¿Porque las personas con Fibrosis quística son mas propensas a las infecciones?

Aunque todavía esta duda no ha sido completamente respondida aquí traducimos un articulo publicado en NATURE de julio 2012, que ha encontrado una probable explicación a este problema y quizás ayude a encontrar una solución.
Los científicos han arrojado luz sobre por qué las personas con fibrosis quística son particularmente vulnerables a la enfermedad pulmonar y que una simple solución de bicarbonato de sodio ayuda a prevenir la infección por vía aérea en modelos animales que tienen esta enfermedad.

La vía aérea humana es un lugar bastante inhóspito para los microbios. Existen numerosos mecanismos de defensa inmunológica a punto de matar o eliminar las bacterias inhaladas antes de que puedan causar problemas. Sin embargo, la fibrosis quística (FQ) tiene las defensas alteradas, dejando a los pacientes particularmente susceptibles a la infección por vía aérea, que es la principal causa de enfermedad y muerte en pacientes con FQ.

Utilizando un modelo animal de la CF, un equipo de científicos de la Universidad de Iowa ha descubierto una diferencia sorprendente entre las vías respiratorias sanas y las vías respiratorias afectadas por la fibrosis quística.
El hallazgo se vincula directamente con la causa genética de la fibrosis quística - las mutaciones en una proteína transmembrana llamada canal de la fibrosis quística regulador de la conductancia (CFTR) –y es debido a la interrupción de un mecanismo biológico que protege a los pulmones de una infección bacteriana.
El estudio demostró que la delgada capa de recubrimiento líquido de las vías respiratorias es más ácida en los cerditos recién nacidos con FQ que en los sanos, y que el aumento de la acidez (pH inferior) reduce la capacidad del líquido para matar las bacterias. Además, haciendo que el líquido de la vía aérea sea menos ácido con una solución sencilla de bicarbonato de sodio se restaura la capacidad de dar muerte a las bacterias en las vías respiratorias FQ a niveles casi normales.

Aunque los resultados sugieren que las terapias que elevan el pH del líquido de la superficie las vías aéreas (ASL) puede ayudar a prevenir la infección en pacientes con FQ, los investigadores advierten firmemente que este descubrimiento se encuentra en una etapa temprana.

"Algunos nos han preguntado si las personas con FQ deben inhalar un aerosol que elevar el pH de la ASL. En este punto, no tenemos idea de si eso ayuda. Y lo más importante, podría ser perjudicial", dijo Joseph Zabner, MD , autor principal del estudio.

Alejandro Pezzulo, MD, investigador y co-autor principal del estudio, señaló que el hallazgo fue muy sorprendente, ya que "ha habido muchas ideas en cuanto a lo que está mal en la FQ, pero la falta de un buen modelo experimental ha hecho difícil conocer mejor cómo la enfermedad se inicia. "
El equipo de investigadores ha desarrollado un sencillo experimento para estudiar como mueren las bacterias en las vías respiratorias sanas, usan unas rejillas recubiertas con bacterias.
El liquido de las vías respiratorias normales mató a la mayoría de las bacterias con gran rapidez, mientras que en el liquido FQ sólo mató a cerca de la mitad de las bacterias, lo que sugiere que en las vías respiratorias FQ algunas bacterias podrían sobrevivir y seguir adelante para causar la infección.

Investigaciones posteriores mostraron que el liquido de las vías respiratorias FQ es más ácido que el líquido de las vías respiratorias sanas.

Cuando los científicos en este experimento aumentaron el PH (hicieron menos ácido el liquido) en los cerditos FQ través de la inhalación de una solución de bicarbonato de sodio ,el liquido tratado fue capaz de matar a la mayoría de las bacterias (al igual que el de las vías respiratorias normales). A la inversa, bajando el pH del liquido de las vías respiratorias normales se disminuye la capacidad de eliminar bacterias. El hallazgo confirma que el pH es un factor crítico para la destrucción bacteriana,

Aunque el enfoque no está listo para su aplicación clínica, el estudio indicó que el pH es un factor que contribuye a la infección de la vía aérea, lo que sugiere que las terapias que modifican el pH de las vías respiratorias potencialmente puede ser útiles en la prevención de la infección en los pacientes con FQ.

Además, los investigadores creen que el uso de las rejillas recubiertas con bacterias para medir la destrucción bacteriana en las vías respiratorias podría proporcionar una manera simple de probar la eficacia de otras nuevas terapias con FQ que en la actualidad se están desarrollando.

Traducido de http://www.medicalnewstoday.com
Publicacion fuente: Nature 487,109–113(05 July 2012)

Trabajando hacia la independencia en Fibrosis quística - continuación

Niños de 8 a 11 años

A esta edad deben comprender porque es necesaria la terapia respiratoria, ser capaces de darse cuenta si tienen más síntomas, ser capaces de hacer en forma independiente la terapia, ya sea utilizando técnicas de respiración o auxiliares como Flutter, acapella etc..
Conocer cuál es su plan de tratamiento. Aprender la importancia de hacer cultivos periódicos de la flema. Continuar haciendo deportes y ejercicios físicos.
También deben saber utilizar los inhaladores de polvo seco sin supervisión, conocer cuando deben inhalar sus medicinas y como se llaman cada una de ellas.
Deben ser capaces de lavar sus vasitos nebulizadores, añadir medicación al nebulizador, prender el quipo y también conocer el orden en que usan las medicinas inhaladas.
El niño de esta edad debe poder decirnos como se siente, es capaz de hacer preguntas directas sobre su salud al profesional que lo atiende.


De los 12 a 16 años

Debe saber cómo hacer la terapia independientemente, usar varias técnicas de limpieza de la vía aérea, incrementar la terapia si tiene más síntomas, usar y limpiar sus equipos de terapia, saber expectorar para colectar la flema para cultivo. Conocer la importancia del ejercicio y practicarlo activamente.
En relación a los medicamentos debe saber los nombres, dosis cuando usarlos y cuando deben reponer algún inhalador. Ser capaces de reconocer si un broncodilatador no está funcionando o haciéndole efecto y avisar a su familia.
Debe saber y ayudar en la limpieza y armado del nebulizador. Añadir medicamentos al nebulizador sin supervisión de un adulto.
Colaborar durante la vista al médico y hablar de sus síntomas.

A partir de los 17 años

Tiene la capacidad de hacer sus tratamientos en forma totalmente independiente . Detectar y reconocer síntomas de empeoramiento y avisar al equipo que lo atiende.
Ir a la visita médica independientemente, los padres pueden acompañarlos pero son los jóvenes los que responden sobre sus síntomas y terapias.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012

¿Que debemos enseñar a los niños con Fibrosis Quística para fomentar su independencia?


De los 0 a los 4 años

En relacion a la terapia respiratoria: El padre o madre es el que inicia y guía el tratamiento, el niño puede ayudar a preparar lo que se va a utilizar, buscar el vasito nebulizador, traer toallas, almohadas…
Hacer actividades como juegos y ejercicios de soplar, toser cuando se lo pedimos después de la terapia.
El niño puede sostener la máscara sobre la carita cuando le hacemos la nebulización.
Todavía no puede usar pieza bucal porque inhalan y exhalan por la nariz y no aprovecharían el medicamento.
En la visita al Dr. El niño puede responder algunas preguntas simples cuyas respuestas sea Si o no.


Entre los 5 y 7 años

El niño puede preparar el área de tratamiento, participar activamente en el ciclo activa de la respiración, hacer exhalaciones forzadas, toser, expectorar, hacer la respiración en el drenaje autogénico.
Tratar de toser y expectorar cuando se siente movilización de secreciones.
Participar en ejercicios como fútbol o danza.
En relación al vasito nebulizador debe saber armarlo y usar los dispositivos como aerocámara en forma independiente.
Conocer cuál de los medicamentos que emplea son para abrir las vías aéreas, y si siente el bronquio cerrado avisar a sus familiares para usar el inhalador o nebulización.
Se le puede enseñar a preparar la nebulización, a lavar los vasitos nebulizadores
Enseñarles a tomar inhalaciones lentas y profundas cuando use el nebulizador, respirando por la boca, sobre todo si usa pipeta o pieza bucal.
En la visita al Doctor el niño de esta edad puede describir cómo se siente y puede responder preguntas sencillas sobre la FQ, conversar con el doctor en presencia de sus padres quienes pueden complementar la información.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012

Máscara PEP versus Chaleco

La presión espiratoria positiva (PEP), la máscara PEP y el Chaleco percutor son comúnmente utilizados para la remoción de las secreciones de vías respiratorias.
Los diferentes centros muestran una preferencia por una técnica sobre otra.
La PEP es más común en Canadá; El chaleco es más común en los EE.UU.

Se llevó a cabo un estudio con la participación de 12 centros de FQ en Canadá que comparó las dos técnicas para determinar su eficacia a largo plazo (McIlwaine abstract WS 10.6 presentado en la Conferencia Europea de FQ 2012 en Dublin.

En el trabajo, 91 pacientes con fibrosis quística fueron asignados al azar a máscara PEP o a Chaleco por un año.

La edad media de los pacientes en los dos grupos fue de 13,5 años y 14,3, respectivamente.

El número total de exacerbaciones respiratorias fue de 1,59 por cada sujeto. Un número significativamente mayor de exacerbaciones ocurrió en el grupo que uso Chaleco en comparación con el grupo de PEP.

Además, las exacerbaciones se produjeron mucho antes, en los pacientes del grupo del Chaleco.

No se observaron diferencias entre los dos grupos en las pruebas de función pulmonar, pero el estudio no fue diseñado para detectar una diferencia en este punto.

Así, el estudio nacional de Canadá sugiere que la máscara PEP es superior al Chaleco como un modo de fisioterapia en pacientes con FQ.

Estudios previos han informado de que en general, las diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias son igualmente eficaces. Un estudio de un año no encontró ninguna ventaja estadísticamente significativa en lo que respecta a las pruebas de función pulmonar con diferentes técnicas de fisioterapia (ciclo activo de respiración, drenaje autógeno, PEP o PEP oscilante) (Pryor et al J Quiste Fibros 2010; 9:. 187-192).
Un análisis de Cochrane de 30 estudios encontró muy poca diferencia entre los dispositivos oscilantes( Flutter y Acapella) y otros métodos de limpieza de la vía aérea, con respecto a las medidas clínicas (la función pulmonar, el volumen de esputo) o preferencia del paciente.

Como ven no esta todo dicho sobre la eficacia de un metodo sobre otro y en realidad la eficacia depende mas de la adherencia y cumplimiento.

Conferencia Europea de Fibrosis quística 6 al 9 de junio de 2012 Dublin - Irlanda

Temas:
Estudio genético y pronóstico
Hiperreactividad de la vía aérea en FQ
Ejercicio, estilo de vida, promoción de la actividad física
Gérmenes en el pulmón
Screening neonatal
Problemas y dudas en nutrición.
Inflamación pulmonar
Enfermedad hepática, Diabetes, reflujo gastroesofagico.
Pseudomonas una vieja conocida
Adherencia: problemas, como aumentarla
Limpieza de la vía aérea: Técnicas, tratamientos
Uso del chaleco
Huesos fuertes en FQ
Nuevos tratamientos
Reproducción asistida, diagnostico pre-implantacional
Trasplante de pulmón.
Recaídas infecciosas

Y muchos temas muy interesantes. Esperamos a nuestro regreso compartirles algo de lo
que escuchamos.

Infección e inflamación están presentes en la vía aérea en Fibrosis Quística- incluso en los recién nacidos asintomáticos.

Muchas veces los papas nos dicen “Mi hijo sólo tiene el problema en el páncreas, no tiene síntomas respiratorios, su pulmón no está afectado”. Pero estainformación dista mucho de ser cierta....

Es importante hacer notar que los primeros signos de la enfermedad pulmonar a menudo no se evidencian y el examen clínico es normal.Incluso la presencia de síntomas, puede demorar a veces algunos años.

La radiografía de tórax suele ser inespecífica y poco sensible a los cambios. Esto plantea una pregunta: ¿cuál es la mejor manera de investigar la infección/ inflamación de la vía aérea en pacientes jóvenes con fibrosis quística?

Las técnicas de imagen, como la Tomografía de alta resolución, los estudios de broncoscopia, se emplean comúnmente en estudios de investigación, pero su uso en la práctica clínica es controvertido y no siempre aportan información valiosa, además de exponer al niño a riesgos innecesarios.

Nuevas técnicas para la investigación de la inflamación temprana, como los marcadores inflamatorios en el lavado nasal, se han estudiado, pero no están disponibles para el manejo clínico.

También la medición de anticuerpos antipseudomonas es otro parámetro que puede ayudar a detectar esta infección/colonización temprana.

Hay un número de vías de investigación para detectar la infección temprana y la inflamación. Por el momento, debe haber un alto índice de sospecha de que hay afectación endobronquial en los lactantes y los niños con FQ.

La expectativa debe ser que no hay tos "normal" en la FQ, la tos representa la infección y / o inflamación, e implica la necesidad de intensificar la limpieza de las vías, y la consideración para el uso de antibióticos.

A su vez, una estrecha vigilancia de la ganancia de peso y el crecimiento lineal son muy útiles – Si está afectado el crecimiento o el apetito es escaso, puede ser por infección de las vías respiratorias inferiores en el niño.

Los cultivos periódicos son importantes porque detectan la presencia de infección y la necesidad de tratamiento apropiado.

La mayoría de los pacientes más jóvenes con FQ tendrán infección temprana y / o inflamación. Se ha demostrado que ellas desempeñan un papel importante en la remodelación de las vías respiratorias y en el deterioro de la función pulmonar.

Por todo esto que mencionamos, el seguimiento en centros o clínicas especializadas es lo que nos da la certeza que se está realizando el seguimiento de acuerdo a la mejor evidencia clínica disponible y tratando la infección/colonización precozmente a fin de evitar la progresión a infección crónica con el consiguiente deterioro de la función pulmonar.

Traducido de www.cysticfibrosisnews.com

¿Cual o cuáles serían los ejercicios recomendados para adultos con Fibrosis Quística?

Por ejemplo un varón, de 35 años de edad, que aún tiene relativamente buena la función pulmonar, 60 por ciento del FEV1, por lo que todavía es relativamente saludable.
Las recomendaciones para los adultos giran principalmente en torno a la actividad física habitual.

Los pacientes con la actividad física más baja tienen la tasa más pronunciada de deterioro de la función pulmonar. Y la actividad física habitual, se incorpora en todos los aspectos de la vida, y puede ser más eficaz que un programa de ejercicios.

A medida que nos convertimos en adultos, tenemos que trabajar, tenemos responsabilidades múltiples, por lo que la incorporación de ejercicio en la vida se convierte en un reto.
La actividad física se convierte en algo que tenemos que incluir en nuestra rutina diaria.

Lo bueno de las recomendaciones para los adultos es que es importante participar en muchas cosas diferentes. Puede ser en actividades aeróbicas como caminar, correr, ciclismo, natación; todos ellos han documentado efectos positivos sobre la salud. También podemos incorporar actividades anaeróbicas juegos como voleibol de playa o fútbol, o cualquier tipo de deporte que los adultos pueden optar.

Hacer entrenamiento de fuerza en el gimnasio también es importante en este grupo.

También es importante incorporar ejercicios de flexibilidad en este grupo de adultos.

Así que el enfoque integral es lo que estamos buscando de aquí: aeróbico, anaeróbico, fuerza y flexibilidad. Yo llamo a esto la suma de 1 por ciento de aumento. Si somos capaces de incorporar un poco de actividad física a través de una amplia gama de ejercicios sobre una base diaria, podemos simplemente mantenernos físicamente saludables a través de un período prolongado de tiempo.

El ejercicio concurrente es un nuevo concepto que sale del deporte de alto rendimiento, donde atletas en deportes específicos están adoptando una amplia gama de actividades para mejorar su desempeño para su deporte específico de interés.

Se encontró que este ejercicio concurrente tiene efectos positivos, para todas las personas tanto sanas, como para aquellas con una enfermedad crónica como la fibrosis quística. Concurrente, simplemente significa que queremos tratar de incorporar muchas cosas diferentes, tantas como sea posible en un plan de ejercicios semanal.

Por ejemplo, podríamos hacer un poco de actividad cardiovascular en la mañana del lunes, podríamos hacer yoga lunes por la noche, y luego hacer un entrenamiento de fuerza en la sesión del martes. Luego podría ser bicicleta el resto de la semana.
Son completamente diferentes, apuntan a diferentes aspectos de nuestra fisiología.
Se mantienen las cosas interesantes, y mejora el cuerpo entero, desde el corazón a los pulmones, a la sangre, el tejido muscular y tal vez incluso en el hueso. Así que es un nuevo y poderoso concepto que estamos recomendando.

Cuando usted está buscando incorporar la actividad física y ejercicio en su vida el apoyo nutricional es crítico. Y en los pacientes con FQ es aún más importante porque tenemos que mantener la composición corporal, la masa corporal magra y también el porcentaje de grasa corporal.

Así que estamos buscando adecuada ingesta de hidratos de carbono, adecuada ingestión de proteínas para asegurarse de que cuando se entrena nuestro cuerpo tenga para su reconstrucción efectiva, y también aumentar la cantidad de grasas de buena calidad en la dieta.

¿Cuáles serían los riesgos de hacer ejercicio para adultos con FQ?

Uno es el que comentamos de la deshidratación, por lo tanto es mantener un ingesta elevada de líquidos y sales de reposición.
Esto se vuelve aún más importante cuando los pacientes hacen ejercicio en época de calor o por tiempos prolongados. Ejercicio prolongado es cuando dura más de una hora. En estos casos puede dar lugar a hiponatremia y deshidratación que debemos prevenir.
También me gustaría llamar la atención de aquellos pacientes que tienen alteración severa de la función pulmonar, y que se define como cualquier persona con un FEV1 de menos de 50 por ciento. Aquí tenemos que ser extremadamente cuidadosos, ya que los pacientes corren el riesgo de hipoxemia arterial o sea que se baje el oxigeno de la sangre debido al ejercicio.

Así, en pacientes con enfermedad pulmonar grave el ejercicio es mejor realizarlo en centros de rehabilitación y controlados por un equipo preparado para detectar estos problemas y aportar oxigeno si es necesario.

Un documento sugiere que existe un riesgo potencial de neumotórax en esta población, por lo que de nuevo es importante para incorporar el ejercicio que el clínico pueda hacer una indicación individualizada en pacientes adultos con FQ.
Creo que el futuro es emocionante, porque tenemos el potencial para incorporar el ejercicio en la vida de las personas con fibrosis quística, y hacerlo desde una perspectiva mecanicista justificada.
Una nueva investigación que acaba de salir muestra que las personas con los niveles más altos de actividad física tienen una tasa 50 por ciento más lenta de deterioro de su función pulmonar.

Traducido de la entrevista al Dr Wells para Ecystic fibrosis review