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jueves, 19 de junio de 2014

Novedades de la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014: Nuevo Medicamento


Medicamento derivado de Algas Marinas de Noruega
Una nueva esperanza para los pacientes con fibrosis quística está en un  medicamento  derivado de algas marinas de Noruega
El ingrediente activo es un azúcar encontrado en las algas marinas de Noruega que ayuda a descomponer o digerir el moco que caracteriza a FQ.

El ingrediente activo en el nuevo tratamiento es un tipo altamente purificada de alginato, un carbohidrato que se encuentra en las paredes de las algas de mar.

Las investigaciones sugieren que ayuda a descomponer  o digerir el moco espeso y pegajoso que caracteriza a la fibrosis quística (FQ) y predispone a ls infecciones bacterianas graves que son las que acortan la vida de los pacientes.

El alginato se utiliza ya en  remedios contra la acidez como Gaviscon, y como espesante de algunos alimentos.

El nuevo fármaco, OligoG, se inhala en una manera similar a algunos medicamentos para el asma. Un estudio británico  que se llevó a cabo con este medicamento en 26 pacientes con FQ se encontró que era seguro y no causó efectos secundarios. Se necesitan más estudios ya que está en etapa de investigación, pero si resulta positivo  podría estar disponible dentro de tres años.

"Este descubrimiento da esperanza a los miles de familias desesperadas por un tratamiento eficaz para la FQ", dice Ed Owen, director ejecutivo del  Cystic Fibrosis Trust del Reino Unido. "La esperanza de vida ha mejorado en los últimos años, pero es inaceptable que la mitad de los pacientes aún no verá su cumpleaños número 40. '
La investigación fue revelada la semana pasada por la Empresa  AlgiPharma, en la conferencia Europea de Fibrosis Quística Sociedad en Gotemburgo, Suecia. Se llevó a cabo en colaboración con  hospitales en el Reino Unido e Irlanda.
Más de 10.000 británicos viven con FQ, de los cuales 70 por ciento son adultos. En la actualidad, su esperanza de vida media es de 41 años, aunque hace 60 años, el 90 por ciento de los pacientes no sobrevivian más allá de los 10 años de  edad
Desde entonces, los avances en las drogas, la mejora en la atención y, más recientemente, el tamiz neonatal  rutinario en niños  han transformado la esperanza de vida.
  
La esperanza es que este medicamento reducirá el  daño a los pulmones y habrá menos infecciones. También podría significar una menor dependencia de los antibióticos, en una época donde las bacterias resistentes a los medicamentos son  una preocupación creciente.
OligoG es "un medicamento único y el primero que funciona de esta manera", dice Anna Ermund, investigador de la Universidad de Gothemburg involucrados en su desarrollo

Desde el éxito de Kalydeco ha habido una carrera por encontrar fármacos similares que resultarán eficaces en la mayoría de los enfermos. Hay seis posibles medicamentos actualmente en fase de prueba con los pacientes con FQ. 
Traducido de:


lunes, 16 de junio de 2014

Noticias sobre la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014 - Gothenburg - Suecia


Estamos en una nueva era de la investigación en fibrosis quística
Existe la creencia entre los mejores científicos y médicos del mundo que la investigación de la fibrosis quística  ha entrado en un período de extraordinaria oportunidad con la perspectiva de los medicamentos y las terapias centradas en corregir el defecto genético básico. 

Como dijo el Profesor Eitan Kerem,  de Jerusalem, en su discurso inspirador en la sesión inaugural, "ivacaftor [Kalydeco] proporciona la creencia que hay luz al final del túnel para la fibrosis quística."

 La conferencia mostró una gama de otras investigaciones en curso, incluyendo una droga hecha de algas marinas de Noruega,  que va a ser probada en el Reino Unido y en otros lugares  este año.

Pero vamos a mantener nuestros pies en el suelo 
Es un período emocionante pero debemos aterrizar  nuestras expectativas en  la realidad. 

Incluso si los resultados del ensayo de terapia génica de fase 2b, que se esperan  en octubre, son positivos, hay un largo camino por recorrer antes de que pueda ser evaluado por el impacto clínico más amplio. 
Y nadie espera que los datos del ensayo en Fase 3 de Vertex de una terapia de combinación de Kalydeco y lumacaftor (VX809) para los que tienen dos copias del gen D508F, que se publicará dentro de unas semanas, vaya a  ser tan dramática como Kalydeco para aquellos con  la mutación G551D.

Hay mucho por hacer, pero esta conferencia ha reafirmado la  convicción de que estamos haciendo un progreso significativo hacia nuestro objetivo de vencer a la fibrosis quística para siempre.

No te olvides de las cosas simples 
Si bien gran parte de la atención de la comunidad de fibrosis quística está en esta investigación transformacional, hay mucho más que podemos lograr ayudar a prevenir y controlar los síntomas de la fibrosis quística.
Hubo una muy buena sesión donde  hablaron sobre la importancia del ejercicio para todas las personas con fibrosis quística.  

Anne Swisher  de Estado Unidos dijo que los niños y adolescentes con fibrosis quística deben apuntar a hacer por lo menos una hora de actividad moderada a vigorosa al día, mientras que los adultos deberían hacer  entre 150 y 300 minutos a la semana. 
La sueca Margareta Sahlberg instó a los padres a iniciar a sus hijos haciendo ejercicio físico regular tan pronto como sea posible - y siempre con una sonrisa!

Pero las personas con fibrosis quística y sus cuidadores son expertos también 

Las personas que viven con fibrosis quística cada día tienen un conocimiento extraordinario - 

La Psicóloga holandesa Yvonne Prins, quien también tiene fibrosis quística, dio una charla de reflexión sobre la atención "centrada en la persona" para poner las necesidades, el bienestar y los intereses de los que tienen la condición en el  centro de la escena y no como meros receptores de tratamiento clínico.

Ella sugirió que los médicos y profesionales de la salud necesitan preguntarse a sí mismos si, cuando vieron a alguien con fibrosis quística en la clínica, vieron a un paciente, un par de genes o una persona. Sólo si fuera el último podrían comienzan a ayudar adecuadamente a desarrollar una forma de atención que comprende la complejidad emocional de vivir con esta enfermedad de por vida.

Estuvo  NovaBiotics representado en Gothenburg. Novabiotics es  una compañía de biotecnología con sede en el  Reino Unido que va a  poner a prueba un medicamento para tratar la  infección e inflamación de los pulmones, que esta muy interesante:

La  voz y la experiencia de las personas con fibrosis quística puede cambiar el mundo 

Nunca debemos olvidar que toda la experiencia extraordinaria en el mundo clínico y científico, a menudo es la voz y las historias de las personas con fibrosis quística que marcan la diferencia.

 Eso fue lo que hizo la diferencia para que Kalydeco fuera puesto a disposición de todos los pacientes elegibles en el Reino Unido, así como Manitol, Colobreathe y otras nuevas terapias .

Y mientras trabajamos para dar forma a un sistema de salud que ponga los intereses de las personas con fibrosis quística primero.

Traducido de : http://cftrust.blogspot.co.uk/2014/06/reflections-from-gothenburg.html

miércoles, 11 de junio de 2014

MITO # 5 ¿Porque se llama fibrosis quística?



REALIDAD:

 El término fibrosis quística fue utilizado por la Doctora Dorothy Andersen en 1938 para describir lo que ella veía en el páncreas de  estos pequeños. 

El nombre completo de la enfermedad es Fibrosis quística del Pancreas .

En el examen histológico del tejido pancreático la Dra Andersen  veía en gran proporción fibrosis y quistes,   tempranamente en la vida, debido a un proceso llamado de "Autodigestion" del tejido.

Aunque puede haber algo de fibrosis pulmonar que se desarrolla en la enfermedad avanzada, las manifestaciones pulmonares de fibrosis quística están más relacionadas con la presencia de bronquiectasias en el pulmón  que de fibrosis.

También se la conoce como Mucoviscidosis . Este nombre es debido a que las secreciones son muy espesas  (muco = moco, viscidosis = viscoso o pegajoso)


Clínica de Fibrosis Quística

CEPREP - Hosp. Universitario

TEL: 83482018

miércoles, 4 de junio de 2014

Mitos acerca de fibrosis quística: Mito N° 4 " La leche produce flemas"


Dos estudios publicados concluyeron que no había ningún vínculo entre el consumo de leche y la producción de moco.(citas abajo)

En uno de ellos, a los participantes se les midió la producción de moco antes y después de beber leche y no se detectó diferencia estadísticamente significativa.

Ademas debemos comentar que hay diferencia entre lo que se conoce como "intolerancia a la lactosa" y alergia a leche de vaca. 

Muchas personas adultas tienen intolerancia a la lactosa porque han perdido la "costumbre" de tomar lácteos. 
Para digerir la lactosa ( azúcar de la leche) de la leche el cuerpo produce una enzima en el intestino que se llama LACTASA. Si no tomamos frecuentemente leche la LACTASA deja de producirse y entonces al tomar leche nos da gases y a veces dolor abdominal. Para solucionar este problema debemos tomar leche de vaca  deslactosada o sin lactosa.

La Leche, leche entera en particular, en realidad es una excelente bebida para las personas con FQ. Contiene muchas calorías, grasas, proteínas, calcio y vitamina D para ayudar a mantener el cuerpo saludable. Malteadas hechas con helado y leche entera son una muy buena opción para las personas que no aumentan suficientemente de peso.

El limitar la dieta o utilizar dietas de exclusión sacando alimentos como la leche, el chocolate, el tomate etc. no es adecuado ni está indicado en pacientes con Fibrosis quística. Este tipo de dieta solo lleva a disminuir la ingesta y esto ocasiona menor ganancia de peso.

En el paciente FQ el estado nutricional SI repercute sobre la función pulmonar.

En la FQ se produce gran cantidad de moco independientemente de la dieta que el paciente coma, por lo tanto se debe realizar una adecuada limpieza de las vías aéreas. Hay muchos dispositivos disponibles para ayudar como chalecos , percusores, El Accapella, el Flutter y la terapia de palmadas o Clapping.

Además, hay medicamentos que se han desarrollado para ayudar a diluir la mucosidad y facilitar el toser como la DNasa (Pulmozyme) y la solución salina hipertónica.

Am Rev Respir Dis. 1990 Feb;141(2):352-6.
J Am Coll Nutr. 2005 Dec;24(6 Suppl):547S-55S.