Debate en la conferencia Norteamericana de Fibrosis quística 2013:
El Dr. Ran Anbar , Syracuse, NY estuvo a favor del uso en primer lugar de Alfa Dornasa (Pulmozyme). Señaló que en el Estudio Epidemiológico de FQ , Alfa dornasa se asoció con una menor tasa de deterioro de la función pulmonar ( Konstan et al Pulmonol Pediatr 2011 ; . 46:545-553), con una disminución de las recaídas infecciosas pulmonares ( Fuchs et al . N Engl J Med 1994 ; 331:637-642) , y con una mejor supervivencia ( Sawicki et al Pediatr Pulmonol 2012 ; . 47:44-52 ) .
Los pacientes más jóvenes asintomáticos, o con enfermedad pulmonar leve con frecuencia tienen alteración funcional pulmonar significativa ( Sly et al N Engl J Med 2013 ; . 368:1963-1970 ) y están en riesgo de una rápida disminución de la función pulmonar ( Konstan et al. J Pediatr 2007 ; 151:134-139 ) . El tratamiento preventivo con Alfa dornasa se justifica para preservar la función pulmonar.
La Dra. Margaret Rosenfeld , de Seattle, argumentó que la solución salina hipertónica debe ser el primer medicamento que se usa en la FQ (NACF 2013 ; abstract S12.3 ) . Afirmó que el tratamiento rehidrata el líquido periciliar de las vías respiratorias , promueve el aclaramiento mucociliar , reduce el número de reacaídas infecciosas ( Elkins et al N Engl J Med 2006 ; . 354:229-240 ; . Donaldson et al N Engl J Med 354:241-250).
En el estudio infantil de solución hipertónica (llamado ISIS) , no hubo ventajas con respecto a las exacerbaciones pulmonares o síntomas respiratorios con solución salina hipertónica en comparación con los controles en pacientes menores de seis años.
Dra. Rosenfeld reconoció que la solución salina hipertónica no se puede recomendar de forma rutinaria en todos los niños con FQ. Sin embargo, estudios futuros podrían proporcionar la evidencia necesaria para apoyar un uso más generalizado en los pacientes más jóvenes con FQ.
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