Fibrosis quistica: Osteoporosis, Osteopenia y Fracturas

Un estudio ha encontrado que la tasa de fracturas entre los jóvenes con FQ es de 10 veces mayor que en la población general

Un total de 43 pacientes con FQ fueron incluidos en el estudio. Dieciocho pacientes (41,9%) ya había experimentado una fractura, 8 habían sufrido más de una fractura.
La tasa de fracturas en esta muestra de pacientes con FQ es de 445 por cada 10.000 pacientes-año, la tasa en la población de edad correspondiente es de 48.4/10, 000 pacientes-año. La probabilidad de permanecer libre de fractura después de los 25 años fue del 39,8% en la población con FQ en comparación con un 80% en una población control.

Los informes anteriores han sugerido que la tasa de fracturas en la población con FQ es elevada.

Los bifosfonatos pueden ser empleados en pacientes con FQ y osteopenia u osteoporosis. Un meta-análisis de cinco estudios clínicos (n = 145) encontró que el tratamiento se asoció con aumentos en la densidad mineral ósea (DMO) en columna lumbar y la cadera a los seis meses. No se informó si el aumento de la densidad mineral ósea se acompañó de disminución de la cantidad de fracturas.
Una alta prevalencia de osteopenia, osteoporosis y fracturas es bien reconocida en pacientes con CF y este estudio destaca que estas complicaciones siguen siendo un problema frecuente. Los bifosfonatos se utilizan para tratar la osteopenia y la osteoporosis en pacientes con FQ, pero si tiene efectos sobre la frecuencia de fracturas en estos pacientes no se sabe todavía.

Reducir los riesgos de la osteopenia y la osteoporosis, manteniendo el estado nutricional óptimo - y en particular de la masa de tejido magro - deben ser las estrategias claves en la mejora de la salud del hueso.

Podemos platicar con nuestro doctor sobre cómo están nuestros huesos y que necesitan para estar mejor.


Traducido de:
http://www.cysticfibrosisnews.com

Fibrosis quística: Uso de máscaras o tapabocas en salas de espera

imagen tomada de Kimberly - Clark

FDA aprueba primera Máscara facial para niños Kimberly-Clark
La FDA aprobó la primera máscara facial o tapabocas para usar una sola vez y luego desechar para niños. Esta máscara está destinada a disminuir la diseminación de microorganismos que se diseminan por aire.

Está diseñada para niños de 5 a 12 años y no resiste flujos altos de aire como los de un adulto.

No debe ser usado en pacientes con dificultad respiratoria, dolor torácico, mareos, o confusión.

El Centro de control y Prevención de enfermedades infecciosas recomienda que los pacientes con síntomas respiratorios usen máscaras faciales o tapabocas en salas de espera. Por lo tanto se recomienda que los niños con tos y estornudos las usen para protegerse ellos y proteger a otros pacientes a su alrededor.

Datos técnicos
Eficiencia en filtración de partículas más de 97 %
Eficiencia filtración bacteriana más de 96 %
Presión diferencial Menor de 1.5
Traducido de: www. medpagetoday.com

Fibrosis Quística: Variedad de Pseudomonas Aeruginosa más peligrosa

Una particular especie de Pseudomonas aeruginosa que se originó en el Reino Unido ya se ha identificado en pacientes con fibrosis quística en América del Norte, según un estudio de cohorte prospectivo realizado en Ontario, Canadá.

Alrededor del 60% al 70% de los pacientes con FQ tienen infecciones crónicas bronquiales con P. aeruginosa, y mientras que algunos pacientes con fibrosis quística pueden albergar el patógeno con poco efecto clínico, otros experimentan deterioro pulmonar grave, una vez infectados, explicaron los investigadores.

En el estudio de más de 400 pacientes, una de estas cepas - originalmente vista entre los pacientes con fibrosis quística en Liverpool, Inglaterra - se asoció a una más rápida progresión del deterioro pulmonar y necesidad de trasplante o muerte en comparación con las cepas de P. aeruginosa comunes que los pacientes con FQ suelen adquirir del medio ambiente.

El 18,6% de los pacientes canadienses infectados con la cepa A de Liverpool de P. aeruginosa murieron o requirieron trasplante de pulmón durante un período de tres años - en comparación con el 8,7% de los infectados por cepas ambientales comunes.
Esta variedad de P aeruginosa fue identificada en Liverpool por primera vez en 1996 y luego en otras ciudades de Inglaterra y Australia. Esta variedad o cepa es un poco más resistente a a los antibióticos..

Cultivos de esputo fueron obtenidos de todos los pacientes, y a través de estudio molecular se identificó la variedad de P Aeruginosa.

De los 460 pacientes de Canadá un total de 67 estaban infectados con una cepa, que se denomina Ontario A, que más tarde se encontró que era genéticamente idéntica a la cepa de Liverpool.
Y 32 pacientes fueron infectados con la cepa B, que no había sido previamente identificada como una cepa transmisible de P. aeruginosa.

Durante el estudio, el 11,2% de los pacientes murieron o recibieron un trasplante de pulmón.

A diferencia de los pacientes infectados con la cepa A, las personas infectadas con la cepa B no tienen un mayor riesgo de muerte o trasplante.

Los autores sospechan que se haya producido infección cruzada con esta Pseudomonas en diferentes continentes. No se conoce todavía si también se han producido contagios en Estados Unidos.

Infecciones cruzadas de este tipo refuerzan la necesidad de que los pacientes con FQ no convivan tanto en el hospital como en eventos sociales, Por lo tanto Mantener una distancia mayor de un metro de otros pacientes FQ, No saludar de beso ni de mano, no compartir objetos, lavado frecuente de manos siguen siendo reglas de etiqueta respiratoria necesarias.

Traducido de Medpagetoday.com
Aaron S, et al "Infection with transmissible strains of Pseudomonas aeruginosa and clinical outcomes in adults with cystic fibrosis" JAMA 2010; 304: 2145-2153.

Fibrosis quística “A Ganar peso”: Suplementos nutricionales

Barras de cereales y barras energéticas

Las barras energéticas están compuestas principalmente por cereales: la proporción de los cereales puede ir desde un 30 a 55 % del total: los cereales que encontramos en las barritas son avena, trigo, arroz, granola, maíz.

Todos los cereales son una fuente excelente de energía en base a hidratos de carbono complejos, y además aportan fibra que es necesaria para prevenir el estreñimiento.
En segundo lugar aportan proteínas y en menor cantidad grasa, sin embargo esta distribución puede variar según las necesidades de las personas a quienes están dirigidas.

Otros ingredientes que forman las barritas son frutas secas (como almendras, cacahuates) semillas, trocitos de frutas deshidratadas, soya, trocitos de chocolate, coco rallado, miel, leche, salvado de trigo y avena etc..

¿Cómo podemos utilizar las barritas energéticas?


Son una buena opción para consumir como colación; ya que son fáciles de transportar (cartera, mochila, bolsillo) y no necesitan refrigeración.

También pueden utilizarse como parte de un desayuno o merienda, acompañadas de leche, o yogur, y ensalada de frutas o una fruta fresca de estación. O si prefieren una lata de suplemento como Frebini plus o Pediasure.

Un desayuno ideal? Es aquel que aporte calcio por parte de los lácteos, fibra, vitaminas y minerales por parte de las frutas y energía a través de los cereales.

Las barritas de cereales son muy aconsejadas en aquellas personas que padecen constipación o estreñimiento, especialmente las que aportan fibra extra (salvado de trigo y/o ciruela).

En el caso particular de los niños, es preferible una barrita de cereal a cualquier otra variante dulce como alfajores, galletitas.

Otro aporte que nos dan las barritas es que generalmente tienen Sodio y esto también es bueno para los pacientes con FQ sobre todo en temporada de calor.

Algunas barritas están dedicadas sobre todo a deportistas, ellas aportan una muy buena cantidad de calorías y pueden ayudar a los pacientes con Fibrosis quística.









Por ejemplo las barras energéticas PowerBAr
- son productos de alto valor nutrimental
- altos en hidratos de carbono complejos (proveen energía duradera)
- contienen proteína de alto valor biológico
- sin conservadores
- aportan vitaminas y minerales
- contienen fibra
- aporte energético entre 110 y 260 calorías
- empaque higiénico y práctico
- tienen un año de vida

Otras barritas de venta en supermercados son por ejemplo estas de Granola y Chispas de chocolate que aporta 170 calorías por barra.





También en cualquier supermercado podemos conseguir las barritas Nutri Grain de Kellogg’s que según los sabores aportan entre 140 y 150 calorías.




Si contamos calorías por ejemplo el suplemento bebible Supportan sabor cappucino de Fresenius Kabi en 200 ml nos aporta 300 calorías junto con una barrita Nutri Grain de Fresa 150 calorías En total 450 calorías es un buen aporte para desayuno o colación.

Si comemos una barrita PowerBar de 240 calorías más un Fresubin plus sabor vainilla: que aporta 350 calorias en total suman 590 calorías.

Para niños menores de 10 años Fresenius Kabi tiene un suplemento bebible : Frebini plus que también aporta 350 calorías pero tiene una osmolaridad más baja, lo que hace que sea mejor tolerado por los pequeños.

Es buena idea platicar con el doctor si queremos utilizar barritas y suplementos para que nos ayude a elegir la mejor opción para nosotros según como esté nuestra glucemia y nuestra función pulmonar.

En personas con mucho compromiso pulmonar y que tienen un CO2 elevado en sangre, es preferible no comer muchos hidratos de carbono. También esto hay que tenerlo en cuenta si tenemos Diabetes.

Fibrosis quística: Manual para madres

Manual de fibrosis quística para madres

Antes de que me diagnosticaran, nadie sabía lo que estaba pasando. Yo no mostraba síntomas típicos de la CF. Yo tenía un sarpullido de pies a cabeza, era muy caprichoso, y debido a la incapacidad de retener los alimentos, mi peso estaba cerca del que tenía cuando nací. Me llevaron a varios médicos, que tenían opiniones diferentes. Un médico le echó la culpa a la leche de mi madre por la "falta de crecimiento", otro pensó que era alergia.
A los seis meses de edad, después de meses de adivinar y comprobar, me llevaron al Centro Médico Universitario en Tucson, Arizona, a instancias de mis médicos militares. Allí se me diagnosticó fibrosis quística. La leyenda dice que dio positivo en varias ocasiones para la enfermedad, pero los médicos al principio dudaron de los resultados. Finalmente confirmaron el diagnóstico. Y así comenzó el viaje.

Una vez que me diagnosticaron, mi madre estaba asustada y confundida. Ella nunca había oído hablar de FQ y con una esperanza de vida de 20 años, el panorama era sombrío.
En 1980, el año de mi nacimiento, el 4% de las personas que nacían con FQ morían en su primer año. Que le digan esto asusta a cualquier padre. Los médicos además le dijeron muchas otras cosas: "Su bebé no está en perfecto estado de salud". "No hay que esperar una vida normal para su hijo". "Su hijo no es como los otros niños." "Hay una buena probabilidad de que su hijo no viva lo suficiente para graduarse de la escuela secundaria". "Su hijo tiene limitaciones para hacer su vida". "Considérese afortunada si ve que llega a sus veinte años".

A menudo pienso en volver a ese momento (por ponerme en los zapatos de mi madre) y siento una tristeza extrema por lo que mi madre debe haber pasado. Ella era una mujer de 24 años de edad, con un marido que estaba constantemente fuera por su trabajo y obligaciones, con un niño enfermo y la información que le daban no pintaba un cuadro bonito.

La maternidad, para la mayoría, es un tiempo lleno de alegría y emoción. Pero ¿qué pasa con las pocas madres que se enfrentan a lo inesperado? Es potencialmente devastador? Algunas mujeres fueron creadas para hacer frente a estos retos, tengo la suerte de llamar a una de esas mujeres Mamá.

Doy gracias a Dios todos los días por mi mamá. Mi madre es la mujer perfecta para ser puesta en esta "grave" situación.
No iba a dejarme ser una estadística. Estábamos juntos, y nos enfrentamos a esta enfermedad. Ella ha sido la mejor compañera que un niño (con una enfermedad) puede pedir.

Tengo FQ, La FQ no me tiene a mí.

Nuestra actitud, nuestros esfuerzos y nuestra determinación fueron puestos a luchar por mi calidad de vida.

Su nombre es Christine. Nunca me dejó ver a la F Q como una muleta o una maldición. Nunca me ha tratado de manera diferente debido a la FQ. ¿Hay un manual sobre cómo criar a un niño con fibrosis quística? No, pero mi mamá debe escribir uno.
Ella dijo: "Oye, Ronnie tiene una discapacidad física, pero no tengo que hacerlo con discapacidad mental también."


Este post fue traducido del original publicado en su blog por Ronnie Sharpe FQ 31 años y fue autorizado por el autor para su traducción al español.
Si desean leer el post original lo pueden hacer picando aqui

Muchas gracias Ronnie por tu aporte y autorización para esta traducción que trató de ser los mas fiel a su contenido original.

Fibrosis quística : Consejos para una buena comunicación en la escuela

Volver a los días escolares con necesidades médicas especiales:
Una buena comunicación es una habilidad crítica con la que muchos de nosotros simplemente no nacimos. La buena noticia es que las habilidades de comunicación pueden ser fácilmente aprendidas.

Cuando un niño tiene necesidades médicas especiales,las habilidades efectivas de comunicación son especialmente importantes. Estos son algunos consejos para comenzar el año escolar.

1. Comunicar por adelantado acerca de las necesidades de su hijo. Antes de que empiecen las clases, platicar sobre las necesidades de su hijo con el personal escolar. Asegúrese de documentar todo por escrito, sobre todo los acuerdos que se tomen.

2. Solicitud, no demanda. Algunas personas llegan a una reunión con personal de la escuela con una larga lista de demandas y una actitud que dice, "Hazlo o de lo contrario". Llamamos a esto el enfoque de Sargento. El enfoque que usted tome , el tono, tanto para la reunión en curso y tal vez su para su relación con la escuela durante varios años, es muy importante.

Es un arte ser un defensor efectivo para su hijo .No exigir, sino de amistad y cooperación, Puede ser una línea muy fina a veces.

Recordar "ser firmes, pero no agresivo" hay una gran diferencia. Ser agresivo es decir a otros lo que tienen que hacer y no siempre es eficiente. Ser asertivo es decir a otros lo que necesitamos.

Agresivo: Es necesario mover a mi hijo lejos de ese otro chico que está tosiendo.

Asertiva: Le agradecería si pudiera mover a mi hijo de la joven que tose para que no se enferme.

La naturaleza humana, dice que cuando uno exige, el otro se resiste. La agresión y exigencia por lo general no nos llevan muy lejos. Sin embargo, compartir lo que tenemos y el hablar amablemente por lo general, resulta en cooperación. Tenga en cuenta que esto es cierto con nuestros hijos y cónyuges, también.



La mayoría de los profesores están dispuestos a hacer lo correcto para su hijo dentro de lo razonable cuando se le pide amablemente. Preguntar, discutir, negociar y resolver problemas.

3. Sea consciente de cómo su estilo de crianza afecta a su hijo en la escuela. La relación entre niños, padres, maestros y administradores de la escuela es muy dinámica. Si se ciernen sobre su hijo como un helicóptero turbo en la escuela, afectará a su reputación y sus relaciones con el personal. Esto también puede pasar a su hijo en el aula, tanto con los maestros y los otros niños.

Tan injusto como parece, los maestros se forman opiniones acerca de sus estudiantes y, al igual que todos los seres humanos, preferimos a unos sobre otros. Los padres son definitivamente una parte de esta ecuación. Es la naturaleza humana hacer un esfuerzo adicional por alguien que te gusta. Por lo tanto, ser agradable es muy bueno.

4. Ser un solucionador de problemas, no un dedo acusador. Cuando las cosas van mal, es muy fácil enojarse y culpar a los maestros y compañeros de clase en vez de mirar el papel que nuestro hijo pudo haber jugado en la causa del problema. Recuerde, siempre hay dos lados en cada historia.

traducido de

http://www.happyheartfamilies.com/SchoolIssues.html

Fibrosis quística: preguntas y dudas sobre el tamiz neonatal

Como consecuencia del post anterior sobre tamiz neonatal nos han hecho por mail algunas preguntas sobre el tamiz y las evaluaciones para confirmar o descartar Fibrosis quística.

1- A mi hijito el tamiz neonatal le dió positivo, le hicieron además un estudio genético o panel de mutaciones y dió negativo. Esto significa con seguridad que no tiene Fibrosis quistica ?

Generalmente el estudio genético sólo incluye las mutaciones más comunes que producen esta enfermedad, por lo que aunque el estudio genético de negativo, sobre todo en latinoamérica para mayor seguridad se deben hacer los electrolitos en sudor.
El estudio diagnóstico por excelencia para confirmar o descartar Fibrosis quística son los electrolitos en sudor.


¿A partir de que edad se pueden hacer los electrolitos en sudor?

El estudio de electrolitos en sudor no tiene ningún riesgo, es una prueba no invasiva. En niños que nacen con íleo meconial han sido efectuados desde los primeros días de vida y han servido para confirmar el diagnóstico de FQ.


Tanto el consenso Europeo como el Americano de Tamiz neonatal confirman que el estudio de Electrolitos en sudor puede hacerse a partir de las dos semanas de vida, en niños de más de 36 semanas de edad gestacional y con más de dos kilos de peso.
Retrasar la realización de los electrolitos hasta etapas posteriores es innecesario y no deseable.



¿Cuál sería el problema de hacer los electrolitos en los primeros días de vida?

El principal problema de realizar los electrolitos en sudor en bebes de pocos días es que no se recolecte suficiente cantidad de sudor para hacer el estudio.

Otro punto importante acerca de los electrolitos es que debe ser efectuado en un centro que realice este estudio con relativa frecuencia, con personal experimentado y que los resultados del estudio sean evaluados por un médico especialista ya que el límite para considerar un estudio positivo y confirmar diagnóstico de FQ es diferente en bebes pequeños menores de 6 meses que en niños mayores y adultos.

Por ello se recomienda la interpretación de los electrolitos en un centro o clínica especializada en FQ.


Si los papás tiene preguntas o dudas deben platicar con su médico de confianza.