¿Los corticoides inhalados son realmente útiles en niños con fibrosis quística?

Los corticoides podrían tener efecto antiinflamatorio y de esa manera preservar la función pulmonar en niños con FQ.

En las guías actuales sólo están indicados en niños con sintomatología semejante a asma, con hiperreactividad de las vías aéreas, pero recientes trabajos demuestran que podrían ser efectivos para hacer más lenta la disminución de la función pulmonar y por lo tanto resultar de beneficio. Aquí traducimos dos trabajos sobre el uso de estos antiinflamatorios en niños con FQ.

Los corticosteroides inhalados y una menor disminución de la función pulmonar en niños pequeños con fibrosis quística. De Boeck K, Vermeulen M, Wanyama S, Thomas M,

En un reciente análisis del registro Norteamericano de fibrosis quística (FQ) los niños mostraron una menor disminución de la función pulmonar después de comenzar con corticosteroides inhalados (ICS).
Por lo tanto, se examinó la influencia del tratamiento con ICS sobre la función pulmonar en los pacientes belgas con FQ. Los datos de los pacientes ≥ 6 años de edad eran elegibles, siempre y cuando los datos de la función pulmonar, la altura y el uso de ICS estuvieran disponibles en dos años consecutivos.
852 sujetos aportaron datos. El % Anual de descenso pronosticado en el volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV ₁) fue de 1,07% menor en aquellos que usaron Corticoides inhalados (p = 0,001).
Nuestros datos apoyan los recientes descubrimientos del grupo norteamericano, y por lo tanto pareciera que son beneficiosos para hacer más lenta la caída de la función pulmonar.
traducido de :
Eur Respir J. 2011 Mayo; 37 (5) :1091-5

Relación entre el tratamiento con corticosteroides inhalados y la tasa de pérdida de función pulmonar en niños con fibrosis quística.

Ren CL, DJ Pasta, L Rasouliyan, JS Wagener, Konstan, WJ Morgan.

Para evaluar la relación entre el uso de corticosteroides inhalados (ICS) y la pérdida de función pulmonar en niños con fibrosis quística (FQ).
DISEÑO DEL ESTUDIO:
Se analizaron datos de 2978 pacientes de 6 a 17 años de edad. Se estimó la tasa de disminución del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV (1)), antes y después de iniciar la terapia con corticoides inhalados.
RESULTADOS y CONCLUSIONES:
En este análisis retrospectivo de datos, la terapia con corticoides inhalados en pacientes con fibrosis quística se asocia con una reducción significativa en la tasa de caída del FEV (1), aunque también se acompaña de disminución del crecimiento lineal, y aumento del uso de insulina / hipoglucemiantes orales.
traducido de:
Pediatr. 2008 Dec; 153 (6) :746-51

Los corticoides inhalados actuarían mediante su acción anti-inflamatoria y serían beneficiosos en FQ, aunque por el momento se necesitan más estudios para incluirlos en las guías actuales de tratamiento.

Redondeo a beneficio de la Fundación Besitos Salados A.C. que ayuda a niños y jóvenes con Fibrosis quística

Durante todo el mes de Mayo Carls´s Jr. estará donando el redondeo para la Fundación Besitos Salados A.C. en las siguientes sucursales Anahuac, Linda Vista, Felix Galvan, La Pastora, Stiva, Sendero,Alfonso Reyes, Ave Mexico, Huinala, Zona Rosa, MORELOS, Sendero Apodaca, Molinete, Plaza ANAHUAC, Sendero Lincoln y Adana en Monterrey .

Digan Sí al redondeo y apoyen a los niños con fibrosis quística que se atienden en nuestra clínica.

Bomba de insulina y diabetes en Fibrosis quística

La bomba de insulina es un pequeño dispositivo mecánico que se lleva junto al cuerpo, algunas veces a la altura de la cintura o cinturón. La bomba envía insulina al cuerpo por medio de un tubo muy pequeño que tiene en la punta una aguja finita. Se inserta la agujita debajo de la piel en el sitio de infusión, usualmente en el abodmen. La agujita se deja en su lugar por dos o tres días y luego se cambia de lugar. La insulina es liberada a través de esta pequeña agujita.

La bomba de insulina es un dispositivo computarizado que envía insulina de acción rápida (Humalog o NovoLog) en cantidades precisas a horas pre-programadas. Usted tendrá que aprender a usar la bomba para enviar más insulina cuando consuma alimentos.

Seis compañías farmacéuticas fabrican las bombas de insulina, estas son Animas, Smiths Medical MD, Inc., Disetronic, Medtronic MiniMed, Nipro Diabetes Systems, y Dana Diabecare. Las características de cada una de las bombas de insulina varían.

La bomba nos permite:
•Comer lo que quiera, cuando lo desee.
•Menos preocupación de los niveles de azúcar en la sangre y menos probabilidad de tener una hipoglucemia.
•Vivir la vida sin necesidad de horarios para refrigerios o inyecciones.

Hay muchos estudios científicos que demuestran que la terapia con bomba de insulina resulta mucho más ventajosa para adolescentes y adultos con diabetes tipo 1. También hay otros estudios que demuestran que la terapia con bomba de insulina trabaja muy bien en niños de edad preescolar o en niños que recién empiezan a caminar.

La bomba de insulina envía solamente insulina de acción rápida, en cambio con las inyecciones se usan dos tipos de insulina de acción rápida y de acción lenta.
Con la bomba, usted puede planear sus comidas y actividades con mucha más certeza sobre cuando la insulina va a hacerle efecto.
Si usted está usando inyecciones, en cambio la insulina está en su cuerpo por más tiempo, y la absorción puede ser impredecible. Algunas veces trabaja cuando debe, y otras veces antes o después de lo que usted espera. Esta es una de las razones principales por los que su nivel de azúcar en la sangre puede variar frecuentemente, de un día para otro si usa inyecciones.

Con las inyecciones se suministra grandes cantidades de insulina en horarios indicados. Con frecuencia se deposita debajo de la piel, esperando ser absorbida. Si usted hace actividad física o ejercicio se absorbe rápidamente, en cambio si está sentado o en reposo pasa lentamente a la sangre. Esto hace que los niveles de azúcar sean difíciles de controlar, por lo que la bomba representa una alternativa diferente.

La bomba envía insulina automáticamente en pequeñas dosis y constantemente; que es muy similar a como funciona un páncreas normal. Con la bomba usted tiene la dosis de insulina adecuada, en forma continua, para mantener la estabilidad que necesita el cuerpo entre comidas.

La bomba le da un control más acertado sobre el suministro de insulina.. Esto significa que, usted puede determinar qué y cuando quiere comer, cuándo y por cuanto tiempo practicar cualquier deporte y hasta saltarse un refrigerio o una comida.

Este mejor control y el hecho de que se peude comer lo que uno quiera es una ventaja para las personas con FQ, ya que faciltia el incremento de peso.

Personas de todas las edades usan la bomba de insulina. Una de las personas más jóvenes en recibir la bomba fue un niño de apenas 12 días de nacido. La edad correcta para comenzar a usar la bomba es una decisión que debe ser tomada entre usted y los médicos que le controlan la diabetes. La edad no representa un problema ya que existen muchos jóvenes usuarios de la bomba de insulina que demuestran que esta funciona.

La bomba puede utilizarse sola, haciéndose controles de glucosa de la forma habitual o se puede adicionar a la bomba el monitor continuo de glucosa, el cual es un pequeño dispositivo que le suministra al paciente las lecturas de la glucosa en el líquido intersticial cada 5 minutos (288 lecturas al día) pudiendo, gracias a ello, llevar un mejor control, determinar su evolución y conocer la velocidad a la que está cambiando la glucosa, dotándole de alarmas para avisarle al paciente.

El sensor mediante un transmisor le envía información a la bomba de los niveles de azúcar que tiene la persona. El sensor, el transmisor y el parche donde está la agujita de la bomba son sumergibles. Cuando nos queremos bañar, nadar o cambiar la ropa, la bomba se desconecta del tubito y se reconecta cuando ya terminamos estas actividades.

http://www.childrenwithdiabetes.com

Obra a Beneficio de la Fundación Besitos Salados

La Fundación Besitos Salados A.C. es una asociación de padres de familia y personal de salud que apoya a los pacientes con fibrosis quística que se atienden en la clínica de Fibrosis quística de CEPREP, en el Hospital Universitario.

A través de la Fundación nuestros pacientes reciben atención médica, medicamentos, suplementos nutricionales, vitaminas, Rehabilitación respiratoria, fisioterapia respiratoria entre otros beneficios.

En esta oportunidad la Universidad de Monterrey UDEM a través de su departamento de Difusión Cultural está apoyando a la Fundación Besitos Salados con una función a beneficio. Esta obra que veremos cuenta con la Dirección de Hernán Galindo, y produción de Vicky de La Piedra.

Con su presencia a la obra apoyan a los pacientitos, muchos de ellos son de escasos recursos.

Los esperamos!!!!!

Infección Crónica por Pseudomonas aeruginosa en Fibrosis quística: Algunas dudas y preguntas.

¿Cuando se dice que una infección por Pseudomonas en Fibrosis quística es crónica?

La infección crónica puede ser definida cuando más de 50% de los cultivos en los últimos 12 meses son positivos para P aeruginosa y se caracteriza además por cepas mucoides que forman una comunidad de microbios, en una matriz de exo-polisacáridos o biofilm.
Las bio-películas o biofilm protegen a las bacterias, tanto de la respuesta inmune del huésped como de los antibióticos, ya que los gérmenes en las bio-películas son más resistentes a los antibióticos que los que están en estado planctónicos.
Una vez que P. aeruginosa se ha establecido en forma crónica en el tracto respiratorio de una persona con FQ, rara vez es posible la erradicación.

¿Qué consecuencias tiene la infección crónica por P. Aeruginosa?

La infección crónica con P. aeruginosa mucoide se asocia con un peor crecimiento, más rápida disminución de la función pulmonar, y aumento de la necesidad de antibióticos.

¿Qué función tienen los antibióticos anti-pseudomonas en la FQ?

Los objetivos de la terapia con antibióticos son: reducir la cantidad de bacterias y la respuesta inflamatoria y prevenir la lesión pulmonar progresiva.

¿Donde se localiza la infección en el pulmón de la persona con FQ?

La localización de la infección en pacientes con fibrosis quística es endo-bronquial - es decir, en la vía aérea grande y pequeña. La administración en aerosol de antibióticos se dirige a ellas logrando altas concentraciones de antibióticos locales, utilizado por vía inhalatoria hace que menos antibiótico pase al resto del cuerpo y también da menos efectos secundarios y tóxicos.


¿Cuáles son los antibióticos aprobados para su uso por nebulización en FQ?

Medicamentos aprobados para sus uso nebulizado o aerosolizado hasta ahora son dos : Tobi (tobramicina 300mg para inhalación) y Azli (Aztreonam solución para inhalación). En estudios prospectivos, aleatorizados y controlados los dos agentes mostraron un aceptable perfil de seguridad junto con mejoría en parámetros funcionales y clínicos

Mi hijo de 6 años con fibrosis quística tiene bronquiectasias en la TAC ¿es eso común?

Actualmente dos factores han hecho que la detección de bronquiectasias en niños pequeños sea bastante común. Estos dos factores son: por un lado la amplia disponibilidad de la tomografía de pulmón y por otro lado el tamiz o screening neonatal con diagnósticos precoces aún antes que los niños presenten síntomas, (este grupo de niños ha sido controlado en forma más exhaustiva)

Se podría pensar que estos bebes diagnosticados antes de que presenten síntomas, (sobre todo cuando son seguidos en clínicas o centros especializados) tendrían menos alteraciones en la radiografía y/o tomografía de tórax. Pero en varios trabajos efectuados se han encontrado alteraciones en la tomografía de tórax, aún y cuando las pruebas de función pulmonar son normales.

En uno de estos trabajos cuya citas están al final del post ,se evaluaron 57 niños con una mediana de edad de 3 años y 6 meses con FQ a los cuales se les realizó Tomografía de pulmón y lavado bronco alveolar aunque no tenían síntomas respiratorios
A pesar de la ausencia de síntomas respiratorios en 48 (84,2%) de los niños, una proporción sustancial tenía una enfermedad pulmonar ,con una infección bacteriana detectada en 12 (21,1%), incluyendo el Staphylococcus aureus (n = 4) y Pseudomonas aeruginosa (n = 3); inflamación neutrofilica y aumento de citocinas inflamatorias sobre todo IL-8. La inflamación fue mayor en aquellos con infección y síntomas respiratorios, sin embargo, la mayoría de los infectados fueron asintomáticos.
Prueba radiológica de enfermedad pulmonar es muy común, 80,7% de los niños tenía una TAC anormal. 18,6 % de ellos tenían bronquiectasias, 45 % tenían engrosamiento de la pared bronquial, y 66,7 % tuvieron atrapamiento de aire. La mayoría de los niños no tenía síntomas aparentes.

CONCLUSIONES:
Estos datos apoyan la necesidad de una evaluación completa en la infancia y abogan por nuevas estrategias de tratamiento, en especial las dirigidas a controlar la inflamación neutrofílica.

En otro trabajo cuya cita incluimos al final se evaluaron diagnosticados con FQ por screening o tamiz neonatal y se evaluó en ellos la prevalencia de y la relación de las bronquiectasias con la inflamación pulmonar y la infección.
La tomografía computada y el lavado bronco-alveolar se realizaron con anestesia en 96 niños con FQ.

RESULTADOS:
La prevalencia de bronquiectasias fue del 22% y aumenta con la edad (p = 0,001). Los factores asociados con bronquiectasias incluyen aumento de los neutrófilos en la vía aérea y la infección por Pseudomonas aeruginosa

CONCLUSIONES:
Las anomalías pulmonares son comunes en lactantes y niños pequeños con fibrosis quística y se relacionan con la inflamación neutrofílica y la infección con P. aeruginosa. Los modelos actuales de atención para niños con FQ no logran evitar secuelas respiratorias. La bronquiectasia es un parámetro clínicamente relevante que podría ser utilizado para los ensayos de intervención que se inician poco después de que FQ se diagnostica por el screening neonatal.

En este momento varios grupos están investigando sobre la inflamación en la vía aérea del paciente FQ, y la relación de esa inflamación con las infecciones y el daño pulmonar. Estas investigaciones en marcha seguramente arrojarán modelos de tratamiento para prevenir el daño pulmonar.

Traducido y adaptado de
* J Pediatr. 2009 Nov;155(5):623-8.e1. Epub 2009 Jul 19.Stick SM, Brennan S y col
* Am J Respir Crit Care Med. 2009 Jul 15;180(2):146-52. Epub 2009 Apr 16. Sly PD, Brennan S, Gangell C y col

La creación de tejido pulmonar podría conducir a tratamientos para la fibrosis quística

Portada de la revista Cell Stem Cell

Investigadores de células madre en el Hospital General de Massachusetts (MGH) han dado un paso fundamental para hacer posible el descubrimiento, en un futuro relativamente cercano, de un medicamento para controlar la fibrosis quística (FQ), una enfermedad pulmonar mortal que cobra unas 500 vidas cada año, con 1.000 nuevos casos diagnosticados anualmente. El trabajo aparece en la portada de la revista Cell Stem Cell .
A partir de las células de la piel de los pacientes con FQ, Jayaraj Rajagopal y colegas crearon por primera vez Células madre pluripotentes inducidas (iPS) , y luego utilizaron esas células para crear epitelio pulmonar, el tejido que recubre las vías respiratorias y es el sitio donde los genes que causan la enfermedad pulmonar en la FQ producen las mayores complicaciones.

Este tejido, que los investigadores ahora pueden producir en cantidades ilimitadas en el laboratorio, contiene la mutación delta F 508, el gen responsable de aproximadamente el 70 por ciento de todos los casos de FQ. El tejido también contiene la mutación G551D, un gen que está implicado en aproximadamente 2 por ciento de los casos de FQ.

Mou uno de los autores comentó que este trabajo abre la puerta a la identificación de nuevas moléculas [drogas] para tratar las enfermedades pulmonares."

Doug Melton, PhD, co-director del Instituto de Células Madre de Harvard, dijo: "Este trabajo hace posible la producción de millones de células para la detección de nuevos medicamentos y agregó, "yo esperaría ver un rápido progreso en esta área ya que las células humanas, las mismas células que son defectuosas en la enfermedad, se puede utilizar para la detección de medicamentos ".

El tejido epitelial creado por Rajagopal y sus colegas en el Centro de Medicina Regenerativa de MGH también ofrece a los investigadores la oportunidad de desarrollar conocimientos en otros problemas pulmonares comunes como asma, cáncer de pulmón y bronquitis.

"No estamos hablando de una cura para la FQ,. Estamos hablando de una tecnología que permitiría estudiar nuevos medicamentos dijo Rajagopal. Cuando hablamos de investigación y los avances, los pacientes preguntan:" ¿Qué tan pronto Cuando? ' Y por lo general dudo en responder, pero tengo grandes esperanzas de que vamos a tener una terapia en cuestión de años ".

En fibrosis quística, que solía ser una enfermedad fatal en la infancia o la niñez temprana, se han logrado avances que han permitido que la mayoría de los pacientes vivan hasta los 30 o 40 años.

El descubrimiento y la reciente aprobación por la FDA del Ivacaftor, que corrige el defecto G551D ha servido como una prueba para demostrar que la enfermedad puede ser atacada con un tratamiento convencional.

El tejido original de las vías respiratorias humanas es el estándar de oro para probar medicamentos, pero ha sido muy difícil obtener el tejido de los pacientes, y cuando se puede obtener, el tejido rara vez sobrevive mucho tiempo en el laboratorio todo lo cual dificultó la detección de una terapia.

Sin embargo, mediante la creación de estas células iPS que contienen el genoma completo de un paciente con fibrosis quística y la dirección de esas células a convertirse en células progenitoras pulmonares, que luego desarrollan un epitelio, el grupo parece haber resuelto este problema clave.

"Hemos creado la línea celular perfecta para demostrar que el medicamento que va en contra de la mutación G551D trabaja en este sistema y vamos a tener la prueba de que el tejido responde correctamente a la droga. Creemos que esta es la plataforma de tejidos casi ideal para encontrar un fármaco para la mayoría de las mutaciones en FQ".

Mirando hacia el futuro, estoy muy emocionado de que la FQ puede liderar el camino en la enfermedad pulmonar una vez más, demostrando que nuestra plataforma de iPS pueden utilizarse para investigar otras enfermedades, dijo Rajagopal.

Traducido de
http://www.medicalnewstoday.com
Articulo original: Cell stem cell, Vol 10;4:385-397 april 12 2012