Día mundial de la Fibrosis quística

Pólipos nasales y fibrosis quística

Los pólipos nasales son lesiones que surgen de la mucosa nasal, se producen en cualquier lugar de la cavidad nasal o de los senos paranasales, pero con mayor frecuencia en la zona del meato medio. Los pólipos nasales pueden verse en casos de rinosinusitis crónica.. Si se presenta en los niños, la prueba de electrolitos para fibrosis quística no debe dejar de hacerse.

¿Por qué se producen?

Los pólipos nasales se han relacionado con la inflamación crónica, como en la rinosinusitis crónica. Los superantígenos producidos por Staphylococcus aureus pueden jugar un papel.

Podemos ver pólipos nasales en
Asma.
Sensibilidad o alergia a la aspirina.
Fibrosis quística (pólipos nasales especialmente en los niños).
Sinusitis crónica por hongos



Síntomas
Los síntomas dependen del tamaño de los pólipos (pequeños pólipos puede ser asintomáticos) e incluyen:

Obstrucción de las vías respiratorias nasales.
Secreción nasal
Rinorrea anterior acuosa, estornudos, secreción nasal posterior.
Secreciones verdes sugieren infección
Dolores de cabeza.
El ronquido y apnea obstructiva del sueño.
disminución del olfato y reducción del gusto

¿Cómo se hace el diagnóstico?.
Para ver la extensión de los pólipos es conveniente hacer una tomografía de senos paranasales.

Tratamiento
El tratamiento de los pólipos nasales es con corticoides locales en la nariz y se usan también duchas nasales con solución salina.
Gotas nasales con corticoides son preferibles a los sprays para los pólipos nasales. Deben ser utilizados con la "cabeza al revés 'posición.




También se pueden usar antagonistas de leucotrienos.

Si el cuadro clínico no mejora, o aparecen complicaciones el especialista puede indicar una cirugía endoscópica para eliminar los pólipos y hacer una limpieza de los senos.
Los pólipos en los pacientes FQ pueden volver a formarse.


Complicaciones
Sinusitis bacteriana aguda
celulitis periorbitaria y orbitaria
Interrupción del sueño.
Pueden contribuir a los síntomas de asma.
En raras ocasiones, los pólipos grandes puede ocasionar aumento del tamaño del puente nasal.

Curso Taller para pacientes con Fibrosis quística y sus familias

Este es el programa que se dará el próximo sábado 25 de Agosto de 2012, a partir de las 08:30 AM.

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Erradicación de Pseudomonas Aeruginosa

Primer cultivo positivo con Pseudomonas Aeruginosa ¿cuál es el mejor tratamiento?

Cuando P. Aeruginosa se cultiva por primera vez o si reaparece después de haberla erradicado, el utilizar un régimen de erradicación es ahora ampliamente aceptado como una estrategia clínica y varios protocolos se han descrito.

Estos protocolos de erradicación van desde un curso de un mes de tobramicina inhalada, a diferentes combinaciones de intravenosos, antibióticos inhalados y orales.

¿Cuál es el régimen óptimo?

El mejor tratamiento no ha sido determinado. Pero el tratamiento más utilizado actualmente es la utilización de un régimen que incluya un antibiótico nebulizado. Por ejemplo, en el estudio ELITE a los pacientes con infección inicial se los trató con un curso de 28 días de tobramicina inhalada 300 mg dos veces y se logró la erradicación en el 93% de los pacientes (Ratjen et al Thorax 2010; 65:. 286-291).

¿Qué se debe hacer cuando un paciente vuelve a adquirir P. aeruginosa?

En el estudio ELITE, el tiempo medio de re-infección con P. aeruginosa fue de 26 meses. Si bien este es un resultado decepcionante para los pacientes y sus familias, es importante destacar que esto no representa el fracaso del tratamiento. Por el contrario, el tratamiento ha logrado espaciar o prolongar el tiempo para el desarrollo de una infección crónica por P. aeruginosa - que es el verdadero objetivo de un régimen de erradicación.

Un nuevo cultivo positivo no significa que la infección crónica se ha establecido, y un segundo régimen de erradicación tiene una alta probabilidad de éxito.


¿Cuál sería una estrategia de tratamiento adecuado?

Aquí no hay datos que nos guíen. Para los pacientes que permanecen libres de P. aeruginosa por un período de tiempo razonable, puede ser apropiado volver a establecer el mismo régimen de erradicación por segunda vez.

En los casos de re-infección, o si sospecha que el régimen inicial logró la supresión en vez de erradicación, un enfoque racional puede ser la de intensificar el régimen de erradicación - la prolongación de la duración del tratamiento o el uso de una combinación de IV, antibióticos inhalados y orales.

Si bien se necesitan estudios para determinar el enfoque óptimo, la estrategia de tratamiento sigue siendo la misma: iniciar un régimen de erradicación cuando se obtiene un cultivo positivo y tratar de retrasar el establecimiento de la infección crónica por P. aeruginosa. Esto nos ayudará en su objetivo clínico de preservar la función pulmonar durante el mayor tiempo posible.

traducido de :
http://www.cysticfibrosisnews.com

Ciclos menstruales en Mujeres con Fibrosis quística

Aunque la mayoría de las mujeres con FQ tienen ciclos menstruales con bastante regularidad, problemas menstruales son comunes y pueden proporcionar pistas importantes en cuanto a la condición de salud del paciente en general.

No está claro si la aparición de la menarquía o primera menstruación ocurre más tarde en las adolescentes con fibrosis quística. Algunos estudios han sugerido que la pubertad se retrasa hasta la edad de 14 o 15 (en comparación con 13 años de edad en la población no-CF) y puede estar retrasada aún mas, hasta la edad de 15-16 en los pacientes homocigotos para F508del o con diabetes relacionada con FQ.

Sin embargo, estudios más recientes han indicado que no existe ningún retraso en la pubertad, lo que puede reflejar una mejor nutrición.

Una encuesta realizada a 45 mujeres adolescentes y adultas con FQ informó que el 28% tenían oligomenorrea (menstruación escasa o poco frecuente) y 22% tenían amenorrea secundaria (falta de menstruación durante 6 meses o más).

Del mismo modo, otro estudio de pacientes con FQ con bajo promedio de peso encontró que 28-33% tenían amenorrea secundaria. Todas las pacientes con amenorrea secundaria tenía una capacidad vital forzada (FVC) <55% - lo que sugiere que la amenorrea puede ser un signo de deterioro clínico. La amenorrea también puede reflejar la mala nutrición y escasa grasa corporal que debe ser corregida con intervenciones nutricionales.


Mientras que las menstruaciones irregulares pueden ser un fenómeno transitorio, la amenorrea puede ser clínicamente significativa y debe ser investigada.

Hay varias pistas para la salud respiratoria que pueden ser recogidas de nuestras conversaciones con las familias. Las típicas preguntas sobre la tos, dificultad respiratoria y producción de esputo se deben ampliar para incluir preguntas sobre la energía, el apetito y, en mujeres adolescentes y adultas, una historia menstrual.

Traducido de :
http://www.cysticfibrosisnews.com

Medicación inhalada en Fibrosis Quística: ¿Es buena idea mezclar medicamentos?

Los fármacos inhalados se utilizan a diario en pacientes con FQ pero la nebulización consume mucho tiempo.

Al combinar medicamentos en una misma nebulización podemos ahorrar tiempo, pero esto es buena idea? Un medicamento puede alterar la entrega o el efecto del otro?

Es muy común que los pacientes con FQ, a veces recargan su nebulizador con otro medicamento sin limpiar entre los tratamientos.

A veces se mezclan medicamentos para disminuir o evitar las reacciones adversas de alguna droga, por ejemplo para superar la broncoconstricción causada por algunos antibiótico se pueden administrar junto con salbutamol.

Los siguientes fármacos han sido estudiados en diversas combinaciones: tobramicina,
colistina, el salbutamol, budesonida, solución salina hipertónica , la dornasa alfa, cromoglicato, bromuro de ipratropio y N acetylcysteine. No todas estas combinaciones son buenas ….
Mediante la mezcla de diferentes drogas, surgen las siguientes preguntas:
¿La mezcla afectará a la estabilidad físico-química de las drogas, el tamaño de las partículas, la distribución o el resultado terapéutico?

¿Qué efectos tienen los preservativos o conservantes?, ¿Que sustancias se pueden mezclar?

La Tabla 2 resume los estudios en la estabilidad química de las mezclas de soluciones de inhalación.



La estabilidad ha sido probado para las combinaciones de salbutamol con los siguientes medicamentos : * con ipratropio,* colistimetato de sodio, * tobramicina,* N-acetilcisteína y la budesonida.
Tambien han demostrado ser estables las combinaciones de ipratropio con tobramicina y la combinacion de budesonida y fenoterol.

Que una combinación sea estable no significa que no exista otro riesgo al combinarlos, la estabilidad es sólo uno de los puntos importantes.

La N-acetilcisteína por ejemplo es inactivada por el oxígeno. Esto se evita en el producto comercial incluyendo EDTA, que no tiene ninguna influencia sobre la función pulmonar , pero es capaz de quelar iones metálicos.Otro efecto que tiene el EDTA es que aumenta la actividad de la azitromicina y de la colistina.

La Dornasa alfa no se debe mezclar con ningún otro medicamento durante la inhalación debido a problemas de estabilidad de la proteína y se recomiendo usar un vasito nebulizador sólo para ese medicamento.

A veces el conservante o preservante y no el fármaco activo causa la incompatibilidad. Por ejemplo, cloruro de benzalconio en combinación con colistimetato sódico o cromoglicato forma una nube brumosa.

El cloruro de benzalconio está presente en múltiples formulaciones de salbutamol e ipratropio. El Benzalconio es un irritante pulmonar y, por lo tanto se prefieren soluciones libres de ese preservante.

La Combinación de fluídos diferentes en una nebulización puede afectar el tamaño de la partícula o la distribución del medicamento debido a cambios en la tensión superficial del aerosol.

Sólo un estudio abordó las características de aerosol después de la mezcla de diferentes fármacos para inhalación.

Los autores estudiaron el diámetro aerodinámico medio (DAMM), fracción respirable (RF) y masa respirable (RM) de combinaciones de salbutamol (albuterol) y cromoglicato, el bromuro de ipratropio, tobramicina, N-acetilcisteína y flunisolida en nebulización continua y en nebulización activada por la respiración .

La mayoría de las combinaciones con salbutamol no dio ninguna diferencia en las características de aerosol excepto con cromoglicato en nebulización continua (disminuye MMAD), bromuro de ipratropio en la nebulizacion activada por la respiración (la Masa respirable aumenta), la nebulización de tobramicina activada por la respiración (la fracción respirable disminuye.

Estos resultados dejan en claro que, no sólo la estabilidad química de una solución debe ser estudiada, sino también las características del aerosol resultante.

Por lo pronto si no tenemos en claro si podemos mezclar algunos medicamentos en una misma nebulización, antes de realizarlo platicar con nuestro médico o el fisioterapeuta.

Si no nos queda claro este punto es mejor realizar las nebulizaciones por separado, o reemplazar algunas nebulizaciones por la presentación del mismo fármaco en aerosol o polvo para inhalar.
Traducido y adaptado de
Journal of Cystic Fibrosis 8 (2009) 295–315

Identificación del péptido inhibidor del canal del Sodio: una probable estrategia para FQ

Los científicos han descubierto una nueva estrategia que podría ayudar a la gente con fibrosis quística y enfermedad pulmonar obstructiva crónica para eliminar el moco espeso y pegajoso que tapona los pulmones y provoca infecciones potencialmente mortales. En un nuevo informe en The FASEB Journal, los investigadores muestran que la "SPLUNC1" puede ser capaz de ayudar a diluir la mucosidad espesa, al afectar el canal de sodio epitelial (ENaC). No sólo esta investigación tiene implicaciones para la fibrosis quística y la EPOC, sino que también mejora la comprensión de la hipertensión arterial.

"Esperamos que este estudio allanará el camino para una nueva clase de inhibidores de los canales basados en péptidos que pueden ayudar a revertir la deshidratación del moco visto en la fibrosis quística y la EPOC", dijo Robert Tarran, Ph.D., de la Universidad de Carolina del Norte en Chapel Hill. "Esto podría ayudar a restaurar la hidratación del moco y poner en marcha la capacidad del pulmón para eliminar los agentes patógenos no deseados."
Esta investigación sugiere que SPLUNC1, un inhibidor de los canales de sodio epitelial, y sus derivados sintéticos pueden aumentar los niveles de líquidos y las tasas de remoción de moco, lo que permite una mejor limpieza de patógenos en los pulmones.

También encontraron que la actividad de los Canales de sodio se vió afectada por más de 24 horas en los cultivos celulares lo que sugiere que este péptido puede ser terapéuticamente beneficioso para el tratamiento de pacientes con fibrosis quística que tienen muy poco líquido en la capa periciliar d pulmonar .


"La respiración es algo que la gente sana dan por sentado." , dijo Gerald Weissmann, MD, redactor en jefe de The FASEB Journal. "Sin embargo, las personas con fibrosis quística o con EPOC batallan en cada respiración, porque el moco pegajoso bloquea sus vías respiratorias. Esta investigación debería dar a los científicos una nueva forma de limpiar el pulmón en las personas con fibrosis quística y la EPOC."

http://www.fasebj.org/content/early/2012/07/13/fj.12-207431