de la FQ.





La radiografía le sirve al médico tratante para ver la progresión de la enfermedad o si se mantiene sin cambios, para ver tambien cambios agudos, infecciones, atelectasias que pueden requerir tratamiento para que el pulmón vuelva a estar como antes de ese problema.

La radiografía de Tórax como se obtiene y que informacion nos da?

La radiografía de tórax es el examen de diagnóstico por rayos X más comúnmente realizado. Una radiografía de tórax genera imágenes del corazón, los pulmones, las vías respiratorias, los vasos sanguíneos y los huesos de la columna y el tórax.
La toma de imágenes con rayos X supone la exposición de una parte del cuerpo a una pequeña dosis de radiación ionizante para producir imágenes del interior del cuerpo

¿Cómo se obtiene una radiografía?

Los rayos X son una forma de radiación, como la luz o las ondas de radio. Los rayos X pasan a través de la mayoría de los objetos, incluso el cuerpo. Una vez que se encuentra cuidadosamente dirigida a la parte del cuerpo a examinar, una máquina de rayos X genera una pequeña cantidad de radiación que atraviesa el cuerpo, produciendo una imagen en película fotográfica, o en una placa especial de registro de imágenes digitales.

Los rayos X son absorbidos por diferentes partes del cuerpo en variables grados.

Los huesos absorben gran parte de la radiación mientras que los tejidos blandos, como los músculos, la grasa y los órganos, permiten que más de los rayos X pasen a través de ellos. En consecuencia, los huesos aparecen blancos en los rayos X, mientras que los tejidos blandos se muestran en matices de gris y el aire aparece en negro.

En una radiografía de tórax, las costillas y la columna absorberán gran parte de la radiación y se visualizarán en blanco o gris claro en la imagen. El tejido pulmonar absorbe poca radiación y aparecerá en negro en la imagen.

La radiografía de tórax es un examen de mucha utilidad, pero cuenta con limitaciones. Como algunas condiciones del tórax no pueden detectarse en una imagen de rayos X de tórax convencional, este examen no puede necesariamente descartar todos los problemas torácicos. Por ejemplo, un cáncer de tamaño pequeño puede no aparecer en una radiografía de tórax. Un coágulo de sangre en los pulmones, enfermedad que se denomina embolia pulmonar, no puede verse en una radiografía de tórax.
Pueden requerirse estudios de imágenes adicionales para clarificar los resultados de una radiografía de tórax o para buscar anormalidades no visibles en la radiografía de tórax.

En el siguiente post hablaremos que se ve en una radiografía normal y que podemos ver en Fibrosis quística.
Bibliografia:

http://www.radiologyinfo.org

Grasas y aceites que obtenemos de los alimentos

Hay diferentes tipos de aceites que se utilizan en las comidas veamos las características de algunos de ellos.

Empezamos con el MCT oil o triglicéridos de cadena media.

Son aceites que se encuentran naturalmente en el aceite de coco y de palma.

Estas grasas de cadena media y corta no necesitan digestión en el intestino y son absorbidos directamente por el intestino delgado. Son metabolizados rápidamente en el hígado e incrementan rápidamente la energía.

Debido a esta ventaja son los preferidos para agregar a la dieta en las personas que tienen malabsorción de grasas sobre todo Fibrosis quística.

El MCT Oil se utiliza sobre todo como agregado en comidas, leche, colaciones, licuados, postres.

Aceite de Maíz:

Este aceite es rico en acido grasos Poli-insaturados ( grasa “buena”), Omega 6 (acido graso esencial), vitamina E y no contiene colesterol.

Tiene muy buen sabor, ya que es muy suave. Puede utilizarse crudo o cocinarse y puede agregarse a la leche y otros alimentos para aumentar calorías cuando no disponemos de MCT OIL. Tiene la ventaja que no tiene sabor fuerte casi no cambia el sabor de los alimentos a los que se agrega.
Una cucharadita de aceite de maíz tiene 120 calorías.

Aceite de Girasol

Es un aceite vegetal, rico en grasas poli-insaturadas (tiene la misma cantidad de acido oleico que el aceite de oliva) y en vitamina E.
Tiene un sabor y aroma característico pero suave.
Una cucharadita tiene 90 calorías.

Aceite de oliva
El aceite de oliva virgen es rico en ácidos grasos mono saturados, también como los dos anteriores tiene ácidos grasos esenciales, vitaminas A, D y E.
Es un aceite con un sabor rico pero particular, que suele identificarse fácilmente.
Una cucharadita tiene 90 calorías.

Grasas saturadas

Son generalmente grasas que proceden de animales, son sólidas a temperatura ambiente y contienen gran cantidad de colesterol.
La grasa se encuentra en una variedad de alimentos, como productos de leche, carnes, salsas y postres. Algunos alimentos están formados totalmente por grasa, como la mantequilla, margarina, y aceites. Otros alimentos son una combinación de grasa, proteína, y carbohidratos, como hamburguesas, queso, galletas, y pizza.
Un gramo de grasa da 9 calorías.

En Fibrosis quística no está indicado restringir ningún tipo de grasas, ya que las grasas y aceites son los que más calorías aportan en la dieta. La dieta de Fibrosis quística necesita más grasa que la de otras personas para proporcionar más calorías y lograr una buena ganancia de peso.