Los cerditos proporcionan pistas sobre la fibrosis quística

Con la ayuda de un nuevo modelo experimental, los científicos están un paso más cerca de comprender cómo la fibrosis quística (FQ) causa enfermedad pulmonar en personas con esta afección. Los hallazgos, publicados en la revista Science Translational Medicine, podrían ayudar a mejorar los tratamientos para la enfermedad pulmonar, que causa la mayoría de las muertes y discapacidad entre las personas con FQ.

En particular, el estudio realizado por equipo de investigación de  la Universidad de Iowa y sus colegas de la Universidad de Missouri parece responder a una larga cuestión tipo el "huevo y la gallina" acerca de qué es lo primero en los pulmones FQ - infección o inflamación.

"Gracias a este modelo estamos comenzando a responder a esa pregunta, y parece que la infección es anterior a la inflamación", dijo David Stoltz, MD, Ph.D., autor principal del estudio. "La importancia de este hallazgo es que podría dictar qué tipo de terapia podríamos utilizar. Sabiendo que la infección es lo primero sugiere que si podemos prevenir o combatir la infección, entonces eso podría retrasar o prevenir la enfermedad pulmonar en personas con fibrosis quística."

Por ejemplo, el hallazgo parece apoyar el tratamiento temprano y agresivo de las infecciones pulmonares en niños con FQ, agregó Stoltz, quien también es director adjunto del Centro de Fibrosis Quística de Adultos

El nuevo modelo experimental que Stoltz y sus colegas usaron son  cerditos con una mutación genética causante de  FQ. El equipo ha generado el modelo porcino, con la esperanza de que podrían  imitar más de cerca la enfermedad humana

Mediante el estudio de los cerdos FQ a través de sus primeros seis meses de vida, el equipo ha demostrado que estos animales desarrollan enfermedad pulmonar típica, igual que  lo que se ve en los seres humanos, incluida la infección en los pulmones, inflamación y acumulación de moco en las vías respiratorias, lo cual es un problema importante para los pacientes con FQ.

"Este es un ejemplo muy grande donde el cerdo sirve como un modelo de lo que ocurre en el ser humano, y el cerdo reacciona a esta enfermedad en casi la misma manera", dijo Randall Prather, profesor distinguido de  biotecnología reproductiva en la Universidad de Missouri.

El equipo también descubrió que los pulmones de los cerditos recién nacidos con FQ tienden a ser infectados con más bacterias que  los pulmones de los cerditos control.  A las pocas horas de nacer, los cerdos CF mostraron  signos de que sus pulmones son menos capaces de deshacerse de las bacterias de los pulmones. Este problema podría representar un paso inicial en el proceso de la enfermedad que resulta en infección crónica de los pulmones en la FQ.

"Nuestro nuevo modelo nos ayudará a entender los mecanismos de la enfermedad pulmonar en los seres humanos con fibrosis quística", dijo Stoltz. "También proporciona una oportunidad única de probar diferentes terapias de partida en una fase muy temprana de la enfermedad - mucho antes de lo que podamos en los seres humanos con FQ - y tal vez dirigir terapias preventivas que pueden ayudar a retrasar o incluso prevenir el tipo de  enfermedad que afecta a las personas con FQ. "

Además de Stoltz y Prather, todo un equipo interdisciplinario participo de esta investigación.   

Traducido de  www.sciencedaily.com