¿Mi hijo con fibrosis quistica puede llevar una vida normal?

En la consulta muchas veces los papás de los pacientes preguntan sobre el futuro, sobre todo cuando el diagnóstico es reciente. Una pregunta muy frecuente suele ser por ejemplo: ¿Podrá llevar una vida normal?
Ésta que transcribo es la respuesta de un paciente con Fibrosis quística adulto
en un fórum de FQ:

“Recientemente, en una visita para un estudio de un fármaco nuevo, estaba rellenando el cuestionario de rutina que el patrocinador de la compañía farmacéutica solicitó llenar a todos los participantes . Afortunadamente, mi salud en su mayor parte se ha mantenido estable durante los últimos 10 años. Esta vez, la pregunta me hizo sonreír un poco ... una especie de sonrisa petulante. No esperaba tener esta reacción.
De regreso a casa en coche, me molestaba realmente por mi reacción. ¿Por qué había reaccionado así? Me di cuenta de que era la simplicidad de esta pregunta la causa de mi reacción.
¿Es normal su vida?
Normal. Es vivir hasta los 100 años de edad lo normal? Es no tener que tomar ninguna medicación normal? ¿Cuál es la estatura normal? cual es el peso normal? ¿Hay una actitud normal? Supongo que siempre hay extremos de un espectro, una persona puede ser muy enérgica, o no tener suficiente energía para levantarse de la cama. ¿Eso significa que alguien que tiene la energía para caminar es normal, pero a alguien que no pueda correr, no lo es? Insensible o demasiado sensible? Usted establece el punto de lo que es normal.

Así que sí, llevo una vida normal. No es lo mismo que mis vecinos, o mi mejor amigo que vive conmigo, o mi otra mejor amiga que murió de cáncer a los 27 años. Es diferente, pero normal. Tomo medicación diaria. Hago tratamientos, he estado hospitalizado, yo trabajo, tengo la gripe de vez en cuando, tengo fibrosis quística. Tengo una familia que a veces me vuelve loco. Puedo ver los deportes, tengo una comida favorita. No puedo comer todos los alimentos. Leo, me río, lloro y pienso en mis problemas todos los días. Disfruto de la vida.

Sí, llevo una vida normal =*)

Traducido de:
http://forums.cysticfibrosis.com/messageview.cfm?catid=5&threadid=608504

Manejando problemas emocionales en niños con enfermedades crónicas

En la pagina web que comentamos en el post de la semana pasada hay una gran cantidad de artículos muy interesantes para padres de niños con problemas de salud, algunos de estos temas están en español por lo que ponemos aqui los links:

Por ejemplo podemos leer sobre evitar la sobreprotección y ayudar a los niños a ser responsables picando aquí

Encontramos otro tema muy interesante, lo difícil que resulta acostumbrarse a tener un niño con problemas de salud aqui

Este otro, por ejemplo, también es un artículo muy interesante: Las peleas a la hora dela comida, lo pueden leer picando aqui

Si bien muchos de estos temas han sido abordados por una mamá de dos niños con FQ son aplicables a otros problemas de salud crónicos y enfermedades discapacitantes.

Como enseñar a su hijo a tomar las enzimas

A medida que su hijo/a crece se vuelve mas independiente, y quiere hacer las cosas por sí mismo. Como papas inteligentes tenemos que usar ese deseo de independencia como una ventaja. Aún cuando nos tome más tiempo, permitirle al niño tomar decisiones, elegir su ropa, vestirse y tomar sus medicamentos. Tomarse el tiempo ahora para estimular su independencia en el futuro será muy provechoso.
Usar las “opciones” en este grupo de 2 a 4 años es muy importante sobre todo a la hora de tomar medicamentos. Que el niño pueda “elegir” promueve su independencia y nos evita peleas. Por ejemplo: ¿Te gustaría tomar tus enzimas con manzana o con durazno?
Uno de los problemas en FQ es aprender a tomar las enzimas por sí mismos. Muchos papas se sorprenden cuando ven como sus niños pueden tomarlas con facilidad.
Lisa Green, mama de dos niños con FQ relata cómo descubrió por accidente que su pequeño hijo estaba listo para tomar las enzimas. Ella había dejado una capsula vacía sobre la silla de comer donde estaba el niño y el comenzó a jugar con la capsula y por supuesto se la llevo a la boca, poco a poco ellos lograron que a los tres años fuera capaz de tomar por si solo las capsulas enteras.
La Dra. Alexandra Quittner desarrolló este abordaje para lograr que los niños pequeños aprendan a tomar sus cápsulas de enzimas enteras. Aquí se las traducimos.

Pasos para ayudar a los niños a tragar sus cápsulas de enzimas

La idea general de este proceso es usar pasos sucesivos para enseñar a los niños a deglutir las píldoras:

1-Crear un kit para enseñar a tragar las píldoras: , confites pequeños, dulces, mini M&M, Nerds, pequeños vasos de agua, capsulas de gel vacías, stickers . Poner todo en una bolsa Ziplock.

2-Estar seguro de que su niño es capaz y está listo para aprender.

3-Comenzar pidiendo que trague un sorbito de agua.

4-Luego comenzar con la “pildorita” más pequeña que tenemos en el kit. Pedirle al niño que la ponga y sienta sobre la lengua. Siempre llame al dulce Enzima o píldora.

5-Con el dulce sobre la lengua, pídale que tome un sorbito de agua y trate de tragarla.

6-Si el niño pudo tragarla con facilidad podemos seguir con el dulce que es un poquito más grande Por ejemplo los mini M&M. Se recomienda empezar con confites, mini M&M, luego Nerds, Capsulas vacías y al final las enzimas completas.

Primera Sesión
Alábelo tanto por el esfuerzo y como por el éxito.
La mayoría de los niños tragan los pequeños confites fácilmente.
Solo trabaje 5 a 10 minutos cada vez
No se enoje, manténganse contento, Use una gran cantidad de stickers.
La duración de la sesión se debe basar en la atención que el niño le preste y sus habilidades.
Usted puede ir hacia atrás si es necesario en cualquier momento.
Practique todos los días y a la misma hora más o menos.
Una vez que el niño logra algún adelanto y ya tenga varios stickers, puede darle un pequeño premio (crayones, librito para colorear, un pequeño juguete)

Sesiones futuras

Comenzar cada sesión con el tamaño de píldora que logró tragar la vez anterior.
Cada día ir aumentado el tamaño del dulce que logra tragar. Luego probar con cápsulas vacías.
En la etapa de dulces pequeños avanzan rápido, pero luego a veces tardan 6 o más sesiones para lograr lo que le pedimos.

Nunca se ponga nervioso ni se enoje.
Continúe reforzando la necesidad de que trague sus píldoras.

Otras ideas

Poner la cápsula de enzimas en una cuchara de puré de manzana o flan y que trate de tragar todo junto.
Que trate de tomar las enzimas con jugo en vez de agua porque es más espeso y tiene mejor sabor.

Mucha paciencia, entusiasmo y elogios son las clave para lograr este paso fundamental.
Si el niño no coopera, no se sienta frustrado o impaciente. Siempre podemos intentarlos más tarde o al día siguiente. No olvidarse siempre de usar la palabra “enzimas” al referirse a los dulces.

Muchos papas preguntan ¿ A qué edad podemos empezar a enseñarle a tragar sus enzimas?

Lógicamente depende de cada niño. Pero la mayoría puede empezar a aprender alrededor de los dos años.

Video que muestra un bebe tomando sus Enzimas picar aqui

Traducido de:
http://www.happyheartfamilies.com/articles/article/6986084/149888.htm

Recetas para niños que necesitan aumentar de peso

Postre de Chocolate (1 porción)

1 Taza de leche (250cc.)
6 medidas de Fresubin (55,8gr.) o Ensure en polvo.
2 cucharadas soperas colmadas de postre sabor chocolate. (50gr.)

FORMA DE PREPARACIÓN
Mezclar la leche fría con el postre de chocolate en polvo, llevar a fuego lento.
Retirar del fuego. Incorporar una a una las medidas de Fresubin o Ensure batiendo enérgicamente.
Llevar a la heladera durante 2 horas. Servir frío.
POR PORCIÓN
CALORÍAS: 674

Helado Cremoso (1 porción)

½ taza de Fresubin O Ensure en polvo (100 cc. de agua con 3 medidas de polvo)
¼ paquete de Polvo para preparar Helado (cualquier sabor)(50 gr.)

FORMA DE PREPARACIÓN
Reconstituir el Fresubin o Ensure con el agua.
Incorporar el polvo de helado. Batir enérgicamente con batidora hasta obtener una mezcla espumosa y homogénea. Llevar al freezer durante 2 horas. Servir.

POR PORCION
CALORÍAS: 341

Crepas Nutritivas (5 unidades)

¾ vaso de leche (150 cc.)
3 cucharadas soperas colmadas de harina de trigo (75gr.)
1 huevo (25gr.)
Mantequilla (20gr.)
2 medidas de Fresubin o Ensure en polvo (18,6gr.)

FORMA DE PREPARACIÓN
Agregue a la leche el huevo batido y la harina, batir agregando el Fresubin o Ensure hasta obtener una mezcla sin grumos bien espesa.
Calentar una sarten, incorporar un trozo pequeño de manteca y volcar con un cucharón
una medida de la preparación. Dejar cocinar de un lado, dar vuelta y seguir cocinando del otro.
Servir frío o tibio con mermeladas, crema chantilly, atole de vainilla, chocolate, nueces o frutas.
POR PORCIÓN (1 panqueque)
CALORÍAS: 125 hay que sumarle las calorías del relleno


Submarino Especial
1 vaso de leche (200 cc.)
3 medidas de Fresubin o Ensure en polvo (27,9gr)
1 barra de chocolate (25 gr.)
2 cucharadas tamaño té de azúcar (10gr.)

FORMAS DE PREPARACIÓN
Hervir la leche, incorporar el azúcar y el Fresubin.Batir hasta formar una mezcla homogénea.Incorporar la barra de chocolate y dejarla derretirse en la leche.Servir


Sopa Crema de queso o de brócoli o de Elote

Ingredientes para 1 porción:

Sopa crema ........................................ 1 sobre
Fresubin® o Ensure en Polvo .......................6 medidas
Agua ...............................................200ml

Sugerencias
Se puede utilizar sopas tipo instantáneas. Se puede agregar crotones de pan horneados.
Preparación
Mezclar los ingredientes secos. Agregar el agua caliente y mezclar hasta obtener una preparación sin grumos y cocinar sobre el fuego según instrucciones de la sopa.

Para aumentar calorías se le puede agregar a cualquiera de las recetas, MCT oil 5 ml (45 calorías) y Scandical en polvo una cucharada sopera: 35 calorías.

Azitromicina en fibrosis quística

Azitromicina en pacientes con FQ: Comentarios sobre dos trabajos publicados
Un meta-análisis de seis ensayos controlados aleatorizados de azitromicina en pacientes con fibrosis quística ha concluido que la terapia crónica puede mejorar la función pulmonar, sobre todo en pacientes colonizados con P. aeruginosa (Cai et al J Antimicrob Quimioterapia 2011; 66:. 968 a 978).
En general, la azitromicina se asoció con un aumento significativo de 3,22% en el FEV 1% pronosticado, y un aumento del 3,23% en la capacidad vital forzada (FVC). En los pacientes colonizados con P. aeruginosa, las ganancias fueron del 4,80% previsto y el 4,74%, respectivamente.

Los efectos secundarios más comunes fueron tos, dolor de cabeza, dolor abdominal, vómitos, náuseas y diarrea, aunque es de destacar que la frecuencia de estos efectos adversos fue similar con azitromicina y placebo por lo que no puede atribuirse al uso del antibiótico. Los autores señalaron que se necesitan estudios adicionales para determinar cuál es el régimen óptimo de los macrólidos (azitromicina, claritromicina) en la FQ.

Comentario del Dr. Mark Montgomery para cysticfibrosisnews: Azitromicina mejora la función pulmonar en personas con fibrosis quística con infección por P. aeruginosa en pulmón. Por otra parte, en la FQ, la azitromicina reduce la inflamación de las vías respiratorias y las exacerbaciones que requieren antibióticos. Sin embargo, quedan muchas preguntas Por ejemplo, se necesitan más estudios para establecer la duración del tratamiento para el control de la inflamación en las vías respiratorias.
Con este nuevo meta-análisis, el médico puede tomar decisiones más informadas sobre la selección de pacientes para el tratamiento, la duración de la terapia, el desarrollo de una infección resistente a los macrólidos , y los riesgos de deterioro. Re-evaluación de la utilización de macrólidos en curso debe realizarse por lo menos cada seis meses.
www.csyticfibrosisnews.com

En otro estudio publicado en el Journal of Cystic fibrosis por el grupo de Dinamarca se comenta también sobre el uso crónico de macrólidos como la azitromicina. Estos investigadores vieron que se reducía la colonización por estafilococo Aureus, Neumococo, Haemofillus influenzae y Moraxella con el uso crónico cuando los pacientes fueron seguidos dos años. Se incluyeron 70 pacientes colonizados crónicamente por P aeruginosa, solo emergieron cepas de Estafilococo resistentes a Macrólidos, pero ninguno de ellos fue meticilino resistente y dado que en general se redujo el porcentaje de pacientes que continuaron colonizados con Estafilococo parecería que este problema de la resistencia no es clínicamente importante.

J Cyst Fibros. 2009 Jan;8(1):58-62. Epub 2008 Oct 11-Hansen CR, Pressler T, Hoiby N, Johansen HK.

Wii, Ejercicio y fibrosis quistica

Una mamá de nuestra clínica nos hizo llegar este video con un trabajo
sobre el uso de plataformas de videojuegos Wii para niños con FQ.
Es una modalidad que permite que los niños y jovenes realizen ejercicio de forma entretenida.Este trabajo fue realizado por profesionales y midiendo una serie de variables para ver como respondian al esfuerzo.

¿Podrían Aspirina y otros medicamentos anti-agregantes de plaquetas ayudar a los pacientes con Fibrosis quística?

Las plaquetas son fragmentos o partecitas de unas células llamadas megacariocitos que están en la medula de los huesos donde se “fabrican “ los elementos de la sangre. Hasta hace unos años solo se conocía que las plaquetas intervenían en la coagulación de la sangre formando el coágulo. Pero desde hace unos años se ha descubierto que ellas cumplen otras funciones y que intervienen como “células de defensa” y en la inflamación.
Las plaquetas parecen estar involucradas en muchas enfermedades pulmonares que cursan con inflamación por ejemplo: en el asma, en la fibrosis quística, en la llamada Lesión pulmonar aguda entre otras.
En fibrosis quística parecen ser particularmente importantes, aunque todavía no conocemos bien como es que las plaquetas se activan, pero una vez activadas liberan sustancias que atraen otras células al lugar de la infección o inflamación ( el pulmón): atraen Leucocitos, especialmente neutrófilos quienes son los que producen con el tiempo el daño pulmonar y la caída de la función pulmonar.
Algunos investigadores creen que diferentes factores en la Fibrosis quística tales como deficiencia de vitamina E, alteraciones en el nivel de algunos ácidos grasos o factores dependientes del CFTR alterado son los que producen la activación de las plaquetas.
Otros científicos piensan que la activación se debería a las infecciones que presentan las personas con FQ, sobre todo Pseudomonas Aeruginosa podrían ser los que inicien o potencien la activación de estos elementos.
Sea cual fuera el factor iniciador de la activación de las plaquetas, estas al ser activadas parecen estar involucradas en la progresión de la lesión pulmonar. Los medicamentos anti-inflamatorios podrían ayudar, al frenar la reacción inflamatoria.
La aspirina, que es un anti-agregante plaquetario, ha quedado claramente demostrado que es beneficiosa en la enfermedad arterial coronaria y podría ser de utilidad en otros enfermedades inflamatorias, incluyendo la FQ. En dos informes un pequeño número de pacientes con FQ se trataron con aspirina durante 1 semana. En ambos estudios, hubo una diferencia estadísticamente significativa en la reducción de metabolitos urinarios inflamatorios después de la terapia de aspirina.
Aunque la aspirina podría estar contraindicada en pacientes con riesgo elevado de hemorragia debido a la hemoptisis o varices esofágicas y no sería apropiado para niños muy pequeños que podrían estar en riesgo del Síndrome de Reye inducido por aspirina.
Todavía falta efectuar mas estudios para poder utilizar este tipo de medicamentos, pero es importante conocer los mecanismos responsables de la lesión en el pulmón lo que permitirá evaluar nuevas drogas para detener el daño pulmonar.

Traducido y resumido de:
The inflammatory role of platelets in cystic fibrosis- O’Sullivan B and Michelson A-
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol.173:483-90-2006