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jueves, 19 de junio de 2014

Novedades de la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014: Nuevo Medicamento


Medicamento derivado de Algas Marinas de Noruega
Una nueva esperanza para los pacientes con fibrosis quística está en un  medicamento  derivado de algas marinas de Noruega
El ingrediente activo es un azúcar encontrado en las algas marinas de Noruega que ayuda a descomponer o digerir el moco que caracteriza a FQ.

El ingrediente activo en el nuevo tratamiento es un tipo altamente purificada de alginato, un carbohidrato que se encuentra en las paredes de las algas de mar.

Las investigaciones sugieren que ayuda a descomponer  o digerir el moco espeso y pegajoso que caracteriza a la fibrosis quística (FQ) y predispone a ls infecciones bacterianas graves que son las que acortan la vida de los pacientes.

El alginato se utiliza ya en  remedios contra la acidez como Gaviscon, y como espesante de algunos alimentos.

El nuevo fármaco, OligoG, se inhala en una manera similar a algunos medicamentos para el asma. Un estudio británico  que se llevó a cabo con este medicamento en 26 pacientes con FQ se encontró que era seguro y no causó efectos secundarios. Se necesitan más estudios ya que está en etapa de investigación, pero si resulta positivo  podría estar disponible dentro de tres años.

"Este descubrimiento da esperanza a los miles de familias desesperadas por un tratamiento eficaz para la FQ", dice Ed Owen, director ejecutivo del  Cystic Fibrosis Trust del Reino Unido. "La esperanza de vida ha mejorado en los últimos años, pero es inaceptable que la mitad de los pacientes aún no verá su cumpleaños número 40. '
La investigación fue revelada la semana pasada por la Empresa  AlgiPharma, en la conferencia Europea de Fibrosis Quística Sociedad en Gotemburgo, Suecia. Se llevó a cabo en colaboración con  hospitales en el Reino Unido e Irlanda.
Más de 10.000 británicos viven con FQ, de los cuales 70 por ciento son adultos. En la actualidad, su esperanza de vida media es de 41 años, aunque hace 60 años, el 90 por ciento de los pacientes no sobrevivian más allá de los 10 años de  edad
Desde entonces, los avances en las drogas, la mejora en la atención y, más recientemente, el tamiz neonatal  rutinario en niños  han transformado la esperanza de vida.
  
La esperanza es que este medicamento reducirá el  daño a los pulmones y habrá menos infecciones. También podría significar una menor dependencia de los antibióticos, en una época donde las bacterias resistentes a los medicamentos son  una preocupación creciente.
OligoG es "un medicamento único y el primero que funciona de esta manera", dice Anna Ermund, investigador de la Universidad de Gothemburg involucrados en su desarrollo

Desde el éxito de Kalydeco ha habido una carrera por encontrar fármacos similares que resultarán eficaces en la mayoría de los enfermos. Hay seis posibles medicamentos actualmente en fase de prueba con los pacientes con FQ. 
Traducido de:


lunes, 16 de junio de 2014

Noticias sobre la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014 - Gothenburg - Suecia


Estamos en una nueva era de la investigación en fibrosis quística
Existe la creencia entre los mejores científicos y médicos del mundo que la investigación de la fibrosis quística  ha entrado en un período de extraordinaria oportunidad con la perspectiva de los medicamentos y las terapias centradas en corregir el defecto genético básico. 

Como dijo el Profesor Eitan Kerem,  de Jerusalem, en su discurso inspirador en la sesión inaugural, "ivacaftor [Kalydeco] proporciona la creencia que hay luz al final del túnel para la fibrosis quística."

 La conferencia mostró una gama de otras investigaciones en curso, incluyendo una droga hecha de algas marinas de Noruega,  que va a ser probada en el Reino Unido y en otros lugares  este año.

Pero vamos a mantener nuestros pies en el suelo 
Es un período emocionante pero debemos aterrizar  nuestras expectativas en  la realidad. 

Incluso si los resultados del ensayo de terapia génica de fase 2b, que se esperan  en octubre, son positivos, hay un largo camino por recorrer antes de que pueda ser evaluado por el impacto clínico más amplio. 
Y nadie espera que los datos del ensayo en Fase 3 de Vertex de una terapia de combinación de Kalydeco y lumacaftor (VX809) para los que tienen dos copias del gen D508F, que se publicará dentro de unas semanas, vaya a  ser tan dramática como Kalydeco para aquellos con  la mutación G551D.

Hay mucho por hacer, pero esta conferencia ha reafirmado la  convicción de que estamos haciendo un progreso significativo hacia nuestro objetivo de vencer a la fibrosis quística para siempre.

No te olvides de las cosas simples 
Si bien gran parte de la atención de la comunidad de fibrosis quística está en esta investigación transformacional, hay mucho más que podemos lograr ayudar a prevenir y controlar los síntomas de la fibrosis quística.
Hubo una muy buena sesión donde  hablaron sobre la importancia del ejercicio para todas las personas con fibrosis quística.  

Anne Swisher  de Estado Unidos dijo que los niños y adolescentes con fibrosis quística deben apuntar a hacer por lo menos una hora de actividad moderada a vigorosa al día, mientras que los adultos deberían hacer  entre 150 y 300 minutos a la semana. 
La sueca Margareta Sahlberg instó a los padres a iniciar a sus hijos haciendo ejercicio físico regular tan pronto como sea posible - y siempre con una sonrisa!

Pero las personas con fibrosis quística y sus cuidadores son expertos también 

Las personas que viven con fibrosis quística cada día tienen un conocimiento extraordinario - 

La Psicóloga holandesa Yvonne Prins, quien también tiene fibrosis quística, dio una charla de reflexión sobre la atención "centrada en la persona" para poner las necesidades, el bienestar y los intereses de los que tienen la condición en el  centro de la escena y no como meros receptores de tratamiento clínico.

Ella sugirió que los médicos y profesionales de la salud necesitan preguntarse a sí mismos si, cuando vieron a alguien con fibrosis quística en la clínica, vieron a un paciente, un par de genes o una persona. Sólo si fuera el último podrían comienzan a ayudar adecuadamente a desarrollar una forma de atención que comprende la complejidad emocional de vivir con esta enfermedad de por vida.

Estuvo  NovaBiotics representado en Gothenburg. Novabiotics es  una compañía de biotecnología con sede en el  Reino Unido que va a  poner a prueba un medicamento para tratar la  infección e inflamación de los pulmones, que esta muy interesante:

La  voz y la experiencia de las personas con fibrosis quística puede cambiar el mundo 

Nunca debemos olvidar que toda la experiencia extraordinaria en el mundo clínico y científico, a menudo es la voz y las historias de las personas con fibrosis quística que marcan la diferencia.

 Eso fue lo que hizo la diferencia para que Kalydeco fuera puesto a disposición de todos los pacientes elegibles en el Reino Unido, así como Manitol, Colobreathe y otras nuevas terapias .

Y mientras trabajamos para dar forma a un sistema de salud que ponga los intereses de las personas con fibrosis quística primero.

Traducido de : http://cftrust.blogspot.co.uk/2014/06/reflections-from-gothenburg.html

miércoles, 11 de junio de 2014

MITO # 5 ¿Porque se llama fibrosis quística?



REALIDAD:

 El término fibrosis quística fue utilizado por la Doctora Dorothy Andersen en 1938 para describir lo que ella veía en el páncreas de  estos pequeños. 

El nombre completo de la enfermedad es Fibrosis quística del Pancreas .

En el examen histológico del tejido pancreático la Dra Andersen  veía en gran proporción fibrosis y quistes,   tempranamente en la vida, debido a un proceso llamado de "Autodigestion" del tejido.

Aunque puede haber algo de fibrosis pulmonar que se desarrolla en la enfermedad avanzada, las manifestaciones pulmonares de fibrosis quística están más relacionadas con la presencia de bronquiectasias en el pulmón  que de fibrosis.

También se la conoce como Mucoviscidosis . Este nombre es debido a que las secreciones son muy espesas  (muco = moco, viscidosis = viscoso o pegajoso)


Clínica de Fibrosis Quística

CEPREP - Hosp. Universitario

TEL: 83482018

miércoles, 4 de junio de 2014

Mitos acerca de fibrosis quística: Mito N° 4 " La leche produce flemas"


Dos estudios publicados concluyeron que no había ningún vínculo entre el consumo de leche y la producción de moco.(citas abajo)

En uno de ellos, a los participantes se les midió la producción de moco antes y después de beber leche y no se detectó diferencia estadísticamente significativa.

Ademas debemos comentar que hay diferencia entre lo que se conoce como "intolerancia a la lactosa" y alergia a leche de vaca. 

Muchas personas adultas tienen intolerancia a la lactosa porque han perdido la "costumbre" de tomar lácteos. 
Para digerir la lactosa ( azúcar de la leche) de la leche el cuerpo produce una enzima en el intestino que se llama LACTASA. Si no tomamos frecuentemente leche la LACTASA deja de producirse y entonces al tomar leche nos da gases y a veces dolor abdominal. Para solucionar este problema debemos tomar leche de vaca  deslactosada o sin lactosa.

La Leche, leche entera en particular, en realidad es una excelente bebida para las personas con FQ. Contiene muchas calorías, grasas, proteínas, calcio y vitamina D para ayudar a mantener el cuerpo saludable. Malteadas hechas con helado y leche entera son una muy buena opción para las personas que no aumentan suficientemente de peso.

El limitar la dieta o utilizar dietas de exclusión sacando alimentos como la leche, el chocolate, el tomate etc. no es adecuado ni está indicado en pacientes con Fibrosis quística. Este tipo de dieta solo lleva a disminuir la ingesta y esto ocasiona menor ganancia de peso.

En el paciente FQ el estado nutricional SI repercute sobre la función pulmonar.

En la FQ se produce gran cantidad de moco independientemente de la dieta que el paciente coma, por lo tanto se debe realizar una adecuada limpieza de las vías aéreas. Hay muchos dispositivos disponibles para ayudar como chalecos , percusores, El Accapella, el Flutter y la terapia de palmadas o Clapping.

Además, hay medicamentos que se han desarrollado para ayudar a diluir la mucosidad y facilitar el toser como la DNasa (Pulmozyme) y la solución salina hipertónica.

Am Rev Respir Dis. 1990 Feb;141(2):352-6.
J Am Coll Nutr. 2005 Dec;24(6 Suppl):547S-55S.

viernes, 30 de mayo de 2014

Mitos acerca de Fibrosis Quística: Mito N° 3 Todos los varones con FQ son estériles y no pueden tener hijos.




Realidad:
 Los hombres con FQ no son estériles, son infértiles pero con técnicas de reproducción asistida pueden ser padres.
Como se hace el diagnóstico de este problema?
Se pide un espermograma en el cual se cuentan la cantidad de espermatozoides en el semen.
En FQ no hay espermatozoides en el semen, a esto se le llama azoospermia.

Las causas de azoospermia pueden ser de tres tipos:

1- por alteraciones de los niveles hormonales, sobre todo de Foliculoestimulante que "estimula" al testículo para fabricar espermatozoides.

2- Causa testicular: el testiculo puede  estar darñado debido a un  traumatismo o infección y  y como consecuencia no fabrica esperamtozoides.

3- Causa obstructiva o post-testicular: En esta que es la que vemos en FQ, el testiculo si fabrica espermatozoides pero el conducto  deferente esta obstruido o ausente y entonces no pueden ser eyaculados. Esta forma es la menos severa .

El 2 % de los hombres con FQ pueden tener hijos de forma natural sin la ayuda de una fecundación in vitro.

 En el 98 % restante de los hombres con FQ, la ausencia bilateral congénita de los conductos deferentes ( CBAVD ) es una causa relativamente frecuente de infertilidad masculina.

Es importante tener en cuenta que los hombres con agenesia o ausencia del conducto deferente no son, como se creía previamente, estériles . Producen espermatozoides excepto que  los espermatozoides  no pueden llegar a fecundar porque el conducto (conducto deferente) por el cual deben salir está bloqueado o directamente  no se ha  formado. 

La agenesia o ausencia del Conducto deferente  es una enfermedad que forma parte del espectro de fibrosis quística, en pacientes con  mutaciones leves del gen de la FQ. 

Lo interesante en este punto es que los hombres que tienen agenesia del conducto deferente aún pueden engendrar hijos  a través de técnicas de reproducción asistida. 

Las clínicas de fertilidad se especializan en técnicas de reproducción asistida entre las cuales esta una técnica llamada   MESA (micro-aspiración  de espermatozoides del epidídimo). Esta técnica  puede ayudar a una persona con agenesia del  conducto deferente que desea tener hijos .

El proceso de micro aspiración de espermatozoides se ​​lleva a cabo en conjunción con otros dos procedimientos en los que los espermatozoides se inyectan directamente en un ovulo. El primero se llama ICSI (inyección intra-citoplasmática de espermatozoides). Luego  una vez que  se ha producido la fecundación, el embrión se inserta en el útero.

Consulte con su médico especialista los lugares donde estos procedimientos pueden llevarse a cabo y  conseguir de esta manera ser padres!!!

http://www.cfmedicine.com/cfdocs/cftext/fertility.htm

sábado, 24 de mayo de 2014

Mitos acerca de Fibrosis Quística : Mito # 2 Es una enfermedad de niños



Los síntomas que llevan a un eventual diagnóstico en los adultos pueden ser:






Son pocos los  médicos que estén familiarizados con la fibrosis quística. Incluso los neumólogos pueden no creer que una persona con FQ pueda  sobrevivir hasta la edad adulta . El desconocimiento por parte de los profesionales de la medicina es lo que hace el camino al diagnóstico en  adultos tan frustrante y desalentador.

Cada caso de  fibrosis quística es diferente podemos sospecharla por los síntomas  pero  necesitamos confirmarla  a través de la prueba de sudor. En los adultos a veces esta prueba puede no ser concluyente.

Los científicos han identificado más de 1.900 mutaciones en el gen de la FQ . Sólo un panel genético completo  puede confirmar o  descartar  si una persona tiene fibrosis quística,  en aquellos casos que los electrolitos en sudor no son positivos.

Un estudio ha demostrado que las personas que son diagnosticadas más tarde en la vida (es decir  más allá de los 40 años ) son menos propensos a tener la mutación DeltaF508 . Estos pacientes también son menos propensos a las infecciones por Pseudomonas aeruginosa. El mismo estudio mostró que el diagnóstico tardío fue más común en las mujeres que en los hombres . Otro rasgo común entre los adultos con diagnóstico tardío  de  fibrosis quística es que suelen tener un páncreas funcionante y no requieren enzimas.

Además hoy en día los pacientes con FQ están mejor controlados y la mayoría de ellos llega a la edad adulta, en el registro  de la CFF tienen la misma cantidad de  pacientes pediátricos que adultos y muchos de ellos con una aceptable función pulmonar.

Fuente: www.cff.org


Autor: Clínica de Fibrosis Quística
Centro de Prevención y Rehabilitación de Enfermedades Pulmonares Crónicas CEPREP
TEL: 81  83482018




viernes, 23 de mayo de 2014

Mutaciones en diferentes razas o grupos étnicos


                                 Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.

Se conoce actualmente que  ciertas mutaciones en CFTR son más comúnmente asociados con  razas y grupos étnicos específicos. Los estudios han ido tan lejos como para asociar las mutaciones no sólo con los grupos étnicos , sino que tambien con la región geográfica.
No todas las etnias tienen las mismas mutaciones. 

Estados Unidos  

F508 del   el 86.8 %,
G542X 4,6%, 
G551D 4,4%.
R117H 2,7%,
N1303K 2,5 %

Europa
Las mutaciones más comunes en Europa son  F508 del,  G542X, N1303K. A su vez dentro de Europa la mutación F508 del tiene una frecuencia más alta al norte del continente y más baja en el Sur.

Israel
Las dos mutaciones más comunes son F508 del y W1282X

La mutación F508 del es la mutación más común en todo el mundo . 

México 
Las mutaciones más comunes son F508 del, G542X, I507del, S549N
Estudios realizados en diferentes regiones de México mostraron una frecuencia variable de la mutación F508  del (50% en la región Norte, 34.4% en el Occidente y 40.7% en la región Centro). La frecuencia para F508 del  observada en la región Norte es similar a la reportada en España (52.7%),

Fuente:
Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.
Rev. invest. clín. v.58 n.2 México mar./abr. 2006 

domingo, 18 de mayo de 2014

Mitos acerca de la fibrosis quística

Se estima que hay aproximadamente 70,000 personas en todo el mundo que padecen fibrosis quística y uno de los mitos acerca de este problema es que es una enfermedad que afecta sólo a personas caucásicas o de ascendencia europea, pero esto no es así.






Por ejemplo se estima que en México cada año nacen entre 300 y 400 niños con fibrosis quística de los cuales un pequeño porcentaje es diagnosticado en forma oportuna.


lunes, 5 de mayo de 2014

Tos en los niños parte II

La tos es uno de los síntomas más comunes de las enfermedades infantiles. Si bien la tos puede sonar  muy fea, generalmente, no es signo de una afección grave. De hecho, toser es un reflejo saludable e importante que ayuda a proteger las vías respiratorias  y eliminar flemas, en los niños pequeños la tos no debe suprimirse con medicamentos.
Sin embargo, a veces, la tos de su hijo puede requerir  una visita al neumólogo pediatra.
Tos nocturna
Muchas toses empeoran a la noche. Si su hijo esta resfriado, la mucosidad de la nariz y de los senos nasales puede bajar por la garganta y provocar tos mientras duerme. El asma también puede provocar tos nocturna debido que las vías respiratorias tienden a estar más sensibles e irritables por la noche.
Tos diurna
El aire frío o la actividad pueden empeorar la tos durante el día. Intente asegurarse de que nada en su casa, como un desodorante de ambientes, las mascotas o el humo (en especial el humo de tabaco), haga toser a su hijo.
Tos con silbido
Si su hijo hace un silbido al exhalar, esto podría indicar que las vías respiratorias inferiores en los pulmones están inflamadas. Esto puede ser el resultado de asma o de una infección viral (bronquiolitis). El silbido también puede ocurrir si las vías respiratorias inferiores están obstruidas por un cuerpo extraño.
Ante un niño con tos y pillido lo primero es acudir a un especialista para establecer un diagnóstico. Los tratamientos son diferentes en función de la causa. Las bronquiolitis son más complejas de tratar, ya que están causadas por el virus respiratorio sincitial, que no siempre responde adecuadamente a un tratamiento.
Tos con flemas o húmeda
En el niño que tose y mueve flemas,  la nariz puede aparecer seca, pero por el sonido de la tos sabemos que todos los mocos están ahí, en el pecho del niño.
La tos húmeda indica secreciones en las vías respiratorias  y  muchas veces se relaciona con procesos infecciosos. 
Hay que mantenerse alerta ante otros síntomas: dificultad para respirar, fiebre alta persistente, fatiga o pérdida del apetito nos avisan de algo más serio como influenzae, una bronquiolitis, una respuesta asmática o una neumonía. Suele requerir un tratamiento de fondo.
Como esta tos apunta a un proceso infeccioso, es imprescindible su evaluación por parte del médico.
Denota mucosidad en el pecho y en estos casos es aconsejable enseñar a los niños a expectorar, es decir, a expulsar los mocos tras cada tos.Los líquidos le ayudarán a hacer los mocos más fluidos.
 Los jarabes contra la tos están contraindicados en este tipo de tos.
Tos con fiebre
Un niño con tos, fiebre leve y goteo nasal probablemente tenga un resfriado común. Sin embargo, la tos con fiebre alta 39°C o más puede deberse a una neumonía, especialmente si el niño se encuentra débil y respira agitadamente. En este caso, consultar inmediatamente al médico.
Tos con vómitos
A menudo, los niños tosen tanto que estimulan el reflejo del vómito. Además, un niño con tos y resfriado  puede vomitar si baja mucha mucosidad al estómago y causa náuseas. Normalmente, esto no es motivo de alarma a menos que los vómitos persistan.
Tos persistente
La tos causada por resfriados producto de un virus puede durar hasta 2 semanas, especialmente si su hijo contrae un resfriado seguido a otro. El asma, las alergias o una infección crónica en los senos  nasales o en las vías respiratorias también pueden provocar tos persistente. Si la tos dura 3 semanas, o más   consulte  al médico.
¿Cuándo preocuparnos?
La mayoría de las toses infantiles no son preocupantes. Pero debemos llevarlo a evaluar si:
*  tiene dificultades para respirar o hace gran esfuerzo para respirar
*  respira más rápido que lo usual
*  sus labios, cara o lengua tienen un color azulado u oscuro.
*  tiene fiebre (especialmente si tose pero NO tiene la nariz tapada o con goteo)
*  hace un sonido parecido a un silbido al  inhalar o exhalar después de toser
Debido a que la mayoría de las toses son causadas por virus, los médicos generalmente no las tratan con antibióticos. La tos causada por un virus debe seguir su curso. Una infección viral puede durar hasta 2 semanas.
A menos que la tos no deje dormir a su hijo, éste no deberá tomar medicamentos. Los remedios pueden ayudar a que su hijo no tosa, pero no tratan la causa real de la tos. Si decide usar un medicamento para la tos de venta libre, llame al médico para saber cuál es la dosis correcta y asegurarse de que es seguro para su hijo.
No use medicamentos de venta libre combinados, ya que contienen más de un medicamento. Los niños pueden sufrir más efectos secundarios y es más probable que sufran una sobredosis.
No se recomienda la administración de medicamentos para suprimir  la tos en menores de 6 años.
Independientemente de las características de la tos que tenga un niño si dura más de lo esperado o recae frecuentemente se aconseja consultar a un neumólogo pediatra quien realizará un diagnostico y tratamiento adecuado y oportuno.
Fuente : Centro de Prevención y Rehabilitación de Enfermedades Pulmonares Crónicas
            TEL: 81 83482018

viernes, 2 de mayo de 2014

La tos en los niños: ¿Porqué mi hijo tose tanto?




La tos es uno de los síntomas más comunes de las enfermedades infantiles. Si bien la tos puede sonar  muy alarmante, generalmente, no es signo de una afección grave. 
De hecho, toser es un reflejo saludable e importante que ayuda a proteger las vías respiratorias  y eliminar flemas. 
Sin embargo, a veces, la tos de su hijo puede requerir  una visita al neumólogo.

No todas las toses suenan igual, no tienen la misma causa ni requieren los mismos cuidados. Vamos a ver los diferentes tipos de tos .
Una tos que asusta mucho a los papás es la tos de perro o perruna

Tos perruna
La tos perruna,  de foca o  laríngea, a pesar de lo alarmante que parece, no suele implicar 
gravedad. 
Este tipo de tos generalmente se debe a inflamación en la parte superior de las vías respiratorias. La mayor parte del tiempo, la tos perruna se debe a un crup, que es una inflamación en la laringe y tráquea.
Normalmente, el crup es consecuencia de una infección por virus, pero también puede ser causado por alergias o cambios en la temperatura durante  la noche.
 Los niños más pequeños  tienen vías respiratorias más pequeñas y, si se inflaman, dificultan la respiración. Los niños menores de 3 años corren un mayor riesgo de padecer crup debido a que sus vías respiratorias son muy angostas. 
Este tipo de tos puede comenzar repentinamente en medio de la noche. A menudo, un niño con crup también tendrá estridor, que es una respiración ruidosa y áspera  que tiene lugar durante la inspiración.
¿Cómo podemos aliviar esta tos?
A pesar de que no existe evidencia científica que justifique su uso, ha sido una medida terapéutica clásica, humidificar el ambiente bien como vapor caliente o nebulización  en el domicilio.  La aplicación de humedad en forma de aerosoles, vaporizadores o permaneciendo con  el niño en el cuarto de baño con los grifos del agua caliente abiertos se ha usado para evitar la desecación de las secreciones. Si pese a estas vaporizaciones no cede  o empeora consultar  al médico.

Cuándo preocuparnos
La laringitis dura entre tres y cinco días. Si la tos perdura, va acompañada de fiebre  o afectación del estado general, debemos llevar al niño al médico cuanto antes.

Tos seca o irritativa
El niño tiene muchos mocos en la nariz, quizá también fiebre, y una tos seca, irritativa, ronca... Esta tos y los síntomas que la acompañan pueden mantenerse sin cambios durante  una semana.
La mayoría de las veces la tos seca es parte de un catarro y está provocada por la inflamación de la faringe. Aunque sea llamativa, si va acompañada de muchos mocos y fiebre  leve que mejora en dos o tres días, no suele ser preocupante.
Como tratar la tos seca
Si al niño le duele mucho la garganta al toser, es posible que el doctor le  prescriba un  anti-inflamatorio. Tanto el resfriado como la gripe se curan solos, sin necesidad de medicación, con reposo y tranquilidad si el niño está decaído. La tos desaparecerá sola en unos días.

(sigue en post II)

Fuente: Centro de Prevención y Rehabilitación de Enfermedades Pulmonares Crónicas
             TEL: 81  83482018


domingo, 27 de abril de 2014

Niños con Tos persistente y flemas


¿Qué pueden hacer los papas para ayudar a sus hijos con tos persistente además de consultar a un especialista?


Fuente:
Centro de Enfermedades Pulmonares Crónicas - CEPREP-
Hospital Universitario - TEL: 83482018

martes, 15 de abril de 2014

¿Cómo puedo saber si estoy oxigenando bien? Oximetría de pulso



La oximetría de pulso es una forma de medir la cantidad de oxígeno que la sangre está llevando. Mediante el uso de un pequeño dispositivo llamado  pulsi-oxímetro, el nivel de oxígeno en la sangre se puede comprobar sin necesidad de ser pinchado con una aguja. La oximetria de pulso es una forma también de conocer como están trabajando nuestros pulmones.
 ¿Por qué es importante comprobar el nivel de oxígeno  en mi sangre?
Si alguien tiene una enfermedad pulmonar , el nivel de oxígeno en la sangre puede ser mas bajo de lo normal .Esto es importante saberlo , porque cuando el nivel de oxígeno es bajo, las células del cuerpo pueden tener dificultades para trabajar adecuadamente .
 El oxígeno es el "gas" que hace que nuestro cuerpo" trabaje ", y si tenemos  bajo ese  "gas ", esto no es bueno. Tener un  nivel de oxígeno en la sangre muy bajo  puede hacer sufrir  particularmente a nuestro corazón y cerebro .
 Las personas sanas tienen un nivel de saturación de oxigeno de 95 % o más. La mayoría de la gente tiene un nivel de saturación de oxígeno de al menos un 89 % para mantener sus células saludables .Tener un nivel de oxígeno por debajo de este por un corto tiempo no se cree que cause daño . Sin embargo , las células pueden estar  tensas o dañados si los niveles bajos de oxígeno ocurren muchas veces o por tiempo prolongado.Si el  nivel de oxígeno  de una persona es bajo respirando aire de habitación, se le puede indicar   oxigeno suplementario
 El oxímetro puede ser utilizado para ayudar a ver cómo estamos con el nivel de saturación de oxigeno y  la cantidad de oxígeno que  una persona necesita. Por ejemplo , algunas personas necesitan más oxígeno cuando duermen que cuando está despierto . Algunos necesitan más oxígeno con la actividad que cuando está en reposo.
¿Cómo funciona un oxímetro de pulso?
Un oxímetro de pulso viene como una pequeña unidad construida sobre  un  clip de dedo . El clip se coloca en el dedo , lóbulo de la oreja , o dedo del pie .
La oximetría de pulso es una forma de medir la cantidad de oxígeno que la sangre está llevando. Mediante el uso de un pequeño dispositivo llamado un pulsi oxímetro , el nivel de oxígeno en la sangre se puede comprobar sin necesidad de ser pinchado con una aguja. El nivel de oxígeno en la sangre medido con un oxímetro es llamada saturación de oxígeno (abreviada Sat O2) . Este es un porcentaje de la cantidad de oxígeno que la sangre está llevando en comparación con la máxima  cantidad que es capaz de llevar .
Normalmente , más de 89 % de la sangre roja debe estar llevando oxígeno.
Los haces de luz desde el dispositivo pasan  a través de la sangre en el dedo o lóbulo de la oreja para medir el oxígeno.  Para la lectura los oximetros usan dos diferentes longitudes de onda de la luz, uno  en el rango de luz roja  y el otro infra roja. Los rayos de luz luego  se " leen" para calcular el porcentaje de sangre que transporta el oxígeno . También proporciona una lectura del  ritmo cardíaco (pulso)  y este nos sirve para reconocer que estamos teniendo una buena señal y lectura.
 ¿Cuál es la diferencia entre la información reportada desde un oxímetro con  la de una gasometría arterial ?
Un oxímetro mide indirectamente la cantidad de oxígeno que es transportado por la sangre.
Los  gases en sangre miden directamente tanto la cantidad de oxígeno transportado por la sangre y el real cantidad de gases ( oxígeno y dióxido de carbono ) que hay en la sangre.
Para tener los gases en sangre  se toma una muestra directamente de la arteria ( por lo general de la muñeca) y puede ser dolorosa . La oximetría es indolora , pero no es tan precisa como unos gases en sangre arterial . Otra desventaja del oximetro es que no mide el nivel de dióxido de carbono.
¿Qué tan exacto es el oxímetro de pulso?
El nivel de oxígeno medido por  un oxímetro de pulso es razonablemente preciso . La mayoría de los oxímetros  dan una lectura 2 % por encima o  2% por debajo  de lo que su saturación real medida por gases arteriales. Por ejemplo , si su saturación de oxígeno del 92%  en el pulsi
oxímetro , puede ser en realidad entre  90 a 94 %. La lectura del oxímetro puede ser menos precisa si una persona lleva esmalte de uñas, uñas artificiales , tiene las manos  frías o  si tiene mala circulación.
Un oxímetro de pulso también puede ser menos preciso con muy bajos niveles de oxígeno (por debajo del 80 %) o con piel muy oscura.
Momentos en que una lectura del oxímetro pueden ser útiles son:
1- Cuando  a una persona  le recetan oxígeno . Este ayuda al proveedor de atención médica para ver si  cambian los niveles de saturación de oxígeno al realizar actividades en el hogar.
2- Durante o después de hacer ejercicio. El cuerpo , al igual que un coche, necesita más oxígeno ( "gas ") cuando se está moviendo . La saturación de oxígeno de una persona  debe ser revisada durante la actividad para ver si tiene bajos niveles de oxígeno que podría no estar presentes  en reposo. El médico decidirá qué hacer si una persona tiene problemas  de menor cantidad de oxígeno con el ejercicio.
3-Si  una persona con problemas respiratorios va a volar o viajar a una ciudad de altitud elevada,  sus necesidades de oxígeno suplementario pueden aumentar y midiendo su nivel de sauración de oxigeno podemos darnos cuenta de esta necesidad e indicar la necesidad de usar oxigeno suplementario.
¿Cómo podemos obtener la mejor lectura de un  oxímetro de pulso ?
El pulsioxímetro mide la saturación de  oxígeno o el porcentaje de la sangre que transporta el oxígeno . Para obtener la mejor lectura del oxímetro , hay que asegurarse de que  suficiente sangre está fluyendo a la mano y el dedo que lleva el dispositivo . lo mejor la lectura, por lo tanto, se logra cuando la mano está cálida y relajada , y se mantiene por debajo del nivel del corazón .
Traducido de
Am J Respir Crit Care Med Vol. 184, P1, 2011. www.thoracic.org
ATS Patient Education Series © 2011 American Thoracic Society

viernes, 11 de abril de 2014

Nuevos tratamientos en Fibrosis Quística: Transformando el tratamiento






Los moduladores de CFTR son pequeñas moléculas que se dirigen a defectos específicos causados ​​por mutaciones en el gen CFTR. Se clasifican en tres grupos principales: potenciadores, Correctores y agentes de  lectura  (a veces conocido como correctores de producción).

Potenciadores:
Incrementan la función  de canal del CFTR que ya está en la membrana celular. Como ejemplo tenemos el Ivacaftor o Kalydeco.
Correctores:
Mejoran el procesamiento y entrega de la proteína  CFTR a la membrana celular, ellos incrementan la cantidad de CFTR a nivel de la membrana celular dando por resultando un transporte mejorado de iones. Como ejemplo tenemos el Vertex 809 y  VX 661
Correctores de la producción
Son agentes que favorecen la correcta lectura pasando sobre el codón mutado . Esto asegura se produce una proteína completa de CFTR  y se transporta  al Aparato de Golgi para su posterior procesamiento. Como ejemplo tenemos el Ataluren.

Existe un interés creciente en el uso de terapias combinadas. La combinación de un corrector y potenciador puede servir para aumentar la función de CFTR y está actualmente bajo investigación en ensayos  clínicos.

Se conoce que hay aproximadamente 70,000 personas a nivel mundial que tienen Fibrosis quística, de las cuales sólo 2000  personas en todo el mundo tienen la mutación G551D y se benefician del uso del Kalydeco como monoterapia.

Ademas ahora Kalydeco fue aprobado para las mutaciones llamadas de compuerta que suman más de 5000 pacientes.

Como dijimos se están probando terapias combinadas del potenciador junto con un corrector, esto dará lugar  a que más de 30,000 pacientes a nivel mundial se beneficien del tratamiento con este combo.( homocigotas Delta F508)

Se está investigando una segunda generación de correctores que sumados a Kalydeco  y  a combinaciones triples con otro  corrector soluciona el problema para 20.000 pacientes adicionales.
Estos regímenes de tratamiento cubrirán 90 % o más de los 70,000 pacientes existentes.



Traducido y adaptado de NACFC 2013 

miércoles, 26 de marzo de 2014

Recetas ricas en calorías: Batido de Nutella






* Helado de vainilla (aproximadamente 3 cucharadas grandes)


* Una cucharada colmada de Nutella


* Leche (calcular la cantidad . más cantidad  si lo queremos ligero,  menos si preferimos  espeso.

*  Mezclar bien todos los ingredientes


* Colocar en una copa de vidrio



* Agregar  un poco de jarabe de chocolate tipo Hershey's en la parte superior.
*  Ya esta listo!!! A disfrutarlo

sábado, 22 de marzo de 2014

Enzimas pancreáticas en fibrosis quistica y en pancreatitis




¿Porque  a veces, a pesar de tomar buena dosis de enzimas persisten los síntomas de insuficiencia pancreática?

Las relaciones entre la mala digestión de páncreas, la ecología intestinal y la inflamación intestinal no han recibido una atención especial, aunque en la práctica clínica las interacciones entre estos mecanismos pueden ser responsables de la baja eficacia de los extractos pancreáticos para disminuir la esteatorrea (pérdida de grasas) en algunos pacientes. 
Se ha formulado la hipótesis, que explicaría la relación entre la mala digestión y alteraciones intestinales y que se refiere al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino delgado. 
Sobrecrecimiento bacteriano se ve a menudo en modelos experimentales de insuficiencia pancreática exocrina 
La presencia de sobrecrecimiento bacteriano en seres humanos con  insuficiencia pancreática se ha estudiado con el uso no invasivo de pruebas de aliento o por la técnica de sonda seguida del cultivo de aspirado intestinal 
El sobrecrecimiento bacteriano complica el 25% -50% de pacientes con insuficiencia pancreática exocrina en particular los que tienen fibrosis quistica.
Se sugirió que el sobrecrecimiento bacteriano o bien podría contribuir a la diarrea o a la persistencia de la diarrea en pacientes con insuficiencia pancreática que reciben adecuada cantidad de enzimas pancreáticas. 
Además, las bacterias podrían dar lugar a malabsorción de ácidos biliares y a cambios en la permeabilidad intestinal
Calprotectina es un componente antimicrobiano prominente en los granulocitos, monocitos y macrófagos y se asocia a la presencia de  inflamación.
Se ha encontrado que los pacientes con pancreatitis crónica tienen concentraciones fecales anormalmente altos de calprotectina en el 55% de los casos y la mayoría de estos pacientes tenían insuficiencia pancreática
Es posible que, en estos pacientes, la insuficiencia pancreática puede determinar una alteración en la ecología intestinal,y causar inflamación intestinal. 
La determinación de la calprotectina fecal puede ser útil para evaluar la posible presencia de inflamación intestinal que puede empeorar la absorción intestinal de nutrientes. Por lo tanto, esos datos apoyan aún más la hipótesis de que la insuficiencia del páncreas puede causar la inflamación intestinal, quizás  debido a una modificación en la ecología intestinal.
Los extractos pancreáticos son el tratamiento básico para la insuficiencia pancreática. Sin embargo, el páncreas también produce bicarbonato , que libera junto con las enzimas en la luz del intestino. Este bicarbonato se encarga de compensar la acidez del jugo gástrico y producir en el intestino un entorno mas apropiado para que trabajen las enzimas.
En la pancreatitis crónica como en la fibrosis quística el bicarbonato esta reducido o ausente y por lo tanto el entorno no es el mas adecuado para las enzimas que los pacientes toman, esto puede hacer que ellas no trabajen y los síntomas persistan pese a una buena dosis.
Por eso otros medicamentos puedan ayudar como los inhibidores de la bomba de protones o H2-bloqueantes que favorecen la acción de las enzimas porque reducen el pH del jugo gástrico, lo hacen menos ácido.
Por otra parte, tenemos que explorar la posibilidad de  otros enfoques terapéuticos incluyendo la descontaminación de la luz intestinal, suplementos de ácidos biliares y el uso de probióticos los cuales puedan atenuar la inflamación intestinal que permite la óptima eficacia de los extractos pancreáticos, así como el control de signos clínicos y síntomas de la insuficiencia pancreática.

traducido de Maladigestión, Ecologia e inflamación intestinal
R Pezzilli-World J Gastroenterol 2009 April 14; 15(14): 1673-1676

lunes, 3 de marzo de 2014

¿Es seguro utilizar tobramicina inhalada en niños pequeños?



El uso de la terapia de tobramicina inhalada para el tratamiento de infecciones por Pseudomonas aeruginosa en los niños pequeños con fibrosis quística (FQ ) es cada vez mayor . Este estudio fue llevado a cabo para evaluar la seguridad de la Tobramicina en niños pequeños.

MÉTODOS:
El objetivo de este estudio fue evaluar la seguridad de la solución de tobramicina  300 mg para inhalación
( TOBI ®- TSI) administrada dos veces al día, incluso simultáneamente con la  administración intravenosa  durante el tratamiento  de erradicación de P. aeruginosa en niños de 0- 5 años.

Evaluación audiológica y estimación de la tasa de filtración glomerular  para evaluar función renal, se midió antes de cualquier exposición  a este antibiótico y al final del estudio.

RESULTADOS:
Se dispuso de datos de 142 pacientes que fueron tratados ya sea sólo con tobramicina inhalada o bien con Tobi inhalado y además tobramicina intravenosa  para lograr la erradicación.  
La comparación de los efectos sobre los resultados de la audiometría y la función renal  no mostró ninguna diferencia detectable entre los grupos.

CONCLUSIONES:
El uso de  tobramicina inhalada 300 mg cada 12 horas,  incluso usada simultáneamente con  tobramicina intravenosa es seguro en niños preescolares de 0 a 5 años con FQ, no detectándose toxicidad ni renal ni audiológica.

Traducido de
Seguridad de la  tobramicina inhalada ( Tobi ®) y tobramicina intravenosa en niños pequeños con fibrosis quística. Hennig S1, McKay K2, Vidmar S3 , O'Brien K4 , Stacey S5 , Cheney J6 , Wainwright CE 


J Cyst Fibros. 2014 Feb 21. pii: S1569-1993(14)00039-3. doi: 10.1016/j.jcf.2014.01.014. [Epub ahead of print]

domingo, 23 de febrero de 2014

Tamiz neonatal positivo para Fibrosis quística





A su bebé se le ha hecho el tamiz neonatal para Fibrosis quística y ha dado resultado positivo.

¿Esto significa que tiene esta enfermedad o no?

No necesariamente, para saber si tiene o no fibrosis quística debemos hacer otro estudio que se llama Electrolitos en Sudor. 

¿Qué son los electrolitos en sudor?

La medición de los electrolitos o sales en sudor nos dirá si su hijito tiene o no fibrosis quística. Las personas con fibrosis quística tienen más sal en el sudor que los que no tienen este problema. 

¿Cómo se hacen los electrolitos en sudor?

Este estudio no es doloroso y lleva más o menos una hora. Primero se le pone un gel que contiene un medicamento que hace sudar la piel. Luego el sudor es recolectado en un pequeño espiral plástico. Finalmente el contenido de sal en el sudor es medido.
Los resultados se tienen en 24 horas. 

Si los resultados de los electrolitos dan positivos muestran que él o ella tiene Fibrosis quística.

Si el resultado está dentro de límites normales, o sea es negativo su Hijito NO TIENE FIBROSIS QUISTICA. A veces puede ser necesario repetir el estudio si el resultado no es concluyente.

También el Doctor puede pedir un estudio genético para ayudar en el diagnóstico.

Dos preguntas que nos suelen hacer

1- A mi hijito el tamiz neonatal le dió positivo, le hicieron además un estudio genético o panel de mutaciones y dió negativo. Esto significa con seguridad que no tiene Fibrosis quistica ?

Generalmente el estudio genético sólo incluye las mutaciones más comunes que producen esta enfermedad, por lo que aunque el estudio genético de negativo, sobre todo en Latinoamérica para mayor seguridad se deben hacer los electrolitos en sudor.
El estudio diagnóstico por excelencia para confirmar o descartar Fibrosis quística son los electrolitos en sudor.


¿A partir de que edad se pueden hacer los electrolitos en sudor?

El estudio de electrolitos en sudor no tiene ningún riesgo, es una prueba no invasiva. En niños que nacen con íleo meconial han sido efectuados desde los primeros días de vida y han servido para confirmar el diagnóstico de FQ.


Tanto el consenso Europeo como el Americano de Tamiz neonatal confirman que el estudio de Electrolitos en sudor puede hacerse a partir de las dos semanas de vida, en niños de más de 36 semanas de edad gestacional y con más de dos kilos de peso.
Retrasar la realización de los electrolitos hasta etapas posteriores es innecesario y no deseable.



Consejos de padres que pasaron por esta noticia:


Trate de concurrir a las citas que le den para tener un resultado seguro lo más pronto posible.
Preste atención si al besar al bebé tiene sabor salado en la piel, si es así comente este detalle con el médico.
También es importante estar atentos a problemas para subir de peso, si nota que respira más rápido de lo normal o si tiene popó abundante, maloliente de color pálido.
Recuerde que en la clínica especializada es dónde lo pueden orientar y aclarar sus dudas.