La fibrosis
quística (FQ), una enfermedad genética autosómica recesiva, que afecta a muchos
órganos. La gran mayoría de las muertes se producen debido a una insuficiencia
respiratoria después de muchos años de infección pulmonar crónica. A pesar de los
recientes avances en la detección precoz, de los estudios de mutaciones genéticas y una
mejor comprensión para el tratamiento de la infección y la nutrición, el trasplante de pulmón
es el tratamiento para la mayoría de los
casos avanzados.
De acuerdo con la Sociedad Internacional de
Trasplante de Pulmón (ISHLT) FQ es la
tercera causa más frecuente de trasplante de pulmón (16,8%) que muestra la
mejor tasa de supervivencia (60% a los 5 años).
En este articulo
el Grupo de Trasplante de pulmón de Sao Paulo – Brasil describe su experiencia en
el trasplante de pulmón de pacientes con
FQ entre enero de 2000 y diciembre de 2011.
Se revisaron las historias clínicas de estos pacientes, sexo, edad, índice de masa corporal (IMC),
comorbilidades, duración de la enfermedad, esputo, el tiempo de isquemia,
incidencia de la disfunción primaria del injerto grave (PGD grado 3),
permanencia en unidad de cuidados
intensivos (UCI), y la supervivencia de Kaplan-Meier.
Entre los 150
trasplantes de pulmón, los FQ con 30 pacientes (20%) representaron la segunda
causa más común. La edad promedio fue de 27,4 ± 9,2 años, con un ligero
predominio de hombres (n = 16; 53,3%). El IMC que nos habla de la nutrición fue en promedio de 18,9 ± 2,6.
La
mayoría de los pacientes (60%) presentaron insuficiencia pancreática exocrina. También, 83,3% de los
pacientes mostró un cultivo de esputo positivo para Pseudomonas, mientras que
Burkholderia cepacia se identificó en sólo 4 pacientes (13,3%). El tiempo
promedio de la enfermedad fue de 20,8 ± 9,7 años. Todos los trasplantes fueron
bilaterales y permanecieron internados en promedio durante 9,9 ± 6,3 días. Las tasas de supervivencia a 1
y 5 años fueron del 92% y 77%, respectivamente, correspondientes a los mejores
resultados entre todas las enfermedades
subyacentes, comparables con otras series en todo el mundo y mejor que los
informes de la Sociedad Internacional de Trasplante de Pulmón.
Traducido de :
Transplantation Proceedings 2013, Vol. 45 (3): 1137 41 Grupo de trasplante de Pulmón – Sao Paulo Brasil
