Primera Jornada para jóvenes con fibrosis quística

La Fundación Besitos Salados A.C. y el CEPREP a través de su clínica de Fibrosis quística invitan a las primeras jornadas para Jóvenes con Fibrosis quística. Las mismas se llevarán a cabo en las instalaciones del CEPREP el próximo sábado 5 de marzo del corriente año.

Se abordarán temas como La digestion y los alimentos en FQ, como funcionan las enzimas,las flemas en FQ. Como podemos mejorar los pulmones y que cosas debemos evitar para proteger el aparato respiratorio. Metas para mejorar la adherencia al tratamiento.

Se respetarán las reglas de etiqueta respiratoria y las medidas para evitar transmisión de gérmenes.

Informes: TE: 81 83482018
Los esperamos

El estudio sobre VX-770 en fase III muestra resultados positivos

Vertex Pharmaceuticals y la Cystic fibrosis Foundation anunciaron que la droga, llamada VX-770, mejora la función pulmonar en personas con fibrosis quística en una última etapa de un ensayo clínico.
El fármaco también redujo la frecuencia de las exacerbaciones que requieren tratamiento con antibióticos.
VX-770 es un nuevo medicamento vía oral que corrige la proteína defectuosa en una mutacion particular conocida como G551D.

La advertencia es que VX-770 está diseñado para hacer frente a esta mutación genética específica que representa alrededor del 4 por ciento de los casos de fibrosis.

Vertex está trabajando en otro medicamento para la mutación más común, pero que está más atrás en el desarrollo.

El VX- 770 no funciona bien en pacientes con Delta F 508 homocigota, ya que no hay suficiente proteína en la membrana a quien estimular porque que es una mutación diferente.

"He estado haciendo los ensayos clínicos durante 30 años en la FQ y estos son resultados sorprendentes'', dijo el Dr. Bonnie W. Ramsey, investigador principal.

Los resultados fueron anunciados por un comunicado de prensa y no han sido todavía revisados por expertos.

Cerca de 30.000 estadounidenses y 70.000 personas en todo el mundo tiene fibrosis quística, una enfermedad causada por defectos en un gen responsable del transporte de los iones cloruro a través de las membranas celulares. Las personas con la enfermedad tienden a tener mucosidad muy espesa en los pulmones, lo que conduce a las infecciones y daño pulmonar. Muchos no viven más allá de la edad 40.

Dos antibióticos inhalados y un medicamento que afloja el moco se aprobaron para tratar la fibrosis quística, pero ninguno que mejora directamente el transporte de iones de cloruro.

En la investigación, los que recibieron VX-770 aumentaron 10 % sus pruebas de función pulmonar después de 24 semanas comparados con los que recibieron un placebo, una diferencia que fue estadísticamente significativa.
Los pacientes continuaron tomando el fármaco o placebo durante otras 24 semanas y la mejoría fue sostenida..

Los pacientes que utilizaron VX-770 tuvieron menos exacerbaciones de la enfermedad, menor número de síntomas respiratorios, y una ganancia de peso, lo cual es bueno para las personas con fibrosis quística, que a menudo tienen problemas digestivos. El sabor salado de su sudor - una medida utilizada para diagnosticar la enfermedad - se redujo notablemente, lo que sugiere que la droga estaba teniendo un efecto sobre el transporte de iones de cloruro.

En la prueba participaron 161 personas mayores de 12 años, todos con al menos una copia de la mutación particular, conocida como G551D. Los principales efectos secundarios, fueron dolor de cabeza, infecciones de las vías respiratorias, erupciones congestión nasal y mareos.

Vértex dijo que espera lograr en el segundo semestre del año la aprobación de VX-770 en los Estados Unidos y Europa. La compañía está a la espera de los resultados de un segundo ensayo de la droga, esta vez en niños más pequeños.

Vertex no ha dicho cuánto va a cobrar por VX-770. Pero ya que sólo hay unos 1.200 estadounidenses que son candidatos para la droga, el precio es probable que sea elevado.
No es suficiente conocer el gen detrás de una enfermedad para lograr la cura. Puede llevar años de investigación diseñar un fármaco que corrige el problema.

"Estos resultados son muy alentadores'', Robert J. Beall, presidente de la fundación.

Traducido de
http://prescriptions.blogs.nytimes.com/2011/02/23/vertex-says-cystic-fibrosis-drug-helped-patients-breathe-easier/?hpw

http://www.cff.org/aboutCFFoundation/NewsEvents/2-23-Phase-3-Study-VX-770-Shows-Positive-Results.cfm

Rx de Tórax : Normal y en FQ

Una Radiografía de Tórax normal no descarta Fibrosis quística, como podemos ver. Las imagenes que tenemos a continuación son estudios efectuados en Pacientes con Fibrosis quística y van desde radiografías normales a radiografías con diferentes tipo de cambios.
¿Que podemos ver en una radiografia de una persona que tiene FQ?

Podemos ver :

• Atrapamiento de aire
• Bronquiectasias sobre todo en lóbulos superiores
• Sombras tubulares tipo vías de tren
• Paredes bronquiales engrosadas
• Quistes o cavidades con moco
• Atelectasias
• Imágenes de neumonía o bronconeumonía

Estas son algunas radiografias de pacientes de nuestra clinica: una de ellas normal y la otra con cambios tipicos de la FQ.





La radiografía le sirve al médico tratante para ver la progresión de la enfermedad o si se mantiene sin cambios, para ver tambien cambios agudos, infecciones, atelectasias que pueden requerir tratamiento para que el pulmón vuelva a estar como antes de ese problema.

La radiografía de Tórax como se obtiene y que informacion nos da?

La radiografía de tórax es el examen de diagnóstico por rayos X más comúnmente realizado. Una radiografía de tórax genera imágenes del corazón, los pulmones, las vías respiratorias, los vasos sanguíneos y los huesos de la columna y el tórax.
La toma de imágenes con rayos X supone la exposición de una parte del cuerpo a una pequeña dosis de radiación ionizante para producir imágenes del interior del cuerpo

¿Cómo se obtiene una radiografía?

Los rayos X son una forma de radiación, como la luz o las ondas de radio. Los rayos X pasan a través de la mayoría de los objetos, incluso el cuerpo. Una vez que se encuentra cuidadosamente dirigida a la parte del cuerpo a examinar, una máquina de rayos X genera una pequeña cantidad de radiación que atraviesa el cuerpo, produciendo una imagen en película fotográfica, o en una placa especial de registro de imágenes digitales.

Los rayos X son absorbidos por diferentes partes del cuerpo en variables grados.

Los huesos absorben gran parte de la radiación mientras que los tejidos blandos, como los músculos, la grasa y los órganos, permiten que más de los rayos X pasen a través de ellos. En consecuencia, los huesos aparecen blancos en los rayos X, mientras que los tejidos blandos se muestran en matices de gris y el aire aparece en negro.

En una radiografía de tórax, las costillas y la columna absorberán gran parte de la radiación y se visualizarán en blanco o gris claro en la imagen. El tejido pulmonar absorbe poca radiación y aparecerá en negro en la imagen.

La radiografía de tórax es un examen de mucha utilidad, pero cuenta con limitaciones. Como algunas condiciones del tórax no pueden detectarse en una imagen de rayos X de tórax convencional, este examen no puede necesariamente descartar todos los problemas torácicos. Por ejemplo, un cáncer de tamaño pequeño puede no aparecer en una radiografía de tórax. Un coágulo de sangre en los pulmones, enfermedad que se denomina embolia pulmonar, no puede verse en una radiografía de tórax.
Pueden requerirse estudios de imágenes adicionales para clarificar los resultados de una radiografía de tórax o para buscar anormalidades no visibles en la radiografía de tórax.

En el siguiente post hablaremos que se ve en una radiografía normal y que podemos ver en Fibrosis quística.
Bibliografia:

http://www.radiologyinfo.org

Grasas y aceites que obtenemos de los alimentos

Hay diferentes tipos de aceites que se utilizan en las comidas veamos las características de algunos de ellos.

Empezamos con el MCT oil o triglicéridos de cadena media.

Son aceites que se encuentran naturalmente en el aceite de coco y de palma.

Estas grasas de cadena media y corta no necesitan digestión en el intestino y son absorbidos directamente por el intestino delgado. Son metabolizados rápidamente en el hígado e incrementan rápidamente la energía.

Debido a esta ventaja son los preferidos para agregar a la dieta en las personas que tienen malabsorción de grasas sobre todo Fibrosis quística.

El MCT Oil se utiliza sobre todo como agregado en comidas, leche, colaciones, licuados, postres.

Aceite de Maíz:

Este aceite es rico en acido grasos Poli-insaturados ( grasa “buena”), Omega 6 (acido graso esencial), vitamina E y no contiene colesterol.

Tiene muy buen sabor, ya que es muy suave. Puede utilizarse crudo o cocinarse y puede agregarse a la leche y otros alimentos para aumentar calorías cuando no disponemos de MCT OIL. Tiene la ventaja que no tiene sabor fuerte casi no cambia el sabor de los alimentos a los que se agrega.
Una cucharadita de aceite de maíz tiene 120 calorías.

Aceite de Girasol

Es un aceite vegetal, rico en grasas poli-insaturadas (tiene la misma cantidad de acido oleico que el aceite de oliva) y en vitamina E.
Tiene un sabor y aroma característico pero suave.
Una cucharadita tiene 90 calorías.

Aceite de oliva
El aceite de oliva virgen es rico en ácidos grasos mono saturados, también como los dos anteriores tiene ácidos grasos esenciales, vitaminas A, D y E.
Es un aceite con un sabor rico pero particular, que suele identificarse fácilmente.
Una cucharadita tiene 90 calorías.

Grasas saturadas

Son generalmente grasas que proceden de animales, son sólidas a temperatura ambiente y contienen gran cantidad de colesterol.
La grasa se encuentra en una variedad de alimentos, como productos de leche, carnes, salsas y postres. Algunos alimentos están formados totalmente por grasa, como la mantequilla, margarina, y aceites. Otros alimentos son una combinación de grasa, proteína, y carbohidratos, como hamburguesas, queso, galletas, y pizza.
Un gramo de grasa da 9 calorías.

En Fibrosis quística no está indicado restringir ningún tipo de grasas, ya que las grasas y aceites son los que más calorías aportan en la dieta. La dieta de Fibrosis quística necesita más grasa que la de otras personas para proporcionar más calorías y lograr una buena ganancia de peso.

Grasas y aceites de la comida:¿ Como se digieren y aprovechan?

Una persona adulta come aproximadamente 80 gramos de grasas al día, que están formados sobre todo por triglicéridos (90 %), colesterol, fosfolipidos y ácidos grasos libres.

Estas grasas que comemos se empiezan a digerir en el estomago. Allí trabaja una lipasa que se fabrica en la boca y otra lipasa que se fabrica en el mismo estomago. Son enzimas que resisten el medio ácido que alli tenemos.

En el estomago se digieren aquellas grasas que son de cadena media y corta, por ejemplo las grasas de la leche. Pero no actúan sobre otras grasas más complejas.

El alimento luego pasa al intestino delgado (duodeno) y allí por efecto de la bilis las grasas se “emulsionan”, es decir las gotitas de grasa se hacen más pequeñitas y de esta forma se facilita la tarea del jugo que sale del páncreas que tiene otra Lipasa: la pancreática.

La lipasa pancreática es la más importante y digiere los triglicéridos, el colesterol y la mayoría de las grasas más complejas.

¿Qué sucede en fibrosis quística? ¿Porque hay malabsorcion de grasas?

En fibrosis quística debido a que tienen el CFTR alterado (que es un canal que transporta cloro y agua) el jugo del páncreas es más espeso y no puede llegar al intestino para ayudar en la digestión de las grasas entre otros nutrimentos.

Esto lleva a lo que se conoce como malabsorcion de grasas o lípidos, es decir que las grasas de la comida no son digeridas y se pierden con la materia fecal.

Junto con estas grasas se pierden las vitaminas liposolubles: ADEyK.

A la perdida de grasas con la materia fecal se la conoce como esteatorrea, y ocasiona que las heces sean más abundantes, malolientes, desarmadas, con gotas de grasa y que las personas con este problema vayan al baño más seguido de lo normal, muchos “comen y hacen del baño” además presentan dolor abdominal.

El tratamiento en fibrosis quística consiste en utilizar Enzimas pancreáticas con todas las comidas, incluida la leche y colaciones o refrigerios, no solo las comidas principales.
El médico le indicara a cada paciente cual es la dosis más adecuada para él. Ya que hay variaciones individuales.
En el próximo post hablaremos de los diferentes tipos de grasas y aceites.

Denufosol no es efectivo en FQ - Estudio Tiger 2

Denufosol no parece ser eficaz para el tratamiento de la FQ, de acuerdo con los resultados recién liberados de la fase III TIGRE-2. El.

Denufosol es un regulador del canal que aumenta la secreción de cloro, inhibe la absorción de sodio y aumenta la frecuencia del batido ciliar en el pulmón, y que ha estado investigándose en fase III en pacientes con FQ.
"Los resultados fueron decepcionantes e inesperados dijo Adrian Adams, presidente y CEO de Inspire Pharmaceuticals Inc., Raleigh, Carolina del Norte, durante una teleconferencia y transmisión por Internet el 3 de enero de 2011: "Llevaremos a cabo un análisis exhaustivo de los datos para comprender plenamente los resultados de este ensayo y el impacto sobre la evolución futura de Denufosol."

TIger-2 fue un estudio de fase III en pacientes con FQ con enfermedad pulmonar leve (FEV1 basal> 75% a <110% del valor)

Un total de 466 pacientes con FQ participaron en el estudio y fueron asignados al azar a tres veces al día Denufosol o placebo. La edad media fue de 15,1 años.

"El análisis de esta segunda etapa de estudio indica una ausencia de beneficio terapéutico significativo en esta población de pacientes," dijo el Dr. Charles Johnson, Oficial Médico en Jefe, durante la teleconferencia

Comentario para Cystic fibrosis News:

El Dr. Mark Montgomery comentó: Los resultados de Tiger-2 no son consistentes con los resultados anteriores y son muy desconcertantes.
La teoría sobre la que se basa el desarrollo de Denufosol es muy atractiva, y los estudios iniciales fueron muy prometedores.

¿Podrían los resultados de Tiger-2 atribuirse a un error en el diseño del estudio?

La falta de efecto de Denufosol sobre la función pulmonar y las exacerbaciones pulmonares - indica que los resultados iniciales no pudieron ser replicados.

Es el FEV1 una medida adecuada para valorar el efecto de este medicamento?

Los estudios han demostrado que puede haber una lesión importante de la vía aérea en la FQ, detectada por tomografía computarizada y broncoscopía, que no es detectada por el FEV1 en la función pulmonar.
En la misma línea, puede haber una mejora significativa en la enfermedad del pulmón en la FQ, sin un cambio notable en el VEF1.

Sin embargo el FEV1 fue utilizado en Tigre-1 y en esa etapa si demostró efecto. Por lo tanto, es poco probable que los resultados de Tiger-2 se deban a un error en el diseño del estudio.

El Denufosol se suspendió debido a la falta de efecto, y no porque haya ocasionado efectos nocivos

Por último, un nuevo análisis de los resultados de Tiger-2 puede ayudar a identificar algún subgrupo de pacientes con una mejora significativa gracias al Denufosol.
Este subgrupo, si lo hay, debe ser investigado para determinar si hay genes o marcadores genéticos para la función P2Y2 que pueda afectar el efecto de Denufosol.

Por el momento, estos son resultados muy decepcionantes para un medicamento en el que se tenían muchas esperanzas para nuestros pacientes con FQ.

traducido y resumido de:
www.cysticfibrosisnews.com