Ácidos grasos esenciales (Omega 3 y 6) en Fibrosis Quística

En pacientes con FQ se ha reportado un bajo nivel de Acido linoleico (Omega 6) y de Acido linolénico (Omega 3) .Estos nutrientes son componentes esenciales de todas las membranas celulares y están también involucrados en la síntesis de hormonas y en la función inmune.
Deficiencias de Ácidos grasos esenciales Omega 3 de cadena larga poli insaturados como eicosapentanoico y docosahexanoico son también bastante comunes.
La mal absorción de la grasa de la dieta contribuye al bajo nivel de estos nutrientes. Se ha sugerido también que la deficiencia de estos ácidos grasos es en parte debido a defectos en el metabolismo de los ácidos grasos causado por las mutaciones del CFTR.
Los síntomas de deficiencia de los ácidos grasos esenciales son muy raros, pero se ha pensado que los niveles sub óptimos pueden ser los responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias con Estafilococo Aureus y Pseudomonas Aeruginosa.

La dieta mediterránea aporta una buena cantidad de ácidos grasos esenciales y es recomendada para pacientes con FQ.

La mejor fuente de ácidos grasos esenciales son los pescados grasos como el Salmón y las sardinas.

No se recomienda el suplemento con Ácidos grasos esenciales ya que no se conoce la dosis requerida, pero si se recomienda incrementarlos en la dieta.

Fuentes:
1-Freedman SD et al- Association of CF with abnormalities in Fatty Acid metabolism N Engl. J of medicine 2004 350:560-569
2-Lloyd- Still JD. Essential Fatty Acid and nutritional supplementation in CF .J Pediatr. 2002;141:157-159

Manteniendo viva la esperanza

Este artículo fue traducido y extraído de www.cfri.org/ summer 2009 newsletter.
Fue escrito por Lisa Greene que es mama de dos niños con fibrosis quística y ella nos confía en el artículo tips para mantenernos esperanzados y ser agradecidos.

1-Poner atención a nuestros pensamientos: Tomar la decisión de reemplazar pensamientos negativos por otros positivos.

2-Vivir el presente: Enfocarse en lo que pasó ayer o en lo que ocurrirá en el futuro nos puede robar la posibilidad de disfrutar el día de hoy. Qué cosas tengo la suerte de tener? Mi Familia? Comida y ropa limpia? Comenzar con las cosas simples de todos los días.

3-Tomarse 5 minutos cada día para meditar en una o dos cosas por las que estar contentos y/o agradecidos. Un lindo atardecer, un momento especial con un ser querido, el trabajo bien hecho, etc.…

4-Comenzar un Diario de agradecimientos, escribir una cosa diferente cada dia por que sentirnos felices y agradecidos durante tres semanas. Vamos a notar cuanto mas felices nos sentimos a medida que pasan los días.

5-Compartir nuestras bendiciones con la familia especialmente los niños.

A veces puede ser difícil mantener la esperanza viva especialmente en momentos difíciles, pero esto nos puede ayudar:

1-Mantener expectativas razonables: Tener esperanza en que se logre una cura nos puede mantener, pero puede ser devastador cuando la cura tarda en llegar. Los milagros pueden ocurrir, pero es importante tener los pies puestos en la realidad, es decir estar balanceados.

2-Tomarnos el tiempo de llorar: Cosas no buenas pueden ocurrir y entonces reaccionamos con desesperación, enojo o shock. La vía de la aceptación es a través de estas emociones que nos permiten el tiempo y el espacio de llorar si hace falta. La clave es encontrar un balance pero no quedarse atorados.

Se nos ha dado la oportunidad de ver vida en la oscuridad, de estar en un balance constante entre el dolor y la paz, la esperanza y la desesperanza, sufrir y disfrutar y puede que ese sea el propósito de la vida, encontrar ese balance entre aceptar la realidad pero vivir con esperanza.

3-Cuando los tiempos son duros, necesitamos aferrarnos a algo, Podemos encontrar confort en nuestras creencias.
Una mama cuya hijita tiene FQ dice “Yo miro la carita de mi hija, ver su bella sonrisa me da esperanza” “La vida es frágil y nuestro tiempo juntas es medido en respiraciones” Elise Free mama de Froggy una pequeña de 2 años con FQ.

Fuentes:
http://www.cfri.org
http://www.ParentingChildrenWithHealthIssues.com

Enfermedad de los senos paranasales y fibrosis Quística

La Fibrosis Quística es a menudo conocida como enfermedad pulmonar, pero aquellos que viven con FQ saben que el defecto genético del cromosoma 7 tiene un alcance sistémico e impacta a todo el cuerpo, incluyendo los senos de la nariz.

La enfermedad de los senos paranasales afecta la mayoría de las personas con FQ, la frecuencia de este problema es tan común que los especialistas de nariz, garganta y oído deben solicitar unos electrolitos en sudor para descartar Fibrosis Quística en todos aquellos niños con sinusitis crónica.

Además de producir dolor crónico de cabeza, congestión nasal importante y descarga retronasal se sabe que el problema severo en los senos paranasales puede llevar a empeoramiento de la función pulmonar.
La capa de epitelio que cubre los senos de la nariz es igual a la del pulmón y el mismo moco espeso, la inflamación crónica y la falta de eliminación de las secreciones o estancamiento de las mismas ocurre tanto en pulmón como en los senos paranasales.

Fisiológicamente la mayoría de las personas con FQ tienen falta de desarrollo del seno frontal (Agenesia del seno frontal) y además el TAC muestra que casi el 100 % de las personas FQ tienen los senos ocupados, o velados.

Muchos pacientes con FQ tienen además desarrollo de pólipos nasales, se estima que alrededor del 25 al 30 % los desarrollan. Estos pólipos pueden crecer y tapar el drenaje de los senos, empeorando el ciclo de inflamación e infección.

Las bacterias comúnmente encontradas en los pulmones de personas con FQ, son también las que encontramos en los senos e incluyen: Pseudomonas Aeruginosa y Estafilococo Aureus.

Como podemos combatir la enfermedad crónica de los senos paranasales?
Se usan regularmente lavados nasales con solución fisiológica, estos lavados disminuyen la congestión y reducen las bacterias, también se usan esteroides locales en spray que reducen la inflamación.

Si hay infección se usan cursos prolongados de antibióticos vía oral.

Cuando esta infección es recurrente, acompañada por malestar y sobre todo disminución de la función pulmonar se suele necesitar efectuar una cirugía de los senos paranasales.
Desafortunadamente la cirugía de los senos no resuelve el problema definitivamente, pero lo mejora por un tiempo, hasta que se reinicia el ciclo de inflamación. Infección y crecimiento de pólipos.

Después de la cirugía a los pacientes se les deja un catéter en los senos para hacer lavados con antibióticos sobre todo Tobramicina, en un trabajo efectuado en Stanford con cirugía de los senos seguida de lavados nasales con tobramicina se logro aliviar los síntomas y la necesidad de tratamientos e internamientos por tres años.
Es importante notar que la enfermedad de los senos paranasales puede ser uno de los pocos síntomas que el paciente refiera.
Traducido de www.cfri.org/newsletter/spring2009

Un día típico en la vida de una persona con Fibrosis quística

Debido a que la severidad de la Fibrosis quística puede variar ampliamente no hay un día típico para todos los pacientes.

Sin embargo cada día la mayoría de la gente con FQ deberá:

•Levantarse más temprano que alguien que no tiene FQ para hacer los tratamientos necesarios antes de salir de su casa.

•Nebulizarse los medicamentos inhalados que tiene indicados.

•Hacer la terapia respiratoria.

•Tomar enzimas con cada comida, leche, colaciones para mejorar la digestión y favorecer la absorción de los nutrientes..

•Tomar Polivitamínicos especiales para FQ.

Algunos además pueden necesitar:

•Insulina para tratar la diabetes relacionada a Fibrosis quística

•Si están con infección tomar sus antibióticos por boca o colocarse los antibióticos intravenosos en domicilio.

•Pueden necesitar ser hospitalizados frecuentemente para recibir tratamientos.

•Utilizar oxigeno si presentan hipoxemia.

Consejos generales para compresores y nebulizadores

Cuando utilice su compresor colóquelo sobre una superficie plana y firme.
Si el compresor es nuevo el filtro es de color blanco brillante, con el tiempo se pone de color gris lo cual indica que debe ser reemplazado, también si se humedece o se tapa o por lo menos una vez por año.
El tiempo de tratamiento es variable, dependiendo del estado o de la edad del paciente, en general la sesiones no deben durar más de 35 minutos.

Si hay humedad o condensación de vapor en la manguera después del tratamiento, deje el compresor funcionando únicamente con la manguera conectada unos minutos. El aire caliente del compresor secará la humedad de la manguera. Para limpiar el exterior de la misma puede utilizar un paño húmedo o algodón con alcohol.
Remueva la manguera del nebulizador y desmonte las partes.
Lave todas las partes del nebulizador, incluyendo la mascarilla o boquilla con agua tibia y jabón, enguaje muy bien y sacuda el exceso de agua,
Saque todas las partes o déjelas secar al aire sobre toallas de papel.
Si desea puede usar un secador de aire para el cabello y seque todas las partes.
Periódicamente debe esterilizar el nebulizador (una vez por semana) hirviéndolo en agua o con alcohol al 70 % o solución de cloro como explicamos en un post anterior.
Algunos medicamentos que usamos en Fibrosis quística no deben diluirse, se usan directamente como vienen en la ampolla, como es el caso del TOBI y del Pulmozime, otros deben diluirse como el salbutamol, prestar atención a la indicación de su médico, si le quedan dudas pregunte a su doctor o al terapista respiratorio.
Recuerde que el vasito nebulizador que use para Pulmozyme solo debe usarlo para ese medicamento.
Además tanto para Pulmozyme como para Tobi el mejor Vasito nebulizador es el Pari LC plus. Este nebulizador entrega .50 ml/Min, el tiempo de tratamiento es de 6-7,5 minutos y el 70 % de las partículas son menores de 5 micras.
Para lograr un buen depósito en vías respiratorias bajas se requiere de un tamaño de partículas inferior a 5 micras.
Estos vasitos nebulizadores Pari LC plus deben ser cambiados cada 6 meses.

Vitamina K en Fibrosis Quística

La importancia de la vitamina K en la coagulación es bien conocida, pero se está acumulando evidencia que dicha vitamina tiene diversos roles en el cuerpo como por ejemplo el mantenimiento de la salud ósea, prevenir calcificaciones en tejidos blandos y un rol protector en la inflamación.
Hay evidencia que la mayoría, sino es que todas las funciones no coaguladoras de la vitamina k requieren de altas cantidades en la dieta aun mas que aquellas relacionadas a la coagulación.
La alteración de la absorción intestinal de esta vitamina ocurre en pacientes con Fibrosis quística y hay varios estudios que sugieren que la mayoría de los pacientes con FQ e insuficiencia pancreática tienen deficiencia de Vitamina K.

¿Que función cumple la vitamina K en el cuerpo?
Henrik Dam en 1929 la llamo vitamina antihemorrágica cuando descubrió que ciertos alimentos ricos en este factor prevenían el síndrome de deficiencia en pollos.
Hay varias proteínas que son dependientes de vitamina K, estas proteínas son llamadas Gla-proteinas, y se distribuyen en muchos tejidos del cuerpo. Por ejemplo la Osteocalcina y la proteína de la matriz Gla (MGP). La función de la osteocalcina parece ser el favorecer la calidad del proceso de calcificación del hueso.
Mas se conoce sobre la GMP que es la primera proteína que se vio puede prevenir la calcificación de arterias y cartílago en animales. La falta de MGP se asocia a calcificación de vasos.
Otro hallazgo relacionado es que las proteínas S y C( son GLA-proteínas) son importantes para mantener el balance entre hemorragia y coagulación.

Diferentes formas de vitamina K
La vitamina K tiene dos formas diferentes K1 o Fitoquinona y K2 o Menaquinona.
La K1 Fitoquinona es fabricada por las plantas, la dieta es la principal fuente ( en el 90%) sobre todo las verduras de hoja verde, el aceite de canola, de oliva y de soya.
La K2 Menaquinona es sintetizada por bacterias y sus principales fuentes son los quesos y el hígado.
Hay una forma sintética de vitamina K3 o menadiona, que es un precursor de vitamina K, en el cuerpo se convierte en K2-

Absorción intestinal y transporte sanguíneo:
La vitamina K se absorbe de la misma forma que las vitaminas liposolubles, es transportada desde la luz intestinal junto con los quilomicrones hacia los vasos linfáticos, de allí al conducto torácico y de allí a la sangre y el hígado.

Factores de riesgo para deficiencia de Vitamina K en Fibrosis quística:
Los factores de riesgo en FQ son:
•La insuficiencia pancreática y la mal absorción
•La deficiencia de sales biliares
•Pobre apetito
•Uso crónico de Antibióticos, que lleva a alteración de la flora intestinal ( que fabrica vitamina K2)

Evaluación de la vitamina K

1-Tiempo de protrombina (VN: 11 a 13 seg) pero este test es poco sensible, para que se modifique o prolongue en 1 o 2 segundos tiene que haber una reducción del 50 % del depósito de vitamina K en el cuerpo.

2-Medir niveles circulantes de vitamina K

Evidencia de deficiencia de vitamina en FQ

El desarrollo de sangrado agudo debido a deficiencia de vitamina K es raro, pero puede ocurrir, sobre todo en niños pequeños menores de 6 meses , amamantados y que no recibieron profilaxis con vitamina K al nacimiento. En este tipo de pacientes el sangrado por falta de vitamina K puede ser el primer síntoma, el sangrado es comúnmente intracraneano con graves consecuencias.
Como dijimos el sangrado es raro, pero muchos estudios sugieren que el déficit subclínico es común en FQ. En un estudio en Inglaterra se vio que el 70 % tienen niveles por debajo de lo deseable.

Por todo lo anterior los pacientes con FQ necesitan suplementación de vitaminas ADE y K. Formas naturales de vitamina K son seguras y se necesitan trabajos para determinar la dosis más adecuada.
Fuente: Shearer MJ, Harrington D - Newsletter 12- Febrero 2009 –pag 32-37 www.cfww.org

Estafilococo Aureus Meticilino resistente

Colonización nasal por Estafilococo Aureus entre pacientes con Fibrosis Quística y sus convivientes,
Staphylococcus aureus Nasal Colonization Among Pediatric CF Patients and Their Household Contacts
The Pediatric Infectious Disease Journal, 19/08/2009 Stone, Anne MD y col.
Poco se conoce acerca de la presencia de Estafilococo aureus en la nariz de pacientes con Fibrosis Quística así como tampoco de la epidemiologia tanto del estafilococo Meticilino sensible y Meticilino resistente entre pacientes con fibrosis quística y sus convivientes.
El estafilococo puede ser detectado en los cultivos de flema o expectoración, pudiendo ser sensible a Oxacilina y/o Meticilina, o puede ser resistente a estos antibióticos y más difícil de erradicar, el estado de portador nasal puede contribuir a la persistencia de este germen a nivel de las flemas.
En este trabajo los autores buscaron la presencia de este germen tanto en pacientes como en familiares convivientes. Estudiaron tres centros que tenían al menos un caso de estafilococo Meticilino resistente en los cultivos de flema desde el 2001 al 2006 y pacientes control con cultivos negativos para estafilococo.(casos control)
La colonización nasal por Estafilococo ocurrió en 52.4% de los pacientes de aquellos centros con al menos un caso con Estafilococo Meticilino resistente y en cambio solo estuvo presente en el 27 % de los pacientes control. Los pacientes con Estafilococo meticilino resistentes en su flema y sus contactos familiares tuvieron con mayor frecuencia Estafilococo Meticilino resistentes en sus fosas nasales.
Conclusión: Este estudio demostró que los convivientes de pacientes FQ son también portadores de Estafilococo tanto Meticilino sensibles como resistentes. El estado de portador de los convivientes puede tener importancia para el control de la infección y estrategias de tratamiento.
Se deberán hacer más estudios referentes a la distribución e importancia del estafilococo en esta población.
(C) 2009 Lippincott Williams & Wilkins, Inc.

Expo Ayuda 2009

Nuestra clínica de Fibrosis Quística estará en Expo Ayuda 2009, en el módulo se estarán haciendo espirometrías sin cargo, se dará información sobre la enfermedad y los servicios que se brindan a los pacientes. Los esperamos!!!