¿Por qué Pseudomonas aeruginosa es tan difícil de eliminar del pulmón en FQ?

P aeruginosa es un bacilo Gram negativo que vive en todas partes, la podemos recuperar del suelo, del agua, de la tubería del drenaje, del fregadero de la cocina, la podemos encontrar en el agua de un florero y hasta  crecer en un desinfectante. Es un germen con una capacidad muy grande de adaptarse y cambiar sus  genes a fin de lograr sobrevivir .

En nuestra Newsletter de este mes les contamos nuevas enfoques para combatirla.

Cuando Pseudomonas entra en el pulmón de la persona con FQ  se adhiere al epitelio por medio de los pili (son como unos pelitos pequeños) y tiene una larga “cola” llamada  flagelo que le sirve para moverse, por medio de él  puede  desplazarse para llegar a los tapones de moco que tiene poco oxigeno, donde  ella crece mejor.

Todas las células, entre ellas  las bacterias tienen un mecanismo para reparar el DNA (el material genético) para que no se produzcan mutaciones, P aeruginosa bloquea este mecanismo de reparación normal y favorece el desarrollo de “mutantes” que son más aptas para sobrevivir.

Ventilación no invasiva en fibrosis quística

La ventilación no invasiva se utiliza en pacientes con fibrosis quística para tratar la insuficiencia respiratoria, como un puente para el trasplante y como complemento a las técnicas de drenaje bronquial, a pesar de la limitada base de pruebas, sobre todo entre la población infantil.

 

La ventilación no invasiva, puede mejorar el intercambio de gases durante el sueño en un grado mayor que la terapia de oxígeno solo en enfermedad de moderada a severa. Estos beneficios de la VNI han sido ampliamente demostrados en tratamientos individuales con un pequeño número de participantes.

La admisión a cuidado intensivo por insuficiencia respiratoria de un niño con fibrosis quística es un signo revelador de la gravedad de la enfermedad. Exacerbación broncopulmonar, neumotórax y hemoptisis  son la causa principal que pueden llevar a un paciente con FQ a cuidado intensivos.

 En estas condiciones  que amenazan la vida puede ser indispensable la asistencia respiratoria

La ventilación no invasiva (VNI) ha permitido avances significativos en la mejora de la supervivencia del paciente. 

En caso de insuficiencia respiratoria, la ventilación no invasiva es el modo preferido de apoyo ventilatorio porque la ventilación invasiva se asocia con pobres resultados. Las opciones terapéuticas siempre deberían ser discutidas  con  los miembros de la familia del paciente y el equipo médico FQ  para permitir una toma de decisiones informada.

Ventilación invasiva (con tubo endo-traqueal y ventilador)  por el contrario, debe ser un tratamiento de último recurso, ya que a menudo se asocia con una alta mortalidad. Pero en ocasiones la asistencia respiratoria  ha sacado a los pacientes de su gravedad y esto no debe desecharse totalmente sobre todo en pacientes pediátricos y cuya función pulmonar no esta tan afectada, así como en aquellos problemas en que la ventilación no invasiva está contraindicada.

También la asistencia respiratoria mecánica  está indicada en complicaciones no respiratorias como: *  Necesidad de cirugía y * Sangrado de várices esofágicas.

 Hay una necesidad de largo plazo de  ensayos aleatorios controlados que estén adecuadamente efectuados  para determinar los efectos clínicos de la ventilación no invasiva en pacientes con FQ. durante las exacerbaciones, el drenaje bronquial y el ejercicio.

 

Traducido y adaptado de

 Rev Mal Respir. 2011 Apr;28(4):503-16.

Arch Pediatr. 2012 May;19 Suppl 1:S40-3.

Paediatr Respir Rev. 2013 Feb 28

Respir Care. 2012 Jun;57(6):900-18

Beneficios del ejercicio en Fibrosis quística

Los niños con fibrosis quística de moderada a severa fueron incluidos en un programa que ofrece fisioterapia, apoyo nutricional y sesiones de entrenamiento personal en su gimnasio local, y como consecuencia de este entrenamiento se encontró que pasaron menos tiempo en el hospital  internados recibiendo antibióticos, también mejoraron  su capacidad de ejercicio. El estudio piloto fue  publicado en la revista Journal of Cystic Fibrosis.

La FQ es  una condición que amenaza la vida, afecta a los pulmones y el sistema digestivo debido a la obstrucción con moco espeso. Los niños con FQ a menudo tienen que permanecer en el hospital durante unas semanas para recibir por vía intravenosa (IV) antibióticos.

El programa piloto de 12 meses, busca reducir la necesidad de los niños y jóvenes con fibrosis quística para ser admitidos en el hospital, lo que les permite pasar más tiempo en casa y en la escuela.
Catorce niños y jóvenes (con edades 4-15) que habían pasado más de 40 días en el hospital recibiendo antibióticos por vía intravenosa en el año anterior fueron incorporados a este programa. Se organizó acceso gratuito a un gimnasio local, en donde un fisioterapeuta especializado proporcionaba terapia semanal, sesiones de entrenamiento personal, junto con un examen periódico de su régimen de fisioterapia en la casa. Un nutriólogo especialista proporcionaba educación sobre apoyo nutricional.

Las sesiones de gimnasia incluían entrenamiento de alta intensidad utilizando equipos de entrenamiento cardiovascular (por ejemplo, cintas de correr o bicicletas) intercalados con períodos de recuperación. Ejercicio de Fuerza y componentes de estiramiento también fueron incluidos. Los niños realizaron ejercicio durante 30-60 minutos por sesión, dependiendo de su salud. Además, se les animó a ejercitarse de forma independiente y participar activamente en el deporte escolar durante un tiempo extra de dos horas a la semana. Los participantes fueron controlados durante el curso del año en términos de su capacidad de ejercicio, la función pulmonar, el crecimiento, el apetito, la ingesta de alimentos y la absorción.

El estudio dió como resultado una reducción del 21% en el número total de días que los pacientes permanecieron internados  en el hospital, de 619 días en el año anterior disminuyeron a 478 en el año del estudio, junto con una reducción del 20% en la cantidad de días  de tratamiento antibiótico IV de 304 a 243 días colectivamente para todos los pacientes.

Los niños también mostraron un aumento significativo en su capacidad de ejercicio, que se determinó mediante la medición de su consumo de oxígeno máximo y la distancia que caminaba o corría durante la prueba de esfuerzo. Consumo máximo de oxígeno aumentó en un 13 por ciento, y los investigadores también observaron un aumento significativo en la distancia caminada o corrida.

En general, el estudio estima que un ahorro promedio por paciente de  13.700 libras, donde el costo promedio por paciente fue de £ 60.200 antes del estudio en comparación con £ 46.500 en el año del estudio

Sean Ledger, Fisioterapeuta especialista y autor principal del estudio, dijo: "Este fue un ensayo a pequeña escala con resultados prometedores, y ahora hemos puesto en marcha un amplio ensayo controlado aleatorio, llamado INSPIRE-CF, para validar los resultados y reclutar más niños en nuestro programa de entrenamiento personalizado. Al igual que con todos estos esquemas, es importante monitorear cuidadosamente el crecimiento y la composición corporal en niños que regularmente hacen ejercicio, con una mayor demanda de energía y si esto puede afectar su índice de masa corporal (IMC). "

Traducido de medicalnewstoday.com

Los cerditos proporcionan pistas sobre la fibrosis quística

Con la ayuda de un nuevo modelo experimental, los científicos están un paso más cerca de comprender cómo la fibrosis quística (FQ) causa enfermedad pulmonar en personas con esta afección. Los hallazgos, publicados en la revista Science Translational Medicine, podrían ayudar a mejorar los tratamientos para la enfermedad pulmonar, que causa la mayoría de las muertes y discapacidad entre las personas con FQ.

En particular, el estudio realizado por equipo de investigación de  la Universidad de Iowa y sus colegas de la Universidad de Missouri parece responder a una larga cuestión tipo el "huevo y la gallina" acerca de qué es lo primero en los pulmones FQ - infección o inflamación.

"Gracias a este modelo estamos comenzando a responder a esa pregunta, y parece que la infección es anterior a la inflamación", dijo David Stoltz, MD, Ph.D., autor principal del estudio. "La importancia de este hallazgo es que podría dictar qué tipo de terapia podríamos utilizar. Sabiendo que la infección es lo primero sugiere que si podemos prevenir o combatir la infección, entonces eso podría retrasar o prevenir la enfermedad pulmonar en personas con fibrosis quística."

Por ejemplo, el hallazgo parece apoyar el tratamiento temprano y agresivo de las infecciones pulmonares en niños con FQ, agregó Stoltz, quien también es director adjunto del Centro de Fibrosis Quística de Adultos

El nuevo modelo experimental que Stoltz y sus colegas usaron son  cerditos con una mutación genética causante de  FQ. El equipo ha generado el modelo porcino, con la esperanza de que podrían  imitar más de cerca la enfermedad humana

Mediante el estudio de los cerdos FQ a través de sus primeros seis meses de vida, el equipo ha demostrado que estos animales desarrollan enfermedad pulmonar típica, igual que  lo que se ve en los seres humanos, incluida la infección en los pulmones, inflamación y acumulación de moco en las vías respiratorias, lo cual es un problema importante para los pacientes con FQ.

"Este es un ejemplo muy grande donde el cerdo sirve como un modelo de lo que ocurre en el ser humano, y el cerdo reacciona a esta enfermedad en casi la misma manera", dijo Randall Prather, profesor distinguido de  biotecnología reproductiva en la Universidad de Missouri.

El equipo también descubrió que los pulmones de los cerditos recién nacidos con FQ tienden a ser infectados con más bacterias que  los pulmones de los cerditos control.  A las pocas horas de nacer, los cerdos CF mostraron  signos de que sus pulmones son menos capaces de deshacerse de las bacterias de los pulmones. Este problema podría representar un paso inicial en el proceso de la enfermedad que resulta en infección crónica de los pulmones en la FQ.

"Nuestro nuevo modelo nos ayudará a entender los mecanismos de la enfermedad pulmonar en los seres humanos con fibrosis quística", dijo Stoltz. "También proporciona una oportunidad única de probar diferentes terapias de partida en una fase muy temprana de la enfermedad - mucho antes de lo que podamos en los seres humanos con FQ - y tal vez dirigir terapias preventivas que pueden ayudar a retrasar o incluso prevenir el tipo de  enfermedad que afecta a las personas con FQ. "

Además de Stoltz y Prather, todo un equipo interdisciplinario participo de esta investigación.   

Traducido de  www.sciencedaily.com

Antibióticos inhalados en Fibrosis quística: Cuál es mejor?

Varios antibióticos inhalados se utilizan actualmente para el tratamiento de la  infección pulmonar crónica  por Pseudomonas aeruginosa en la fibrosis quística (FQ), sin embargo, sus eficacias relativas no son claras. En este trabajo que comentamos se comparó la eficacia de los antibióticos inhalados tobramicina (TIP, TIS), colistimetato de sodio (colistina) y aztreonam  para inhalación (Azli) basado en los datos de ensayos controlados aleatorios.
Métodos:  La eficacia de  los antibióticos se compararon mediante una red de meta-análisis de siete ensayos que incluyeron el cambio del valor inicial en el porcentaje  del predicho del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV (1)),  la densidad de P. aeruginosa en el esputo y las exacerbaciones agudas.
Resultados: Las preparaciones de tobramicina, la colistina y Azli, mostraron resultados comparables en eficacia en términos de FEV1% predicho a las 4 semanas posteriores al tratamiento.

Conclusión: Se concluye que todos los antibióticos estudiados tienen eficacias comparables para el tratamiento de la infección pulmonar crónica por P. aeruginosa en la FQ.

Traducido de : J Cyst Fibros 2012 Sep; Vol. 11. 419-26