Fibrosis quística: ¿Cuál es la frecuencia respiratoria normal?

¿Cuál es la frecuencia respiratoria normal?
La frecuencia respiratoria normal varía con la edad, es más rápida en el recién nacido (entre 40 y 50 respiraciones por minuto) disminuyendo a 30-40 entre el mes y los seis meses, a 30 respiraciones por minuto al año de edad, luego hasta los cinco años es de alrededor de 25 por minuto, para llegar a 20 entre los 7 y 15 años y luego de esa edad alcanza la frecuencia respiratoria del adulto alrededor de 16 a 18 respiraciones por minuto.

¿Cómo hacemos para contar la frecuencia respiratoria?
Podemos contar la frecuencia respiratoria poniendo una mano sobre el abdomen y contar los movimientos respiratorios durante 15 segundos, al multiplicarlos por cuatro nos da la frecuencia respiratoria en un minuto. Este conteo lo debemos hacer con el paciente tranquilo, si es niño puede ser mientras duerme.

Frecuencia respiratoria normal
0 a 6 meses: 30-40
6 a 12 meses: 30 resp. / Min
1 a 5 años: 25
5 a 15 años: 20
Más de 15 años: 16 a 18
Además de la frecuencia es también importante ver si hay esfuerzo respiratorio aumentado lo que puede verse en los movimientos de “aleteo nasal”, o el hundimiento entre las costillas y por debajo de las mismas.

También es importante ver cuánto tiempo se dedica para entrar el aire y cuanto tiempo para sacar el aire del pulmón, normalmente el tiempo para entrar el aire es menor que para sacar el aire.

En fibrosis quística como es un problema de obstrucción de las vías respiratorias, la espiración ( salida del aire del pulmón) es más prolongada, por eso puede ayudar a los pacientes cuando están con exacerbación, usar la respiración de labios fruncidos ( ver post y video sobre este tema)

Las personas con FQ cuando están con más trabajo para respirar , a veces se sienten más confortables semisentados que acostados, porque evitan que los órganos del abdomen compriman el diafragma, también suelen apoyar los brazos para ayudarse a respirar con los músculos accesorios de la respiración.

¿Porqué 65 Rosas se convirtió en el logotipo de fibrosis quística?

Mary G. Weiss se convirtió en voluntaria de la Fundación de Fibrosis Quística en el año 1965, luego de enterarse de que sus tres pequeños hijos padecían fibrosis quística. Su tarea era llamar a cada club cívico, organización y servicio social en busca de respaldo financiero para realizar investigaciones sobre la FQ. Richard, el hijo de 4 años de edad de Mary, escuchaba atentamente a su madre cuando ésta realizaba cada llamada.
Después de varias llamadas, Richard entró a la habitación y dijo a su madre: “Sé en qué trabajas”. Mary quedó estupefacta dado que Richard ni siquiera sabía que padecía fibrosis quística. Algo atemorizada, Mary preguntó a su hijo: “¿En qué trabajo Richard?”. Él respondió: “Trabajas para 65 Rosas”. Mary quedó boquiabierta. Él no pudo ver las lágrimas de su madre mientras respondía: “Sí, Richard, estoy trabajando para 65 Rosas”.
Desde entonces, niños de todas las edades han utilizado el término “65 Rosas” para describir su enfermedad
65 Rosas”  “Sixty five roses”  en ingles suena similar a “cystic fibrosis”

traducido de http://www.cfww.org/

Adultos con Fibrosis quística: viven más y alcanzan sus metas

                                                                          Novartis

Estafilococo Meticilino resistente en fibrosis quística

Entrevista al Dr. Elliot Dasenbrook

¿Los médicos deberían estar preocupados por el Estafilococo aureus meticilino resistente (SAMR) en sus pacientes con FQ ?

Dr. Dasenbrook :  La evidencia que tenemos hasta el momento sugiere que deberíamos estar preocupados por las infecciones por SAMR en los pacientes con fibrosis quística. La primera razón se debe a que la prevalencia de SAMR en los Estados Unidos se ha más que duplicado en los últimos 10 años , y en la actualidad más del 25 % de todos los pacientes con FQ en los EE.UU. tienen SAMR  en sus cultivos respiratorios. Otros países no tienen tan alta  tasa de infección por  SAMR ,  sin embargo  en su conjunto las tasas de SAMR están  aumentando en muchos países . En segundo lugar , el SAMR se encuentra tanto  en el hospital como en la comunidad. el SAMR puede propagarse entre los pacientes . Así que siempre estamos preocupados de que incluso más pacientes podrían infectarse con esta bacteria.

¿Qué impacto tiene la infección  por SAMR persistente  sobre los resultados clínicos en los pacientes con FQ ?

Dr. Dasenbrook :  Los estudios realizados hasta la fecha han demostrado que existe una asociación entre los pacientes que  tienen los  cultivos de esputo repetidamente positivos con  SAMR  con el consiguiente empeoramiento en  su función pulmonar.

Por otra parte, también hay datos que sugieren que los pacientes que tienen una exacerbación pulmonar y que tienen en  el  cultivo SAMR en el momento de la exacerbación son menos propensos a recuperarse por completo de  la exacerbación pulmonar en términos de su función pulmonar o sea les cuesta más regresar a la línea de base.

En general creo que la evidencia sugiere que el SAMR se asocia con peores resultados en los pacientes con fibrosis quística.

¿Porqué algunos pacientes desarrollan infecciones crónicas persistentes y otros no?

Dr. Dasenbrook : La comunidad FQ está tratando de entender por qué algunos pacientes con FQ llegan a desarrollar infecciones crónicas , mientras que otros sólo tienen SAMR detectado en su esputo una vez, y  no es cultivado de nuevo. Un tercio de los pacientes cultivan el SAMR una o dos veces y luego ya no,  pero el resto   pasarán a ser persistentemente infectados.

Aunque no tenemos la respuesta a esta pregunta , sin embargo, hay un par de  teorías acerca de por qué se producen estas infecciones persistentes. La primera es que el SAMR  ha desarrollado mecanismos de defensa para vivir y persistir en el pulmón. Por ejemplo , estas cepas de SAMR pueden como Pseudomonas  producir   biofilm. Esta biopelícula o biofilm hacen que sea difícil para los antibióticos  entrar y ser capaces de matar al SAMR.

Otra teoría es que, dado que el SAMR se encuentra tanto en la comunidad y el entorno hospitalario el SAMR puede propagarse fácilmente.

 ¿Cuáles serían las ventajas potenciales de usar un antibiótico inhalado como la vancomicina para la infección por MRSA ?

 Dr. Dasenbrook : En general en fibrosis quística, nos gusta utilizar los medicamentos inhalados porque usted puede conseguir altas concentraciones del fármaco en el sitio de la infección y reducir al mínimo los efectos secundarios sistémicos tales como la insuficiencia renal o tinnitus. Y , además , usted no tiene los inconvenientes de la administración de un fármaco por vía intravenosa que viene con líneas de canalización y los cuidados de enfermería adicionales que se requieren .

 Cuando se inhala un medicamento, muy pequeñas cantidades de esa droga son capaces de viajar desde el nebulizador o el dispositivo de polvo seco para hacer su camino hasta llegar a los alvéolos y luego a través de la membrana alveolar y en los capilares . Dado que sólo pequeñas cantidades de la droga están entrando en el torrente sanguíneo , es muy raro ver a los efectos secundarios sistémicos tales como la insuficiencia renal o cambios en la audición con antibióticos inhalados.

 En los pacientes con una infección por SAMR , para mí , tiene sentido evaluar la inhalación de vancomicina  y conseguir concentraciones en las vías respiratorias de  vancomicina que son de 10 a 100 veces la concentración que se obtendría si tuviera que administrar vancomicina intravenosa - sería de gran ayuda para la erradicación o la supresión de la infección por SAMR en la fibrosis quística.

Se está probando un antibiótico en polvo seco para estafilococo Meti R:  Aerovanc ¿Cuáles serían los beneficios que se esperan de un antibiótico de polvo seco en lugar de un fármaco nebulizado ?

 El Dr. Dasenbrook : La ventaja primaria para los pacientes de un antibiótico en polvo seco en comparación con un medicamento nebulizado es la velocidad . Sólo se tarda un par de minutos para administrar el inhalador de polvo seco en comparación con entre 10 y 15 minutos con un antibiótico nebulizado tradicional. Además , nebulizadores húmedos requieren un tiempo adicional para la limpieza y una fuente de poder con el fin de ejecutar el compresor de aire.

 Otra ventaja de la formulación de polvo seco es que es portátil. Así que los pacientes pueden aplicarlos en su coche,en la escuela, en el  trabajo. Yo cuido de adultos con fibrosis quística y muchos de ellos les gusta hacer sus tratamientos en el auto,  a veces es difícil conseguir un adaptador eléctrico para el auto.

traducido y adaptado de http://www.cysticfibrosisnews.com

Trampas para Bacterias en Pulmón y Pulmozyme

Los neutrófilos son glóbulos blancos que están en la sangre circulante y que cuando hay un tejido inflamado o con infección salen de los vasos sanguíneos y van al sitio que esta con problemas. forman parte del sistema de defensa que se encarga de combatir las infecciones.

Cuando llegan al sitio de infección, una de las formas que tienen de responder es la formación de “Trampas extracelulares de neutrófilos” también llamadas TEN o NET (en inglés).

Cuando los neutrófilos van al sitio de infección y entran en contacto con las bacterias u  hongos cambian su “forma” y liberan su DNA o material genético para formar una especie de red que atrapa a las bacterias.

Las bacterias que quedan atrapadas por estas trampas son  luego destruidas y eliminadas  en aquellos  pulmones con secreciones normales.

Sin embargo en el pulmón del paciente con FQ estas trampas forman parte del moco espeso que encontramos en los pulmones. 

Al estar formando parte del moco espeso, las bacterias están atrapadas pero no son destruidas, y parece que este mecanismo de formación de trampas ayuda a la colonización del pulmón FQ,  a la formación del biofilm y además las trampas  contribuyen a aumentar la viscosidad de la flema.

Como estas trampas están formadas por DNA, el utilizar Pulmozyme o Alfadornasa (DNAsa) nos ayuda a degradar el DNA , disminuye la viscosidad del moco, facilita de esta manera que se pongan en marcha los mecanismos de defensa para combatir la infección  en particular contra Pseudomonas aeruginosa.

Este sería uno de los motivos por los cuales Pulmozyme debe ser usado desde muy temprano en la vida, ya que ayudaría a que rompiendo esa trampa dentro del moco viscoso los mecanismos de defensa logran matar a Pseudomonas aeruginosa o a cualquier otra bacteria presente .

 Traducido y adaptado de Acta Bioquímica Polonica Vol. 60, No 3/2013: 277–284

Fibrosis quística: Alfa dornasa vs solución salina hipertónica :¿Cual de los debe ser indicado primero?

Debate en la conferencia Norteamericana de Fibrosis quística 2013:

El Dr. Ran Anbar , Syracuse, NY   estuvo a favor del uso en primer lugar de Alfa Dornasa (Pulmozyme). Señaló que en el Estudio Epidemiológico de FQ , Alfa dornasa se asoció con una menor tasa de deterioro de la función pulmonar ( Konstan et al Pulmonol Pediatr 2011 ; . 46:545-553), con  una disminución de las  recaídas infecciosas pulmonares ( Fuchs et al . N Engl J Med 1994 ; 331:637-642) , y  con una mejor  supervivencia ( Sawicki et al Pediatr Pulmonol 2012 ; . 47:44-52 ) .

Los pacientes más jóvenes asintomáticos,  o con enfermedad pulmonar leve con frecuencia tienen  alteración  funcional  pulmonar  significativa ( Sly et al N Engl J Med 2013 ; . 368:1963-1970 ) y están en riesgo de una rápida disminución de la función pulmonar ( Konstan et al. J Pediatr 2007 ; 151:134-139 ) . El tratamiento preventivo  con Alfa dornasa  se justifica para preservar la función pulmonar.

La Dra. Margaret Rosenfeld ,  de Seattle, argumentó que la solución salina hipertónica debe ser el primer medicamento que se usa en la FQ (NACF 2013 ; abstract S12.3 ) . Afirmó que el tratamiento rehidrata el líquido periciliar de las vías respiratorias , promueve el aclaramiento mucociliar , reduce el número de reacaídas infecciosas ( Elkins et al N Engl J Med 2006 ; . 354:229-240 ; . Donaldson et al N Engl J Med 354:241-250).

En el estudio infantil de solución hipertónica  (llamado ISIS) , no hubo ventajas con respecto a las exacerbaciones pulmonares o síntomas respiratorios con solución salina hipertónica en comparación con los controles en pacientes menores de seis años.

Dra. Rosenfeld reconoció que la solución salina hipertónica no se puede recomendar de forma rutinaria en todos los  niños con FQ. Sin embargo, estudios futuros podrían proporcionar la evidencia necesaria para apoyar un uso más generalizado en los pacientes más jóvenes con FQ.

Traducido de cysticfibrosisnews.com

Incontinencia urinaria en Fibrosis Quística

La incontinencia urinaria es un problema común para las niñas y mujeres con fibrosis quística debido a la debilidad de los músculos del piso pélvico. Estos músculos forman un anillo que se extiende desde el hueso púbico por delante al coxis, sirve de apoyo a las estructuras de la parte inferior del abdomen y la pelvis.

La incontinencia suele presentarse sobre todo al toser, aunque puede haber pérdida de orina en todas aquellas actividades donde se realiza algún esfuerzo,como levantar objetos, incluso puede presentarse al reír.

La incontinencia urinaria puede presentarse en varones, pero es mucho menos frecuente que en el sexo femenino.

¿Que podemos hacer para disminuir la incontinencia?

El fortalecimiento de los músculos del piso pélvico  con ejercicios puede ayudar a aliviar los síntomas de la incontinencia. 

Para llevar a cabo los ejercicios, uno se  podría imaginar que  trata de detener el flujo de orina contrayendo los músculos de la pelvis, mientras que intenta no utilizar los músculos del abdomen o las piernas. Al tensar estos músculos durante 10 segundos ,  seguido de relajación de los músculos , y la repetición de este ejercicio, los músculos del suelo pélvico se harán más fuertes y así disminuye los síntomas de incontinencia . 

Los efectos de este entrenamiento se verán  después de 2 semanas de práctica diaria.

 Estos ejercicios son conocidos como ejercicios de Kegel o ejercicios de contracción del músculo pubo- coxígeo.

Realizar esta contracción antes de toser ayudará a prevenir cualquier fuga que se produzca.