Terapia respiratoria: Chaleco versus PEP cuál es mejor?

La presión positiva espiratoria (PEP) es el método más común de drenaje bronquial en Canadá para los pacientes con fibrosis quística, mientras que, en algunos países, se utiliza mas el Chaleco. No se han realizado estudios a largo plazo que comparen la eficacia de cada uno de ellos.
En el hospital infantil de Vancouver, British Columbia en Canadá efectuaron este trabajo para determinar la eficacia a largo plazo del chaleco en comparación con la terapia con máscara PEP evaluándolos en función del número de recaídas y días transcurridos para que comience una recaída o exacerbación.
El estudio incluyó 12 centros de FQ en Canadá, incluyó 107 pacientes, 51 usaron Máscara PEP durante un año y 56 pacientes Chaleco por el mismo tiempo. La asignación fue realizada al azar para pertenecer a uno u otro grupo.

Hubo diferencias significativas en el promedio del número de exacerbaciones, los pacientes que usaron Chaleco tuvieron más recaídas (1.14 para PEP vs 2.0 para Chaleco) y también hubo diferencia en el tiempo transcurrido para la primera recaída, siendo esta más temprana en los que usaron chaleco (220 días para PEP versus 115 días para HFCWO, p = 0,02) No hubo diferencia significativa en la función pulmonar, la calidad de vida relacionada con la  salud o la puntuaciones de satisfacción del paciente entre los dos grupos. La terapia con máscara PEP requiere un tiempo de tratamiento más corto.

Conclusiones Los resultados de este estudio  son a favor de la máscara  PEP y no apoyan el uso del Chaleco  como la forma primaria de terapia respiratoria  en pacientes con FQ.

fuente: Thorax. 2013 Feb 13.

Beneficios del seguimiento en Clínica o Centro especializado en FQ

El seguimiento de un niño/a con fibrosis quística debe ser realizado de preferencia en un centro o
clínica especializada en esta patología, donde tengan experiencia con el manejo de esta enfermedad y suficientes pacientes para adquirirla.
Este trabajo demuestra que la referencia temprana a un centro especializado determina mejor nutrición, mejor función pulmonar y por ende sobrevida mas larga.

Este otro artículo aunque no  nuevo, muestra que no basta con un diagnóstico temprano a través del
Tamiz metabólico, sino que hace falta un seguimiento en centro especializado. En la gráfica se ve menor sobrevida en los pacientes seguidos en hospitales locales o centros no dedicados exclusivamente a FQ. Lo ideal para lograr los mejores resultados es que los pacientes reciban atención en un centro o clínica dedicada a esta commpleja patología.

Viagra un potenciador y corrector del CFTR

El éxito de Kalydeco (ivacaftor) en la corrección del defecto del  CFTR en la fibrosis quística ha llamado  la atención sobre otros agentes que pueden potenciar o corregir la función del CFTR. Entre los candidatos están los inhibidores de la fosfodiesterasa como el sildenafil (Viagra), vardenafil (Levitra) y taladafil (Cialis).


Un primer estudio reportó que el sildenafil incrementó el tráfico de CFTR en la membrana apical de las células epiteliales nasales obtenidos de pacientes con fibrosis quística (Dormer et al Torax 2005;. 60:55-9. Dos estudios en animales  han encontrado posteriormente que los inhibidores de la fosfodiestera tanto cuando fueron  administradros   por inyección o por  nebulización fueron capaces de estimular el transporte de cloruro, como se muestra por los cambios en la diferencia de potencial nasal (NPD) (Lubamba et al Am J Respir Crit Care Med 2008).

Un reciente estudio alemán también ha encontrado que el sildenafil actúa como un potenciador  y corrector de la actividad del canal CFTR, sin embargo,  parece que se requerirían  altas dosis y esto puede no ser adecuado en el tratamiento de FQ (Leier et al Cell Physiol Biochem 2012.; 29:775-790).

Una nueva revisión de los inhibidores de la Fosfodiesterasa sugiere que vardenafil inhalado puede ser más apropiado debido a su potencia y mayor duración de acción.

La  inhalación de este compuesto tuvo un inicio de acción más rápido, fue bien tolerado y no se asoció con cambios clínicamente significativos en la frecuencia cardíaca o la presión arterial en la fase I de pruebas.

Erradicación de Pseudomonas aeruginosa en fibrosis quística y tratamientos tempranos

La enfermedad pulmonar en FQ empieza temprano en la vida, aunque el niño esté sin síntomas respiratorios.

La falta de síntomas puede conducir a una falsa sensación de seguridad.

La intervención temprana puede tener dramáticos efectos sobre la nutrición y la función  pulmonar.

El tratamiento temprano o precoz,  más que la duración puede ser el mejor abordaje.

 

Uno de estos tratamientos tempranos es lo que conocemos como erradicación de la infección por P. aeruginosa.

La infección por P aeruginosa se debe buscar tempranamente, aunque el niño no tenga síntomas,  y si la bacteria es detectada se debe hacer erradicación.

Erradicar quiere decir “eliminar” de la vía aérea y que P. aeruginosa no crezca en los cultivos efectuados.

Esta erradicación es posible si se efectúa en los primeros cultivos que es cultivada.

 

Estudios  recientes sugieren que los regímenes de erradicación temprana son efectivos en 75 a 80 % de los casos.

Si no efectuamos el tratamiento de erradicación una pequeña cantidad de pacientes con FQ logran eliminar P aeruginosa, pero la mayoría no lo logra y el 58 % tienen infección crónica 2 años después.

Un nuevo medicamento inhalado en FQ: AeroVanc

Savara Farmacéuticos ha anunciado que la FDA   ha concedido la designación de fármaco huérfano para AeroVanc ™ (clorhidrato de vancomicina en  polvo para inhalación) para el tratamiento del Staphylococcus aureus Meticilino resistente  (MRSA) en la fibrosis quística (FQ).

La designación de fármaco huérfano califica a una compañía para varios beneficios, incluyendo el potencial de exclusividad en el mercado, las subvenciones para el desarrollo, y para los créditos fiscales.

AeroVanc  es el primer antibiótico inhalado que se está desarrollando para hacer frente a la creciente población de pacientes FQ con infección por MRSA .  Savara se está preparando para su estudio de Fase IIa  de la eficacia clínica  de  AeroVanc, para ser llevado a cabo en 20 centros CF en los Estados Unidos. En estudios de fase I de AeroVanc en voluntarios sanos y en pacientes con FQ, AeroVanc fue bien tolerado y demostró un excelente perfil farmacocinético.

"AeroVanc  es un  medicamento  muy necesario  para el  tratamiento para pacientes FQ infectados con MRSA ", dijo Michael Konstan, MD,  del Departamento de Pediatría y Director del Centro de Fibrosis Quística del  Rainbow Babies Hospital. Esta terapia es generalmente bien tolerada, tiene alta actividad antibacteriana contra MRSA, y los pacientes tienen una buena respuesta clínica. "