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viernes, 20 de julio de 2012

Identificación del péptido inhibidor del canal del Sodio: una probable estrategia para FQ




Los científicos han descubierto una nueva estrategia que podría ayudar a la gente con fibrosis quística y enfermedad pulmonar obstructiva crónica para eliminar el moco espeso y pegajoso que tapona los pulmones y provoca infecciones potencialmente mortales. En un nuevo informe en The FASEB Journal, los investigadores muestran que la "SPLUNC1" puede ser capaz de ayudar a diluir la mucosidad espesa, al afectar el canal de sodio epitelial (ENaC). No sólo esta investigación tiene implicaciones para la fibrosis quística y la EPOC, sino que también mejora la comprensión de la hipertensión arterial.

"Esperamos que este estudio allanará el camino para una nueva clase de inhibidores de los canales basados en péptidos que pueden ayudar a revertir la deshidratación del moco visto en la fibrosis quística y la EPOC", dijo Robert Tarran, Ph.D., de la Universidad de Carolina del Norte en Chapel Hill. "Esto podría ayudar a restaurar la hidratación del moco y poner en marcha la capacidad del pulmón para eliminar los agentes patógenos no deseados."
Esta investigación sugiere que SPLUNC1, un inhibidor de los canales de sodio epitelial, y sus derivados sintéticos pueden aumentar los niveles de líquidos y las tasas de remoción de moco, lo que permite una mejor limpieza de patógenos en los pulmones.

También encontraron que la actividad de los Canales de sodio se vió afectada por más de 24 horas en los cultivos celulares lo que sugiere que este péptido puede ser terapéuticamente beneficioso para el tratamiento de pacientes con fibrosis quística que tienen muy poco líquido en la capa periciliar d pulmonar .


"La respiración es algo que la gente sana dan por sentado." , dijo Gerald Weissmann, MD, redactor en jefe de The FASEB Journal. "Sin embargo, las personas con fibrosis quística o con EPOC batallan en cada respiración, porque el moco pegajoso bloquea sus vías respiratorias. Esta investigación debería dar a los científicos una nueva forma de limpiar el pulmón en las personas con fibrosis quística y la EPOC."

http://www.fasebj.org/content/early/2012/07/13/fj.12-207431

viernes, 13 de julio de 2012

Salud Dental en niños con Fibrosis Quística



En este estudio que comentamos hoy se evaluó la prevalencia de la caries dental, sarro dental, y los defectos del esmalte en los niños con fibrosis quística (FQ) y niños con otras enfermedades respiratorias crónicas.

Un total de 74 pacientes con FQ (35 varones, edad promedio 10,7 años, rango de 2.5 a 16.5) se compararon con un grupo control de 106 pacientes con otras enfermedades respiratorias crónicas (52 hombres, edad promedio 9,1 años, rango de 3.0-16.5 ).

Hubo un número significativamente mayor de defectos del esmalte en los dientes permanentes de los pacientes con FQ, en comparación con los dientes de los niños con otras enfermedades respiratorias crónicas.

Además en los pacientes con FQ se detectó una menor incidencia de caries, pero mayor depósito de sarro. El mayor deposito de sarro está relacionado a un mayor contenido de calcio y fosfatos en la saliva así como un pH mas alcalino que favorece la precipitación de iones de calcio y por lo tanto la formación de sarro.

Conclusiones: Defectos del esmalte, opacidades del esmalte sobre todo, son más comunes en los pacientes con FQ. Las visitas dentales regulares pueden prevenir los defectos de este tipo y también permitiría la eliminación de depósitos de sarro dental.
Pese a los problemas del esmalte no se detectó mayor incidencia de caries. Lo autores del trabajo piensan que habría algunos factores que explicarían la menor frecuencia de caries en los pacientes FQ.

Por un lado estos pacientes están con antibióticos en forma recurrente y por largos períodos, esto podría tener un efecto protector, así como también el hecho de que son niños que están bajo atención medica permanente y sus padres suelen estar más motivados en lo que hace a medidas preventivas, llevándolos a la consulta dental regularmente.

¿Cuales son los cuidados dentales recomendados?

La higiene de los dientes desde Bebés

El cuidado y la limpieza de los dientes de su bebé son muy importantes para la salud dental a largo plazo. A pesar de que los dientes de leche se caerán, las caries dentales pueden acelerar este proceso y dejar huecos en su dentadura antes de que los dientes permanentes estén listos para salir. Es posible que los dientes de leche que aún no se hayan caído se junten para intentar llenar los espacios, y como consecuencia de esto los dientes fijos saldrán torcidos o en lugares que no les corresponden.

El cuidado diario dental del bebé debe comenzar antes de la salida de su primer diente. Limpie las encías de su bebé diariamente con una gasa o pañito limpio y húmedo, o cepíllelas muy suavemente con un cepillo de dientes suave para bebé y agua (¡sin dentífrico!). Tan pronto como los primeros dientes aparezcan, cepíllelos con agua.

Quieres leer más sobre este tema y cómo cuidar a los niños más grandes?

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Fuente: Arch Dis Child 2003;88:702-707 doi:10.1136/adc.88.8.702
www.kidshealth.org

viernes, 6 de julio de 2012

¿Porque las personas con Fibrosis quística son mas propensas a las infecciones?


Aunque todavía esta duda no ha sido completamente respondida aquí traducimos un articulo publicado en NATURE de julio 2012, que ha encontrado una probable explicación a este problema y quizás ayude a encontrar una solución.
Los científicos han arrojado luz sobre por qué las personas con fibrosis quística son particularmente vulnerables a la enfermedad pulmonar y que una simple solución de bicarbonato de sodio ayuda a prevenir la infección por vía aérea en modelos animales que tienen esta enfermedad.

La vía aérea humana es un lugar bastante inhóspito para los microbios. Existen numerosos mecanismos de defensa inmunológica a punto de matar o eliminar las bacterias inhaladas antes de que puedan causar problemas. Sin embargo, la fibrosis quística (FQ) tiene las defensas alteradas, dejando a los pacientes particularmente susceptibles a la infección por vía aérea, que es la principal causa de enfermedad y muerte en pacientes con FQ.

Utilizando un modelo animal de la CF, un equipo de científicos de la Universidad de Iowa ha descubierto una diferencia sorprendente entre las vías respiratorias sanas y las vías respiratorias afectadas por la fibrosis quística.
El hallazgo se vincula directamente con la causa genética de la fibrosis quística - las mutaciones en una proteína transmembrana llamada canal de la fibrosis quística regulador de la conductancia (CFTR) –y es debido a la interrupción de un mecanismo biológico que protege a los pulmones de una infección bacteriana.
El estudio demostró que la delgada capa de recubrimiento líquido de las vías respiratorias es más ácida en los cerditos recién nacidos con FQ que en los sanos, y que el aumento de la acidez (pH inferior) reduce la capacidad del líquido para matar las bacterias. Además, haciendo que el líquido de la vía aérea sea menos ácido con una solución sencilla de bicarbonato de sodio se restaura la capacidad de dar muerte a las bacterias en las vías respiratorias FQ a niveles casi normales.

Aunque los resultados sugieren que las terapias que elevan el pH del líquido de la superficie las vías aéreas (ASL) puede ayudar a prevenir la infección en pacientes con FQ, los investigadores advierten firmemente que este descubrimiento se encuentra en una etapa temprana.

"Algunos nos han preguntado si las personas con FQ deben inhalar un aerosol que elevar el pH de la ASL. En este punto, no tenemos idea de si eso ayuda. Y lo más importante, podría ser perjudicial", dijo Joseph Zabner, MD , autor principal del estudio.

Alejandro Pezzulo, MD, investigador y co-autor principal del estudio, señaló que el hallazgo fue muy sorprendente, ya que "ha habido muchas ideas en cuanto a lo que está mal en la FQ, pero la falta de un buen modelo experimental ha hecho difícil conocer mejor cómo la enfermedad se inicia. "
El equipo de investigadores ha desarrollado un sencillo experimento para estudiar como mueren las bacterias en las vías respiratorias sanas, usan unas rejillas recubiertas con bacterias.
El liquido de las vías respiratorias normales mató a la mayoría de las bacterias con gran rapidez, mientras que en el liquido FQ sólo mató a cerca de la mitad de las bacterias, lo que sugiere que en las vías respiratorias FQ algunas bacterias podrían sobrevivir y seguir adelante para causar la infección.

Investigaciones posteriores mostraron que el liquido de las vías respiratorias FQ es más ácido que el líquido de las vías respiratorias sanas.

Cuando los científicos en este experimento aumentaron el PH (hicieron menos ácido el liquido) en los cerditos FQ través de la inhalación de una solución de bicarbonato de sodio ,el liquido tratado fue capaz de matar a la mayoría de las bacterias (al igual que el de las vías respiratorias normales). A la inversa, bajando el pH del liquido de las vías respiratorias normales se disminuye la capacidad de eliminar bacterias. El hallazgo confirma que el pH es un factor crítico para la destrucción bacteriana,

Aunque el enfoque no está listo para su aplicación clínica, el estudio indicó que el pH es un factor que contribuye a la infección de la vía aérea, lo que sugiere que las terapias que modifican el pH de las vías respiratorias potencialmente puede ser útiles en la prevención de la infección en los pacientes con FQ.

Además, los investigadores creen que el uso de las rejillas recubiertas con bacterias para medir la destrucción bacteriana en las vías respiratorias podría proporcionar una manera simple de probar la eficacia de otras nuevas terapias con FQ que en la actualidad se están desarrollando.

Traducido de http://www.medicalnewstoday.com
Publicacion fuente: Nature 487,109–113(05 July 2012)

viernes, 22 de junio de 2012

Trabajando hacia la independencia en Fibrosis quística - continuación


Niños de 8 a 11 años

A esta edad deben comprender porque es necesaria la terapia respiratoria, ser capaces de darse cuenta si tienen más síntomas, ser capaces de hacer en forma independiente la terapia, ya sea utilizando técnicas de respiración o auxiliares como Flutter, acapella etc..
Conocer cuál es su plan de tratamiento. Aprender la importancia de hacer cultivos periódicos de la flema. Continuar haciendo deportes y ejercicios físicos.
También deben saber utilizar los inhaladores de polvo seco sin supervisión, conocer cuando deben inhalar sus medicinas y como se llaman cada una de ellas.
Deben ser capaces de lavar sus vasitos nebulizadores, añadir medicación al nebulizador, prender el quipo y también conocer el orden en que usan las medicinas inhaladas.
El niño de esta edad debe poder decirnos como se siente, es capaz de hacer preguntas directas sobre su salud al profesional que lo atiende.


De los 12 a 16 años

Debe saber cómo hacer la terapia independientemente, usar varias técnicas de limpieza de la vía aérea, incrementar la terapia si tiene más síntomas, usar y limpiar sus equipos de terapia, saber expectorar para colectar la flema para cultivo. Conocer la importancia del ejercicio y practicarlo activamente.
En relación a los medicamentos debe saber los nombres, dosis cuando usarlos y cuando deben reponer algún inhalador. Ser capaces de reconocer si un broncodilatador no está funcionando o haciéndole efecto y avisar a su familia.
Debe saber y ayudar en la limpieza y armado del nebulizador. Añadir medicamentos al nebulizador sin supervisión de un adulto.
Colaborar durante la vista al médico y hablar de sus síntomas.

A partir de los 17 años

Tiene la capacidad de hacer sus tratamientos en forma totalmente independiente . Detectar y reconocer síntomas de empeoramiento y avisar al equipo que lo atiende.
Ir a la visita médica independientemente, los padres pueden acompañarlos pero son los jóvenes los que responden sobre sus síntomas y terapias.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

sábado, 16 de junio de 2012

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012



¿Que debemos enseñar a los niños con Fibrosis Quística para fomentar su independencia?


De los 0 a los 4 años


En relacion a la terapia respiratoria: El padre o madre es el que inicia y guía el tratamiento, el niño puede ayudar a preparar lo que se va a utilizar, buscar el vasito nebulizador, traer toallas, almohadas…
Hacer actividades como juegos y ejercicios de soplar, toser cuando se lo pedimos después de la terapia.
El niño puede sostener la máscara sobre la carita cuando le hacemos la nebulización.
Todavía no puede usar pieza bucal porque inhalan y exhalan por la nariz y no aprovecharían el medicamento.
En la visita al Dr. El niño puede responder algunas preguntas simples cuyas respuestas sea Si o no.


Entre los 5 y 7 años

El niño puede preparar el área de tratamiento, participar activamente en el ciclo activa de la respiración, hacer exhalaciones forzadas, toser, expectorar, hacer la respiración en el drenaje autogénico.
Tratar de toser y expectorar cuando se siente movilización de secreciones.
Participar en ejercicios como fútbol o danza.
En relación al vasito nebulizador debe saber armarlo y usar los dispositivos como aerocámara en forma independiente.
Conocer cuál de los medicamentos que emplea son para abrir las vías aéreas, y si siente el bronquio cerrado avisar a sus familiares para usar el inhalador o nebulización.
Se le puede enseñar a preparar la nebulización, a lavar los vasitos nebulizadores
Enseñarles a tomar inhalaciones lentas y profundas cuando use el nebulizador, respirando por la boca, sobre todo si usa pipeta o pieza bucal.
En la visita al Doctor el niño de esta edad puede describir cómo se siente y puede responder preguntas sencillas sobre la FQ, conversar con el doctor en presencia de sus padres quienes pueden complementar la información.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

lunes, 11 de junio de 2012

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012


Máscara PEP versus Chaleco

La presión espiratoria positiva (PEP), la máscara PEP y el Chaleco percutor son comúnmente utilizados para la remoción de las secreciones de vías respiratorias.
Los diferentes centros muestran una preferencia por una técnica sobre otra.
La PEP es más común en Canadá; El chaleco es más común en los EE.UU.

Se llevó a cabo un estudio con la participación de 12 centros de FQ en Canadá que comparó las dos técnicas para determinar su eficacia a largo plazo (McIlwaine abstract WS 10.6 presentado en la Conferencia Europea de FQ 2012 en Dublin.

En el trabajo, 91 pacientes con fibrosis quística fueron asignados al azar a máscara PEP o a Chaleco por un año.

La edad media de los pacientes en los dos grupos fue de 13,5 años y 14,3, respectivamente.

El número total de exacerbaciones respiratorias fue de 1,59 por cada sujeto. Un número significativamente mayor de exacerbaciones ocurrió en el grupo que uso Chaleco en comparación con el grupo de PEP.

Además, las exacerbaciones se produjeron mucho antes, en los pacientes del grupo del Chaleco.

No se observaron diferencias entre los dos grupos en las pruebas de función pulmonar, pero el estudio no fue diseñado para detectar una diferencia en este punto.

Así, el estudio nacional de Canadá sugiere que la máscara PEP es superior al Chaleco como un modo de fisioterapia en pacientes con FQ.

Estudios previos han informado de que en general, las diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias son igualmente eficaces. Un estudio de un año no encontró ninguna ventaja estadísticamente significativa en lo que respecta a las pruebas de función pulmonar con diferentes técnicas de fisioterapia (ciclo activo de respiración, drenaje autógeno, PEP o PEP oscilante) (Pryor et al J Quiste Fibros 2010; 9:. 187-192).
Un análisis de Cochrane de 30 estudios encontró muy poca diferencia entre los dispositivos oscilantes( Flutter y Acapella) y otros métodos de limpieza de la vía aérea, con respecto a las medidas clínicas (la función pulmonar, el volumen de esputo) o preferencia del paciente.

Como ven no esta todo dicho sobre la eficacia de un metodo sobre otro y en realidad la eficacia depende mas de la adherencia y cumplimiento.

sábado, 9 de junio de 2012

Conferencia Europea de Fibrosis quística 6 al 9 de junio de 2012 Dublin - Irlanda


Temas:
Estudio genético y pronóstico
Hiperreactividad de la vía aérea en FQ
Ejercicio, estilo de vida, promoción de la actividad física
Gérmenes en el pulmón
Screening neonatal
Problemas y dudas en nutrición.
Inflamación pulmonar
Enfermedad hepática, Diabetes, reflujo gastroesofagico.
Pseudomonas una vieja conocida
Adherencia: problemas, como aumentarla
Limpieza de la vía aérea: Técnicas, tratamientos
Uso del chaleco
Huesos fuertes en FQ
Nuevos tratamientos
Reproducción asistida, diagnostico pre-implantacional
Trasplante de pulmón.
Recaídas infecciosas

Y muchos temas muy interesantes. Esperamos a nuestro regreso compartirles algo de lo
que escuchamos.