¡Feliz día del NIño!!!

¿Pulmozyme o Alfadornasa en qué pacientes está indicado?

La CFF recomienda fuertemente que los pacientes con Fibrosis quística mayores de 6 años  y enfermedad pulmonar moderada a severa reciban Pulmozyme (alfadornasa) dado que mejora la función pulmonar y reduce las recaídas o exacerbaciones.

La  CFF recomienda que los pacientes de 6 años de edad o mayores con enfermedad leve, aunque no tengan  síntomas reciban Pulmozyme (alfadornasa) para mejorar la función pulmonar y disminuir las recaídas o exacerbaciones. 

En niños más pequeños de  6 años  no está claro si Pulmozyme es beneficioso, aunque no esta contrindicado.

En el Journal of Cystic Fibrosis citado a pie de página se ha publicado una revisión sobre los efectos de Pulmozyme o Alfadornasa en FQ, los autores el Dr. Konstan yel Dr   Ratjen comentan en este articulo los efectos beneficiosos observados con este medicamento y porque ayudaría comenzarlo en etapas tempranas, incluso en niños pequeños  menores de 6 años.

La  Alfa  dornasa  ha demostrado reducir los marcadores de la inflamación y metaloproteinasas asociadas a  neutrófilos  en la fibrosis quística (FQ), lo que sugiere un beneficio potencial del uso de esta terapia en etapas tempranas.

Un estudio de 2 años, en el cual  se utilizó en forma   precoz  dornasa alfa en pacientes con FQ  con enfermedad pulmonar temprana demostró mejoras significativas en la función pulmonar y en  el riesgo de exacerbación en comparación con el placebo.

Un análisis más reciente, utilizando la base de datos de los grandes estudios epidemiológicos observacionales de  fibrosis quística (FCES), mostró que el inicio de Alfa dornasa  tiene el potencial de alterar el curso de la FQ al disminuir la tasa de declinación de la función pulmonar en niños y adultos

Estos resultados alentadores, posiblemente vinculados a los efectos indirectos sobre la inflamación, sugieren un papel más importante para la terapia con  alfa dornasa en el tratamiento precoz de la FQ, ya que puede ayudar a preservar la función pulmonar y potencialmente prolongar la supervivencia.

  

Traducido y adaptado de:   Journal of Cystic Fibrosis 11 (2012) 78–83

Tratamientos en investigación para combatir a Pseudomonas

 Para superar la barrera física que forma el biofilm es importante ser capaz de entregar concentraciones eficaces de las moléculas de antibióticos directamente en el sitio de la biofilm, la luz de las vías respiratorias.

 Antibióticos  inhalados (nebulización)  incluyendo la tobramicina y Colomycin son pilares de la terapia actual para la fibrosis quística (Geller, 2009)

 

Preparaciones  de nuevas clases de antibióticos como levofloxacina (una quinolona) están actualmente en desarrollo, y aztreonam que ya cuenta con licencia para la prescripción.

Los antibióticos actuales están en solución liquida y el biofilm rechaza los líquidos, es hidrófobo. En un intento de superar esto, se ha desarrollado una preparación liposomal de amikacina. Estos liposomas cargados con antibiótico, son capaces de penetrar en la biopelícula y proporcionar una prolongada entrega del aminoglucósido directamente a las bacterias que están en el biofilm.

Para persistir en un biofilm, P. aeruginosa tiene que desarrollar la capacidad de metabolizar casi sin oxigeno y  sin crear metabolitos tóxicos (no produce iones nitritos que la matarían).  Un nuevo enfoque contra P. aeruginosa cuando se encuentra en el biofilm es por lo tanto  inundar con iones nitrito al biofilm y causar la muerte de la bacteria.

Hay dos anticuerpos monoclonales antipseudomonas actualmente en desarrollo. Fab 1A8, un anticuerpo monoclonal humano  contra  Pseudomonas, está todavía en etapa de investigación en modelos animales y panobacumab, anticuerpo monoclonal humano dirigido contra pseudomonas serotipo O11.

Vitamina D y los síntomas depresivos en niños con Fibrosis Quística

Este estudio piloto tuvo como objetivo explorar la relación entre la vitamina D y la presencia de síntomas depresivos entre los jóvenes con fibrosis quística (FQ). La  insuficiencia  de vitamina D se asocia con síntomas depresivos en estos niños y jóvenes con FQ.  

Se llevó a cabo un estudio en una clínica ambulatoria de Fibrosis quística en el que se evaluaron los niveles en Suero de Vitamina D y se aplicó un cuestionario de Depresión  infantil.

El estudio fue realizado en 38 pacientes de 7 a 17 años.

En ese Cuestionario para detectar  Depresión infantil  cuando las puntuaciones eran superiores a 12 indicaron un nivel significativo de  síntomas depresivos.
Insuficiente  vitamina D se define como una concentración inferior a 30ng/ml en suero.

Las guías Europeas dan como insuficiente una concentración inferior a 20ng/ml en suero