Fibrosis Quistica

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad crónica heredada genéticamente
más frecuente en la raza blanca. Como promedio, se presenta en uno de cada 3.300 nacidos vivos.
Para que un niño nazca con FQ, ambos padres deben transmitir el gen. A principios de los años 40, los niños con FQ raramente vivían hasta la segunda infancia. Actualmente, gracias a los progresos en la atención médica, la mediana de edad de supervivencia (la mitad viven más, la mitad mueren más jóvenes) es 37 años; muchos pacientes viven hasta bien avanzadas la 3ª, 4ª y 5ª década.
¿Cómo afecta al niño la fibrosis quística?
Cuando una persona tiene FQ, sus células carecen de una proteína esencial, de manera que el cloro y el sodio no pueden transportarse de forma adecuada a través de la membrana celular. Las secreciones mucosas se hacen más espesas y pegajosas. Esto afecta directamente al aparato respiratorio, páncreas y
Aparato gastrointestinal. También puede afectar a los senos paranasales, el hígado, el bazo y el aparato reproductor.
Sistema respiratorio
Para la mayoría de las personas con FQ, las complicaciones del aparato respiratorio son las más serias. La insuficiencia respiratoria es, por lo general, la causa más frecuente de muerte. Las secreciones espesas y pegajosas interfieren con el proceso natural del organismo de eliminación de materiales infecciosos del pulmón. Las secreciones taponan las vías aéreas de pequeño calibre, lo que produce un intercambio deficiente de aire. Como el moco es incapaz de eliminar de las vías aéreas partículas virales, bacterianas y de otro tipo, los pulmones se convierten en un caldo de cultivo para la colonización bacteriana. La colonización produce infecciones pulmonares reiteradas, que dañan el tejido pulmonar de forma definitiva.

Síntomas respiratorios:
• Tos crónica
• Producción de esputo (que a veces
puede estar teñido con sangre)
• Dificultad para respirar o sibilancias
• Palidez
• Infecciones respiratorias frecuentes o
Neumonía

Sistema gastrointestinal
Se presentan otros problemas serios en el sistema gastrointestinal. Todas las personas producen enzimas pancreáticas para digerir los alimentos. En las personas con fibrosis quística, las secreciones espesadas bloquean el conducto pancreático y las enzimas no pueden llegar al intestino delgado para descomponer los alimentos, de tal forma que no pueden absorberse los nutrientes. Las grasas y las proteínas mal digeridas se eliminan sin absorber. Esto se llama malabsorción

El niño con FQ tiene:
• Excesivo apetito
• Poco aumento de peso, estatura reducida y distensión abdominal
• Flatulencia y cólicos estomacales ocasionales
• Popó maloliente, muy abundante o urgencia para ir al baño (y a veces, accidentes inevitables)

Los niños con FQ pierden cantidades anormalmente altas de sal a través del sudor. Usted puede ver incluso cristales de sal en su cara después de juegos agotadores y al “DARLES UN BESO SABE SALADO, LO QUE CUAL PUEDE AYUDAR AL DIAGNOSTICO”.