Wii, Ejercicio y fibrosis quistica

Una mamá de nuestra clínica nos hizo llegar este video con un trabajo
sobre el uso de plataformas de videojuegos Wii para niños con FQ.
Es una modalidad que permite que los niños y jovenes realizen ejercicio de forma entretenida.Este trabajo fue realizado por profesionales y midiendo una serie de variables para ver como respondian al esfuerzo.

¿Podrían Aspirina y otros medicamentos anti-agregantes de plaquetas ayudar a los pacientes con Fibrosis quística?

Las plaquetas son fragmentos o partecitas de unas células llamadas megacariocitos que están en la medula de los huesos donde se “fabrican “ los elementos de la sangre. Hasta hace unos años solo se conocía que las plaquetas intervenían en la coagulación de la sangre formando el coágulo. Pero desde hace unos años se ha descubierto que ellas cumplen otras funciones y que intervienen como “células de defensa” y en la inflamación.
Las plaquetas parecen estar involucradas en muchas enfermedades pulmonares que cursan con inflamación por ejemplo: en el asma, en la fibrosis quística, en la llamada Lesión pulmonar aguda entre otras.
En fibrosis quística parecen ser particularmente importantes, aunque todavía no conocemos bien como es que las plaquetas se activan, pero una vez activadas liberan sustancias que atraen otras células al lugar de la infección o inflamación ( el pulmón): atraen Leucocitos, especialmente neutrófilos quienes son los que producen con el tiempo el daño pulmonar y la caída de la función pulmonar.
Algunos investigadores creen que diferentes factores en la Fibrosis quística tales como deficiencia de vitamina E, alteraciones en el nivel de algunos ácidos grasos o factores dependientes del CFTR alterado son los que producen la activación de las plaquetas.
Otros científicos piensan que la activación se debería a las infecciones que presentan las personas con FQ, sobre todo Pseudomonas Aeruginosa podrían ser los que inicien o potencien la activación de estos elementos.
Sea cual fuera el factor iniciador de la activación de las plaquetas, estas al ser activadas parecen estar involucradas en la progresión de la lesión pulmonar. Los medicamentos anti-inflamatorios podrían ayudar, al frenar la reacción inflamatoria.
La aspirina, que es un anti-agregante plaquetario, ha quedado claramente demostrado que es beneficiosa en la enfermedad arterial coronaria y podría ser de utilidad en otros enfermedades inflamatorias, incluyendo la FQ. En dos informes un pequeño número de pacientes con FQ se trataron con aspirina durante 1 semana. En ambos estudios, hubo una diferencia estadísticamente significativa en la reducción de metabolitos urinarios inflamatorios después de la terapia de aspirina.
Aunque la aspirina podría estar contraindicada en pacientes con riesgo elevado de hemorragia debido a la hemoptisis o varices esofágicas y no sería apropiado para niños muy pequeños que podrían estar en riesgo del Síndrome de Reye inducido por aspirina.
Todavía falta efectuar mas estudios para poder utilizar este tipo de medicamentos, pero es importante conocer los mecanismos responsables de la lesión en el pulmón lo que permitirá evaluar nuevas drogas para detener el daño pulmonar.

Traducido y resumido de:
The inflammatory role of platelets in cystic fibrosis- O’Sullivan B and Michelson A-
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol.173:483-90-2006

Viajes en Avión y enfermedades respiratorias ( FQ, EPOC, fibrosis pulmonar)

Los viajes en avión y / o permanecer a cierta altura exponen al individuo a una presión atmosférica más baja y con la altura disminuye en forma proporcional el oxigeno, con ello las personas tienen mayor riesgo de disminución de oxigeno o desaturación. En los pacientes con enfermedad pulmonar grave, el viaje en avión puede llevar a la hipoxia por debajo de una PaO2 de 50 mmHg que se considera el umbral permitido.
Los aviones comerciales vuelan a altitudes de cabina y diferentes presiones que van desde 300 metros (1000 pies) a 3000 m (10.000 pies).
La altitud promedio es de 2438 m (8000 pies). A esta altura el oxígeno inspirado disponible en la cabina oscila entre 14,7% a 16,8%, en comparación con el 21% de oxigeno en el aire al nivel del mar.

Las actuales guías de la American Thoracic Society (ATS) y la British Thoracic Society (BTS) recomiendan que la tensión arterial de oxígeno o PaO 2 se mantenga arriba de 50 mm Hg durante el vuelo en pacientes con enfermedad pulmonar crónica. Los efectos de episodios cortos de hipoxemia en sujetos adaptados a la hipoxemia crónica no son claros. Se demostró que las personas con FQ pueden tolerar los valores por debajo del nivel de 50 mm Hg de tensión arterial durante varias horas sin descompensación cardíaca o síntomas cerebrales.

Se puede suponer que los pacientes con FQ se adaptan a la hipoxia severa intermitente, especialmente durante el ejercicio [12].

Pero hay que tener en cuenta que considerar solo un nivel de PAO2 para indicar O2 durante un vuelo es demasiado simple, además de la PAO2 tenemos que conocer si el paciente será capaz de mantener una frecuencia respiratoria más elevada y por cuánto tiempo, su valor de hemoglobina, el gasto cardíaco y otros factores que ayudan en el suministro de oxígeno a los tejidos por ello es recomendable platicar con el médico tratante ante la posibilidad de un viaje.

Los pacientes con cirrosis hepática y várices esofágicas pueden estar en mayor riesgo de sangrado durante vuelos prolongados o si permanecen en niveles altos en relación al mar.

Contra-indicaciones absolutas para el transporte aéreo, a menos que se trate de un transporte sanitario:

* insuficiencia respiratoria grave
* insuficiencia cardíaca derecha
* inestabilidad hemodinámica
Los pacientes que tuvieron neumotórax deben esperar 6 semanas después de la intervención quirúrgica definitiva.

¿Cómo podemos saber si una persona con problemas respiratorios va a tolerar un viaje en avión?

Predicción de la hipoxia en la altura

La mayoría de los datos de hipoxia asociada a vuelos no se derivan de estudios en personas con FQ, sino que se han extrapolado a partir de otras enfermedades pulmonares obstructivas crónicas.
La British Thoracic Society recomienda la prueba de hipoxia (HIT), que implica respirar una mezcla gaseosa con bajo contenido de O2 durante 20 minutos con el objetivo de predecir hipoxemia en la altitud máxima permisible de presión en cabina de 2438 metros (8000 pies). Si durante esta prueba la PAO2 cae por debajo de 50 mm de Hg se recomienda volar con O2.

Recientemente, se informó que los pacientes con un FEV1 por encima de 55% del valor teórico es muy improbable que tengan desaturación significativa durante los viajes aéreos.
Sin embargo, si el paciente tiene que viajar en avión y la pruebas de vuelo no pueden efectuarse se recomienda prescribir oxigeno si tiene riesgo de desaturación o maneja PAO 2 limítrofes habitualmente.

Todos aquellos pacientes que tengan un FEV1 por debajo de 50 % del predicho deben avisar a su doctor del viaje y conversar con el acerca de la necesidad o no de Oxigeno suplementario durante el vuelo en avión.

Factores a tener en cuenta al recomendar oxígeno suplementario para un viaje por avión a un paciente respiratorio

La historia clínica
Estabilidad de la enfermedad pulmonar
Los síntomas en días previos
Duración del vuelo
Duración de las vacaciones
Destino, la altitud en la ciudad de destino , la actividad
El examen físico
Pruebas de función pulmonar : sobre todo el FEV1 si esta debajo de 50 % del valor teórico es mas probable que lo necesite.
Análisis de sangre y de gases en sangre
Saturación arterial de oxígeno
Resultados de la prueba de provocación hipóxica si está disponible y puede ser realizada.

Traducido de Journal of Cystic Fibrosis 9 (2010) 385–399 Travelling with CF

Leer tambien:
cosas que no debes hacer

consejos para el verano

Adolescencia y fibrosis quistica 2° parte

El equipo médico debe hacer consciente a los adolescentes de complicaciones como la hemoptisis (Tos con sangre), lo cual afecta más del 60% de las personas con FQ, por lo que deben saber qué hacer si esto ocurre.

La Nutrición es clave para los adolescentes con FQ, porque debido a la mala absorción necesitan calorías adicionales, y calcio adicional. Para los adolescentes con diabetes relacionada con la FQ (CFRD), el equipo de atención debe ayudar a los adolescentes a entender la relación directa entre los niveles de azúcar en la sangre y la función pulmonar.


Mientras que los adolescentes sanos necesitan más de 9 horas de sueño cada noche, de acuerdo con un estudio reciente sólo el 15% de los adolescentes encuestados duermen más de 8 horas por noche durante la semana escolar.
Para los adolescentes con FQ, la necesidad de sueño es aún más vital sin embargo, los estudios han encontrado que reportan consistentemente interrupciones del sueño.
La tos crónica, y los efectos secundarios de los medicamentos pueden desempeñar un papel importante en esta falta de sueño. Además de provocar una mayor vulnerabilidad a la infección, la falta de sueño también puede impactar la capacidad "para concentrarse, y puede conducir a cambios de humor dramáticos.
Dado que los adolescentes con FQ son más propensos a la ansiedad y depresión la falta de sueño puede empeorar la situación.

Los adolescentes con FQ a menudo están deprimidos debido a la sensación de malestar físico, los retos de interminables tratamientos diarios, los efectos secundarios de los medicamentos, la falta de eventos importantes de la vida (deportes, fiestas, conciertos,), debido a hospitalizaciones y al hecho que se sienten diferentes de sus pares. Como un adolescente que dijo, "Vivir con FQ es como tener un reloj por encima de la cabeza"

Un estudio sobre los adolescentes en cinco centros de fibrosis quística en
Carolina del Norte descubrió que 1 de cada 5 jóvenes había fumado cigarrillos, y cerca del 30% había tenido relaciones sexuales. Otro estudio encontró que los jóvenes con condiciones crónicas de salud tuvieron tasas similares de actividad sexual que compañeros sanos.

Los padres y el equipo de atención de la FQ deben ayudar a los adolescentes a encontrar apoyo y desarrollar mecanismos de supervivencia. Estos pueden incluir la terapia, deportes, expresión artística, la espiritualidad y la participación en redes de apoyo social.

También en esta edad se plantea la necesidad de pasar del equipo pediátrico al equipo de atención de adultos y esto suma ansiedad en los jóvenes.

Otro desafío lo constituye el inicio de carreras universitarias, la posibilidad de alejarse de los padres y de todo lo que es familiar, que si bien es emocionante puede contribuir a aumentar la ansiedad.

Los adolescentes deben ser animados a asumir una mayor responsabilidad con
su régimen de tratamiento para que se sientan seguros y así poder afrontar los retos propios de esta época de la vida.

Traducido de

http://www.cfri.org/pdf/2011CFRInewsSummerIssue.pdf

Adolescencia y Fibrosis Quística (1° parte)

Como cualquier persona sabe la adolescencia es una época llena de desafíos.
Se producen cambios físicos, intelectuales y emocionales simultáneamente en un momento en que la influencia de los padres puede ser reemplazada por la de los amigos
Los adolescentes buscan mayor independencia de sus padres. Algunas de las decisiones tomadas durante esta época puede ser perjudiciales para la salud, sobre todo para aquellos con fibrosis quística.

Los adolescentes a menudo se sienten invencibles, y no relacionan el impacto que las actividades actuales puedan tener sobre su futuro. Suelen experimentar con muchas cosas como: los colores del cabello, el piercings y estilos de vestir, las drogas, el consumo de alcohol y la actividad sexual.

Debido a que el grupo de amigos tiende a adquirir mayor importancia e influencia, muchos adolescentes tratan de encajar, y no quieren sentirse "diferentes". Es "normal " para los adolescentes desafiar la autoridad. Estas cuestiones les suceden a todos los adolescentes, pero su impacto puede ser mayor para los que tienen FQ.

Muchos adolescentes con FQ son consistentes con sus tratamientos, y con sus estudios. Sin embargo, la adolescencia ha sido identificada por numerosos estudios como un tiempo de reto para la adhesión a los tratamientos.

En los estudios, los adolescentes citaron varias razones para no efectuar los
tratamientos, incluyendo un deseo de integrarse con sus amigos, no perder el tiempo, se sienten frustrados cuando le dicen qué hacer.

La fibrosis quística es una enfermedad progresiva, afectan a numerosos órganos y sistemas en el cuerpo. Los adolescentes han pasado la mayor parte de su vida en la clínica de FQ, donde el equipo de atención se ha comunicado en primer lugar con los padres. Como transición de los adolescentes a la edad adulta, es importante que la información se trasmita a ellos también con claridad.

A menudo hay cuestiones que los adolescentes pueden ser reacios a hablarlas frente de sus padres y es importante que tengan la oportunidad para hablar a solas con el equipo de salud.

Para muchos adolescentes con FQ, la pubertad se retrasa, esto puede afectar su autoestima y acentuar su sentido de ser diferente, este es un tema que hay que abordar.

En cuanto a salud reproductiva, por ejemplo en las mujeres algunos antibióticos pueden interferir con la eficacia de los anticonceptivos orales Y mientras que los adolescentes varones con FQ son probablemente infértiles, un porcentaje menor no lo es.

Los adolescentes necesitan que se les recuerde acerca de la importancia de la terapia respiratoria pero utilizar tácticas de miedo rara vez es exitoso. Continúa en el Próximo post. (parte II)

Traducido de

http://www.cfri.org/pdf/2011CFRInewsSummerIssue.pdf

Movimiento intestinal alterado en FQ : como altera este problema la nutrición?

En todo el tubo digestivo a nivel del epitelio que cubre está presente el CFTR que es el transportador que esta alterado en FQ. Como resultado de este CFTR alterado en el tubo digestivo las secreciones están más espesas y forman una gruesa capa de moco sobre el epitelio intestinal.

Además el movimiento de todo el tubo digestivo esta alterado, no se sabe bien cuál es la causa de esta falta de motilidad. Pero parece que la falta de motilidad mas las secreciones espesas contribuyen a que el contenido del intestino progrese muy despacito.

Esta da lugar a varios problemas como son la Gastroparesia, la dismotilidad del intestino delgado y el estreñimiento. Las personas pueden sentir ardor, nauseas, vómitos, saciedad temprana, muchos gases, falta de apetito y estreñimiento o constipación.

En pacientes con muchos problemas pulmonares suele haber vaciamiento del estomago muy lento, sobre todo se presenta en pacientes más grandes de edad y puede asociarse a diabetes.

El diagnostico de este problema puede hacerse por medio de un gamagrama gastroesofágico que mide el tiempo que tarda el estomago en vaciarse. El tratamiento incluye comidas pequeñas y frecuentes, algunos medicamento mejoran la motilidad y el vaciamiento.

Los pacientes que tienen un intestino que se mueve poco o lentamente suelen tener sobre crecimiento de gérmenes en el intestino y se pueden estudiar por el test del aliento.

Otra forma de presentación de la falta de motilidad es la constipación: un 10 % de los pacientes pueden presentar el Síndrome de Oclusión distal.

Todos estos problemas pueden tener síntomas poco claros pero repercuten en la nutrición ya que muchas veces la persona que los padece tiene poco apetito.

ES importante tener en cuanto estos síntomas que relatamos y platicar con nuestro doctor acerca de lo que sentimos y como se puede solucionar.

Traducido de Simposium Session 2009 NACFC – Dra Pamela M Hofley

Celulas madres de pulmón : un descubrimiento impresionante?

imagen tomada de http://blogs.nejm.org/now/index.php/human-lung-stem-cells-a-breathtaking-discovery/2011/05/11/

Esta semana el NEJM publico un articulo sobre la identificacion de celulas madres pulmonares humanas que participaron en la reparacion de tejidos en modelos animales sugiriendo un potencial enorme para la reparacion de tejidos en pacientes con enfermedades pulmonares:
Las células madre son células especiales que pueden autorrenovarse y dar lugar a muchos tipos de células diferentes. Ciertas partes del cuerpo, como la sangre y el intestino, se sabe que son capaces de regenerarse en los adultos a partir de las poblaciones de células madre pluripotentes. Otros órganos, como los pulmones, tradicionalmente se ha pensado que no poseen dichas células.

En un artículo publicado esta semana en el NEJM, Kajstura et al. Desafió este paradigma. Afirma haber encontrado células madre de pulmón humano: células auto renovables con el potencial para formar una amplia gama de tipos células y estructuras pulmonares, desde los bronquiolos a los alvéolos y los vasos sanguíneos.

IDENTIFICACIÓN DE LAS CÉLULAS MADRE DE PULMÓN

Para identificar una población de supuestas células madre de pulmón, los autores utilizaron técnicas moleculares de clasificación de la célula, para aislar las células que llevan marcadores de células madre a partir de muestras de tejido pulmonar normal.

Estas células, cuando se implantaron en ratones con lesiones pulmonares, fueron capaces de conducir la regeneración de la totalidad de las unidades de las vías respiratorias: el ADN humano se detectó en los bronquiolos regenerados, los alvéolos y los vasos. Es más, estas estructuras humanas se integraron con éxito con las estructuras existentes del ratón. Por ejemplo, se formaron conexiones directas, entre los vasos pulmonares del ratón y los vasos pulmonares “humanos”.

Cuando estas células madres humanas de pulmón se recogieron de los ratones tratados y se reimplantaron en otros ratones con injuria pulmonar, el segundo grupo de ratones demostró evidencia de reparación del pulmón.

Los autores también confirmaron que cuando usaron células madre de otros órganos, como el corazón, estas células madres diferentes no fueron capaces de regenerar el tejido pulmonar en los pulmones lesionados. Esto apoya la idea de que hay una célula madre especifica de pulmón.

CONSECUENCIAS

Si bien la propuesta de la existencia de una célula madre de pulmón representa un cambio radical en el pensamiento, no niega por completo el paradigma actual.
Las células madre de pulmón pueden servir como un "reservorio" para la regeneración de células progenitoras epiteliales y mesenquimales,

En un editorial acompañante, Harold Chapman, MD, de la división de Neumología y Cuidados Críticos de la Universidad de California en San Francisco (USCF) describe el impacto potencial de este descubrimiento en el campo de la bioingeniería. Puede ser posible regenerar tejido pulmonar para a ayudar a tratar a los pacientes con lesión pulmonar. El uso de células troncales de pulmón podría evitar muchas complicaciones potenciales asociados con el trasplante de órganos.

Sin embargo, se necesita evidencia adicional para demostrar la viabilidad funcional de cualquier tejido pulmonar regenerado. Como Chapman escribe, " En el informe de Kajstura y col no hay pruebas de que las unidades respiratorias formadas se integren suficientemente con los vasos nativos del ratón o las vías respiratorias para apoyar la perfusión o ventilación. Hay razones para anticipar que este tipo de conexiones se desarrollan, pero estas células madre se pueden montar de manera eficiente en una unidad totalmente funcional? "

El Editor Adjunto Dan L. Longo, MD de NEJM, dice: "Los resultados son intrigantes y abren nuevas vías de investigación. ¿Cómo las células madres del corazón y la médula se diferencian de aquellas células madres en los pulmones? ¿Qué factores locales actúan para promover la diferenciación de estas células ¿Estas células pueden ser aplicados al tratamiento de enfermedades pulmonares humanas?

traducido de

http://blogs.nejm.org/now/index.php/human-lung-stem-cells-a-breathtaking-discovery/2011/05/11/