Tos en fibrosis quística

  

A que se debe la tos en pacientes con Fibrosis quística? Siempre debemos preocuparnos cuando tenemos tos? Si aumenta la tos, significa que estamos con un cuadro infeccioso que necesita antibióticos?

La tos es un reflejo normal y es esencial para la limpieza de la vía aérea. Es un síntoma no específico en la mayoría de los pacientes con FQ.

 La tos puede ser debida a múltiples causas:

·         Inflamación de la vía aérea

·         Infección por bacterias y/o virus

·         Moco

·         Condiciones asociadas: sinusitis, reflujo GE.

·         Ocasionada por algún medicamento inhalado.

·         La terapia respiratoria  puede ocasionar tos

La tos es uno de los síntomas más comunes en pacientes con FQ.

En un estudio realizado en Canadá  en el año 2009 se entrevistó a 123 pacientes y los síntomas más frecuentemente reportados fueron :

1-      Dolor en el 84% ( dolor de cabeza y dolor abdominal)

2-      Tos reportaron 83 % de los pacientes y de ellos 63 % la refirieron como  que  la tos siempre o algunas veces interfiere con  su sueño.

3-       Disnea o falta de aire en el 64 %.

Tos nocturna en niños con FQ

Un estudio en Holanda evaluó 25  pacientes  estables con FQ durante dos noches para ver la frecuencia de la tos. También se evaluó la saturación de oxigeno con oximetría de pulso.

La duración de la tos se correlacionó con las pruebas de función pulmonar y con la presencia de bronquiectasias en el TAC. La tos tiene a ser más severa en los pacientes con enfermedad pulmonar más avanzada.

Se detectó una alta frecuencia de  tos durante la primera hora de sueño. 

Como vemos la tos nocturna altera el sueño y puede ser un indicador de enfermedad pulmonar más severa así como un score más alto de bronquiectasias en el TAC.

En conclusión como se debe manjar la tos en FQ?

Sobre todo con una buena adherencia a los tratamientos que el médico ha indicado

 

1-      Fisioterapia

2-      Mucolíticos inhalados

3-      Antibióticos inhalados

4-      Broncodilatadores y/o corticoides inhalados.

Espirometría: Hay una aplicación para eso también!

Un paciente con FQ y un paramédico han desarrollado una aplicación de espirometría digital para controlar la función pulmonar desde casa con un iPhone.

 Los fundadores de Sixth Sense Healthcare Innovation, creen que su dispositivo podría cambiar la forma de hacer medicina respiratoria y monitoreo pulmonar. Discutieron sobre la aplicación y la relativa escasez de dispositivos de vigilancia doméstica disponibles para los pacientes con fibrosis quística en la conferencia e-Patient Connections en Filadelfia.

Entre las cosas que la espirometría mide es el volumen de aire que puede ser expulsado de manera forzada en un segundo, para evaluar la capacidad pulmonar. Se repite tres o cuatro veces para obtener una lectura más precisa. Con 110 centros de fibrosis quística en los EE.UU., algunos pacientes con FQ pueden tener dificultades para acceder a un lugar cercano.
 El dispositivo podría ayudar a los pacientes a realizarse un control desde su casa, lo que facilita  medir su condición. Los datos de la prueba se envían a un servidor en un formato HL7 y se depositan en un registro médico electrónico. Si los resultados varían significativamente con las grabaciones anteriores, un e-mail se envía para alertar al médico tratante.

Eficacia del uso regular de Tobramicina inhalada

¿Cuánto tiempo nos llevan los tratamientos en FQ? Estos datos fueron extraídos de una encuesta realizada a 204 pacientes adultos con FQ en el 2009 Medicamentos tomados vía oral: 7 a 10 minutos por día Ejercicio: 30 minutos por día Terapia respiratoria: Por lo menos 30 minutos al día Medicamentos nebulizados: por lo menos 40 minutos por día En total el tiempo utilizado es de aproximadamente 108 minutos al día. Esta sobrecarga tan grande impacta sobre la adherencia. Muchos pacientes no realizan las medicaciones sobre todo las nebulizadas como le fueron indicadas. ¿Porqué vale la pena hacer el esfuerzo y no dejar pasar ninguna de las terapias tal y como las tenemos indicadas? En un trabajo publicado en el año en curso (2012) en Pediatric Pulmonology muestra como el uso regular de tobramicina inhalada disminuye el riesgo anual de mortalidad. En dicho estudio se observo que el uso regular de Tobi por inhalación redujo en un 21 % el riesgo de mortalidad. En tanto que el uso regular de alfadornasa redujo en un 15% el riesgo. Traducido y adaptado de Current Care Issues in Cystic Fibrosis Management

Imagen tomada de Current Care Issues in Cystic Fibrosis Management

¿Cómo se trata una exacerbación o recaída infecciosa en FQ?

Tratar una exacerbación pulmonar implica algo más que la administración de antibióticos por vía intravenosa o por vía oral. Aunque los antibióticos forman una parte fundamental del tratamiento de las exacerbaciones o recaídas infecciosas hay otros componentes no menos importantes. Se ha discutido mucho sobre la dosis óptima y la duración de los antibióticos por vía intravenosa para el tratamiento de una exacerbación pulmonar. Segun la gravedad de las exacerbaciones utilizamos antiobioticos vía oral o vía intravenosa. En cuanto a la cantidad de días se suelen utilizar 10 a 14 días e incluso hasta 21 días. Es importante comentar que además del tratamiento antibiótico no tenemos que olvidar la necesidad de intervenciones no farmacológicas - sobre todo las terapias de drenaje bronquial. Las guías actuales de tratamiento recomiendan que las técnicas de limpieza de las vías aéreas se intensifiquen como parte del tratamiento de una exacerbación aguda. Los pacientes y sus familias deben ser informados de que a pesar de que el paciente se sienta bien, es importante no dejar de hacer la correcta limpieza de la vía aérea diariamente para prevenir que las secreciones se acumulen en el pulmón y se favorezca el desarrollo de una infección. Una variedad de técnicas se pueden utilizar; ningún enfoque ha demostrado ser superior a otro. También es importante mantener otras terapias no antibióticos que está tomando el paciente (por ejemplo, dornasa alfa) durante una exacerbación aguda. El mantenimiento de antibióticos inhalados durante un curso de antibióticos por vía intravenosa debe ser evaluado por el médico tratante para cada caso en particular. No olvidar la importancia de mantenerse activo, el ejercicio es un buen complemento de las técnicas de limpieza de la vía aérea, porque por un lado ayuda en la limpieza de los bronquios, además de que mantiene el acondicionamiento muscular, mejora la autoestima, mejora la función pulmonar y la calidad de vida.

Fibra en la Dieta en pacientes con Fibrosis quística

Los estudios que examinan el papel de la fibra en el mantenimiento de la función gastrointestinal en los pacientes con FQ son limitados y existen pocas pautas sobre el uso de suplementos de fibra. Los síntomas gastrointestinales suelen atribuirse a la insuficiencia de enzimas pancreáticas, pero una dieta baja en fibra puede ser un factor contribuyente. Un estudio del Reino Unido hace una década, informó que el consumo de fibra en la dieta es baja en niños con FQ en comparación con los controles sanos (media de 7,00 g vs 14,65 g), y sugirió que la ingesta baja en fibra puede contribuir a los síntomas abdominales y el desarrollo de complicaciones gastrointestinales. Se efectuó un estudio prospectivo en 28 niños con fibrosis quística y se los comparó con niños que no padecen FQ, evaluando la ingesta media diaria de fibra. Además en los niños con FQ se evaluó la presencia o no de síntomas de dolor abdominal así como la dosis de enzimas utilizadas. RESULTADOS La ingesta media diaria de fibra en niños con fibrosis quística fue 7,00 g en comparación con 14,65 g en los controles (p <0,001).En pacientes que informaron dolor abdominal la ingesta de fibra fue sustancialmente menor que los que no lo reportaron. Hubo una tendencia hacia mayores dosis de enzimas pancreáticas (lipasa / kg / día) en niños con dolor abdominal. Un nuevo estudio aleatorizado, cruzado, ha examinado el contenido de fibra de las fórmulas enterales administrados a los niños de 7-12 años con fibrosis quística y otras enfermedades. Los participantes recibieron una fórmula con 1,5 kcal / ml fórmula con o sin fibra añadida (1,13 g/100 ml) durante seis semanas. La fórmula más alta en fibra tiende a estar asociados con menos dolor abdominal y menos estreñimiento. Los autores concluyeron que las fórmulas suplementadas con fibra dietética deben convertirse en la norma, sin embargo, se necesitan más estudios para aclarar las necesidades nutricionales específicas de los niños con FQ. En conclusión, actualmente se recomienda dietas con buen aporte de fibra, en lugar de las dietas bajas en fibras que se prescribían antiguamente. Una dieta baja en fibras puede ser un factor importante como causa de los síntomas gastrointestinales. Sin embargo, la preocupación es que el aumento del contenido de fibra puede comprometer la ingesta de calorías y la nutrición en general. Traducido de cysticfibrosisnews.com

Si utilizamos el chaleco como técnica de limpieza de vías aereas lograremos mejores resultados en fibrosis quística?

La presión positiva espiratoria ( máscara PEP) y el Chaleco son comúnmente utilizados para la remoción de las secreciones de vías respiratorias, en diferentes centros o regiones que muestran una preferencia por una técnica sobre la otra. La máscara PEP es más común en Canadá; en tanto que el Chaleco es más común en los EE.UU. En un gran estudio nacional 12 centros de FQ en Canadá compararon las dos técnicas para determinar su eficacia a largo plazo. 91 pacientes con FQ fueron aleatorizados para máscara PEP o Chaleco por un año. La edad media de los pacientes en los dos grupos fue de 13,5 y 14,3 años respectivamente. El número total de exacerbaciones respiratorias fue de 1,59 por cada sujeto. Un número significativamente mayor de exacerbaciones ocurrió en el grupo que usó Chaleco en comparación con el grupo de máscara PEP. Además, las exacerbaciones se produjeron mucho antes en el grupo que usó Chaleco versus máscara PEP. No se observaron diferencias entre los dos grupos en lo que se refiere a la función pulmonar, pero el estudio no fue diseñado para detectar una diferencia en este punto. Así, el estudio nacional canadiense sugiere que la máscara PEP es superior al Chaleco como un modo de fisioterapia en pacientes con FQ. Estudios previos han informado de que en general las diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias son igualmente eficaces. Un estudio de un año no encontró ninguna ventaja estadísticamente significativa sobre la Función Pulmonar con diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias. Un análisis de Cochrane de 30 estudios encontró pocas diferencias entre dispositivos de oscilación (Flutter) y otros métodos de desobstrucción con respecto a las medidas clínicas (la función pulmonar, el volumen de esputo) o las preferencias del paciente. Traducido de cysticfibrosisnews

Nuevos tratamientos en fibrosis quística: VX-809/ ivacaftor en la mutación F508del

¿Cuáles son los pasos para que una proteína como el CFTR se fabrique y funcione? ¿Cómo aplicamos este conocimiento para entender los nuevos fármacos: potenciadores y correctores del CFTR? Una de las actividades más importantes de la célula es la síntesis de proteínas, moléculas que intervienen en la mayoría de las funciones celulares. El material hereditario conocido como ácido desoxirribonucleico (ADN), que se encuentra en el núcleo de la célula, contiene la información necesaria para dirigir la fabricación de proteínas. Los genes, localizados en el núcleo celular, están formados por ADN (ácido desoxirribonucleico. Los genes no producen proteínas directamente, sino que dirigen la formación de una molécula intermedia, denominada ácido ribonucleico mensajero, que contiene las instrucciones necesarias para construir una proteína. Una vez formando el ARN maduro o funcional, sale del núcleo celular y se acopla, en el citoplasma, a unos orgánulos celulares que reciben el nombre de ribosomas que forman parte del retículo endoplasmico rugoso. (RER) La síntesis proteica tiene lugar en los ribosomas. El ribosoma va acoplando los diferentes aminoácidos hasta formar la proteína completa. La proteína en este caso el CFTR formado, necesita completar su “maduración” y luego de allí va a la membrana celular, donde realiza su función como canal de Cloro. Si este proceso no se completa correctamente el resultado es una proteína que no funciona y es degradada o destruida rápidamente como pasa en las mutaciones clase II ( ej. Delta F508). Las mutaciones clase III generan proteínas que parecen estar correctamente localizadas en la membrana apical, pero que no funcionan adecuadamente (Ej G551D)

 Primera fase II del estudio de VX-809/ ivacaftor en la mutación F508del El primer estudio de fase II que combina terapias dirigidas a corregir el CFTR informa mejorías clínicamente significativas en la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística F508del homocigotos. El VX-809, que ahora se llama lumacaftor, es un corrector de CFTR que mejora el tráfico de CFTR. Ivacaftor (Kalydeco) es un potenciador de CFTR ahora aprobado en los EE.UU. para los pacientes con FQ con la mutación G551D. En la mutación más común Delta F508 la proteína CFTR queda retenida en el Retículo endoplásmico y es degradada allí, no llega al membrana celular, que es donde tiene que actuar como canal de cloro. El Lumacaftor aumentaría la llegada del CFTR a la membrana celular, donde luego el ivacaftor potenciaría su funcionamiento. Se estudiaron 82 pacientes F508 homocigotas del con lumacaftor solo durante 28 días (período 1), seguido por lumacaftor más ivacaftor por los siguientes días 28 a 56 (periodo 2) o placebo durante 56 días. Las dosis de Lumacaftor fueron 200, 400 o 600 mg cuatro veces por día. La dosis ivacaftor fue 250 mg cada 12 horas. Un segundo grupo de 21 pacientes heterocigotos F508del recibieron lumacaftor 600 mg durante 28 días y lumacaftor / ivacaftor durante 28 días o placebo. El objetivo clínico principal fue el cambio absoluto en el VEF1 ( función Pulmonar) El Lumacaftor a 600 mg / día cuando se utilizó solo redujo cloruro de sudor (-6,41 mmol / l) comparado con placebo en el día 28, con una reducción adicional de -2,82 mmol / L en el día 56. Los mayores beneficios sobre la función pulmonar en pacientes homocigotas Delta F508, se observaron en el grupo de tratamiento combinado lumacaftor 600 mg más ivacaftor (+3,4% frente a línea de base en el día 56),Cuando se comparó con Placebo, los pacientes tratados mejoraron 6,7%. Ningún efecto significativo del tratamiento se observó en pacientes heterocigotos (-1,3% vs combinación placebo -3,7% en el día 56). Los eventos adversos fueron generalmente de leves a moderados en gravedad. Los efectos adversos más comunes fueron tos, exacerbación pulmonar y dolor de cabeza. Los efectos adversos más comunes que provocaron la interrupción del tratamiento fueron erupción cutánea, reacción de hipersensibilidad y disnea. NACFC Orlando 2012

Hierro y formación de biofilm por Pseudomonas aeruginosa en fibrosis quística

Recientes estudios de laboratorio han indicado que el hierro juega un papel importante en la formación de biofilm por P. aeruginosa en el pulmón con FQ. Las células de las vías respiratorias que expresan Delta F508 liberan más hierro que las células no FQ y este hierro promueve el crecimiento de P. aeruginosa y potencia la formación de biofilm Un estudio encontró que si agregamos un agente quelante de hierro (deferoxamina o deferasirox) a la tobramicina reduce el biofilm en un 90% y reduce la densidad bacteriana Dos nuevos estudios han examinado los efectos in vitro de un nuevo agente, ALX-009, en la formación de biopelículas cuando se utiliza en combinación con antibióticos. ALX-009 contiene lactoferrina, una glicoproteína que se une al hierro. Cuando se administró solo, ALX-009 no tuvo efecto sobre las bio-películas establecidas; por otra parte la tobramicina sola redujo P. aeruginosa en 4-log unidades . Cuando se utiliza en combinación, tobramicina/ALX-009 redujo la formación del biofilm en mayor proporción (7 Unidades Log). Un estudio separado de P. aeruginosa obtenida de esputo de pacientes con FQ demostró que la combinación de tobramicina/ALX-009 redujo las unidades formadoras de colonias (CFU) por 2-3 unidades logarítmicas en las cepas mucoide; este efecto aditivo no se observó en aislamientos no mucoides. Estos resultados sugieren que los quelantes de hierro puede ser clínicamente útiles en pacientes con infección crónica por P. aeruginosa, pero son necesarios más estudios clínicos. NACFC Orlando 2012

Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quística 2012

Estuvimos en Orlando, Florida, en la conferencia anual de Fibrosis quística (NACFC)! Casi 4.000 médicos, investigadores y cuidadores de todo el mundo están aquí reunidos para intercambiar ideas y conocer sobre los nuevos tratamientos y la atención de pacientes con FQ. Estuvieron muchas empresas farmaceuticas y de terapias respiratorias para dar a conocer de los tratamientos que disponemos actualmente.

Suplmentos nutricionales que pueden ayudar a los pacientes a ganar peso.

El stand de la CFF donde podemos encontrar informacion actualizada para ayudar a nuestros pacientes. Fueron tres días en que recibimos muchas y buenas noticias que iremos contando en estos próximos días.

Tobramicina inhalada: Más allá de las mejoras respiratorias

¿Porque está indicado el uso de Tobramicina en pacientes con FQ? ¿En qué pacientes está indicada? En los pacientes con Fibrosis quística el principal germen involucrado es Pseudomonas aeruginosa. En niños de 2 a 5 años se ha visto que el 24 % de ellos tienen este germen en sus vías aéreas y que ese número se incrementa con la edad llegando a representar más del 70% en pacientes mayores de 18 años de edad. La infección crónica por Pseudomonas es el principal factor que causa disminución de la función pulmonar y determinan la mortalidad a largo plazo. Las guías europeas de consenso, así como las de la CFF recomiendan antibióticos nebulizados para la terapia de mantenimiento en pacientes con fibrosis quística e infección crónica por Pseudomonas aeruginosa. Dos formulaciones de tobramicina para inhalación están disponibles en Europa y Estados Unidos (Tobi, Novartis AG, de Suiza y Bramitob, Chiesi Farmaceutici SpA, Italia). Los datos de una serie de estudios controlados aleatorizados en pacientes con fibrosis quística leve a moderada e infección crónica por P. aeruginosa muestran que tanto el tratamiento de Tobi como Bramitob mejoran significativamente la función pulmonar y reducen la densidad de P. aeruginosa en el esputo. Otros beneficios, tales como la mejora nutricional del paciente y la reducción de la necesidad de hospitalización, menos antibióticos sistémicos utilizados contra pseudomonas y menos pérdida de productividad en los pacientes también se han documentado con Tobi y Bramitob. El depósito pulmonar de tobramicina inhalada y las concentraciones en esputo son bastante elevadas (10-25 veces mayor que la concentración inhibitoria mínima) y la absorción sistémica es extremadamente baja. Al pasar poca cantidad a sangre cuando es utilizada por vía inhalatoria tiene poco o prácticamente nulo efecto tóxico. Ambas formulaciones de tobramicina inhalada se toleran bien, sin evidencia de insuficiencia renal o de ototoxicidad. El tratamiento hace que sea posible mejorar la función respiratoria, disminuir la colonización de los bronquios con Pseudomonas aeruginosa, y, en muchos casos, lograr su erradicación. Tobramicina inhalada reduce la cantidad de sustancias (citocinas) inflamatorias en el esputo de pacientes con fibrosis quística, lo que hace más lenta la inflamación pulmonar y el daño irreversible. Las citocinas también son las responsables en el paciente colonizado de la fiebre que pueden presentar así como de la inapetencia que muchas veces acompaña a la infección crónica. Se puede desarrollar resistencia bacteriana, pero no parece ser clínicamente importante, con la misma respuesta al tratamiento con Tobramicina a pesar de la presencia de resistencia en los cultivos in vitro del paciente. Mayor adherencia del paciente se puede lograr mediante la reducción del tiempo de nebulización, ya sea mediante el uso de Bramitob, que se formula en un volumen más pequeño que Tobi, con nebulizadores de nueva generación como el EFlow Rapid, o con la nueva presentación de Tobi en polvo seco recientemente aprobada. Por todo ello, no sólo está indicada en el paciente con lesión pulmonar severa sino en todos los pacientes que presenten colonización en forma persistente así como en aquellos que presenten colonización inicial o reciente a fin de poderla erradicar. En el paciente con colonización crónica el uso adecuado es en ciclos de 28 días, seguidos de 28 días de descanso y luego se repite en forma crónica.(28 días si, 28 días no) En conclusión, la inhalación de tobramicina no sólo mejora la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística, sino que también ofrece otros beneficios que repercuten en los costos de salud y la calidad de vida del paciente. www.cysticfibrosisnews.com/ - Conferencia Europea de Fibrosis quística - junio 2012 Dublin - Irlanda

Papel de los virus respiratorios en las exacerbaciones pulmonares en niños con fibrosis quística.

Se efectuó en Canadá un estudio en 43 niños con FQ con síntomas de exacerbación pulmonar para ver el papel que tenían en esas recaídas los virus respiratorios. Se efectuaron hisopados nasales, muestras de expectoración y exudados faríngeos. En estas muestras se estudió por PCR la presencia de virus,. También se hicieron pruebas de función pulmonar y se evaluó la calidad de vida y la gravedad de los síntomas. En el 60,5% de los pacientes se detectó al menos un virus respiratorio. Los pacientes que dieron Virus-positivos eran más pequeños, tenían más posibilidades de ser varones y tenían una mayor gravedad clínica de su enfermedad FQ y una menor calidad de vida. En otro estudio efectuado en Inglaterra se evaluaron 71 pacientes que tuvieron 156 episodios de infección respiratoria para ver la presencia de virus respiratorio como causa de la recaída infecciosa. El 46 % de los pacientes dieron positivos para virus respiratorios. Los virus detectados fueron Influenza A, influenza B y Rinovirus. Por lo tanto como nos muestran estos dos trabajos, los virus suelen ser responsables en gran medida de las exacerbaciones en los pacientes con fibrosis quística. Esto nos demuestra la necesidad de tomar medidas para evitar la infección viral como * Vacunación anual contra Influenza. No olvidemos de hacerlo durante el mes de Octubre!!!! * Lavado de manos frecuente * Evitar lugares con aglomeración de personas en época invernal. * Cubrirse la boca al toser o estornudar con pañuelo desechable. Por otro lado nos habla de la importancia de tratar de descartar que los procesos respiratorios sean causados o no por agentes virales, ya que de ser identificados pudiera ser de utilidad administrar fármacos antivirales. J Cyst Fibros. 2008 Jul;7(4):320-8. Epub 2008 Feb 6. J Cyst Fibros. 2012 Sep;11(5):433-9. doi: 10.1016/j.jcf.2012.04.006. Epub 2012 May 10

Azitromicina ayuda a combatir a Pseudomonas aeruginosa

La principal causa de morbilidad y mortalidad en fibrosis quística (FQ) es la enfermedad pulmonar crónica causadas por un ciclo vicioso de infección e inflamación que conduce al progresivo deterioro de la función pulmonar. Pseudomonas aeruginosa es la principal bacteria asociada con la enfermedad pulmonar en la FQ. En el pulmón del paciente con FQ la P aeruginosa crece en una bio-película o biofilm, que es una barrera protectora que disminuye la acción del sistema de defensa del cuerpo y aumenta la resistencia a los antibióticos. Las bio-películas o Biofilms bacterianos juegan un papel relevante en las infecciones persistentes, que rara vez se erradican con la terapia antimicrobiana. A pesar de la evidencia de que P. aeruginosa crece en las vías respiratorias de los pacientes con FQ en forma de biofilm, el perfil de susceptibilidad de la bacteria es evaluado, in vitro, en el estado planctónico (no como funciona realmente cuando la bacteria forma parte del biofilm). Sin embargo, el perfil de susceptibilidad planctónicas puede no representar la real susceptibilidad de las bacterias. Para superar las deficiencias potenciales de los métodos microbiológicos tradicionales para evaluar la sensibilidad, se han propuesto modelos tipo biofilm para acceder a la verdadera sensibilidad de P. aeruginosa Por otra parte sabemos que los antibióticos macrólidos se están evaluando para el tratamiento de enfermedades pulmónares crónica, incluyendo la Fibrosis Quística, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, y el asma. Aunque los macrólidos no matan a P. aeruginosa, existe un gran interés en la evaluación de los tratamientos de pacientes FQ con estos antibióticos, al menos como terapia complementaria. En esta indicación en FQ se busca la actividad anti-inflamatoria de los macrólidos , esta actividad se ha demostrado en muchos estudios. Los macrólidos también han demostrado presentar efectos potenciales sobre la inhibición de la biopelícula bacteriana con la reducción de factor de virulencia bacteriana cuando se usa en concentraciones sub-inhibitorias. La producción de biofilm es un mecanismo importante para la supervivencia bacteriana y su asociación con la resistencia a los antimicrobianos representa un reto para el tratamiento del paciente. En este estudio se evaluó la acción in vitro de los macrólidos en combinación con agentes anti-pseudomonas en la biopelícula de Pseudomonas aeruginosa cultivada de pacientes con fibrosis quística. Resultados Un total de 64 aislamientos fueron analizados. Los resultados de la concentración bactericida fueron consistentemente más altos que los de concentración inhibitoria mínima (CIM) para la mayoría de los antibióticos antipseudomonas probados (ceftazidima: P = 0,001, ciprofloxacina: P = 0,234, tobramicina: P = 0,001, imipenem: P <0,001, meropenem: P = 0,005). Cuando los macrólidos se asociaron con los agentes anti-pseudomonas, los valores de concentración bactericida (es decir la concentración capaz de matar a esta bacteria) se redujeron significativamente en ceftazidima (P <0,001) y tobramicina (P <0,001. Este efecto fue mayor cuando se alcanzo la concentración de azitromicina a 8 mg / L y en esta caso se asoció con todos los agentes anti-pseudomonas ensayados en condiciones de biofilm. Conclusiones P. aeruginosa de pacientes con FQ dentro de los biofilms son altamente resistentes a los antibióticos, pero al agregar macrólidos, se demostró aumento de la actividad in vitro de lo antibióticos anti-pseudomonas. Traducido y adaptado de: BMC Microbiology 2012, 12:196

Las mutaciones que causan Fibrosis Quística

Nuevos medicamentos en desarrollo podrían permitir que los pacientes reparen las mutaciones genéticas responsables de la fibrosis quística.

Entender los diferentes tipos de mutación puede ayudar a identificar nuevos fármacos.

Más de 1.500 mutaciones causan la enfermedad.

No todos los casos de fibrosis quística son iguales. La mutación que tiene una persona determina lo que funciona mal a nivel celular, y qué terapias pueden trabajar para corregirlo.
El gen de la FQ es el que almacena la información para fabricar una proteína llamada Proteína reguladora de la conductancia de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). La proteína es un canal de cloruro. El cloro es una partícula que fluye fuera de la célula a través del canal y el agua sigue detrás de él. El agua mantiene el moco líquido para que pueda salir de los pulmones.

En las personas sanas, CFTR se encuentra en la superficie de las células que recubren los pulmones y otros órganos.
Las personas con FQ tienen poco o nada de CFTR a nivel de la superficie de las células, dependiendo de la clase de su mutación.

¿Cuáles son las diferentes clases de mutación?

Los investigadores clasificar estas mutaciones en seis tipos.

En tres clases de mutaciones, la proteína llamada CFTR no se fabrica, o lo hace en muy escasa cantidad por ejemplo en las mutaciones Clases I, II y V.

Las mutaciones de clase I son mutaciones sin sentido o llamadas de stop codón. Ellas interrumpen el mensaje que está guardado en el gen y por lo tanto la proteína no se puede fabricar. Son por ejemplo: W1282X, G542X, R553X, S1255X, R1162X y W1316X.

Las mutaciones Clase I representan el 10% de los pacientes en todo el mundo. El ATALUREN es una molécula pequeña diseñada para producir CFTR funcional haciendo que pueda “ leerse” la información y por ende fabriquen la proteína completa.

En la clase de mutaciones II, CFTR se dobla o pliega en forma incorrecta. La proteína mal formada no se puede mover desde el interior de la célula a la superficie, donde se necesita. La mutación de FQ más habitual, Delta F508, es una clase de mutación II.

Para esta mutación se está probando el Kalydeco sumado al Vertex 809, asi como el VX 661 sólo o combinado con el Kalydeco.

En las mutaciones de Clase III el CFTR es fabricado y llega a su lugar en la superficie celular pero su "motor" es disfuncional. La proteína CFTR está en la membrana pero no funciona, no responde a las señales químicas que le indican que funcione. Esto ocurre en la mutacion G551D o funcionan pero escasamente como en la G551S.
En este tipo de mutaciones por ejemplo la G551D es que se está usando el VX 770 o Kalydeco.

En la clase de mutaciones IV, no se mueve suficiente cantidad de cloruro a través de la apertura del canal pero tienen algo de actividad. Muchas de ellas tienen suficiencia pancreática. Ejemplos: R334W, R347P, R117H.

En las mutaciones de Clase V la proteína CFTR es fabricada pero en menor cantidad. Ejemplo: 3849+10kb C- T

Las mutaciones de Clase VI provocan que la proteína se degrade o destruya muy rápidamente, creando una escasez de CFTR. Ejemplos: Q1412X, 4326 del TC

¿Por qué es importante conocer las mutaciones?

Identificación de las clases de mutación da a los investigadores una mejor comprensión de cómo ciertos medicamentos, actualmente en ensayos clínicos, pueden ayudar a determinados pacientes con FQ.


traducido de www.cff.org

Día mundial de la Fibrosis quística

Pólipos nasales y fibrosis quística

Los pólipos nasales son lesiones que surgen de la mucosa nasal, se producen en cualquier lugar de la cavidad nasal o de los senos paranasales, pero con mayor frecuencia en la zona del meato medio. Los pólipos nasales pueden verse en casos de rinosinusitis crónica.. Si se presenta en los niños, la prueba de electrolitos para fibrosis quística no debe dejar de hacerse.

¿Por qué se producen?

Los pólipos nasales se han relacionado con la inflamación crónica, como en la rinosinusitis crónica. Los superantígenos producidos por Staphylococcus aureus pueden jugar un papel.

Podemos ver pólipos nasales en
Asma.
Sensibilidad o alergia a la aspirina.
Fibrosis quística (pólipos nasales especialmente en los niños).
Sinusitis crónica por hongos



Síntomas
Los síntomas dependen del tamaño de los pólipos (pequeños pólipos puede ser asintomáticos) e incluyen:

Obstrucción de las vías respiratorias nasales.
Secreción nasal
Rinorrea anterior acuosa, estornudos, secreción nasal posterior.
Secreciones verdes sugieren infección
Dolores de cabeza.
El ronquido y apnea obstructiva del sueño.
disminución del olfato y reducción del gusto

¿Cómo se hace el diagnóstico?.
Para ver la extensión de los pólipos es conveniente hacer una tomografía de senos paranasales.

Tratamiento
El tratamiento de los pólipos nasales es con corticoides locales en la nariz y se usan también duchas nasales con solución salina.
Gotas nasales con corticoides son preferibles a los sprays para los pólipos nasales. Deben ser utilizados con la "cabeza al revés 'posición.




También se pueden usar antagonistas de leucotrienos.

Si el cuadro clínico no mejora, o aparecen complicaciones el especialista puede indicar una cirugía endoscópica para eliminar los pólipos y hacer una limpieza de los senos.
Los pólipos en los pacientes FQ pueden volver a formarse.


Complicaciones
Sinusitis bacteriana aguda
celulitis periorbitaria y orbitaria
Interrupción del sueño.
Pueden contribuir a los síntomas de asma.
En raras ocasiones, los pólipos grandes puede ocasionar aumento del tamaño del puente nasal.

Curso Taller para pacientes con Fibrosis quística y sus familias

Este es el programa que se dará el próximo sábado 25 de Agosto de 2012, a partir de las 08:30 AM.

Los esperamos!!!

Erradicación de Pseudomonas Aeruginosa

Primer cultivo positivo con Pseudomonas Aeruginosa ¿cuál es el mejor tratamiento?

Cuando P. Aeruginosa se cultiva por primera vez o si reaparece después de haberla erradicado, el utilizar un régimen de erradicación es ahora ampliamente aceptado como una estrategia clínica y varios protocolos se han descrito.

Estos protocolos de erradicación van desde un curso de un mes de tobramicina inhalada, a diferentes combinaciones de intravenosos, antibióticos inhalados y orales.

¿Cuál es el régimen óptimo?

El mejor tratamiento no ha sido determinado. Pero el tratamiento más utilizado actualmente es la utilización de un régimen que incluya un antibiótico nebulizado. Por ejemplo, en el estudio ELITE a los pacientes con infección inicial se los trató con un curso de 28 días de tobramicina inhalada 300 mg dos veces y se logró la erradicación en el 93% de los pacientes (Ratjen et al Thorax 2010; 65:. 286-291).

¿Qué se debe hacer cuando un paciente vuelve a adquirir P. aeruginosa?

En el estudio ELITE, el tiempo medio de re-infección con P. aeruginosa fue de 26 meses. Si bien este es un resultado decepcionante para los pacientes y sus familias, es importante destacar que esto no representa el fracaso del tratamiento. Por el contrario, el tratamiento ha logrado espaciar o prolongar el tiempo para el desarrollo de una infección crónica por P. aeruginosa - que es el verdadero objetivo de un régimen de erradicación.

Un nuevo cultivo positivo no significa que la infección crónica se ha establecido, y un segundo régimen de erradicación tiene una alta probabilidad de éxito.


¿Cuál sería una estrategia de tratamiento adecuado?

Aquí no hay datos que nos guíen. Para los pacientes que permanecen libres de P. aeruginosa por un período de tiempo razonable, puede ser apropiado volver a establecer el mismo régimen de erradicación por segunda vez.

En los casos de re-infección, o si sospecha que el régimen inicial logró la supresión en vez de erradicación, un enfoque racional puede ser la de intensificar el régimen de erradicación - la prolongación de la duración del tratamiento o el uso de una combinación de IV, antibióticos inhalados y orales.

Si bien se necesitan estudios para determinar el enfoque óptimo, la estrategia de tratamiento sigue siendo la misma: iniciar un régimen de erradicación cuando se obtiene un cultivo positivo y tratar de retrasar el establecimiento de la infección crónica por P. aeruginosa. Esto nos ayudará en su objetivo clínico de preservar la función pulmonar durante el mayor tiempo posible.

traducido de :
http://www.cysticfibrosisnews.com

Ciclos menstruales en Mujeres con Fibrosis quística

Aunque la mayoría de las mujeres con FQ tienen ciclos menstruales con bastante regularidad, problemas menstruales son comunes y pueden proporcionar pistas importantes en cuanto a la condición de salud del paciente en general.

No está claro si la aparición de la menarquía o primera menstruación ocurre más tarde en las adolescentes con fibrosis quística. Algunos estudios han sugerido que la pubertad se retrasa hasta la edad de 14 o 15 (en comparación con 13 años de edad en la población no-CF) y puede estar retrasada aún mas, hasta la edad de 15-16 en los pacientes homocigotos para F508del o con diabetes relacionada con FQ.

Sin embargo, estudios más recientes han indicado que no existe ningún retraso en la pubertad, lo que puede reflejar una mejor nutrición.

Una encuesta realizada a 45 mujeres adolescentes y adultas con FQ informó que el 28% tenían oligomenorrea (menstruación escasa o poco frecuente) y 22% tenían amenorrea secundaria (falta de menstruación durante 6 meses o más).

Del mismo modo, otro estudio de pacientes con FQ con bajo promedio de peso encontró que 28-33% tenían amenorrea secundaria. Todas las pacientes con amenorrea secundaria tenía una capacidad vital forzada (FVC) <55% - lo que sugiere que la amenorrea puede ser un signo de deterioro clínico. La amenorrea también puede reflejar la mala nutrición y escasa grasa corporal que debe ser corregida con intervenciones nutricionales.


Mientras que las menstruaciones irregulares pueden ser un fenómeno transitorio, la amenorrea puede ser clínicamente significativa y debe ser investigada.

Hay varias pistas para la salud respiratoria que pueden ser recogidas de nuestras conversaciones con las familias. Las típicas preguntas sobre la tos, dificultad respiratoria y producción de esputo se deben ampliar para incluir preguntas sobre la energía, el apetito y, en mujeres adolescentes y adultas, una historia menstrual.

Traducido de :
http://www.cysticfibrosisnews.com

Medicación inhalada en Fibrosis Quística: ¿Es buena idea mezclar medicamentos?

Los fármacos inhalados se utilizan a diario en pacientes con FQ pero la nebulización consume mucho tiempo.

Al combinar medicamentos en una misma nebulización podemos ahorrar tiempo, pero esto es buena idea? Un medicamento puede alterar la entrega o el efecto del otro?

Es muy común que los pacientes con FQ, a veces recargan su nebulizador con otro medicamento sin limpiar entre los tratamientos.

A veces se mezclan medicamentos para disminuir o evitar las reacciones adversas de alguna droga, por ejemplo para superar la broncoconstricción causada por algunos antibiótico se pueden administrar junto con salbutamol.

Los siguientes fármacos han sido estudiados en diversas combinaciones: tobramicina,
colistina, el salbutamol, budesonida, solución salina hipertónica , la dornasa alfa, cromoglicato, bromuro de ipratropio y N acetylcysteine. No todas estas combinaciones son buenas ….
Mediante la mezcla de diferentes drogas, surgen las siguientes preguntas:
¿La mezcla afectará a la estabilidad físico-química de las drogas, el tamaño de las partículas, la distribución o el resultado terapéutico?

¿Qué efectos tienen los preservativos o conservantes?, ¿Que sustancias se pueden mezclar?

La Tabla 2 resume los estudios en la estabilidad química de las mezclas de soluciones de inhalación.



La estabilidad ha sido probado para las combinaciones de salbutamol con los siguientes medicamentos : * con ipratropio,* colistimetato de sodio, * tobramicina,* N-acetilcisteína y la budesonida.
Tambien han demostrado ser estables las combinaciones de ipratropio con tobramicina y la combinacion de budesonida y fenoterol.

Que una combinación sea estable no significa que no exista otro riesgo al combinarlos, la estabilidad es sólo uno de los puntos importantes.

La N-acetilcisteína por ejemplo es inactivada por el oxígeno. Esto se evita en el producto comercial incluyendo EDTA, que no tiene ninguna influencia sobre la función pulmonar , pero es capaz de quelar iones metálicos.Otro efecto que tiene el EDTA es que aumenta la actividad de la azitromicina y de la colistina.

La Dornasa alfa no se debe mezclar con ningún otro medicamento durante la inhalación debido a problemas de estabilidad de la proteína y se recomiendo usar un vasito nebulizador sólo para ese medicamento.

A veces el conservante o preservante y no el fármaco activo causa la incompatibilidad. Por ejemplo, cloruro de benzalconio en combinación con colistimetato sódico o cromoglicato forma una nube brumosa.

El cloruro de benzalconio está presente en múltiples formulaciones de salbutamol e ipratropio. El Benzalconio es un irritante pulmonar y, por lo tanto se prefieren soluciones libres de ese preservante.

La Combinación de fluídos diferentes en una nebulización puede afectar el tamaño de la partícula o la distribución del medicamento debido a cambios en la tensión superficial del aerosol.

Sólo un estudio abordó las características de aerosol después de la mezcla de diferentes fármacos para inhalación.

Los autores estudiaron el diámetro aerodinámico medio (DAMM), fracción respirable (RF) y masa respirable (RM) de combinaciones de salbutamol (albuterol) y cromoglicato, el bromuro de ipratropio, tobramicina, N-acetilcisteína y flunisolida en nebulización continua y en nebulización activada por la respiración .

La mayoría de las combinaciones con salbutamol no dio ninguna diferencia en las características de aerosol excepto con cromoglicato en nebulización continua (disminuye MMAD), bromuro de ipratropio en la nebulizacion activada por la respiración (la Masa respirable aumenta), la nebulización de tobramicina activada por la respiración (la fracción respirable disminuye.

Estos resultados dejan en claro que, no sólo la estabilidad química de una solución debe ser estudiada, sino también las características del aerosol resultante.

Por lo pronto si no tenemos en claro si podemos mezclar algunos medicamentos en una misma nebulización, antes de realizarlo platicar con nuestro médico o el fisioterapeuta.

Si no nos queda claro este punto es mejor realizar las nebulizaciones por separado, o reemplazar algunas nebulizaciones por la presentación del mismo fármaco en aerosol o polvo para inhalar.
Traducido y adaptado de
Journal of Cystic Fibrosis 8 (2009) 295–315

Identificación del péptido inhibidor del canal del Sodio: una probable estrategia para FQ

Los científicos han descubierto una nueva estrategia que podría ayudar a la gente con fibrosis quística y enfermedad pulmonar obstructiva crónica para eliminar el moco espeso y pegajoso que tapona los pulmones y provoca infecciones potencialmente mortales. En un nuevo informe en The FASEB Journal, los investigadores muestran que la "SPLUNC1" puede ser capaz de ayudar a diluir la mucosidad espesa, al afectar el canal de sodio epitelial (ENaC). No sólo esta investigación tiene implicaciones para la fibrosis quística y la EPOC, sino que también mejora la comprensión de la hipertensión arterial.

"Esperamos que este estudio allanará el camino para una nueva clase de inhibidores de los canales basados en péptidos que pueden ayudar a revertir la deshidratación del moco visto en la fibrosis quística y la EPOC", dijo Robert Tarran, Ph.D., de la Universidad de Carolina del Norte en Chapel Hill. "Esto podría ayudar a restaurar la hidratación del moco y poner en marcha la capacidad del pulmón para eliminar los agentes patógenos no deseados."
Esta investigación sugiere que SPLUNC1, un inhibidor de los canales de sodio epitelial, y sus derivados sintéticos pueden aumentar los niveles de líquidos y las tasas de remoción de moco, lo que permite una mejor limpieza de patógenos en los pulmones.

También encontraron que la actividad de los Canales de sodio se vió afectada por más de 24 horas en los cultivos celulares lo que sugiere que este péptido puede ser terapéuticamente beneficioso para el tratamiento de pacientes con fibrosis quística que tienen muy poco líquido en la capa periciliar d pulmonar .


"La respiración es algo que la gente sana dan por sentado." , dijo Gerald Weissmann, MD, redactor en jefe de The FASEB Journal. "Sin embargo, las personas con fibrosis quística o con EPOC batallan en cada respiración, porque el moco pegajoso bloquea sus vías respiratorias. Esta investigación debería dar a los científicos una nueva forma de limpiar el pulmón en las personas con fibrosis quística y la EPOC."

http://www.fasebj.org/content/early/2012/07/13/fj.12-207431

Salud Dental en niños con Fibrosis Quística

En este estudio que comentamos hoy se evaluó la prevalencia de la caries dental, sarro dental, y los defectos del esmalte en los niños con fibrosis quística (FQ) y niños con otras enfermedades respiratorias crónicas.

Un total de 74 pacientes con FQ (35 varones, edad promedio 10,7 años, rango de 2.5 a 16.5) se compararon con un grupo control de 106 pacientes con otras enfermedades respiratorias crónicas (52 hombres, edad promedio 9,1 años, rango de 3.0-16.5 ).

Hubo un número significativamente mayor de defectos del esmalte en los dientes permanentes de los pacientes con FQ, en comparación con los dientes de los niños con otras enfermedades respiratorias crónicas.

Además en los pacientes con FQ se detectó una menor incidencia de caries, pero mayor depósito de sarro. El mayor deposito de sarro está relacionado a un mayor contenido de calcio y fosfatos en la saliva así como un pH mas alcalino que favorece la precipitación de iones de calcio y por lo tanto la formación de sarro.

Conclusiones: Defectos del esmalte, opacidades del esmalte sobre todo, son más comunes en los pacientes con FQ. Las visitas dentales regulares pueden prevenir los defectos de este tipo y también permitiría la eliminación de depósitos de sarro dental.
Pese a los problemas del esmalte no se detectó mayor incidencia de caries. Lo autores del trabajo piensan que habría algunos factores que explicarían la menor frecuencia de caries en los pacientes FQ.

Por un lado estos pacientes están con antibióticos en forma recurrente y por largos períodos, esto podría tener un efecto protector, así como también el hecho de que son niños que están bajo atención medica permanente y sus padres suelen estar más motivados en lo que hace a medidas preventivas, llevándolos a la consulta dental regularmente.

¿Cuales son los cuidados dentales recomendados?

La higiene de los dientes desde Bebés

El cuidado y la limpieza de los dientes de su bebé son muy importantes para la salud dental a largo plazo. A pesar de que los dientes de leche se caerán, las caries dentales pueden acelerar este proceso y dejar huecos en su dentadura antes de que los dientes permanentes estén listos para salir. Es posible que los dientes de leche que aún no se hayan caído se junten para intentar llenar los espacios, y como consecuencia de esto los dientes fijos saldrán torcidos o en lugares que no les corresponden.

El cuidado diario dental del bebé debe comenzar antes de la salida de su primer diente. Limpie las encías de su bebé diariamente con una gasa o pañito limpio y húmedo, o cepíllelas muy suavemente con un cepillo de dientes suave para bebé y agua (¡sin dentífrico!). Tan pronto como los primeros dientes aparezcan, cepíllelos con agua.

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Fuente: Arch Dis Child 2003;88:702-707 doi:10.1136/adc.88.8.702
www.kidshealth.org

¿Porque las personas con Fibrosis quística son mas propensas a las infecciones?

Aunque todavía esta duda no ha sido completamente respondida aquí traducimos un articulo publicado en NATURE de julio 2012, que ha encontrado una probable explicación a este problema y quizás ayude a encontrar una solución.
Los científicos han arrojado luz sobre por qué las personas con fibrosis quística son particularmente vulnerables a la enfermedad pulmonar y que una simple solución de bicarbonato de sodio ayuda a prevenir la infección por vía aérea en modelos animales que tienen esta enfermedad.

La vía aérea humana es un lugar bastante inhóspito para los microbios. Existen numerosos mecanismos de defensa inmunológica a punto de matar o eliminar las bacterias inhaladas antes de que puedan causar problemas. Sin embargo, la fibrosis quística (FQ) tiene las defensas alteradas, dejando a los pacientes particularmente susceptibles a la infección por vía aérea, que es la principal causa de enfermedad y muerte en pacientes con FQ.

Utilizando un modelo animal de la CF, un equipo de científicos de la Universidad de Iowa ha descubierto una diferencia sorprendente entre las vías respiratorias sanas y las vías respiratorias afectadas por la fibrosis quística.
El hallazgo se vincula directamente con la causa genética de la fibrosis quística - las mutaciones en una proteína transmembrana llamada canal de la fibrosis quística regulador de la conductancia (CFTR) –y es debido a la interrupción de un mecanismo biológico que protege a los pulmones de una infección bacteriana.
El estudio demostró que la delgada capa de recubrimiento líquido de las vías respiratorias es más ácida en los cerditos recién nacidos con FQ que en los sanos, y que el aumento de la acidez (pH inferior) reduce la capacidad del líquido para matar las bacterias. Además, haciendo que el líquido de la vía aérea sea menos ácido con una solución sencilla de bicarbonato de sodio se restaura la capacidad de dar muerte a las bacterias en las vías respiratorias FQ a niveles casi normales.

Aunque los resultados sugieren que las terapias que elevan el pH del líquido de la superficie las vías aéreas (ASL) puede ayudar a prevenir la infección en pacientes con FQ, los investigadores advierten firmemente que este descubrimiento se encuentra en una etapa temprana.

"Algunos nos han preguntado si las personas con FQ deben inhalar un aerosol que elevar el pH de la ASL. En este punto, no tenemos idea de si eso ayuda. Y lo más importante, podría ser perjudicial", dijo Joseph Zabner, MD , autor principal del estudio.

Alejandro Pezzulo, MD, investigador y co-autor principal del estudio, señaló que el hallazgo fue muy sorprendente, ya que "ha habido muchas ideas en cuanto a lo que está mal en la FQ, pero la falta de un buen modelo experimental ha hecho difícil conocer mejor cómo la enfermedad se inicia. "
El equipo de investigadores ha desarrollado un sencillo experimento para estudiar como mueren las bacterias en las vías respiratorias sanas, usan unas rejillas recubiertas con bacterias.
El liquido de las vías respiratorias normales mató a la mayoría de las bacterias con gran rapidez, mientras que en el liquido FQ sólo mató a cerca de la mitad de las bacterias, lo que sugiere que en las vías respiratorias FQ algunas bacterias podrían sobrevivir y seguir adelante para causar la infección.

Investigaciones posteriores mostraron que el liquido de las vías respiratorias FQ es más ácido que el líquido de las vías respiratorias sanas.

Cuando los científicos en este experimento aumentaron el PH (hicieron menos ácido el liquido) en los cerditos FQ través de la inhalación de una solución de bicarbonato de sodio ,el liquido tratado fue capaz de matar a la mayoría de las bacterias (al igual que el de las vías respiratorias normales). A la inversa, bajando el pH del liquido de las vías respiratorias normales se disminuye la capacidad de eliminar bacterias. El hallazgo confirma que el pH es un factor crítico para la destrucción bacteriana,

Aunque el enfoque no está listo para su aplicación clínica, el estudio indicó que el pH es un factor que contribuye a la infección de la vía aérea, lo que sugiere que las terapias que modifican el pH de las vías respiratorias potencialmente puede ser útiles en la prevención de la infección en los pacientes con FQ.

Además, los investigadores creen que el uso de las rejillas recubiertas con bacterias para medir la destrucción bacteriana en las vías respiratorias podría proporcionar una manera simple de probar la eficacia de otras nuevas terapias con FQ que en la actualidad se están desarrollando.

Traducido de http://www.medicalnewstoday.com
Publicacion fuente: Nature 487,109–113(05 July 2012)

Trabajando hacia la independencia en Fibrosis quística - continuación

Niños de 8 a 11 años

A esta edad deben comprender porque es necesaria la terapia respiratoria, ser capaces de darse cuenta si tienen más síntomas, ser capaces de hacer en forma independiente la terapia, ya sea utilizando técnicas de respiración o auxiliares como Flutter, acapella etc..
Conocer cuál es su plan de tratamiento. Aprender la importancia de hacer cultivos periódicos de la flema. Continuar haciendo deportes y ejercicios físicos.
También deben saber utilizar los inhaladores de polvo seco sin supervisión, conocer cuando deben inhalar sus medicinas y como se llaman cada una de ellas.
Deben ser capaces de lavar sus vasitos nebulizadores, añadir medicación al nebulizador, prender el quipo y también conocer el orden en que usan las medicinas inhaladas.
El niño de esta edad debe poder decirnos como se siente, es capaz de hacer preguntas directas sobre su salud al profesional que lo atiende.


De los 12 a 16 años

Debe saber cómo hacer la terapia independientemente, usar varias técnicas de limpieza de la vía aérea, incrementar la terapia si tiene más síntomas, usar y limpiar sus equipos de terapia, saber expectorar para colectar la flema para cultivo. Conocer la importancia del ejercicio y practicarlo activamente.
En relación a los medicamentos debe saber los nombres, dosis cuando usarlos y cuando deben reponer algún inhalador. Ser capaces de reconocer si un broncodilatador no está funcionando o haciéndole efecto y avisar a su familia.
Debe saber y ayudar en la limpieza y armado del nebulizador. Añadir medicamentos al nebulizador sin supervisión de un adulto.
Colaborar durante la vista al médico y hablar de sus síntomas.

A partir de los 17 años

Tiene la capacidad de hacer sus tratamientos en forma totalmente independiente . Detectar y reconocer síntomas de empeoramiento y avisar al equipo que lo atiende.
Ir a la visita médica independientemente, los padres pueden acompañarlos pero son los jóvenes los que responden sobre sus síntomas y terapias.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012

¿Que debemos enseñar a los niños con Fibrosis Quística para fomentar su independencia?


De los 0 a los 4 años

En relacion a la terapia respiratoria: El padre o madre es el que inicia y guía el tratamiento, el niño puede ayudar a preparar lo que se va a utilizar, buscar el vasito nebulizador, traer toallas, almohadas…
Hacer actividades como juegos y ejercicios de soplar, toser cuando se lo pedimos después de la terapia.
El niño puede sostener la máscara sobre la carita cuando le hacemos la nebulización.
Todavía no puede usar pieza bucal porque inhalan y exhalan por la nariz y no aprovecharían el medicamento.
En la visita al Dr. El niño puede responder algunas preguntas simples cuyas respuestas sea Si o no.


Entre los 5 y 7 años

El niño puede preparar el área de tratamiento, participar activamente en el ciclo activa de la respiración, hacer exhalaciones forzadas, toser, expectorar, hacer la respiración en el drenaje autogénico.
Tratar de toser y expectorar cuando se siente movilización de secreciones.
Participar en ejercicios como fútbol o danza.
En relación al vasito nebulizador debe saber armarlo y usar los dispositivos como aerocámara en forma independiente.
Conocer cuál de los medicamentos que emplea son para abrir las vías aéreas, y si siente el bronquio cerrado avisar a sus familiares para usar el inhalador o nebulización.
Se le puede enseñar a preparar la nebulización, a lavar los vasitos nebulizadores
Enseñarles a tomar inhalaciones lentas y profundas cuando use el nebulizador, respirando por la boca, sobre todo si usa pipeta o pieza bucal.
En la visita al Doctor el niño de esta edad puede describir cómo se siente y puede responder preguntas sencillas sobre la FQ, conversar con el doctor en presencia de sus padres quienes pueden complementar la información.

European Cystic fibrosis conference – Dublin 2012- CF Physiotherapists Group

35 ª CONFERENCIA EUROPEA Fibrosis Quística (ECFC), Dublín, Irlanda, 6 a 9 junio 2012

Máscara PEP versus Chaleco

La presión espiratoria positiva (PEP), la máscara PEP y el Chaleco percutor son comúnmente utilizados para la remoción de las secreciones de vías respiratorias.
Los diferentes centros muestran una preferencia por una técnica sobre otra.
La PEP es más común en Canadá; El chaleco es más común en los EE.UU.

Se llevó a cabo un estudio con la participación de 12 centros de FQ en Canadá que comparó las dos técnicas para determinar su eficacia a largo plazo (McIlwaine abstract WS 10.6 presentado en la Conferencia Europea de FQ 2012 en Dublin.

En el trabajo, 91 pacientes con fibrosis quística fueron asignados al azar a máscara PEP o a Chaleco por un año.

La edad media de los pacientes en los dos grupos fue de 13,5 años y 14,3, respectivamente.

El número total de exacerbaciones respiratorias fue de 1,59 por cada sujeto. Un número significativamente mayor de exacerbaciones ocurrió en el grupo que uso Chaleco en comparación con el grupo de PEP.

Además, las exacerbaciones se produjeron mucho antes, en los pacientes del grupo del Chaleco.

No se observaron diferencias entre los dos grupos en las pruebas de función pulmonar, pero el estudio no fue diseñado para detectar una diferencia en este punto.

Así, el estudio nacional de Canadá sugiere que la máscara PEP es superior al Chaleco como un modo de fisioterapia en pacientes con FQ.

Estudios previos han informado de que en general, las diferentes técnicas de limpieza de las vías respiratorias son igualmente eficaces. Un estudio de un año no encontró ninguna ventaja estadísticamente significativa en lo que respecta a las pruebas de función pulmonar con diferentes técnicas de fisioterapia (ciclo activo de respiración, drenaje autógeno, PEP o PEP oscilante) (Pryor et al J Quiste Fibros 2010; 9:. 187-192).
Un análisis de Cochrane de 30 estudios encontró muy poca diferencia entre los dispositivos oscilantes( Flutter y Acapella) y otros métodos de limpieza de la vía aérea, con respecto a las medidas clínicas (la función pulmonar, el volumen de esputo) o preferencia del paciente.

Como ven no esta todo dicho sobre la eficacia de un metodo sobre otro y en realidad la eficacia depende mas de la adherencia y cumplimiento.

Conferencia Europea de Fibrosis quística 6 al 9 de junio de 2012 Dublin - Irlanda

Temas:
Estudio genético y pronóstico
Hiperreactividad de la vía aérea en FQ
Ejercicio, estilo de vida, promoción de la actividad física
Gérmenes en el pulmón
Screening neonatal
Problemas y dudas en nutrición.
Inflamación pulmonar
Enfermedad hepática, Diabetes, reflujo gastroesofagico.
Pseudomonas una vieja conocida
Adherencia: problemas, como aumentarla
Limpieza de la vía aérea: Técnicas, tratamientos
Uso del chaleco
Huesos fuertes en FQ
Nuevos tratamientos
Reproducción asistida, diagnostico pre-implantacional
Trasplante de pulmón.
Recaídas infecciosas

Y muchos temas muy interesantes. Esperamos a nuestro regreso compartirles algo de lo
que escuchamos.

Infección e inflamación están presentes en la vía aérea en Fibrosis Quística- incluso en los recién nacidos asintomáticos.

Muchas veces los papas nos dicen “Mi hijo sólo tiene el problema en el páncreas, no tiene síntomas respiratorios, su pulmón no está afectado”. Pero estainformación dista mucho de ser cierta....

Es importante hacer notar que los primeros signos de la enfermedad pulmonar a menudo no se evidencian y el examen clínico es normal.Incluso la presencia de síntomas, puede demorar a veces algunos años.

La radiografía de tórax suele ser inespecífica y poco sensible a los cambios. Esto plantea una pregunta: ¿cuál es la mejor manera de investigar la infección/ inflamación de la vía aérea en pacientes jóvenes con fibrosis quística?

Las técnicas de imagen, como la Tomografía de alta resolución, los estudios de broncoscopia, se emplean comúnmente en estudios de investigación, pero su uso en la práctica clínica es controvertido y no siempre aportan información valiosa, además de exponer al niño a riesgos innecesarios.

Nuevas técnicas para la investigación de la inflamación temprana, como los marcadores inflamatorios en el lavado nasal, se han estudiado, pero no están disponibles para el manejo clínico.

También la medición de anticuerpos antipseudomonas es otro parámetro que puede ayudar a detectar esta infección/colonización temprana.

Hay un número de vías de investigación para detectar la infección temprana y la inflamación. Por el momento, debe haber un alto índice de sospecha de que hay afectación endobronquial en los lactantes y los niños con FQ.

La expectativa debe ser que no hay tos "normal" en la FQ, la tos representa la infección y / o inflamación, e implica la necesidad de intensificar la limpieza de las vías, y la consideración para el uso de antibióticos.

A su vez, una estrecha vigilancia de la ganancia de peso y el crecimiento lineal son muy útiles – Si está afectado el crecimiento o el apetito es escaso, puede ser por infección de las vías respiratorias inferiores en el niño.

Los cultivos periódicos son importantes porque detectan la presencia de infección y la necesidad de tratamiento apropiado.

La mayoría de los pacientes más jóvenes con FQ tendrán infección temprana y / o inflamación. Se ha demostrado que ellas desempeñan un papel importante en la remodelación de las vías respiratorias y en el deterioro de la función pulmonar.

Por todo esto que mencionamos, el seguimiento en centros o clínicas especializadas es lo que nos da la certeza que se está realizando el seguimiento de acuerdo a la mejor evidencia clínica disponible y tratando la infección/colonización precozmente a fin de evitar la progresión a infección crónica con el consiguiente deterioro de la función pulmonar.

Traducido de www.cysticfibrosisnews.com

¿Cual o cuáles serían los ejercicios recomendados para adultos con Fibrosis Quística?

Por ejemplo un varón, de 35 años de edad, que aún tiene relativamente buena la función pulmonar, 60 por ciento del FEV1, por lo que todavía es relativamente saludable.
Las recomendaciones para los adultos giran principalmente en torno a la actividad física habitual.

Los pacientes con la actividad física más baja tienen la tasa más pronunciada de deterioro de la función pulmonar. Y la actividad física habitual, se incorpora en todos los aspectos de la vida, y puede ser más eficaz que un programa de ejercicios.

A medida que nos convertimos en adultos, tenemos que trabajar, tenemos responsabilidades múltiples, por lo que la incorporación de ejercicio en la vida se convierte en un reto.
La actividad física se convierte en algo que tenemos que incluir en nuestra rutina diaria.

Lo bueno de las recomendaciones para los adultos es que es importante participar en muchas cosas diferentes. Puede ser en actividades aeróbicas como caminar, correr, ciclismo, natación; todos ellos han documentado efectos positivos sobre la salud. También podemos incorporar actividades anaeróbicas juegos como voleibol de playa o fútbol, o cualquier tipo de deporte que los adultos pueden optar.

Hacer entrenamiento de fuerza en el gimnasio también es importante en este grupo.

También es importante incorporar ejercicios de flexibilidad en este grupo de adultos.

Así que el enfoque integral es lo que estamos buscando de aquí: aeróbico, anaeróbico, fuerza y flexibilidad. Yo llamo a esto la suma de 1 por ciento de aumento. Si somos capaces de incorporar un poco de actividad física a través de una amplia gama de ejercicios sobre una base diaria, podemos simplemente mantenernos físicamente saludables a través de un período prolongado de tiempo.

El ejercicio concurrente es un nuevo concepto que sale del deporte de alto rendimiento, donde atletas en deportes específicos están adoptando una amplia gama de actividades para mejorar su desempeño para su deporte específico de interés.

Se encontró que este ejercicio concurrente tiene efectos positivos, para todas las personas tanto sanas, como para aquellas con una enfermedad crónica como la fibrosis quística. Concurrente, simplemente significa que queremos tratar de incorporar muchas cosas diferentes, tantas como sea posible en un plan de ejercicios semanal.

Por ejemplo, podríamos hacer un poco de actividad cardiovascular en la mañana del lunes, podríamos hacer yoga lunes por la noche, y luego hacer un entrenamiento de fuerza en la sesión del martes. Luego podría ser bicicleta el resto de la semana.
Son completamente diferentes, apuntan a diferentes aspectos de nuestra fisiología.
Se mantienen las cosas interesantes, y mejora el cuerpo entero, desde el corazón a los pulmones, a la sangre, el tejido muscular y tal vez incluso en el hueso. Así que es un nuevo y poderoso concepto que estamos recomendando.

Cuando usted está buscando incorporar la actividad física y ejercicio en su vida el apoyo nutricional es crítico. Y en los pacientes con FQ es aún más importante porque tenemos que mantener la composición corporal, la masa corporal magra y también el porcentaje de grasa corporal.

Así que estamos buscando adecuada ingesta de hidratos de carbono, adecuada ingestión de proteínas para asegurarse de que cuando se entrena nuestro cuerpo tenga para su reconstrucción efectiva, y también aumentar la cantidad de grasas de buena calidad en la dieta.

¿Cuáles serían los riesgos de hacer ejercicio para adultos con FQ?

Uno es el que comentamos de la deshidratación, por lo tanto es mantener un ingesta elevada de líquidos y sales de reposición.
Esto se vuelve aún más importante cuando los pacientes hacen ejercicio en época de calor o por tiempos prolongados. Ejercicio prolongado es cuando dura más de una hora. En estos casos puede dar lugar a hiponatremia y deshidratación que debemos prevenir.
También me gustaría llamar la atención de aquellos pacientes que tienen alteración severa de la función pulmonar, y que se define como cualquier persona con un FEV1 de menos de 50 por ciento. Aquí tenemos que ser extremadamente cuidadosos, ya que los pacientes corren el riesgo de hipoxemia arterial o sea que se baje el oxigeno de la sangre debido al ejercicio.

Así, en pacientes con enfermedad pulmonar grave el ejercicio es mejor realizarlo en centros de rehabilitación y controlados por un equipo preparado para detectar estos problemas y aportar oxigeno si es necesario.

Un documento sugiere que existe un riesgo potencial de neumotórax en esta población, por lo que de nuevo es importante para incorporar el ejercicio que el clínico pueda hacer una indicación individualizada en pacientes adultos con FQ.
Creo que el futuro es emocionante, porque tenemos el potencial para incorporar el ejercicio en la vida de las personas con fibrosis quística, y hacerlo desde una perspectiva mecanicista justificada.
Una nueva investigación que acaba de salir muestra que las personas con los niveles más altos de actividad física tienen una tasa 50 por ciento más lenta de deterioro de su función pulmonar.

Traducido de la entrevista al Dr Wells para Ecystic fibrosis review

Ejercicio en varones adolescentes con Fibrosis quística

El ejercicio también es importante para los adolescentes varones con fibrosis quística.

Hay dos piezas del rompecabezas para los varones adolescentes. El primero es el mantenimiento de la capacidad aeróbica.
La capacidad aeróbica, que se mide con el consumo de oxigeno o VO2max durante una prueba de ejercicio cardiopulmonar, en los varones seguirá aumentando hasta los 18 años por el crecimiento y luego se estabiliza.

Sabemos que VO2máx se relaciona con FEV1 y con la supervivencia en pacientes con FQ. Así que cuanto más alto sea el VO2máx, mejor será el resultado que el paciente va a tener.

La segunda pieza del rompecabezas es el entrenamiento de fuerza en varones adolescentes con fibrosis quística, este entrenamiento es la pieza clave de la formación, porque los chicos, naturalmente, se inclinan hacia ese tipo de trabajo porque quieren aumentar su masa muscular, esto tiene efectos positivos en el VEF1 en los pacientes con FQ.

La formación de capacidad aeróbica, o de resistencia, puede tener efectos positivos sobre la tolerancia al ejercicio, el aumento de la capacidad aeróbica, el aumento de la resistencia de los músculos respiratorios, y quizás aún más importante, que se percibe una mejora en la salud.

Muchos de estos beneficios positivos persisten mucho tiempo, aún después de que las intervenciones de ejercicios han terminado. Por lo tanto, es fundamental que demos a los niños, niñas, y adolescentes, ideas acerca de lo que pueden hacer, ayudarlos a poner en práctica ejercicios y luego podemos esperar que estos beneficios lleguen a durar por un largo período de tiempo.

El Dr.Wells comentó en la entrevista : Acabamos de terminar un estudio en el Sick Children Hospital que muestra que el entrenamiento de fuerza en la parte superior del cuerpo y la capacidad anaeróbica están significativamente relacionadas con el Volumen espiratorio forzado en el primer segundo en la espirometría, tal vez incluso más altamente correlacionado que las pruebas tradicionales de ejercicio cardiopulmonar.

Los adolescentes varones tienen un aumento natural de una hormona llamada testosterona y la testosterona nos ayuda a aumentar la masa muscular, que también se ha demostrado está relacionado con los resultados de salud positivos en los pacientes con FQ.

El entrenamiento de fuerza aumenta la masa magra, especialmente muscular, porque cuando nos metemos en el gimnasio y levantamos pesas se producen micro desgarros en el tejido muscular. Estos micro-desgarros estimulan al cuerpo para construir nuevas proteínas en el tejido muscular, nuevas proteínas contráctiles, y provocan la hipertrofia o crecimiento del tejido muscular.

Esto tiene efectos positivos sobre la fisiología, y beneficio psicológico muy importantes en este grupo de adolescentes...

El otro beneficio real es que además de que los ejercicios de repeticiones con pesas a lo mejor nos llevan pocos minutos y el minuto de recuperación también es importante ya que se hace aeróbicamente al interior del cuerpo.

Las recomendaciones de ejercicio que podríamos hacer para un adolescente varón con fibrosis quística es incorporar tanto la resistencia aeróbica y el entrenamiento de la fuerza en un plan semanal. Por ejemplo, lunes, miércoles y viernes se podría recomendar el ejercicio cardiovascular, como el fútbol, baloncesto, alternar con martes, jueves y sábados - ir al gimnasio y levantar algunas pesas para tratar de buscar la respuesta de la hipertrofia o desarrollo muscular en el cuerpo.

Ahora, es importante destacar que según sea el tipo de ejercicio es el soporte nutricional que necesitamos. Cuando estamos haciendo actividades de resistencia aeróbica, el cuerpo utiliza una gran cantidad de glucógeno muscular, la prioridad está en conseguir hidratos de carbono de nuevo en el sistema para abastecer de combustible a los músculos.

Cuando estamos haciendo entrenamiento de la fuerza, la prioridad pasa hacia las proteínas, debido a que estamos buscando para reconstruir el tejido muscular y para eso necesitamos mayor cantidad de proteínas, pescado, carne, productos lácteos.


Un buen entrenador es indispensable para prevenir lesiones y obtener resultados óptimos de cualquier ejercicio y también tener en cuenta la edad: para ejercicios con pesas es recomendable tener 15 o mas años.

Para los varones adolescentes con fibrosis quística, de nuevo, hay dos períodos en los que tenemos que ser cuidadosos en términos de tener cuidado o incluso evitar el ejercicio. La primera como he mencionado antes, cuando están con un cuadro pulmonar agudo de infección

Y la segunda una vez más, tenemos que tener mucho cuidado con los varones adolescentes, ya que si hacen deportes o si están jugando con sus amigos, la actividad puede continuar por muchas horas. Tenemos que asegurarnos de que estos jóvenes reciban rehidratación eficaz, probablemente con una bebida deportiva para asegurarse de que sus niveles de electrolitos sean adecuados.

Dado que los pacientes con FQ sudan más electrolitos que las personas sanas, podrían estar en riesgo de deshidratación o sufrir hiponatremia. Así que tener las bebidas deportivas disponibles cuando se hace deporte por períodos largos de tiempo.

Traducido de la entrevista al Dr. Wells para E Cystic Fibrosis Review