Tratamiento en fibrosis quistica: Pilares básicos

En estos diez años que llevamos trabajando en la clínica suelen llegar familias con niños que ya han sido diagnosticados y tratados por otros profesionales y que al preguntar nosotros acerca del problema que tiene el niño y como se manifiesta nos comentan que el “único” problema de su hijo es digestivo y que solo les dan enzimas para mejorar la absorción y suplementos de vitaminas.

Estos niños muchas veces sólo utilizan medicación inhalada y terapias respiratorias cuando están con tos y flemas.

El problema de malabsorción puede controlarse con enzimas, vitaminas y dieta rica en calorías. Si bien hay niños que su problema digestivo es muy importante y no logran aumentar bien de peso, a lo largo de los años el problema digestivo pasa a un segundo plano siendo en todos los pacientes la enfermedad pulmonar la principal causa de internamientos y mortalidad.

La falla respiratoria es la primera causa de muerte en FQ, por eso aún aquellos pacientes casi sin síntomas deben hacer su tratamiento respiratorio, ya que la enfermedad pulmonar puede pasar desapercibida muchos tiempo y cuando los problemas empiezan estar el daño muy avanzado.

¿Cuáles son los pilares del tratamiento en Fibrosis quística?

1-Nutricion intensiva
2-Terapia respiratoria
3-Antibioticos para la infección pulmonar ya sea preventivos o como tratamiento.

Si una sola de estas tres patas o pilares falla la silla (paciente) se cae:




Para mantener limpios los pulmones, aunque no tengamos síntomas debemos hacer
nuestros tratamientos inhalados y la terapia respiratoria.

Terapia respiratoria o de limpieza de las vías respiratorias:

•Debe ser diaria “No funciona si no la usamos”
•Frecuencia adecuada
•Técnica apropiada.

Si no hago la terapia las secreciones se espesan se forman tapones y se quedan en las vías respiratorias, se infectan y con el tiempo llevan a daño pulmonar.




La fibrosis quística no es curable todavía PERO ES UNA ENFERMEDAD TRATABLE y los tratamientos para mejorar la expectativa y calidad de vida están disponibles y son efectivos.

En la clínica, con el manejo de estos tres pilares básicos y otras medidas tales como evitar las transmisión de gérmenes entre pacientes (separación entre pacientes, evitar reuniones sociales entre los pacientes) se ha logrado mejorar la calidad de vida, los parámetros nutricionales y funcionales respiratorios, y con ello estamos seguros va a mejorar la expectativa de vida.

El manejo en centros o clínicas especializadas es una de las herramientas que en otros países ha llevado la expectativa de vida promedio por encima de la tercera década de vida. . Los invito a leer un post sobre los resultados obtenidos en nuestra clínica picando aquí.

Enzimas Pancreáticas en México

Estamos teniendo problemas en el suministro de enzimas pancreáticas en México, aunque parece que este problema está en vías de resolverse queremos advertir a los pacientes con Fibrosis quística que hay solo dos productos en nuestro país que cumplen los requisitos de las enzimas establecidos por la Fundacion Americana de Fibrosis quistica: Es decir que son presentaciones en micro gránulos o microesferas entero cubiertas: ellas son CREON y PANCREASE.



PANCREASE*:
Cada CÁPSULA con gránulos entéricos contiene:
Pancrealipasa 193.8 mg
equivalente a
Lipasa 4000 Unidades USP
Amilasa 20000 Unidades USP
Proteasa 25000 Unidades USP

CREON
Cada CÁPSULA con minimicroesferas ácido-resistentes, contiene:
Pancreatina 150 mg
Excipiente, c.b.p. 1 cápsula.
Actividad enzimática por CÁPSULA:
Lipasa 10,000 unidades USP
Amilasa 33,200 unidades USP
Proteasa 37,500 unidades USP

Es de hacer notar que una capsula de Creon equivale a dos o tres de Pancrease, para hacer el

calculo de reemplazo.

Recomendaciones de la Cystic Fibrosis Foundation ( CFF) sobre enzimas pancreáticas y dieta en niños FQ

Existe buena evidencia de que un mayor consumo de energía se asocia con aumento de peso. Se recomienda que la ingesta de energía sea mayor de lo normal (110 a 200% de las necesidades energéticas de la población sana) para niños con FQ mayores de 2 años de edad y adultos con FQ

Se recomienda promover el aumento de peso y para los niños con déficit de crecimiento o de peso, el uso de suplementos nutricionales orales y / o enteral
La CFF recomienda el mantenimiento de los rangos normales de peso para la edad y la altura para la edad de los niños La CFF ahora recomienda usar el índice de masa corporal apropiado para su edad para evaluar el estado nutricional tanto en niños como adultos.
La dosis máxima recomendada de Lipasa es de 10.000 unidades de lipasa / kg de peso corporal por día.
La CFF recomienda el uso de enzimas pancreáticas de marcas reconocidas que vienen en micro esferas o micro gránulos.

No hay pruebas suficientes para recomendar formulaciones genéricas o cuya presentacion sea diferente a la mencionada.

http://www.cff.org

¿Por qué es beneficiosa la alimentación por gastrostomía para niños y adultos con Fibrosis quistica?

Clinica de fibrosis quistica Monterrey
Cuando se trata de fibrosis quística el mantenimiento de la salud nutricional es esencial.
La mayoría de las personas con fibrosis quística (FQ) pueden alcanzar y mantener un peso saludable por la planificación de sus comidas y meriendas, la elección de
nutrientes, alimentos ricos en calorías y tomando las enzimas.

Sin embargo, en caso de aumento de peso escaso o no adecuado la alimentación por tubo o sonda es una opción a tener en cuenta.
.
La gastrostomía y la sonda nasogástrica son dos maneras de mejorar el aporte de alimentos. Ambos pueden ser utilizados para entregar calorías y nutrientes en la noche durante el sueño o incluso durante el día.

La gastrostomía se inserta directamente en el estómago y es un tubo pequeño que queda colocado, tiene como un botón o tapa que se cierra mientras no se utiliza y queda totalmente oculto bajo la ropa.



Imagen tomada de http://www.cff.org





La alimentación por sonda nasogastrica, que es un tubo largo, delgado, suave y se inserta en la nariz y luego se introduce hasta que la punta llega al estómago.
La sonda nasogástrica puede ser removida por la mañana y volverse a insertar todas las noches.

Las calorías extra obtenidas a partir de la alimentación por tubo puede ayudarnos
a aumentar de peso y mejorar el crecimiento, aumentar la energía y mejorar nuestra imagen física y por sobre todas las cosas mejorar la función pulmonar .
y la capacidad para combatir las infecciones.

Muchos padres y pacientes con fibrosis quística pueden sentir alivio de que
ya no tienen la presión de tratar de comer más cada día. Con la alimentación por sonda o gastrostomía los niños pequeños y en edad escolar comienzan a disfrutar de las comidas otra vez ya que no sienten la presión de los papas.

Los adolescentes adquieren confianza porque sus cuerpos sienten la mejoría y adquieren los cambios que vienen con la pubertad.

Los adultos y los estudiantes universitarios tienen la energía para trabajar y estudiar.
Como vemos en todos los grupos de edad,esta indicada este tipo de alimentacion, trae beneficios.
Aqui vemos la mejoria nutricional obtenida por una niña con la utilizacion de gstrostomía:



Imagen tomada de htto://www.cff.org


Muy a menudo, el tiempo pasa, llevando a cabo una variedad de estrategias de alimentación y los ajustes de las enzimas. Aunque este es un paso importante, la alimentación por sonda o gastrostomía no debe ser considerado como el "último recurso".
Casi todos los pacientes con FQ que se les sugiere la alimentación por tubo muchas veces quieren esperar pero cuanto mas rápido comiencen van a experimentar los beneficios que este tratamiento tiene


Traducido de :
http://www.cff.org

Dolor abdominal en fibrosis quistica

El dolor abdominal es un motivo frecuente de consulta en el paciente con Fibrosis quística. Muchas veces puede ser ocasionado por falta de una adecuada ingestión de enzimas, ya sea porque no se toman las enzimas acompañando a cada comida o porque la cantidad tomada es insuficiente para la cantidad de grasa ingerida.

Otras veces el dolor suele estar localizado en la zona del epigastrio (por encima del ombligo) es decir en la zona que corresponde al estomago y ser ocasionado por gastritis o incluso úlcera péptica.

Si el dolor comienza por encima del ombligo en la zona media y se va hacia atrás puede ser debido a pancreatitis, tenerlo presente sobre todo en aquellos que son suficientes pancreáticos.

Si el dolor está localizado en la zona superior derecha puede ser debido a problemas en la vesícula biliar como cálculos biliares o colecistitis.

Si el dolor es de tipo cólico y periumbilical puede ser debido a lo que se llama Síndrome de oclusión distal o semejante al íleo meconial. Este problema se debe a un enlentecimiento del tránsito intestinal con materia fecal más seca, que ocasiona un cuadro como de obstrucción del intestino que generalmente se resuelve con tratamiento medico, no necesitando intervención quirúrgica.

Si el dolor está localizado en la zona inferior derecha puede deberse a Apendicitis o también puede localizarse aquí el dolor del síndrome de oclusión distal del que hablamos antes.

Si se localiza en la parte inferior central puede deberse a cistitis, si es mujer a patología ginecológica.

El dolor abdominal en Fibrosis quística puede tener como causa problemas específicos de esta enfermedad así como también otros que se pueden presentar en personas sanas.

Ante la presencia de dolor abdominal sobre todo si es agudo e intenso, es importante consultar con su médico ya que a través de un buen examen clínico y los estudios de imágenes y laboratorio apropiados podrá darle un correcto diagnóstico y tratamiento.