Entrevista a la Dra. Tony Moran, Profesora de Endocrinología Pediátrica en la Escuela de Medicina de la Universidad de Minnesota.

La Dra. Moran ha participado en los tres consensos sobre diabetes relacionada a FQ, el primero en 1990, el 2° en 1998 y el tercero y último en Septiembre 2009. Fue entrevistada para eCystic Fibrosis Review y contesto varias preguntas sobre Diabetes relacionada a FQ.

¿En qué se diferencia la diabetes de los pacientes FQ de otros tipos de diabetes?

La diabetes relacionada a FQ es única en su tipo. La diabetes tipo 1 y la 2 son formas de diabetes que afectan a la población general. La diabetes tipo 1 ocurre sobre todo en niños y es una enfermedad autoinmune- El sistema inmune ataca y destruye los islotes, por lo tanto las personas con diabetes tipo 1 no pueden producir insulina y morirán si no se les administra insulina.

La diabetes tipo 2 es usualmente vista en adultos, aunque ahora se ha visto en adolescentes sobre todo obesos. Para tener diabetes tipo 2 se necesita tener dos defectos: 1- Ser resistente a la insulina que el cuerpo fabrica,( la razón más común para esa resistencia es la obesidad) y 2. Células Beta capaces de producir una cantidad “normal” de insulina pero no cantidades “extras” .

En la diabetes relacionada a FQ este problema se presente en pacientes que tienen la mitad de su páncreas destruido por fibrosis. Son pacientes que producen poca insulina, La insulina no esta completamente ausente pero es escasa.
Ellos también tienen la mayor parte del tiempo una resistencia leve a insulina, pero cuando ellos se enferman, tienen una infección o exacerbación, se vuelve muy resistentes a insulina.

O sea que el paciente FQ produce poca insulina y además tiene resistencia a la insulina, tiene características de la diabetes tipo 1 y 2.

¿Cuáles son los criterios diagnósticos de diabetes?

Son los criterios de la Sociedad Americana de Diabetes e incluyen:

1-Glucemia en ayunas mayor de 126 mg%
2-Glucemia al final de la curva de tolerancia a la glucosa mayor de 200 mg/dl.
3-Hemoglobina glicosilada mayor de 6.5.

¿Cuando se debería comenzar el screening para diabetes y cuál es el test de elección?

El test de elección es el test de tolerancia oral a la glucosa. La edad en que se recomienda empezar es a los 10 años y hacer un test anual.

¿Que buscamos con el tratamiento en Diabetes relacionada a FQ?

La meta en el tratamiento es la misma que en otras formas de Diabetes, mantener la Heb. glicosilada debajo de 7 y mantener la glucosa en los niveles que fija la ADA (varían con la edad)
La insulina en el paciente FQ con diabetes mejora el peso. Mejora el catabolismo proteico, mejora la función pulmonar y mejora la sobrevida.

Traducido de:

eCystic Fibrosis review Vol 2 Issue 2-Podcast

Diabetes relacionada a Fibrosis Quistica -¿Es la hiperglucemia un importante contribuyente al aumento de la morbilidad y mortalidad en este problema?

Los especialistas han largamente creído que las consecuencias nutricionales de la deficiencia de insulina en pacientes FQ es el principal problema.

El impacto de la hiperglucemia por si mismo ha sido ignorado. Dobson y colaboradores en un estudio publicado en el año 2004, usando tecnología de monitoreo continuo en el hogar para medir la glucosa, demostraron que aún pacientes con curva de tolerancia a la glucosa normal experimentaban niveles intermitentes de glucosa en rango diabético.

¿Deberían estos pacientes recibir tratamiento para diabetes?
Todavia no se tiene respuesta a este interrogante, pero se estan llevando a cabo investigaciones para responder esta pregunta.

En otro trabajo publicado en el Journal of Cystic Fibrosis en el año 2007, Brennan y colaboradores demostraron que cuando los niveles de glucosa están elevados arriba de 144 mg/dl la concentración de glucosa en la vía aérea esta también elevada creando un entorno que favorece el crecimiento bacteriano. Este estudio sugiere que aún niveles relativamente bajos de hiperglucemia pueden ser peligrosos en pacientes FQ.

¿El incremento de la mortalidad en pacientes con Diabetes relacionada a FQ es inevitable especialmente en mujeres?

Un estudio de la Universidad de Minnesota sugiere que la precoz detección y terapia agresiva con insulina ha disminuido la mortalidad en pacientes FQ con y sin diabetes y ha eliminado la diferencia de sexos en cuanto a mortalidad.

En otra investigación, un estudio multicentrico controlado por placebo demostró que la terapia con insulina no solo frenó sino que también revirtió la perdida crónica de peso en hombre y mujeres con diabetes leve (sin hiperglucemia en ayunas).

Tomados juntos los hallazgos en la bibliografía sugieren que la hiperglucemia puede tener consecuencias negativas y que el tratamiento agresivo mejora el resultado final del paciente.
Por ello es importante en primer lugar que la diabetes sea diagnosticada precozmente, en otro post nos ocuparemos de recomendaciones para diagnostico oportuno.

Diabetes relacionada a Fibrosis quística:genes modificadores

Diabetes es la patología más comúnmente asociada a FQ y su presencia aumenta la morbilidad y mortalidad.

La diabetes relacionada a FQ es parte de un espectro de anormalidades con progresivo empeoramiento en la tolerancia a la glucosa. Las anormalidades de la tolerancia a la glucosa aumentan con la edad y pueden incluir:

1-Tolerancia alterada a la glucosa
2- Diabetes sin hiperglucemia en ayunas y
3- Diabetes con hiperglucemia en ayunas.

La población general no FQ con diabetes tanto tipo 1 como tipo 2 mueren de enfermedad ateroesclerótica cardiovascular, en cambio los pacientes con fibrosis quística con o sin diabetes mueren de enfermedad pulmonar.

Se ha visto que el estado nutricional y la función pulmonar comienzan a afectarse varios años antes del diagnostico de diabetes, o sea en el periodo pre-diabético.

La nutrición está íntimamente ligada a la función pulmonar y la insulina es una importante hormona anabólica involucrada en la conservación del peso y el índice de masa corporal.

¿Por qué no todos los pacientes con Fibrosis quística desarrollan diabetes?

Aproximadamente el 50 % de los islotes pancreáticos es destruido por atrofia y fibrosis en esencialmente todos los pacientes FQ con insuficiencia pancreática, pero solo la mitad de ellos desarrollan diabetes.

Blackman y col. Publicaron dos estudios ligando la diabetes relacionada a FQ con historia familiar de Diabetes tipo 2 y con un gen conocido de estar involucrado en la etiología de la diabetes tipo 2.
Estos hallazgos apoyan la hipótesis que une la disminución del número de islotes por fibrosis y defecto genético con la función de las células Beta del páncreas (las que fabrican la insulina).

La destrucción física de los islotes pancreáticos conduce a insuficiencia de insulina en la mayoría de los pacientes con FQ.
Sin embargo la tolerancia a la glucosa es relativamente normal en la mayoría de ellos debido a que sus células Beta compensan la cantidad de células disminuidas.

En aquellos pacientes que desarrollan diabetes,este padecimiento pareciera estar relacionado a que sus células Beta son disfuncionales debido a un gen modificador relacionado a Diabetes tipo 2.

Fuente: Diabetologia 2009;52 (9) 1858-65 Blackman y col

Prolapso rectal

http://www.emedicinehealth.com

El prolapso rectal es la salida o protrusión de una o todas las capas de la mucosa del intestino (el recto es la parte final del intestino) a través del ano.

En los niños es un problema benigno y auto-limitado. En general se presenta en varias enfermedades como síntoma, siendo quizás las causas más común de prolapso rectal la Fibrosis quística y las infecciones intestinales.

Por ello si un niño presenta prolapso rectal y no tiene diagnostico de Fibrosis quística está indicado efectuarle un test del sudor o electrolitos en sudor.

En pacientes con Fibrosis quística el prolapso rectal ocurre en 20 % de los niños de 6 meses a tres años.

La mayoría de las veces se produce en niños menores de cuatro años de edad, sobre todo en el primer año de la vida. Esto ocurre más frecuentemente en niños pequeños porque el recto es más vertical y está muy bajo en relación a otros órganos de la pelvis, también porque el colon sigmoideo es más móvil, la falta de soporte del piso de la pelvis y del elevador del ano.

Estos factores se corrigen con el crecimiento y por eso después de esa edad se produce menos frecuentemente. Luego vuelve a ser frecuente en los ancianos.

Los factores que favorecen el prolapso rectal son el aumento de la presión intra-abdominal, las diarreas infecciosas, las parasitosis, las cirugías previas de la zona ano-rectal, la constipación, la malabsorción y la desnutrición etc.…

En fibrosis quística tanto la dosis insuficiente de enzimas con persistencia de la mal absorción, como la dosis excesiva y estreñimiento consiguiente pueden favorecer el prolapso rectal. También puede ser favorecido por accesos de tos.

Cuando el niño esta estreñido y hace excesivo esfuerzo para defecar o se lo está entrenando para dejar los pañales y permanece mucho tiempo en cuclillas con las piernas flexionadas pueden ser factores que lo favorecen.

La mayoría de los prolapsos rectales se reducen solos. Si no ocurre la reducción espontanea el recto debe ser reducido manualmente porque puede ulcerarse y edematizarse incluso ocasionarse necrosis por isquemia lo cual es raro pero puede ocurrir si no es reducido.

¿Como se presenta el prolapso rectal?

Se lo ve como una masa rojiza que sale desde el ano, generalmente después de ir al baño, puede sangrar ligeramente ya que la mucosa del intestino queda expuesta y es muy delicada. ver Foto

Tratamiento:
Es necesario devolver la mucosa rectal a su sitio manualmente. Se utiliza una compresa suave, húmeda y tibia para aplicar presión ligera a la masa para empujarla hacia adentro a través del orificio anal. Se puede tomar la mucosa del intestino entre las yemas de los dedos y empujarla hacia el orificio.

La cirugía para reparar este problema en fibrosis quística no es necesaria solo en casos excepcionales cuando se produce isquemia de la mucosa o el prolapso no puede ser reducido sedando al niño y con maniobras manuales.

En fibrosis quística el prolapso rectal puede ser recurrente, hay que solucionar los problemas de base con adecuada dosis de enzimas, si el niño o joven esta estreñido aumentar la fibra de la dieta y los líquidos, administrar ablandadores de la materia fecal como poly ethyleneglycol (Nulytely, Contumax) o lactulosa (Lactulax).

Es importante que los padres aprendan a reducir el recto prolapsado apenas la salida se produce, los niños mas grandecitos suelen aprender a reducirlo ellos mismos.

Fuentes:
Cystic fibrosis, Medical care- Orenstein D, Rosenstein B, Stern R
http://emedicine.medscape.com

Tratamiento de la Aspergillosis Broncopulmonar Alergica en FQ

A Fumigatus

Uso de voriconazol en pacientes con FQ con Aspergillosis broncopulmonar alérgica -

En este estudio presentado en la conferencia Europea De FQ y publicado en el Journal of Cystic Fibrosis se evaluaron 7 niños con FQ (edad media 14 años) con aspergillosis broncopulmonar alérgica (ABPA) y se observó una reducción en el uso de esteroides después del tratamiento con voriconazol antifúngico (Katelari et al. Resumen 230. J Cyst Fibros 2009 8; (2 Suppl): S57).

Todos los pacientes tenían ABPA y eran dependientes de esteroides.

Los puntos finales del estudio fueron el cambio en la IgE total e IgE específica en RAST (prueba radioalergosorbente) contra el Aspergillus fumigatus, y el uso de prednisolona oral. Los participantes recibieron un curso de 6 meses de voriconazol.

La IgE sérica total disminuyó de una media de 1001 UI / ml al inicio del estudio a 369 UI / ml al final de la terapia. IgE específica también se redujo de una media de 13,5 a 6,2 UI / ml. El uso de prednisolona se redujo de una media de 30 mg cada dos días a 12,5 mg cada dos días (reducción del 58%).

Comentario del Dr. Mark Montgomery: Existe una creciente prevalencia de Aspergillus en las secreciones respiratorias de los pacientes con FQ. ¿Cuáles son los efectos de la presencia del Aspergillus en las secreciones FQ? y además cual es el mejor tratamiento?

Los corticosteroides sistémicos, para el control de la ABPA tienen riesgos de efectos secundarios sobre la salud ósea y el control de la glucosa en la FQ, en particular cuando se utilizan por varios meses.
Añadir agentes antifúngicos a los corticoides sistémicos, ya sea voriconazol o itraconazol, parece ser muy razonable.

Lamentablemente, los estudios incluyeron un número pequeño de pacientes .Comparar bases de datos nacionales y multinacionales, nos podrían informar sobre los resultados de las terapias, y aclarar el papel de los corticosteroides sistémicos, agentes antifúngicos y las opciones terapéuticas más recientes, incluyendo omalizumab.
traducido de :
http://cfnn.protected.ca/congress_news111.php?lang=1

Tips acerca de las Enzimas Pancreáticas

Las cápsulas de enzimas deben ser tomadas inmediatamente antes de la comida o durante la misma.

Tomar las enzimas con todas las comidas, bocadillos o snacks, leche. Fórmula o Suplementos nutricionales como Ensure.

Llevar siempre enzimas cuando salgamos de casa.

Las enzimas “trabajan” hasta 60 a 90 minutos después de haberlas tomado. Es decir que si vuelvo a comer más tarde debo tomar nuevamente enzimas.

Siempre tomar la dosis correcta.

Pequeños aumentos pueden ser necesarios con alimentos ricos en grasa como alimentos fritos o pizza. Comentarle al doctor si laos alimentos ricos en grasas dan dolor abdominal.

Sin las cápsulas de enzimas son abiertas para usar los gránulos, estos no deben ser masticados, ni tampoco molidos, porque así no son efectivos y dan ardor en la lengua.

Para niños pequeños que deben abrir las capsulas, mezclar los gránulos con alimentos blandos ácidos, como puré de manzana. Es mejor no mezclarlos con leche ni derivados.

Mantener las enzimas a temperatura ambiente pero lejos del calor o frio excesivos.

No refrigerar.

Checar la fecha de caducidad de las enzimas.

El ácido del estomago puede hacer que las enzimas no trabajen bien, pueden ser necesarios antiácidos para neutralizarlo.

¿Es bueno que los pacientes con Fibrosis quística se reúnan y compartan actividades, fiestas o eventos?

Pseudomonas Aeruginosa puede ser adquirida en el ambiente o por contacto con pacientes infectados en los medios hospitalarios o en actividades sociales.

Las personas que no tienen Fibrosis quística que están en contacto con pacientes colonizados no tienen riesgo de contagiarse.

Aún pacientes ya colonizados por P. Aeruginosa estando en contacto con otros afectados pueden contagiarse otros gérmenes más agresivos como Burkholderia cepacia o incluso Pseudomonas Aeruginosa multiresistente.

Para evitar o disminuir el riesgo de infecciones cruzadas entre pacientes en las salas de espera hay que respetar las indicaciones de sus médicos en lo que respecta a días de visitas, uso de barbijos, lavado de manos, y adecuado manejo de las flemas.

Los hermanos con Fibrosis quística no deben compartir nebulizadores ni equipos de terapia.

Los gérmenes pueden estar sobre juguetes, libros, y otros objetos por lo que no deben compartirse con otros pacientes en el hospital.

Los niños con FQ que viajan en autos desde sus ciudades o poblados de origen no deben compartir el mismo vehículo con otros niños con esta enfermedad.

Los eventos sociales entre pacientes fibroquísticos no son aconsejables debido a la posibilidad de contagio cruzado de gérmenes.

Tampoco está permitido que dos pacientes con fibrosis quística compartan la misma habitación durante los internamientos, asi como tampoco es adecuado que dos pacientes FQ compartan simultaneamente la misma sala durante la fisioterapia.

Las piletas de natación son seguras si se mantiene una adecuada cloración.

Un niño con Fibrosis quística puede asistir a campamentos con otros niños sanos, pero no está permitido si hay otros niños con Fibrosis quística.

Los niños con fibrosis quística deben concurrir normalmente a la escuela aún en temporada invernal, pero se aconseja la prevención de la influenza con la vacuna anual.

Si se desaconseja la concurrencia de niños pequeños a jardines maternales y guarderías por la exposición a infecciones virales que actúan como desencadenantes de exacerbaciones.