Fibrosis quística: enzimas y lesiones de la zona del pañal

Más consejos sobre las Enzimas pancreáticas

Muchas veces para las familias y para los niños es un problema el recordar tomar las enzimas en cada alimento consumido. Algunos consejos que los papás nos han dado para no olvidarse son:

1.Organizarse muy bien, podemos poner el frasco o caja con las enzimas al lado del plato de comida.

2.Poner un mensaje en el refrigerador.

3.Llevar siempre enzimas en la bolsa o mochila, o en la pañalera.

4.Si los abuelos o tíos ayudan en algunas tiempos de comida ellos también necesitan saber cómo darlas, y la dosis que están tomando.

5.Podemos escribir una guía sobre la cantidad de enzimas que el niño toma con las comidas principales y con los refrigerios.

6.También podemos organizar una pequeña tarjeta para checar y marcar las enzimas que tomó y luego aprovechar este grafico para mostrar al niño “el buen trabajo que ha realizado” en el día.

Algunos gránulos de las enzimas pancreáticas pueden pasar a la popo del niño y causar dermatitis o rozadura “del pañal”. Cuando esto pasa la zona enrojecida se ve alrededor del anito. Para reducir estas lesiones cambie frecuentemente el pañal al niño, puede colocar una crema como Hipoglos o similar que contenga Oxido de Zinc en cada cambio de pañal.
Si el problema persiste preguntar a su doctor porque a veces es necesario ajustar la dosis de enzimas o en otras ocasiones estas lesiones son debidas a honguitos (candidiasis) u otros problemas que requieren tratamiento especial.

Las enzimas deben ser guardadas o almacenadas en un lugar fresco, evitar exponerlas al calor extremo. Checar la fecha de vencimiento.

Las enzimas no deben ser mezcladas con leche, ni colocadas en el biberón, es preferible darlas con puré de manzana o jugo de frutas aún antes del biberón con leche.
Si colocamos las enzimas en la leche o con otros alimentos que tengan proteínas o grasas las enzimas pueden activarse antes de que el niño las trague. Las enzimas no deben ser masticadas ni molidas ya que pierden efectividad.

Si las enzimas se activan en la boca pueden causar irritación en la boca y afectar el esmalte de los dientes.

Si el niño es alimentado con pecho checar que no le queden granulitos de enzimas en la boca que al activarse pueden irritar la piel del pecho materno.

traducido de :
Beginning CF care - For Parent of Children with CF - Cystic Fibrosis Foundation- Education Committee – 2010

fibrosis quística: Uso del Chaleco para la terapia respiratoria

¿Es el Chaleco imprescindible en el manejo de la terapia respiratoria en Fibrosis quística?

El uso del Chaleco (Vest – SmartVest etc) está siendo ampliamente utilizado en Estados Unidos para el tratamiento de fibrosis quística y recientemente se ha introducido en Europa. Hay pocos estudios que comparen la eficacia del chaleco con las de la Fisioterapia convencional. Comentamos aquí algunos trabajos donde se comparan ambos métodos.
En este primer trabajo llevado a cabo en Inglaterra se comparó a corto plazo el uso del chaleco versus la terapia convencional de palmoteo o percusión. Para ello se efectuó en pacientes internados por una exacerbación un proyecto de investigación donde los días 1 y 3 se uso chaleco y los días 2 y 4 terapia convencional. Se midió el peso de la flema expectorada, la espirometría, la saturación de oxigeno, la preferencia del paciente, el confort.
El estudio se llevo a cabo en 29 pacientes adultos. La flema expectorada fue significativamente mayor con las técnicas de tratamiento convencional que con el chaleco.
No se notaron cambios en otros parámetros funcionales de la espirometría y saturación de oxigeno.
Los pacientes prefirieron las técnicas convencionales. No hubo efectos adversos con el uso del chaleco.

Los autores del artículo comentan que el beneficio en el uso del chaleco podría estar en favorecer la adherencia (1)

En otro trabajo publicado en Pediatric Pulmonology en el año 2010 se comparó el uso de drenaje postural y percusión, con el Flutter y el chaleco.

El estudio no pudo completarse como había sido previsto por falta de cumplimiento de los pacientes pero en el tiempo que se llevo a cabo( un año) los autores notaron que la adherencia fue similar en los tres tipos de terapia, la disminución de la función pulmonar en relación al VEF1 fue similar en los tres grupos, aunque en relación a la pequeña vía aérea FEF25-75 la disminución fue mayor en aquellos que usaron el chaleco, el cuestionario de calidad de vida dio resultado comparables en los tres grupos aunque es de hacer notar que hubo una preferencia de los pacientes por el chaleco.
1-Thorax 2010;65:196e200. doi:10.1136/thx.2008.111492
2- Pediatr Pulmonol. 2010 Mar; 45 (3) :291-300.

Aquí les agrego algunos videos sobre el uso del chaleco.

En este primer video pueden ver como usa el chaleco una pequeña y al mismo tiempo se nebuliza:




en este otro video en inglés pueden ver a una niña pequeña explicar que es FQ y ver como usa el chaleco:





El Chaleco no lo soluciona todo, aun teniéndolo los niños no quieren hacer la terapia!!!





En conclusión para todos aquellos que conseguir el chaleco es imposible, hasta ahora no ha demostrado ser superior al tratamiento convencional y para aquellos que si lo pueden conseguir o ya lo han hecho, el chaleco puede favorecer el cumplimiento, liberar un poco a los papas de tiempo que es consumido en la terapia de percusión. Invito a todos aquellos que quieran dejar sus comentarios, sobre todo aquellos que tengan el chaleco cual ha sido su experiencia. En este tema no está todo dicho.

Fibrosis quistica: Conferencia Norteamericana 2011

Temas escuchados en la Conferencia Norteamericana de Fibrosis quística 2011

Otras funciones de la vitamina D :

La función más conocida de la vitamina es su acción sobre el metabolismo del calcio: estimula el trasporte de Calcio desde el intestino y el riñón hacia la sangre , disminuye la liberación de parato-hormona y favorece la adecuada calcificación del hueso.

Sin embargo recientes observaciones han permitido conocer otras funciones y acciones de la vitamina D.

Un receptor especial para vitamina D se ha encontrado en células de casi todo el cuerpo y parece que muchas células del cuerpo pueden activar la vitamina D entre ellas las células inmunes o de la defensa.

Entre las funciones no clásicas de la vitamina D se cuentan:

Efecto inmuno-modulador que ayudaría al sistema de defensa
Efecto Antidiabético
Maduración de células y diferenciación.

En trabajos de investigación se encontró que las propiedades inmuno-moduladoras estimularían el sistema de defensa , tendría actividades antimicrobianas en etapas tempranas de las infecciones, estimula sustancias antiinflamatorias como interleucina IL10.

La mayoría de los niños y adultos con Fibrosis quística tienen niveles muy bajos en sangre de vitamina a pesar de la suplementacion.

En esta plática la Dra. Lena Hjelte de la Universidad Karolinska de Estocolmo Suecia, comentó que ellos piensan que la insuficiencia de vitamina D puede contribuir a la inflamación pulmonar, que está asociada a aumento de Ig. G, y disminución de la función pulmonar.

En Escandinavia ellos estudiaron a una población de pacientes FQ y relacionaron los niveles de Ig G, valores de función pulmonar y la vitamina D, el sexo, la edad el estado de colonización infección por Pseudomonas aeruginosa, las mutaciones que tenían los pacientes,y la presencia o no de Diabetes.

Los pacientes que tenían infección crónica y altos niveles de Ig. G se asociaban con menor cantidad de vitamina D, También comprobaron que a menor nivel de vitamina D peor era la función pulmonar.

Incluso en niños no FQ, pero que tienen Asma se ha visto cuadro más severo, mayor hiperreactividad bronquial cuando ingieren poca vitamina D .

La suplementacion de Vitamina D está asociada con menor incidencia de Diabetes tipo 1en pacientes con fibrosis quistica.

Mejorar el estado de vitamina D puede tener algún efecto sobre el desarrollo de Diabetes en niños con FQ.

Tendremos que estar muy atentos a este tema de vitamina D, sus efectos fuera del hueso y la dosis suficiente en niños y adultos con FQ.

Fibrosis quistica: Un nuevo punto de vista

Un nuevo Punto de vista: Fibrosis quística, Moco y bicarbonato

Es, sin duda, temerario sugerir que "Fibrosis Quística del Páncreas" debe cambiar su nombre. De hecho en lugar de este nombre tan utilizado, un término más adecuado sería "mucoviscidosis"(un estado de moco viscoso), que fue utilizado para esta enfermedad por más de 60 años por pioneros como Sidney Farber y Shwachman Harry.

No está claro por qué Mucoviscidosis no fue utilizado en América del Norte, posiblemente porque el número de sílabas es demasiado largo.

Sin embargo, mucoviscidosis muy apropiadamente describe la condición del moco espeso que se encuentra en prácticamente todos los órganos afectados en la FQ.

En los últimos tres décadas, una gran cantidad de evidencia se ha descubierto para explicar la Mucoviscidosis en los pulmones.

La teoría más aceptada, propone que el moco que se secreta en los pulmones es más espeso porque los líquidos se absorben de manera excesiva, dejando al moco anormalmente espeso y deshidratado.

Esta falta de líquido en el moco se debe a la absorción de un componente, proceso este que estaría demasiado activo en FQ, y junto con este componente se absorbería también agua.

Si asumimos que la FQ es un defecto causada por mutaciones en un solo gen, la anomalía que vemos en un órgano debe ser la misma en todos los órganos afectados.

En su lugar, nos encontramos con que el componente que se cree responsable de la absorción excesiva de líquidos está ausente en algunos órganos afectados de fibrosis quística.

Por otra parte, la última evidencia en un cerdito con FQ y de las células pulmonares de individuos sanos y de pacientes FQ indica que la absorción excesiva no ocurre.

Entonces, si no hay una excesiva absorción de líquido, que es lo que causa mucoviscidosis?

Uno de los mejores candidatos parece ser una falla de los órganos FQ a secretar Bicarbonato de Sodio.

En la FQ, el componente defectuoso es el CFTR, un túnel en las membranas celulares que normalmente permite que el cloruro y el bicarbonato se secreten por las células.

Cuando la CFTR es defectuosa, estos iones no se pueden secretar normalmente, por lo que cuando el moco es secretado en la FQ, sin bicarbonato, el moco se mantiene grueso y viscoso, no exactamente deshidratado, pero si como moco viscoso.

Para entender el papel de bicarbonato de sodio en la mucoviscidosis, es necesario reconocer que el moco antes de que se forme como tal, existe como paquetitos (gránulos) dentro de las células mucosas.

Estos paquetitos tienen una enorme cantidad de cargas eléctricas negativas y son mantenidos así compactados por la presencia de Calcio (que tiene carga positiva).

Pero para que el moco salga de la célula y aumente su tamaño necesitamos sacar el Calcio que lo mantiene empaquetado. Ahí es donde empieza a trabajar el Bicarbonato.

El bicarbonato se une al Calcio y el moco es liberado de los paquetitos y secretado de la célula hacia la vía aérea por ejemplo, en el caso de pulmón.
Si el Bicarbonato falta, el moco no puede ser secretado o lo hace en muy pequeña cantidad y viscoso o compactado.

El Dr. Paul Quinton explica en este articulo que varios trabajos en el laboratorio han demostrado este nuevo concepto de porque el moco no es normal en FQ. Cuenta el Dr. que ellos primero vieron que si sacaban el Bicarbonato del intestino del ratón o del cuello del útero se inhibía la secreción y mucho menos moco era liberado.

También el Dr. vió que el moco se quedaba pegado dentro de las glándulas cuando faltaba bicarbonato como pasa en fibrosis quística.

Otros investigadores también observaron que la secreción de moco disminuye cuando falta Bicarbonato y que aumenta y se hace más fluida cuando el Bicarbonato está presente.

La aplicación de este nuevo conocimiento permitirá ayudar a mejorar la secreción de moco además deberemos conocer cómo y cuando el Bicarbonato pueda ser agregado para interactuar con el moco empaquetado y ayudar en la secreción del mismo.
Por el momento esta es una nueva vía para comprender lo que ocurre en la Mucoviscidosis o Fibrosis quística y abre una nueva posibilidad de tratamiento.

Paul Quinton, Ph.D.


Traducido de http://www.cfri.org/PDF%20files/2011_CFRInews_Fall_Issue.pdf

Fibrosis quistica: Nuevos tratamientos

Ataluren , un medicamento para las mutaciones sin sentido, o de stop codon
PTC Therapeutics, Inc. (PTC) anunció la publicación de los datos de un estudio de Fase 2 de ataluren, un nuevo fármaco en investigación, en adultos con fibrosis quistica y mutaciones sin sentido o de stop,en el European Respiratory Journal.
La publicación mostró que el tratamiento con ataluren resultó en una mejoría estadísticamente significativa en la función pulmonar y en la tos.
. "Los resultados son importantes porque sugieren que Ataluren promueve la producción de una proteína de conductancia de transmembrana de fibrosis quística funcional (CFTR) y trata la causa subyacente del trastorno. Los tratamientos actualmente disponibles para FQ solo tratan los síntomas de la fibrosis quística y las nuevas terapias como ataluren se necesitan con urgencia. " afirmó el profesor Michael Wilschanski, Director de Gastroenterología, Hospital Universitario de Hadassah

Los pacientes con FQ carecen de niveles adecuados de la proteína CFTR, un canal de cloro necesario para la función normal de los pulmones, páncreas, hígado y otros órganos.Una mutación sin sentido es una alteración en el código genético que prematuramente detiene la síntesis de una proteína esencial.

El trastorno resultante determina que la proteína no se puede expresar en su totalidad y ya no es funcional, como la proteína CFTR en la fibrosis quística.
Las mutaciones sin sentido son clasificadas como Clase I, mutaciones que dan lugar a poco o nada de la síntesis de proteína CFTR. Se estima que las mutaciones sin sentido son la causa de la fibrosis quística en el 10% de los pacientes.

Ataluren, una terapia de recuperación de proteínas, está diseñado para superar la mutación sin sentido y permitir la producción de la proteína CFTR funcional.
"Los resultados de este estudio apoyan la realización de estudios a largo plazo para evaluar el beneficio clínico de ataluren en pacientes con fibrosis quística y mutación sin sentido", dijo Robert Spiegel, MD, director médico de PTC Therapeutics.

El estudio tenia inscritos 19 pacientes, con edades entre 19 años y mayores, que recibieron ataluren tres veces al día (mañana, mediodía y noche) durante 12 semanas (84 días).

Durante el tratamiento las visitas clínicas se llevaron a cabo cada 28 días, con una visita adicional de seguimiento en el día 112. El estudio se realizó en el Hospital de la Universidad Hebrea de Hadassah en Jerusalén, Israel y patrocinado por PTC Therapeutics.

El objetivo primario del estudio fue ver la actividad del canal de cloro según la evaluación de la diferencia de potencial nasal transepitelial (NPD)

Los objetivos secundarios de la función pulmonar incluyen evaluaciones del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) y capacidad vital forzada (FVC).

El día 84, la media del cambio global desde el inicio para todos los pacientes fue de 4,5% y 3,5% para el porcentaje en relación VEF1 y la CVF, respectivamente.

Como objetivo secundario adicional, el estudio evaluó la frecuencia de la tos relacionada con la FQ, que es la queja más común entre los pacientes y, a menudo interfiere con las actividades de la vida diaria. Ataluren se asoció con una reducción media global en la frecuencia de la tos de vigilia de 23% para todos los pacientes (p = 0,006, prueba de t pareada).

Los resultados de seguridad del estudio mostraron que Ataluren fue generalmente bien tolerado. La Mayoría de los eventos adversos fueron leves o moderados y el cumplimiento de fármaco del estudio fue superior al 96% para todos los pacientes.

traducido de
Eur Respir J 2011 38:59-69; published ahead of print 2011, doi:10.1183/09031936.00120910

Fibrosis quistica: Osteoporosis, Osteopenia y Fracturas

Un estudio ha encontrado que la tasa de fracturas entre los jóvenes con FQ es de 10 veces mayor que en la población general

Un total de 43 pacientes con FQ fueron incluidos en el estudio. Dieciocho pacientes (41,9%) ya había experimentado una fractura, 8 habían sufrido más de una fractura.
La tasa de fracturas en esta muestra de pacientes con FQ es de 445 por cada 10.000 pacientes-año, la tasa en la población de edad correspondiente es de 48.4/10, 000 pacientes-año. La probabilidad de permanecer libre de fractura después de los 25 años fue del 39,8% en la población con FQ en comparación con un 80% en una población control.

Los informes anteriores han sugerido que la tasa de fracturas en la población con FQ es elevada.

Los bifosfonatos pueden ser empleados en pacientes con FQ y osteopenia u osteoporosis. Un meta-análisis de cinco estudios clínicos (n = 145) encontró que el tratamiento se asoció con aumentos en la densidad mineral ósea (DMO) en columna lumbar y la cadera a los seis meses. No se informó si el aumento de la densidad mineral ósea se acompañó de disminución de la cantidad de fracturas.
Una alta prevalencia de osteopenia, osteoporosis y fracturas es bien reconocida en pacientes con CF y este estudio destaca que estas complicaciones siguen siendo un problema frecuente. Los bifosfonatos se utilizan para tratar la osteopenia y la osteoporosis en pacientes con FQ, pero si tiene efectos sobre la frecuencia de fracturas en estos pacientes no se sabe todavía.

Reducir los riesgos de la osteopenia y la osteoporosis, manteniendo el estado nutricional óptimo - y en particular de la masa de tejido magro - deben ser las estrategias claves en la mejora de la salud del hueso.

Podemos platicar con nuestro doctor sobre cómo están nuestros huesos y que necesitan para estar mejor.


Traducido de:
http://www.cysticfibrosisnews.com

Fibrosis quística: Uso de máscaras o tapabocas en salas de espera

imagen tomada de Kimberly - Clark

FDA aprueba primera Máscara facial para niños Kimberly-Clark
La FDA aprobó la primera máscara facial o tapabocas para usar una sola vez y luego desechar para niños. Esta máscara está destinada a disminuir la diseminación de microorganismos que se diseminan por aire.

Está diseñada para niños de 5 a 12 años y no resiste flujos altos de aire como los de un adulto.

No debe ser usado en pacientes con dificultad respiratoria, dolor torácico, mareos, o confusión.

El Centro de control y Prevención de enfermedades infecciosas recomienda que los pacientes con síntomas respiratorios usen máscaras faciales o tapabocas en salas de espera. Por lo tanto se recomienda que los niños con tos y estornudos las usen para protegerse ellos y proteger a otros pacientes a su alrededor.

Datos técnicos
Eficiencia en filtración de partículas más de 97 %
Eficiencia filtración bacteriana más de 96 %
Presión diferencial Menor de 1.5
Traducido de: www. medpagetoday.com