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jueves, 4 de diciembre de 2014

¿Son necesarias las pruebas de función pulmonar en Fibrosis quística?



Las pruebas de función pulmonar no sólo son necesarias sino que son imprescindibles en el seguimiento de una persona con fibrosis quística.

La espirometría es el método de evaluación de la función pulmonar más frecuentemente usado. La espirometría es fácil de realizar, de bajo costo, con criterios de aceptabilidad y reproducibilidad reconocidos en adultos y niños mayores de 6 años.

El grupo de edad pre-escolar presenta algo de  dificultad para realizar maniobras espiratorias adecuadas debido a su corta edad. Sin embargo, se han publicado varias experiencias que demuestran lo contrario, usando recomendaciones técnicas y de interpretación ajustadas para este grupo etario.

En nuestra clínica los niños comienzan a realizar espirometrías a los 4 años de edad logrando realizarlas con buena técnica el 90 % de ellos.

¿Porque es importante que a los niños con fibrosis quística se les efectúen pruebas funcionales respiratorias?

Las pruebas funcionales nos dan mucha información sobre el estado del pulmón. Muchas veces "las apariencias engañan"  ya que vemos a una persona con algún padecimiento crónico como es el caso de la Fibrosis quística y todo "parece estar bien" sobre todo en el caso de los niños que los vemos correr, jugar y no parecen tener ninguna limitación.

Esto muchas veces es cierto, ya que hoy en día la mayoría de ellos tiene función pulmonar normal, pero  otras veces el niño, joven o adulto tiene ya una reducción en su función pulmonar  pero como esta  acostumbrado a la "falta de aire" no evidencia su limitación. 

Además existe diferente umbral personal para los síntomas y también  mecanismos de negación de la enfermedad que tenemos todas las personas y que no nos dejan ver o evidenciar el problema.




En esta gráfica vemos como una reducción de hasta un 50 % de la capacidad funcional del pulmón casi no afecta la habilidad de realizar actividades de la vida diaria, y esto nos lleva a pensar que "todo está bien" si no medimos la función pulmonar.

Todos los pacientes con fibrosis quística a partir de los 6 años, deben tener pruebas funcionales para saber cuál es su estado basal,  también para detectar a tiempo pequeñas disminuciones e implementar entonces terapias dirigidas a mejorar y si es posible recuperar esa caída.

¿Cuáles son las pruebas funcionales que realizamos en la clínica?

1-    espirometría basal y post Broncodilatador
2-    Pletismografía corporal con medición de volúmenes pulmonares
3-    Difusion de CO
4-    Pimax y Pemax
5-    Caminata de seis minutos
6-    Prueba de ejercicio cardiopulmonar con gases arteriales y espirados
7-    Prueba de reto con ejercicio

8-    Gases arteriales y oximetría de pulso

jueves, 6 de noviembre de 2014

Consejos sobre el nebulizador e Flow Rapid



Un equipo para nebulización nuevo que muchas personas ya tienen disponible es el  nebulizador
 e Flow  Rapid que produce gotitas al pasar la solución por una malla fina, o membrana de acero inoxidable con 4.000 agujeros perforados con láser. Esta membrana vibra con frecuencias altas  y produce gran cantidad de partículas pequeñas  o aerosol.
Uno de los inconvenientes en estos dispositivos es la posibilidad de que se tapen los pequeños agujeros de la membrana. Con el uso repetido puede aumentar el depósito, y los métodos de limpieza profunda son necesarios para mantener el correcto funcionamiento de la membrana. .

¿Como Limpiar el  nebulizador e Flow?

Para la limpieza del eFlow  picando  aqui  pueden ver un video en español

Aunque lo limpiemos en forma adecuada la  membrana en forma periodica requiere ser cambiada para el correcto funcionamiento .
¿Como nos damos cuenta que ya es tiempo de cambiar la membrana del e Flow?






martes, 4 de noviembre de 2014

Tips para nebulización :¿Cuánto dura una solución salina o fisiológica una vez abierta?

La solución salina o fisiológica se usa para preparar las nebulizaciones y se recomienda que lo ideal sea utilizar la que viene en ámpulas de 5 ml o 10 ml,  ya que se utilizan para una sola nebulización.

En algunos países las agencias regulatorias establecen que para nebulizaciones se deben utilizar presentaciones monodosis o viales, por ejemplo en  Argentina la ANMAT que regula el uso de medicamentos establece que “para nebulizar la solución salina o fisiológica debe usarse en monodosis y en el envase debe figurar la leyenda para nebulizar, se usa para una sola nebulización y lo que sobra se elimina para evitar que se contamine”.

En México tenemos una presentación de ampolletas de plástico de 10 ml en caja de 50 y 100 unidades. 

En muchos lugares esta presentación es difícil de conseguir y los pacientes utilizan presentaciones en bolsitas, sachet  o frasco de 100ml,  250 ml, o 500 ml. En estos casos una vez abierto se deben guardar en el refrigerador bien tapado y desechar a los 7 días como máximo porque la solución se contamina y puede tener bacterias que pasen al pulmón al nebulizarse.




Lo mismo es válido para la solución hipertónica que en muchos lugares preparan  y entregan a los pacientes en bolsitas o sachet en lugar de utilizar la preparación monodosis o individual que ya está comercializada Hypersal (en México) al 3,5 y  7% que es más segura y no se contamina porque es de un solo uso.

El uso correcto de las soluciones para nebulizar nos ayuda a mantener sanos nuestros pulmones.


lunes, 27 de octubre de 2014

¿Es peligroso que los pacientes con FQ tengan gatos o. perros en la casa?







Los factores del entorno en los pacientes con  FQ pueden tener efectos significativos sobre la función pulmonar - así que ¿Es  seguro que los pacientes tengan un gato o un perro en la casa?

Esta cuestión fue examinada en el  estudio estadounidense de gemelos y hermanos con  FQ y fue publicado en  el  J Pediatr del 12 de junio de  2014).

La encuesta incluía preguntas sobre la tenencia de mascotas (n = 703), y los resultados se compararon con los datos del registro de pacientes y revisión gráfica de la Fundación de FQ.

En general, el 47% de los pacientes con FQ dijeron que tenían un perro y un 28% tenía un gato en casa.

Tener un perro no se asoció con resultados adversos.

 Las personas que tenían   gatos tuvieron  un riesgo significativamente mayor de pólipos nasales en comparación con los que no tienen un gato.

Tener una mascota no se asoció con la adquisición  más temprana o más frecuente de patógenos respiratorios, incluyendo P. aeruginosa y  S. aureus meticilino resiste (MRSA).

Los beneficios potenciales de la tenencia de mascotas en los resultados relacionados con la salud, tales como la calidad de vida, no se examinaron.

traducido de:  http://www.cysticfibrosisnews.com/

lunes, 29 de septiembre de 2014

Mejor función pulmonar en pacientes con fibrosis quística de Estados Unidos en comparación con pacientes británicos








Existen diferencias significativas en la función pulmonar de los niños y los adultos jóvenes con fibrosis quística  en los Estados Unidos  en comparación con aquellos en el Reino Unido. Un artículo publicado hoy en la revista BMJ Thorax muestra que los jóvenes de los EE.UU. tienen una mejor función pulmonar en comparación con sus homólogos del Reino Unido.

El estudio utilizó datos de 2010 a partir de dos países con sistemas de salud  diferentes  aunque ambos bien desarrollados, y se notó que cuando los pacientes de  seis a 25 años de edad se compararon, la función pulmonar fue, en promedio, un 3,31 por ciento mayor en los pacientes de Estados Unidos. Esta diferencia aunque parece pequeña es estadísticamente significativa.

En ambos países una serie de avances en el cuidado y los resultados clínicos de las personas con fibrosis quística se han producido en las últimas dos décadas, pero las personas con fibrosis quística son manejadas de manera diferente en los EE.UU. y el Reino Unido. En el Reino Unido, los pacientes tienen acceso universal a la atención a través del Servicio Nacional de Salud, pero en los EE.UU. no es el caso.

El documento no explora las razones de la diferencia en la función pulmonar en  detalle, pero señala que en  relación a las terapias pulmonares crónicas el Reino Unido  las había  utilizado con mucha menos frecuencia para tratar a los jóvenes en comparación con los EE.UU.. Se observaron las diferencias más notables en el uso de solución salina hipertónica y Pulmozyme en niños y adultos. Los antibióticos macrólidos en forma crónica también se utilizan con menos frecuencia en el Reino Unido.

Otra posible explicación para la diferencia en la función pulmonar es que  la fibrosis quística en Estados Unidos es tratada sólo en centros especializados, mientras que en el Reino Unido la atención de  fibrosis quística se gestiona entre los hospitales locales y  las unidades especializadas. En algunas partes  los pacientes jóvenes del Reino Unido sólo visitan un centro especializado una vez al año y el resto del tiempo   visitan su hospital pediátrico local, donde no pueden ser vistos por un experto en fibrosis quística, esto no parece ser bueno .

Este trabajo tuvimos la oportunidad de escucharlo en la Conferencia Europea de Fibrosis quística 2013 en Lisboa por la Dra Diana Bilton quien hizo hincapié en la importancia del tratamiento en centros especializados y terapia temprana con Pulmozyme y solución hipertónica.

fuente:


domingo, 14 de septiembre de 2014

Flema, Esputo y Expectoración



Esputo viene del latin Sputum salivazo,  es la materia expectorada desde el sistema respiratorio, bronquios y pulmones, mediante la acción de toser y se compone de mucosidad, pero puede contener pus, sangre y/o bacterias.
Esputo es el participio pasado del verbo Spuree: escupir. Se utiliza también para referirse a la acción de alejar el mal o “escupir” la enfermedad para librarse de ella.
Flema es una palabra de origen griego. Es uno de los cuatro humores de la fisiología antigua,  era considerado  un humor frio, húmedo y que producía pereza.

Según Hipócrates los humores se relacionaban con el tiempo meteorológico estacional. ¿Cuándo hay  más humedad y frio? En Invierno, por eso también en invierno es cuando se producen más catarros y mocos.

Hipócrates decía que   las personas en las que dominaba la flema tenían  temperamento flemático o sea eran  tranquilos, fríos, lentos, equilibrados, y buenos diplomáticos.Pero esto es historia… 

La función de  la flema o moco es “lubricar” o mantener la humedad de las vías respiratorias, atrapar partículas extrañas y facilitar el movimiento de los cilios para mover las partículas hacia el exterior.
Normalmente producimos 100 a 200 ml de flema al día, la cual se deglute sin darnos cuenta. Cuando hay inflamación o infección en las vías respiratorias la producción de flema aumenta.

Las características de la flema varían y la flema puede ser:  mucosa, gomosa blanquecina o gris en procesos bronquiales o en el asma.
Puede ser muco-purulenta o amarillo-verdosa cuando hay infecciones pulmonares. Puede ser marrón o herrumbrosa en algunas  bacterias en particular.
La flema puede contener sangre, como vemos en algunas infecciones crónicas como las que se ven en fibrosis quística, en la tuberculosis o en el cáncer de pulmón.

¿De que está compuesta la flema?

El 95 % de la flema es agua y el 5% restante son sólidos. Estos sólidos incluyen: azúcares, proteínas, grasas y DNA. El DNA se origina en los leucocitos y  macrófagos que llegaron al pulmón para combatir la infección y han muerto en el intento. En fibrosis quística este DNA está muy aumentado y contribuye a hacer más espesa la flema. La Alfadornasa o Pulmozyme, es un mucolítico específico para pacientes con FQ  que rompe los enlaces de DNA, divide el DNA en trozos más pequeños y de esta manera disminuye la viscosidad de la flema.

¿Para qué sirve tomar una muestra de flema y cultivarla?
A través de este cultivo de flema podemos conocer cuál es el germen  o bacteria responsable de la infección y cuál es el mejor antibiótico para tratarla.
Los niños pequeños no pueden expectorar o sacar la flema, en ellos es válido hacer exudado faríngeo o aspirado nasofaríngeo para conocer las bacterias que se encuentran en la vía respiratoria.
Es importante que los niños aprendan a toser  y expectorar,  para ello debemos decirles que después de hacerse sus nebulizaciones y durante la terapia respiratoria intenten dos o tres golpes de tos,  para lograr sacar la flema del pulmón.
También es importante observar el color y la cantidad de flema que arrojamos.
Los cambios tanto en la cantidad de flema como  en el color de la misma es importante tenerlos presente.
Bibiliografia:
www.dicciomed.eusal.es
www.Tlg.uci.edu

sábado, 30 de agosto de 2014

Fibrosis quística: ¿Dónde se localiza el CFTR ?




Glándulas de secreción, en color rojo esta marcada la membrana basal donde apoyan las células, en color azul los núcleos de las células de las glándulas y en color verde podemos evidenciar la localización del CFTR , ubicado en el borde epitelial de las células, hacia el conducto de la glándula.

lunes, 18 de agosto de 2014

Fibrosis quística: Trasplante de Pulmón: Nuevo dispositivo para conservación

Nuevo Dispositivo que preserva el Pulmón donado para un trasplante de Pulmón




La FDA ha aprobado un nuevo dispositivo, la XPS ™ y STEEN Solution sistema de perfusión XVIVO ™, que tiene la capacidad de preservar los pulmones de un donante fuera del cuerpo humano por  un máximo de 4 horas antes de la cirugía en pacientes críticamente enfermos, incluidos los que sufren de fibrosis quística (FQ) que están esperando  un trasplante de pulmón.

El trasplante de pulmón ha estado disponible para los pacientes con FQ durante casi 30 años. La operación más común realizada  es el doble trasplante de pulmón o  trasplante bilateral secuencial.  

La tasa de supervivencia después de la cirugía, ha ido en constante aumento,  cerca del 85% de los pacientes  sobreviven al menos un año después de la operación. 

A pesar de que el trasplante de pulmón puede ofrecer una nueva esperanza de vida, todavía hay riesgos importantes que deben ser considerados. Además de los riesgos quirúrgicos inherentes,  hay otros factores a tener en cuenta, tales como la compatibilidad y estado de conservación, ya que sólo 1 de cada 5 pulmones donados reúne  los criterios médicos para el trasplante. 

XVIVO sistema de perfusión se fabrica  en Colorado Englewood, Perfusión Inc., y consiste en una cámara similar a una burbuja que puede almacenar  artificialmente los pulmones donados.

 Los órganos están conectados a una bomba y  a los filtros que proveen oxígeno a los tejidos y se añade una solución de limpieza estéril para preservar los pulmones, que se pueden mantener en la máquina durante 4 horas. Esto da a los médicos tiempo suficiente para examinar los pulmones, aumentando las probabilidades de un trasplante con éxito.


Aqui pueden ver un video del equipo:

 traducido de http://cysticfibrosisnewstoday.com/

domingo, 10 de agosto de 2014

¡Vitamina D nos ayuda a salir de una recaída infecciosa en fibrosis quística!!!!!

Impacto de altas dosis de vitamina durante las exacerbaciones infecciosas en FQ



La deficiencia de vitamina D en fibrosis quística se ha relacionado con varias condiciones como baja densidad mineral ósea, diabetes, disminución de la función pulmonar, mayor numero de  infecciones respiratorias, alteraciones en la respuesta inmune y un aumento de la inflamación sistémica.

En este trabajo que comentamos participaron 30 adultos de características semejantes, que se internaron para tratar una exacerbación respiratoria. A 15 de ellos se les dio en las primeras 48 horas del ingreso una dosis elevada de vitamina D3 (250.000 UI) y a los otros 15 que actuaron como grupo control no se les dio vitamina sino placebo.

Se evaluó el resultado a la semana posterior y a los tres meses. 

En el grupo tratado con vitamina D se observó menor cantidad de días internado y menos días con antibiótico intravenoso. No hubo efectos tóxicos de esta alta dosis de vitamina D en ningún paciente.

Además en la evaluación también se midieron mediadores inflamatorios tanto en el grupo tratado como en el control.

Los pacientes que recibieron la dosis elevada de vitamina D mostraron marcada reducción de dos mediadores inflamatorios como la interleucina (IL)6 y el Factor de Necrosis tumoral Alfa (FNT Alfa)

Los autores explican que esta estrategia de dar un bolo o alta dosis de vitamina D es  muy interesante y ellos además notaron una tendencia a la mejoría de la función pulmonar así como más días libres de antibióticos en los 6 meses posteriores. Los autores explican este efecto  por medio de la producción de un péptido antimicrobiano que puede disminuir la necesidad de antibiótico terapia. 

La vitamina D actúa como un modulador de la inflamación y de esa manera disminuiría el daño inflamatorio del tejido pulmonar.

Traducido de :  Grossman RE y col - Eur J Clin Nutr, 2012 Sep;66(9):1072-4

jueves, 19 de junio de 2014

Novedades de la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014: Nuevo Medicamento


Medicamento derivado de Algas Marinas de Noruega
Una nueva esperanza para los pacientes con fibrosis quística está en un  medicamento  derivado de algas marinas de Noruega
El ingrediente activo es un azúcar encontrado en las algas marinas de Noruega que ayuda a descomponer o digerir el moco que caracteriza a FQ.

El ingrediente activo en el nuevo tratamiento es un tipo altamente purificada de alginato, un carbohidrato que se encuentra en las paredes de las algas de mar.

Las investigaciones sugieren que ayuda a descomponer  o digerir el moco espeso y pegajoso que caracteriza a la fibrosis quística (FQ) y predispone a ls infecciones bacterianas graves que son las que acortan la vida de los pacientes.

El alginato se utiliza ya en  remedios contra la acidez como Gaviscon, y como espesante de algunos alimentos.

El nuevo fármaco, OligoG, se inhala en una manera similar a algunos medicamentos para el asma. Un estudio británico  que se llevó a cabo con este medicamento en 26 pacientes con FQ se encontró que era seguro y no causó efectos secundarios. Se necesitan más estudios ya que está en etapa de investigación, pero si resulta positivo  podría estar disponible dentro de tres años.

"Este descubrimiento da esperanza a los miles de familias desesperadas por un tratamiento eficaz para la FQ", dice Ed Owen, director ejecutivo del  Cystic Fibrosis Trust del Reino Unido. "La esperanza de vida ha mejorado en los últimos años, pero es inaceptable que la mitad de los pacientes aún no verá su cumpleaños número 40. '
La investigación fue revelada la semana pasada por la Empresa  AlgiPharma, en la conferencia Europea de Fibrosis Quística Sociedad en Gotemburgo, Suecia. Se llevó a cabo en colaboración con  hospitales en el Reino Unido e Irlanda.
Más de 10.000 británicos viven con FQ, de los cuales 70 por ciento son adultos. En la actualidad, su esperanza de vida media es de 41 años, aunque hace 60 años, el 90 por ciento de los pacientes no sobrevivian más allá de los 10 años de  edad
Desde entonces, los avances en las drogas, la mejora en la atención y, más recientemente, el tamiz neonatal  rutinario en niños  han transformado la esperanza de vida.
  
La esperanza es que este medicamento reducirá el  daño a los pulmones y habrá menos infecciones. También podría significar una menor dependencia de los antibióticos, en una época donde las bacterias resistentes a los medicamentos son  una preocupación creciente.
OligoG es "un medicamento único y el primero que funciona de esta manera", dice Anna Ermund, investigador de la Universidad de Gothemburg involucrados en su desarrollo

Desde el éxito de Kalydeco ha habido una carrera por encontrar fármacos similares que resultarán eficaces en la mayoría de los enfermos. Hay seis posibles medicamentos actualmente en fase de prueba con los pacientes con FQ. 
Traducido de:


lunes, 16 de junio de 2014

Noticias sobre la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014 - Gothenburg - Suecia


Estamos en una nueva era de la investigación en fibrosis quística
Existe la creencia entre los mejores científicos y médicos del mundo que la investigación de la fibrosis quística  ha entrado en un período de extraordinaria oportunidad con la perspectiva de los medicamentos y las terapias centradas en corregir el defecto genético básico. 

Como dijo el Profesor Eitan Kerem,  de Jerusalem, en su discurso inspirador en la sesión inaugural, "ivacaftor [Kalydeco] proporciona la creencia que hay luz al final del túnel para la fibrosis quística."

 La conferencia mostró una gama de otras investigaciones en curso, incluyendo una droga hecha de algas marinas de Noruega,  que va a ser probada en el Reino Unido y en otros lugares  este año.

Pero vamos a mantener nuestros pies en el suelo 
Es un período emocionante pero debemos aterrizar  nuestras expectativas en  la realidad. 

Incluso si los resultados del ensayo de terapia génica de fase 2b, que se esperan  en octubre, son positivos, hay un largo camino por recorrer antes de que pueda ser evaluado por el impacto clínico más amplio. 
Y nadie espera que los datos del ensayo en Fase 3 de Vertex de una terapia de combinación de Kalydeco y lumacaftor (VX809) para los que tienen dos copias del gen D508F, que se publicará dentro de unas semanas, vaya a  ser tan dramática como Kalydeco para aquellos con  la mutación G551D.

Hay mucho por hacer, pero esta conferencia ha reafirmado la  convicción de que estamos haciendo un progreso significativo hacia nuestro objetivo de vencer a la fibrosis quística para siempre.

No te olvides de las cosas simples 
Si bien gran parte de la atención de la comunidad de fibrosis quística está en esta investigación transformacional, hay mucho más que podemos lograr ayudar a prevenir y controlar los síntomas de la fibrosis quística.
Hubo una muy buena sesión donde  hablaron sobre la importancia del ejercicio para todas las personas con fibrosis quística.  

Anne Swisher  de Estado Unidos dijo que los niños y adolescentes con fibrosis quística deben apuntar a hacer por lo menos una hora de actividad moderada a vigorosa al día, mientras que los adultos deberían hacer  entre 150 y 300 minutos a la semana. 
La sueca Margareta Sahlberg instó a los padres a iniciar a sus hijos haciendo ejercicio físico regular tan pronto como sea posible - y siempre con una sonrisa!

Pero las personas con fibrosis quística y sus cuidadores son expertos también 

Las personas que viven con fibrosis quística cada día tienen un conocimiento extraordinario - 

La Psicóloga holandesa Yvonne Prins, quien también tiene fibrosis quística, dio una charla de reflexión sobre la atención "centrada en la persona" para poner las necesidades, el bienestar y los intereses de los que tienen la condición en el  centro de la escena y no como meros receptores de tratamiento clínico.

Ella sugirió que los médicos y profesionales de la salud necesitan preguntarse a sí mismos si, cuando vieron a alguien con fibrosis quística en la clínica, vieron a un paciente, un par de genes o una persona. Sólo si fuera el último podrían comienzan a ayudar adecuadamente a desarrollar una forma de atención que comprende la complejidad emocional de vivir con esta enfermedad de por vida.

Estuvo  NovaBiotics representado en Gothenburg. Novabiotics es  una compañía de biotecnología con sede en el  Reino Unido que va a  poner a prueba un medicamento para tratar la  infección e inflamación de los pulmones, que esta muy interesante:

La  voz y la experiencia de las personas con fibrosis quística puede cambiar el mundo 

Nunca debemos olvidar que toda la experiencia extraordinaria en el mundo clínico y científico, a menudo es la voz y las historias de las personas con fibrosis quística que marcan la diferencia.

 Eso fue lo que hizo la diferencia para que Kalydeco fuera puesto a disposición de todos los pacientes elegibles en el Reino Unido, así como Manitol, Colobreathe y otras nuevas terapias .

Y mientras trabajamos para dar forma a un sistema de salud que ponga los intereses de las personas con fibrosis quística primero.

Traducido de : http://cftrust.blogspot.co.uk/2014/06/reflections-from-gothenburg.html

miércoles, 11 de junio de 2014

MITO # 5 ¿Porque se llama fibrosis quística?



REALIDAD:

 El término fibrosis quística fue utilizado por la Doctora Dorothy Andersen en 1938 para describir lo que ella veía en el páncreas de  estos pequeños. 

El nombre completo de la enfermedad es Fibrosis quística del Pancreas .

En el examen histológico del tejido pancreático la Dra Andersen  veía en gran proporción fibrosis y quistes,   tempranamente en la vida, debido a un proceso llamado de "Autodigestion" del tejido.

Aunque puede haber algo de fibrosis pulmonar que se desarrolla en la enfermedad avanzada, las manifestaciones pulmonares de fibrosis quística están más relacionadas con la presencia de bronquiectasias en el pulmón  que de fibrosis.

También se la conoce como Mucoviscidosis . Este nombre es debido a que las secreciones son muy espesas  (muco = moco, viscidosis = viscoso o pegajoso)


Clínica de Fibrosis Quística

CEPREP - Hosp. Universitario

TEL: 83482018

miércoles, 4 de junio de 2014

Mitos acerca de fibrosis quística: Mito N° 4 " La leche produce flemas"


Dos estudios publicados concluyeron que no había ningún vínculo entre el consumo de leche y la producción de moco.(citas abajo)

En uno de ellos, a los participantes se les midió la producción de moco antes y después de beber leche y no se detectó diferencia estadísticamente significativa.

Ademas debemos comentar que hay diferencia entre lo que se conoce como "intolerancia a la lactosa" y alergia a leche de vaca. 

Muchas personas adultas tienen intolerancia a la lactosa porque han perdido la "costumbre" de tomar lácteos. 
Para digerir la lactosa ( azúcar de la leche) de la leche el cuerpo produce una enzima en el intestino que se llama LACTASA. Si no tomamos frecuentemente leche la LACTASA deja de producirse y entonces al tomar leche nos da gases y a veces dolor abdominal. Para solucionar este problema debemos tomar leche de vaca  deslactosada o sin lactosa.

La Leche, leche entera en particular, en realidad es una excelente bebida para las personas con FQ. Contiene muchas calorías, grasas, proteínas, calcio y vitamina D para ayudar a mantener el cuerpo saludable. Malteadas hechas con helado y leche entera son una muy buena opción para las personas que no aumentan suficientemente de peso.

El limitar la dieta o utilizar dietas de exclusión sacando alimentos como la leche, el chocolate, el tomate etc. no es adecuado ni está indicado en pacientes con Fibrosis quística. Este tipo de dieta solo lleva a disminuir la ingesta y esto ocasiona menor ganancia de peso.

En el paciente FQ el estado nutricional SI repercute sobre la función pulmonar.

En la FQ se produce gran cantidad de moco independientemente de la dieta que el paciente coma, por lo tanto se debe realizar una adecuada limpieza de las vías aéreas. Hay muchos dispositivos disponibles para ayudar como chalecos , percusores, El Accapella, el Flutter y la terapia de palmadas o Clapping.

Además, hay medicamentos que se han desarrollado para ayudar a diluir la mucosidad y facilitar el toser como la DNasa (Pulmozyme) y la solución salina hipertónica.

Am Rev Respir Dis. 1990 Feb;141(2):352-6.
J Am Coll Nutr. 2005 Dec;24(6 Suppl):547S-55S.

viernes, 30 de mayo de 2014

Mitos acerca de Fibrosis Quística: Mito N° 3 Todos los varones con FQ son estériles y no pueden tener hijos.




Realidad:
 Los hombres con FQ no son estériles, son infértiles pero con técnicas de reproducción asistida pueden ser padres.
Como se hace el diagnóstico de este problema?
Se pide un espermograma en el cual se cuentan la cantidad de espermatozoides en el semen.
En FQ no hay espermatozoides en el semen, a esto se le llama azoospermia.

Las causas de azoospermia pueden ser de tres tipos:

1- por alteraciones de los niveles hormonales, sobre todo de Foliculoestimulante que "estimula" al testículo para fabricar espermatozoides.

2- Causa testicular: el testiculo puede  estar darñado debido a un  traumatismo o infección y  y como consecuencia no fabrica esperamtozoides.

3- Causa obstructiva o post-testicular: En esta que es la que vemos en FQ, el testiculo si fabrica espermatozoides pero el conducto  deferente esta obstruido o ausente y entonces no pueden ser eyaculados. Esta forma es la menos severa .

El 2 % de los hombres con FQ pueden tener hijos de forma natural sin la ayuda de una fecundación in vitro.

 En el 98 % restante de los hombres con FQ, la ausencia bilateral congénita de los conductos deferentes ( CBAVD ) es una causa relativamente frecuente de infertilidad masculina.

Es importante tener en cuenta que los hombres con agenesia o ausencia del conducto deferente no son, como se creía previamente, estériles . Producen espermatozoides excepto que  los espermatozoides  no pueden llegar a fecundar porque el conducto (conducto deferente) por el cual deben salir está bloqueado o directamente  no se ha  formado. 

La agenesia o ausencia del Conducto deferente  es una enfermedad que forma parte del espectro de fibrosis quística, en pacientes con  mutaciones leves del gen de la FQ. 

Lo interesante en este punto es que los hombres que tienen agenesia del conducto deferente aún pueden engendrar hijos  a través de técnicas de reproducción asistida. 

Las clínicas de fertilidad se especializan en técnicas de reproducción asistida entre las cuales esta una técnica llamada   MESA (micro-aspiración  de espermatozoides del epidídimo). Esta técnica  puede ayudar a una persona con agenesia del  conducto deferente que desea tener hijos .

El proceso de micro aspiración de espermatozoides se ​​lleva a cabo en conjunción con otros dos procedimientos en los que los espermatozoides se inyectan directamente en un ovulo. El primero se llama ICSI (inyección intra-citoplasmática de espermatozoides). Luego  una vez que  se ha producido la fecundación, el embrión se inserta en el útero.

Consulte con su médico especialista los lugares donde estos procedimientos pueden llevarse a cabo y  conseguir de esta manera ser padres!!!

http://www.cfmedicine.com/cfdocs/cftext/fertility.htm

sábado, 24 de mayo de 2014

Mitos acerca de Fibrosis Quística : Mito # 2 Es una enfermedad de niños



Los síntomas que llevan a un eventual diagnóstico en los adultos pueden ser:






Son pocos los  médicos que estén familiarizados con la fibrosis quística. Incluso los neumólogos pueden no creer que una persona con FQ pueda  sobrevivir hasta la edad adulta . El desconocimiento por parte de los profesionales de la medicina es lo que hace el camino al diagnóstico en  adultos tan frustrante y desalentador.

Cada caso de  fibrosis quística es diferente podemos sospecharla por los síntomas  pero  necesitamos confirmarla  a través de la prueba de sudor. En los adultos a veces esta prueba puede no ser concluyente.

Los científicos han identificado más de 1.900 mutaciones en el gen de la FQ . Sólo un panel genético completo  puede confirmar o  descartar  si una persona tiene fibrosis quística,  en aquellos casos que los electrolitos en sudor no son positivos.

Un estudio ha demostrado que las personas que son diagnosticadas más tarde en la vida (es decir  más allá de los 40 años ) son menos propensos a tener la mutación DeltaF508 . Estos pacientes también son menos propensos a las infecciones por Pseudomonas aeruginosa. El mismo estudio mostró que el diagnóstico tardío fue más común en las mujeres que en los hombres . Otro rasgo común entre los adultos con diagnóstico tardío  de  fibrosis quística es que suelen tener un páncreas funcionante y no requieren enzimas.

Además hoy en día los pacientes con FQ están mejor controlados y la mayoría de ellos llega a la edad adulta, en el registro  de la CFF tienen la misma cantidad de  pacientes pediátricos que adultos y muchos de ellos con una aceptable función pulmonar.

Fuente: www.cff.org


Autor: Clínica de Fibrosis Quística
Centro de Prevención y Rehabilitación de Enfermedades Pulmonares Crónicas CEPREP
TEL: 81  83482018




viernes, 23 de mayo de 2014

Mutaciones en diferentes razas o grupos étnicos


                                 Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.

Se conoce actualmente que  ciertas mutaciones en CFTR son más comúnmente asociados con  razas y grupos étnicos específicos. Los estudios han ido tan lejos como para asociar las mutaciones no sólo con los grupos étnicos , sino que tambien con la región geográfica.
No todas las etnias tienen las mismas mutaciones. 

Estados Unidos  

F508 del   el 86.8 %,
G542X 4,6%, 
G551D 4,4%.
R117H 2,7%,
N1303K 2,5 %

Europa
Las mutaciones más comunes en Europa son  F508 del,  G542X, N1303K. A su vez dentro de Europa la mutación F508 del tiene una frecuencia más alta al norte del continente y más baja en el Sur.

Israel
Las dos mutaciones más comunes son F508 del y W1282X

La mutación F508 del es la mutación más común en todo el mundo . 

México 
Las mutaciones más comunes son F508 del, G542X, I507del, S549N
Estudios realizados en diferentes regiones de México mostraron una frecuencia variable de la mutación F508  del (50% en la región Norte, 34.4% en el Occidente y 40.7% en la región Centro). La frecuencia para F508 del  observada en la región Norte es similar a la reportada en España (52.7%),

Fuente:
Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.
Rev. invest. clín. v.58 n.2 México mar./abr. 2006 

domingo, 18 de mayo de 2014

Mitos acerca de la fibrosis quística

Se estima que hay aproximadamente 70,000 personas en todo el mundo que padecen fibrosis quística y uno de los mitos acerca de este problema es que es una enfermedad que afecta sólo a personas caucásicas o de ascendencia europea, pero esto no es así.






Por ejemplo se estima que en México cada año nacen entre 300 y 400 niños con fibrosis quística de los cuales un pequeño porcentaje es diagnosticado en forma oportuna.


lunes, 5 de mayo de 2014

Tos en los niños parte II

La tos es uno de los síntomas más comunes de las enfermedades infantiles. Si bien la tos puede sonar  muy fea, generalmente, no es signo de una afección grave. De hecho, toser es un reflejo saludable e importante que ayuda a proteger las vías respiratorias  y eliminar flemas, en los niños pequeños la tos no debe suprimirse con medicamentos.
Sin embargo, a veces, la tos de su hijo puede requerir  una visita al neumólogo pediatra.
Tos nocturna
Muchas toses empeoran a la noche. Si su hijo esta resfriado, la mucosidad de la nariz y de los senos nasales puede bajar por la garganta y provocar tos mientras duerme. El asma también puede provocar tos nocturna debido que las vías respiratorias tienden a estar más sensibles e irritables por la noche.
Tos diurna
El aire frío o la actividad pueden empeorar la tos durante el día. Intente asegurarse de que nada en su casa, como un desodorante de ambientes, las mascotas o el humo (en especial el humo de tabaco), haga toser a su hijo.
Tos con silbido
Si su hijo hace un silbido al exhalar, esto podría indicar que las vías respiratorias inferiores en los pulmones están inflamadas. Esto puede ser el resultado de asma o de una infección viral (bronquiolitis). El silbido también puede ocurrir si las vías respiratorias inferiores están obstruidas por un cuerpo extraño.
Ante un niño con tos y pillido lo primero es acudir a un especialista para establecer un diagnóstico. Los tratamientos son diferentes en función de la causa. Las bronquiolitis son más complejas de tratar, ya que están causadas por el virus respiratorio sincitial, que no siempre responde adecuadamente a un tratamiento.
Tos con flemas o húmeda
En el niño que tose y mueve flemas,  la nariz puede aparecer seca, pero por el sonido de la tos sabemos que todos los mocos están ahí, en el pecho del niño.
La tos húmeda indica secreciones en las vías respiratorias  y  muchas veces se relaciona con procesos infecciosos. 
Hay que mantenerse alerta ante otros síntomas: dificultad para respirar, fiebre alta persistente, fatiga o pérdida del apetito nos avisan de algo más serio como influenzae, una bronquiolitis, una respuesta asmática o una neumonía. Suele requerir un tratamiento de fondo.
Como esta tos apunta a un proceso infeccioso, es imprescindible su evaluación por parte del médico.
Denota mucosidad en el pecho y en estos casos es aconsejable enseñar a los niños a expectorar, es decir, a expulsar los mocos tras cada tos.Los líquidos le ayudarán a hacer los mocos más fluidos.
 Los jarabes contra la tos están contraindicados en este tipo de tos.
Tos con fiebre
Un niño con tos, fiebre leve y goteo nasal probablemente tenga un resfriado común. Sin embargo, la tos con fiebre alta 39°C o más puede deberse a una neumonía, especialmente si el niño se encuentra débil y respira agitadamente. En este caso, consultar inmediatamente al médico.
Tos con vómitos
A menudo, los niños tosen tanto que estimulan el reflejo del vómito. Además, un niño con tos y resfriado  puede vomitar si baja mucha mucosidad al estómago y causa náuseas. Normalmente, esto no es motivo de alarma a menos que los vómitos persistan.
Tos persistente
La tos causada por resfriados producto de un virus puede durar hasta 2 semanas, especialmente si su hijo contrae un resfriado seguido a otro. El asma, las alergias o una infección crónica en los senos  nasales o en las vías respiratorias también pueden provocar tos persistente. Si la tos dura 3 semanas, o más   consulte  al médico.
¿Cuándo preocuparnos?
La mayoría de las toses infantiles no son preocupantes. Pero debemos llevarlo a evaluar si:
*  tiene dificultades para respirar o hace gran esfuerzo para respirar
*  respira más rápido que lo usual
*  sus labios, cara o lengua tienen un color azulado u oscuro.
*  tiene fiebre (especialmente si tose pero NO tiene la nariz tapada o con goteo)
*  hace un sonido parecido a un silbido al  inhalar o exhalar después de toser
Debido a que la mayoría de las toses son causadas por virus, los médicos generalmente no las tratan con antibióticos. La tos causada por un virus debe seguir su curso. Una infección viral puede durar hasta 2 semanas.
A menos que la tos no deje dormir a su hijo, éste no deberá tomar medicamentos. Los remedios pueden ayudar a que su hijo no tosa, pero no tratan la causa real de la tos. Si decide usar un medicamento para la tos de venta libre, llame al médico para saber cuál es la dosis correcta y asegurarse de que es seguro para su hijo.
No use medicamentos de venta libre combinados, ya que contienen más de un medicamento. Los niños pueden sufrir más efectos secundarios y es más probable que sufran una sobredosis.
No se recomienda la administración de medicamentos para suprimir  la tos en menores de 6 años.
Independientemente de las características de la tos que tenga un niño si dura más de lo esperado o recae frecuentemente se aconseja consultar a un neumólogo pediatra quien realizará un diagnostico y tratamiento adecuado y oportuno.
Fuente : Centro de Prevención y Rehabilitación de Enfermedades Pulmonares Crónicas
            TEL: 81 83482018

viernes, 2 de mayo de 2014

La tos en los niños: ¿Porqué mi hijo tose tanto?




La tos es uno de los síntomas más comunes de las enfermedades infantiles. Si bien la tos puede sonar  muy alarmante, generalmente, no es signo de una afección grave. 
De hecho, toser es un reflejo saludable e importante que ayuda a proteger las vías respiratorias  y eliminar flemas. 
Sin embargo, a veces, la tos de su hijo puede requerir  una visita al neumólogo.

No todas las toses suenan igual, no tienen la misma causa ni requieren los mismos cuidados. Vamos a ver los diferentes tipos de tos .
Una tos que asusta mucho a los papás es la tos de perro o perruna

Tos perruna
La tos perruna,  de foca o  laríngea, a pesar de lo alarmante que parece, no suele implicar 
gravedad. 
Este tipo de tos generalmente se debe a inflamación en la parte superior de las vías respiratorias. La mayor parte del tiempo, la tos perruna se debe a un crup, que es una inflamación en la laringe y tráquea.
Normalmente, el crup es consecuencia de una infección por virus, pero también puede ser causado por alergias o cambios en la temperatura durante  la noche.
 Los niños más pequeños  tienen vías respiratorias más pequeñas y, si se inflaman, dificultan la respiración. Los niños menores de 3 años corren un mayor riesgo de padecer crup debido a que sus vías respiratorias son muy angostas. 
Este tipo de tos puede comenzar repentinamente en medio de la noche. A menudo, un niño con crup también tendrá estridor, que es una respiración ruidosa y áspera  que tiene lugar durante la inspiración.
¿Cómo podemos aliviar esta tos?
A pesar de que no existe evidencia científica que justifique su uso, ha sido una medida terapéutica clásica, humidificar el ambiente bien como vapor caliente o nebulización  en el domicilio.  La aplicación de humedad en forma de aerosoles, vaporizadores o permaneciendo con  el niño en el cuarto de baño con los grifos del agua caliente abiertos se ha usado para evitar la desecación de las secreciones. Si pese a estas vaporizaciones no cede  o empeora consultar  al médico.

Cuándo preocuparnos
La laringitis dura entre tres y cinco días. Si la tos perdura, va acompañada de fiebre  o afectación del estado general, debemos llevar al niño al médico cuanto antes.

Tos seca o irritativa
El niño tiene muchos mocos en la nariz, quizá también fiebre, y una tos seca, irritativa, ronca... Esta tos y los síntomas que la acompañan pueden mantenerse sin cambios durante  una semana.
La mayoría de las veces la tos seca es parte de un catarro y está provocada por la inflamación de la faringe. Aunque sea llamativa, si va acompañada de muchos mocos y fiebre  leve que mejora en dos o tres días, no suele ser preocupante.
Como tratar la tos seca
Si al niño le duele mucho la garganta al toser, es posible que el doctor le  prescriba un  anti-inflamatorio. Tanto el resfriado como la gripe se curan solos, sin necesidad de medicación, con reposo y tranquilidad si el niño está decaído. La tos desaparecerá sola en unos días.

(sigue en post II)

Fuente: Centro de Prevención y Rehabilitación de Enfermedades Pulmonares Crónicas
             TEL: 81  83482018