Dolor abdominal en fibrosis quistica

El dolor abdominal es un motivo frecuente de consulta en el paciente con Fibrosis quística. Muchas veces puede ser ocasionado por falta de una adecuada ingestión de enzimas, ya sea porque no se toman las enzimas acompañando a cada comida o porque la cantidad tomada es insuficiente para la cantidad de grasa ingerida.

Otras veces el dolor suele estar localizado en la zona del epigastrio (por encima del ombligo) es decir en la zona que corresponde al estomago y ser ocasionado por gastritis o incluso úlcera péptica.

Si el dolor comienza por encima del ombligo en la zona media y se va hacia atrás puede ser debido a pancreatitis, tenerlo presente sobre todo en aquellos que son suficientes pancreáticos.

Si el dolor está localizado en la zona superior derecha puede ser debido a problemas en la vesícula biliar como cálculos biliares o colecistitis.

Si el dolor es de tipo cólico y periumbilical puede ser debido a lo que se llama Síndrome de oclusión distal o semejante al íleo meconial. Este problema se debe a un enlentecimiento del tránsito intestinal con materia fecal más seca, que ocasiona un cuadro como de obstrucción del intestino que generalmente se resuelve con tratamiento medico, no necesitando intervención quirúrgica.

Si el dolor está localizado en la zona inferior derecha puede deberse a Apendicitis o también puede localizarse aquí el dolor del síndrome de oclusión distal del que hablamos antes.

Si se localiza en la parte inferior central puede deberse a cistitis, si es mujer a patología ginecológica.

El dolor abdominal en Fibrosis quística puede tener como causa problemas específicos de esta enfermedad así como también otros que se pueden presentar en personas sanas.

Ante la presencia de dolor abdominal sobre todo si es agudo e intenso, es importante consultar con su médico ya que a través de un buen examen clínico y los estudios de imágenes y laboratorio apropiados podrá darle un correcto diagnóstico y tratamiento.

¿Qué es una Atelectasia y porqué se produce?

Atelectasia se refiere al colapso de una parte del pulmón. Puede afectar un segmento, un lóbulo o incluso el pulmón entero. Se puede producir a cualquier edad pero es más frecuente en niños pequeños. Dependiendo del tamaño de la atelectasia puede producir Hipoxemia (es decir disminución de la oxigenación de la sangre) debido a que la sangre que pasa por esa zona sin ventilación no se oxigena.

¿Porque se producen las atelectasias?

1-Puede ser porque la vía aérea pueden estar obstruida por dentro: Ejemplo por tapones de moco, cuerpos extraños..
2- Las vías aéreas puede estar comprimida por fuera: ejemplo por ganglios aumentados de tamaño.
3- El tejido pulmonar puede estar comprimido. por ejemplo cuando hay liquido o derrame pleural
4 Los Alvéolos pueden llenarse incompletamente y favorecer el colapso. Como ocurre en niños con enfermedad neuromuscular

Debido a que el orificio de entrada al lóbulo medio derecho es el más estrecho de todos los orificios lobulares y está rodeado de tejido linfoide, es el lóbulo que más comúnmente puede tener atelectasia. Esto se conoce como síndrome del lóbulo medio.

De todas las causas de atelectasia la más común es por obstrucción y el asma es la enfermedad subyacente que más predispone a Atelectasia.

Otras causas incluyen la bronquiolitis, la broncoaspiración de cuerpos extraños, la tuberculosis, el reflujo gastroesofágico y la fibrosis quística, entre otras.

Los niños menores de 10 años no tienen tan desarrollados los canales interalveolares o poros de Kohn, por ellos cuando sus vías respiratorias se obstruyen, son más propensos a desarrollar atelectasia que los niños mayores que ya han desarrollado las comunicaciones. o poros de Kohn.


Si el niño con atelectasia tiene fibrosis quística, la terapia con antibióticos está indicada en combinación con fisioterapia respiratoria y drenaje postural.
La nebulización de DNAsa, (Pulmozyme NR) puede ayudar a eliminar las secreciones más rápidamente.
La fisioterapia respiratoria en pacientes con atelectasia tiene como objetivo lograr la re-expansión de la zona colapsada.

Dentro de los tratamientos se incluye:

- Drenaje Postural: Consiste en colocar al paciente en una posición que permite que el segmento torácico en donde se encuentra el tapón mucoso, este vertical, es decir, que la gravedad nos ayude para que las secreciones drenen.
Cada posición requiere por lo menos 20 minutos
Existe una posición que facilita el drenado de cada lóbulo, el terapista respiratorio es quien puede ayudarnos a elegir la posición más adecuada para drenar el lóbulo que tenemos atelectasiado.

Vibraciones: La vibración torácica, al igual que la percusión, se emplea combinada con el drenaje postural.

Clapping: La técnica de la percusión consiste en dar “golpes”rítmicos con las manos ahuecadas sobre el segmento pulmonar afectado.

Tos controlada: Sirve para desprender y expulsar las secreciones bronquiales y para aumentar la expansión pulmonar

Presión Espiratoria Positiva (PEP): En este caso se respira contra una resistencia, creando una presión espiratoria positiva que desprende la mucosidad y ayuda a la eliminación de las secreciones, abriendo zonas del pulmón poco ventiladas. Esto se logra con la válvula o mascara PEP y con el Flutter.

ESPIROMETRÍA INCENTIVADA (E.I): Esta técnica consiste en realizar inspiraciones lentas y profundas ejecutadas con el fin de prevenir o de tratar el síndrome restrictivo. Provoca un aumento de la presión trans-pulmonar con el fin de obtener la inspiración del mayor volumen de aire posible. La hiperinsuflación así obtenida tiene que asegurar la reapertura bronquial y permitir el reclutamiento de unidades alveolares atelectásicas
La inspiración debe ser lenta, máxima, profunda y va seguida de una pausa inspiratoria de alrededor de 3 o 4 segundos. Este modo ventilatorio es obligatorio si se quiere asegurar el llenado del mayor número de unidades pulmonares periféricas

¿Que son las bronquiectasias?

El aire es transportado dentro de los pulmones a través de una serie de tubos llamados bronquios. Los bronquios en su pared tienen pequeñas “glándulas” que producen una pequeña cantidad de moco, este moco ayuda a mantener los tubos “lubricados” y atrapa el polvo y los gérmenes que están en el aire que respiramos. El moco es luego normalmente llevado por pequeños “pelitos” (llamados cilios) en los bronquios.

Cuando lo bronquios están dañados, este sistema de limpieza no funciona bien, y el moco que se fabrica se acumula. Estos bronquios dañados y con moco acumulado son más probablemente infectados por bacterias. Esta infección se acompaña de inflamación y con el tiempo la pared del bronquio se daña y dilata llevando a lo que se llama bronquiectasia.

¿Qué enfermedades pueden llevar a bronquiectasias?

•Una de ellas es la Fibrosis quística, donde como ya sabemos el moco es más espeso de lo normal.

•El síndrome de cilios inmóviles o disquinesia ciliar donde los pelitos o cilios no funcionan bien y no pueden “limpiar” la vía aérea.

•Cicatrices en los bronquios producidas por infecciones como neumonías severas, coqueluche o tos convulsa, tuberculosis. Estas cicatrices causan bloqueo del bronquio y el moco se estanca y luego infecta.

•Bloqueo de bronquios por cuerpos extraños como cacahuates o partes pequeñas de juguetes aspirados a la vía aérea.

•Enfermedades en las que están alteradas las defensas del cuerpo.

•Algunas bronquiectasias son de causa desconocida o no podemos identificarla.

¿Cómo se producen las bronquiectasias?

Casi todas las bronquiectasias son debidas a que el bronquio no puede limpiar el moco y entonces se acumula, luego si llegan bacterias ese moco se infecta y se produce inflamación. Los glóbulos blancos son enviados por el cuerpo para defenderse de la infección y matar a las bacterias. En el proceso de combatir la infección los glóbulos blancos liberan sustancias químicas que pueden dañar el tejido bronquial.
Este daño produce mayor inflamación y ocasiona también mayor producción de moco y de esta forma se produce un circulo vicioso.

¿Cuáles son los síntomas de las bronquiectasias?

El síntomas más común es la tos con flemas ( lo cual es muy común en pacientes con fibrosis quística). Se produce gran cantidad de flema todos los días. Las personas con bronquiectasias se pueden sentir cansadas, pueden tener falta de aire, pillido o sibilancias.
Las bronquiectasias pueden acompañarse de sinusitis.
A veces la flema puede tener sangre (hemoptisis), puede haber también dolor de pecho.

¿Cómo se diagnostican las bronquiectasias?
El estudio que nos muestra si hay o no bronquiectasias es la tomografía de tórax de alta resolución, que es un procedimiento que no es doloroso y en el que vemos todos los lóbulos pulmonares. Como podemos ver en la figura que esta al inicio del post se ven los bronquios dilatados.
También el doctor nos pide un cultivo de la flema o expectoración, para conocer cuál es la bacteria o bacterias que tenemos y así poderlas tratar mejor, con el antibiótico mas eficiente.
Cuando hay un cuerpo extraño lo cual suele ser más común en niños necesita hacerse una broncoscopia para sacar es objeto. También pude necesitarse este procedimiento si hay un tapón de moco que ocasiona atelectasia (un parte del pulmón se queda sin aire y se colapsa)

¿Cómo se tratan las bronquiectasias?
En primer lugar depende de la causa de las mismas, pero en general necesitan los siguientes tratamientos:
Antibióticos para tratar las infecciones agregadas, estos pueden ser a intervalos regulares, vía oral o intravenosa, antibióticos inhalados etc..
Terapia respiratoria diaria, podemos utilizar todos los tipos de terapia que hemos hablado en estos post: palmoteo, drenaje postural, ciclo activo drenaje autogenico, flutter, Acapella, Chaleco. No importa cual usemos, lo importante es no dejar de hacerlos ya que nos ayudan a mantener limpios nuestros bronquios.
Ejercicio en forma regular: caminar, nadar, bicicleta, saltar a la soga, brincolin etc…
Utilizar broncodilatadores y medicamentos antiasmáticos puede ayudar a mantener nuestros bronquios dilatados y de esa forma facilitar la eliminación del moco, nuestro doctor nos puede decir si están indicados para nosotros o no.
Mantener limpias nuestras fosas nasales, ya que la vía respiratoria funciona como una unidad.
La cirugía está indicada solo cuando las bronquiectasias están localizadas en una parte del pulmón que pude ser removida sin mayor riesgo para nuestra respiración. Es raro que se utilice cirugía en Fibrosis quística.
Hay ademas otros tratamientos a seguir según la causa que produjo las bronquiectasias. Por ejemplo en las enfermedades de deficiencia de anticuerpos estos pueden ser inyectados para reemplazar los que están bajos.

¿Cuáles son las complicaciones?

•Flemas con sangre o sangre al toser ( hemoptisis)
•Infección que puede diseminarse a otras partes del cuerpo
•Abscesos de pulmón que son raros.

Para prevenir complicaciones lo que debemos hacer es llevar nuestro tratamiento como nos lo han indicado y cualquier duda o síntoma nuevo consultar a nuestro doctor.
Traducido de:
http://www.lunguk.org/you-and-your-lungs

Diabetes relacionada a Fibrosis Quistica -¿Es la hiperglucemia un importante contribuyente al aumento de la morbilidad y mortalidad en este problema?

Los especialistas han largamente creído que las consecuencias nutricionales de la deficiencia de insulina en pacientes FQ es el principal problema.

El impacto de la hiperglucemia por si mismo ha sido ignorado. Dobson y colaboradores en un estudio publicado en el año 2004, usando tecnología de monitoreo continuo en el hogar para medir la glucosa, demostraron que aún pacientes con curva de tolerancia a la glucosa normal experimentaban niveles intermitentes de glucosa en rango diabético.

¿Deberían estos pacientes recibir tratamiento para diabetes?
Todavia no se tiene respuesta a este interrogante, pero se estan llevando a cabo investigaciones para responder esta pregunta.

En otro trabajo publicado en el Journal of Cystic Fibrosis en el año 2007, Brennan y colaboradores demostraron que cuando los niveles de glucosa están elevados arriba de 144 mg/dl la concentración de glucosa en la vía aérea esta también elevada creando un entorno que favorece el crecimiento bacteriano. Este estudio sugiere que aún niveles relativamente bajos de hiperglucemia pueden ser peligrosos en pacientes FQ.

¿El incremento de la mortalidad en pacientes con Diabetes relacionada a FQ es inevitable especialmente en mujeres?

Un estudio de la Universidad de Minnesota sugiere que la precoz detección y terapia agresiva con insulina ha disminuido la mortalidad en pacientes FQ con y sin diabetes y ha eliminado la diferencia de sexos en cuanto a mortalidad.

En otra investigación, un estudio multicentrico controlado por placebo demostró que la terapia con insulina no solo frenó sino que también revirtió la perdida crónica de peso en hombre y mujeres con diabetes leve (sin hiperglucemia en ayunas).

Tomados juntos los hallazgos en la bibliografía sugieren que la hiperglucemia puede tener consecuencias negativas y que el tratamiento agresivo mejora el resultado final del paciente.
Por ello es importante en primer lugar que la diabetes sea diagnosticada precozmente, en otro post nos ocuparemos de recomendaciones para diagnostico oportuno.

Prolapso rectal

http://www.emedicinehealth.com

El prolapso rectal es la salida o protrusión de una o todas las capas de la mucosa del intestino (el recto es la parte final del intestino) a través del ano.

En los niños es un problema benigno y auto-limitado. En general se presenta en varias enfermedades como síntoma, siendo quizás las causas más común de prolapso rectal la Fibrosis quística y las infecciones intestinales.

Por ello si un niño presenta prolapso rectal y no tiene diagnostico de Fibrosis quística está indicado efectuarle un test del sudor o electrolitos en sudor.

En pacientes con Fibrosis quística el prolapso rectal ocurre en 20 % de los niños de 6 meses a tres años.

La mayoría de las veces se produce en niños menores de cuatro años de edad, sobre todo en el primer año de la vida. Esto ocurre más frecuentemente en niños pequeños porque el recto es más vertical y está muy bajo en relación a otros órganos de la pelvis, también porque el colon sigmoideo es más móvil, la falta de soporte del piso de la pelvis y del elevador del ano.

Estos factores se corrigen con el crecimiento y por eso después de esa edad se produce menos frecuentemente. Luego vuelve a ser frecuente en los ancianos.

Los factores que favorecen el prolapso rectal son el aumento de la presión intra-abdominal, las diarreas infecciosas, las parasitosis, las cirugías previas de la zona ano-rectal, la constipación, la malabsorción y la desnutrición etc.…

En fibrosis quística tanto la dosis insuficiente de enzimas con persistencia de la mal absorción, como la dosis excesiva y estreñimiento consiguiente pueden favorecer el prolapso rectal. También puede ser favorecido por accesos de tos.

Cuando el niño esta estreñido y hace excesivo esfuerzo para defecar o se lo está entrenando para dejar los pañales y permanece mucho tiempo en cuclillas con las piernas flexionadas pueden ser factores que lo favorecen.

La mayoría de los prolapsos rectales se reducen solos. Si no ocurre la reducción espontanea el recto debe ser reducido manualmente porque puede ulcerarse y edematizarse incluso ocasionarse necrosis por isquemia lo cual es raro pero puede ocurrir si no es reducido.

¿Como se presenta el prolapso rectal?

Se lo ve como una masa rojiza que sale desde el ano, generalmente después de ir al baño, puede sangrar ligeramente ya que la mucosa del intestino queda expuesta y es muy delicada. ver Foto

Tratamiento:
Es necesario devolver la mucosa rectal a su sitio manualmente. Se utiliza una compresa suave, húmeda y tibia para aplicar presión ligera a la masa para empujarla hacia adentro a través del orificio anal. Se puede tomar la mucosa del intestino entre las yemas de los dedos y empujarla hacia el orificio.

La cirugía para reparar este problema en fibrosis quística no es necesaria solo en casos excepcionales cuando se produce isquemia de la mucosa o el prolapso no puede ser reducido sedando al niño y con maniobras manuales.

En fibrosis quística el prolapso rectal puede ser recurrente, hay que solucionar los problemas de base con adecuada dosis de enzimas, si el niño o joven esta estreñido aumentar la fibra de la dieta y los líquidos, administrar ablandadores de la materia fecal como poly ethyleneglycol (Nulytely, Contumax) o lactulosa (Lactulax).

Es importante que los padres aprendan a reducir el recto prolapsado apenas la salida se produce, los niños mas grandecitos suelen aprender a reducirlo ellos mismos.

Fuentes:
Cystic fibrosis, Medical care- Orenstein D, Rosenstein B, Stern R
http://emedicine.medscape.com

Neumotórax

Es una complicación que puede verse en personas con Fibrosis quística y también en otras enfermedades como:

•En el Asma Bronquial
•En el EPOC
•Traumatismos
•Tuberculosis
•Espontaneo en personas altas y delgadas.

•Como complicación de punción subclavia para colocar una vía venosa central (en Fibrosis Quística como en otras enfermedades respiratorias crónicas se debe evitar utilizar esta vía de acceso venoso, ya que el pulmón con aire atrapado es más fácil de romper)
•Como complicación de una punción pleural.
•Como complicación de una punción para drenar liquido del pulmón.
•En el enfisema pulmonar.

•Como complicación de la Práctica de Buceo en personas con problemas respiratorios crónicos como FQ.

¿Cómo se produce el neumotórax?

En los bronquiolos (que son los conductos pequeños del pulmón por donde pasa el aire) el moco que se acumula disminuye el paso de aire, el aire puede pasar desde afuera hacia los pequeños sacos de aire (alvéolos) ayudado por la acción de los músculos inspiratorios, pero debido al moco no puede salir bien durante la espiración.
Este problema se repite en todas las respiraciones y el saquito alveolar se llena y se va inflando cada vez más casi hasta estallar. La pared que divide un alveolo de otro desaparece y al unirse una saco alveolar con otro forma burbujas o Bulas.

La pared de esas bulas se vuelve cada vez más delgada por la presión. Llegado este punto con esas bulas con paredes muy finitas, cualquier aumento de presión (como por ejemplo toser fuerte) las puede romper.


Si la Bula se rompe, el aire que se libera al romperse, escapa hacia la cavidad pleural que es el espacio que está entre el pulmón y las costillas. Con cada respiración se va escapando más aire.
Ese aire que se va acumulando en la cavidad pleural comprime (aprieta) al pulmón y ocasiona que la persona sienta falta de aire. Otro problema que puede producir el aire libre en la cavidad es que puede desplazar el corazón y los vasos, arterias, y esto puede traer problemas circulatorios que empeoran el problema.

Síntomas de Neumotórax
•Dolor de pecho
•Falta de aire
•Pulso rápido o taquicardia
•Disminución de la presión arterial
•Falta de oxigeno o hipoxemia
•Cianosis (color azulado en piel, uñas y labios)

Diagnóstico:
Por los síntomas y la radiografía de tórax.

Tratamiento:

El Neumotórax es una complicación que requiere una atención médica rápida, según el tamaño que el neumotórax tenga.
Los neumotórax pequeños no necesitan más que reposo y oxigeno al 100 % y eso basta para que se resuelvan, los neumotórax mas grandes necesitan drenaje con sonda.
El aire debe ser sacado del tórax con una sonda y lograr que el pulmón se expanda nuevamente. A veces esto solo basta para que la zona que se rompió se cure y selle.

Desafortunadamente si el pulmón está muy dañado, no cura fácilmente. El consenso Europeo de Fibrosis Quística, para pacientes con este problema que tienen un neumotórax dice que si la perdida de aire no desaparece a los 5 días se debe resolver con cirugía.
La duda en cuanto a la intervención quirúrgica, es si después no va a traer problemas si la persona necesita a futuro un trasplante de pulmón.

Hecho curiosos del neumotórax

•Es bastante común que el neumotórax se repita dentro de los 6 meses que siguen a la primera vez.
•Mucho casos se presentan entre los 6 y 15 años, y está relacionado a una falta de apego y cumplimiento con los tratamiento indicados.
•Se ve más comúnmente con enfermedad pulmonar avanzada.
•Se ve en pacientes que en la pletismografía (es parte de la función pulmonar, es una prueba en la que se miden los volúmenes pulmonares, y el atrapamiento de aire en el pulmón) tienen mucho volumen residual y mucho aire atrapado.

Para los casos de Neumotórax recurrentes se puede hacer Pleurodesis, esto consiste en sellar o bloquear el espacio pleural con alguna sustancia (talco por ejemplo) que causa una irritación pleural que hace que bloquee la pérdida de aire.

A veces esta es la única solución para evitar recurrencias, pero a veces la fibrosis es demasiado importante y puede entorpecer la cirugía en caso de un trasplante de pulmón posterior. Actualmente el tener antecedentes de Pleurodesis ya no es contraindicación absoluta para el trasplante.

vitamina D y Osteoporosis

Reporte de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística

Orlando, Octubre 23-25 2008

Niveles de Vitamina D en FQ: a menudo son bajos

Casi la mitad de los pacientes con FQ tiene niveles bajos de vitamina D de acuerdo a un estudio de 112 pacientes en el Centro de atención de Salt Lake City (Zobell y col Abstract 656 Pediatric Pulmonology 2008; suppl 31:440), a pesar de recibir suplementacion.

El promedio de edad en este grupo fue de 8 años, El 11 % tenían niveles muy bajos, y el 37 % tenían niveles insuficientes. Después de detectar estos niveles reducidos se les indicó a los pacientes aumentar su ingesta de frutas y verduras, tomar más suplemento y/o aumentar la exposición al sol.

Dos años después sus valores habían mejorado.



Otro estudio examino los efectos de la suplementacion con Vit D2 (ergocalciferol 50.000 UI/día durante 28 días) en 141 pacientes con deficiencia de Vit D (Green y col Pediatric Pulmonol 2008, suppl 31:436-437) El tratamiento fue exitoso en el 66 % de los pacientes. 27 de esos pacientes fueron evaluados a los 6 meses y posteriormente y se observo que los niveles que se habían logrado con ese tratamiento de 28 días fueron cayendo en el seguimiento.

En otros trabajos se reportaron similares resultado en cuanto a la deficiencia y la duración de los efectos de la suplementacion. Los estudios fueron más probablemente normales en primavera y verano por la mayor exposición al sol.

En otro estudio efectuado en el Hospital de niños de Filadelfia encontró que el 90 % de los niños eran deficientes en vitamina D a pesar de la suplementación de rutina con 800 UI /día de vit. D.

El Doctor Wilcox Pearce comenta que todos los estudios han reportado siempre la deficiencia de Vitamina D como algo común en FQ. Dado los diversos roles que juega la vitamina D sobre todo, en la salud de los huesos, el lograr un nivel adecuado seria importante. Esto uno podría pensar que se consiguiera con suplementacion, pero los estudios han demostrado que no siempre se logra..

Quizás es que la dosis considerada adecuada hasta ahora, no es suficiente, quizás se requieran dosis mas elevadas o diferentes metabolitos d e la vit D, habrá que individualizar los tratamientos, basándose en los niveles de Vit D alcanzados en sangre. Este tema es particularmente importante para pacientes situados en latitudes mas extremas tanto norte como sur.


Creo que es un tema al que le debemos dar seguimiento para ver si aparecen al respecto nuevas recomendaciones, mientras tanto usar los suplementos hasta ahora recomendados tanto de Vit D, calcio y vit. K, tratar de aumentar el consumos de alimentos ricos en vitamina D (leche fortificada, mantequilla, quesos, margarina, pescados, cereales fortificados) y permitir a los niños y jóvenes estar al aire libre y expuestos al sol a fin de activar y producir la vitamina D, se recomienda que se expongan a la luz solar 10 a 15 minutos tres veces a la semana y hacer ejercicio el cual favorece la adecuada osificación de los huesos.
Todo esto tiene por finalidad prevenir la osteoporosis y osteopenia.



En los pacientes adolescentes y adultos jóvenes se debería efectuar densitometría ósea para conocer el estado de los huesos y detectar la presencia de osteoporosis.
Se sugiere su realización en todos los adultos mayores de 18 años y en niños mayores de 8 años ante la presencia de malnutrición, afectación pulmonar severa, uso prolongado de corticoides, retraso del desarrollo puberal o historia de fracturas.
La osteoporosis es una condición caracterizada por pérdida progresiva de la densidad
ósea, adelgazamiento del tejido óseo y mayor tendencia a las fracturas

El compromiso hepático en FQ

El compromiso de Hígado y vías biliares en FQ puede incluir un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La causa de la enfermedad hepática es pobremente conocida aunque se especula que la acumulación de secreción hiperviscosa en la vía biliar causa inflamación y daño de las células del hígado estimulando la fibrosis. (Diwakar y col. Pediatr Respir Rev 2001; 2:340-349.
La enfermedad del hígado suele ser detectada durante la infancia y adolescencia, con un pico en los 7 años y la pubertad.
En otro estudio el 50 % de los niños tuvieron pruebas de función hepática anormales en la infancia (laboratorio alterado, aumento de transaminasas) aunque algunos pacientes se normalizaron mas adelante. Enfermedad hepática más severa se desarrolló en la pubertad. (Lindblad y col Hepatology 1999:1151-1158)

¿Como detectamos la enfermedad hepática?

•Examen clínico: No sirve para cuando la enfermedad recién empieza o es mínima., pero el examen de abdomen y la palpación del hígado se debe realizar periódicamente.

•Pruebas o test de Función hepática:( Transaminasas gamaglutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina) las enzimas del hígado pueden ser normales o solo elevarse transitoriamente, deben hacerse en forma seriada. La frecuencia recomendada para efectuar las pruebas de Función hepática es de una vez por año.

•Ultrasonido de abdomen: No es sensible para enfermedad leve, excepto en el caso de litiasis vesicular, pero si permite evaluar la severidad del problema hepático y los cambios en el tiempo. La frecuencia recomendada al igual que los test de función hepática es una vez al año.

•Centello grafía hepática: sensible y específica para enfermedad hepática temprana pero requiere mayor investigación y evaluación de los resultados obtenidos.

•Biopsia hepática: Es un procedimiento invasivo, No recomendable en enfermedad leve porque la biopsia puede caer en una zona sin lesión, ya que la enfermedad no es generalizada sino en pequeñas zonas del hígado o sea focales.

•El ácido Urso Deoxicólico se ha demostrado que mejora los parámetros bioquímicos de la enfermedad hepática (es decir las transaminasas elevadas por ejemplo) y también mejora el resultado de la biopsia. Este Acido aumenta la excreción de bilis y tiene un efecto de protección sobre las células del hígado.

Parece ser que la suplementacion con Colina también ayudaría a controlar la enfermedad hepática aunque se necesitan más estudios.



Presentación clínica de la enfermedad hepática:
•Ictericia persistente en el recién nacido
•Colestasis neonatal semejando Atresia de vías biliares.
•Alteración de las pruebas de función hepática: aumento de las transaminasas.
•Hígado graso.
•Litiasis vesicular o colelititasis
•Cirrosis biliar focal primero y luego multilobular.
•Micro vesícula
•hepatomegalia


Traducido de http://cfnn.protected.ca