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lunes, 25 de marzo de 2013

Ventilación no invasiva en fibrosis quística





La ventilación no invasiva se utiliza en pacientes con fibrosis quística para tratar la insuficiencia respiratoria, como un puente para el trasplante y como complemento a las técnicas de drenaje bronquial, a pesar de la limitada base de pruebas, sobre todo entre la población infantil.
 
La ventilación no invasiva, puede mejorar el intercambio de gases durante el sueño en un grado mayor que la terapia de oxígeno solo en enfermedad de moderada a severa. Estos beneficios de la VNI han sido ampliamente demostrados en tratamientos individuales con un pequeño número de participantes.

La admisión a cuidado intensivo por insuficiencia respiratoria de un niño con fibrosis quística es un signo revelador de la gravedad de la enfermedad. Exacerbación broncopulmonar, neumotórax y hemoptisis  son la causa principal que pueden llevar a un paciente con FQ a cuidado intensivos.

 En estas condiciones  que amenazan la vida puede ser indispensable la asistencia respiratoria
La ventilación no invasiva (VNI) ha permitido avances significativos en la mejora de la supervivencia del paciente

En caso de insuficiencia respiratoria, la ventilación no invasiva es el modo preferido de apoyo ventilatorio porque la ventilación invasiva se asocia con pobres resultados. Las opciones terapéuticas siempre deberían ser discutidas  con  los miembros de la familia del paciente y el equipo médico FQ  para permitir una toma de decisiones informada.

Ventilación invasiva (con tubo endo-traqueal y ventilador)  por el contrario, debe ser un tratamiento de último recurso, ya que a menudo se asocia con una alta mortalidad. Pero en ocasiones la asistencia respiratoria  ha sacado a los pacientes de su gravedad y esto no debe desecharse totalmente sobre todo en pacientes pediátricos y cuya función pulmonar no esta tan afectada, así como en aquellos problemas en que la ventilación no invasiva está contraindicada.

También la asistencia respiratoria mecánica  está indicada en complicaciones no respiratorias como: *  Necesidad de cirugía y * Sangrado de várices esofágicas.

 Hay una necesidad de largo plazo de  ensayos aleatorios controlados que estén adecuadamente efectuados  para determinar los efectos clínicos de la ventilación no invasiva en pacientes con FQ. durante las exacerbaciones, el drenaje bronquial y el ejercicio.
 
Traducido y adaptado de
 Rev Mal Respir. 2011 Apr;28(4):503-16.
Arch Pediatr. 2012 May;19 Suppl 1:S40-3.
Paediatr Respir Rev. 2013 Feb 28
Respir Care. 2012 Jun;57(6):900-18

lunes, 18 de marzo de 2013

Beneficios del ejercicio en Fibrosis quística




Los niños con fibrosis quística de moderada a severa fueron incluidos en un programa que ofrece fisioterapia, apoyo nutricional y sesiones de entrenamiento personal en su gimnasio local, y como consecuencia de este entrenamiento se encontró que pasaron menos tiempo en el hospital  internados recibiendo antibióticos, también mejoraron  su capacidad de ejercicio. El estudio piloto fue  publicado en la revista Journal of Cystic Fibrosis.

La FQ es  una condición que amenaza la vida, afecta a los pulmones y el sistema digestivo debido a la obstrucción con moco espeso. Los niños con FQ a menudo tienen que permanecer en el hospital durante unas semanas para recibir por vía intravenosa (IV) antibióticos.

El programa piloto de 12 meses, busca reducir la necesidad de los niños y jóvenes con fibrosis quística para ser admitidos en el hospital, lo que les permite pasar más tiempo en casa y en la escuela.
Catorce niños y jóvenes (con edades 4-15) que habían pasado más de 40 días en el hospital recibiendo antibióticos por vía intravenosa en el año anterior fueron incorporados a este programa. Se organizó acceso gratuito a un gimnasio local, en donde un fisioterapeuta especializado proporcionaba terapia semanal, sesiones de entrenamiento personal, junto con un examen periódico de su régimen de fisioterapia en la casa. Un nutriólogo especialista proporcionaba educación sobre apoyo nutricional.

Las sesiones de gimnasia incluían entrenamiento de alta intensidad utilizando equipos de entrenamiento cardiovascular (por ejemplo, cintas de correr o bicicletas) intercalados con períodos de recuperación. Ejercicio de Fuerza y componentes de estiramiento también fueron incluidos. Los niños realizaron ejercicio durante 30-60 minutos por sesión, dependiendo de su salud. Además, se les animó a ejercitarse de forma independiente y participar activamente en el deporte escolar durante un tiempo extra de dos horas a la semana. Los participantes fueron controlados durante el curso del año en términos de su capacidad de ejercicio, la función pulmonar, el crecimiento, el apetito, la ingesta de alimentos y la absorción.

El estudio dió como resultado una reducción del 21% en el número total de días que los pacientes permanecieron internados  en el hospital, de 619 días en el año anterior disminuyeron a 478 en el año del estudio, junto con una reducción del 20% en la cantidad de días  de tratamiento antibiótico IV de 304 a 243 días colectivamente para todos los pacientes.

Los niños también mostraron un aumento significativo en su capacidad de ejercicio, que se determinó mediante la medición de su consumo de oxígeno máximo y la distancia que caminaba o corría durante la prueba de esfuerzo. Consumo máximo de oxígeno aumentó en un 13 por ciento, y los investigadores también observaron un aumento significativo en la distancia caminada o corrida.

En general, el estudio estima que un ahorro promedio por paciente de  13.700 libras, donde el costo promedio por paciente fue de £ 60.200 antes del estudio en comparación con £ 46.500 en el año del estudio



Sean Ledger, Fisioterapeuta especialista y autor principal del estudio, dijo: "Este fue un ensayo a pequeña escala con resultados prometedores, y ahora hemos puesto en marcha un amplio ensayo controlado aleatorio, llamado INSPIRE-CF, para validar los resultados y reclutar más niños en nuestro programa de entrenamiento personalizado. Al igual que con todos estos esquemas, es importante monitorear cuidadosamente el crecimiento y la composición corporal en niños que regularmente hacen ejercicio, con una mayor demanda de energía y si esto puede afectar su índice de masa corporal (IMC). "




Traducido de
medicalnewstoday.com


sábado, 9 de marzo de 2013

Los cerditos proporcionan pistas sobre la fibrosis quística





Con la ayuda de un nuevo modelo experimental, los científicos están un paso más cerca de comprender cómo la fibrosis quística (FQ) causa enfermedad pulmonar en personas con esta afección. Los hallazgos, publicados en la revista Science Translational Medicine, podrían ayudar a mejorar los tratamientos para la enfermedad pulmonar, que causa la mayoría de las muertes y discapacidad entre las personas con FQ.

En particular, el estudio realizado por equipo de investigación de  la Universidad de Iowa y sus colegas de la Universidad de Missouri parece responder a una larga cuestión tipo el "huevo y la gallina" acerca de qué es lo primero en los pulmones FQ - infección o inflamación.

"Gracias a este modelo estamos comenzando a responder a esa pregunta, y parece que la infección es anterior a la inflamación", dijo David Stoltz, MD, Ph.D., autor principal del estudio. "La importancia de este hallazgo es que podría dictar qué tipo de terapia podríamos utilizar. Sabiendo que la infección es lo primero sugiere que si podemos prevenir o combatir la infección, entonces eso podría retrasar o prevenir la enfermedad pulmonar en personas con fibrosis quística."

Por ejemplo, el hallazgo parece apoyar el tratamiento temprano y agresivo de las infecciones pulmonares en niños con FQ, agregó Stoltz, quien también es director adjunto del Centro de Fibrosis Quística de Adultos

El nuevo modelo experimental que Stoltz y sus colegas usaron son  cerditos con una mutación genética causante de  FQ. El equipo ha generado el modelo porcino, con la esperanza de que podrían  imitar más de cerca la enfermedad humana
Mediante el estudio de los cerdos FQ a través de sus primeros seis meses de vida, el equipo ha demostrado que estos animales desarrollan enfermedad pulmonar típica, igual que  lo que se ve en los seres humanos, incluida la infección en los pulmones, inflamación y acumulación de moco en las vías respiratorias, lo cual es un problema importante para los pacientes con FQ.

"Este es un ejemplo muy grande donde el cerdo sirve como un modelo de lo que ocurre en el ser humano, y el cerdo reacciona a esta enfermedad en casi la misma manera", dijo Randall Prather, profesor distinguido de  biotecnología reproductiva en la Universidad de Missouri.

El equipo también descubrió que los pulmones de los cerditos recién nacidos con FQ tienden a ser infectados con más bacterias que  los pulmones de los cerditos control.  A las pocas horas de nacer, los cerdos CF mostraron  signos de que sus pulmones son menos capaces de deshacerse de las bacterias de los pulmones. Este problema podría representar un paso inicial en el proceso de la enfermedad que resulta en infección crónica de los pulmones en la FQ.

"Nuestro nuevo modelo nos ayudará a entender los mecanismos de la enfermedad pulmonar en los seres humanos con fibrosis quística", dijo Stoltz. "También proporciona una oportunidad única de probar diferentes terapias de partida en una fase muy temprana de la enfermedad - mucho antes de lo que podamos en los seres humanos con FQ - y tal vez dirigir terapias preventivas que pueden ayudar a retrasar o incluso prevenir el tipo de  enfermedad que afecta a las personas con FQ. "

Además de Stoltz y Prather, todo un equipo interdisciplinario participo de esta investigación
.   

Traducido de  www.sciencedaily.com

lunes, 4 de marzo de 2013

Antibióticos inhalados en Fibrosis quística: Cuál es mejor?






Varios antibióticos inhalados se utilizan actualmente para el tratamiento de la  infección pulmonar crónica  por Pseudomonas aeruginosa en la fibrosis quística (FQ), sin embargo, sus eficacias relativas no son claras. En este trabajo que comentamos se comparó la eficacia de los antibióticos inhalados tobramicina (TIP, TIS), colistimetato de sodio (colistina) y aztreonam  para inhalación (Azli) basado en los datos de ensayos controlados aleatorios.
Métodos:  La eficacia de  los antibióticos se compararon mediante una red de meta-análisis de siete ensayos que incluyeron el cambio del valor inicial en el porcentaje  del predicho del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV (1)),  la densidad de P. aeruginosa en el esputo y las exacerbaciones agudas.
Resultados: Las preparaciones de tobramicina, la colistina y Azli, mostraron resultados comparables en eficacia en términos de FEV1% predicho a las 4 semanas posteriores al tratamiento.

Conclusión: Se concluye que todos los antibióticos estudiados tienen eficacias comparables para el tratamiento de la infección pulmonar crónica por P. aeruginosa en la FQ.

Traducido de : J Cyst Fibros 2012 Sep; Vol. 11. 419-26

miércoles, 27 de febrero de 2013

Terapia respiratoria: Chaleco versus PEP cuál es mejor?







La presión positiva espiratoria (PEP) es el método más común de drenaje bronquial en Canadá para los pacientes con fibrosis quística, mientras que, en algunos países, se utiliza mas el Chaleco. No se han realizado estudios a largo plazo que comparen la eficacia de cada uno de ellos.
En el hospital infantil de Vancouver, British Columbia en Canadá efectuaron este trabajo para determinar la eficacia a largo plazo del chaleco en comparación con la terapia con máscara PEP evaluándolos en función del número de recaídas y días transcurridos para que comience una recaída o exacerbación.
El estudio incluyó 12 centros de FQ en Canadá, incluyó 107 pacientes, 51 usaron Máscara PEP durante un año y 56 pacientes Chaleco por el mismo tiempo. La asignación fue realizada al azar para pertenecer a uno u otro grupo.
Hubo diferencias significativas en el promedio del número de exacerbaciones, los pacientes que usaron Chaleco tuvieron más recaídas (1.14 para PEP vs 2.0 para Chaleco) y también hubo diferencia en el tiempo transcurrido para la primera recaída, siendo esta más temprana en los que usaron chaleco (220 días para PEP versus 115 días para HFCWO, p = 0,02) No hubo diferencia significativa en la función pulmonar, la calidad de vida relacionada con la  salud o la puntuaciones de satisfacción del paciente entre los dos grupos. La terapia con máscara PEP requiere un tiempo de tratamiento más corto.
Conclusiones Los resultados de este estudio  son a favor de la máscara  PEP y no apoyan el uso del Chaleco  como la forma primaria de terapia respiratoria  en pacientes con FQ.

fuente: Thorax. 2013 Feb 13.

lunes, 25 de febrero de 2013

Beneficios del seguimiento en Clínica o Centro especializado en FQ

El seguimiento de un niño/a con fibrosis quística debe ser realizado de preferencia en un centro o
clínica especializada en esta patología, donde tengan experiencia con el manejo de esta enfermedad y suficientes pacientes para adquirirla.
Este trabajo demuestra que la referencia temprana a un centro especializado determina mejor nutrición, mejor función pulmonar y por ende sobrevida mas larga.

Este otro artículo aunque no  nuevo, muestra que no basta con un diagnóstico temprano a través del
Tamiz metabólico, sino que hace falta un seguimiento en centro especializado. En la gráfica se ve menor sobrevida en los pacientes seguidos en hospitales locales o centros no dedicados exclusivamente a FQ. Lo ideal para lograr los mejores resultados es que los pacientes reciban atención en un centro o clínica dedicada a esta commpleja patología.