Fibrosis quística: ¿Cómo trabaja el PEP oscilante ?

Equipos de PEP (presión positiva espiratoria) oscilante

Pulmozyme o Alfadornasa: Recomedaciones de las Guías de tratamiento

La CFF recomienda fuertemente que los pacientes con Fibrosis quística mayores de 6 años  y enfermedad pulmonar moderada a severa reciban Pulmozyme (alfadornasa) dado que mejora la función pulmonar y reduce las recaídas o exacerbaciones.

La  CFF recomienda que los pacientes de 6 años de edad o mayores con enfermedad leve, aunque no tengan  síntomas reciban Pulmozyme (alfadornasa) para mejorar la función pulmonar y disminuir las recaídas o exacerbaciones. En niños más pequeños de  6 años  puede ser indicado si son sintomáticos.

  

En el Journal of Cystic Fibrosis se ha publicado una revisión sobre los efectos de Pulmozyme o Alfadornasa en FQ, los autores el Dr. Konstan yel Dr   Ratjen comentan en esta articulo los efectos beneficiosos observados con este medicamento y porque ayudaría comenzarlo en etapas tempranas, incluso en niños pequeños  menores de 6 años.

La  Alfa  dornasa  ha demostrado reducir los marcadores de la inflamación y metaloproteinasas asociadas a  neutrófilos  en la fibrosis quística (FQ), lo que sugiere un beneficio potencial del uso de esta terapia en etapas tempranas.

Tambien se ha visto que disminuye el atrapamiento aéreo y la ventilacion no uniforme en el pulmón del paciente FQ.

Un estudio de 2 años, en el cual  se utilizó en forma   temprana  dornasa alfa en pacientes con FQ incluso con enfermedad pulmonar muy leve demostró mejoras significativas en la función la pulmonar y en  el riesgo de exacerbación en comparación con el placebo.

Un análisis más reciente, utilizando la base de datos de los grandes estudios epidemiológicos observacionales de  fibrosis quística (FCES), mostró que el inicio de Alfa dornasa  tiene el potencial de alterar el curso de la FQ al disminuir la tasa de reducción  de la función pulmonar en niños y adultos

Estos resultados alentadores, posiblemente vinculados a los efectos indirectos sobre la inflamación, sugieren un papel más importante para la terapia con  alfa dornasa en el tratamiento precoz de la FQ, ya que puede ayudar a preservar la función pulmonar y potencialmente prolongar la supervivencia.

  

Traducido y adaptado de:   Journal of Cystic Fibrosis 11 (2012) 78–83

Ejercicio para niños a través del juego

Ideas para  hacer ejercicio con los niños en el verano
Los niños necesitan hacer ejercicio al igual que los adultos. Sin embargo, el ejercicio de los niños puede (y debe) ser distinta del ejercicio para adultos. Los niños pueden hacer todo el ejercicio que necesitan sólo a través de tiempo de juego y los juegos activos. 

Juegos de Persecución

Los juegos de persecución son juegos que gozan de alta popularidad entre los niños de todo el mundo, especialmente durante el «recreo» (tiempo de descanso entre clases en la educación primaria básica).

Existen muchas variantes del juego, principalmente cambiando lo que le sucede al jugador alcanzado por un perseguidor. Según la variante, puede tener que quedarse en sitio hasta que otro jugador lo toque, tener que correr con el perseguidor sujetando su mano, o salir del juego. Es importante notar que en la mayoría de estas variantes, al tocar a otro jugador, el perseguidor no deja de ser perseguidor. También existen variantes en las que se puede evitar ser tocado si antes se consigue realizar una acción, como quedarse quieto con los brazos en cruz,  o llegar a una casa (lugar donde no puede entrar el perseguidor), o subirse a algún lugar elevado previamente determinado. En el primer caso, el jugador debe permanecer así inmóvil hasta que otro compañero le libere tocándole, con lo que el perseguidor puede optar por quedarse cerca esperando a que alguien se arriesgue a hacerlo para agarrarlo. 

Policías y ladrones: Una de las variantes más conocidas consiste en dividir a los jugadores en dos grupos iguales. Uno de los grupos  son los  perseguidores( «policías») y el otro que huye (denominado «ladrónes»). Al ser atrapado un ladrón, es llevado a un lado del campo de juego en un lugar que se haya designado previamente como la «cárcel». De ésta a su vez existen variantes donde los ladrones pueden también atrapar a los policías, que los ladrones puedan liberar a los presos o donde el jugador atrapado debe hacerse el muerto hasta que todos los de un grupo hayan sido atrapados

Capturar la bandera
Este juego requiere de dos equipos. Dividir un campo o patio en medio, y colocar una bandera (u otro objeto) en cada lado. Cada equipo competirá para ser el primero en robar la bandera del otro equipo y conseguir luego traerla de nuevo a su lado.

 Bola o pelota  de caza Extienda las pelotas alrededor de un campo o patio. En una ubicación central, coloque un contenedor por cada niño. Cuando usted grita Ya o vamos  cada  niño inicia la  carrera  para recuperar las pelotas. Cada niño sólo puede obtener una pelota por vez. Cuando consiguen  una pelota, la colocan  en el contenedor antes de salir a recuperar otra bola. Cuando se recuperan todas las bolas, el niño que tenga más bolas gana. Usted puede jugar a esto con cualquier objeto. Banderas, conos, comida o cualquier otra cosa disponible.
Carreras de obstáculos Use conos u otros objetos de la casa para crear una carrera de obstáculos para los niños . Usted puede hacer que cooran alrededor de conos, vallas cajas,  lo que sea. Haga que el niño compita contra sí mismo para conseguir su mejor momento de un cierto número de intentos. Escriba su tiempo para  ver si puede vencerse a sí mismos la próxima vez que lo intenta. 

Siguiendo al Líder
Este es un gran juego para los niños. Elija  un líder y todos los demás  deben  seguir al líder. El líder puede saltar, bailar, salto rana, brincar, o cualquier otra cosa, mientras que todos los demás  siguen su ejemplo.
 

Deportes en  Familia Si usted tiene acceso a una canasta de baloncesto, campo de béisbol, canchas de tenis, o de otras instalaciones deportivas, puede  llevar a su  familia por un poco de juego en conjunto. Modificar los juegos para adaptarse a la cantidad de jugadores y el nivel de habilidad de sus hijos.

Recuerde que se supone que debe ser divertido. La participación es más importante que ganar. Aplaude los esfuerzos de su hijo. Felicite a sus éxitos. Además, es crucial para modificar las actividades para adaptarlas a los hermanos mayores y menores. La competencia es algo bueno, pero no tanto  si se hace que el niño siempre lleve las de perder.
Felices juegos en familia!!!

Traducido  y adaptado de Cysticlife.org

Trabajando hacia la independencia en Fibrosis quística - continuación

Niños de 8 a 11 años

A esta edad deben comprender porque es necesaria la terapia respiratoria, ser capaces de darse cuenta si tienen más síntomas, ser capaces de hacer en forma independiente la terapia, ya sea utilizando técnicas de respiración o auxiliares como Flutter, acapella etc..
Conocer cuál es su plan de tratamiento. Aprender la importancia de hacer cultivos periódicos de la flema. Continuar haciendo deportes y ejercicios físicos.
También deben saber utilizar los inhaladores de polvo seco sin supervisión, conocer cuando deben inhalar sus medicinas y como se llaman cada una de ellas.
Deben ser capaces de lavar sus vasitos nebulizadores, añadir medicación al nebulizador, prender el quipo y también conocer el orden en que usan las medicinas inhaladas.
El niño de esta edad debe poder decirnos como se siente, es capaz de hacer preguntas directas sobre su salud al profesional que lo atiende.


De los 12 a 16 años

Debe saber cómo hacer la terapia independientemente, usar varias técnicas de limpieza de la vía aérea, incrementar la terapia si tiene más síntomas, usar y limpiar sus equipos de terapia, saber expectorar para colectar la flema para cultivo. Conocer la importancia del ejercicio y practicarlo activamente.
En relación a los medicamentos debe saber los nombres, dosis cuando usarlos y cuando deben reponer algún inhalador. Ser capaces de reconocer si un broncodilatador no está funcionando o haciéndole efecto y avisar a su familia.
Debe saber y ayudar en la limpieza y armado del nebulizador. Añadir medicamentos al nebulizador sin supervisión de un adulto.
Colaborar durante la vista al médico y hablar de sus síntomas.

A partir de los 17 años

Tiene la capacidad de hacer sus tratamientos en forma totalmente independiente . Detectar y reconocer síntomas de empeoramiento y avisar al equipo que lo atiende.
Ir a la visita médica independientemente, los padres pueden acompañarlos pero son los jóvenes los que responden sobre sus síntomas y terapias.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012

¿Que debemos enseñar a los niños con Fibrosis Quística para fomentar su independencia?


De los 0 a los 4 años

En relacion a la terapia respiratoria: El padre o madre es el que inicia y guía el tratamiento, el niño puede ayudar a preparar lo que se va a utilizar, buscar el vasito nebulizador, traer toallas, almohadas…
Hacer actividades como juegos y ejercicios de soplar, toser cuando se lo pedimos después de la terapia.
El niño puede sostener la máscara sobre la carita cuando le hacemos la nebulización.
Todavía no puede usar pieza bucal porque inhalan y exhalan por la nariz y no aprovecharían el medicamento.
En la visita al Dr. El niño puede responder algunas preguntas simples cuyas respuestas sea Si o no.


Entre los 5 y 7 años

El niño puede preparar el área de tratamiento, participar activamente en el ciclo activa de la respiración, hacer exhalaciones forzadas, toser, expectorar, hacer la respiración en el drenaje autogénico.
Tratar de toser y expectorar cuando se siente movilización de secreciones.
Participar en ejercicios como fútbol o danza.
En relación al vasito nebulizador debe saber armarlo y usar los dispositivos como aerocámara en forma independiente.
Conocer cuál de los medicamentos que emplea son para abrir las vías aéreas, y si siente el bronquio cerrado avisar a sus familiares para usar el inhalador o nebulización.
Se le puede enseñar a preparar la nebulización, a lavar los vasitos nebulizadores
Enseñarles a tomar inhalaciones lentas y profundas cuando use el nebulizador, respirando por la boca, sobre todo si usa pipeta o pieza bucal.
En la visita al Doctor el niño de esta edad puede describir cómo se siente y puede responder preguntas sencillas sobre la FQ, conversar con el doctor en presencia de sus padres quienes pueden complementar la información.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012

Máscara PEP versus Chaleco

La presión espiratoria positiva (PEP), la máscara PEP y el Chaleco percutor son comúnmente utilizados para la remoción de las secreciones de vías respiratorias.
Los diferentes centros muestran una preferencia por una técnica sobre otra.
La PEP es más común en Canadá; El chaleco es más común en los EE.UU.

Se llevó a cabo un estudio con la participación de 12 centros de FQ en Canadá que comparó las dos técnicas para determinar su eficacia a largo plazo (McIlwaine abstract WS 10.6 presentado en la Conferencia Europea de FQ 2012 en Dublin.

En el trabajo, 91 pacientes con fibrosis quística fueron asignados al azar a máscara PEP o a Chaleco por un año.

La edad media de los pacientes en los dos grupos fue de 13,5 años y 14,3, respectivamente.

El número total de exacerbaciones respiratorias fue de 1,59 por cada sujeto. Un número significativamente mayor de exacerbaciones ocurrió en el grupo que uso Chaleco en comparación con el grupo de PEP.

Además, las exacerbaciones se produjeron mucho antes, en los pacientes del grupo del Chaleco.

No se observaron diferencias entre los dos grupos en las pruebas de función pulmonar, pero el estudio no fue diseñado para detectar una diferencia en este punto.

Así, el estudio nacional de Canadá sugiere que la máscara PEP es superior al Chaleco como un modo de fisioterapia en pacientes con FQ.

Estudios previos han informado de que en general, las diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias son igualmente eficaces. Un estudio de un año no encontró ninguna ventaja estadísticamente significativa en lo que respecta a las pruebas de función pulmonar con diferentes técnicas de fisioterapia (ciclo activo de respiración, drenaje autógeno, PEP o PEP oscilante) (Pryor et al J Quiste Fibros 2010; 9:. 187-192).
Un análisis de Cochrane de 30 estudios encontró muy poca diferencia entre los dispositivos oscilantes( Flutter y Acapella) y otros métodos de limpieza de la vía aérea, con respecto a las medidas clínicas (la función pulmonar, el volumen de esputo) o preferencia del paciente.

Como ven no esta todo dicho sobre la eficacia de un metodo sobre otro y en realidad la eficacia depende mas de la adherencia y cumplimiento.

Fibrosis quística: ¡Mi hijo no se quiere hacer la terapia Respiratoria!!!!

Cada vez se hace más complicado hacerle las terapias a su hijo? No puede lograr que el niño haga las terapias y nebulizaciones contento, siempre acaba llorando y ud. Enojada/o?
Trucos y consejos de otros padres pueden ayudar, Aquí están:

*Hacemos la terapia de percusión mientras escuchamos canciones infantiles y sus canciones favoritas. Ponemos las canciones en un CD y cantamos mientras que mantenemos el ritmo. - Ryan, padre de un niño de 2 años de edad con fibrosis quística.

* Al principio, mi hija lloraba durante la Terapia. Pero ahora, con el golpeteo rítmico se calma y con frecuencia no puede dormirse sin una sesión de terapia. Ahora la terapia se hace más fácil. - Vince, padre de una niña 18 meses de edad con FQ.



* La terapia respiratoria es una experiencia de unión para los padres y los niños. Si bien puede parecer una batalla diaria, le traerá más y más beneficio a su hijo. Estoy seguro de que es un factor que ha hecho que mi hija y yo tengamos una excelente relación hoy en día. - Chris, la mamá de una mujer de 30 años de edad con FQ.



* Es normal que sus brazos se cansen cuando empiece a hacer terapia Usted puede evitar algo de la fatiga al disminuir el movimiento del brazo y hacer más movimiento con la muñeca. Así se hace el tratamiento mucho más fácil! - Amber, la mamá de una niña de 15 meses de edad.

* Comienzo acariciando la espalda de mi hija mientras viajamos en el coche, o aún caminando por la calle, cuando esta tirada en el sofá, lo que sea. Y luego le hago la terapia. - María, madre de un niño de 2 años de edad.


* El tiempo de tratamiento es el único momento del día en que permitimos que nuestro hijo vea la televisión. Para él, parece que es una recompensa por hacer sus tratamientos. Ponemos su programa favorito o su película favorita. Esto le ayuda a quedarse quieto y lo mantiene distraído mientras realiza su tratamiento. - Kate, mamá de un niño de 2,5 años de edad.

* Al principio, usar el chaleco puede ser abrumador, es algo desconocido. Puede haber algunas lágrimas. Introducir el chaleco durante cortos períodos de tiempo .Con el tiempo, se acostumbrará a él! - Claire, la madre de una niña 3 años de edad.



* Mi hija se sentía incómoda cuando empezamos con el chaleco. Hemos hecho que sea divertido y la mantuvo distraída animándola a hablar y hacer ruidos para escuchar cómo afecta la vibración a su voz. Esto siempre la hace reír y el chaleco se ha convertido en un "juguete" no una máquina. - Allison, madre de niña de 3 años de edad

* Convertimos la terapia en un juego. Vamos a contar cuánto tiempo se puede inhalar! o el número de respiraciones, o nos vamos a poner una máscara ( nebulizador o máscara PEP) y fingimos que estamos haciendo snorkeling o buceo. - Adán, padre de un niño 18 meses de edad.

* Elegimos el tiempo de nuestros tratamientos respiratorios. Esperamos hasta que nuestro hijo tenga sueño, pero no hasta el punto de estar de mal humor. Nos aseguramos de que esté cambiado y feliz. Se necesita un poco de práctica para obtener el momento justo, pero usted conoce el estado de ánimo de su bebé - Courtnie, madre de 2 años de edad con FQ


*He intentado varios métodos diferentes para asegurar la máscara en el rostro de mi hija. Algunos días la cinta elástica alrededor de la cabeza hace el truco. Otros, la sostengo con la mano. Pero es importante saber que habrá momentos en que usted va a ver un poco de niebla escapar de la máscara. Hazlo lo mejor que puedas! - Sara, la mamá de un bebé de 10 meses de edad

*Inicie el proceso con diversión y amor, cantar, leer un libro, jugar con un juguete de bebé. Crear un ambiente tranquilo y una agradable rutina, tal como lo hace antes de acostarlo. Trátelo con suavidad. Si está bien el niño y sin síntomas platique con su médico la idea de comenzar con tratamientos cortos con la máscara del nebulizador bien colocada e ir aumentando cada día hasta lograr completar el tratamiento. - Lisa, la madre de dos niños con fibrosis quística.



* Hemos encontrado el truco para hacer la terapia y está en mantener a nuestra hija con actividades entretenidas y diferentes cada pocos minutos. Siempre tengo una cesta de juguetes al lado de nosotros para que pueda cambiar sus juguetes cuando ella comienza a perder interés. - Jessica, la madre de una niña de 1 año de edad


* Lo más importante que un padre puede hacer, es comenzar temprano! Establecer que hacer los tratamientos, tomar sus enzimas, y sus medicamentos es como cepillarse los dientes o ducharse. Es necesario que se establezca como parte de la vida cotidiana. Pero así como hay momentos en que su hijo no quiere hacer su cama, habrá momentos en que no quiere hacer los tratamientos, pero esto no es negociable, Tiene que hacerlo. - Ronnie 32 años con fibrosis quística.

Traducido de http://www.cysticlife.org

fibrosis quística: Uso del Chaleco para la terapia respiratoria

¿Es el Chaleco imprescindible en el manejo de la terapia respiratoria en Fibrosis quística?

El uso del Chaleco (Vest – SmartVest etc) está siendo ampliamente utilizado en Estados Unidos para el tratamiento de fibrosis quística y recientemente se ha introducido en Europa. Hay pocos estudios que comparen la eficacia del chaleco con las de la Fisioterapia convencional. Comentamos aquí algunos trabajos donde se comparan ambos métodos.
En este primer trabajo llevado a cabo en Inglaterra se comparó a corto plazo el uso del chaleco versus la terapia convencional de palmoteo o percusión. Para ello se efectuó en pacientes internados por una exacerbación un proyecto de investigación donde los días 1 y 3 se uso chaleco y los días 2 y 4 terapia convencional. Se midió el peso de la flema expectorada, la espirometría, la saturación de oxigeno, la preferencia del paciente, el confort.
El estudio se llevo a cabo en 29 pacientes adultos. La flema expectorada fue significativamente mayor con las técnicas de tratamiento convencional que con el chaleco.
No se notaron cambios en otros parámetros funcionales de la espirometría y saturación de oxigeno.
Los pacientes prefirieron las técnicas convencionales. No hubo efectos adversos con el uso del chaleco.

Los autores del artículo comentan que el beneficio en el uso del chaleco podría estar en favorecer la adherencia (1)

En otro trabajo publicado en Pediatric Pulmonology en el año 2010 se comparó el uso de drenaje postural y percusión, con el Flutter y el chaleco.

El estudio no pudo completarse como había sido previsto por falta de cumplimiento de los pacientes pero en el tiempo que se llevo a cabo( un año) los autores notaron que la adherencia fue similar en los tres tipos de terapia, la disminución de la función pulmonar en relación al VEF1 fue similar en los tres grupos, aunque en relación a la pequeña vía aérea FEF25-75 la disminución fue mayor en aquellos que usaron el chaleco, el cuestionario de calidad de vida dio resultado comparables en los tres grupos aunque es de hacer notar que hubo una preferencia de los pacientes por el chaleco.
1-Thorax 2010;65:196e200. doi:10.1136/thx.2008.111492
2- Pediatr Pulmonol. 2010 Mar; 45 (3) :291-300.

Aquí les agrego algunos videos sobre el uso del chaleco.

En este primer video pueden ver como usa el chaleco una pequeña y al mismo tiempo se nebuliza:




en este otro video en inglés pueden ver a una niña pequeña explicar que es FQ y ver como usa el chaleco:





El Chaleco no lo soluciona todo, aun teniéndolo los niños no quieren hacer la terapia!!!





En conclusión para todos aquellos que conseguir el chaleco es imposible, hasta ahora no ha demostrado ser superior al tratamiento convencional y para aquellos que si lo pueden conseguir o ya lo han hecho, el chaleco puede favorecer el cumplimiento, liberar un poco a los papas de tiempo que es consumido en la terapia de percusión. Invito a todos aquellos que quieran dejar sus comentarios, sobre todo aquellos que tengan el chaleco cual ha sido su experiencia. En este tema no está todo dicho.

Nuevas terapias inhaladas en Fibrosis quistica

Entrevista realizada al Dr. Donaldson de la Universidad de North Carolina- Chapel-Hill para eCystic fibrosis Review -Podcast

En esta entrevista el Dr. Donaldson comentó que aún pacientes con FQ pequeños, con crecimiento normal, pulmones limpios a la auscultación y cultivos negativos para Pseudomonas Aeruginosa deben realizar tratamiento inhalados y terapias para prevenir el daño pulmonar.

Se le preguntó cuales serian los nuevos medicamentos para este grupo de pequeños pacientitos.

El Dr Donaldson comentó acerca del uso de ibuprofeno vía oral en estos pequeños pacientes para frenar la declinación de la función pulmonar.

Otro tratamiento que puede ser utilizado en infantes y niños pequeños es la solución hipertónica..
Se esta llevando a cabo un protocolo de esta solución en niños pequeños cuyos resultados no están disponibles todavía.

El Dr Donaldson comentó también que los tratamientos para este grupo de pacientes, no colonizados todavía y sin síntomas son aquellos que están dirigidos a solucionar la patogénesis de la enfermedad pulmonar.

Se piensa que en FQ el pulmón se daña debido a que las secreciones de las vías aéreas se vuelven deshidratadas y se espesan y por lo tanto cuesta eliminarlas. Estas secreciones espesas, retenidas, desarrollan infección e inflamación.

Otra terapia que tiene un mecanismo similar a la solucion hipertónica es el Manitol en polvo seco. El Manitol es un agente osmótico, que atrae agua a la vía aérea y ayuda a hidratar las secreciones, mejorando la limpieza y eliminación de las flemas.

Pero este medicamento al venir en polvo seco, es difícil de administrar con la tecnología actual a niños pequeños.

Todas estas terapias que hidratan las secreciones y mejoran la eliminacion de moco en niños pequeños pueden ayudar a conservar una buena función pulmonar.

En este momento somos afortunados comento el DR, ya que están en investigación varios medicamentos potencialmente benficiosos como por ejemplo aquellos que van a actuar directamente sobre el CFTR y que tienen la ventaja que son vía oral como el Vertex 770 cuyos resultados fueron recientemente publicados y que actúa especificamente sobre la mutación G551D.

De la misma compañia esta en investigación un compuesto que actúa sobre el CFTR en la mutación mas común,la Delta F508. Esperamos ansiosamente los resultados de este nuevo compuesto.

Como conclusión de esta plática queda claro que la terapia de limpieza de la vía aerea sigue siendo un pilar importantísimo aún en aquellos pacientes que parecen no tener problemas respriaatorios para mantener la función pulmonar dentro de límites normales.

http://www.ecysticfibrosisreview.org

Tratamiento en fibrosis quistica: Pilares básicos

En estos diez años que llevamos trabajando en la clínica suelen llegar familias con niños que ya han sido diagnosticados y tratados por otros profesionales y que al preguntar nosotros acerca del problema que tiene el niño y como se manifiesta nos comentan que el “único” problema de su hijo es digestivo y que solo les dan enzimas para mejorar la absorción y suplementos de vitaminas.

Estos niños muchas veces sólo utilizan medicación inhalada y terapias respiratorias cuando están con tos y flemas.

El problema de malabsorción puede controlarse con enzimas, vitaminas y dieta rica en calorías. Si bien hay niños que su problema digestivo es muy importante y no logran aumentar bien de peso, a lo largo de los años el problema digestivo pasa a un segundo plano siendo en todos los pacientes la enfermedad pulmonar la principal causa de internamientos y mortalidad.

La falla respiratoria es la primera causa de muerte en FQ, por eso aún aquellos pacientes casi sin síntomas deben hacer su tratamiento respiratorio, ya que la enfermedad pulmonar puede pasar desapercibida muchos tiempo y cuando los problemas empiezan estar el daño muy avanzado.

¿Cuáles son los pilares del tratamiento en Fibrosis quística?

1-Nutricion intensiva
2-Terapia respiratoria
3-Antibioticos para la infección pulmonar ya sea preventivos o como tratamiento.

Si una sola de estas tres patas o pilares falla la silla (paciente) se cae:




Para mantener limpios los pulmones, aunque no tengamos síntomas debemos hacer
nuestros tratamientos inhalados y la terapia respiratoria.

Terapia respiratoria o de limpieza de las vías respiratorias:

•Debe ser diaria “No funciona si no la usamos”
•Frecuencia adecuada
•Técnica apropiada.

Si no hago la terapia las secreciones se espesan se forman tapones y se quedan en las vías respiratorias, se infectan y con el tiempo llevan a daño pulmonar.




La fibrosis quística no es curable todavía PERO ES UNA ENFERMEDAD TRATABLE y los tratamientos para mejorar la expectativa y calidad de vida están disponibles y son efectivos.

En la clínica, con el manejo de estos tres pilares básicos y otras medidas tales como evitar las transmisión de gérmenes entre pacientes (separación entre pacientes, evitar reuniones sociales entre los pacientes) se ha logrado mejorar la calidad de vida, los parámetros nutricionales y funcionales respiratorios, y con ello estamos seguros va a mejorar la expectativa de vida.

El manejo en centros o clínicas especializadas es una de las herramientas que en otros países ha llevado la expectativa de vida promedio por encima de la tercera década de vida. . Los invito a leer un post sobre los resultados obtenidos en nuestra clínica picando aquí.