El compromiso hepático en FQ

El compromiso de Hígado y vías biliares en FQ puede incluir un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La causa de la enfermedad hepática es pobremente conocida aunque se especula que la acumulación de secreción hiperviscosa en la vía biliar causa inflamación y daño de las células del hígado estimulando la fibrosis. (Diwakar y col. Pediatr Respir Rev 2001; 2:340-349.
La enfermedad del hígado suele ser detectada durante la infancia y adolescencia, con un pico en los 7 años y la pubertad.
En otro estudio el 50 % de los niños tuvieron pruebas de función hepática anormales en la infancia (laboratorio alterado, aumento de transaminasas) aunque algunos pacientes se normalizaron mas adelante. Enfermedad hepática más severa se desarrolló en la pubertad. (Lindblad y col Hepatology 1999:1151-1158)

¿Como detectamos la enfermedad hepática?

•Examen clínico: No sirve para cuando la enfermedad recién empieza o es mínima., pero el examen de abdomen y la palpación del hígado se debe realizar periódicamente.

•Pruebas o test de Función hepática:( Transaminasas gamaglutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina) las enzimas del hígado pueden ser normales o solo elevarse transitoriamente, deben hacerse en forma seriada. La frecuencia recomendada para efectuar las pruebas de Función hepática es de una vez por año.

•Ultrasonido de abdomen: No es sensible para enfermedad leve, excepto en el caso de litiasis vesicular, pero si permite evaluar la severidad del problema hepático y los cambios en el tiempo. La frecuencia recomendada al igual que los test de función hepática es una vez al año.

•Centello grafía hepática: sensible y específica para enfermedad hepática temprana pero requiere mayor investigación y evaluación de los resultados obtenidos.

•Biopsia hepática: Es un procedimiento invasivo, No recomendable en enfermedad leve porque la biopsia puede caer en una zona sin lesión, ya que la enfermedad no es generalizada sino en pequeñas zonas del hígado o sea focales.

•El ácido Urso Deoxicólico se ha demostrado que mejora los parámetros bioquímicos de la enfermedad hepática (es decir las transaminasas elevadas por ejemplo) y también mejora el resultado de la biopsia. Este Acido aumenta la excreción de bilis y tiene un efecto de protección sobre las células del hígado.

Parece ser que la suplementacion con Colina también ayudaría a controlar la enfermedad hepática aunque se necesitan más estudios.



Presentación clínica de la enfermedad hepática:
•Ictericia persistente en el recién nacido
•Colestasis neonatal semejando Atresia de vías biliares.
•Alteración de las pruebas de función hepática: aumento de las transaminasas.
•Hígado graso.
•Litiasis vesicular o colelititasis
•Cirrosis biliar focal primero y luego multilobular.
•Micro vesícula
•hepatomegalia


Traducido de http://cfnn.protected.ca