8 de Septiembre Día internacional de la Fibrosis quística

Fibrosis quística: ¿Cuál es la frecuencia respiratoria normal?

¿Cuál es la frecuencia respiratoria normal?
La frecuencia respiratoria normal varía con la edad, es más rápida en el recién nacido (entre 40 y 50 respiraciones por minuto) disminuyendo a 30-40 entre el mes y los seis meses, a 30 respiraciones por minuto al año de edad, luego hasta los cinco años es de alrededor de 25 por minuto, para llegar a 20 entre los 7 y 15 años y luego de esa edad alcanza la frecuencia respiratoria del adulto alrededor de 16 a 18 respiraciones por minuto.

¿Cómo hacemos para contar la frecuencia respiratoria?
Podemos contar la frecuencia respiratoria poniendo una mano sobre el abdomen y contar los movimientos respiratorios durante 15 segundos, al multiplicarlos por cuatro nos da la frecuencia respiratoria en un minuto. Este conteo lo debemos hacer con el paciente tranquilo, si es niño puede ser mientras duerme.

Frecuencia respiratoria normal
0 a 6 meses: 30-40
6 a 12 meses: 30 resp. / Min
1 a 5 años: 25
5 a 15 años: 20
Más de 15 años: 16 a 18
Además de la frecuencia es también importante ver si hay esfuerzo respiratorio aumentado lo que puede verse en los movimientos de “aleteo nasal”, o el hundimiento entre las costillas y por debajo de las mismas.

También es importante ver cuánto tiempo se dedica para entrar el aire y cuanto tiempo para sacar el aire del pulmón, normalmente el tiempo para entrar el aire es menor que para sacar el aire.

En fibrosis quística como es un problema de obstrucción de las vías respiratorias, la espiración ( salida del aire del pulmón) es más prolongada, por eso puede ayudar a los pacientes cuando están con exacerbación, usar la respiración de labios fruncidos ( ver post y video sobre este tema)

Las personas con FQ cuando están con más trabajo para respirar , a veces se sienten más confortables semisentados que acostados, porque evitan que los órganos del abdomen compriman el diafragma, también suelen apoyar los brazos para ayudarse a respirar con los músculos accesorios de la respiración.

Ciclos menstruales en Mujeres con Fibrosis quística

Aunque la mayoría de las mujeres con FQ tienen ciclos menstruales con bastante regularidad, problemas menstruales son comunes y pueden proporcionar pistas importantes en cuanto a la condición de salud del paciente en general.

No está claro si la aparición de la menarquía o primera menstruación ocurre más tarde en las adolescentes con fibrosis quística. Algunos estudios han sugerido que la pubertad se retrasa hasta la edad de 14 o 15 (en comparación con 13 años de edad en la población no-CF) y puede estar retrasada aún mas, hasta la edad de 15-16 en los pacientes homocigotos para F508del o con diabetes relacionada con FQ.

Sin embargo, estudios más recientes han indicado que no existe ningún retraso en la pubertad, lo que puede reflejar una mejor nutrición.

Una encuesta realizada a 45 mujeres adolescentes y adultas con FQ informó que el 28% tenían oligomenorrea (menstruación escasa o poco frecuente) y 22% tenían amenorrea secundaria (falta de menstruación durante 6 meses o más).

Del mismo modo, otro estudio de pacientes con FQ con bajo promedio de peso encontró que 28-33% tenían amenorrea secundaria. Todas las pacientes con amenorrea secundaria tenía una capacidad vital forzada (FVC) <55% - lo que sugiere que la amenorrea puede ser un signo de deterioro clínico. La amenorrea también puede reflejar la mala nutrición y escasa grasa corporal que debe ser corregida con intervenciones nutricionales.


Mientras que las menstruaciones irregulares pueden ser un fenómeno transitorio, la amenorrea puede ser clínicamente significativa y debe ser investigada.

Hay varias pistas para la salud respiratoria que pueden ser recogidas de nuestras conversaciones con las familias. Las típicas preguntas sobre la tos, dificultad respiratoria y producción de esputo se deben ampliar para incluir preguntas sobre la energía, el apetito y, en mujeres adolescentes y adultas, una historia menstrual.

Traducido de :
http://www.cysticfibrosisnews.com

Fibrosis quística: Signos y síntomas

Los signos de Fibrosis quística (FQ) suelen comenzar poco después del nacimiento. Sin embargo algunos de ellos pueden aparecer más tarde.

Por ello y para evitar el retraso en el diagnóstico es tan importante la inclusión de FQ en el tamiz neonatal. En esa pequeña gotita de sangre que se obtiene en los primeros días de vida podemos diagnosticar esta y otras enfermedades congénitas.

Los primeros signos de FQ son:

Sudor salado: muchos padres notan un sabor salado cuando besan a su hijo. Con esta muestra de afecto a su hijito puede usted prácticamente hacer el diagnóstico

Falta de crecimiento o ganancia de peso escasa
Tos, flemas y pillido (sibilancias)
Flemas y moquitos espesos.
Popó maloliente, grasosa, abundante y de color pálido.

Si su bebé presenta alguno de estos síntomas platique con su pediatra para que le efectúe el estudio de Electrolitos en sudor.


Si a su hijito se le ha diagnosticado FQ es recomendable que se evalúe y controle en clínicas o centros especializados dedicados a esta enfermedad.

Se han realizado investigaciones y se ha visto que la sobrevida, la calidad de vida, la función pulmonar y la nutrición son mejores en aquellos niños seguidos en clínicas especializadas que en los que son seguidos por médicos individuales.

La búsqueda de P Aeruginosa en vías respiratorias y si esta presente erradicarla con tratamientos específicos es fundamental, ya que de ello depende detener el daño pulmonar y retrasar la colonización crónica.
En muchos bebés, al momento del diagnóstico ya tienen Pseudomonas en sus secreciones y no debemos dejar pasar esa etapa temprana para hacer el tratamiento!!!!

Prevenir el paso de infecciones de un paciente a otro:

Evitar compartir equipo de cuidado respiratorio (nebulizadores y Auxiliares de terapia) Cubiertos, vasos, juguetes,
Evitar permanecer en espacios cerrados y pequeños con otro paciente FQ.
Cuidado en las salas de espera: tratar de permanecer a una distancia de más de un metro de otros pacientes.
Si un paciente con FQ se interna debe ser internado en habitación individual, no debe compartir el cuarto con otro paciente y mucho menos con otro paciente con FQ.

Recordar las lecciones de higiene con la influenza H1N1: son de utilidad para FQ.

Mala digestión, Ecología intestinal e Inflamación del intestino en la insuficiencia pancreática. Parte II

Las relaciones entre la mala digestión de páncreas, la ecología intestinal y la inflamación intestinal no han recibido una atención especial, aunque en la práctica clínica las interacciones entre estos mecanismos pueden ser responsables de la baja eficacia de los extractos pancreáticos para disminuir la esteatorrea en
algunos pacientes.
Se ha formulado la hipótesis, que explicaria la relacion entre la mala digestión y alteraciones intestinales y que se refiere al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino delgado-
Sobrecrecimiento bacteriano se ve a menudo en modelos experimentales de
insuficiencia pancreática exocrina
La presencia de sobrecrecimiento bacteriano en seres humanos con
insuficiencia pancreática se ha estudiado con el uso no invasivo de
pruebas de aliento o por la técnica de sonda seguida del cultivo de aspirado intestinal

El sobrecrecimiento bacteriano complica el 25% -50% de pacientes con insuficiencia pancreática exocrina-
Se sugirió que el sobrecrecimiento bacteriano o bien podría contribuir a la diarrea o a la persistencia de la diarrea en pacientes con insuficiencia pancreática que reciben adecuada cantidad de enzimas pancreáticas.
Además, las bacterias podrían dar lugar a malabsorción de ácidos biliares y a cambios en la permeabilidad intestinal
La pérdida fecal de sales biliares en los pacientes se redujo considerablemente con la administración oral de enzimas pancreáticas, lo que indica un papel importante de las enzimas pancreáticas en la absorción de ácidos biliares.
La falta de las enzimas pancreáticas provoca mala digestión generalizada,
que a su vez puede ser responsable de persistencia de sales biliares

Bajo pH intraluminal en la parte superior del intestino delgado podría ser otro factor importante en la patogénesis de la pérdida fecal de ácidos biliares en la insuficiencia pancreática.
Por lo tanto, la malabsorción de ácidos biliares en pacientes con enfermedades crónicas del páncreas y disfunción exocrina no se produce hasta que la salida de bicarbonato está por debajo de un determinado nivel ,
Por otra parte, residuos de alimentos parecen absorber las sales biliares a valores de pH inferior a 6,0

Calprotectina es un componente antimicrobiano prominente en los granulocitos, monocitos y macrófagos.

Se ha encontrado que los pacientes con pancreatitis crónica tenían concentraciones fecales anormalmente altos de calprotectina en el 55% de los casos y la mayoría de estos pacientes tenían insuficiencia pancreática
Es posible que, en estos pacientes, la insuficiencia pancreática
puede determinar una alteración en la ecología intestinal,y causar inflamación intestinal.
La determinación de la calprotectina fecal puede ser útil para evaluar la
posible presencia de inflamación intestinal que puede empeorar la absorción intestinal de nutrientes. Por lo tanto, esos datos apoyan aún más la hipótesis de que la insuficiencia del páncreas puede causar la inflamación intestinal, quizás
debido a una modificación en la ecología intestinal.

Los extractos pancreáticos son el tratamiento básico para la insuficiencia pancreática. Sin embargo, es necesario estudiar la posibilidad de que otros medicamentos puedan ayudar como los inhibidores de la bomba de protones o H2-bloqueantes
Por otra parte, tenemos que explorar la posibilidad de que otros enfoques terapéuticos incluyendo la descontaminación de la luz intestinal, suplementos de ácidos biliares y el uso de probióticos puedan atenuar la inflamación intestinal que permite la óptima eficacia de los extractos pancreáticos, así como el control de
signos clínicos y síntomas de la insuficiencia pancreática.

traducido de Maladigestión, Ecologia e inflamación intestinal-
R Pezzilli-World J Gastroenterol 2009 April 14; 15(14): 1673-1676

Insuficiencia pancreática y Malabsorción- Parte I

En Fibrosis quística se produce déficit de secreción del Jugo pancreático por obstrucción del conducto pancreático.

Una situación de déficit parecida se ve en la pancreatitis crónica en la que falta el jugo pancreático por la destruccion y cicatrización de la glándula.

La Insuficiencia pancreática exócrina da por resultado mala digestión y como consecuencia mala absorción de nutrientes.

El páncreas normalmente secreta más de 2 litros de jugo por día, que se compone de agua, bicarbonato y enzimas.

La actividad de las enzimas pancreáticas disminuye progresivamente durante su progresión en la luz intestinal: 60% tripsina y de quimotripsina están presentes en el yeyuno,mientras que sólo el 20% de estas enzimas están presentes en el íleon, en cambio, amilasas y lipasas son más estables.

Además de una concentración óptima de los ácidos biliares y lipasas en la luz intestinal, la digestión de las grasas requiere una mezcla adecuada de nutrientes con el jugo pancreático y una óptima motilidad intestinal.

En condiciones patológicas, como Fibrosis quística o pancreatitis crónica, hay un déficit de bicarbonato que es aportado por el jugo pancreatico; un pH duodenal bajo (muy ácido) determina precipitación de ácidos biliares y la actividad de la lipasa restante empeora.

Por último, otras causas de mala absorción pueden ser un vaciamiento gástrico acelerado y un intestino con bajo tiempo de tránsito o hipomotilidad.

Las principales manifestaciones clínicas de insuficiencia pancreática exócrina son malabsorción de grasa, conocida como esteatorrea, que consiste en la excreción fecal de más de 6 g de grasa al día, pérdida de peso, malestar abdominal y sensación de hinchazón abdominal.

La Mala absorción de grasas también resulta en un déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) con las consiguientes manifestaciones clínicas.

El diagnóstico de la insuficiencia pancreática exocrina se basa en estos síntomas y signos clínicos observados y además con pruebas directas e indirectas.

En la actualidad, quimotripsina fecal y elastasa 1 son las que más frecuentemente se utilizan para diagnosticar la insuficiencia pancreática exocrina.

En particular, la determinación de la elastasa 1 fecal es más sensible y específica que la determinación de quimotripsina.

La cuantificación de grasa fecal de 24 o 48 o 72 horas es útil en el seguimiento de la mala absorción de lípidos y de la terapia de reposición con enzimas.

traducido de Maladigestión, Ecologia e inflamación intestinal-
R Pezzilli-World J Gastroenterol 2009 April 14; 15(14): 1673-1676

¿Que son las exacerbaciones respiratorias y cuál es la importancia de las mismas?

¿Que son las exacerbaciones respiratorias y cuál es la importancia de las mismas?

Síntomas de exacerbación respiratoria

1-Aumento de la tos cantidad, frecuencia y duración. La tos en general va acompañada de flemas.

2-Cambio de las características de las secreciones bronquiales: mayor cantidad, más espesas, muco purulentas o con sangre.

3- Evidencia de obstrucción bronquial, por ejemplo “pillido o sibilancias en el pecho”, con o sin dificultad respiratoria.
4- Sensación de falta de aire (disnea).

5- Aumento de la frecuencia respiratoria (taquipnea)

6- Decaimiento general.

7- Pérdida del apetito.

8- Pérdida de peso o falta de progreso de peso en los últimos meses

9- Disminución de la tolerancia al ejercicio con cansancio fácil.

10- Cambios en el examen físico (ruidos pulmonares),

11-Cambio en la Radiografía de tórax

12- Disminución de la función pulmonar (espirometría)

13- Puede haber síntomas generales como fiebre, pero esto no es lo más habitual.
En este trabajo presentado en la Conferencia Europea de FQ se evidencia la importancia de las exacerbaciones respiratorias

Exacerbaciones frecuentes asociadas con la progresión de la enfermedad en Fibrosis Quística


33 ª CONFERENCIA EUROPEA CF, VALENCIA, ESPAÑA - jun 16 a 19, 2010 –
Las exacerbaciones frecuentes pueden ocurrir en cualquier etapa de la FQ, pero parecen ser un indicador de una creciente tasa de progresión de la enfermedad, según un análisis de pacientes adultos en Belfast durante un período de 3 años (Parkins et al Resumen 425 J of Cyst. Fibros 2010; 9 [Suppl 1]:.. S110).

De 232 pacientes identificados con FQ, el 40% no experimentaron exacerbaciones durante el período de estudio. Un total de 27% experimentó una o menos/ exacerbaciones por año, el 14% 1-2/año, el 12% tenía 2-4/año, y el 8% tenía > 4/año. Pacientes con exacerbaciones frecuentes fueron definidos como pacientes con > 3 exacerbaciones / año.

Los factores de riesgo para las exacerbaciones frecuentes fueron:
• la enfermedad respiratorias severa
• la infección respiratoria crónica,
• el uso de corticosteroides
• las enfermedades concurrentes como la diabetes relacionada con la FQ.

Un total de 21 de 29 pacientes (72%) con enfermedad severa de vía aérea se exacerbaron frecuentemente, en comparación con 13 de 107 (12%) con enfermedad respiratoria moderada y 2 de 87 (2%) con enfermedad de vías respiratorias leves.
Los pacientes que tuvieron exacerbaciones frecuentes fueron también más propensos a estar infectados con P. aeruginosa (RR 2,68), B. cenocepacia (RR 2,70) o S. maltophilia (RR 3.55). el uso de esteroides orales (RR 3.2) y el uso de esteroides inhalados (RR 2,05) fueron más frecuentes en los pacientes con exacerbaciones frecuentes.

La tasa anual de disminución del VEF1% teórico fue -8,5% / año en pacientes con exacerbaciones frecuentes en comparación con -0,84% en otros pacientes con FQ. El riesgo de mortalidad fue mayor en pacientes con exacerbaciones frecuente (RR 6.68, p <0,001).


El Dr. Stuart Elborn comentó para cystic fibrosis news:
Este estudio proporciona datos útiles sobre la frecuencia actual de las exacerbaciones pulmonares en adultos con fibrosis quística. Un buen número de pacientes con FQ (40%) no tienen exacerbaciones, lo que probablemente refleja la terapia intensiva con antibióticos inhalados, DNasa y solución salina hipertónica.
Los factores asociados con exacerbaciones frecuentes fueron la gravedad de la enfermedad de las vías respiratorias y la infección por Pseudomonas aeruginosa y Burkholderia cenocepacia, que no es de extrañar, así como el uso de corticosteroides y asociaciones co-mórbidas como Diabetes.
El hallazgo interesante de este estudio es que confirma otros estudios que han demostrado que las exacerbaciones frecuentes se asocian con peores resultados en términos de disminución del VEF1 y la mortalidad. Este estudio pone de relieve la importancia de la prevención de la exacerbación pulmonar en la atención clínica de las personas con FQ.

Estoy tosiendo sangre!! Hemoptisis

Hemoptisis

La hemoptisis es la eliminación de sangre con la tos o con las secreciones respiratorias. La cantidad de sangre es muy variable y puede ir desde unas estrías o hilitos de sangre con la flema hasta lo que se conoce como hemoptisis masiva.
Es un síntoma relativamente común en el paciente con FQ o con bronquiectasias. Hemos extraído y traducido una entrevista efectuada al Dr. Patrick Flume efectuada para el podcast de eCystic fibrosis review.
El Dr. Flume pertenece a la Medical Universty of South Carolina- Charleston S Carolina y es uno de los autores de las recientes guías publicadas sobre manejo de las exacerbaciones en FQ.

El Dr. Flume dijo a cerca de la hemoptisis:
La eliminación de sangre en forma masiva del pulmón ocurre en 4% de los pacientes FQ. Se pregunto a un panel de expertos en las recientes guías sobre cómo actuar en caso de hemoptisis contó el Dr. Flume y hubo diferentes posiciones aunque en gran mayoría de las cuestiones hubo consenso.

La primera pregunta al panel de expertos fue si el paciente con hemoptisis debería internarse o no?
La hemoptisis es leve o escasa cuando elimina menos de 5 cc de sangre, es leve a moderada cuando elimina entre 5 cc y 240 cc y es masiva cuando elimina más de 240 cc.

La mayoría de los expertos coincidieron en que si es leve no debe ser internado. Si es masiva todos coincidieron que esa persona necesita internarse, Donde hubo diferencias fue en el manejo del paciente con hemoptisis leve a moderada. La mitad de los expertos opinó que debe internarse y la otra mitad que no.

¿A quien se le debe practicar una embolizacion de la arteria sangrante?
La embolizacion arterial no está recomendada para pacientes con hemoptisis leve, ni tampoco para la leve a moderada.
En la hemoptisis masiva sólo está recomendada si continúa sangrando y el paciente está clínicamente inestable. El panel de expertos concluyó que aunque tenga una hemoptisis masiva, si con el tratamiento indicado dejo de sangrar y esta estable la embolizacion no está indicada.

Otra pregunta fue que hacer con las terapias de clearence de la vía respiratoria: clapping, vibración etc. ¿Se deben continuar si el paciente está con hemoptisis?

Si el paciente está con una hemoptisis masiva el panel de expertos coincidió que no deben hacerse, aunque parte del panel opino que quizás terapias suaves como ciclo activo de la respiración , Flutter, Acapella quizás podrían seguirse.

En las hemoptisis leves a moderadas parte del panel pensaba que debieran dejarse de hacer, aunque coincidieron en que quizás podrían continuarse las que recién mencionamos como suaves.

¿Que otros tratamientos deben hacerse si hay hemoptisis y cuáles no?

Por supuesto que están indicados los antibióticos por via general porque en general las hemoptisis son producidas por recaídas infecciosas. ¿Pero que debe hacerse con el resto de los tratamientos inhalados?

El panel de expertos coincidió que la solución hipertónica nebulizada deber ser suspendida si hay hemoptisis porque es irritante y puede aumentar la tos y por ende aumentar el sangrado.
Las otras terapias como broncodilatadores, alfadornasa pueden ser continuadas. Esto es válido tanto para las hemoptisis leves a moderadas y masivas.

Estas son las recomendaciones actuales dijo el Dr. Flume pero están en constante revisión y se deberían hacer guías actualizadas cada tres a cinco años ya que surgen nuevos conocimientos y nuevos tratamientos todos los días.

Extraído del Podcast de eCystic fibrosis Review – Johns Hopkins university – School of Medicine - Sept 2010-

Estimulantes del Apetito

Debido al proceso de la enfermedad, los pacientes con Fibrosis quística requieren mayor ingesta calórica que la recomendada para otras personas. Es muy importante en FQ lograr un crecimiento y desarrollo normal, y una vez que el potencial genético es alcanzado lograr mantener un buen estado nutricional. Hay muchas evidencias que muestran que la función pulmonar está estrechamente relacionada con el estado nutricional. También el estado nutricional es un predictor independiente de la sobrevida.

Una inadecuada ingesta calórica puede conducir a malnutrición y pérdida de peso.
Los estimulantes del apetito, aunque efectivos en tratar la malnutrición en FQ. Solo deben ser indicados si la disminución de la ingesta de alimentos es secundaria a inadecuado apetito como principal causa y todos los demás factores contribuyentes han sido evaluados y descartados.

Hay varios factores que pueden contribuir a un pobre apetito o a una pobre ingesta.

Algunos de estos factores son:

Factores relacionados a la FQ:

1-Infección respiratoria o exacerbación pulmonar.

2-Síndrome de obstrucción distal o constipación

3-Ingerir excesiva cantidad de enzimas

4-Dieta de eliminación no apropiadas para FQ o dietas estrictas evitando alimentos considerados “malos” para FQ: Evitar “hidratos de carbono por temor a diabetes”.” Evitar grasas por dolor abdominal”, “Evitar lácteos o derivados porque causan aumento de la flema”Evitar tomate, chocolate,huevo, y otros alimentos porque se interpreta que el paciente con FQ es Alergico" etc.… Todo esto no esta recomendado, no es verdad y solo contribuye a disminuir las posibilidades de ampliar la dieta y aumentar las calorías que se ingieren.

5-Pobre vaciamiento gástrico o muy lento o enfermedad por reflujo.

6-Pólipos nasales que pueden alterar el olfato y el gusto y/o dificultan comer y respirar confortablemente al mismo tiempo.

7-Sinusitis.

Otros Factores que pueden ocurrir en pacientes con FQ

1-Desórdenes alimentarios o de conducta alimentaria

2-Depresión ansiedad, stress o tristeza.

3-Enfermedad inflamatoria intestinal.

4-Dolor abdominal o gases

5-Factores económicos.

Las medicaciones que pueden utilizarse para mejorar el apetito son:

Acetato de Megestrol, Ciproheptadina, Hormona de crecimiento, oxandrolona. Etc.…
Los estimulantes del apetito deben ser indicados por el medico tratante después de una adecuada evaluación de las causas, según la experiencia del equipo de FQ tratante, según la edad el pacientes, la severidad de la enfermedad, conociendo los efectos colaterales etc.
Los estimulantes del apetito pueden ser utilizados como paso previo a colocar medidas invasivas para tratar la falla nutricional.

Fuente: Pediatric Pulmonology, 2008 43:209-219

Esterilidad en Fibrosis Quística

Más del 95 % de los hombres con Fibrosis quística son estériles debido a una falta de desarrollo de los vasos deferentes como consecuencia de que la proteína CFTR no es funcionante.

Algunos órganos y sistemas del cuerpo son más sensibles a los defectos en la proteína CFTR. Es el caso de los vasos deferentes, que es un tubo que lleva el esperma desde los testículos hasta la uretra durante la eyaculación. Para que este tubo se desarrolle se requiere altos niveles de CFTR funcionante.

En Fibrosis quística la falta de función del CFTR ocasiona en la mayoría de los hombres una ausencia de los vasos deferentes. Esta condición es llamada ausencia congénita bilateral de los tubos deferentes, que puede también presentarse en hombres sin Fibrosis quística.

Además existe una forma muy leve de Fibrosis quística en que el único signo o síntoma de esta enfermedad es la esterilidad masculina. En el estudio de la pareja estéril se descubre en el hombre falta de espermatozoides en el semen (Azoospermia) y esto lleva a la necesidad de descartar a través de estudios genéticos Fibrosis quística.

En varones con diagnostico de FQ se puede hacer un Espermograma para comprobar la presencia o ausencia de Espermatozoides en el semen.

Las mujeres con Fibrosis quística tienen un aparato reproductivo normal, pero pueden presentar anomalías en el moco del cuello uterino y algunas alteraciones en el ciclo menstrual que pueden reducir la fertilidad.

Las mujeres con Fibrosis quística pueden embarazarse. En el registro norteamericano de FQ entre 1986 y 1994 258 mujeres con FQ tuvieron embarazos exitosos. El impacto de un embarazo sobre la salud de una mujer con FQ está siendo estudiado. Algunos estudios preliminares sugieren que el embarazo no acelera el deterioro de la función pulmonar.

Las mujeres que estaban bien previo al embarazo continuaron estando bien después del nacimiento. Sin embargo todas aquellas mujeres que tenían una mala función pulmonar al momento de embarazarse tuvieron una más rápida progresión de la enfermedad.

Se recomienda por lo tanto que todas las mujeres con FQ que estén considerando un embarazo consulten con su médico y conozcan las posibles consecuencias.

Fuente:

Growing older with CF- A Handbook for Adults – Vol I

Reporte de la Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística

Orlando, Octubre 23 -25 2008

Exacerbaciones pulmonares: nuevas recomendaciones

Las exacerbaciones pulmonares están asociadas con disminución de la función pulmonar, no siempre son bien definidas y el manejo optimo no esta bien claro.
El Comité de la CF Foundation publico nuevas guías para el tratamiento de las exacerbaciones pulmonares, basándose en la evidencia disponible (Mogayzel y col Abstract S 9.2 Pediatr Pulmonol 2008, suppl 31:149-150)

El siguiente resumen trata los principales puntos presentados en la conferencia en Orlando:

•Antibióticos intravenosos son la principal arma de tratamiento.

•Hay datos insuficientes para recomendar el uso de un solo antibióticos en lugar de la terapia combinada, por ahora sigue siendo preferido el uso combinado de Antibióticos.

•El régimen óptimo todavía no ha sido determinado.

•Una sola dosis diaria es una alternativa aceptable a múltiples dosis diarias, sobre todo en el caso de los amino glucósidos.

•Infusión continua de antibióticos no es recomendada.

•En la práctica clínica se recomienda que el tratamiento antibiótico sea continuado por lo menos por 14 días en niños y 16 días en adultos, aunque todavía hay datos insuficientes para recomendar cual es la duración optima.

•No hay datos suficientes para recomendar el uso de rutina de corticoides como terapia adjunta a los antibióticos intravenosos. Los corticoides son usados en pacientes seleccionados.

•El tratamiento intravenoso puede ser realizado en el hospital o en el domicilio. Los resultados parecen ser comparables.

Comentario de la Dra. Melinda Solomon:

Definir cuando un paciente tiene una exacerbación pulmonar ha sido un desafío en el cuidado de FQ. La severidad de las exacerbaciones es bastante variable y el resultado es difícil de medir.
Estas nuevas recomendaciones guiaran la terapia, pero desafortunadamente las estrategias mas adecuadas todavía están por definirse.


Síntomas de exacerbación respiratoria

1-Aumento de la tos cantidad, frecuencia y duración.

2-Cambio de las características de las secreciones bronquiales: mayor cantidad, más espesas, muco purulentas o con sangre.

3- Evidencia de obstrucción bronquial, por ejemplo “pillido o sibilancias en el pecho”, con o sin dificultad respiratoria.
4- Sensación de falta de aire (disnea).

5- Aumento de la frecuencia respiratoria (taquipnea)

6- Decaimiento general.

7- Pérdida del apetito.

8- Perdida de peso o falta de progreso de peso en los últimos meses

9- Disminución de la tolerancia al ejercicio con cansancio fácil.

10- Cambios en el examen físico (ruidos pulmonares),

11-Cambio en la Radiografía de tórax

12- Disminución de la función pulmonar (espirometría)

13- Puede haber síntomas generales como fiebre, pero esto no es lo más habitual.

Reflujo gastroesofagico: es común en FQ?

El reflujo acido es común en pacientes con fibrosis Quística y puede asociarse a pobre función pulmonar, de acuerdo a un estudio presentado en la conferencia Europea efectuada en Praga, Republica Checa, Junio 2008.

El estudio encontró que 28 de 33 adultos con FQ o sea el 85 % tenían Reflujo gastroesofágico (incluidos algunos pacientes post-transplantados) cuando se los evaluó con PH metria.
La exposición del esófago al acido gástrico se asocio mas con el aumento de la tos.
El Reflujo acido típicamente precedió a la tos, incluso ácidos biliares fueron encontrados en el lavado bronco alveolar en 6 de 10 pacientes a los que se les hizo dicho lavado, indicando que los pacientes con FQ y reflujo tiene un riesgo significativo de bronco aspiración.
Un número importante de estudios previos han reportado la importancia del reflujo en adultos y niños con FQ, aún después del trasplante de pulmón.



Porque los pacientes con FQ tienen Reflujo?

Se piensa que el principal problema es la presión reducida en lo que se llama el esfínter esofágico inferior, es decir que esta zona que debería cerrar el paso de alimentos de regreso del estomago al esófago no funciona bien, pero otros factores también están involucrados como el exceso de tos, el aumento de presión dentro del tórax por el aumento de la resistencia de los bronquios, las posiciones para dar la terapia respiratoria etc.…

Si tenemos síntomas de acidez, regurgitaciones, sensación de quemadura en la “boca del estomago”, vómitos, o exceso de tos sobre todo nocturna, llanto excesivo en los bebes, sibilancias o pillido persistente puede ser que el reflujo gastroesofagico nos este causando problemas y podemos comentarle a nuestro doctor acerca de la presencia de estos síntomas


Blondeau y col Abstract 320 j Cystic Fibros 2008; 7(suppl 2):S79
Hunt &Gaston Curr Allergy Astham Rep 2008; 8:79-84
Blondeau y col Eur Respir J 2008; 31: 707-713
Gustafsson y col Scand J Gastroenterol. 1991; 26: 449-456.

El compromiso hepático en FQ

El compromiso de Hígado y vías biliares en FQ puede incluir un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La causa de la enfermedad hepática es pobremente conocida aunque se especula que la acumulación de secreción hiperviscosa en la vía biliar causa inflamación y daño de las células del hígado estimulando la fibrosis. (Diwakar y col. Pediatr Respir Rev 2001; 2:340-349.
La enfermedad del hígado suele ser detectada durante la infancia y adolescencia, con un pico en los 7 años y la pubertad.
En otro estudio el 50 % de los niños tuvieron pruebas de función hepática anormales en la infancia (laboratorio alterado, aumento de transaminasas) aunque algunos pacientes se normalizaron mas adelante. Enfermedad hepática más severa se desarrolló en la pubertad. (Lindblad y col Hepatology 1999:1151-1158)

¿Como detectamos la enfermedad hepática?

•Examen clínico: No sirve para cuando la enfermedad recién empieza o es mínima., pero el examen de abdomen y la palpación del hígado se debe realizar periódicamente.

•Pruebas o test de Función hepática:( Transaminasas gamaglutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina) las enzimas del hígado pueden ser normales o solo elevarse transitoriamente, deben hacerse en forma seriada. La frecuencia recomendada para efectuar las pruebas de Función hepática es de una vez por año.

•Ultrasonido de abdomen: No es sensible para enfermedad leve, excepto en el caso de litiasis vesicular, pero si permite evaluar la severidad del problema hepático y los cambios en el tiempo. La frecuencia recomendada al igual que los test de función hepática es una vez al año.

•Centello grafía hepática: sensible y específica para enfermedad hepática temprana pero requiere mayor investigación y evaluación de los resultados obtenidos.

•Biopsia hepática: Es un procedimiento invasivo, No recomendable en enfermedad leve porque la biopsia puede caer en una zona sin lesión, ya que la enfermedad no es generalizada sino en pequeñas zonas del hígado o sea focales.

•El ácido Urso Deoxicólico se ha demostrado que mejora los parámetros bioquímicos de la enfermedad hepática (es decir las transaminasas elevadas por ejemplo) y también mejora el resultado de la biopsia. Este Acido aumenta la excreción de bilis y tiene un efecto de protección sobre las células del hígado.

Parece ser que la suplementacion con Colina también ayudaría a controlar la enfermedad hepática aunque se necesitan más estudios.



Presentación clínica de la enfermedad hepática:
•Ictericia persistente en el recién nacido
•Colestasis neonatal semejando Atresia de vías biliares.
•Alteración de las pruebas de función hepática: aumento de las transaminasas.
•Hígado graso.
•Litiasis vesicular o colelititasis
•Cirrosis biliar focal primero y luego multilobular.
•Micro vesícula
•hepatomegalia


Traducido de http://cfnn.protected.ca

Fibrosis Quistica

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad crónica heredada genéticamente
más frecuente en la raza blanca. Como promedio, se presenta en uno de cada 3.300 nacidos vivos.
Para que un niño nazca con FQ, ambos padres deben transmitir el gen. A principios de los años 40, los niños con FQ raramente vivían hasta la segunda infancia. Actualmente, gracias a los progresos en la atención médica, la mediana de edad de supervivencia (la mitad viven más, la mitad mueren más jóvenes) es 37 años; muchos pacientes viven hasta bien avanzadas la 3ª, 4ª y 5ª década.
¿Cómo afecta al niño la fibrosis quística?
Cuando una persona tiene FQ, sus células carecen de una proteína esencial, de manera que el cloro y el sodio no pueden transportarse de forma adecuada a través de la membrana celular. Las secreciones mucosas se hacen más espesas y pegajosas. Esto afecta directamente al aparato respiratorio, páncreas y
Aparato gastrointestinal. También puede afectar a los senos paranasales, el hígado, el bazo y el aparato reproductor.
Sistema respiratorio
Para la mayoría de las personas con FQ, las complicaciones del aparato respiratorio son las más serias. La insuficiencia respiratoria es, por lo general, la causa más frecuente de muerte. Las secreciones espesas y pegajosas interfieren con el proceso natural del organismo de eliminación de materiales infecciosos del pulmón. Las secreciones taponan las vías aéreas de pequeño calibre, lo que produce un intercambio deficiente de aire. Como el moco es incapaz de eliminar de las vías aéreas partículas virales, bacterianas y de otro tipo, los pulmones se convierten en un caldo de cultivo para la colonización bacteriana. La colonización produce infecciones pulmonares reiteradas, que dañan el tejido pulmonar de forma definitiva.

Síntomas respiratorios:
• Tos crónica
• Producción de esputo (que a veces
puede estar teñido con sangre)
• Dificultad para respirar o sibilancias
• Palidez
• Infecciones respiratorias frecuentes o
Neumonía

Sistema gastrointestinal
Se presentan otros problemas serios en el sistema gastrointestinal. Todas las personas producen enzimas pancreáticas para digerir los alimentos. En las personas con fibrosis quística, las secreciones espesadas bloquean el conducto pancreático y las enzimas no pueden llegar al intestino delgado para descomponer los alimentos, de tal forma que no pueden absorberse los nutrientes. Las grasas y las proteínas mal digeridas se eliminan sin absorber. Esto se llama malabsorción

El niño con FQ tiene:
• Excesivo apetito
• Poco aumento de peso, estatura reducida y distensión abdominal
• Flatulencia y cólicos estomacales ocasionales
• Popó maloliente, muy abundante o urgencia para ir al baño (y a veces, accidentes inevitables)

Los niños con FQ pierden cantidades anormalmente altas de sal a través del sudor. Usted puede ver incluso cristales de sal en su cara después de juegos agotadores y al “DARLES UN BESO SABE SALADO, LO QUE CUAL PUEDE AYUDAR AL DIAGNOSTICO”.