Meta cumplida: Bomba de insulina para Nataly

Hoy la Fundacion Besitos Salados entrego una Bomba de insulina para Nataly!!!

Trabajamos en equipo, Nataly, sus padres, amigos  y también el grupo de Fundación Besitos Saldos.

Muchas felicidades !!!

Tamiz neonatal y seguimiento en Clínica especializada logra mejor sobrevida en FQ

El centro o clínica de Fibrosis quística según guiasinternacionales debe ser parte integrante de un Hospital Universitario.

Debe tener al menos 50 pacientes. El director del Centro o clínica debe ser un médico  Neumólogo pediatra o de adultos, especialista en FQ. Esto debido a que el principal problema a largo plazo es el cuidado del aparato respiratorio.

 El especialista en FQ debe estar al día con las prácticas de tratamiento óptimo basadas en la mejor evidencia científica disponible y participar en proyectos internacionales de investigación.

 Además el centro debe contar con otros miembros del equipo como: enfermeras/os, nutriólogos, inhalo terapistas, trabajadores sociales, microbiólogos.

 El centro debe contar con un laboratorio de función pulmonar. Debe manejar protocolos escritos para el seguimiento y tratamiento de esta enfermedad y sus complicaciones.

Otros especialistas como gastroenterólogos, endocrinólogos, otorrinolaringólogos, cirujanos, reumatólogos, infectólogos  pueden ser interconsultantes externos.

El centro o clínica debe contar con el apoyo de un Servicio de Radiología, y un Servicio de Microbiología  con conocimientos en el manejo de esta patología y sus gérmenes más frecuentes.

Los integrantes del equipo multidisciplinario de una clínica especializada deben estar comprometidos con la actualización permanente concurriendo a conferencias internacionales y nacionales

La fibrosis quística es una enfermedad compleja, requiere un abordaje holístico. El manejo en una clínica especializada  con personal entrenado es esencial para lograr un mejor cuidado y sobrevida. 

En este trabajo de seguimiento a largo plazo de pacientes diagnosticados por tamiz neonatal en Europa compara un grupo de  niños diagnosticados por tamiz y seguidos en un centro especializado,  con un grupo de  niños que si bien se diagnosticaron por tamiz neonatal fueron seguidos en consultorios médicos o en centros hospitalarios no especializados.

La sobrevida a los 24 años fue del 80 % del grupo cuando fueron seguidos en clínicas especializadas en tanto que si no eran seguidos en clínicas especializadas sólo alcanzaron los 24 años  el 60 % del grupo .

¿Los cigarrillos electrónicos en pacientes con Fibrosis Quística o EPOC pueden hacer mal?

Los cigarrillos electrónicos son vistos como una alternativa sana al hábito de fumar, sin embargo parecen ser peligrosos  para los pulmones sobre todo para personas con enfermedades pulmonares, particularmente la población adolescente con FQ puede estar tentada a utilizarlos. 

En la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística el Dr  McGown y colaboradores presentaron un trabajo sobre los efectos nocivos de los cigarrillos electrónicos en las personas con FQ.

Los cigarrillos electrónicos (e-cigarettes) son percibidos por muchos como una forma más benigna de fumar, pero dos estudios recientes han desafiado esta noción.

 Un estudio in vitro comparó los efectos del humo del cigarrillo electrónico y el extracto de humo de cigarrillo sobre el fenotipo y los factores de virulencia o agresividad de  Pseudomonas aeruginosa

Ambos tipos de humo no inhibieron el crecimiento de P. aeruginosa. Los factores de producción de pigmento (piocianina y pioverdina) y  de virulencia se incrementaron significativamente después de la exposición al humo del cigarrillo y también al del cigarrillo electrónico en comparación con los controles no expuestos.

El humo del cigarrillo también aumentó significativamente la producción de biopelículas o biofilm. Los autores concluyeron que el humo de los cigarrillos electrónicos induce cambios en la expresión fenotípica de P. aeruginosa y puede aumentar la virulencia del organismo.

Otro estudio presentado también en la conferencia  examinó el efecto de los cigarrillos electrónicos sobre  la función del epitelio de las vías respiratorias.

Una exposición de 30 minutos al humo del cigarrillo electrónico reduce significativamente la función  de la proteína CFTR.

También hubo efectos adversos en el transporte de iones por las células epiteliales de las vías respiratorias, que parecían deberse a la exposición a altos niveles de acroleína en el humo del cigarrillo electrónico. La acroleína también se encuentra en el humo del cigarrillo.

Depósitos de acroleína sobre las células  fueron 300 veces más altos en comparación con los controles y alcanzó niveles conocidos de inhibir la función de CFTR.

Los autores concluyeron que el humo del cigarrillo electrónico puede tener efectos adversos sobre la fisiología de las vías respiratorias y el aclaramiento mucociliar.

Otro trabajo muy interesante publicado en PLOS ONE en Febrero de 2015 usando un modelo de ratón estudiaron los efectos del cigarrillo electrónico sobre las defensas tanto antibacterianas como antivirales.

En los ratones expuestos dos semanas al humo de cigarrillos electrónicos se observo aumento de la inflamación y una respuesta inmune alterada contra las infecciones bacterianas y también a los virus, en particular el virus de la gripe o influenza.

Esta alteración de la respuesta inmune puede ocurrir en pacientes con EPOC, con fibrosis quística  o inlucso en personas sanas, que utilicen estos cigarrillos electrónicos

Referencias

McGown et al 2015; NACF. Abstracta 362

Fain et al NACF 2015;. Abstracta 81

Sussan et al PLOS ONE Febrero 2015

Test del Sudor o Electrolitos en sudor: A partir de que edad se puede realizar?

Las personas que tienen Fibrosis quistica (FQ)  tienen mas cloro ( un componente de la sal) en su sudor que las personas que no tienen FQ.

Ese mayor contenido de Cloro es el que hace que al darle un beso su piel tenga sabor salado.

En las personas que tienen FQ el test del sudor es positivo ( porque muestra un elevado contenido de Cloro). 

Los bebes de término usualmente producen suficiente sudor para las dos semanas de edad.

El test del sudor típicamente es realizado en bebes entre las dos y cuatro semanas de edad cuando tienen un tamiz metabólico positivo para FQ.

Los valores del test de sudor no cambian de positivo a negativo o de negativo a positivo a lo largo de la vida, tampoco varía el resultado si una persona tiene un resfriado o una enfermedad leve.

Si el test del sudor es realizado correctamente y por una persona entrenada y con experiencia los resultados que son positivos mostrarán un elevado nivel de cloro.

Es importante que el estudio del sudor sea realizado con técnica correcta, vale decir estimulacion con pilocarpina y medición cuantitativa de Cloro, ya sea por la tecnica de Gibson y Cooke o con Clorímetro.

Los valores positivos varían según la edad y esto es importante conocerlo.

Un pequeño numero de casos pueden caer en un valor dudoso o borderline, cuando esto sucede el test debe ser repetido.

https://www.cff.org/What-is-CF/Testing/Sweat-Test/

www.cff.org/For-Caregivers/Clinical-Care-Guidelines/Diagnosis-Clinical-Care-Guidelines/Sweat-Test-Clinical-Care-Guidelines/

Campaña de Apoyo a Nataly

Apoyo para que Nataly tenga una mejor calidad de vida



Nataly es una jovencita que concurre a nuestra clínica, tiene fibrosis quística y diabetes. Estamos llevando a cabo una campaña de reciclado de papel y cartón para recaudar fondos a fin de proporcionarle una bomba de insulina.

Esta bomba de insulina va a ayudar a Nataly a tener mejor regulada su azúcar en sangre y de esa manera tener menos recaídas infecciosas pulmonares,  para  hacer mas lenta la progresión del daño pulmonar.

Esperamos que comercios y empresas de Monterrey ayuden con el donativo de estos productos de desecho como son papel y cartón .

Muchas gracias al periódico El NORTE por apoyar esta campaña!

HOY POR NATALY!!!!

Nuevo Equipo para el diagnóstico de Fibrosis quística

En la Clinica de Fibrosis quística tenemos actualmente un nuevo equipo de diagnóstico para detectar con mayor exactitud a los pacientes que padecen de Fibrosis quistica.
Este equipo es único en el norte de México , Es un clorimetro que cuantifica el cloro en el sudor por titulacion coulometrica,  utiliza  un electrodo de plata para dicha medición.
Este equipo da resultados confiables, con mayor exactitud reduciendo los falsos positivos y los resultados dudosos.
Ademas tiene la ventaja que utliza en la medición muestras de sudor  tan pequeñas como de 10 microlitros, haciéndolo muy útil para los niños pequeños en particular aquellos en los que el diagnostico se sospecha por tamiz o screening neonatal desde los 15 días de vida.

Los resultados se pueden leer en la pantalla Touch del equipo

Gracias a Fundacion Besitos Salados y al grupo El Legado- Sequoia este equipo está disponible para confirmar los diagnósticos de Fibrosis quística en nuestra clínica.

Muchas gracias!!!

Dia mundial de la Fibrosis Quística

"Respiro y es la única certeza que tengo" #DiadelaFibrosisQuistica.