Saltar a la cuerda es un buen ejercicio en fibrosis quistica

Novedades de la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014: Nuevo Medicamento

Medicamento derivado de Algas Marinas de Noruega

Una nueva esperanza para los pacientes con fibrosis quística está en un  medicamento  derivado de algas marinas de Noruega

El ingrediente activo es un azúcar encontrado en las algas marinas de Noruega que ayuda a descomponer o digerir el moco que caracteriza a FQ.

El ingrediente activo en el nuevo tratamiento es un tipo altamente purificada de alginato, un carbohidrato que se encuentra en las paredes de las algas de mar.

Las investigaciones sugieren que ayuda a descomponer  o digerir el moco espeso y pegajoso que caracteriza a la fibrosis quística (FQ) y predispone a ls infecciones bacterianas graves que son las que acortan la vida de los pacientes.

El alginato se utiliza ya en  remedios contra la acidez como Gaviscon, y como espesante de algunos alimentos.

El nuevo fármaco, OligoG, se inhala en una manera similar a algunos medicamentos para el asma. Un estudio británico  que se llevó a cabo con este medicamento en 26 pacientes con FQ se encontró que era seguro y no causó efectos secundarios. Se necesitan más estudios ya que está en etapa de investigación, pero si resulta positivo  podría estar disponible dentro de tres años.

"Este descubrimiento da esperanza a los miles de familias desesperadas por un tratamiento eficaz para la FQ", dice Ed Owen, director ejecutivo del  Cystic Fibrosis Trust del Reino Unido. "La esperanza de vida ha mejorado en los últimos años, pero es inaceptable que la mitad de los pacientes aún no verá su cumpleaños número 40. '

La investigación fue revelada la semana pasada por la Empresa  AlgiPharma, en la conferencia Europea de Fibrosis Quística Sociedad en Gotemburgo, Suecia. Se llevó a cabo en colaboración con  hospitales en el Reino Unido e Irlanda.

Más de 10.000 británicos viven con FQ, de los cuales 70 por ciento son adultos. En la actualidad, su esperanza de vida media es de 41 años, aunque hace 60 años, el 90 por ciento de los pacientes no sobrevivian más allá de los 10 años de  edad

Desde entonces, los avances en las drogas, la mejora en la atención y, más recientemente, el tamiz neonatal  rutinario en niños  han transformado la esperanza de vida.

  

La esperanza es que este medicamento reducirá el  daño a los pulmones y habrá menos infecciones. También podría significar una menor dependencia de los antibióticos, en una época donde las bacterias resistentes a los medicamentos son  una preocupación creciente.

OligoG es "un medicamento único y el primero que funciona de esta manera", dice Anna Ermund, investigador de la Universidad de Gothemburg involucrados en su desarrollo

Desde el éxito de Kalydeco ha habido una carrera por encontrar fármacos similares que resultarán eficaces en la mayoría de los enfermos. Hay seis posibles medicamentos actualmente en fase de prueba con los pacientes con FQ. 

Traducido de:

http://www.dailymail.co.uk/health/article-2657864/New-hope-cystic-fibrosis-medication-derived-Norwegian-seaweed.html

La tos en los niños: ¿Porqué mi hijo tose tanto?

La tos es uno de los síntomas más comunes de las enfermedades infantiles. Si bien la tos puede sonar  muy alarmante, generalmente, no es signo de una afección grave. 

De hecho, toser es un reflejo saludable e importante que ayuda a proteger las vías respiratorias  y eliminar flemas. 

Sin embargo, a veces, la tos de su hijo puede requerir  una visita al neumólogo.

No todas las toses suenan igual, no tienen la misma causa ni requieren los mismos cuidados. Vamos a ver los diferentes tipos de tos .

Una tos que asusta mucho a los papás es la tos de perro o perruna

Tos perruna

La tos perruna,  de foca o  laríngea, a pesar de lo alarmante que parece, no suele implicar 

gravedad. 

Este tipo de tos generalmente se debe a inflamación en la parte superior de las vías respiratorias. La mayor parte del tiempo, la tos perruna se debe a un crup, que es una inflamación en la laringe y tráquea.

Normalmente, el crup es consecuencia de una infección por virus, pero también puede ser causado por alergias o cambios en la temperatura durante  la noche.

 Los niños más pequeños  tienen vías respiratorias más pequeñas y, si se inflaman, dificultan la respiración. Los niños menores de 3 años corren un mayor riesgo de padecer crup debido a que sus vías respiratorias son muy angostas. 

Este tipo de tos puede comenzar repentinamente en medio de la noche. A menudo, un niño con crup también tendrá estridor, que es una respiración ruidosa y áspera  que tiene lugar durante la inspiración.

¿Cómo podemos aliviar esta tos?

A pesar de que no existe evidencia científica que justifique su uso, ha sido una medida terapéutica clásica, humidificar el ambiente bien como vapor caliente o nebulización  en el domicilio.  La aplicación de humedad en forma de aerosoles, vaporizadores o permaneciendo con  el niño en el cuarto de baño con los grifos del agua caliente abiertos se ha usado para evitar la desecación de las secreciones. Si pese a estas vaporizaciones no cede  o empeora consultar  al médico.

Cuándo preocuparnos

La laringitis dura entre tres y cinco días. Si la tos perdura, va acompañada de fiebre  o afectación del estado general, debemos llevar al niño al médico cuanto antes.

Tos seca o irritativa

El niño tiene muchos mocos en la nariz, quizá también fiebre, y una tos seca, irritativa, ronca... Esta tos y los síntomas que la acompañan pueden mantenerse sin cambios durante  una semana.

La mayoría de las veces la tos seca es parte de un catarro y está provocada por la inflamación de la faringe. Aunque sea llamativa, si va acompañada de muchos mocos y fiebre  leve que mejora en dos o tres días, no suele ser preocupante.

Como tratar la tos seca

Si al niño le duele mucho la garganta al toser, es posible que el doctor le  prescriba un  anti-inflamatorio. Tanto el resfriado como la gripe se curan solos, sin necesidad de medicación, con reposo y tranquilidad si el niño está decaído. La tos desaparecerá sola en unos días.

(sigue en post II)

Fuente: Centro de Prevención y Rehabilitación de Enfermedades Pulmonares Crónicas

             TEL: 81  83482018

Fibrosis quística: Alfa dornasa vs solución salina hipertónica :¿Cual de los debe ser indicado primero?

Debate en la conferencia Norteamericana de Fibrosis quística 2013:

El Dr. Ran Anbar , Syracuse, NY   estuvo a favor del uso en primer lugar de Alfa Dornasa (Pulmozyme). Señaló que en el Estudio Epidemiológico de FQ , Alfa dornasa se asoció con una menor tasa de deterioro de la función pulmonar ( Konstan et al Pulmonol Pediatr 2011 ; . 46:545-553), con  una disminución de las  recaídas infecciosas pulmonares ( Fuchs et al . N Engl J Med 1994 ; 331:637-642) , y  con una mejor  supervivencia ( Sawicki et al Pediatr Pulmonol 2012 ; . 47:44-52 ) .

Los pacientes más jóvenes asintomáticos,  o con enfermedad pulmonar leve con frecuencia tienen  alteración  funcional  pulmonar  significativa ( Sly et al N Engl J Med 2013 ; . 368:1963-1970 ) y están en riesgo de una rápida disminución de la función pulmonar ( Konstan et al. J Pediatr 2007 ; 151:134-139 ) . El tratamiento preventivo  con Alfa dornasa  se justifica para preservar la función pulmonar.

La Dra. Margaret Rosenfeld ,  de Seattle, argumentó que la solución salina hipertónica debe ser el primer medicamento que se usa en la FQ (NACF 2013 ; abstract S12.3 ) . Afirmó que el tratamiento rehidrata el líquido periciliar de las vías respiratorias , promueve el aclaramiento mucociliar , reduce el número de reacaídas infecciosas ( Elkins et al N Engl J Med 2006 ; . 354:229-240 ; . Donaldson et al N Engl J Med 354:241-250).

En el estudio infantil de solución hipertónica  (llamado ISIS) , no hubo ventajas con respecto a las exacerbaciones pulmonares o síntomas respiratorios con solución salina hipertónica en comparación con los controles en pacientes menores de seis años.

Dra. Rosenfeld reconoció que la solución salina hipertónica no se puede recomendar de forma rutinaria en todos los  niños con FQ. Sin embargo, estudios futuros podrían proporcionar la evidencia necesaria para apoyar un uso más generalizado en los pacientes más jóvenes con FQ.

Traducido de cysticfibrosisnews.com

Identificación del péptido inhibidor del canal del Sodio: una probable estrategia para FQ

Los científicos han descubierto una nueva estrategia que podría ayudar a la gente con fibrosis quística y enfermedad pulmonar obstructiva crónica para eliminar el moco espeso y pegajoso que tapona los pulmones y provoca infecciones potencialmente mortales. En un nuevo informe en The FASEB Journal, los investigadores muestran que la "SPLUNC1" puede ser capaz de ayudar a diluir la mucosidad espesa, al afectar el canal de sodio epitelial (ENaC). No sólo esta investigación tiene implicaciones para la fibrosis quística y la EPOC, sino que también mejora la comprensión de la hipertensión arterial.

"Esperamos que este estudio allanará el camino para una nueva clase de inhibidores de los canales basados en péptidos que pueden ayudar a revertir la deshidratación del moco visto en la fibrosis quística y la EPOC", dijo Robert Tarran, Ph.D., de la Universidad de Carolina del Norte en Chapel Hill. "Esto podría ayudar a restaurar la hidratación del moco y poner en marcha la capacidad del pulmón para eliminar los agentes patógenos no deseados."
Esta investigación sugiere que SPLUNC1, un inhibidor de los canales de sodio epitelial, y sus derivados sintéticos pueden aumentar los niveles de líquidos y las tasas de remoción de moco, lo que permite una mejor limpieza de patógenos en los pulmones.

También encontraron que la actividad de los Canales de sodio se vió afectada por más de 24 horas en los cultivos celulares lo que sugiere que este péptido puede ser terapéuticamente beneficioso para el tratamiento de pacientes con fibrosis quística que tienen muy poco líquido en la capa periciliar d pulmonar .


"La respiración es algo que la gente sana dan por sentado." , dijo Gerald Weissmann, MD, redactor en jefe de The FASEB Journal. "Sin embargo, las personas con fibrosis quística o con EPOC batallan en cada respiración, porque el moco pegajoso bloquea sus vías respiratorias. Esta investigación debería dar a los científicos una nueva forma de limpiar el pulmón en las personas con fibrosis quística y la EPOC."

http://www.fasebj.org/content/early/2012/07/13/fj.12-207431

Fibrosis quística: ¡Mi hijo no se quiere hacer la terapia Respiratoria!!!!

Cada vez se hace más complicado hacerle las terapias a su hijo? No puede lograr que el niño haga las terapias y nebulizaciones contento, siempre acaba llorando y ud. Enojada/o?
Trucos y consejos de otros padres pueden ayudar, Aquí están:

*Hacemos la terapia de percusión mientras escuchamos canciones infantiles y sus canciones favoritas. Ponemos las canciones en un CD y cantamos mientras que mantenemos el ritmo. - Ryan, padre de un niño de 2 años de edad con fibrosis quística.

* Al principio, mi hija lloraba durante la Terapia. Pero ahora, con el golpeteo rítmico se calma y con frecuencia no puede dormirse sin una sesión de terapia. Ahora la terapia se hace más fácil. - Vince, padre de una niña 18 meses de edad con FQ.



* La terapia respiratoria es una experiencia de unión para los padres y los niños. Si bien puede parecer una batalla diaria, le traerá más y más beneficio a su hijo. Estoy seguro de que es un factor que ha hecho que mi hija y yo tengamos una excelente relación hoy en día. - Chris, la mamá de una mujer de 30 años de edad con FQ.



* Es normal que sus brazos se cansen cuando empiece a hacer terapia Usted puede evitar algo de la fatiga al disminuir el movimiento del brazo y hacer más movimiento con la muñeca. Así se hace el tratamiento mucho más fácil! - Amber, la mamá de una niña de 15 meses de edad.

* Comienzo acariciando la espalda de mi hija mientras viajamos en el coche, o aún caminando por la calle, cuando esta tirada en el sofá, lo que sea. Y luego le hago la terapia. - María, madre de un niño de 2 años de edad.


* El tiempo de tratamiento es el único momento del día en que permitimos que nuestro hijo vea la televisión. Para él, parece que es una recompensa por hacer sus tratamientos. Ponemos su programa favorito o su película favorita. Esto le ayuda a quedarse quieto y lo mantiene distraído mientras realiza su tratamiento. - Kate, mamá de un niño de 2,5 años de edad.

* Al principio, usar el chaleco puede ser abrumador, es algo desconocido. Puede haber algunas lágrimas. Introducir el chaleco durante cortos períodos de tiempo .Con el tiempo, se acostumbrará a él! - Claire, la madre de una niña 3 años de edad.



* Mi hija se sentía incómoda cuando empezamos con el chaleco. Hemos hecho que sea divertido y la mantuvo distraída animándola a hablar y hacer ruidos para escuchar cómo afecta la vibración a su voz. Esto siempre la hace reír y el chaleco se ha convertido en un "juguete" no una máquina. - Allison, madre de niña de 3 años de edad

* Convertimos la terapia en un juego. Vamos a contar cuánto tiempo se puede inhalar! o el número de respiraciones, o nos vamos a poner una máscara ( nebulizador o máscara PEP) y fingimos que estamos haciendo snorkeling o buceo. - Adán, padre de un niño 18 meses de edad.

* Elegimos el tiempo de nuestros tratamientos respiratorios. Esperamos hasta que nuestro hijo tenga sueño, pero no hasta el punto de estar de mal humor. Nos aseguramos de que esté cambiado y feliz. Se necesita un poco de práctica para obtener el momento justo, pero usted conoce el estado de ánimo de su bebé - Courtnie, madre de 2 años de edad con FQ


*He intentado varios métodos diferentes para asegurar la máscara en el rostro de mi hija. Algunos días la cinta elástica alrededor de la cabeza hace el truco. Otros, la sostengo con la mano. Pero es importante saber que habrá momentos en que usted va a ver un poco de niebla escapar de la máscara. Hazlo lo mejor que puedas! - Sara, la mamá de un bebé de 10 meses de edad

*Inicie el proceso con diversión y amor, cantar, leer un libro, jugar con un juguete de bebé. Crear un ambiente tranquilo y una agradable rutina, tal como lo hace antes de acostarlo. Trátelo con suavidad. Si está bien el niño y sin síntomas platique con su médico la idea de comenzar con tratamientos cortos con la máscara del nebulizador bien colocada e ir aumentando cada día hasta lograr completar el tratamiento. - Lisa, la madre de dos niños con fibrosis quística.



* Hemos encontrado el truco para hacer la terapia y está en mantener a nuestra hija con actividades entretenidas y diferentes cada pocos minutos. Siempre tengo una cesta de juguetes al lado de nosotros para que pueda cambiar sus juguetes cuando ella comienza a perder interés. - Jessica, la madre de una niña de 1 año de edad


* Lo más importante que un padre puede hacer, es comenzar temprano! Establecer que hacer los tratamientos, tomar sus enzimas, y sus medicamentos es como cepillarse los dientes o ducharse. Es necesario que se establezca como parte de la vida cotidiana. Pero así como hay momentos en que su hijo no quiere hacer su cama, habrá momentos en que no quiere hacer los tratamientos, pero esto no es negociable, Tiene que hacerlo. - Ronnie 32 años con fibrosis quística.

Traducido de http://www.cysticlife.org

Nuevas terapias inhaladas en Fibrosis quistica

Entrevista realizada al Dr. Donaldson de la Universidad de North Carolina- Chapel-Hill para eCystic fibrosis Review -Podcast

En esta entrevista el Dr. Donaldson comentó que aún pacientes con FQ pequeños, con crecimiento normal, pulmones limpios a la auscultación y cultivos negativos para Pseudomonas Aeruginosa deben realizar tratamiento inhalados y terapias para prevenir el daño pulmonar.

Se le preguntó cuales serian los nuevos medicamentos para este grupo de pequeños pacientitos.

El Dr Donaldson comentó acerca del uso de ibuprofeno vía oral en estos pequeños pacientes para frenar la declinación de la función pulmonar.

Otro tratamiento que puede ser utilizado en infantes y niños pequeños es la solución hipertónica..
Se esta llevando a cabo un protocolo de esta solución en niños pequeños cuyos resultados no están disponibles todavía.

El Dr Donaldson comentó también que los tratamientos para este grupo de pacientes, no colonizados todavía y sin síntomas son aquellos que están dirigidos a solucionar la patogénesis de la enfermedad pulmonar.

Se piensa que en FQ el pulmón se daña debido a que las secreciones de las vías aéreas se vuelven deshidratadas y se espesan y por lo tanto cuesta eliminarlas. Estas secreciones espesas, retenidas, desarrollan infección e inflamación.

Otra terapia que tiene un mecanismo similar a la solucion hipertónica es el Manitol en polvo seco. El Manitol es un agente osmótico, que atrae agua a la vía aérea y ayuda a hidratar las secreciones, mejorando la limpieza y eliminación de las flemas.

Pero este medicamento al venir en polvo seco, es difícil de administrar con la tecnología actual a niños pequeños.

Todas estas terapias que hidratan las secreciones y mejoran la eliminacion de moco en niños pequeños pueden ayudar a conservar una buena función pulmonar.

En este momento somos afortunados comento el DR, ya que están en investigación varios medicamentos potencialmente benficiosos como por ejemplo aquellos que van a actuar directamente sobre el CFTR y que tienen la ventaja que son vía oral como el Vertex 770 cuyos resultados fueron recientemente publicados y que actúa especificamente sobre la mutación G551D.

De la misma compañia esta en investigación un compuesto que actúa sobre el CFTR en la mutación mas común,la Delta F508. Esperamos ansiosamente los resultados de este nuevo compuesto.

Como conclusión de esta plática queda claro que la terapia de limpieza de la vía aerea sigue siendo un pilar importantísimo aún en aquellos pacientes que parecen no tener problemas respriaatorios para mantener la función pulmonar dentro de límites normales.

http://www.ecysticfibrosisreview.org

¿Qué es una Atelectasia y porqué se produce?

Atelectasia se refiere al colapso de una parte del pulmón. Puede afectar un segmento, un lóbulo o incluso el pulmón entero. Se puede producir a cualquier edad pero es más frecuente en niños pequeños. Dependiendo del tamaño de la atelectasia puede producir Hipoxemia (es decir disminución de la oxigenación de la sangre) debido a que la sangre que pasa por esa zona sin ventilación no se oxigena.

¿Porque se producen las atelectasias?

1-Puede ser porque la vía aérea pueden estar obstruida por dentro: Ejemplo por tapones de moco, cuerpos extraños..
2- Las vías aéreas puede estar comprimida por fuera: ejemplo por ganglios aumentados de tamaño.
3- El tejido pulmonar puede estar comprimido. por ejemplo cuando hay liquido o derrame pleural
4 Los Alvéolos pueden llenarse incompletamente y favorecer el colapso. Como ocurre en niños con enfermedad neuromuscular

Debido a que el orificio de entrada al lóbulo medio derecho es el más estrecho de todos los orificios lobulares y está rodeado de tejido linfoide, es el lóbulo que más comúnmente puede tener atelectasia. Esto se conoce como síndrome del lóbulo medio.

De todas las causas de atelectasia la más común es por obstrucción y el asma es la enfermedad subyacente que más predispone a Atelectasia.

Otras causas incluyen la bronquiolitis, la broncoaspiración de cuerpos extraños, la tuberculosis, el reflujo gastroesofágico y la fibrosis quística, entre otras.

Los niños menores de 10 años no tienen tan desarrollados los canales interalveolares o poros de Kohn, por ellos cuando sus vías respiratorias se obstruyen, son más propensos a desarrollar atelectasia que los niños mayores que ya han desarrollado las comunicaciones. o poros de Kohn.


Si el niño con atelectasia tiene fibrosis quística, la terapia con antibióticos está indicada en combinación con fisioterapia respiratoria y drenaje postural.
La nebulización de DNAsa, (Pulmozyme NR) puede ayudar a eliminar las secreciones más rápidamente.
La fisioterapia respiratoria en pacientes con atelectasia tiene como objetivo lograr la re-expansión de la zona colapsada.

Dentro de los tratamientos se incluye:

- Drenaje Postural: Consiste en colocar al paciente en una posición que permite que el segmento torácico en donde se encuentra el tapón mucoso, este vertical, es decir, que la gravedad nos ayude para que las secreciones drenen.
Cada posición requiere por lo menos 20 minutos
Existe una posición que facilita el drenado de cada lóbulo, el terapista respiratorio es quien puede ayudarnos a elegir la posición más adecuada para drenar el lóbulo que tenemos atelectasiado.

Vibraciones: La vibración torácica, al igual que la percusión, se emplea combinada con el drenaje postural.

Clapping: La técnica de la percusión consiste en dar “golpes”rítmicos con las manos ahuecadas sobre el segmento pulmonar afectado.

Tos controlada: Sirve para desprender y expulsar las secreciones bronquiales y para aumentar la expansión pulmonar

Presión Espiratoria Positiva (PEP): En este caso se respira contra una resistencia, creando una presión espiratoria positiva que desprende la mucosidad y ayuda a la eliminación de las secreciones, abriendo zonas del pulmón poco ventiladas. Esto se logra con la válvula o mascara PEP y con el Flutter.

ESPIROMETRÍA INCENTIVADA (E.I): Esta técnica consiste en realizar inspiraciones lentas y profundas ejecutadas con el fin de prevenir o de tratar el síndrome restrictivo. Provoca un aumento de la presión trans-pulmonar con el fin de obtener la inspiración del mayor volumen de aire posible. La hiperinsuflación así obtenida tiene que asegurar la reapertura bronquial y permitir el reclutamiento de unidades alveolares atelectásicas
La inspiración debe ser lenta, máxima, profunda y va seguida de una pausa inspiratoria de alrededor de 3 o 4 segundos. Este modo ventilatorio es obligatorio si se quiere asegurar el llenado del mayor número de unidades pulmonares periféricas

Nuevos tratamientos inhalados en Fibrosis quistica

La enfermedad pulmonar es la causa principal de morbilidad y mortalidad en la fibrosis quística (FQ), y las terapias de inhalación, cuyo objetivo directo es el órgano afectado con mínima toxicidad sistémica, han sido durante mucho tiempo el pilar del tratamiento.
En la actualidad, estamos en medio de un emocionante explosión de nuevas terapias tanto inhaladas como orales que están destinadas a diferentes aspectos de la enfermedad pulmonar en FQ.
Nuevas terapias inhaladas son prometedoras contra la infección crónica de Pseudomonas aeruginosa y los procesos fisiológicos subyacentes que conducen a la eliminación del moco defectuoso.
Un gran avance en el tratamiento de la enfermedad pulmonar CF fue el desarrollo de la solución de tobramicina inhalada (TOBI ®, Novartis) como terapia de supresión para los pacientes con infección crónica por la PA.
Que tengamos nuevos antibióticos inhalados para el arsenal de tratamiento de patógenos en la FQ es claramente deseable.
Comentamos aquí dos artículos recientes que apoyan la seguridad y eficacia de un nuevo antibiótico, el aztreonam para inhalación (AZLI; Cayston ®, Gilead Sciences). Ambos estudios mostraron que AZLI ha mejorado significativamente los síntomas respiratorios, la función pulmonar, y ha reducido la cantidad de PA en el esputo durante los meses de tratamiento ( 1 a 18 meses)
Por lo general la mejoría de la función pulmonar y de los síntomas se observó con cada ciclo de tratamiento, incluso después de 18 meses (9 meses ciclos alternos) de uso.
La deficiencia principal de estos estudios, sin embargo, es la falta de un largo estudio comparativo entre AZLI y placebo (es decir, más de 28 días).
Aunque no hay señales de mayor problema en estos estudios, la falta de una comparación a largo plazo con el placebo nos impide comprobar la falta de eventos adversos relacionados con el tratamiento y el impacto que este antibiótico puede tener en la frecuencia de las exacerbaciones.

Otra de las nuevas terapias inhaladas, es el manitol en polvo seco para inhalación, un agente hiperosmótico, diseñado para mejorar la hidratación de las secreciones de las vías respiratorias y la tasa de aclaramiento mucociliar. Dos estudios relativamente pequeños informaron que el manitol mejoró FEV1 en 7% después de 2 a 12 semanas de uso, respectivamente. No hay otros efectos importantes en estos estudios
Curiosamente, el efecto del manitol sobre la función pulmonar se comparó con la DNasa (2,5 mg diarios) durante una segunda fase y arrojó un resultado muy similar.

Es importante destacar que ahora los datos de un gran estudio fase III están empezando a salir con manitol, que vuelve a confirmar una mejoría similar de la función pulmonar.
Llama la atención que en estos estudios no se evaluaron los efectos sobre la frecuencia de las exacerbaciones De igual manera hay que examinar la tolerabilidad del manitol en polvo seco.
En cada uno de los estudios revisados se realizaron pruebas de tolerancia antes de comenzar, y 20-25% de los evaluados se excluyeron debido a una caída aguda en el VEF1o a tos excesiva, o nausea.
Sin duda, es posible que estos cambios puedan haber sido transitorios y sin importancia clínica.
Otro nuevo medicamento inhalado es el Denufosol un P2Y2 agonista de los receptores que se ha demostrado que estimula la secreción de cloro a través de canales de cloruro No dependientes de CFTR.
Al igual que el manitol, el Denufosol pretende aumentar la hidratación de las vías respiratorias y mejorar el aclaramiento mucociliar. Se encontró un aumento pequeño pero significativo de la función pulmonar, en comparación con placebo, después de 28 días de dosificación.
En este estudio de fase III, 352 pacientes fueron asignados al azar a usar Denufosol o placebo, administrado tres veces al día durante 24 semanas.
Los pacientes reclutados eran relativamente jóvenes (edad media 14,5 años, el 80% de los participantes menores de 18 años de edad) y con enfermedad pulmonar leve (FEV1 93% del valor de referencia).
Una pequeña mejoría (45 ml), pero estadísticamente significativa en el FEV1 se observó al final del período de tratamiento (frente a placebo, p = 0,047).
Todos los pacientes, luego comenzaron el uso abierto de Denufosol durante otras 24 semanas, tiempo durante el cual continuó la mejoría de la función pulmonar (115 ml mejor en los pacientes que recibieron Denufosol durante 48 semanas)
Lamentablemente, no hubo diferencias en otros criterios de valoración, tales como frecuencia de las exacerbaciones pulmonares,
Se noto una tendencia interesante (p = 0,06) en los pacientes tratados a no perder la función pulmonar cuando tuvieron una exacerbación durante el estudio con Denufosol
Además, en los adolescentes (12-18 años, N = 123)., que a menudo muestran deterioro de la función pulmonar, Denufosol parece también reducir el deterioro de la misma (cambio en% la función pulmonar predicha -1,1% vs -4,1% en los grupos Denufosol y placebo, respectivamente, p= 0,055).
Esperamos ansiosamente, por lo tanto, los resultados de un segundo estudio de fase III que utiliza un período de tratamiento de 1 año y es controlado con placebo.

Dado que los pacientes que participaron están levemente afectados puede ser más difícil detectar mejoras en la frecuencia de las exacerbaciones y otros criterios de valoración clásica a menos que los estudios se lleven a cabo por más tiempo
La idea de que este agente puede prevenir la progresión de la enfermedad sin duda es emocionante
Ahora estamos entrando en una época en la que varios agentes relacionados con los mecanismos de acción pronto estará disponible, y nuestro reto será aprender qué medicamento es apropiado para un determinado paciente en un momento específico de su vida y esto trae una nueva esperanza para ellos.

traducido del comentario del Dr. S Donaldson MD para eCystic fibrosis Review

Denufosol en pacientes adolescentes con Fibrosis Quística

INFORME DE LA 33 ª CONFERENCIA EUROPEA CF, VALENCIA, ESPAÑA - 16 a 19 junio 2010 -

Denufosol es un P2Y (2) agonista que estimula la secreción de iones de cloruro en el epitelio de las vías respiratorias y que ha demostrado en un ensayo de fase II mejorar la función pulmonar. (Deterding et al. Am J Respir Crit Care Med 2007; 17: 362-369).

Un ensayo en fase III, TIGER-1 (transporte de iones para generar rehidratación epitelial), está en curso y los resultados preliminares fueron presentados en 2008 Denufosol. El ensayo cuenta con un período de 24 semanas doble ciego y una extensión de 24 semanas de etiqueta abierta.

Este medicamento se evaluó en un grupo de 123 adolescentes de 12 a 18 años, observándose una mejoría del 4 % a las 24 semanas, y del 8.8 % a las 48 semanas.
Cuando se evaluó a los pacientes con FEV1> 75 % se observó una mejoría neta en el FEV1 frente a placebo del 5,7 %. Al final de las 48 semanas la mejoría con Denofusol fue de 12 % .

El Dr. Ian Clifton comentó que Denufosol fue diseñado para mejorar la hidratación de las vías respiratorias y la depuración mucociliar a través de la estimulación de la secreción de iones de cloruro. Los ensayos de fase III están en curso y muestran una mejora en las medidas de la espirometría. El análisis de subgrupos del Tigre-1 los datos sugieren que la mejora de la función pulmonar fue mayor en pacientes con enfermedad más leve de pulmón.
Estas evaluaciones continuarán en el Estudio Tiger -2 que se anunció en noviembre de 2009.
TIGRE-2 (NCT0062561) examinará el efecto de Denufosol en personas con fibrosis quística y enfermedad pulmonar leve, como lo demuestra el FEV1> 75% del valor teórico en un período de 48 semanas. La medida de resultado primario de este ensayo será la función pulmonar, sin embargo, también examinará el efecto de otros factores importantes como la frecuencia de las exacerbaciones, el uso de antibióticos, la hospitalización y calidad de vida. Se espera que TIGER-2 informe los resultados preliminares a principios de 2011.
Traducido de http://www.cysticfibrosisnews.com

El significado de la tos en Fibrosis Quística

Toser significa el vaciado explosivo voluntario o involuntario de aire de las vías respiratorias y pulmones, eventualmente acompañado de la eliminación de flema o mucosidad.

Toser es un reflejo de protección de las vías respiratorias. Ese reflejo es provocado por cuerpos extraños, mocos o flema, por influencias térmicas (aire frio) gases (irritación química) que actúan sobre fibras de nervios que se encuentran en la capa de tejido (epitelio) que recubre las vías aéreas. La tos puede ser provocada también por inflamación aguda o crónica de la mucosa o por espasmo bronquial.

Después de inspirar profundamente se cierra la glotis, aumenta la presión en los pulmones y bronquios, por la tensión en los músculos de abdomen, tórax y espalda, se abre de repente la glotis y se produce una expiración o salida del aire explosiva.

Toser es el mecanismo más efectivo para limpiar las vías aéreas. Nos sirve para eliminar como dijimos mucosidad e incluso cuerpos extraños.

A veces la tos es “improductiva” y se produce por una irritación de la mucosa de las vías respiratorias, sin producción de moco.

Se le llama productiva cuando sale de los bronquios y transporta mucosidad. En fibrosis quística se puede presentar tanto la tos productiva con abundante flemas o mocos ( lo más común) pero también podemos tener tos seca, irritativa o improductiva.

¿Cuando decimos que la tos es efectiva?
La tos es efectiva cuando después de uno o dos golpes de tos sale la mucosidad.

La tos es inefectiva, o sea no nos sirve cuando se producen ataques de tos prolongada que no van acompañados de eliminación de moco.
Esta tos inefectiva es agotadora y debe ser frenada o evitada, practicando tos controlada o Huffing varias veces en el día para lograr sacar las flemas y de esa manera mantener limpias nuestras vías aéreas.

En muy común, sobre todo en las mujeres evitar toser y solo carraspear, también es muy común tragar las flemas lo cual tampoco es bueno ni correcto.

¿Cómo evitar esa tos inefectiva?

Toser demasiado pronto durante la terapia respiratoria, lleva a interrumpir el transporte de la mucosidad o también cuando se producen accesos de tos prolongados, por lo tanto se debería intentar aguantar un poco la tos.

Técnicas para aguantar la tos y lograr frenar la tos no efectiva:
•Tragar saliva
•Respirar olisqueando
•Aguantar la respiración.
•Primero respirar despacio y luego contener la respiración y luego seguir con respiraciones cortas.
•Utilizar respiración con labios fruncidos
•Acariciar o masajear la espalda.
•Beber caliente o frio.

Técnica de tos controlada
En cuanto la mucosidad es transportada hacia la laringe o parte superior de la tráquea, se debe toser contra los labios cerrados o poniendo la mano delante de la boca, también puede ser de ayuda toser dentro del Flutter o RC Cornet o mascara PEP.

Efectuar dos o tres golpes de tos seguidos y luego descansar.

Técnica de HUFF o Huffing
Con las vías respiratorias abiertas se hace una exhalación rápida de aire (huffing) para retirar la mucosidad.
Para ello se mete aire despacio y luego sigue una pausa de la entrada de aire y posteriormente una exhalación rápida de aire.
” Es como empañar cristales exhalando prolongadamente el aire con la boca abierta.”
Se deben practicar dos Huff y a continuación descansar con respiración tranquila.

fuente: Fisioterapia en Fibrosis Quística - Alemania Dic 1997 traducido por la Asociacion Valenciana de Fibrosis Quistica

La adherencia al tratamiento en fibrosis quística

Los tratamientos disponibles para fibrosis quística son el arma principal para minimizar la progresión de la enfermedad y requieren de la adherencia para un máximo beneficio. Un régimen diario típicamente incluye una combinación de terapia respiratoria, medicaciones orales, inhaladas y nebulizadas.
La esencia del tratamiento en FQ requiere de un compromiso con la terapia “de por vida”.
La adherencia o cumplimiento en una enfermedad crónica varía ampliamente entre un 30 y un 80 %. En un trabajo publicado en 1994 por Abbot se reporto un cumplimiento de 53 % de la terapia respiratoria, 75 % del ejercicio, 83 % de las enzimas y 46 % de las vitaminas.

Una escasa adherencia es común en la adolescencia, y es un verdadero desafío lograr incluir las terapias respiratorias y los múltiples tratamiento indicados que llevan tiempo.
Además el adolescente o joven habitualmente no percibe a corto plazo el beneficio y esto lo lleva muchas veces a resistirse a las terapias indicadas.

La adolescencia es una etapa turbulenta, todavía más difícil cuando además hay que lidiar con esta enfermedad.
Aquellos tratamientos más difíciles son los que mas a menudo se dejan de hacer.
En muchas ocasiones no cumplir los tratamientos indicados sobre todo terapia respiratoria y tratamientos inhalados da por resultado un aumento de las exacerbaciones o recaídas y una progresión más rápida de la enfermedad.
Pero a veces como la Fibrosis quística es una enfermedad crónica el deterioro pasa desapercibido tanto para le paciente como para su familia. Por ello la visita a la clínica especializada, los controles periódicos, las pruebas de función pulmonar son importantes armas para demostrar la importancia del cumplimiento.
Los factores que se asocian a mejor cumplimiento son la ayuda de la familia, el apoyo, el enseñarles técnicas de auto manejo, auto control, y trasmitirles optimismo.
Es también importante el apoyo psico emocional profesional en el equipo de salud.

Cuando el paciente no cumple los tratamientos indicados las causas pueden agruparse en dos grandes grupos:

1-Por desconocimiento ( incumplimiento no intencional)

2-Por resistencia ( incumplimiento intencional)

En un equipo multidisciplinario los profesionales pueden apoyar al paciente, y mejorar su conocimiento para lograr la mayor adherencia posible.

La familia puede solicitar al equipo tratante:

•información escrita, páginas Web, y formas innovativas de estar en contacto con el equipo de salud para mejorar la adherencia.

•Pedir opciones de tratamiento que mas se adapten al estilo de vida del paciente.

•Platicar con los profesionales del equipo acerca de como manejar la falta de adherencia o como mejorarla.

•Platicar con otros pacientes o familias y pedir tips.

Ademas se pueden establecer horarios para ciertos medicamentos que deben tomarse o nebulizrse, haciendo mas facil el recordarlo, como por ejemplo tomarlos con la cena o la comida etc..

Escribir la rutina en una pizarra ayuda a no pasar por alto alguna medicacion.
Invitamos a las personas que nos visitan a comentar sus propios tips y compartirlos.

Dispositivos auxiliares en la terapia Respiratoria -2° curso taller para pacientes y familiares

Sacando flemas del pulmon parte II

Como todos sabemos el lograr sacar las flemas del pulmón es fundamental, en pacientes pediátricos ya mas grandecitos o adolescentes a veces es difícil que quieran hacer la terapia por eso el poder combinar nebulización con el uso de aparatos de PEP oscilante como Acapella y RC Cornet es una buena alternativa a fin de disminuir los tiempos empleados.
Dado que nos han hecho varias preguntas acerca de la forma de unir estos dos tratamientos publicamos este post.

En ambos casos se usa una pieza en T entre el nebulizador y el dispositivo que en el caso del RC Cornet va colocado en paralelo con el vasito nebulizador Pari LC plus. En el caso del Acapella en lugar de usar la pieza bucal el tubo en T va colocado en la parte posterior del dispositivo.
Ambos dispositivos colocados con el vasito nebulizador pueden verse en la figura.

¿Cómo ayudar a sacar las flemas del pulmón?

Aparatos de terapia respiratoria con Presión Positiva espiratoria Oscilante

Estos dispositivos o aparatos son pequeños, portátiles, no son costosos, no requieren electricidad y ayudan a los pacientes con secreciones en las vías respiratorias a movilizarlas y sacarlas.

La máscara PEP y los aparatos de PEP oscilante trabajan en forma semejante, abriendo las vías respiratorias, con la ventaja adicional de estos últimos que usan la vibración para despegar y sacar el moco.

La vibración es creada por el flujo de aire que pasa alrededor de una bolita de acero o un imán o un tubo de goma dentro del dispositivo durante la exhalación. Esta vibración se transmite a la vía aérea.

Todos estos dispositivos generan una presión positiva durante la expiración y como dijimos además producen vibración.
Como un “plomero “ayuda a limpiar el drenaje bloqueado los dispositivos PEP ayudan a remover el moco y limpian la vía aérea.

La dificultad respiratoria puede ser debida a enfisema como se ve en el lado izquierdo del dibujo o debido a flema o moco retenido como vemos en el lado derecho del dibujo. Cualquiera sea el problema O a veces un poco de cada uno, los bronquios están más estrechos de lo normal y atrapan aire y flema dentro del pulmón.


Durante el tratamiento con estos dispositivos: se abre la vía aérea por la presión positiva y con la vibración se despega y remueve el moco o flema pegado y se facilita su eliminación. Al abrir la vía aérea y eliminar las flemas la respiración mejora.

Estos aparatos están indicados en:

•Fibrosis quística
•Atelectasias
•Bronquitis
•Bronquiectasias
•Asma
•EPOC
•Otros problemas respiratorios que tengan aumento de las secreciones en la vía aérea.

Algunas marcas o tipos de aparatos con PEP oscilante:

Flutter:
En un post anterior comentamos como se utiliza.

El Flutter es un auxiliar de la terapia respiratoria por la presión Positiva espiratoria que produce y por la vibración es de buena ayuda para niños grandecitos, adolescentes y adultos.
Es fácil de usar, como todos es portátil y duradero. La diferencia con los otros dos dispositivos que mencionamos a continuación es que no puede usarse en línea con el nebulizador, sino después de la nebulización.

Acapella

Es otro dispositivo de Presión Positiva Oscilante y también al igual que el Flutter ayuda a movilizar y sacar las flemas .Puede usarse estando sentado, acostado o parado.
Mejora el clearence de secreciones, abre la vía aérea, despega y moviliza las flemas desde el pulmón hacia el exterior.
Hay dos tipos diferenciados por color: el verde de flujo alto y el azul de flujo bajo, dependiendo de cada paciente en particular. A su vez en cada uno de ellos se puede ajustar el flujo y la resistencia a las necesidades particulares.
La ventaja del Acapella sobre el Flutter es que puede usarse en línea con el nebulizador para acortar los tiempos de tratamiento.

RC Cornet:
Es otro dispositivo PEP oscilante. Consta de un tubo plástico curvo que tiene en su interior una manguerita de goma que es la que vibra. Por lo demás trabaja igual que los aparatos que mencionamos antes.
También tiene la ventaja que puede usarse en línea con el nebulizador y acortar los tiempos sobre todo para los niños que van a la escuela, adolescentes y adultos ocupados.

Estos aparatos requieren coordinacion y cooperacion del paciente por lo que niños muy pequeños no suelen ser capaces de utilizarlos, en estos casos utilizamos el PEP de burbujas que describimos en un articulo anterior y por supuesto en todas las edades la terapia respiratoria clasica de Clapping y drenaje postural.

Tips del dia

"A menudo los niños no comprenden la importancia de hacer la terapia respiratoria,
primero porque a veces ellos no ven la diferencia. Yo les digo que es igual que
cepillarse los dientes.Nosotros nos cepillamos los dientes cada día y esto nos ayuda
a mantenerlos limpios y a que no nos salgan caries.

Esto es lo mismo en los pulmones, la terapia ayuda a que el pulmón se mantenga sano"

traducido de www.CF centers.com

Rhonda Yngsdal-Krenz MBA, RRT-NPS
Respiratory Care Supervisor
American Family Children's Hospital

Bubble PEP o Presión positiva expiratoria a través de burbujas

Bubble Pep o PEP de burbujas es un tratamiento que ayuda a los niños quienes tienen gran cantidad de secreciones, flemas o mocos en sus pulmones.

El PEP de burbujas puede ser usado por cualquier niño que tenga dificultad para sacar o limpiar la flema de sus pulmones, especialmente aquellos niños que tienen Fibrosis Quística. Durante el tratamiento el niño será motivado para soplar y hacer grandes burbujas, lo cual es útil y divertido!!!!.

¿Cómo trabaja el PEP de burbujas?

El niño es estimulado y motivado para soplar a través de un popote, tubito o pajita dentro del agua para hacer burbujas. Al soplar crea una presión positiva desde el tubito o popote hacia atras al pulmón y vía aérea, y eso favorece que se abra la vía aérea, luego el niño debe ser motivado para toser y limpiar el pulmón que es la parte más importante.

¿Cómo hacer el PEP de burbujas?

Utilizar una botella, biberón o incluso una caja de cartón de leche o jugo vacía y limpia. Poner en la botella o recipiente agua limpia hasta una altura de 10 centímetros de profundidad. Se le puede añadir colorante de los usados para alimentos y jabón líquido o lavavajillas o detergente.


Poner el tubo plástico, popote o pajita dentro del agua.

Se puede poner la botella dentro de un bol o plato.

¿Como hacer el tratamiento?

1-Pedirle al niño que respire hondo y luego sople a través del popote o tubito en el agua para crear burbujas, El aire que el niño saca debe durar el mayor tiempo posible, es decir que tiene que permanecer soplando sin tomar más aire lo mas que pueda, al hacer esto las burbujas salen por la parte superior de la botella.




2-Repetir esto 4 o 5 veces, que es un ciclo.

3-Pedir al niño que haga una expiración forzada o Huff y luego tosa para sacar la flema, Insistirle en que trate de sacar la flema afuera y de preferencia que no la trague.

Repetir el ciclo (pasos 1 a 3) 5 a 10 veces en total.

Una vez que terminamos recordar de lavar todo lo que usamos, secarlo bien, se puede seguir usando por al menos una semana, luego tratar de reemplazarlo.

¿Tiene algún riesgo usar el PEP de burbuja?

En general no hay problemas pero si el niño tuviera falta de aire o dolor al usar el PEP de burbuja, contactar a su doctor.

Tips para usar el PEP de burbujas
* El niño puede usarlo mientras toma un baño.
* Puede ser usado en niño pequeños.
* Es divertido y no se lo ve como tratamiento, pero favorece el limpiar las vias aereas.

Saltando en brincolín, trampolín o cama elástica

Un divertido y efectivo tratamiento para pacientes con FQ.

El tratamiento de fisioterapia diario en pacientes con FQ, acompañado de nebulizaciones y limpieza de secreciones lleva bastante tiempo, pero es sumamente necesario. Hay una variedad de técnicas de limpieza de vías aéreas, para mover y luego sacar el moco o flema del pulmón.
El tratamiento debe comenzar desde el momento que se hace el diagnóstico y no debe ser suspendido ni en vacaciones.

A los niños les gusta moverse, jugar, correr y saltar con sus hermanos y amigos, y aun solos. En esto no hay diferencia en niños con Fibrosis Quística.
Los papas deben ayudarlos a efectuar el tratamiento, sin que este consuma excesivo tiempo que les impida hace otras actividades también importantes.

Cada sesión de fisioterapia es un desafío, y si el niño llora y no colabora? Si logramos hacerlo pero no es efectivo para sacar las flemas? Como podemos aumentar la eficacia?

Este articulo es de una Fisioterapeuta Sueca Margareta Sahlberg: en el artículo publicado en la Newsletter de CF Worldwide de mayo 2008 Margareta hace un recuento de los trabajos donde se ha comparado la fisioterapia convencional con programas de ejercicio físico (Orenstein 1982, Zach1982, Blonquist 1987) Todos ellos vieron que la fisioterapia convencional puede ser reemplazada o apoyada según los casos por el ejercicio físico pero efectuado sobre una base regular.
En Noruega Stanghelle y col estudiaron los beneficios de ejercicio en brincolín durante 110 minutos por semana, durante 8 semanas en niños con FQ. Los test de función pulmonar mostraron mejoría en la capacidad vital forzada después del entrenamiento.
Basado en todos estos trabajos Margareta en Suecia decidió reemplazar la terapia convencional por el uso de Brincolin a fin de evitar la monotonía y hacer el programa más atractivo.

El programa completo de Margareta Sahlberg incluye: ejercicios para mover todas la articulaciones principalmente del tórax y brazos, ejercicios que fortalecen los músculos del tórax, sobre todo los que son accesorios de la respiración y por supuesto saltar en brincolin sumando durante el salto ejercicios de rotación o “aleteos” con los brazos.
A su vez el programa tiene minutos de descanso para sacar las flemas, y hacer exhalaciones forzadas con glotis abierta (como la espiración que hacemos en la espirometría) y tos controlada.
En el programa de Margareta se incluyen vistas al hogar para ver el entorno del niño, si en la casa hay escaleras que se pueden utilizar para hacer ejercicios y saltos en los primeros escalones usandolos como “step”, también se evalúa si hay espacio para usar soga para saltar O usar el brincolín.

Margareta usa un brincolin de 1,50 metros de diámetro, esto para evitar que niños pequeños se caigan fuera del brincolin: Niños más grandes pueden usar incluso brincolines más pequeños ya que tienen más coordinación y mejor balance corporal. El brincolin pequeño es más fácil de guardar en departamentos pequeños. ( incluso debajo de la cama)


En el programa sueco empiezan con el brincolin al año y medio de edad. Cada sesión empieza con la nebulización y luego saltar en brincolin 30 minutos si lo hace una vez al día, o en dos sesiones separadas de 15 minutos cada una. Al usar el brincolin hacen ejercicios con los brazos de aleteos incluso en brincolines grandes dan vueltas tipo maromas o vueltas carneros.
Siempre que el niño use el brincolin debe estar supervisado por un adulto para evitar accidentes.
Otro beneficio importante del uso del brincolin es que evita la osteoporosis o ayuda a prevenirla.

Traducido de Cystic Fibrosis Worldwide. Newsletter edición II Mayo 2008

Manitol o Bronquitol inhalado

Estas son las drogas que estan siendo investigadas para restaurar el liquido en la via aérea y de esa forma mejorar la limpieza de los bronquios. Como vemos entre ellas se encuentra el bronquitol o Manitol del que presentamos este trabajo.

Reporte de la Conferencia anual Europea de Fibrosis Quística
Praga – Rep. Checa – junio 2008

Manitol o Bronquitol inhalado – Resultados de estudio fase II

Un estudio australiano fase II reporto que el Manitol o Bronquitol inhalado, presentación en polvo seco significativamente mejora la función pulmonar comparado con placebo en pacientes con FQ.

39 pacientes con leve a moderada enfermedad pulmonar fueron elegidos para recibir o Manitol inhalado 420 mg, dos veces al día o Placebo por dos semanas. Luego los pacientes fueron cruzados, es decir que el que había recibido placebo ahora recibió manitol y viceversa. El promedio de mejoría en el VEF1 fue de 7 % con Manitol y 0.3 % con el placebo.

La mejoría en el FEF25-75 (que es el parámetro de la espirometría que ve los pequeños bronquios que son los que mas se afectan en FQ) fue del 15 % con el manitol. No se observaron efectos adversos.
El manitol es una agente osmotico que puede aumentar el clearence del moco bronquial, es decir puede facilitar la eliminación del moco.

Varios estudios están siendo llevados a cabo con Manitol inhalado. Un estudio fase IIa esta siendo realizado en Canadá y Argentina.

Otro estudio Fase III de manitol 400mg dos veces al día esta siendo efectuado en Inglaterra, Irlanda y Australia.

Comentario:

La limpieza de las vías aéreas es un componente importantísimo del cuidado de los pacientes FQ. Los agentes osmóticamente activos han mostrado ser útiles como el caso de la solución salina hipertónica. El Manitol, otro agente osmótico ha mostrado una pequeña pero significativa mejoría en el VEF1. En general el tratamiento ha sido bien tolerado, con la ventaja que es una presentación en polvo. Se necesita completar las fases de investigación sobre todo la utilización a largo plazo, incluyendo puntos como calidad de vida y frecuencia de las exacerbaciones.
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Citas de otros trabajos donde se utilizo Manitol:
(Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:1843-1848; Chest 2001;119:414-421; Respirology 2005;10:46-56) and asthma (Eur Respir J 1997;10:2449-2459; Respirology 2007;12:683-691).

FLUTTER

El flutter es un dispositivo para la limpieza de las vías aéreas, pequeño, fácil de usar y portátil.

Genera presión positiva espiratoria para personas que tengan enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tal como bronquitis crónica, fibrosis quistica, bronquiectasia u otra enfermedad que produzca excesiva cantidad de moco en los pulmones.
El flutter tiene una forma semejante a una pipa de fumar, con una pieza bucal de plástico en un extremo, y una cobertura perforada en otro extremo con una bolita de acero que descansa en un cono de plástico en su interior.
El Flutter puede ser usado por personas con buen control de su boca, que sean mayores de 4 o 5 años de edad.
Esta contraindicado en personas con neumotórax.

COMO USAR EL FLUTTER
Para usar el flutter hay que sentarse con la cabeza ligeramente inclinada hacia atrás
Cada sesión de flutter esta dividida en dos partes:
• Aflojar y soltar el moco
• Exhalar y remover o sacar el moco.

Aflojar la flema o moco:
1-Entrar lentamente el aire por la nariz, no una respiración profunda sino una respiración un poquito mas grande que lo normal.
2-Tratar de detener o aguantar la respiración por 2 o 3 segundos.
3-Colocar el la pieza bucal del flutter en la boca con el cuello del flutter horizontal al piso.
4-Mantener las mejillas firmes, sacar el aire rápido pero no forzado a través del flutter, solo un poquito mas rápido y fuerte que lo normal. Tu deberás sentir la vibración en tu vía aérea, despegando el moco desde la pared del bronquio.
5-Trata de no toser. Estamos buscando mover el moco desde las pequeñas vías aéreas a las mas grandes, haciendo la tos mas fácil, mas efectiva y menos cansada.
6-Repetir este ejercicio del 1 al cinco entre 5 y 10 veces.

Sacando la flema del pulmón:
1-Tomar una respiración profunda y lentamente a través de la nariz hasta que tus pulmones estén llenos.
2-Tratar de detener la respiración por 2 o3 segundos.
3-Colocarse el flutter en la boca. Mantener tus mejillas firmes y con el cuerpo del flutter horizontal, sacar el aire forzadamente hasta vaciar tus pulmones o que la bolita del flutter deje de moverse. Al hacer esto te puede dar deseos de toser.

Si no toses repites el ejercicio de los pasos 1 al 3.

4-Repetir el ejercicio para sacar flema una o dos veces.

Debes repetir todo el ejercicio: despegar la flema y sacarla hasta que no tengas mas moco para mover. Para evitar cansarte tu debes probablemente limitar la sesión de flutter a 15 o 20 minutos.
Una vez que te familiarices con el uso del flutter tu puedes levemente cambiar el ángulo del flutter hacia arriba o abajo mientras sacas el aire. La mejor posición del flutter es aquella que te produce la mayor vibración.

Limpiando el Flutter
Después de cada sesión en que utilices el flutter debes limpiarlo. Para ello debes desarmarlo, lavar las partes con agua y jabón, enjuagarlas con agua hervida y secarlas con una toalla limpia o dejarlas secar al aire.

Importante
•Si te sientes cansado o necesitas tomar aire, siéntate y descansa. No continúes hasta que tu respiración se normalice.
•Algunas personas se benefician de usar nebulizaciones de salbutamol antes de usar el flutter.