Fibrosis quística: enzimas y lesiones de la zona del pañal

Más consejos sobre las Enzimas pancreáticas

Muchas veces para las familias y para los niños es un problema el recordar tomar las enzimas en cada alimento consumido. Algunos consejos que los papás nos han dado para no olvidarse son:

1.Organizarse muy bien, podemos poner el frasco o caja con las enzimas al lado del plato de comida.

2.Poner un mensaje en el refrigerador.

3.Llevar siempre enzimas en la bolsa o mochila, o en la pañalera.

4.Si los abuelos o tíos ayudan en algunas tiempos de comida ellos también necesitan saber cómo darlas, y la dosis que están tomando.

5.Podemos escribir una guía sobre la cantidad de enzimas que el niño toma con las comidas principales y con los refrigerios.

6.También podemos organizar una pequeña tarjeta para checar y marcar las enzimas que tomó y luego aprovechar este grafico para mostrar al niño “el buen trabajo que ha realizado” en el día.

Algunos gránulos de las enzimas pancreáticas pueden pasar a la popo del niño y causar dermatitis o rozadura “del pañal”. Cuando esto pasa la zona enrojecida se ve alrededor del anito. Para reducir estas lesiones cambie frecuentemente el pañal al niño, puede colocar una crema como Hipoglos o similar que contenga Oxido de Zinc en cada cambio de pañal.
Si el problema persiste preguntar a su doctor porque a veces es necesario ajustar la dosis de enzimas o en otras ocasiones estas lesiones son debidas a honguitos (candidiasis) u otros problemas que requieren tratamiento especial.

Las enzimas deben ser guardadas o almacenadas en un lugar fresco, evitar exponerlas al calor extremo. Checar la fecha de vencimiento.

Las enzimas no deben ser mezcladas con leche, ni colocadas en el biberón, es preferible darlas con puré de manzana o jugo de frutas aún antes del biberón con leche.
Si colocamos las enzimas en la leche o con otros alimentos que tengan proteínas o grasas las enzimas pueden activarse antes de que el niño las trague. Las enzimas no deben ser masticadas ni molidas ya que pierden efectividad.

Si las enzimas se activan en la boca pueden causar irritación en la boca y afectar el esmalte de los dientes.

Si el niño es alimentado con pecho checar que no le queden granulitos de enzimas en la boca que al activarse pueden irritar la piel del pecho materno.

traducido de :
Beginning CF care - For Parent of Children with CF - Cystic Fibrosis Foundation- Education Committee – 2010

fibrosis quística: Uso del Chaleco para la terapia respiratoria

¿Es el Chaleco imprescindible en el manejo de la terapia respiratoria en Fibrosis quística?

El uso del Chaleco (Vest – SmartVest etc) está siendo ampliamente utilizado en Estados Unidos para el tratamiento de fibrosis quística y recientemente se ha introducido en Europa. Hay pocos estudios que comparen la eficacia del chaleco con las de la Fisioterapia convencional. Comentamos aquí algunos trabajos donde se comparan ambos métodos.
En este primer trabajo llevado a cabo en Inglaterra se comparó a corto plazo el uso del chaleco versus la terapia convencional de palmoteo o percusión. Para ello se efectuó en pacientes internados por una exacerbación un proyecto de investigación donde los días 1 y 3 se uso chaleco y los días 2 y 4 terapia convencional. Se midió el peso de la flema expectorada, la espirometría, la saturación de oxigeno, la preferencia del paciente, el confort.
El estudio se llevo a cabo en 29 pacientes adultos. La flema expectorada fue significativamente mayor con las técnicas de tratamiento convencional que con el chaleco.
No se notaron cambios en otros parámetros funcionales de la espirometría y saturación de oxigeno.
Los pacientes prefirieron las técnicas convencionales. No hubo efectos adversos con el uso del chaleco.

Los autores del artículo comentan que el beneficio en el uso del chaleco podría estar en favorecer la adherencia (1)

En otro trabajo publicado en Pediatric Pulmonology en el año 2010 se comparó el uso de drenaje postural y percusión, con el Flutter y el chaleco.

El estudio no pudo completarse como había sido previsto por falta de cumplimiento de los pacientes pero en el tiempo que se llevo a cabo( un año) los autores notaron que la adherencia fue similar en los tres tipos de terapia, la disminución de la función pulmonar en relación al VEF1 fue similar en los tres grupos, aunque en relación a la pequeña vía aérea FEF25-75 la disminución fue mayor en aquellos que usaron el chaleco, el cuestionario de calidad de vida dio resultado comparables en los tres grupos aunque es de hacer notar que hubo una preferencia de los pacientes por el chaleco.
1-Thorax 2010;65:196e200. doi:10.1136/thx.2008.111492
2- Pediatr Pulmonol. 2010 Mar; 45 (3) :291-300.

Aquí les agrego algunos videos sobre el uso del chaleco.

En este primer video pueden ver como usa el chaleco una pequeña y al mismo tiempo se nebuliza:




en este otro video en inglés pueden ver a una niña pequeña explicar que es FQ y ver como usa el chaleco:





El Chaleco no lo soluciona todo, aun teniéndolo los niños no quieren hacer la terapia!!!





En conclusión para todos aquellos que conseguir el chaleco es imposible, hasta ahora no ha demostrado ser superior al tratamiento convencional y para aquellos que si lo pueden conseguir o ya lo han hecho, el chaleco puede favorecer el cumplimiento, liberar un poco a los papas de tiempo que es consumido en la terapia de percusión. Invito a todos aquellos que quieran dejar sus comentarios, sobre todo aquellos que tengan el chaleco cual ha sido su experiencia. En este tema no está todo dicho.

Fibrosis quistica: Conferencia Norteamericana 2011

Temas escuchados en la Conferencia Norteamericana de Fibrosis quística 2011

Otras funciones de la vitamina D :

La función más conocida de la vitamina es su acción sobre el metabolismo del calcio: estimula el trasporte de Calcio desde el intestino y el riñón hacia la sangre , disminuye la liberación de parato-hormona y favorece la adecuada calcificación del hueso.

Sin embargo recientes observaciones han permitido conocer otras funciones y acciones de la vitamina D.

Un receptor especial para vitamina D se ha encontrado en células de casi todo el cuerpo y parece que muchas células del cuerpo pueden activar la vitamina D entre ellas las células inmunes o de la defensa.

Entre las funciones no clásicas de la vitamina D se cuentan:

Efecto inmuno-modulador que ayudaría al sistema de defensa
Efecto Antidiabético
Maduración de células y diferenciación.

En trabajos de investigación se encontró que las propiedades inmuno-moduladoras estimularían el sistema de defensa , tendría actividades antimicrobianas en etapas tempranas de las infecciones, estimula sustancias antiinflamatorias como interleucina IL10.

La mayoría de los niños y adultos con Fibrosis quística tienen niveles muy bajos en sangre de vitamina a pesar de la suplementacion.

En esta plática la Dra. Lena Hjelte de la Universidad Karolinska de Estocolmo Suecia, comentó que ellos piensan que la insuficiencia de vitamina D puede contribuir a la inflamación pulmonar, que está asociada a aumento de Ig. G, y disminución de la función pulmonar.

En Escandinavia ellos estudiaron a una población de pacientes FQ y relacionaron los niveles de Ig G, valores de función pulmonar y la vitamina D, el sexo, la edad el estado de colonización infección por Pseudomonas aeruginosa, las mutaciones que tenían los pacientes,y la presencia o no de Diabetes.

Los pacientes que tenían infección crónica y altos niveles de Ig. G se asociaban con menor cantidad de vitamina D, También comprobaron que a menor nivel de vitamina D peor era la función pulmonar.

Incluso en niños no FQ, pero que tienen Asma se ha visto cuadro más severo, mayor hiperreactividad bronquial cuando ingieren poca vitamina D .

La suplementacion de Vitamina D está asociada con menor incidencia de Diabetes tipo 1en pacientes con fibrosis quistica.

Mejorar el estado de vitamina D puede tener algún efecto sobre el desarrollo de Diabetes en niños con FQ.

Tendremos que estar muy atentos a este tema de vitamina D, sus efectos fuera del hueso y la dosis suficiente en niños y adultos con FQ.

Fibrosis quistica: Un nuevo punto de vista

Un nuevo Punto de vista: Fibrosis quística, Moco y bicarbonato

Es, sin duda, temerario sugerir que "Fibrosis Quística del Páncreas" debe cambiar su nombre. De hecho en lugar de este nombre tan utilizado, un término más adecuado sería "mucoviscidosis"(un estado de moco viscoso), que fue utilizado para esta enfermedad por más de 60 años por pioneros como Sidney Farber y Shwachman Harry.

No está claro por qué Mucoviscidosis no fue utilizado en América del Norte, posiblemente porque el número de sílabas es demasiado largo.

Sin embargo, mucoviscidosis muy apropiadamente describe la condición del moco espeso que se encuentra en prácticamente todos los órganos afectados en la FQ.

En los últimos tres décadas, una gran cantidad de evidencia se ha descubierto para explicar la Mucoviscidosis en los pulmones.

La teoría más aceptada, propone que el moco que se secreta en los pulmones es más espeso porque los líquidos se absorben de manera excesiva, dejando al moco anormalmente espeso y deshidratado.

Esta falta de líquido en el moco se debe a la absorción de un componente, proceso este que estaría demasiado activo en FQ, y junto con este componente se absorbería también agua.

Si asumimos que la FQ es un defecto causada por mutaciones en un solo gen, la anomalía que vemos en un órgano debe ser la misma en todos los órganos afectados.

En su lugar, nos encontramos con que el componente que se cree responsable de la absorción excesiva de líquidos está ausente en algunos órganos afectados de fibrosis quística.

Por otra parte, la última evidencia en un cerdito con FQ y de las células pulmonares de individuos sanos y de pacientes FQ indica que la absorción excesiva no ocurre.

Entonces, si no hay una excesiva absorción de líquido, que es lo que causa mucoviscidosis?

Uno de los mejores candidatos parece ser una falla de los órganos FQ a secretar Bicarbonato de Sodio.

En la FQ, el componente defectuoso es el CFTR, un túnel en las membranas celulares que normalmente permite que el cloruro y el bicarbonato se secreten por las células.

Cuando la CFTR es defectuosa, estos iones no se pueden secretar normalmente, por lo que cuando el moco es secretado en la FQ, sin bicarbonato, el moco se mantiene grueso y viscoso, no exactamente deshidratado, pero si como moco viscoso.

Para entender el papel de bicarbonato de sodio en la mucoviscidosis, es necesario reconocer que el moco antes de que se forme como tal, existe como paquetitos (gránulos) dentro de las células mucosas.

Estos paquetitos tienen una enorme cantidad de cargas eléctricas negativas y son mantenidos así compactados por la presencia de Calcio (que tiene carga positiva).

Pero para que el moco salga de la célula y aumente su tamaño necesitamos sacar el Calcio que lo mantiene empaquetado. Ahí es donde empieza a trabajar el Bicarbonato.

El bicarbonato se une al Calcio y el moco es liberado de los paquetitos y secretado de la célula hacia la vía aérea por ejemplo, en el caso de pulmón.
Si el Bicarbonato falta, el moco no puede ser secretado o lo hace en muy pequeña cantidad y viscoso o compactado.

El Dr. Paul Quinton explica en este articulo que varios trabajos en el laboratorio han demostrado este nuevo concepto de porque el moco no es normal en FQ. Cuenta el Dr. que ellos primero vieron que si sacaban el Bicarbonato del intestino del ratón o del cuello del útero se inhibía la secreción y mucho menos moco era liberado.

También el Dr. vió que el moco se quedaba pegado dentro de las glándulas cuando faltaba bicarbonato como pasa en fibrosis quística.

Otros investigadores también observaron que la secreción de moco disminuye cuando falta Bicarbonato y que aumenta y se hace más fluida cuando el Bicarbonato está presente.

La aplicación de este nuevo conocimiento permitirá ayudar a mejorar la secreción de moco además deberemos conocer cómo y cuando el Bicarbonato pueda ser agregado para interactuar con el moco empaquetado y ayudar en la secreción del mismo.
Por el momento esta es una nueva vía para comprender lo que ocurre en la Mucoviscidosis o Fibrosis quística y abre una nueva posibilidad de tratamiento.

Paul Quinton, Ph.D.


Traducido de http://www.cfri.org/PDF%20files/2011_CFRInews_Fall_Issue.pdf