Tos en fibrosis quística

  

A que se debe la tos en pacientes con Fibrosis quística? Siempre debemos preocuparnos cuando tenemos tos? Si aumenta la tos, significa que estamos con un cuadro infeccioso que necesita antibióticos?

La tos es un reflejo normal y es esencial para la limpieza de la vía aérea. Es un síntoma no específico en la mayoría de los pacientes con FQ.

 La tos puede ser debida a múltiples causas:

·         Inflamación de la vía aérea

·         Infección por bacterias y/o virus

·         Moco

·         Condiciones asociadas: sinusitis, reflujo GE.

·         Ocasionada por algún medicamento inhalado.

·         La terapia respiratoria  puede ocasionar tos

La tos es uno de los síntomas más comunes en pacientes con FQ.

En un estudio realizado en Canadá  en el año 2009 se entrevistó a 123 pacientes y los síntomas más frecuentemente reportados fueron :

1-      Dolor en el 84% ( dolor de cabeza y dolor abdominal)

2-      Tos reportaron 83 % de los pacientes y de ellos 63 % la refirieron como  que  la tos siempre o algunas veces interfiere con  su sueño.

3-       Disnea o falta de aire en el 64 %.

Tos nocturna en niños con FQ

Un estudio en Holanda evaluó 25  pacientes  estables con FQ durante dos noches para ver la frecuencia de la tos. También se evaluó la saturación de oxigeno con oximetría de pulso.

La duración de la tos se correlacionó con las pruebas de función pulmonar y con la presencia de bronquiectasias en el TAC. La tos tiene a ser más severa en los pacientes con enfermedad pulmonar más avanzada.

Se detectó una alta frecuencia de  tos durante la primera hora de sueño. 

Como vemos la tos nocturna altera el sueño y puede ser un indicador de enfermedad pulmonar más severa así como un score más alto de bronquiectasias en el TAC.

En conclusión como se debe manjar la tos en FQ?

Sobre todo con una buena adherencia a los tratamientos que el médico ha indicado

 

1-      Fisioterapia

2-      Mucolíticos inhalados

3-      Antibióticos inhalados

4-      Broncodilatadores y/o corticoides inhalados.

Espirometría: Hay una aplicación para eso también!

Un paciente con FQ y un paramédico han desarrollado una aplicación de espirometría digital para controlar la función pulmonar desde casa con un iPhone.

 Los fundadores de Sixth Sense Healthcare Innovation, creen que su dispositivo podría cambiar la forma de hacer medicina respiratoria y monitoreo pulmonar. Discutieron sobre la aplicación y la relativa escasez de dispositivos de vigilancia doméstica disponibles para los pacientes con fibrosis quística en la conferencia e-Patient Connections en Filadelfia.

Entre las cosas que la espirometría mide es el volumen de aire que puede ser expulsado de manera forzada en un segundo, para evaluar la capacidad pulmonar. Se repite tres o cuatro veces para obtener una lectura más precisa. Con 110 centros de fibrosis quística en los EE.UU., algunos pacientes con FQ pueden tener dificultades para acceder a un lugar cercano.
 El dispositivo podría ayudar a los pacientes a realizarse un control desde su casa, lo que facilita  medir su condición. Los datos de la prueba se envían a un servidor en un formato HL7 y se depositan en un registro médico electrónico. Si los resultados varían significativamente con las grabaciones anteriores, un e-mail se envía para alertar al médico tratante.

Eficacia del uso regular de Tobramicina inhalada

¿Cuánto tiempo nos llevan los tratamientos en FQ? Estos datos fueron extraídos de una encuesta realizada a 204 pacientes adultos con FQ en el 2009 Medicamentos tomados vía oral: 7 a 10 minutos por día Ejercicio: 30 minutos por día Terapia respiratoria: Por lo menos 30 minutos al día Medicamentos nebulizados: por lo menos 40 minutos por día En total el tiempo utilizado es de aproximadamente 108 minutos al día. Esta sobrecarga tan grande impacta sobre la adherencia. Muchos pacientes no realizan las medicaciones sobre todo las nebulizadas como le fueron indicadas. ¿Porqué vale la pena hacer el esfuerzo y no dejar pasar ninguna de las terapias tal y como las tenemos indicadas? En un trabajo publicado en el año en curso (2012) en Pediatric Pulmonology muestra como el uso regular de tobramicina inhalada disminuye el riesgo anual de mortalidad. En dicho estudio se observo que el uso regular de Tobi por inhalación redujo en un 21 % el riesgo de mortalidad. En tanto que el uso regular de alfadornasa redujo en un 15% el riesgo. Traducido y adaptado de Current Care Issues in Cystic Fibrosis Management

Imagen tomada de Current Care Issues in Cystic Fibrosis Management

¿Cómo se trata una exacerbación o recaída infecciosa en FQ?

Tratar una exacerbación pulmonar implica algo más que la administración de antibióticos por vía intravenosa o por vía oral. Aunque los antibióticos forman una parte fundamental del tratamiento de las exacerbaciones o recaídas infecciosas hay otros componentes no menos importantes. Se ha discutido mucho sobre la dosis óptima y la duración de los antibióticos por vía intravenosa para el tratamiento de una exacerbación pulmonar. Segun la gravedad de las exacerbaciones utilizamos antiobioticos vía oral o vía intravenosa. En cuanto a la cantidad de días se suelen utilizar 10 a 14 días e incluso hasta 21 días. Es importante comentar que además del tratamiento antibiótico no tenemos que olvidar la necesidad de intervenciones no farmacológicas - sobre todo las terapias de drenaje bronquial. Las guías actuales de tratamiento recomiendan que las técnicas de limpieza de las vías aéreas se intensifiquen como parte del tratamiento de una exacerbación aguda. Los pacientes y sus familias deben ser informados de que a pesar de que el paciente se sienta bien, es importante no dejar de hacer la correcta limpieza de la vía aérea diariamente para prevenir que las secreciones se acumulen en el pulmón y se favorezca el desarrollo de una infección. Una variedad de técnicas se pueden utilizar; ningún enfoque ha demostrado ser superior a otro. También es importante mantener otras terapias no antibióticos que está tomando el paciente (por ejemplo, dornasa alfa) durante una exacerbación aguda. El mantenimiento de antibióticos inhalados durante un curso de antibióticos por vía intravenosa debe ser evaluado por el médico tratante para cada caso en particular. No olvidar la importancia de mantenerse activo, el ejercicio es un buen complemento de las técnicas de limpieza de la vía aérea, porque por un lado ayuda en la limpieza de los bronquios, además de que mantiene el acondicionamiento muscular, mejora la autoestima, mejora la función pulmonar y la calidad de vida.

Fibra en la Dieta en pacientes con Fibrosis quística

Los estudios que examinan el papel de la fibra en el mantenimiento de la función gastrointestinal en los pacientes con FQ son limitados y existen pocas pautas sobre el uso de suplementos de fibra. Los síntomas gastrointestinales suelen atribuirse a la insuficiencia de enzimas pancreáticas, pero una dieta baja en fibra puede ser un factor contribuyente. Un estudio del Reino Unido hace una década, informó que el consumo de fibra en la dieta es baja en niños con FQ en comparación con los controles sanos (media de 7,00 g vs 14,65 g), y sugirió que la ingesta baja en fibra puede contribuir a los síntomas abdominales y el desarrollo de complicaciones gastrointestinales. Se efectuó un estudio prospectivo en 28 niños con fibrosis quística y se los comparó con niños que no padecen FQ, evaluando la ingesta media diaria de fibra. Además en los niños con FQ se evaluó la presencia o no de síntomas de dolor abdominal así como la dosis de enzimas utilizadas. RESULTADOS La ingesta media diaria de fibra en niños con fibrosis quística fue 7,00 g en comparación con 14,65 g en los controles (p <0,001).En pacientes que informaron dolor abdominal la ingesta de fibra fue sustancialmente menor que los que no lo reportaron. Hubo una tendencia hacia mayores dosis de enzimas pancreáticas (lipasa / kg / día) en niños con dolor abdominal. Un nuevo estudio aleatorizado, cruzado, ha examinado el contenido de fibra de las fórmulas enterales administrados a los niños de 7-12 años con fibrosis quística y otras enfermedades. Los participantes recibieron una fórmula con 1,5 kcal / ml fórmula con o sin fibra añadida (1,13 g/100 ml) durante seis semanas. La fórmula más alta en fibra tiende a estar asociados con menos dolor abdominal y menos estreñimiento. Los autores concluyeron que las fórmulas suplementadas con fibra dietética deben convertirse en la norma, sin embargo, se necesitan más estudios para aclarar las necesidades nutricionales específicas de los niños con FQ. En conclusión, actualmente se recomienda dietas con buen aporte de fibra, en lugar de las dietas bajas en fibras que se prescribían antiguamente. Una dieta baja en fibras puede ser un factor importante como causa de los síntomas gastrointestinales. Sin embargo, la preocupación es que el aumento del contenido de fibra puede comprometer la ingesta de calorías y la nutrición en general. Traducido de cysticfibrosisnews.com

Si utilizamos el chaleco como técnica de limpieza de vías aereas lograremos mejores resultados en fibrosis quística?

La presión positiva espiratoria ( máscara PEP) y el Chaleco son comúnmente utilizados para la remoción de las secreciones de vías respiratorias, en diferentes centros o regiones que muestran una preferencia por una técnica sobre la otra. La máscara PEP es más común en Canadá; en tanto que el Chaleco es más común en los EE.UU. En un gran estudio nacional 12 centros de FQ en Canadá compararon las dos técnicas para determinar su eficacia a largo plazo. 91 pacientes con FQ fueron aleatorizados para máscara PEP o Chaleco por un año. La edad media de los pacientes en los dos grupos fue de 13,5 y 14,3 años respectivamente. El número total de exacerbaciones respiratorias fue de 1,59 por cada sujeto. Un número significativamente mayor de exacerbaciones ocurrió en el grupo que usó Chaleco en comparación con el grupo de máscara PEP. Además, las exacerbaciones se produjeron mucho antes en el grupo que usó Chaleco versus máscara PEP. No se observaron diferencias entre los dos grupos en lo que se refiere a la función pulmonar, pero el estudio no fue diseñado para detectar una diferencia en este punto. Así, el estudio nacional canadiense sugiere que la máscara PEP es superior al Chaleco como un modo de fisioterapia en pacientes con FQ. Estudios previos han informado de que en general las diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias son igualmente eficaces. Un estudio de un año no encontró ninguna ventaja estadísticamente significativa sobre la Función Pulmonar con diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias. Un análisis de Cochrane de 30 estudios encontró pocas diferencias entre dispositivos de oscilación (Flutter) y otros métodos de desobstrucción con respecto a las medidas clínicas (la función pulmonar, el volumen de esputo) o las preferencias del paciente. Traducido de cysticfibrosisnews

Nuevos tratamientos en fibrosis quística: VX-809/ ivacaftor en la mutación F508del

¿Cuáles son los pasos para que una proteína como el CFTR se fabrique y funcione? ¿Cómo aplicamos este conocimiento para entender los nuevos fármacos: potenciadores y correctores del CFTR? Una de las actividades más importantes de la célula es la síntesis de proteínas, moléculas que intervienen en la mayoría de las funciones celulares. El material hereditario conocido como ácido desoxirribonucleico (ADN), que se encuentra en el núcleo de la célula, contiene la información necesaria para dirigir la fabricación de proteínas. Los genes, localizados en el núcleo celular, están formados por ADN (ácido desoxirribonucleico. Los genes no producen proteínas directamente, sino que dirigen la formación de una molécula intermedia, denominada ácido ribonucleico mensajero, que contiene las instrucciones necesarias para construir una proteína. Una vez formando el ARN maduro o funcional, sale del núcleo celular y se acopla, en el citoplasma, a unos orgánulos celulares que reciben el nombre de ribosomas que forman parte del retículo endoplasmico rugoso. (RER) La síntesis proteica tiene lugar en los ribosomas. El ribosoma va acoplando los diferentes aminoácidos hasta formar la proteína completa. La proteína en este caso el CFTR formado, necesita completar su “maduración” y luego de allí va a la membrana celular, donde realiza su función como canal de Cloro. Si este proceso no se completa correctamente el resultado es una proteína que no funciona y es degradada o destruida rápidamente como pasa en las mutaciones clase II ( ej. Delta F508). Las mutaciones clase III generan proteínas que parecen estar correctamente localizadas en la membrana apical, pero que no funcionan adecuadamente (Ej G551D)

 Primera fase II del estudio de VX-809/ ivacaftor en la mutación F508del El primer estudio de fase II que combina terapias dirigidas a corregir el CFTR informa mejorías clínicamente significativas en la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística F508del homocigotos. El VX-809, que ahora se llama lumacaftor, es un corrector de CFTR que mejora el tráfico de CFTR. Ivacaftor (Kalydeco) es un potenciador de CFTR ahora aprobado en los EE.UU. para los pacientes con FQ con la mutación G551D. En la mutación más común Delta F508 la proteína CFTR queda retenida en el Retículo endoplásmico y es degradada allí, no llega al membrana celular, que es donde tiene que actuar como canal de cloro. El Lumacaftor aumentaría la llegada del CFTR a la membrana celular, donde luego el ivacaftor potenciaría su funcionamiento. Se estudiaron 82 pacientes F508 homocigotas del con lumacaftor solo durante 28 días (período 1), seguido por lumacaftor más ivacaftor por los siguientes días 28 a 56 (periodo 2) o placebo durante 56 días. Las dosis de Lumacaftor fueron 200, 400 o 600 mg cuatro veces por día. La dosis ivacaftor fue 250 mg cada 12 horas. Un segundo grupo de 21 pacientes heterocigotos F508del recibieron lumacaftor 600 mg durante 28 días y lumacaftor / ivacaftor durante 28 días o placebo. El objetivo clínico principal fue el cambio absoluto en el VEF1 ( función Pulmonar) El Lumacaftor a 600 mg / día cuando se utilizó solo redujo cloruro de sudor (-6,41 mmol / l) comparado con placebo en el día 28, con una reducción adicional de -2,82 mmol / L en el día 56. Los mayores beneficios sobre la función pulmonar en pacientes homocigotas Delta F508, se observaron en el grupo de tratamiento combinado lumacaftor 600 mg más ivacaftor (+3,4% frente a línea de base en el día 56),Cuando se comparó con Placebo, los pacientes tratados mejoraron 6,7%. Ningún efecto significativo del tratamiento se observó en pacientes heterocigotos (-1,3% vs combinación placebo -3,7% en el día 56). Los eventos adversos fueron generalmente de leves a moderados en gravedad. Los efectos adversos más comunes fueron tos, exacerbación pulmonar y dolor de cabeza. Los efectos adversos más comunes que provocaron la interrupción del tratamiento fueron erupción cutánea, reacción de hipersensibilidad y disnea. NACFC Orlando 2012